B. SCLÉROSE LATÉRALE STM^TRIQUE. — TACES DORSAL SPASMODIQUE

Description. — Cette sclérose, qui pour certains auteurs (Richter) serait une sclérose double et primitive des cordons latéraux, a été décrite sous le nom de paralysie spasmodique (Erb) et de tabès dorsal spasmodiqne (Charcot)*. Mais rien ne prouve encore l'existence de cette afl'cction à l'état d'espèce morbide distincte, rien ne prouve encore qu'il y ait une sclérose primitive et simple des cordons latéraux, confinée systématiquement aux faisceaux pyramidaux, et il se pourrait bien que cette affection ne fût autre chose qu'une des variétés nombreuses de la sclérose en plaques*. Dans quelques observations suivies d'autopsie, la dégénérescence des cordons latéraux était secondaire et tenait à des t'overs de myélite, à des lésions encéphalifjues, à des lésions doubles des deux capsules, à des lésions méningées de paralysie générale ''.

1. Bctoiis. Thèse de doctorat, Paris, 1876. .1 Pilres. Anomal, delà sclér. en plaques {Rev. mens. ^i^Sl^ fi. 9^0). S. Raymopd, article tabe» SPAsMODiQrs du Dict. des sciences irtédicales.

Cependant, d'après Litlle, et c'est aussi l'opinion de Marie, on peut admettre l'existence du tabès spasmoaique, mais il faut le considérer comme une maladie congénitale due à l'insuffisance de développement du faisceau pyramidal dans toute sa hauteur. Les symptômes commencent donc dès le plus jeune âge, et voici sous quel aspect clinique se présente le syndrome en question. La maladie débute toujours par les membres inférieurs et peut y rester confinée indéfiniment. Les deux membres inférieurs, simultanément ou l'un après l'autre, sont atteints de parésie; à cette insuffisance motrice s'ajoutent l'exaltation des réflexes tendineux, des spasmes musculaires, puis de véritables contractures d'abord fugaces et plus tard permanentes. Les jambes contracturées sont placées dans l'extension et l'adduction. Ces symptômes sont souvent accompagnés d'accès de trépidation et d'épilepsie spinale, qui sont tantôt spontanés, tantôt provoqués par les mouvements du malade. Il est fort rare que ces symptômes envahissent les membres supérieurs. On peut observer la raideur du cou, du strabisme, des troubles de la parole; la maladie dure indéfiniment, sans autre complication, jusqu'à ce qu'uneafTection intercurrente enlève le malade. Cette sclérose n'est généralement pas accompagnée d'atrophie musculaire.

Parmi les affections qui peuvent évoluer sous les dehors du tabès spasmoilique, il en est qui peuvent guérir (Raymond).

§ r>. SCLÉROSE LATERALE AMYOTROPHIQUC.

Depuis les travaux de Cliarcot, on désigne sous le nom de sclérose latérale amyotrop/nque la sclérose prinù- Vive et symétrique^ des cordons latéraux, accompagnée,

1. Corabault. Sclérose latérale amyotrophique. Thèse de Paris, 1871.

MAUDIES DE LA MOELLE ÉPLNIÉRE. 317

dans le segment médullaire envahi, de l'altération des œJlules des cornes antérieures de la moelle. Aussi les symptômes de sclérose latérale sont-ils associés aux symptômes d'atrophie musculaire envahissante.

Anatomie pathologiqne. — D'après M. Gharcot, a la lésion de la sclérose amyotrophique débuterait dans la rég;ion bulbaire, au niveau des olives, où \e faisceau pyramidal commencerait à être atteint; puis la prohf'cration sclëreuse se propagerait suivant le trajet direct et croisé de ce faisceau, de manière à en entraîner l'atrophie totale. C'est là, la période anatomique qui correspondrait à la période clinique paralytique * a. La sclérose médullaire ae reste pas confinée au faisceau pyramidal ; elle atteint également la masse des faisceaux antéro-latéraux et les cordons de Coll. Plus tard, ou simultanément, surviennent les altérations de la substance grise de la moelle, altéra- Uons portant sur toute l'étendue des cornes antérieures avec atrophie des grandes cellules ganglionnaires de ces cornes antérieures.

