Lujs. Gazette médicale de Paris

1 Hayem. Areh. de physioL, 1869, mars, p. 263. — Charcot et Joftfo^.Âreh. dephytioL, 1869, novembre, p. 7^^. — Pierret cl Troisier, Areh. de phyuiot., 1ft76, p. 83G. — Charcot et Gombaull. Arch, u* P»mM,, 1875, p. 756.

aboutit aux muscles (atrophie simple avec où sans transformation scléro-graisseuse). L'altération des racines antérieures des nerfs rachidiens s'aperçoit souvent à l'œil nu : les racines ont manifestement diminué de volume, et sont grisâtres dans quelques cas. Au microscope on trouve des tubes nerveux sains à côté de tubes altérés irrégulièrement disséminés. On a signalé des lésions du grand sympathique, mais elles sont inconstantes et du reste secondaires. Pourquoi une lésion irritative des cellules nerveuses antérieures de la moelle entraînet-elle une atrophie musculaire? Ici commence la théorie. La moelle, par sa substance grise antérieure, exerce une action trophique sur les muscles; le fait est évident, mais on se demande comment s'exerce cette action.

Elle n'est pas transmise de la moelle aux muscles par les fibres vaso-motrices, car la section des fibres du sympathique ou l'arrachement des ganglions ne produit pas d'atrophie musculaire consécutive (Vulpian). Elle paraît transmise par les nerfs moteurs, car l'écrasement, la section d'un nerf moteur, du nerf sciatique, par exemple, détermine des atrophies dans les muscles correspondants. Pour les uns, l'atrophie musculaire serait due à une irritation du nerf, elle serait consécutive à un excès d'action, et cet excès dans la fonction deviendrait la cause de dénutrition (Brown-Séquard, Charcot). D'après une autre théorie (Yulpian, Uayem), l'atrophie musculaire serait due, non pas à un excès d'action, mais à un défaut d'action, le nerf lésé ne transmettant plus ou transmettant mal au muscle correspondant le pouvoir trophique reçu de la moelle.

Ce qui parait évident, c'est que la nutrition des muscles est en rapport avec les cellules des cornes antérieures de la moelle, et le siège de la lésion musculaire correspond toujours à un siège défini de la lésion médullaire. Ainsi, dans les quelques observations où l'atrophie musculaire était limitée aux muscles de la main, et d'un seul

HALADIES DE LA MOELLE EPINIËRE. SOI)

cdté (PréTOst)S on a retrouvé à l'autopsie Tatrophie de la corne antérieure, du même côté, dans la région de la moelle qui s*étend de la septième paire cervicale à la première paire dorsale (émergence des racines des nerfs médian et cubital).

On sait aussi qu*on est parvenu à produire expérimentalement des atrophies musculaires avec atrophie dos cornes antérieures de la moelle, en injectant à des animaux des cultures de streptocoques*.

OiagnoBtic. Étiologie. Traitement. — n ne faut pas confondre Yatrophie progressive que je viens de décrire avec les atrophies secondaires qui surviennent d'une façon plus ou moins irrégulière, et à titre de complication, dans le cours d'autres affections de la moelle, soit dans la sclérose postérieure, soit dans la sclérose latérale.

Pendant longtemps on avait décrit, comme faisant parlie de Fatrophie musculaire progressive, une myopathie progressive débutant souvent chez les enfants par la face ; nous verrons, en étudiant les maladies du système musculaire, que cette myopathie atrophiqne progressive (type de Landouzy-Déjerine) n'a rien de commun avec la myopathie myélopathique que nous venons de décrire.

L'atrophie des muscles de la main, par lésion du nerf cubital au coude ou au poignet, offre les caractères suivants : les muscles de l'éminence hypothénar, les muscles interosseux et lombricaux, sont atrophiés, mais les muscles de Féminence thénar, innerves par le médian, sont conservés; la griffe ne porte que sur les deux derniers doigts, et la raison, c'est que les muscles interossoux ot

1. Prévost et David. Archives de phi/sinforfic, 1874, p. 595.

Cette observation est aussi probante que i-oniarquablo. L'atrophie musculaire était limitée uniquement aux muscles de l'éminence thénar droite; cette atrophie datait de l'enfance. A l'autopsie on tnmvavne atrophie manifeste de la racine antérieure droite de la linitième paire cervicale, et au microscope on constata une atrophie 4e la corne antérieure de substance grise à ce niveau, dans une lon- |Mur de 8 à 3 centimètres.

1 Boger. 8oe. de kiologie, 1892.

les lombricaux des deux premiers espaces reçoivent une double innervation des nerfs cubital et médian.

On ne confondra pas Tatrophie musculaire progressive avec le rhumatisme atrophique du deltoïde * et avec les atrophies musculaires qui surviennent au voisinage des articulations frappées de rhumatisme •. En pareil cas, la phase douloureuse qui marque le début de la maladie en indique suffisamment la nature. Les déformations de la main, consécutives au rhumatisme noueux ou à la rétraction de l'aponévrose palmaire', ne simulent que très imparfaitement la main en griffe de l'atrophie musculaire.

