SECOND GENRE

Ectopie abdominale du cœur. (Ectopia cordis ventralis. Weese.)

§ 19. Le cœur peut sortir de la poitrine par une ouverture du diaphragme, sans former une tumeur au dehors, et sans qu’il soit à nu sous la peau. Ramel nous fournira le premier exemple de ce genre de déplacement. Son observation , quoique très curieuse, manque cependant d’une partie essentielle pour devenir concluante, de l’autopsie du cadavre. Mais, en la rapprochant d’autres faits analogues, elle pourra servir à éclairer l’histoire des vices organiques dont nous parlons.

Marianne Falen, âgée de dix ans, apporta en naissant le cœur situé hors du thorax , exactement sous le diaphragme, vers le cartilage xiphoïde, à l’endroit même où se trouve ordinairement l’estomac. La mère de cette petite fille dit que son enfant était née avec des palpitations, et que depuis lors elle les avait constamment conservées; cependant elles n’avaient commencé à influer sur la santé de l’enfant, que lorsque celle-ci avait été assez forte pour marcher et courir. Que dès lors les palpitations avaient augmenté, qu’elle avait été sujette à des saignemensde nez, surtout pendant les chaleurs de l’été , temps pendant lequel elle maigrissait sensiblement. L’examen de cette petite fille fit reconnaître que ces palpitations n’étaient rien autre que le cœur luimême placé à l'endroit où se trouve le ventricule. Craignant néanmoins d’être trompé parla présence d’un anévrisme, la chose lui paraissant d’ailleurs étrange et extraordinaire , Ramel apporta à cet examen la plus grande attention , et il n’eut plus lieu de douter de la présence de ce viscère dans l’abdomen. Le cœur était si saillant et si près des tégumens , qu’il était permis de le toucher et de le saisir avec la main; l’on sentait très distinctement les mouvemens de sistole et de diastole , mouvemens qui répondaient exactement au mouvement du pouls. L’on sentait même le craquement et le frétillement des oreillettes dans leur action inverse à celle du cœur. On pouvait aussi, en regardant cette jeune fille revêtue de son corset , compter les

mune aux deux oreillettes qui communiquaient par une grande ouverture dans la cavité qu’on pouvait appeler ventricule droit, et par une fort petite dans le passage du ventricule droit au gauche. L’artère du poumon et l’aorte tiraient leur origine du ventricule gauche; il n’y avait point de trou ovale, et l’on voit aisément qu’il eût été inutile. Le sang des veines étant reçu dans la cavité commune auxdeux oreillettes, la plus grande

partie devait passer dans le ventricule droit, et de là, comme ce ventricule n’avait point d’artère, dans le ventricule gauche, puisque les deux communiquaient ensemble. » — Diverses observ. anat. , Mém. de f Acad, des sciences , an 1700. Hist. p. 42.

(1) Philosoph. transact., vol. v, for 1678.

(a) De vitiis congenitis circa thoracem et abdomen. Erlangiæ 1810.

SUR L’ECTOPIE DU COEUR

mouvemens du cœur, lors même que cet organe n’exécutait que ses mouvemens ordinaires, et que Marianne Falen ne ressentait pas de battemens violens : on ne distinguait d’ailleurs aucun battement', aucun mouvement dans le lieu où aurait dû se trouver le viscère ; et de plus, dans cet endroit, les côtes étaient comme déprimées et moins arquées, non-seulement du côté gauche , mais encore du côté droit; ce qui rendait la poitrine très bombée, tandis qu’elle était très étroite en arrière ; c’est-àdire que la ligne qui va d’un acromion à l’autre se trouvait très courte. Cette fille avait joui d’une assez bonne santé tant qu’elle avait été au berceau : l’on sentait battre son cœur dans l’endroit dont nous avons parlé , mais l’on ne remarquait guère de mouvemens désordonnés et de palpitations que lorsqu’elle pleurait, ainsi que le font les enfans. La mamelle de la mère calmait les pleurs, faisait cesser les palpitations. Dès que cette petite fille fut assez forte pour se servir de ses jambes, courir et faire de grands mouvemens, alors les palpitations augmentèrent et devinrent un véritable état maladif. Elle a aussi été très sujette à des saignemens de nez. Ramel, après avoir suivi cette jeune fille pendant deux ans , trouva qu’elle était beaucoup mieux, la nature paraissait s’accoutumer à cet état. Ramel croyant quelle pourrait pousser sa carrière aussi loin que les personnes les plus régulièrement conformées , la perdit de vue, et l’histoire médicale de cette fille est restée incomplète 1.