A ces lésions médullaires s'ajoutent toujours, à un moment donné, des lésions bulbaires, telles que la sclérose des pyramides, la dégénérescence avec pip:inentalion ou même la disparition plus ou moins complète des cellules du noyau inférieur de l'hypoglosse et du noyau (lu facial. Les noyaux d'origine des nerfs mixtes et du nerf trijumeau ne sont pas toujours exempts de lésions. On a même signalé des lésions sur le trajet encéphalique du faisceau pyramidal, au niveau des pédoncules, au niveau de la capsule interne, et jusqu'aux circonvolutions motrices, qui dans quelques cas auraient, elles-mêmes, présenté des lésions atrophiques avec disparition des cellules nerveuses par dégénérescence pi gmen taire.

Les racines antérieures des nerfs sont généralement atrophiées, les petits nerfs intra-musculaires sont son- ^•'nt sclérosés, tandis que les troncs des nerfs moteurs

t< Rtymond. Anat. pathol. du xyftème nerveux, 1886, p. 316.

sont souvent sains. Les muscles atrophiés présentent le processus de l'atrophie simple.

D'après ces données, la sclérose latérale amyotrophique pourrait être considérée comme une affection atteignant primitivement le faisceau pyramidaîy se portant de préférence sur une certaine portion de ce faisceau pyramidal, mais pouvant l'atteindre dans toute son étendue, dépasser ses limites et frapper d'autre part les cellules motrices des différents territoires cérébral, bulbaire et médullaire'.

Symptômes. — Dans la sclérose latérale amyotrophique, les troubles paralytiques spasmodiques ouvrent la scène et ils débutent presque toujours par les membres supérieurs. Le malade éprouve un affaiblissement (parésie) dans les bras, affaiblissement souvent précédé de douleurs, et accompagné de phénomènes spasmodiques. Les muscles conservant leur contractilité électrique, mais la rigidité musculaire, l'exaltation des réflexes tendineux^, les spasmes, la contracture, sont des troubles précoces.

1. Florand. Sclérose latérale amyotrophique. Thèse de Paris, 1887.

2. Sous le nom de réflexes tendineux, voici ce qu'il faut entendre : Quand on frappe un coup sec sur le tendon rotulien, on voit la jambe se relever et s'abaisser à plusieurs reprises sous forme d'oscillations quand on percute les tendons situés au-dessus du poignet, on provoque des mouvements d'oscillation de la main ; de môme, en frappant le tendon du triceps brachial, on fait mouvoir le bras qui se porte dans l'abduclioa. Ce sont là des phénomènes de réflexes tendineux. Ces phénomènes sont le résultat d'actions réflexes; ils ont pour origine les cerfe centripètes aponévrotiques placés entre le muscle et le tendon, nerfs qui se rendent avec les racines postérieures aux cellules aesthésodiques de la moelle qui sont elles-mêmes en rapport avec les cellules motrices des cornes antérieures; l'arc réflexe est complété par des cellules motrices et par les nerfs moteurs qui en émanent. L'arc du réflexe tendineux n'est pas le même que l'arc réflexe musculo-cutané. Eh bien, à l'état normal, le phénomène des réflexes tendineux est à peine indiqué, tandis qu'il est exalté dans tous les cas de lésions irrilatives des cordons latéraux. « Contracture et réflexe tendineux sont deux phénomènes connexesjusticiables de la même interprétation physiologique. Le l'éflexe tendineux précède la cuatracture ut luliert

■iLâDIES DE L% VûELLL EriMtRE. 510

L'exagération des réflexes tendiiifux est pour ainsi

dire générale, on la constate au genou, au talon, au

IMÎgQeU su masséier. La contracture musculaire existe

|)lus souvent à l'état de railleur qu'à l'état de \raie

«»ntracture.

A cette première période de la maladie, c'est-à-dire

«^elques mois après le début des aci idents. les membres

supérieurs présentent à la fois le tableau de l'atrophie

xnusculaire envahissante (lésions des cornes anUrieurt*)

^t le tableau de la contracture permanente vl<^>i<>i) ^^^

^zordonM latéraux). Les doigts sont fléchis dans la main,

1. *avant-bras est à moitié fléchi sur le bras, et le bras est

M>)rtement appliqué le long du corps. Ces symptômes de

«^ntracture sont naturellement moins accusés à mesure

^i^e Tatrophie musculaire l'ait des progrès. L'atrophie

atteint surtout les muscles des mains et des avant-bras.

