Formes pathogéniques

Nous allons étudier successivement chacune de ces

i orme s.

I (a). — Formes cliniques basées sur la prédominance de certains symptômes.

i° La MALADIE DE HANOT, forme type de la cirrhose biliaire, se caractérise essentiellement par la notable augmentation de volume

du foie et de la rate. C'est le type fondamental, celui que Gilbert et LerebouUet ont appelé cirrhose biliaire splénomégalique. Nous l'appellerons hépatosplénique.

A côté de ces cas typiques, on admet diverses formes qui se différencient par la prédominance ou au contraire par l'absence d'un des symptômes cardinaux ; c'est ainsi qu'on a pu décrire une forme hypersplénomégalique, que nous appellerons simplement splénique, la précédente étant hépatosplénique ; de même, un autre

&;fadl-,rr„;rr,1-Je1So; type morbide se™ appelé Mose bouUet). biliaire à forme hépatique, parce que

l'hypertrophie du foie est très marquée, alors quo la rate a conservé son volume normal. C'est cette forme

LES CIRRHOSES BILIAIRES.

qui a tour à tour été décrite sous les noms de forme asplénomégalique (Gilbert et Castaigno), forme microsplénique (Gilbert et Lereboullet).

De même enfin nous signalerons les formes de cirrhoses biliaires avec ascite, et d'autres dans lesquelles l'ictère fait défaut. Enfin nous étudierons les variations qu'affecte la maladie selon l'âge du sujet qui en est atteint.

Une telle classification n'a pas la prétention d'être scientifique ; en revanche, elle nous paraît utile au point de vue pratique, car, en montrant les différents aspects sous lesquels peut se présenter la cirrhose biliaire, elle permet de ne pas la méconnaître, dans les cas — plus fréquents qu'on le supposait jusqu'alors — où tous les signes ne sont pas au complet.

2° FORME SPLÉNIQUE DE LA CIRRHOSE BILIAIRE. ÉtudiéC par

Gilbert et Fournier, et plus récemment dans la thèse de Pierre Lereboullet, elle mérite, selon ces auteurs, le nom de forme hypersplénomégalique. Si, en effet, les sujets ont un ictère analogue à ceux qui sont atteints de maladie de Hanot, ils s'en différencient nettement, en revanche, 'par le volume relatif du foie et de la rate, et surtout par l'hypertrophie considérable de cette dernière. La déformation de l'abdomen que nous signaUons plus haut existe ici d'une façon presque exclusive au niveau de l'hypocondre gauche, et l'on y peut observer une voussure considérable qui permet parfois d'apprécier, par la simple inspection, le développement monstrueux de la rate. La main qui palpe, à ce niveau, rencontre une masse énorme et dure pouvant descendre verticalement jusque dans la fosse iliaque et s'avancer transversalement jusqu'à la ligne médiane qu'elle dépasse parfois au niveau de l'ombihc ou au-dessous de lui. Dans ce cas la rate forme une tumeur abdominale encadrant véritablement le foie et présente, alors, des dimensions verticales toujours supérieures à celles de cet organe. Le foie est hypertrophié, mais d'une façon modérée, tandis que la splénomégalie est au premier plan.

En somme, on doit classer, dans ce groupe de cirrhoses biliaires, tous les faits où l'hypertrophie splénique prédomine et prime l'hypertrophie hépatique, constante sans doute, mais bien moindre. Ce qui fait l'intérêt de CBS cas, c'est que, au point de me de la clinique et du diagnostic, ils ne se présentent pas comme des maladies hépatiques, mais comme des affections primitives de la rate. Si nous ajautons enfin, que très souvent les sujets qui sont atteints de cette forme de cirrhose biliaire sont des adolescents et présentent les symptômes que nous décrirons comme propres aux cirrhoses juvéniles (adénomégahes multiples, arthropathies, déformation des doigts et dos ongles, troubles de croissance, etc.), on concevra que cette variéti méritait vraiment d'être isolée. : 3° La FORME HÉPATIQUE SIMPLE (sans splénomégalic) se caractérise

par de Tictère avec foie gros et dur, mais la rate n'a pas participé au processus morbide. Un tel type est habituellement l'apanage des cir-

Fig. 277. Fig. 278.

