Trousseau. Clinique médicale de l'Bâtel^Dieu

2. P. Bonnier, dans différentes publications (Le vertige, Paris 1805), a proposé de remplacer l'expression trop exclusive de sens musculaire par la notion plus exacte de sens des attitudes. Qu'il y ait ou non contraction musculaire, que l'attitude soit réalisée activement ou passivement, c'est toujours l'attitude qui est perçue et nullement l'une ou l'autre des nombreuses opérations sensorielles dont la composition nous définit cette attitude. L'auteur distingue des nttHudes seymenlairesy c'est-à-dire les positions respectives des divers segments dutronc et des membres, des attitudes céphaliques, et des attitudes de la totalité du corps. Les images d'attitudes segmentaires sont véhiculées par l'appareil des racines et des cordons postérieurs vers le cerveau et vers le cervelet; les images d'attitude c<' phalique et totale, d'origine labyrinthique, suivent le nerf vestibulaire et aboutissent également au cerveau et au cervelet.

11 existe donc un appareil médullo-cérébral, desservant l'appropriation consciente des mouvements partiels et l'équilibration volontaire, et un appareil médullo-cérébe lieux consacré à l'exercice réflexe de ces mouvements et de l'équilibration. Dans le tabès, affection médullo-labyrlntbo-cérébrale, les mouvements resteraient coordonnés, mais ils sont mal appropriés (Bonnier) ; ordonnez au malade de fermer les yeux et aussitôt l'absence de la vue se trahit par la perte de l'équilibre volontaire, par le désarroi de l'équilibre (signe de Komberg) ;

\ Aux (liiréreiiles périodes, du labes, peuvent apparaître des symptômes cérébraux , devançant môme, dans le tiers des cas, dit Fournier, les symptômes douloureux et les troubles ataxiques, ce qui prouve, du reste, que les lésions de cotte maladie ne sont pas seulement limitées à Taxe médullaire, comme l'indique à tort la dénomination primitive de labes dorsalis, elles sont généralisées au système nerveux tout entier. Ces symptômes cérébraux peuvent se diviser en deux variétés principales; troubles moteurs et troubles psychiques. Aux troubles moteurs appartiennent les réactions du vertige, la titubation, les impulsions, les giralions, les convulsions épileptif ormes, les crises apoplectiformes* et certaines paralysies sur lesquelles je reviendrai dans un instant.

Aux troubles 'psychiques appaitiennent l'apbasie, \t torpeur intellectuelle, la perte de la mémoire, des troubles intellectuels constituant une sorte de folie iabétique et la j)lni)art des symptômes de la pseudo-paralysie générale. Ces troubles sont passagers ou permanents; tantôt ils ('datent à la période ultime du tabès, tantôt ils en sont les premiers symptômes (Fournier).

Depuis longtemps les aliénistes avaient signalé ches les paralytiques généraux, un certain nombre des symptômes tels que : douleurs fulgurantes, troubles oculopupillaires et génilo-urinaires, arthropathies, anesthésies, paralysies localisées, abolition des réllexes, etc.; manii'eslations qui indiquent, toutes, la participation de II moelle ou des nerfs périphériques au processus morbide^

par l'exagoration des inoiivomerits ataxiques, et aussi par la sensatioa verli^Miieuse. Dans lu maladie do Fricdroicli et dans rhën^do-iUzia cérébelleuse, qui sont desaircclionsmédullo-côrébellcuse8,l6seii8det attitudes est atteint en tant qu'acte r« flexe, mais il est conserré en tant qu'acte conscient qui suppl<*e à l'acte réflexe; ainsi l'occInsiOB des paupières ne trouble guère l'équilibration et influence peu Tappropriation des mouvements.

1. Giraudeau. Accidents vertigineux et apoplectiformes dam ia maladies de la moelle épimère. Th. de Paris, 188i. Vulpian. Revuêdê médecine^ février 1882. — Lecoq. Revue mensueltef juin 18S1.