A une seconde période, c'est-à-dire huit, dix. douze

vnois après le début de la maladie, les membres infè-

vSeurs sout pris à leur tour; mais ici la parésie. l'exalta-

t. iou des réflexes tendineux, la contracture et la trémulation

( lésions des cordons latéraux) sont les symptômes domi-

KTiants, et Fatrophie musculaire (lésion des cornes anté-

vSeures) est beaucoup moins accusée qu'aux membres

supérieurs. Les membres inférieurs sont étendus, rigides,

^vec rotation du bord interne des pieds en dedans.

La parésie, la contracture et l'atrophie peuvent ép^aleruent atteindre les muscles du cou, et il en résulte des attitudes diverses de la tète, variables suivant les muscles C|ui sont le plus atteints.

Enfln, à une troisième période surviennent presqne fatalement les phénomènes bulbaires; le malade prend Un aspect pleurard, la salive s*écoule de la bouche, la langue, souvent atrophiée, se meut diiTuilenient, le Voile duj)alais est paralysé, la mâchoire inférieure perd

de prodrome; il persiste pondant la contracture, et quand la contnictnna diiparu, il persiste encore. » (Gharcot. Cm, fies Mp., 1K79,

ses mouvements de diduction, et Ton observe, successivement ou simultanément, des troubles de la parole, de la masticatiorij de la déglutition et de la respiration (atrophie des noyaux de Thypoglosse, du facial, de la branche motrice du trijumeau, du pneumogastrique).

Les sphincters restent intacts ; il n'y a ni troubles des sens, ni troubles trophiques, ni anesthésies. Quand le malade n'est pas enlevé par une maladie intercurrente, il meurt d'asphyxie, de syncope ou d'inanition.

Ce qui caractérise surtout cette sclérose latérale amyotrophique, c'est la rapidité de son évolution; en deux ou trois ans, en un an quelquefois, elle parcourt ses périodes et aboutit sans exception aux phénomènes bulbaires. Quelle différence avec l'atrophie musculaire progressive et avec le tabès spasmodique, qui ont une marche lentement envahissante et qui peuvent même s'immobiliser, sans menacer de longtemps la vie du malade!

Ëtiologie. — Diagnostic. — On ne sait rien sur les causes de cette maladie ; elle est presque spéciale à Tâge adulte. L'absence de tout symptôme cérébral, la présence des symptômes bull)aires et l'évolution des atrophies musculaires la distinguent de la sclérose en plaques ; le tabès spasmodique en diffère par l'absence d'atrophies musculaires et par la locahsation initiale de la maladie aux membres inférieurs. Dans l'atrophie musculaire progressive de Duchenne, la période parétique initiale et les contractures font défaut.

% 7. 8CLÉR06E EN PLAQUES.

Ânatomie pathologiqne. — Les différentes myélites que j'ai décrites jusqu'ici sont toutes systématiques (Vulpian) et parenchymateuses (liallopeau). Systématiques, c'est-à-dire qu'elles sont cantonnées à un système de

niDres ou de cellules (cordons postérieurs, cordons laté-

r'stia, cornes antérieures) ; parenchymateuêeSf c*est-à-dire

q tje le processus irritatif semble débuter par rélément

x:i^rveux, fibre ou cellule, avant d*atteindre la névroglie.

La tclérose en plaques, au contraire, est une myélite

clironique, diffuse et interstilielle; elle est diffuse, car elle

e jrm vahit sous forme d*!lots la substance blanche des cen-

tz-es nerveux, les cordons de la moelle, sans tenir compte

d^s sillons qui la séparent; elle est interstitielle, car le

{>irocessus irritatif parait débuter par l'élément vascu-

laire et par la névroglie. La substance grise est beaucoup

moins atteinte que la substance blanche.

laes plaques de sclérose sont superficielles ou profondes, çx^isàtres, rosées, de consistance ferme, bien circonscrites et. riches en vaisseaux. La lésion scléreuse est très accusée au centre de la plaque et disparait à la périphérie pa.r transition insensible. Uabituellementles méninges ne sont ni épaissies ni adhérentes.

