Arch. gén. de méd.j mai 18S

DIECLAFOT, PATOOL. T. II. 15

la suite d'un froid, ou d'un refroidissement, un individu, du reste bien portant, éprouve quelques frissons, avec malaise, courbature, sensation douloureuse aux lombes et à Tépigastre. Ces phénomènes plus ou moins accentués sont accompagnés d'une élévation de température qui atteint ou dépasse 38 et 39 degrés. Pendant cet accès, qui dure en moyenne six à huit heures, les urines prennent des teintes graduellement plus foncées ; les premières urines rendues sont d'un rouge pâle, et aux mictions suivantes, elles ont la teinte des vins de Bordeaux et de Malaga; après l'accès, les urines prennent des teintes graduellement décroissantes, et, quelques heures après, elles sont tout à fait normales.

L'urine est albumineuse : le microscope n'y découvre ni globules rouges ni débris de globules; mais le spectroscope y décèle les deux raies de l'oxyhémoglobine. On peut observer la transformation de ces deux bandes en une bande unique d'hémoglobine réduite. Il est des cas enfin où l'on peut constater une troisième bande, celle de la méthémoglobine. Cette méthémoglobinurie n'est pas constante (Hénocque). Le dépôt urinaire est formé par un sédiment rougeâtre, composé de granulations d'hémoglobine, de cylindres et de cellules épithéliales.

L'examen du sang fait pendant l'accès démontre un retard dans la formation du coagulum fibrineux et une faible tendance des globules à s'empiler (Hayem).

Au moment de la crise, il y a légère augmentation de nombre des globules blancs, diminution notable des globules rouges et, deux jours après, poussée d'hématoblastes et de globules nains. L'étude du sérum trouvera mieux sa place dans le chapitre consacré à la pathogénie.

L'hémoglobinurie paroxystique est surtout fréquente chez l'homme et à l'âge adulte; elle reparaît par accès qui peuvent être distants de plusieurs jours, de plusieurs mois, d'une année. Le temps froid est favorable à sa reproduction, d'où le nom d'hémoglobinurie hivernale^ et

liALABiES DES tlËINS. ^7

j*ai vu plusieurs fois M. Mesnet produire Taccès à volonté, en faisant descendre son malade dans le jardin de Thôpital, par une température voisine de 0*.

A côté de ces symptômes constants de Taccès, il en est qui sont inconstants, mais qui ont une grande valeur au point de vue pathogénique, ce sont : 1"* Turticaire, le purpura; 2' le gonflement aigu, douloureux et passager de la rate et du foie ; 3** une teinte subictérique qui persiste plusieurs jours après la disparition des autres symptômes.

L'accès n'a pas toujours Tintensité que nous venons de lui assigner ; il n'est parfois caractérisé que par quelques frissons, avec courbature et albuminurie légère. A côté de ces accès avortés, il en est d'autres, au contraire, qui sont très intenses, et c'est surtout pendant ceux-ci que l'on voit survenir les symptômes inconstants énumérés plus haut. Après l'accès, les urines sont normales, le sujet reste plus ou moins anémié, mais il retrouve vite la santé et il n'arrive jamais à un état cachectique. Nous avons, mon interne M. Widal et moi, observé un cas où la mort est survenue en plein accès d'hémoglobinurie; j'y reviendrai dans un instant.

Le type de l'hémoglobinurie symptomatique d'une infection est l'hémoglobinurie de V impaludisme j telle qu'on l'observe dans la fièvre dite bilieuse hémogiobinurique. Elle n'apparaît guère que chez les vieux paludéens, résidant encore dans les pays à fièvre. L'accès hémoglobinurique a été précédé le plus souvent par quelques accès palustres simples ou bilieux. La durée est en général de 12 à 36 heures. L'hémoglobinurie apparaît ordinairement avec le frisson et diminue avec la défervescence. En même temps que l'hémoglobinurie, éclatent des symptômes bilieux de grande intensité et caractérisés par des vomissements, des selles bilieuses, des douleurs lombaires, de l'ictère, des urines biliphéiques.

