PARIS. — IMPRIMERIE F . LEVÉ, 17, RUE CASSETTE

GAZETTE DES HOPITAUX

HOPITAL ANDRAL. — M. Debove.

Des rapports du goitre simple avec la maladie de Basedow; des faux goitres exophthalmiques.

Par M. le docteur I. Brühl,

Ancien interne des hôpitaux de Paris.

Tout dernièrement M. Lamy publiait, dans les Bulletins de la Société anatomique , l’observation très complète, suivie d'autopsie, d’un malade atteint depuis vingt-cinq ans d’un goitre; depuis quelques mois cette affection s’était compliquer de quelques-uns des symptômes classiques de la maladie de Basedow, en particulier de tremblement, de tachycardie transitoire; ce malade succomba à des accidents asystoliques. A l’occasion de cette communication des plus intéressantes, M. Brissaud signala deux faits analogues qu’il avait observés et qui sont consignés dans la thèse toute récente de M. Lasvènes (1).

De notre côté, nous avons pu suivre dans le service de M. le professeur Debove une malade atteinte de goitre et présentant également des symptômes de la maladie de Graves. Sur le conseil de M. Debove, nous avons fait quelques recherches bibliographiques et nous avons réuni un certain nombre de faits établissant, d’une part, que cette coïncidence de goitre et de maladie de Basedow n’était pas une rareté pathologique, d’autre part, que, dans quelques-uns de ces cas, la thyroïdectomie parait avoir donné des résultats très favorables.

S’agit-il dans ces faits de la véritable maladie de Basedow ? S’agit-il plutôt d’un syndrome clinique simulant cette maladie et méritant le nom de faux goitre exophthalmique? Tel est le point que nous nous proposons de discuter.

Il nous paraît superflu de résumer les symptômes de la maladie de Graves. A la triade classique est venu s’ajouter un signe presque constant dans cette affection, le tremblement vibratoire, si spécial, dont nous devons la description à MM. Charcot et Marie. Enfin, longue serait la liste .des manifestations nerveuses, motrices, sensitives, réflexes, psychiques, vaso-motrices, qu’on a observées au cours de cette maladie : leur énumération est faite d’une façon complète dans l’excellente thèse de M. Chevalier (Montpellier 1890). Cette symptomatologie si riche et si variée a permis de rapprocher cette singulière affection des autres névroses, de l’hystérie, en particulier. Celte conception, admise actuellement par la majorité des cliniciens, a donné la clef de toute une série d’associations morbides. Cependant, ce n’est là qu’une théorie très commode; et il ne faut pas nous dissimuler que la nature intime de celte affection nous échappe encore.

Avant de chercher à interpréter les faits que nous avons réunis, nous désirons rapporter in extenso l’observation de la malade de M. Debove. Nous devons à l’obligeance de notre collègue M. de Grandmaison, interne du service, les détails de l’histoire de la maladie.

Il s’agit d’une femme de soixante et un ans, qui est entrée le 16 mars 1891 à l’hôpital Andral pour des accidents asystoliques; depuis vingt ans, elle avait un goitre de dimensions moyennes. Ses antécédents héréditaires méritent d’être rappelés avec quelques détails. Le père de la malade est

(1) Lasvènes. De la maladie de Basedow développée sur un goitre ancien. Thèse de Paris, 1891.

mort d’accident à cinquante-quatre ans; sa mère est morte d’asystolie à soixante-quinze ans. Elle a douze frères et sœurs. Tous les membres de la famille sont des névropathes ; presque tous étaient porteurs de goitres ; ils étaient originaires d’une localité des environs de Strasbourg, où le goitre existe à l’état endémique.

D’après les antécédents personnels de la malade, nous sommes manifestement en présence d’une névropathe : dès l’âge de sept ans, elle était sujette à des crises d’étouffements; elle avait des terreurs nocturnes. A partir de l’âge de trente ans elle avait assez fréquemment, mais à des intervalles très irréguliers, des attaques de nerfs qui paraissent devoir être mises sur le compte de l’hystérie. En 1869, à l’âge de trente-neuf ans, elle s’aperçut que son cou commençait à grossir d’une façon lente et graduelle.