Si dans le cas de Ramel l’ectopie a été reconnue pendant la vie , et si l’on n’a pas pu la constater par l’examen du corps, nous allons maintenant rapporter une observation tout opposée : le déplacement du cœur a été ignoré pendant toute la vie du sujet et n’a été découvert que par l’ouverture du cadavre. Ce dernier fait est surtout remarquable par la durée de la v?e du sujet.

§ 20. Un homme au-dessous de la taille ordinaire, ayant soutenu pendant longtemps les fatigues de la guerre , se retira du service à cause de douleurs néphrétiques, dont il était souvent atteint; quoiqu’il éprouvât assez fréquemment des accès de cette maladie, il se maria, et eut successivement trois enfans. A la fin, le mal qne rien n’avait pu arrêter, devint plus intense, la fièvre s’alluma, et fit des progrès malgré tous les remèdes mis en usage : la mort seule termina ce douloureux état, après une agonie de quarante heures, tout le bas-ventre était parsemé de taches de gangrène. Malgré l’odeur infecte qu’exhalait le cadavre, M. Deschamps, médecin à Laval , en fit l’ouverture avec M. Hubert chirurgien. Ils désiraient seulement s’assurer de l’état des reins, qui avaient sans doute été le siège du mal, surtout celui du côté gauche. Le rein droit était très volumineux, dur et en suppuration. Le milieu de la capacité abdominale contenait une masse d’une dureté étonnante, au centre de laquelle il y avait un fluide sanieux. A la place du rein gauche était le

(i) Voyez le Journal de médecine, chirurgie et pharmacie, etc., 1778, t. XLIX, p. 4^3.

l8 M. G. BRESCHET.- MÉMOIRE

cœur enveloppé de sa membrane. Les vaisseaux qui naissent de cet organe se portaient en haut, et passaient par un trou pratiqué dans le diaphragme pour se rendre au poumon. Les deux poumons écartés , on ne trouva ni l’organe central de la circulation , ni de cavité qui annonçât que le cœur eût existé dans cet endroit. L’état fétide du cadavre ne permit pas de pousser plus loin des recherches qui auraient été très intéressantes. Personne ne s’était aperçu, du vivant du sujet, de cette position du cœur; les pulsations avaient été si peu sensibles, qu’on n’avait pas même soupçonné ce déplacement L

§ 21. Nous emprunterons au docteur Wilson le troisième cas d’ectopie abdominale du cœur, les viscères faisant protrusion au dehors 1 2.

