ThèM de Paris
de la dation ; ce que Friedreich appelle Vataxie statique. l'enfant ayant quelque peine à se tenir debout immobile, à cause des oscillations qui agitent son corps, est obligé, pour rétablir l'équilibre, de changer souvent les pieds de place. Aux troubles de la démarche et de la station s'agoutent des mouvements choréiformes assez analogues aux mouvements « arrondis » de la chorée de Sydenham, et des tremblements intentionnels qui rappellent le tremblement de la sclérose en plaques. Dans quelques cas, le malade présente des attitudes athétoldes bien intéressantes à connaître ^
Les trouble* sensitifs, qui jouent un si grand rôle dans la maladie de Duchenne, sont nuls ou insignifiants dans la maladie de Friedreich : les douleurs fulgurantes sont exceptionnelles, mais s*observent cependant (Brissaud); l'anesthésie et Tanalgésie sont fort rares et peu prononcés.
Le tens musculaire ou mieux, le sens des attitudes (Bonnier), dont l'abolition est la caractéristique de Tataxie locomotrice, parait intact dans la maladie de Friedreich. On constate ici une instabilité surtout choréifonne.
Les réflexe* tendineux sont abolis, les réflexes cutanés 8ont conservés.
Les troubles oculaires portent principalement sur la musculature de l'œil ; le nystagmus est fréquent, la paralysie des muscles avec ou sans diplopie est extrêmement rare, la fonction visuelle est indemne, tandis qu'elle est 8oovent atteinte dans le tabès.
Les troubles génito-urinaires sont à peu près nuls.
Les troubles c^^&rawjî sont peu accusés; l'intelligence reste intacte pendant toute la maladie.
La parole est un peu traînante et comme ataxique.
L'airopAîg musculaire s'observe parfois dans quelques nttusdes du tronc ou des membres.
t- Chauffard. Semaine médicale, ÔO auût 1803.
Les déformations peuvent exis'er an tronc, sous forme de scoliose et sont habituelles aux pieds, dont la loraie rappelle le pied équin avec extension exagérée du gros orteil.
Tels sont les synnptônies de la maladie de Friedreich; après quelques années, les troubles gagnent les membres supérieurs et le malade, absolument impotent, est condamné à rester indéfiniment au lit ou dans un fauteuil. 11 meurt rarement de sa maladie.
Je ne reviens pas sur le diagnostic de la maladie de Friedreich, il est fait aux chapitres de la Sclérose en plaques et du Tahes.
Ëtiologie. — La maladie de Friedreich est familiale, c'est-à-dire qu'elle atteint plusieurs enfants d'une même famille; elle est également héréditaire : voilà pourquoi Friedreich l'avait d'abord surnommée ataxie héréditaire; toutefois ces deux conditions ne sont pas absolues. La maladie débute dès l'enfance, avant 14 ans dans les deux tiers des cas (Sottla), et dans une même famille « l'âge auquel débute la maladie est le même pour chacun des membres qui sont atteints ».
Anatomie pathologique. — Les lésions sont encore assez mal déterminées, parce qu'elles n*ont pas toujours été concordantes dans les rares autopsies qui ont été pratiquées. La moelle est diminuée de volume. On constate l'existence d'une sclérose médullaire dans les faisceaux de Goll, dans les faisceaux de Burdach, dans le faisceau cérébelleux direct, dans les faisceaux latéraux. La substance grise est altérée dans le réticulum des colonnes de Clarke; quelques auteurs ont signalé une altération des cornes antérieures. Les racines postérieures ne sont lésées que d'une façon irrégulière.
D'après Déjerine et Letulle, dans la maladie de Friedreich, la sclérose des cordons postérieurs serait une sclérose névroglique pure, une gliose, tandis que celle des faisceaux cérébelleux et pyramidaux croisés serait une sclérose vasculaire. Ces idées ne sont pas généralement admises (Marie).
Le traitement ne parait avoir aucune acliou sur celte maladie.
