CHAPITRE PREMIER

De l’Ectopie1 2 du cœur.

§ 1. Les déplacemens ou les anomalies de position de l’appareil circulatoire sont moins connus que plusieurs autres vices de conformation originelle du cœur et des vaisseaux. Les traités les plus justement estimés sur les maladies du cœur, des artères et des veines, qui ont été publiés en France depuis le commencement de ce siècle, ne parlent que d’une manière secondaire et tout-à-fait incomplète des changemens anomaux de situation du cœur et des vaisseaux. Il est vrai que ces ouvrages 3 ont pour but principal l’application de la connaissance des lésions organiques

(1) Voyez l’article déviation organique dans le Dictionnaire de médecine , en 18 vol. ; nous avons donné dans cet ouvrage uné classification et une nomenclature nouvelles des monstruosités.

(2) Ectopie, Ectopia [U, de, ronos, lieu), déplacement. Ce terme existe depuis long-temps

dans la science ; il est constamment employé dans plusieurs traités modernes d’anatomie pathologique. Prise dans sa plus vaste acception, l’Ectopie indique tous les genres de déplacemens, soit des parties molles , soit des parties dures. Il

faut alors la distinguer en Ectopie congéniale et en Ectopie accidentelle. La seconde comprend l’histoire des hernies et des luxations, tandis que la première désigne spécialement les anomalies de situation et de connexion des organes , dépendant d’une organisation primitive. C’est dans ce dernier sens que les auteurs les plus estimés emploient le mot Ectopie , c’est aussi celui que nous lui donnons dans ce mémoire.

(3) Les deux ouvrages les plus importans et les plus estimés qui ont été publiés récemment, ceux de MM. Bertin et Laennec, ne parlent

4 M. G. BRESCHET. — MÉMOIRE

§ 4- L’absence plus ou moins complète du cœur, quoique les artères et les veines existent régulièrement, est un des argumens les plus forts à opposer à la théorie de Haller, sur le mode d’apparition et de développement de ces organes. Le cœur, suivant ce grand physiologiste , est le punctum satiens,, primum vivenSj et les vaisseaux procèdent de lui.

parois outre mesure. Cette vessie ne communiquait point avec la bouche ni avec aucune autre capacité : apparemment que cet épanchement s’était fait par des vaisseaux exhalans situés dans les parois de cette vessie ou kyste , et qui s’ouvraient dans sa cavité.

« On observait un conduit qui partait du fond de la bouche , qui remplissait l’œsophage, et qui se perdait dans la partie supérieure et postérieure de la poitrine , et dans un petit nombre de follicules membraneux, adhérens aux vertèbres du dos. Ces follicules se gonflaient lorsqu’avec un tube on introduisait de l’air par l’espèce de conduit œsophagien ; ils étaient de la nature du tissu cellulaire que l’on remarque dans toutes les capacités du

« La poitrine ne contenait aucun des organes propres aux fonctions vitales; carie cœur, les poumons, la trachée-artère, l’artère aorte, la veine cave ,1e médiastin et le thymus taanquaient absolument, et malgré nos recherches il ne nous fut pas possible de trouver de parties qui pussent y suppléer.

« Nous trouvâmes une membrane qui tenait lieu de diaphragme , qui n’avait rien de charnu ; elle était percée dans son milieu d’un trou d’environ un pouce et demi de diamètre. Ce faux diaphragme descendait très bas dans l’abdomen : cet abaissement me parut occasionné par le poids de la vessie que j’ai dit se trouver dans la poitrine, et qui occupait aussi les deux tiers de la capacité de l’abdomen.

« Le nombre et la forme des côtes ne différait en rien de l’état naturel , mais le sternum était très différent. Cet os était large d’environ un pouce et assez mince ; il n’était formé que d’une seule pièce qui s’étendait depuis la partie supérieure de la poitrine jusqu’aux os pubis, partie supérieure avec laquelle il se joignait par une symphise cartilagineuse. Cet os aplati dans toute sa longueur, occasionnait extérieurement une espèce de dépression qui faisait ressortir les deux éminences causées comme je l’ai dit , par l’extension forcée des parois de la poitrine, moins résistantes. L’abdomen avait très peu d’étendue , il ne contenait qu’une partie d’une masse d’intestins, le reste était situé hors du ventre, dans une dilatation du cordon ombilical. Ces intestins passaient par une ouverture d’environ un pouce et demi de diamètre , qui tenait lieu d’anneau ombilical. Cette ouverture était ceinte dans toute sa circonférence d’un ligament tendineux ; sa situation était au côté droit de l’abdomen, et à sa partie moyenne. Le reste du bas-ventre étaitoccupé,

aux deux tiers de son étendue , par la partie inférieure de la grosse vessie que j’ai dit remplir toute la poitrine.

