I. Duchenne. Phyaùttogif dn numormeuts, p

Les muscles pectoraux, les dentelés, les rhomboïdes, les muscles sacro-lombaires, s*atrophient sans règle fixe. Quand les pectoraux sont atrophiés, la saillie normale des muscles est remplacée de chaque côté du sternum par une excavation. Sous Tiniluence de Tatrophie des muscles extenseurs ou fléchisseurs du tronc, le centre de gravité se déplace, et, pour y remédier, des incurvations de la colonne vertébrale se produisent. La tète tombe dans tous les sens après Tatrophie de ses muscles extenseurs et fléchisseurs. 11 arrive un moment où le contraste est frappant quand on considère, d'une part, le tronc et les meinbres supérieurs décharnés, et, d'autre part, les membres inférieurs, qui ont conservé leurs masses musculaires. Les membres inférieurs sont en effet épargnés, ou ne s'atrophient qu'à une période très avancée.

Jusque-là, les grandes fonctions de l'économie sont intactes. Les symptômes généraux se réduisent à peu de chose : ce sont des contractions fihnllaires dans les muscles qui sont en voie d'atrophie, parfois quelques douleurs, et une sensation de refroidissement dans*les membres atrophiés, avec un abaissement réel de la température. Mais à une époque plus avancée de la maladie, et ce n'est généralement qu'après plusieurs années, l'atrophie s'empare des muscles de la région sushyoïdienne, abaisseurs de la mâchoire, et la mastication devient impossible. Quelquefois aussi les muscles de la déglutition sont envahis. Plus fréquemment, les muscles de la respiration s'atrophient, les intercostaux d'abord, et la respiration costo-supérieure est abolie, puis le diaphragme est atteint, et à ce moment la respiration devient si laborieuse que la moindre lésion de l'appareil res-. piratoire, la moindre bronchite, peut emporter le malade.

La dtirée de la maladie est variable : elle est rarement moindre de deux années, elle s'étend le plus souvent au delà de dix ou douze ans.

Telle est l'atrophie musculaire progressive simple et

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classique, mais il est des cas où elle est compliquée d'anesthésie, de contracture, de paralysie bulbaire (paralysie glosso-labio-laryngée), ou protubérantielle (ophthalmoplégie externe), complications qui défigurent Taspect de la maladie, et qui seront étudiées plus loin.

Dans quelques cas l'atrophie musculaire progressive, au lieu de débuter par les muscles de l'éminence thénar, atteint d*abord les muscles de l'épaule et du bras ; c'est le type scapulo-huméral de Vulpian; l'atrophie est généralement symétrique, elle reste longtemps confinée à la racine du membre avant d'atteindre les autres régions ; elle respecte toujours la face.

Anatomie pathologique. — Les lésions des muscles atrophiés ont été diversement interprétées (Virchow, Robin) : pour les uns, l'atrophie était graisseuse ; pour les autres, elle ne l'était pas. Des recherches plus récentes (Hayem) ont établi que cette atrophie est le plus souvent une atrophie simple sans dégénérescence graisseuse. Les muscles conservent leur striation jusqu'au dernier moment, ils diminuent progressivement de volume, ils prennent une coloration feuille-morte, et des faisceaux entiers finissent ainsi par disparaître. Dans quelques cas, les noyaux du sarcolemme prolifèrent et donnent naissance à une sclérose (atrophie scléreuse) ; parfois des éléments graisseux s'accumulent à l'intérieur de la gaine et une vraie stéatose musculaire en est la censéquence, stéatose qui peut masquer la disparition du muscle et faire croire au premier abord à sa conservation

En somme, ainsi que l'a montré M. Ranvier, les lésions fondamentales des muscles dans l'atrophie musculaire, d'origine myélopathique, sont équivalentes à celles qu'on observe dans les muscles séparés de leurs centrer trophiques : le protoplasma non différencié de la fibre primitive s'hypertrophie, les noyaux du sarcolemme prolifèrent, leur action phagocytique s'exerce alors et fait disparaître le tissu différencié <.

\, Biocq. Gaz, hebd., 23 janvier 1893.

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On croyait primili veinent que la lésion des muscles constitue à elle seule toute la maladie, mais Cruveilhier fie tarda pas à découvrir que les lésions du système nertfeux réclament une part prépondérante, et, dans une autopsie restée célèbre, il découvrit Vatrophie des racines antérieures de la moelle.

Cruveilhier alla même plus loin, et, devinant la lésion qu'il ne voyait pas, il annonça que la substance grise de la moelle devait être intéressée. C'est à M. Luys* que revient Thonneur d'avoir nettement décrit, le premier, hi véritable lésion de l'atrophie musculaire progressive. Dès 1860, M. Luys faisait savoir que les cornes antérieures de la substance grise de la moelle sont en partie détruites, dans les points correspondant aux racines antérieures des nerfs atrophiés. Et, en effet, les autopsies nombreuses faites depuis cette époque (Ilayem, Charcol, Yulpian, Joflroy, etc.)* ont démontré que la lésion primitive et constante de l'atrophie musculaire siège dans les cornes antérieures de la substance grise. Les cellules des cornes antérieures disparaissent, par atrophie pigmentaire ou par atrophie scléreuse, les vaisseaux capillaires sont épaissis, et l'on trouve une prolifération conjonctive dans la névroglie de la corne antérieure. U y a donc, on le voit, une lésion localisée d'abord à la cellule nerveuse, mais il est diflicile de dire si la lésion est irritative ou dégénérative. Quoi qu'il en soit, cette maladie peut être donnée comme type d'une affection médullaire parenckynateuse systématique.

Le processus morbide né dans la cellule nerveuse dos cornes antérieures (dégénérescence atrophique de la cellule avec prolifération conjonctive), s'étend de là aux racines antérieures des nerfs (atrophie des racines) et il