En 1870, des revers de fortune furent la cause occasionnelle d’une aggravation de son état nerveux.

La malade a toujours été bien réglée ; elle n’a eu ni enfant, ni fausse-couche. A cinquante ans survient la ménopause, sans amener aucune espèce d’accident.

Il y a trois ou quatre ans, l’étrangeté et la fixité de son regard auraient frappé son entourage; c’est depuis cette époque qu’existe vraisemblablement un certain degré d’exophthalmos. Depuis deux ans seulement elle se plaint de palpitations, qui reviennent d’ordinaire sous forme de crises nocturnes. Il y a quelques mois, son goitre se serait accru dans des proportions assez notables ; c’est à ce moment qu’elle a éprouvé les premiers phénomènes d’insuffisance cardiaque ; à l’occasion d’un effort ou d’une fatigue survenaient des accès de dyspnée; depuis deux mois, elle s’est aperçue qu’elle avait de l’œdème péri-malléolaire. Telle est la filiation des symptômes présentés par la malade. Quel est son état actuel?

C’est une femme amaigrie, presque cachectique, parlant avec difficulté. La respiration s’accompagne d’un sifflement trachéal perceptible à distance, et qui fait d’emblée songer à un rétrécissement de la trachée. La dyspnée est considérable; elle oblige la malade à garder la position assise.

Le cou est gros; on constate, à l’inspection et par la palpation, l’existence d’une tumeur du corps thyroïde, qui s’étend depuis le cartilage thyroïde jusqu’à la fourchette sternale, qu’elle ne dépasse pas par sa limite inférieure. La tuméfaction atteint d’une façon inégale les deux lobes; le lobe gauche, le plus volumineux, présente le volume du poing; le lobe droit a le volume d’un gros œuf. La tumeur est dure, manifestement solide; il n’existe aucun frémissement au niveau du goitre, qui ne présente, d’ailleurs, aucun mouvement d’expansion. La peau est normale; elle est sillonnée par les veines jugulaires antérieures et externes, très distendues, et dans lesquelles on peut constater un reflux du sang.

L’exophthalmie, quoiqu’elle ne soit pas très prononcée, est indiscutable; le globe oculaire est totalement recouvert par l’occlusion des paupières.

Il n’existe aucune espèce de tremblement. Le cœur est légèrement hypertrophié; les battements sont précipités, tumultueux, ^difficiles à compter tant à cause de leur fréquence que de leur extrême irrégularité ; l’auscultation ne permet que de constater une arythmie très grande des contractions cardiaques. Le pouls radial est petit, presque imperceptible, impossible à compter.

Il existe un œdème considérable des membres inférieurs, atteignant la racine des cuisses. L’examen de la cavité

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abdominale ne nous a fourni que des résultats négatifs; le foie, en particulier, ne paraît pas déborder les fausses côtes. Les urines sont rares, foncées et contiennent des traces d’albumine. L’examen des poumons nous révèle l’existence de râles d’œdème pulmonaire.

Le diagnostic d’asystolie s’imposait; aussi la malade futelle soumise à un traitement digitalique; on prescrivit 30 centigrammes de poudre de digitale et on continua l’administration du médicament pendant une série de jours, jusqu’à ce qu’il se produisît des signes d’intolérance. Sous l’influence de ce traitement, on obtint une diminution notable de l’œdème des membres inférieurs, une augmentation de la quantité des urines, un ralentissement du pouls qui descendit à 124 d’abord, puis à 108, enfin, à 96; c’est le chiffre minimum que nous avons pu constater. En même temps les contractions cardiaques devinrent plus énergiques; toutefois, nous relevons toujours les mêmes irrégularités; mais il n’existait ni souffle, ni dédoublement, ni bruit de galop ; le claquement des valvules aortiques présentait un timbre éclatant. Il était évident que nous avions affaire à une altération déjà avancée du myocarde.