Les tubes nerveux s'altèrent au milieu de ce tissu conjonctif en prolifération; le cylindre-axe persiste partout, même dans le centre de la plaque, jusqu'à une période très avancée (Gbarcot), ce qui n'est pas l'usage dans les scléroses fasciculées. Mais la myéline se désagrège et les leucocytes, sortis des vaisseaux par diapédcse, se chargent des gouttelettes de myéline transformées en corps granuleux qui infiltrent les gaines lymphatiques. La destruction des gaines de myéline, qu'on supposait tenir à la compression des tubes nerveux par le nouveau tissu conjonctif, parait résulter de l'activité nutritive des cellules de la névroglie et des cellules lymphatiques*.

U névroglie de la substance grise subit également le processus scléreux, les cellules nerveuses dégénèrent, s'atrophient, et leurs prolongements disparaissent. Les wiitieaux sont le siège de périarlérite et d'endartérite, leur paroi s'épaissit et leur lumière se rétrécit; on se

t* Bilrtiuki. Àreh. de j^ysiologie, février. Thèse de Paris, 1885.

bUXUFUY, i'ATUUL. T. U. '21

demande même si les lésions vasculaires ne seraient pas l'origine des plaques de sclérose*. Les plaques sont discrètes ou confluentes ; on peut les rencontrer sur toute l'étendue des centres nerveux (moelle, bulbe, protubérance, cervelet, cerveau, nerfs crâniens) et leur prédominance sur telle de ces parties, explique la division de cette sclérose en plusieurs variétés, spinale^ cérébrale et cérébro-spinale. La forme cérébrale est la plus rare, la forme cérébro-spinale est la plus habituelle.

Les lésions de la sclérose en plaqccs sont rarement suivies de dégénérations secondaires, sans doute parce que les cylindre-axes sont presque toujours conservés.

Description. — L'irrégularité et la prédominance des plaques sur les différentes parties des centres nerveux font de cette sclérose une maladie essentiellement polymorphcy néanmoins je baserai ma description sur le type le plus ordinaire, le type cérébro-spinal.

Dans quelques cas, la maladie débute brusquement par une hémiplégie avec ou sans apoplexie, par des vertiges giratoires, par des troubles visuels. Habituellement le début est lent et progressif, le symptôme dominant consistant en troubles de la parole, en tremblement particulier des mains, en difficulté croissante de la marche; c'est même la difficulté de la marche qui est le symptôme initial le plus habituel. Le malade éprouve dans les membres inférieurs une faiblesse, une parésie qui s'accentue progressivement, mais qui présente, c'est là un trait caractéristique, des rémissions dont la durée est de plusieurs mois.

A une époque précoce ou tardive, les troubles parétiques des membres inférieurs se compliquent de raideur, de contractures, d'abord passagères, plus tard permanentes. La contracture place les jambes dans l'extension et dans Tadduction; elle crée la démarche spasmodique. La raideur de la jambe ne permettant pas

1. Déjerine. Sclérose en plaques {Revue mensuelle, mars 1884^

HAUDIËS DE LA MOELLE ÉPINIÉRE. 323

h fleiuon du genou, c'est en élevant alternativemont de chaqDe côté le bassin et le tronc que le malade arrive à porter ses pieds en avant, et encore la pointe du pied incomplètement détachée du sol fait-elle entendre un frottement à chaque pas. Les réflexes tendineux étant exagérés, le phénomène du pied (trépidation épileptoïde) peut se produire au moment où le malade se dresse sur ia pointe des pieds. La démarche n*a pas seulement le caractère spasmodique, elle revêt souvent le type cérébelleux, le sujet marchant comme un homme ivre, titubant, les jambes écartées, à pas chancelants et irrcgu- ^rs [démarche cérébello-spasmodique) . Dans quelques cas, enfin, la démarche est encore rendue plus (lilncile par un tremblement généralisé qui se déclare des que le malade veut se lever et marcher.

Aux bras, la contracture est moins forte qu'aux jambes, néanmoins on y constate une parésie spasmodique cjui rend les mouvements très maladroits. Mais ce qui domine aux membres supérieurs, c'est un tremblement spécial, qui revêt dans la sclérose en plaques un caractère tout particulier. Tant que le malade est au repos, assis ou couché, il ne tremble pas ; le trcniblemeut est ifUenlionnel, il ne se produit qu'à V occasion des mouvcneiUf votfitM. Ainsi, qu'on dise au malade de prendre un verre d'eau et de le porter à sa bouche pour le boire, sa tnain saisit brusquement le verre et le serre fortenieut, 1* bras se met à trembler et imprime au verre des saccades, des oscillations; l'amplitude et la rapidité de ces oscillations augmentent à mesure que le malade approche 1« verre de sa bouche, l'eau est projetée de tous côtés, le tronc et la tête qui se sont portés à la rencontre du verre sont pris d'oscillations rythmées; en approchant <ï^but, le verre vient heurter les dents, le nez, le nien- ^etc'est au prix de nouveaux efforts et avec l'aide de lautre main que le malade parvient à saisir le verre entre f®8 dents. Dans la sclérose en plaques le trernhlenieiit Bitentiomiel peut envahir toutes les parties du corps.