HEREDO-ATAXIE CERKBRLLEUSG.
Après aToir décrit la maladie de Friedreich, occuponsnous d'un état morbide qui a bien des rapports av(>c cette maladie, et qui a été dégagé et décrit par Marie sous le nom d'hérédo-ataxie cérébelleuse. Voici du reste, en quels termes Marie décrit et diOrrencie cet état morbide* : « Gomme la maladie de Friedreich typique, Tliérédo-alaxie cérébelleuse est familiale; plus IVéqucmincnt ^pie la première de ces affections elle atteint plusieurs générations, c'est-à-dire qu'elle est plus dircctemciit ^^Uaire. Son début se l'ait ordiuaiivnient à un àfre plus avancé que celui de la maladie de Friedreich, soit après la vingtième année, parfois niùme passé la tren- ^ème. Le symptôme initial consiste dans des Iroubles de la molilité des membres inférieurs tout à fait analogues 3 ceux de la maladie de Friedreich : démarche titubante, station difficile et oscillante, pas ou peu de signe de itoinberg; pseudo-tremblements dos membres supérieurs "^s les mouvements intentionnels; troubles de la pa- ^'^y nystagmus. Voilà pour les analogi(;s a ver la maladie cie Friedreich; quant aux divergences, les principales ^nsisigjjj dans l'exagération des rédexes rotnliens, dans ^sience de phénomènes spasmodiques varias, dans , ®^ de troubles visuels consistant en dyschroniatopsie, '^''''îcissement du champ visuel, diminution de l'acuil»'^ jsueijg avec altérations de la papille, dans la perte ou " "^xtiinution du réflexe des pupilles à la lumière, enlin P^^oig aussi, dans la présence de troubles objectifs (!e
/."^arie. La Semaine médicale^ 1833; Traité de médecine, toinc? VI,
la sensibilité cutanée, ainsi que dans Tabsence de troubles trophiques, tels que la scoliose, ou le pied bot spécial à la maladie de Friedreich.
La lésion fondamentale de Thérédo-ataxie cérébelleuse est y atrophie du cervelet. L'atrophie est générale ou partielle. Le cervelet peut être réduit de moitié. Il ne s*agit pas là d'une lésion scléreuse, peut-être même, dit Londe dans sa remarquable thèse, est-ce d'après la nature de la lésion, qu'on pourra établir une distinction entre l'atrophie cérébelleuse scléreuse, accidentelle, non familiale, et l'atrophie cérébelleuse familiale de Thérédo-ataxie. On a signalé encore des lésions médullaires, mais cette partie de la question n'est pas élucidée.
En résumé, ainsi que le dit Londe dans les conclusions de sa thèses l'hérédo-ataxie cérébelleuse et la maladie de Friedreich paraissent être deux formes de l'ataxie héréditaire, maladie de développement; la lésion de l'une commencerait par le cervelet, la lésion de l'autre débuterait par la moelle; elles pourraient l'une et l'autre se cantonner à l'organe primitivement atteint, mais elles pourraient aussi se compliquer, l'une de lésions médullaires, l'autre de lésions cérébelleuses, formant ainsi des types de transition fréquents dans les maladies familiales (Charcot).
g 3. SYRINaOMYÉLIE.
Le mot de gyringomyélie (oOptyE, canal, |iuc>6c, moelle) signifie moelle creuse. Cette expression, employée pour ta première fois par Ollivier d'Angers en 1857, était à peu près abandonnée*, lorsque des travaux récents dus à Mlle Baûm- 1er, et surtout à Schultze et àKahler, la tirèrent de l'oubli.
1. Lonâe. Hérédo-ataxie cérébelleuse. Thèse de Paris, 1893. t. Oilivier d'Angers. Traités des maladie de ta moelle^ 1637.