Schéma de deux cas de cirrhose biliaire à l'orme splénique (LerebouUel).

rhoses dues à la lithiase, ou provoquées par une rétention septique de la bile.

Cependant, certaines cirrhoses primitives (sans lithiase et sans réten-

Fig. 279. — Cirrhose biliaire à forme splénique (Lereboullet).

tion) peuvent affecter un type analogue, comme l'ont montré Gilbert et Castaigne.

LES CIRRHOSES UILIAIRES.

C Uni qiietnent, i\' s'agit de cas dans lesquels, sans qu'il y ait eu aucun symptôme de lithiase, et sans que Ton puisse incriminer la rétention biliaire, on constate tous les symptômes d'une cirrhose hypertrophique bihaire classique, sauf la splénomégahe qui ne se révèle ni par la palpation, ni par la percussion.

Deux autopsies qu'ont faites Gilbert et Castaigne ont montré que

Fig. 280. Fig. 281.

Opposition de deux cas de cirrhose biliaire, l'un à, forme splénique, l'autre à forme hépatique (Lereboullet).

la splénomégahe, vainement cherchée par les procédés chniques, faisait réellement défaut, puisque ces auteurs ont constaté que la rate pesait 65 grammes dans un cas et 42 grammes dans l'autre. En dehors de cette particularité, ils ont pu relever, chez les deux sujets, toutes les lésions classiques de la maladie de Hanot telles que nous les avons décrites, et à l'exclusion de toute altération portant sur les gros troncs bihaires.

Il faut donc retenir ce fait important, qu'il y a des cas de cirrhoses bihaires sans rétention et sans lithiase, dans lesquels l'hépatomégahe ne s'accompagne d'aucune hypertrophie splénique, et où même la rate peut être atrophiée.

L'absence de splénomégahe ne doit pas, comme on l'a cru longtemps, faire affirmer que l'infection du foie est due à une lésion, calculeuse ou non, des grosses voies biliaires. Nous verrons d'ailleurs que certaines cirrhoses calculeuses peuvent, en revanche, simuler en tous points la maladie de Hanot et s'accompagner de splénomégahe.

40 CIRRHOSE ATRoPHiQUE BILIAIRE. — Lcs makdcs qui sont atteints de cette forme morbide présentent tous les symptômes de la maladie

de Hanot, à l'exception de riiépatomégalie. Le foie peut même être petit et rétracté comme dans la cirrhose de Laennec. C'est, en général, au cours de l'évolution de la lithiase biUaire que l'on observe cette forme morbide ; mais il n'est pas douteux qu'il existe des cas de cirrhose biliaire atrophique sans lithiase. LerebouUet en a rapporté des exemples typiques.

Dans quelques observations, il s'agit d'atrophie légère ayant succédé à une période d'hypertrophie plus ou moins longue, et peut-être due aux hémorragies terminales.

Dans d'autres cas, l'atrophie parait avoir été initiale. La marche parait alors plus rapide ; et c'est justement parce que les cellules ne sont pas à la hauteur de leur tâche que le parenchyme, au lieu de s'hypertrophier ou de s'hyperplasier, s'atrophie et dégénère; aussi comprend-on que le pronostic de tels cas soit toujours très grave et même rapidement fatal.

On devine à quelles erreurs de diagnostic expose une semblable forme morbide, et il nous suffira de signaler que des cas de ce genre ont pu être confondus avec une cirrhose de Laennec ou une cirrhose graisseuse à marche subaiguë, pour faire comprendre l'intérêt qui s'attache à la connaissance de ce type bien spécial.

5° CIRRHOSE BILIAIRE SANS ICTÈRE. — Étant donuéc l'importance que l'on attache à l'existence de l'ictère pour porter le diagnostic de la maladie de Hanot, on conçoit qu'en présence d'une cirrhose sans ictère on ait tendance à éhminer d'emblée la cirrhose biliaire.

Et cependant LerebouUet a publié plusieurs observations de cirrhose biliaire infantile où l'ictère a fait défaut jusqu'au dernier jour\ de même dans d'autres cas, rapportés par Gilbert et Fournier, l'ictère n'est apparu que plusieurs années après le début de la maladie.