« Nous ne trouvâmes point d’estomac, de foie , de rate , de poumons, de capsules atrabilaires, de reins, d’uretères ni de vessie; nous ne trouvâmes pas non plus de parties de la génération, tant intérieurement qu’extérieurement , et conséquemment point de sexe.

« Les intestins étaient divisés en trois portions presque égales, qui ne communiquaient point entre elles, c’est-àdire que chaque portion avait ses deux extrémités fermées et séparées totalement des extrémités des autres portions, de manière que l’on pouvait séparer ces trois portions , isolées par leur bout les unes des autres : les espaces qui 1 séparaient ces trois portions pouvaient avoir deux ou trois lignes de diamètre. Le mésentère qui attachait ces portions d’intestins aux corps des vertèbres des lombes, n’était point divisé par portions comme les intestins, ce qui nous donnait la facilité de mesurer les intervalles des portions intestinales. Le mésentère était comme une membrane simple; on n’apercevait à la vue, dans toute son étendue , aucun genre de vaisseaux ; les portions intestinales ne contenaient point de méconium , mais une mucosité blanchâtre.

« Nous ne trouvâmes point de partie de la génération comme je l’ai dit plus haut: on observait que depuis la symphise des os pubis jusqu’à l’endroit de l’anus qui manquait aussi, il régnait une ligne enfoncée en forme de raphé.

«Le cordon ombilical de ce monstre n’avait comme nous l’assura la sage-femme , qu’environ 6 pouces de longueur; il était composé de plusieurs follicules membraneux revêtus d’une membrane commune ; mais quelque attention que nous mîmes à l’observer, il nous fut impossible d’y découvrir les vaisseaux ombilicaux; nous remarquâmes seulement de petits vaisseaux rouges aussi fins que des cheveux , et même en assez grand nombre , lesquels rampaient dans le tissu du cordon, et dont l’usage nous a paru suppléer aux vaisseaux ombilicaux. Nous n’avons pu les suivre dans leurs distributions à cause de leur petitesse.

« Les os du bassin étaient comme dans l’état naturel ; et quoique les viscères qui y sont pour l’ordinaire contenus manquassent ici, l’espace compris entre les os ischions, pubis, sacrum et coccyx ne laissait pas d’être rempli par une portion d’intestin, par des graisses et des membranes.

«Les extrémités inférieures étaient très mal conformées, la cuisse droite était formée d’un fémur très court et un

SUR L’ECTOPIE DU COEUR

§ 5. Les vices de conformation des organes de la circulation peuvent se rapporter à leur absence , à leur situation , à leur forme et dimension , à leur disposition ou composition. Le cœur, par exemple , peut ne pas exister ; il peut offrir une Ectopie ou déviation dans ses rapports; ses cavités, les cloisons et les ouvertures qu’on y remarque peuvent présenter des abnormités, enfin les vaisseaux qui en partent peuvent être irréguliers sous le rapport de leur nombre, de leur origine, etc. J. -F. Meckel parle d’un fétus monstrueux dans lequel, entre autres déviations organiques, le cordon ombilical était composé de plusieurs kystes membraneux renfermés cUns une enveloppe commune, et au lieu de ses vaisseaux ordinaires il était formé de vaisseaux très déliés et remplis de sang rouge. A la place du cœur et du poumon on voyait un kyste rempli par un liquide aqueux.

Avant de parler de l’absence et des vices de conformation du cœur, nous avons cru devoir traiter des vices de conformation de ses enveloppes 1.

§ 6. Après avoir fait l’histoire de l’absence des enveloppes du cœur, et après avoir très sommairement traité de Y A cardie proprement dite, nous devons nous arrêter sur les vices de situation de cet organe : nous comprenons tous les déplacemens du cœur sous le nom collectif d 'Ectopie. Tous les vices de position et de conformation du cœur ont été successivement décrits par Haller, Portai, Schulz, Sandifort, Wahlbom, Büttner , Tourtelle , Prochaska, Hérold, Gilibert, Yoigtel, Malacarne, Fleischmann , Farre , Burns, Meckel, Testa, Kreysig , Baillie, Hodgson, Weese, Reeder, Hein, et principalement enFrance par Corvisart, MM. Alibert, Berlin, Laennec, Ferrus,Gintrac, Louis, etc. Nous allons ajouter quelques faits à ceux dont ces savans ont donné l’histoire , et nous nous arrêterons plus particulièrement sur les points qu’ils n’ont qu’indiqués. Heureux si après des médecins d’un aussi grand mérite nous pouvons encore trouver à glaner, et si pendant quelques instans nous parvenons à appeler et à fixer l’attention de quelques lecteurs.