Ce qui nous a paru très intéressant, c’est la diminution de volume du goitre et la disparition presque complète de l’exophthalmie sous l’influence de ce traitement. La cachexie, cependant, fît des progrès et la malade succomba, le 23 avril, après une aggravation subite dans son état.

L’autopsie fut pratiquée vingt-quatre heures après la mort. Le cadavre est amaigri; il existe encore une infiltration œdémateuse du tissu cellulaire des membres inférieurs. Le goitre, que nous avons énucléé, était volumineux. Le lobe gauche, plus allongé, présentait le volume du poing; le lobe droit plus large, plus étalé, mais moins haut, avait le volume d’un gros œuf de poule. La surface de la tumeur est irrégulière, légèrement bosselée. Quelques veines distendues rampaient dans le tissu cellulaire qui enveloppait la tumeur. Celle-ci, d’une dureté presque ligneuse en certains points, offrait une consistance pâteuse en d’autres. En l’incisant, on voit qu’elle est constituée par un tissu dur, manifestement fibreux, circonscrivant de petites cavités kystiques remplies de matière colloïde. Nous insistons sur l'absence de vascularisation de la tumeur ; à la coupe, il ne s’est pas écoulé une seule goutte de sang. Il s’agissait donc bien d’un goitre vulgaire, classique. Les nerfs pneumogastriques et récurrents ne paraissent pas comprimés; à l’œil nu, ils ont leur aspect normal ; ils sont entourés d’un tissu cellulaire, dans lequel il est facile de les isoler. La trachée est aplatie d’avant en arrière, au niveau du goitre ; elle présente une forme presque rubanée ; cet aplatissement persistait même après l’ablation de la tumeur ; il était beaucoup plus marqué àgauche qu’à droite.

Le cœur présente une hypertrophie notable du ventricule gauche; le myocarde a une teinte jaune, légèrement feuille morte ; à la coupe des piliers, on aperçoit des points blanchâtres, indices d’une sclérose cardiaque. Le bord libre des valvules sigmoïdes de l'aorte est légèrement épaissi. Il existe de l’athérome de l’aorte, dont on poursuit les altérations jusque dans sa portion abdominale.

Poumons ; emphysémateux; congestion des bases.

Foie : petit, dur, non granuleux, pèse 950 grammes. Sur une coupe on retrouve l’aspect du foie muscade.

Rate : petite et scléreuse.

Reins : la capsule est légèrement adhérente; sur une cmpe le parenchyme est congestionné et graisseux.

Les centres nerveux sont absolument sains; pas d’altérations des vaisseaux du cerveau; pas d’adhérences des méninges. Le bulbe est également sain ; on constate seulement à la surface du quatrième ventricule une petite ecchymose sous-épendymaire. Nous avons pratiqué des coupes aussi rapprochées que possible de la protubérance et du bulbe ; nous n’avons rien constaté d’anormal; les vaisseaux ne sont pas dilatés ; il n’existe pas de piqueté hémorrhagique. L’ecchymose que nous avons signalée est sousséreuse; elle n’intéresse pas la substance nerveuse.

M. de Grandmaison a bien voulu se charger de faire un examen histologique des diverses pièces que nous avons recueillies; mais cet examen ne nous a fourni aucun renseignement d’un intérêt spécial ; aussi croyons-nous superflu d’y insister.

Cette observation nous parait à la fois intéressante et instructive à plus d’un titre. En effet, si nous cherchons à résumer, en quelques mots, l’histoire de notre malade, nous verrons que nous sommes en présence d’une femme manifestement névropathe, qui, depuis vingt et un ans, était atteinte de goitre; dix-sept ans après l’apparition de ce goitre, serait survenu un léger degré d’exophthalmie ; enfin, il y a deux ans, se sont montrés des accidents cardiaques, qui ont abouti à l’asystolie et à la mort.