Quoique tous les autres symptômes soient au complet, on comprend les erreurs de diagnostic qu'imposeraient forcément des cas de ce genre, si l'on ne savait pas que l'ictère peut manquer, alors qu'il s'agit cependant d'une cirrhose biliaire des plus manifeste.

6° CIRRHOSE BILIAIRE AVEC AsciTE. — Daus la forme classique de la maladie de Hanot, l'épanchement péritonéal fait défaut; or, il n'en est pas toujours ainsi.

Dans un certain nombre de cas, l'ascite fait son apparition à une période tardive : il y a tout heu d'admettre alors que le tissu scléreux, après s'être développé autour des canahcules biliaires, atteint les vaisseaux portes et, en les comprimant, provoque l'apparition de l'ascite.

D'autres fois, c'est au moment des poussées aiguës qui se traduisent par une vive douleur hépatique et splénique, une augmentation de l'ictère et une élévation de la température, que l'on voit

LES CIllRllÛSES UILlAiniîS.

apparaître l'ascite. Elle est, sans doute, produite par une poussée 'de pcritonite localisée autour du foie et do la rate.

Enfin, l'ascite peut se développer dés le début en même temps que les symptômes cardinaux. On conçoit alors quelles difficultés présente le diagnostic de la cirrhose biliaire avec les cirrhoses graisseuses hypertrophiques, et même avec certaines formes de cirrhoses hypertrophiques veineuses simples, affections dans lesquelles l'ascite est un symptôme habituel, et qui peuvent se compliquer d'ictère,

I {b). — Formes cliniques selon l'âge.

10 La CIRRHOSE BILIAIRE DE L'ADULTE affecte le plus souvcnt la forme de maladie de Hanot, telle que nous l'avons prise comme type.

2° La CIRRHOSE BILIAIRE DU VIEILLARD ne présente pas forcément un type spécial. Il nous a semblé néanmoins que la. forme •fiépcUique sans splénomégalie était plus particulière aux sujets qui ont un âge avancé, ce qu'explique l'absence de réaction du tissu splénique. Cette opinion a été soutenue par l'un de nous avec M. Gilbert, et des constatations ultérieures sont venues la renforcer. Lereboullet a réuni, dans sa thèse, des faits analogues, mais comme il a vu un cas de cirrhose à forme splénique chez un homme de cinquante-huit ans, il en conclut très justement qu'il est nécessaire de grouper encore un plus grand nombre de faits, avant d'affirmer que la cirrhose bihaire présente un type spécial chez les vieillards.

Ce qu'il y a de certain, c'est que la cirrhose biliaire est rare chez les sujets âgés, et ceci tient sans doute, d'après Gilbert et Lereboullet, au fait que, l'angiocholite, sur un terrain sénile, est toujours, très grave et entraine un pronostic fatal à bref délai. Les lésions scléreuses n'ont donc pas la possibilité de se constituer. Il convient donc, lorsqu'une infection biliaire, cirrhogène ou non, survient chez un vieillard, de porter un pronostic très réservé.

3° Les CIRRHOSES BILIAIRES DU NOUVEAU-NÉ : on peut voir survenir, peu après la naissance, un ictère qui s'accentue progressivement pour atteindre son maximum à la fin de la première semaine ; le foie devient gros et dur, la rate volumineuse ; les hémorragies et notamment les omphalorr agios sont fréquentes, l'état général s'aggrave rapidement et le petit malade meurt à la fin du premier mois. Ces faits sont très délicats au point de vue du diagnostic, car on peut se demander s'il ne s'agit pas d'ictères infectieux ayant eu l'ombiUc comme porte d'entrée. D'ailleurs, ce sont des cas rares qui méritent à peine le nom de cirrhose biliaire, tellement la sclérose péri-canaliculaire est peu accentuée.

Debove, Achaud et Gastaigne. — Tube digestif. III. 50

40 La CIRRHOSE BILIAIRE DE L'ADOLESCENT présente, au contraire, une allure clinique tout à fait spéciale, et mérite pour cette raison do nous arrêter plus longuement.

Il s'agit de cas dans lesquels la cirrhose a débuté au cours des dix premières années, c'est-à-Jire en pleine période de développement osseux et articulaire; aussi n'est-il pas étonnant que, chez ces malades, les troubles ostéo-articulaires soient très fréquents.