L'accès peut être léger ou grave et se terminer par collapsus^ anurie ou urémie. Pour Kelsch ou Kiener

nS MAUDIES DE L'APPaiIEIL URmAIRE.

rhémoglobinurie, dans ce cas» est toujours le signe d'une rapide et abondante dissolution des globules rouges. L'ictère est un phénomène contingent résultant de l'action directe de Tagent paludéen sur la sécrétion biliaire.

L*hémoglobinurie peut exister chez le bœuf à titre de maladie infectieuse due à une bactérie décrite par M. Babès^ On constate encore rhémoglobinurie dans les maladies infectieuses expérimentales de laboratoire. On l*a signalée dans le typhus, la scarlatine et pent-étre la retrouverait-on plus fréquemment si on la cherchait de parti pris dans les maladies infectieuses humaines.

L'introduction dans Téconomie de quelques substances végétales ou minérales telles que certains champignons» acide phénique, hydrogène arsénié» chlorate de potasse» acide pyrogallique, iode» glycérine» peut réaliser rhémoglobinurie dite toxique, La simple injection d'eau» l'injection d'hémoglobine dissoute ou d'acides biliaires dans k sang des animaux sont encore autant de causes d*hèmoglobinurie expérimentale. Sous l'influence de l'agent toxique» l'hémoglobine abandonne le globule rouge et se dissout dans le sérum. Les travaux de Ponfick, puis ceox de Marchand» de Lebedeif» de Litten» ont permis de distinguer dans cette hémoglobinhémie préalable trois variétés. Dans la première» l'hémoglobine dissoute dans le sang est en si petite quantité qu'elle est détruite et n'apparait pas dans l'urine ; dans la seconde» la rate et i la moelle des os contribuent à transformer les détritus ■ globulaires en pigments; dans la troisième» les organes destructeurs sont insuffisants» et l'on observe rhémoglsbinurie avec ictère» oligurie ou anurie, par oblitération des tubuli du rein.

Pathogénie. — La pathogcnie de rhémoglobinurie paludéenne et des hémogiobinuries toxiques s'est décidée» ' ces dernières années» à la lueur des faits anatomiqws

1. Babès. Hémoglobinune bactérienne du bœuf. Acadéniie dM sciences. Séance du 29 octobre 188S.

et expérimentaux. Nous allons voir comment elle peut, dans une certaine mesure, aider à comprendre le mécanisme encore discuté de i'hémogiobinurie paroxystique a frigore.

Dans rhémoglobinurie paludéenne, comme dans Thémoglobinurie expérimentale, on observe une phase d'hémoglobinurie, suivie d'une phase d'altération rénale.

Pour qu'il y ait hémoglobinurie, la dissolution globulaire doit être abondante et correspondre environ au sixième de la masse totale des hématies; elle doit être rapide et s'accomphr en un espace de temps variant entre quelques heures et vingt-quatre heures au maximum. Les altérations rénales sont la conséquence de la débâcle pigmentaire qui se fait par les tubuli contorti. Le pigment ne s'observe, ni dans la branche descendante de Henle, ni dans les tubes droits, ni dans le tube collecteur, ni dans les glomérules; on ne le retrouve que dans les épithéliums sombres des tubes contournés et des iiraiiches ascendantes de Henle. La localisation est bien celle des substances colorantes lancées dans la circulation, comme dans la célèbre expérience d'Ueidenhain avec l'indigo. Les cellules infiltrées par le pigment deviennent opaques; les noyaux et les séparations des cellules ne sont plus visibles. L'inondation pigmentaire peut être telle que l'on retrouve dans l'intérieur des tubes une poussière fme ou grenue, de même aspect que le pigment, formant quelquefois des amas volumineux et pouvant obstruer le calibre du canalicule, de façon à déterminer de l'anurie.

Quant à la pathogénie de rhémoglobinurie paroxystique, deux théories ont été émises : celle de la congestion rénale, et celle de Thémoglobinhémie primitive.

La théorie rénale soutenue en France par Uayem et A. Robin ne repose guère que sur des hypothèses. 11 s'agirait pour A. Robin d'un processus congestif local du rein, aidé par un trouble général de la nutrition, consécutif au rhumatisme, à la syphilis, à Timpaludisme.

