CHAPITRE I

§ 1. ATAXIE LOOOmOTRICE PROGRESSIVE. — TAIES D0R8ALIS,

MALADIE DE DUCHENNE.

Sous les dénominations de tabès dorsalis, d* atrophie de la moelley de paralyse spinale, l*école allemande avait étudié la maladie à laquelle Duchenne* a donné le nom d^ataxie locomotrice progressive, et, bien que les travaux entrepris à Vienne et à Berlin sur cette question (Romberg, Wunderlich, Rokitansky) aient une valeur incontestable, il faut néanmoins reconnaître qu*ils n'étaient qu'à rétat d*ébauche» et que c'est à l'impulsion donnée chez nous par Duchenne que cette maladie doit aujourd'hui d'être l'une des mieux connues du cadre nosologique. « Abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente contrastant avec l'intégrité de la force musculaire, tels sont les caractères fondamentaux de la maladie que je me propose de décrire. Ses symptômes et sa marche en font une espèce morbide distincte. Je me propose de l'appeler ataxie

1. Duchenne. De V ataxie locom. progrest. {Arch. génér. de méd.^ 18d8-1859).

locomotrice progressive, o Cette première phrase du mémoire de Duchenne prouve combien ce grand observateur avait d'emblée mis en saillie les grandes lignes de la maladie qui porte aujourd'hui son nom.

Description. — Forme classique. — L'ataxie locomotrice ne se présente pas toujours sous le même aspect, et en ramenant sa description aux types les plus accentués, on peut lui décrire deux formes, Tune classique, la plus ordinaire, et l'autre fruste.

Il est d'usage de diviser en trois périodes la description de la maladie ; je suivrai cet usage, quoique le tableau clinique de l'ataxie se prête peu à cette division purement. artificielle, créée pour les besoins de la pathologie.

Première période. — Dans la forme classique, la période des douleurs ouvre la scène; le malade se plaint de don* leurs, dites fulgurantes, rapides et éphémères comme l'éclair. Ces douleurs sillonnent le membre inrérieuret se succèdent coup sur coup sous forme d'accès laissant quelquefois comme trace de leur passage des éruptions diverses et des taches ecchymotiques de la peau. Les accès se répètent nuit et jour, plusieurs jours de suite, puis ib disparaissent et laissent le malade en repos pendant des semaines et des mois. D'autres fois les douleurs sont dites lancinantes et térébrantes; elles sont comparables i un instrument piquant qu'on enfoncerait, en le tordant, dans les chairs et dans les os ; parfois elles siègent autour d'une jointure et donnent une sensation de broiement.

Au tronCy ce sont des douleurs en ceinture ; le malade est comme serré dans une cuirasse, et en éprouve une violente angoisse. L'extension de la maladie aux membres supérieurs s'annonce par des douleurs dans les doigts auriculaire et annulaire (sphère du nerf cubital). A la face, les douleurs sont continues ou intermittentes (sphère du nerf trijumeau^), elles sont souvent lancinantes, occupent dans quelques cas la région temporale ou

1. Pierret. Sympt. céphal. du tabe» dort. Th. de Paris, 1870.

la région occipitale (émergence du nerf sous-occipital). Ces troubles, dans la sphère du trijumeau, existeraient, d'après Collets dans les deux cinquièmes des cas.

Les viscères ne sont pas à l'abri de ces crises douloureuses. A Vestomac elles éclatent sous forme de gastralgies quelquefois terribles, atroces, accompagnées d'angoisse et de vomissements muqueux, alimentaires, bilieux, sanguinolents. Ces crises gastriques tabétiques* apparaissent et disparaissent brusquement; elles durent quelques heures, parfois quelques jours, sans rémission, elles sont rappelées par la moindre tentative d alimentation. L'intensité des douleurs et des vomissements plonge parfois le malade dans Talgidité et le collapsus. Du côté du rein, les crises tabétiques provoquent des douleurs lombaires avec rétraction du testicule et vomissements, comme dans une colique néphrétique'. Chez certains malades, les crises douloureuses sont vésicales et uréihraleê et simulent un calcul de la vessie, les malades ont de la pollakiurie parfois accompagnée de dysurie et de rétention passagère; chez d'autres, les crises douloureuses envahissent le rectum avec sensation de corps étranger, de brûlure et de déchirement*. On a même observé des accès d'angine de poitrine provoqués par des altérations du plexus cardiaque constatées à l'autopsie'.

De ces différentes manifestations douloureuses du tabès, les douleurs fulgurantes des membres inférieurs sont les plus habituelles et généralement les plus précoces.

Dès cette période, et quelquefois même dès le début de la maladie, on constate Vabsence de réflexe rotulien ou réflexe patellaire (Westphal). A l'état normal, quand on

1. F.-J. CoUet. Let troubles auditifs du tabès. Th. de Lyon, 1894.

2. Delamare. Troubles gastriques dans Vatax. locom. Th. de Paris,