Quand on les examine, on est frappé tout d'abord par l'aspect hippocratiqiie des doigts et des orteils : la première phalange parait élargie en même temps que très épaissie, et l'ongle est bombé comme un verre de montre. Les poignets font souvent, au-dessus du carpe, une saillie très accentuée, dans le sens transversal, et, dans certains cas, les malades savent eux-mêmes que cette jointure est devenue beaucoup plus grosse qu'elle ne l'était antérieurement. Les cous-de-pied présentent une déformation analogue, et quant aux genouxïls forment une saillie énorme, globuleuse, donnant à la main qui palpe la sensation

que la rotule, les condyles du fémur et les plateaux du tibia, ainsi que toutes les parties molles, sont augmentés de volume. Ainsi en était-il dans une observation présentée par Parmentier eb l'un de nous à la Société médicale des hôpitaux. Dans ce cas, trois ou quatre fois par mois, le malade présentait des poussées aiguës au niveau de ses jointures et à ce moment on constatait une recrudescence de l'enflure ; la peau était, de plus, rouge et tendue. Une ponction fut pratiquée au niveau du genou, au moment d'une des crises, et on retira un liquide fortement teinté par la bile. Cet exsudât, ensemencé sur différents miUeux, ne permit de déceler aucun élément microbien.

' L'examen radiographique pratiqué au niveau des doigts montre que, malgré le type hippocratique,les phalangettes ne sont ni tuméfiées ni altérées d'une façon quelconque. Les modifications de volume et de forme des doigts sont donc sous la dépendance exclusive d'une altération des parties molles.

Quant à la radiographie des articulations, elle montre que la lésion articulaire est certainement plus accentuée que les altérations osseuses, quiJsont~à peine perceptibles.

Fig. 282. — Type de cirrhose biliairç de l'adolescence (LerebouUet).

LES CIRRHOSES BILIAIRES.

Ces troubles ostéo-articulaircs sont la règle dans la cirrhose biliaire de la seconde enfance, et donnent aux malados un aspect tout particulier. Ils ne s'accompagnent pas de signes d'infantilisme quand la cirrhose a débuté après quinze ou seize ans, c'est-à-dire après la puberté. Si, au contraire, comme cela est fréquent, elle débute avant la dixième année et que les enfants puissent, malgré cela, arriver à l'âge d'homme, on constate un arrêt de développement et une persistance des caractères de l'infantilisme. Dans les cas les plus typiques, les sujets sont frêles, chétifs, leur poids et leur taille restent bien au-dessous de la normale ; les membres sont grêles mais potelés et arrondis ; le système pileux de l'aisselle et du pubis est rare ou même fait complètement défaut ; s'il s'agit d'une femme, les seins ne se développent pas et les règles ne font pas leur apparition.

Quand nous aurons ajouté que, dans la plupart des cas, les enfants présentent une forme de cirrhose biliaire à prédominance splénique, que les ganghons sont souvent engorgés, que les hémorragies sont fréquentes, nous aurons groupé toutes les particularités de la cirrhose bihaire de la seconde enfance et l'on comprendra qu'elle méritait bien une description spéciale.

I (c). — Formes cliniques selon l'évolution.

1° La MALADIE DE HANOT telle quo nous l'avons décrite, a toujours une évolution lente et sa durée totale se compte par une dizaine d'années environ ; pendant ce laps de temps, on observe une série de poussées aiguës qui viennent interrompre l'évolution chronique.

2° Les CIRRHOSES BILIAIRES A FORME FÉBRILE diffèrent des précé-

Fig. 283. — Cirrhose hypertrophique biliaire à l'orme fébrile (Gilbert). '

dentés en ce que la fièvre, au lieu de survenir par poussées, est constante. Souvent alors les malades ne s'aperçoivent pas qu'ils ont une température élevée, car seul le thermomètre la révèle. D'autres fois, ils ont une sensation de frisson suivie de chaleurs et de sueurs. Cette fièvre permanente ne s'accompagne pas d'autres modifications dans les

symptômes cardinaux de la cirrhose biliaire. Néanmoins elle mérite d'être isolée, en raison des erreurs de diagnostic qu'elle peut occasionner. Pierre Lereboullet fait remarquer, en effet, que si l'on n'était pas prévenu, on pourrait croire, en présence de tels cas, que le paludisme ou la tuberculose sont en jeu; or, ajoute-t-il, « si, comme dans un fait que nous avons observé, la tuberculose peut jouer un rôle, si le paludisme peut intervenir, en général pourtant on n'en trouve aucun signe certain et un examen approfondi permet d'éviter l'erreur ».