MALADIES DE LA MOELIJ; ÉFINIÊUE. 2C3

De leur côlé, les névropathologistes avaient noté, chez bon nombre d'ataxiques, J'apparition d*altaques apoplectitorines ou épileptiiornies suivies ou hou d'hémiplégie, de bredouilloment, de manifestations délirantes à forme ambitieuse ou dépressive, tous signes révélateurs d'une altération an atomique des centres encéphaliques; ajoutons-y le vertige de Ménière dû à Tapoph-xie labyrintbique.

11 en était résulté que bien souvent un malade, considéré comme un paralytique général au début de sa maladie, était rangé plus tard dans la classe des ataxiques. Souvent aussi, inversement, un ataxique reçu dans un hospice allait finir ses jours dans la section des aliénés. Récemment on a repris l'étude de ces cas complexes, envisagés par les uns comme la réunion fortuite de deux maladies distinctes développées chez le même sujet; par d'autres, au contraire, comme des localisations sur Tencéphale et sur la moelle d'une seule entité morbide*.

Les partisans de la doctrine dualiste se basent sur Tanatomie pathologique pour étayer leur opinion : d'après eux le tabès est une affection d'orighie centrale caractérisée par une lésion progressivement sysicmatiquc du système sensitif cérébro-spinal, tandis que la paralysie générale est caractérisée par une lésion essentiellement diffuse de Taxe cérébro-spinal. Il y aurait entre ces deux affections la même différence qu'entre la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose en placjues. Ballet va même plus loin et admet que le tabos est une affection à début péri vase ulaire. Kntln l'Lie de ces maladies aboutit à l'induration des centres nervenx, l'autre à leur ramollissement. Les dualistes reconnaissent toutefois que ces deux maladies, si elles didèrenl (juant à leur essence, se développent Tune et l'autre chez des sujets

1. Raymond, Ballet, Joffroy, Rendu, Marie, etc. Soc, méd. des hôp.y 1892. — Nageotte. Stojauovitch. Thèses de l'aris, 1893.

qui sont identiques quant au terrain, chez des névropathes et surtout chez des névropathes héréditaires, souvent chez des syphilitiques ou chez des alcooliques.

Les partisans de la théorie uniciste, au contraire, font justement valoir cette question du terrain et surtout du terrain névropathique grelle de syphiUs, pour affirmer l'identité du tabès et de la paralysie générale. Pour eux la fréquence des manifestations cérébrales et médullaires réunies chez le même sujet, est trop grande pour qu'il n'y ait là qu'une simple coïncidence. Enfin ils s'appuient sur ce fait que dans le tabès la systématisation des lésions n'est pas aussi rigoureuse qu'on le prétend. Dans bon nombre de cas, disent-ils, or trouve sur les cordons latéraux, au niveau des cornes antérieures et sur les nerfs liériphériques, des altérations manifestement diffuses. Quant à préciser le point de départ histologique des lésions de la paralysie générale et à s'en faire un argument pour différencier les deux maladies, les recherches liistologiques ne sont point assez avancées, disent les uiiicisles, pour permettre une telle démarcation

Passons aux troubles violeurs, — On peut constater» à toutes les périodes de la maladie de Duchenne, des panlysies dont les caractères sont variables : telles sont l'hémiplégie, la monoplégie, la paraplégie, les paralysies faciale et radiale, la paralysie des muscles de l'œiL Souvent ces paralysies sont incomplètes, passagères, sujettes à récidive et mériteraient plutôt le nom de parésie. Néanmoins quelques-unes ont d'autres caractères : ainsi il y a des hémiplégies persistantes associées à des lésions cérébrales ; il y a des hémiplégies avec hémianesthésie sensilivo-sensorielle dues à l'assodatioD du tabès et do l'hystérie. La paraplégie tabétique a pa^ fois un début brusque, subit, et peut guérir après quelques semaines ou quelques mois. Les lésions centrales, les névrites périphériques, l'hystérie, jouent des rtles divers dans la genèse de ces paralysies.