Le cœur peut dévier de sa situation, de sa forme et de sa direction normales, de plusieurs manières.

peu courbé de derrière en devant ; son extrémité inférieure s’articulant par ginglyme avec un petit os très irrégulier, qui s’articulait lui-même, en recevant dans deux cavités les éminences de deux phalanges longuettes qui formaient deux espèces de doigts garnis d’ongles: l’irrégularité du second os de ces deux extrémités, articulé avec le fémur formait , un coude très vicieux, à l’extrémité duquel se voyait un appendice de la nature de la corne.

“ L’os de la cuisse de l’extrémité gauche avait la forme d’un arc; il avait beaucoup plus de longueur que celui de la cuisse droite , il était articulé avec l’os de la jambe qui était aussi contourné; la rotule n’y manquait pas,

mais la jambe n’était faite que d’un seul os. Cet os se joignait à une espèce de tarse composé de cinq osselets assez irréguliers , dont les facettes concaves recevaient les éminences de quatre phalanges isolées qui formaient quatre doigts, dont le pied était garni : ces doigts avaient leurs ongles. La peau de la jambe gauche était tellement adhérente à celle de la cuisse depuis le genou jusqu’au tarse, qu’il nous fut impossible de l’en séparer sans le secours du scalpel.

(i) Voyez le premier numéro de ce recueil, où nous avons mis un mémoire sur les vices de conformation du péricarde.

M. G. BRESCIIET. — MÉMOIRE

§7. i° Au lieu d’être sur la ligne médiane du corps, avec sa pointe dirigée en bas, à gauche et en avant, il est parfois situé dans la cavité droite du thorax , dans un sens tout opposé à celui qu’il affecte ordinairement. Quatre fois j’ai trouvé à l’hospice des Enfans Trouvés, le cœur placé de la sorte, sans que les autres organes offrissent de renversement. Otto 1 a fait une observation semblable. Moellênbrock 2, Mohrenheim 3, Elvert 4, ont décrit de pareilles transpositions de cet organe. Fréd. Hoffmann 5, Sandifort 6, Morgagni 7, Haller 8, Morand 9, ont vu la pointe du cœur tournée du côté droit.

§ 8. 2° La direction verticale du cœur peut aussi être admise , et cependant nous manquons d’observations bien recueillies et d’une authenticité incontestable. La plus connue et la plus citée de ces observations , qui est moinsT’histoire d’un vice de conformation que l’effet d’un état maladif est celle de Klinz 10. On ne trouva dans le côté gauche du thorax ni poumon, ni cœur, mais on découvrit ce dernier organe dirigé verticalement dans la cavité droite de la poitrine. Le liquide blanchâtre et visqueux contenu dans la partie gauche du thorax indique suffisamment que le cœur avait été refoulé par du pus provenant d’une pleurésie chronique. Un examen plus attentif aurait, probablement, fait retrouver aussi le poumon11.

§ 9. 5° Nous pourrions aussi, sans attendre de nouveaux faits, admettre l’ectopie du cœur dans laquelle sa pointe est dirigée soit en avant soit en haut, sans qu’il y ait de déplacement de la totalité de l’organe. 4° Nous en dirons de même de la situation horizontale de ce principal agent de la circulation sanguine. Les observations rapportées dans les Mémoires de l’Académie des sciences , les actes des curieux de la nature, et dans ceux de l’Académie impériale Joséphine de Vienne, nous autorisent suffisamment à reconnaître ces variétés d ’Ectopie. Nous allons maintenant passer à l’exposition de déplacemens bien plus grands et qui doivent être bien plus difficiles

(g) Mémoires de l’Acad. roy. des sciences,

(10) Dissertatio de præternaturalibus quibusdam structuræ cordis vasorumque illi proximorum. — Vide Acta Academiæ cæs. reg. Joseph, medico-chirurgicæ Aindobonensis, t. I, p. 228 et 244-

(11) In cavo thoracis sinistro nullum occurrebat viscus, nec pulmo sinister , nec cor: horum loco cavum hoc totum refertum liquido albicante ,

gelatinoso, inodoro , etc Mirando spectaculo

erat in dextro cavo thoracis cordis situs perfecte perpendicularis, ut basis recta sursum , apex recta deorsum spectaret, diaphragmati innitens. pag.