3° Les CIRRHOSES BILIAIRES AIGUËS sG Caractérisent non seulement par leur évolution fébrile, mais encore et surtout par leur marche rapide. Ce sont des cas de ce genre qui, nous l'avons vu, ont été étudiés chez l'enfant nouveau-né, où la cirrhose évolue en moins d'un mois. On peut rencontrer des faits semblables chez l'adulte. Raymond a pubHé l'observation d'un sujet dont la maladie évolua en quatre mois environ ; de même Kiener, WiUiams, Lereboullet ont signalé des faits où la durée fut de moins d'un an. La maladie, après avoir débuté comme une cirrhose hypertrophique biliaire, avec fièvre continue, se termine en général rapidement par ictère grave.

4° Les CIRRHOSES BILIAIRES A ÉVOLUTION INDÉFINIE uous paraissent beaucoup plus fréquentes que les précédentes. Dans une observation de Schachmann qui est restée classique, mais que l'on considérait comme exceptionnelle, un malade présentait des signes de cirrhose hypertrophique biliaire depuis une trentaine d'années.

Pierre Lereboullet fait remarquer que cette très longue évolution est d'ailleurs plus fréquente qu'on ne pourrait le croire au premier abord, et, si l'on interroge les malades avec soin, on voit que le début réel de leur maladie remonte beaucoup plus loin qu'ils ne le pensent eux-mêmes. En effet, la cirrhose biliaire paraît compatible avec une santé très bonne, tout au moins en apparence. Les constatations histologiques qui ont été faites par Gombault et Castaigne sur des lithiasiques d'ancienne date, ont en effet montré que beaucoup d'entre eux présentaient les lésions typiques de la maladie de Hanot, sans avoir présenté pendant leur vie des troubles très apparents. En nous basant sur ces faits et sur les cas déjà nombreux de cirrhoses biliaires à très longue évolution, nous arrivons à cette conclusion que les formes lentes ou même latentes des cirrhoses bihaires sont très fréquentes, et qu'il faut en tenir compte dans l'étude des types cliniques de cette maladie.

LES CIRRHOSES BILIAIRES.

J ((/). — Formes cliniques basées sur la prédominance des lésions : les cirrhoses calculeuses.

A ce point de vue on peut distinguer deux formes anatomiques principales de cirrhoses biliaires : dans Tune, les lésions parient exclusivement sur^ les canalicnles\ c'est celle que nous avons décrite avec la maladie de Hanot ; dans l'autre, les lésions portent sur les gros canaux biliaires.

Au point de vue clinique cette dernière forme s'observe habituellement, mais non exclusivement, chez des sujets ayant présenté, pendant un temps prolongé, les signes d'une rétention bihaire ou d'un ictère par rétention ; elle peut aussi se constituer en dehors de toute rétention.

Déjà pendant la vie, on peut être frappé, chez de tels sujets, par l'atrophie du foie qui a succédé à l'hypertrophie, par les modifications de l'ictère qui perd sa teinte franche pour prendre celle de l'ictère hémaphéique, par la survenance de l'ascite que l'on est quelquefois obligé de ponctionner. Si on vient à examiner les urines, on y trouve souvent du sucre dans les heures qui suivent les repas, et ces diverses épreuves ou signes de l'insuffisance hépatique s'observent fréquemment.

A l'autopsie on est frappé tout d'abord par le volume du foie qui est plus petit qu'à l'état normal, et qui ne pèse guère plus d'un kilogramme. Ce caractère d'atrophie mis à part, la coloration verdâtre de la glande, la périhépatite dont elle est entourée, sa surface à peine grenue, rappellent les cas les plus typiques de la cirrhose de Hanot. Mais, en regardant de plus près et en suivant, par la dissection, les voies bihaires, on constate des signes plus particuliers.