HALAOIES DE U MOELLE ÉPINIÉRE. 205
Ces auteurs firent plus : en môme temps qu'ils réhabilitèrent le mot, ils youlurent l'appliquer à une entité morbide ayant sa symptomatologie et son analomie pathologique bien définies. Leurs recherches, accueilhes d'abord avec faveur (Debove*, Bruhl*), ne tardèrent pîis à être l'objet de vives attaques ayant trait surtout à la nature des lésions constatées (Charcot*, Joirroy et Achard*), ctàl'interprétationpathogénique des accidents (Déjerinc, ïambacco) ».
Anatomie pathologique. — Aussitôt qu'elle est retirée du canal vertébral, la moelle s'étale, s'aplatit comme un niban ; sa consistance est diminuée, la coupe est ditfluente, aussi faut- il procéder avec précaution pour ne pas rendre tout examen ultérieur impossible. Ces allérations, appréciables à première vue, siègent tantôt sur une étendue très peu considérable, tantôt, et c'est le cas le plus habituel, elles mesurent 8 à 10 centimètres de longueur; on a cité des cas dans h>s(|uels la moelle était altérée sur toute sa longueur. Lorsqu'elles sont loi^li- ^t les lésions siègent surtout au niveau des rentleiQents médullaires et principalement au niveau du renflement cervico-brachial.
Au centre de la moelle, on trouve une cavité, un canal renfermant un liquide analogue au liquide céphalorachidien et de la dimension d'une aiguille à tricoter, d'une sonde et même d'un crayon. Quel(|uef'ois la cavité est double, triple ou présente plusieurs diverticules. ^Ite cavité a été longtemps considérée comme formée *M dépens du canal central (hydromyélie). Schiillze et aohler admettent qu'elle en est indépendante et (ju'elle a pour origine un gliome débutant par les parties profondes ^e la moelle. Ce gliome se développe généralement aux
t« Oebove. Bull. Soc, tnéd.^ des hôp., 1889, 23 février.
l •nihl. Thèse 1890.
7 pbarcoU Ga», hebd., 11 avril 1891.
g f^^l et Arhard. Soc. de bioL, 1891.
^ ^aibacco. Ga%, hebd,, mai 1891.
296 MALADIES DU SYSTÈMK ISERYEUX.
dépens de la moitié postérieure de la moelle, écarte, refoule substance grise et substance blanche, d*abord dans la partie postérieure, puis dans la partie antérieure de la moelle.
Cette tumeur est formée d'éléments névrojfliques prolifères. 11 en résulte un feutrage de cellules fines à renllouient central et à prolongements multiples entre-croisés plongées au milieu d*un mince réseau tibrillaire. Au niveau du canal central on trouve une apparence de membrane limitante, mais en général il s^agit seulement de cellules névrogliques, tassées les unes contre les autres. Parfois cependant on trouve une couche incomplète de cellules cylindriques provenant du canal central de la moelle. Les artères sont souvent épaissies et leur lumière est rétrécie. Cette particularité a conduit quelques auteurs (Jolfroy et Achard) à se demander si toutes les syringoiriyèlics étaient bien constituées par des gliomes et si certaines n'étaient pas dues à une myélite centrale cavitaire d'origine vasculaire. Celle-ci serait à rapprocher de la myélite périépendy maire (Hallopeau). Charcot enfin reconnaît trois variétés de svringomyélie : 1' malformation médullaire; 2° myélite périépendymaire; 5° gliome médullaire.
Description. — 11 résulte de ce que nous venons de dire que les symptômes de la syringomyélie varient suivant les cas, c'est-à-dire suivant le siège des lésions et le sens de leur développement. Toutefois, comme le maximum des lésions occupe la moitié postérieure de la moelle, surtout au début, c'est d'ordinaire du côté de la sphère sensitive que se rencontrent les principales nianileslalious.