(1) Handbuch der pathologischen Anatomie des Menschen und der Thiere, Breslau, 1 8 14-

(2) Miscell. natur. curios. dec. 1, ap. obs. 76.

(3) Wiener Beitrâge, etc. — Prakt. Arzneyk, t. 2, p. 3o5.

(4) De Phthisi pulmonali in Ariro cui cor in dextro pectore pulsabat. Tub. 1780.

(5) Cardianostrophe. — Lips. , 1671.

(6) Obs. pathol., lib. iv, cap. 3. eap.6, p. 54 etôodepræternaturali diversarumpartium statu, in cadavere mulieris viso.

(7) Epist. xvn, a. 25.

(8) Elem. Physiol., t. 1, p. i36.

SUR L’ECTOPIE DU COEUR

à produire. Cependant avant de faire l’histoire de ces grands déplacemens du cœur, dans lesquels cet orgne a été vu hors de la poitrine, nous ferons le récit succinct de deux cas d ’ectopie du cœur dans la cavité droite du thorax. La première de ces observations nous appartient et nous avons fait l’examen du corps de l’enfant avec un des anatomistes les plus célèbres de ce siècle, M. J. -F. Meckel. Nous avons décrit le secondcas d’après la pièce anatomique appartenant aux collections de la Faculté de médecine, qui l’a reçue de la société anatomique dirigée parM. le professeur Cruveilhier.

PREMIÈRE ORSERVATION.

Dans les premiers temps de notre exercice, comme chirurgien en chef de l’hospice desEnfans-Trouvés, nous avons observé un enfant mâle, nouveau -né , qui présentait un grand nombre de vices de conformation. Toutes les parties supérieures ou susombilicales paraissaient offrir le type normal ; mais les parties inférieures étaient imparfaitement développées. Les membres pelviens grêles, petits, étaient fléchis, ramenés sous le bassin, vers les tubérosités de l’ischion, et retenus dans cette situation par un repli de la peau, qui des fesses allait presque jusqu’à la partie inférieure de la jambe. La tête de cet enfant était volumineuse et il vécut près d’un mois. Il n’avait pas une coloration distincte de celle des autres enfans du même âge. Nous disséquâmes le cadavre de cet enfant avec M. J. -F. Meckel , professeur à Halle , et nous conservons la pièce anatomique dans notre petite collection. Nous ne rapporterons ici que ce qui est relatif au sujet de ce mémoire, comptant revenir sur cette observation soit lorsque nous parlerons des autres abnormités congéniales du cœur et des vaisseaux , soit en parlant du spiria bifida dont l’enfant présentait un exemple.

Appareil de la circulation. — Le cœur renfermé dans un péricarde fibreux , résistant, était placé en sens opposé de ce qu’il est ordinairement, c’est-à-dire que sa pointe était à droite, en bas et en avant, et sa base en haut et en arrière. Sur cette base on distinguait les deux saillies auriculaires. Dans celle du côté droit se rendait en haut une veine cave descendante ou supérieure, et en bas une veine cave ascendante ou inférieure; l’une et l’autre d’un gros calibre.

L’oreillette gauche, proéminente, formait une espèce de ventre recevant une seconde veine cave descendante, où se rendaient aussi les veines pulmonaires gauches, qui comme à droite venaient s’ouvrir également dans cette veine cave descendante , près de son embouchure. Enfin, dans cette même oreillette gauche se rendait un gros tronc veineux ascendant , ressemblant à une seconde veine cave abdominale, mais qui ne venait que du foie , et que nous regardons comme le tronc des veines sus -hépatiques qui, au lieu de se terminer dans la veine cave inférieure abdominale , arrivait jusqu’au cœur et dans l’oreillette opposée à celle où finissait la veine cave ascendante droite.

M. G. BRESCHET. — MÉMOIRE

Les deux oreillettes paraissaient à l’extérieur former deux cavités distinctes, et cependant la cloison inter-auriculaire était petite , et le trou ou les trous ovales , car il y en avait deux , étaient tellement larges que les deux oreillettes ne formaient réellement qu’une seule et même cavité.

Il en était de même du ventricule qui était unique , large, à colonnes charnues , à parois épaisses. Il sortait de sa base un tronc artériel très volumineux , qui se portait de bas en haut, se recourbait de gauche à droite pour venir se placer sur le côté droit de la colonne vertébrale , en croisant la direction de l’oesophage , situé également à droite et un peu sur la face antérieure de la colonne rachidienne. — Le foie et l’estomac avaient leur situation et leur disposition normales.