Dans une autre catégorie, on a signalé comme troubles

moteurs des secousses involontaires, des mouvements choréiformes, de l'athétose, habituellement accompagnés de contracture et dépendant d'une lésion accessoire di*s cordons latéraux ^

Troisième période. — Après une durée en général fort longue, qui dure parfois dix, quinze ans et davantage, la maladie peut s'arrêter, s'améliorer et même guérir, mais plus souvent elle aboutit à la troisième et dernière période, période paralytique, de cachexie, de maraume, souvent compliquée de cystite ulcéreuse, d'eschares, de tuberculose pulmonaire, de phénomènes bulbaires, de paralysie générale. C'est bien cette période qui mériterait le nom de tabès, le malade succombant à la cachexie, s'il n'est pas enlevé par quelque maladie intercurrente.

Troubles trophiques, — A toutes les périodes de la maladie peuvent apparaître des troubles trophiques et vasomoteurs. Les douleurs fulgurantes des membres et de la face sont parfois accompagnées d'émptloiis culatiàcs à Ibrmes multiples, d*ecchymos€S cutanées et iVœflrmcs passagers*. On observe la chute des ongles, surtout l'ongle du gros orteil; la chute de l'ongle est précédée ou non d'ecchymose sous-unguéale avec douleur ou engourdissement, l'ongle tombe sans ulcération ni suppuration, (( comme tombe une croûte d'ecthynia », et il est remplacé par un ongle friable et cassant qui tombe à son tour'. On a rapporté plusieurs observations d'état ichthyosique de la peau et de mal perforant du pied *. Le mal perforant atteint surtout la tète du premier et du cinquième métatarsien ; il est habituellement limité à la peau, il peut néanmoins atteindre les parties profondes.

1. Audry. Athétose chex les atax. {Revue de médecine, janvior 1887).

2. Straus. Ecchym. tabét. {Arch. de neurol., 1880, p. 537). -- Mathieu e» V'iel. Œdèmes névropathiques {Arch. de méd , juin et aoùl 1886).

r». Konieux. Chute dis ontjles. Th. i!c l'aris, 1883. 4. Kavard. Th. de Paris, 1882.

On peut voir, dès le début de la maladie, des arthropathies dont les caractères sont nettement tranchés*. Ces arthropathies, qui occupent plus volontiers le genou, le pied, la hanche (Bail, Gharcot), débutent parfois pres({uc subitement; elles sont généralement indolent* s et très rapidement accompagnées d'hydarthrose, d*œdème dur, de tuméfaction, ce qui donne au membre atteint iiu aspect éléphantiasique. Malgré cet envahissement, les mouvements restent à peu [)rès normaux pendant quelque temps. Quand Tarthropalhie tahétique est bénigne, la résolution peut se faire, mais quand elle est grave, le gonlleinent et Tœdème persistent, les parties intra-articulaires, la capsule, les ligaments, les cartilages, les extrémités osseuses, les cavités articulaires, se détruisent sous l'inlluence du trouble trophique, des luxations et des fractures intra-articulaires se produisent. Ces désordres entraînent des déformations considérables et permettent d*imprimer à la jointure malade les mouvements les plus étonnants (jambe de Polichinelle). L'arthropathie tabétique ne revêt pas toujours la forme atrophique ; il y a parfois des lésions hypertrophiques : épaississement de la synoviale, saillies ostéo-cartihigiueuses.

Signalons encore, comme troubles trophiques, les fractures ^ dues à la raréfaction du tissu osseux (ostéite raréliaule). Ces fractures atteignent surtout les os des membres, on les a cependant observées aux vertèbres; elh^s ont pour caractères de se faire sans douleurs, elles sont parfois multiples, elles surviennent sous Tinfluence des cituses les plus insignitiantes, mais elles se consolident et le cal est exubérant, diObrme et résistant. Vostéoporose des maxillaires provoque la chute des dents ^, qui sont souvent saines, et qui tombent sans

1. J. Michel. Des arthropath. dans le cours de Vatax. iœom. Th. de Paris, 1877. — Blum. Th. d'agrég., 1875.

2. Des lésions osseuses et articul, liées aux mal, du sysU (Talainon. Aev. mefw., juiUet 1878).