Les troubles oculaires sont fréquents et d'habitude très accentués; leur importance est grande au point de vue du diagnostic. Notons d'abord le nystagmus qui se produit dans la moitié des cas, et qui consiste en oscillations rapides, involontaires, et presque toujours horizontales, des globes oculaires. Outre le nystagmus vrai, dépendant d'une lésion bulbaire ou cérébrale, UhthofT signale des secousses nystagmif ormes qui n'ont lieu que dans les positions extrêmes des yeux et qui sont le résultat d'une parésie des muscles moteurs. Les paralysies des muscles moteurs de Tœil sont généralement incomplètes et associées ; associées, ce qui veut dire qu'elles intéressent aux deux yeux les muscles préposés aux mêmes mouvements. Elles sont fréquemment passagères et ont une prédilection pour les muscles droits externes ou internes. Ici comme dans le tabès, on constate de l'inégalité pupillaire et du myosis; mais tandis que dans le tabès, le myosis est accompagné du signe d'Argyll-Robertson, dans la sclérose en plaque il coïncide avec la conservation des réflexes pupiîlaires. L'amblyopie est fréquente, mais contrairement à celle du tabès, elle aboutit rarement à la cécité. On constate à l'ophthalmpscope une décoloration du segment externe des papilles optiques, rarement leur atrophie. Une névrite rétro-bulbaire peut provoquer les mêmes troubles fonctionnels. Le champ visuel présente assez souvent un scotome central. La . dyschromatopsie est comparable à celle du tabès ; le vert et le rouge disparaissent les premiers.

L'embarras de la parole est presque constant, il est assez analogue à celui de la paralysie générale, bien que les mots soient plus scandés, plus spasmodiques, plus monotones, moins trémulants que dans cette dernière maladie.

Les troubles sensilifs ne font pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques (Gharcot)^.

1. La persistance du cylindre-axe au milieu des plaques siérosëes

HAUDIES DE LA MOELLE EPINIËRE. 325

les troubles trophiques sont absolument exceptionnels. On a signalé la glycosurie, indice d'une lésion du qua- (riéme yentricule*.

Pendant plusieurs années différents symptômes que J'ai décrits se succèdent, se combinent, s'amendent ou s'aggraTent; puis enfln survient une période caracté- ^sée par l'apparition de troubles généraux, amaigrisseinenty perte de l'appétit, diarrhée fréquente, affaiblissement progressif de l'intelligence. L'embarras excessif de la parole n'est plus qu'un bredouillement inintelligible, des eschares se forment, les sphincters se paralysent et le malade succombe dans une véritable cachexie.

La sclérose en plaques a une durée de deux à vingt ^ns. La marche de cette maladie est des plus irrégulières. ^*abord elle peut guérir. Dans d'autres cas elle s'amende. ^vec de longues intermittences, ou bien les événements Se précipitent rapidement. Le malade est quelquefois eitiporté par une complication pulmonaire, phthisie ou pneumonie, et parfois il succombe au milieu des sym- Ptônïes de la paralysie glosso-labio-laryngée, ou de la Paralysie générale.

UhémipUgie, passagère ou persistante, accompagnée ou ^on d'apoplexie et d'aphasie, peut s'observer à toutes les périodes de la sclérose en plaques (Blanche Edwards). I^es attaques apoplectiformes surviennent parfois au début ou dans le cours de la sclérose en plaques*; ces attnques laissent après elles une notable aggravation et peuvent vaéme se terminer par la mort. Elles ont pour caractère îniportant de déterminer une élévation de température (Gharcot), contrairement à l'apoplexie consécutive à i*hémorrhagie cérébrale, au début de laquelle la température est abaissée.

pourrait bien être la cause de ce trcinblemenl (Charcot), la trnnsmiasion des impulsions secondaires étant elle-môine saccadée à tra- "ven la plaqne.