Ce ventricule du cœur portait quelques vestiges de valvules tricuspides ou triglochines ; car la cavité ventriculaire étant unique , il serait difficile de décider si ces replis valvulaires imparfaits appartenaient à telle ou telle cavité ventriculaire. À la base de ce ventricule il y avait deux ouvertures , une près des oreillettes et une autre près de l’aorte; l’artère pulmonaire quoique existante ne s’ouvrait pas inférieurement et ne pouvait pas communiquer avec le ventricule.

L 'aorte large à sa base, pourvue de valvules comme dans l’état normal, se portait à droite , comme nous l’avons dit , et peu après son origine , semblait se diviser ou plutôt donner de la concavité de sa courbure une branche presque aussi grosse que celle qui constituait la continuation du tronc de ce vaisseau. Cette première branche allait s’ouvrir dans l’artère pulmonaire précisément dans le point où elle se divise en deux branches latérales et formait manifestement ainsi le canal artériel.

Ce canal artériel volumineux avait une direction telle que le sang devait être versé plutôt de l’aorte dans ce canal et de là dans l’artère pulmonaire, que de cette dernière artère dans l’aorte par l’intermédiaire du canal. En effet, le mode d’origine, la direction de ce canal, l’absence de toute valvule et de tout éperon à son embouchure dans l’aorte , sa correspondance avec le tronc de l’artère pulmonaire et la direction des deux branches pulmonaires naissant de ce tronc, semblent indiquer que la circulation devait se faire de la sorte ; car autrement, le sang venant de l’artère pulmonaire pour être versé dans l’aorte aurait éprouvé une grande résistance dans la colonne de liquide parcourant cette dernière artère. L’ouverture du canal artériel dans l’aorte était disposée de telle façon que le sang devait facilement passer de cette artère principale dans le canal artériel. Une dernière preuve en faveur de ce mode de circulation, et cette preuve est démonstrative, c’est la disposition de l’artère pulmonaire du côté du cœur.

L 'artère pulmonaire située à gauche, un peu derrière l’aorte, à parois minces, se divisait, en deux branches, une pour chaque poumon; elle recevait en haut le canal artériel, très volumineux, dont les parois étaient plus fortes et plus épaisses, plus résistantes que celles de l’artère pulmonaire proprement dite. Inférieurement, dans

SUR L’ECTOPIE DU COEUR. 9

le point de son insertion au cœur , et précisément dans le lieu où les valvules sygmoïdes auraient dû exister, cette artère offrait un cul-de-sac et ne communiquait ni avec le ventricule , ni avec l’oreillette; l’examen le plus attentif n ayant pu nous faire découvrir d’ouverture, nous avons fendu dans toute sa longueur lartere pulmonaire , et il a été pour nous manifeste que l’artère pulmonaire présentait une atrésie ou imperforation du côté du ventricule. ( Voyez la pl. I , fig. 1 , 2 et 3. )

La veine azygos droite s’ouvrait dans la veine sous-clavière du même côté. La veine porte bien conformée se rendait dans le foie.

Ainsi le cœur de cet enfant , indépendamment des anomalies qu’il présentait sous le rapport de sa situation, de sa direction , du mode d’origine de l’aorte à droite, de l’artère pulmonaire à gauche , n’avait réellement que deux cavités , un ventricule et une oreillette ; car la cloison imparfaite séparant la cavité auriculaire en deux parties, était percée largement à son centre de deux ouvertures circulaires ou legerement ovalaires. — De cette oreillette partait à droite une veine cave supérieure , une veine cave inférieure, une veine pulmonaire. — A gauche, une veine cave supérieure , une veine sus-hépatique, une veine pulmonaire. — Le ventricule ne communiquait qu’avec un gros tronc vasculaire , l’aorte , qui fournissait du sang à l’artère pulmonaire par l’intermédiaire du canal artériel ; cette artère pulmonaire étant imperforée dans son origine au cœur.

Les organes de la digestion n’ont rien présenté de remarquable, si ce n’est le manque de rate. — Nous en dirons de même de l’appareil génito-urinaire. — Les capsules susrénales avaient le volume qu’elles présentent dans l’état normal. — L’encéphale et les organes des sens étaient bien conformés. Le cordon rachidien offrait à la partie inferieure de la colonne vertébrale un spina-bifida. — Chaque poumon était divisé en trois lobes; le thymus était très volumineux. — ( Voyez la pl. I , fig. 1 , 2 , 3 et 4- )