MALADIE DE FRIEDREICH ET HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE

Le tabès, que nous avons étudié dans le chapitre précédent, est une affection à localisation médullo-céréhraU, tandis que les maladies que nous allons étudier dans ce chapitre sont à localisation médullo-cérébelleyse.

La maladie qui a été décrite pour la première fois par Friedreich fut considérée d'abord par son auteur comme une variété de l'ataxie locomotrice; d'autres la regardèrent comme une variété de la sclérose en plaques, et c'est Brousse* qui, sous l'inspiration de Grasset, affirma son autonomie et lui donna le nom de « maladie de Friedreich ». Plus tard paraissait sur cette maladie la remarquable thèse de Soca*.

Description. — La Maladie de Friedreich débute dans le jeune âge. Les troubles de la marche ouvrent la scène; l'enfant marche à pas lourds, irréguliers, les jambes écartées, avec une sorte de titubation qui rappelle rébriété ou la démarche due aux lésions cérébelleuses. A cette démarche se joint un certain degré d'incoordination, aussi cette démarche est-elle désignée par Gbarcot sous le non de tahéio-céréhelleuse.

Outre les troubles de la démarche, il y a les troubles