II. — Formes étiologiques

La description que nous venons de donner de la cirrhose biliaire des gros canaux, opposée à celle des petits canaux, correspond à deux variétés étiologiques communément admises L'une serait la cirrhose biliaire consécutive aux obstructions bihaires, l'autre serait la cirrhose biliaire, maladie de Hanot. La première succéderait le plus souvent à la Uthiase du cholédoque (cirrhose calculeuse), ou à d'autres causes d'obstruction moins fréquentes (cancer du pancréas, cancer des voies bihaires et même oblitération congénitale du cholédoque).

Hanot avait, presque dès le début, établi la distinction entre les deux types; en effet, après avoir, dans son premier mémoire, rapporté des faits observés par Pierret et Pitres chez les Uthiasiques du service de Charcot, il crut devoir, à la suite de l'étude expérimentale de Charcot et Gombault sur la ligature du cholédoque (1876), faire des restrictions sur l'identitâ de ces cas avec ceux qu'il cherchait à isoler, et bientôt, dans la thèse de Schachmann, il établissait une distinction absolue entre les deux types. Celle-ci est restée classique. Or s'il parait certain qu'il existe bien deux types anatomiques de cirrhoses biliaires, l'un correspondant à la lésion des gros canaux, l'autre à celle des canalicules, s'il paraît probable que dans la majorité des cas l'une est en apparence primitive, tandis que l'autre est consécutive aux obstructions, surtout aux obstructions calculeuses, en revanche, il n'est pas absolument démontré que la correspondance entre les formes étiologiques et les formes anatomiques soit absolue. Il ne nous paraît pas légitime d'opposer, comme le font les classiques, la cirrhose biliaire, maladie de Hanot, à la cirrhose biliaire calculeuse, car la lithiase biliaire nous paraît susceptible de produire aussi bien la cirrhose des fins canaux que celle des gros.

Sans doute, le plus souvent elle provoque la cirrhose avec dilatation des gros canaux, forme qui se termine par atrophie hépatique. Mais, dans un nombre de cas assez considérable, la lithiase donne lieu au type classique de la maladie de Hanot. Récemment l'un de nous a fait l'autopsie d'une malade pour laquelle ce diagnostic avait été porté ; or l'histoire clinique, contrôlée pai' l'autopsie et l'examen

MALADIES DU FOIE ET DES VOIES lilLIAIUES.

histologique des organes, nous a montré que la lithiase avait été la cause de cette cirrhose qui cliniquement s'était comportée cependant comme une maladie de Hanot et qui, au point de vue anatomiquej était une cirrhose canaliculaire. Ces faits, que Debove a exposés dans une de ses leçons, ne sont d'ailleurs pas isolés, et dans les travaux de Gilbert et Fournier, dans la thèse de LorebouUet, on en peut trouver des exemples typiques.

Nous ajouterons même que la cirrhose hypertrophique canaliculaire due à la lithiase, est plus fréquente qu'on ne pourrait le supposer d'après le petit nombre de cas publiés jusqu'alors. L'un de nous, avec Gombault, ayant systématiquement examiné au point de vue histologique tous les foies qui, à l'autopsie, présentaient une lithiase manifeste, a trouvé, dans plus de la moitié des cas, des lésions de sclérose autour des canaHcules bihaires, sans qu'il y ait de lésions Xii d'obstruction lithiasique des" gros canaux. Cette cirrhose biliaire s'accompagnait toujours d'hypertrophie du foie, et les cellules hépatiques paraissaient normales ou même hypertrophiées. Sans doute, au point de vue clinique, la plupai't dq ces lésions étaient restées latentes ; il n'en est pas moins vrai que la lithiase donne lieu fréquemment à des cirrhoses qui, latentes ou avérées, peuvent se présenter sous la forme des cirrhoses canaliculaires.

Il faut donc, à notre avis, cesser d'opposer la cirrhose hypertrophique biliaire à la cirrhose calculeuse, puisque la lithiase, à elle seule, peut donner lieu à. toutes les formes. Ceci n'est pas fait pour surprendre ceux qui ont-préSe4tes à l'esprit les lésions d'angiocholite profonde que nous av<3ns décrites chez les lithiasiques.

Quoi qu'il en soitdeces divisions, il est certain que l'on peut.aupoint de vue étiologiqtie, distinguer à la cirrhose bihaire des formes primitives et des formes secondaires.

. Les FORMES PRIMITIVES sout colleâ qui surviennent sans causes apparentes. Elles constituent le type le plus pur de la maladie. On sait seulement qu'elles s'observent beaucoup plus souvent chez les hommes 'que chez les femmes, qu'elles débutent fréquemment chez les sujets encore jeunes (vingt à trenté-cinq ans) et qu'elles ne semblent consécutives à aucune maladie générale nettement déterminée. On sait encore que, dans un certain nombre de cas, il s'agit d'une maladie famihale et même héréditaire, ainsi que Boinet et Hasenclever en ont rapporté des observations.

, Les FORMES SECONDAIRES sc limitaient autrefois à l'étude des cirrhoses biliaires par obstruction, en particulier à celle des cirrhoses dues à. des calculs, ou à des compressions ou même à l'agénésie du e^inal chélédoque. On sait à l'heure actuelle qu'il en existe beaucoup d'autres.

LES CIRRHOSES RILIAIRES. 793

Déjà Hanot avait admis vers la fin de sa carrière une forme d'hépatite syphilitique hypertrophique avec ictère chronique qui semble bien, voisine de la cirrhose biliaire qu'il avait antérieureniont décrite. Plus récemment Géraudel, repi'enant les idées de Lancercaux, attribuait au paludisme un assez grtind nombre do cas de la maladie d(î Hanoi-, ce que l'on peut admettre sans, pour cela, nier l'autonomie clinique de celle-ci. Enfin, tout dernièrement, Esmein et Lecomte, puis Géraudel, ont décrit une cirrhose de Hanot d'origine tuberculeuse.

Si les processus infectieux chroniques par essence semblent parfois susceptibles de produire la maladie de Hanot, il semble certain aussi que quelques infections plus actives d'ordinaire, mais agissant parfois à bas bruit sur les voies biliaires, peuvent produire le même type anatomo-clinique. Ainsi en est-il de la fiècre typhoïde, et les communications successives de Hayem, de Boinet, de Gilbert et Lereboullet, de Cestan ont établi d'une façon certaine la cirrhose biUaire éberthienne. Celle-ci peut survenir soit peu de temps, soit longtemps après une dothiénentérie qui a fortement retenti sur les voies biliaires, et qui laisse parfois un stigmate de son passage, sous la forme d'une propriété agglutinante que conserve le sérum sanguin.