250 MAUDIES DE L'APPAREIL URUfAIRB.

Les partisans de la théorie de Thémoglobinhémie pri* mitive admettent que le processus est celui des hémoglobinuries toxiques expérimentales. L'hémoglobinhémie serait le phénomène initial, Taltération rénale serait secondaire. La question est donc de savoir si dans l'attaque d'hémoglobinurie paroxystique essentielle, il y a hémoglobinhémie préalable et lésion rénale consécutive, caractérisée par rinôltration pigmentaire des cellules troubles des tubes contournés.

Si certains auteurs ont prétendu qu'il est des cas où le sérum sanguin ne présente aucun changement, il en est d'autres, tels que Lépine, Rodet et Salle, Ebrlieh, du Cazal, Boas Lichteim, qui ont constaté rhémoglobinhémie d'une façon indubitable, en recueillant du sang, par application d'une ventouse scarifiée, au moment de Taccës.

L'expérience si souvent citée d'Ehrlich est des plus significatives. Cet expérimentateur a pu reproduire, en dehors d'une crise, l'altération du sang dans une xone limitée. En plongeant un doigt dans l'eau glacée, après lui avoir appliqué à la base une ligature élastique, Ëhrlich a pu créer dans le réseau superficiel de cet organe une hémoglobinhémie circonscrite.

M. Hayem, quoique partisan de la théorie rénale, admet que la fluxion du rein doit être aidée par une altération sanguine. Pour lui, la coloration rouge cerise du sérum, que l'on a donnée comme caractéristique de l'hémoglobinhémie, ne se produirait qu'au bout de quelques heures de séjour du sang in vitro. Elle indiquerait que le sang est certainement altéré, puisque cette coloration du sérum ne se produit pas avec du sang normal. Si, d'autre part, on agite un tube quatre heures après y avœr versé du sang, le caillot central se redissout complètement et donne au mélange une teinte rouge, phénomène, dit M. Hayem, qui ne s'observe dans aucune autre maladie.

L'altération préalable du sang (hémoglobinhémie) ne fait donc aucun doute ; mais pour savoir si au cours de l'attaque d'hémoglobinurie paroxystique les lésions ré-

nales sont celles que nous avons signalées dans les autres variétés d'hémoglobinurie, il manquait une autopsie où, la mort étant survenue pendant la crise, on pût surprendre la lésion rénale au moment même de la débâcle hémoglohinurique. Cette lacune a été comblée par l'étude d'un cas unique dans la science qu'il nous a été donné d'observer, M. Widal et moi. A l'autopsie d'une femme morte en pleine crise, dans mon service à l'hôpital Necker, nous avons trouvé des reins présentant une couleur sépia très marquée dans toute la substance corticale. Au microscope, les glomérules étaient indemnes, les celkiles troubles des tubes contournés et des branches montantes de Henle présentaient seules une infiltration hémoglobinique complète; de grosses granulations hémoglobiniques se rencontraient même dans Taire des tubes. La localisation était bien celle des .pigments qui, dissous préalablement dans la ch'culation générale, sont éliminés par le rein, comme dans la célèbre expérience de Heidenbain. Cette autopsie fournit donc, croyons-nous, à la théorie hémoglobinhémique, une des preuves qui lui manquaient.

Quelle est la cause de cette fragilité du sang? Le froid ou une fatigue excessive pai^aissent en être la cause déterminante la plus habituelle, mais en outre, les sujets atteints d^hémoglobinurie sont presque tous paludéens ou syphilitiques ; j'ai eu en observation un malade qui réunissait ces deux conditions et qui s'est très bien trouvé d'un traitement mercuriel que je lui ai fait commencer à Paris et qu'il a continué à Naplos sons la direction de M. Thomassi.

Les malades atteints d'hémoglobinurie doivent éviter le froid, les transitions brusques de température et vivre autant que possible dans un climat tempéré; c'est du moins le moyen d'éviter les accès.

Traitement. — La périnéphrite pouvant se terminer par résolution, il faut se hâter d'employer dès les premiers jours le traitement anliphlogistique, émissions

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sanguines, réTulsifs, frictions mercurielles. Aussi lot que la suppuration est évidente, il faut opérer sans tarder.