Ces troubles de la sensibilité, en l'absence desquels il est presque impossible de faire le diagnostic, consistent en une anesthésie spéciale siégeant de préférence aux membres supérieurs, frappant souvent à un degré moindre les membres inférieurs, pouvant même y être exclusivpment localisée. L'anesthésie est plus fréquemment pu.-
MAUDIES I)Ë Là moelle ÉPINIËRE. 297
Doiioée d'un côté que de l'autre, ne suivant jamais la distribution des nerfs, et cessant brusquement au niveau de certaines régions variables suivant les cas. Tantôt l'anesthésie occupe la main et se termine en manchette, tantôt elle remonte jusqu'au coude ou même jui^qu'à l*épaule, se terminant alors en gigot. Quelquefois elle occupe tout le corps, laissant la flgun; intacte. Ce dernier caractère, qui pendant quelque temps avait été regardé comme caractéristique, perd sa valeur, si Ton 8*en rapporte à quelques observations récemment publiées.
Cette aneslhésie spéciale consiste en une dissociation des divers modes de la sensibilité. La sensibilité à la chaleur, au froid, est abolie ou simplement duniiniée; aussi les malades portent-ils souvent sur le corps ou sur les membres la trace de brûlures dont ils ne peuvent préciser l'origine. En même temps que celte ihcrmo-nncH- ^^>e, la sensibilité à la douleur est égalemeni abolit»; on peut piquer, pincer les malades, sans qii'ils en éprouv<^Dt aucune impression pénible. Certains d'enti<^ eux se sont même fracturé un membre auesthésié sans (M1 ressentir aucune douleur. L'anesthésie est donc à la lois superficielle et profonde Ou a cependant observé di^s malades chez lesquels la thermo-anijstliésie existait s«'ulc, 6t dans un cas la sensibilité à la chaltMU' était seule abolie (Déjerine).
U sensibilité au contact e?>i au contraire conservée; aussi les malades sentent-ils le sol sur lequel ils marchent. Les piqûres qu'on leur fait scuit perçues par eux à l'égal d'une sensation tactile.
^^ troubles de lamotilité sont également subordonnés aux régions de la moelle, comprimées de dedans en uchors. Ils consistent en une atrophie musculaire (jui appelle en tous points celle de la maladie d'Aran-Du- Cuenne: elle se localise de prétérence aux mains, aux a^ant-bras, elle frappe parfois les membres inférieurs •®^s, et s'accompagne do Irouiblemeuls fibrillaires Lor«^-
que les cordons antéro -latéraux sont atteints, la contrac ture ou rimminence de contracture apparaît; les réflexes sont alors exagérés; parfois ce sont les troubles ataxiquet qui prédominent. Ces derniers symptômes ont leur maximum de fréquence au niveau des membres inférieurs.
On a souvent signalé l'existence d'une scoliose dorsolombaire. On a constaté des troubles trophiques cutanés; bulles, bouffissure, œdème blanc ou bleu des extrémités, glossy-skin, eschares, panaris à répétition, chute des ongles, phlegmons, etc. ; des troubles trophiques osseux : fractures avec consolidation rapide; soit enfin des troubles trophiques articulaires : arthropathies rappelant de tous points celles des ataxiques.
Parfois les troubles nerveux atteignent la région cervicale supérieure et même la région bulbaire. Il peut en résulter des altérations de sensibité de la langue, de la dyspnée, des palpitations et des manifestations cardiaque i plus ou moins graves.
Les troubles pupillaires sont très fréquents : inégalité des pupilles, mydriase paralytique unilatérale, myosis* et signe d'Argyll-Robertson*. Le nystagmus est assez fréquent. Les paralysies des muscles moteurs, ptosis et diplopie sont plus rares. Quant au rétrécissement concentrique du champ visuel, il est moins imputable à la syringomyélie qu'à l'hystérie concomitante.
Enfin il faut signaler les cas frustes dont l'histoire est à peine ébauchée : unilatéralité des lésions, perte complète de tous les modes de la sensibilité, absence d'atrophie, elc.
La syringomyélie débute ordinairement dans l'enfance ou dans la jeunesse, elle frappe surtout les jeunes garçons, elle évolue très lentement et au bout de nom-
1. Raymond. Clinique de» maladies du système nerveux, 1996, p. 343.