Les paralysies du plexus I brachial s'accompagnent d'une atrophie des muscles deltoïde, biceps, brachial antérieur et long supinateur, sus- et sous-épineux, grand et petit ronds, rhomboïde, s'il s'agit du type supérieur; et d'une atrophie des autres muscles du membre supérieur si l'on a affaire au fype inférieur. Dans ce dernier cas la sensibilité est abolie au niveau de la main, de Tavantbras et de la partie externe du bras, conservée au contraire au niveau de la face interne du bras et un peu de sa face postérieure, parties qui sont innervées par les branches des premiers nerfs intercostaux. L'existence de troubles oculo-pupillaires (type inférieur), de troubles trophiques, de réaction de dégénérescence, sont autant de signes qui appartiennent aux lésions du plexus brachial et qu'on ne retrouve pas dans la maladie d'Aran- Duchenne.

La syriîigomyélie, décrite dans le chapitre précédent, offre avec l'atrophie musculaire progressive (type Âran-

1. Du rhumat. scapnl. atroph. (Sabourin. Archives de tnéd.^ août 1874).

2. Yaltat. Des alroph. musc, consécutives aux mal. des artie, Paris, 1877.

3. Rétraction de Vaponévr. palmaire^ Largillière. Th. de Paris,

VAUDIES DE LA MOELLE ÉPINIÊRE. 511

r^uclienne) de nombreux points de coniact. Dans les doux maladies, en effet, Tatrophie musculaire déhute par les membres supérieurs, frappant de préférence les muscles des éminences thénar et hypothénar, les interosseux, puis les muscles des avant-bras et enfin ctnix du bras; dans les deux cas, les déformations et les attitudes vicieuses des mains et des avant-bras sont les mêmes; dans les deux cas enfin, il existe au niveau des muscles malades des contractions fibrillaires. Mais dans la syrin- ^omyélie on constate des troubles de la sensibilité qui font toujours défaut dans Tatrophie musculaire proçrressive. On constate également certains troubles tropliiques, état lisse de la peau, bulles, fragilité des os, gonflement des épiphyses, lésions articulaires, panaris avec perte des phalanges, augmentation de la sécrétion sudorale dans les régions anesthésiées. Au point de vue anatomo-pathologique, les recherches récentes de Kahler, de Debove et de Déjérine ont montré que dans la syringomyélie il s'agit non pas d'une lésion localisée aux cellules des cornes antérieures, mais d*un gliome développé au pourtour du canal central et comprimant les cornes de la moelle de dedans en dehors, ou bien d'une myélite centrale cavitaire (Jolïroy et Achard). Si les symptômes sont plus prononcés au iiiireau des membres supérieurs, c'est que la lésion se localise surtout dans la région cervicale de l'axe méd la Uaire.

Vétiologie de l'atrophie musculaire progressive est fort ^liscure : l'hérédité et les fatigues musculaires excessives ^*^t été invoquées: les affections médullaires antérieures, la paralysie infantile surtout, sont ri^gardées ^otnme favorisant le développement ultérieur de l'atro- Ptiie musculaire progressive. D'après certains auteurs, *-ouiefois, Tapparition de la maladie d'Aran-Diiclicnne ne *^rait nullement influencée par une alfection médullaire ^ïitérieure ; les deux maladies se développeraient successivement par suite d'une faiblesse congénitale de Taxe

médullaire (îocus minoris resistantise). Rendu* a fait remarquer en outre que dans ces cas, l'atrophie musculaire n'est pas essentiellement progressive, mais qu'elle frappe rapidement certains muscles ou certains groupes de muscles, à l'inverse de l'atrophie progressive qui, elle, est surtout parcellaire.

' Quant au saturnisme, les atrophies qu'il détermine diflërent sensiblement de la maladie classique que je viens de décrire.

i Bien que fort rare, le pronostic n'est pas absolument fatal ; la maladie subit parfois des temps d'arrêt de longue durée et peut même s'arrêter dans son évolution.

La faradisation est le traitement le plus efficace de Tatrophie musculaire progressive.

§ 5. SCLÉROSE LATÉRALE SECONDAIRE ET PRIMITIVE. TABES DORSAL 8PASM0DIQUE.

La sclérose des cordons latéraux de la moelle est unilatérale ou symétrique, primitive ou secondaire, isolée ou associée à d'autres altérations médullaires. Généralement la sclérose des cordons latéraux n'est qu'un épiphénomène, un épisode survenant dans le cours d'une maladie encéphalique ou médullaire; d'autres fois, sur celte sclérose latérale se concentre tout l'intérêt de la question. Ces différentes espèces se résument dans les formes suivantes :

fl. Sclérose latérale secondaire descendante, h. Sclérose latérale symétrique, — tabès dorsal spasmodique,