Les gros canaux extra-hépatiques de la bile sont extrêmement dilatés et le cholédoque présente parfois le volume d'une anse intestinale. Le canal hépatique participe à cette dilatation. Le cystique et la vésicule restent souvent indemnes, protégés qu'ils sont par des adhérences péritonéales qui les brident. Tous ces canaux dilatés ne reviennent pas sur eux-mêmes, car ils ont perdu toute élasticité. Leur paroi est envahie par la sclérose comme le foie lui-même.

Sur une section du foie, on constate un véritable tissu caverneux dont les aréoles contiennent un hquide visqueux ; cet aspect est dû à la dilatation des gros canaux bihaires intra-hépatiques.

Examen histologique. — Il est facile devoir que la dilatation des canaux biliaires s'étend très avant dans le tissu noble du foie, mais respecte les canalicules. Les canaux qui sont dilatés sont, en même temps, très hypertrophiés ; leur épithélium est desquamé et autour

d'eux existe du tissu de sclérose et une diapédèse leucocytaire, qui diminuent d'importance, au fur et à mesure qu'on approche des canalicules biliaires. Ce tissu de sclérose porto-biliaire envoie des prolongements péripiiériques qui dissocient le lobule. Les branches de la veine porte qui avoisinent les canaux biUaires malades sont, elles aussi, altérées et paraissent atteintes de périphlébite, ce qui entraîne une diminution de leur calibre ; les veines sus-hépatiques, au contraire, restent indemnes. En résumé^ il existe une sclérose porlo-hiliaire présentant une systématisation semblable à celle de la maladie de Hanoi. Mais la cirrhose semble beaucoup plus jeune dans toute son étendue. Les cellules embryonnaires sont partout plus nombreuses. Quant aux cellules hépatiques, on peut facilement imaginer quelles lésions elles ont sulies. Repoussées par ces canaux biliaires dilatés, elles apparaissent aplaties, dégénérées, et c'est leur diminution de volume et leur disparition qui entraînent l'atrophie hépatique.

Opposition des deux principales formes anatomo-cliniques. — Le foie que nous venons de décrire peut être considéré comme un type de cirrhose biliaire des gros canaux et on peut l'opposer à l'autre forme anatomique que nous avons déjà décrite et que l'on pourrait appeler cirrhose biliaire des petits canaux. Ces deux types anatomiques peuvent d'autant mieux être opposés l'un à l'autre qu'à chacun d'eux correspond une forme clinique différente.

Nous pouvons les schématiser de la façon suivante :

DANS LA FOHME DES PETrTs CANAUX, la cirrhoso cst hyportrophique ; l'ictère chronique ne s'accompagne pas de décoloration des matières fécales, tout au moins d'une façon permanente ; la cellule hépatique semble avoir un fonctionnement normal, souvent même exagéré, si bien que l'évolution de la maladie est fort longue. A l'autopsie, le foie est trouvé volumineux ; les gros canaux bihaires restent indemnes et les lésions de cirrhose s'orientent autour des canalicules bihaires, dont l'épithélium desquamé cède la place à des éléments embryonnaires, et dont la paroi s'entoure d'un véritable manchon de tissu scléreux.

DANS LA CIRRHOSE BILIAIRE DES GROS CANAUX, le début dcs accidents est marqué le plus souvent par des symptômes de lithiase ou d'obstruction des voies biliaires principales. Le foie peut être augmenté de volume, mais jamais au même degré que dans les cas précédents; d'ailleurs le plus souvent il s'atrophie. La rate n'atteint pas non plus des dimensions excessives. Quant à l'ictère, il est très intense et s'accompagne de décoloration permanente des matières fécales. La fièvre survient sous forme d'accès qui sont plus fréquents que dans la maladie de Hanot, et prennent soit le type rémittent, soit le type intermittent. Les symptômes d'insuffisance hépatique sont

LES CIRHIIOSES lilLlAlRES.

constants, partant l'évolution beaucoup plus rapide et le pronostic beaucoup plus grave que dans les cas précédents. A l'autopsie, on constate une dilatation énorme des gros canaux biliaires qui sont atteints d'angiocholite et entourés do tissu scléreux. Les petits canalicules restent très souvent indemnes, mais en revanche les cellules hépatiques sont atrophiées et dégénérées.