Un enfant naquit à terme et vécut sept jours; sur la partie antérieure et supérieure de l’abdomen depuis l’extrémité ensiforme du sternum jusqu’au-dessous de l’ombilic , les tégumens communs manquaient , et un sac formé par des membranes minces et transparentes les remplaçait. Du centre de cette espèce de poche, sortait le cordon ombilical qui se portait vers le côté gauche. Toute la circonférence de ces membranes transparentes s’unissait à la peau proprement dite , et se continuait avec son tissu. Dans l’intérieur de ce sac qui avait quelque analogie avec les membranes de l’œuf, mais qui avait plus d’épaisseur que n’en a l’amnios ou le chorion, on distinguait un corps globuleux se mouvant très distinctement' et qui paraissait être le cœur. Après la mort de l’enfant, lorsqu’on fit l’examen de son corps, on trouva le cœur situé profondément dans la région épigastrique en rapport avec une cavité creusée sur la face supérieure du foie. Toute la partie aponévrotique et centrale du diaphragme manquait, ainsi que la portion inférieure du péricarde; les poumons recouverts par les plèvres comme à l’ordinaire , avaient leur volume et leur forme naturels. Le thymus était énorme et s’étendait sur toute la face postérieure du sternum. Le cœur n était composé que d’une oreillette et d’un ventricule très vastes. Du ventricule sortait un tronc artériel qui montait entre les deux plèvres , immédiatement derrière le thymus, et après avoir traversé longitudinalement la cavité thoracique , se divisait en deux grosses branches dont l’une ascendante était l’aorte et l’autre l’artère pulmonaire. Ces deux vaisseaux se comportaient dans leur trajet ultérieur comme dans l’état normal, à cela près que ni l’aorte, ni ses branches ne fournissaient d’artères bronchiques aux poumons. Dans le point de séparation de ces deux vaisseaux, l’aorte avait quinze lignes de diamètre, l’artère pulmonaire était moins grosse d’environ un quart. La veine cave inférieure s’ouvrait dans la

(1) Observation sur un déplacement remar- (2) Philosoph. transactions for the year 1789,

quable du cœur ; par Deschamps médecin à La- p. 2, p. 346, ou les Archives de Reil et d’ A utenval, communiquée par Cullérier. Journal général rieth, vol. p. 44$de médecine, etc. tome 26, page 275.

SUR L’ECTOPÏE DU COEUR

partie inférieure et supérieure de l’oreillette. Les deux veines sous-clavières se réunissaient derrière le médiastin pour former la veine cave supérieure, laquelle située sur le côté gauche et antérieur de l’aorte descendante, recevait bientôt deux gros troncs veineux venant des poumons et la veine azygos, d’où résultait un tronc unique qui s’élargissant peu à peu, finissait par former l’oreillette du cœur. Un’y avait pas non plus de veines bronchiques, en sorte que la nutrition des poumons s’opérait par les artères et les veines pulmonaires. Le foie présentait, au lieu d’un ligament suspenseur, une cavité contenant le cœur.

§ 22. Une conséquence nécessaire de cette conformation du cœur, est qu’il devait chasser dans les artères du sang rouge et du sang noir mêlés ensemble. Il paraît d’abord que la quantité du sang noir devait être plus considérable que <œlle du sang rouge, et que cette différence pouvait être mesurée par celle qui existait entre les diamètres respectifs de l’aorte et de l’artère pulmonaire. Remarquons cependant qu’une grande partie du sang apporté aux poumons était déjà rouge , et que les poumons de cet enfant occupant toute la capacité du thorax avaient un grand volume. Il faut aussi considérer que le même ventricule chassait le sang et dans l’aorte pour tout le corps, et dans l’artère pulmonaire seulement pour les poumons. La circulation devait donc être plus rapide dans ce dernier vaisseau , parce qu’il avait un calibre moindre, et parce que le sang ayant un trajet moindre à parcourir, il revenait plus promptement à l’oreillette et de là dans le ventricule. A l’état normal il y a deux ventricules de capacité et de forces différentes, et l’impulsion que le sang reçoit du ventricule droit n’est pas aussi forte que celle qui est imprimée par le ventricule gauche à la colonne sanguine de l’aorte.

§ 20. La couleur et la chaleur de l’enfant ne différaient pas sensiblement de ce qu’elles sont dans l’état ordinaire chez les enfans bien conformés. Celui-ci était faible, paraissait souffrir; il criait comme les autres enfans, avait des évacuations alvines , buvait encore quelques heures avant sa mort, qui paraît être due bien moins au vice de conformation du cœur qu’à l’inflammation puis à la gangrène des membranes tégumentaires de l’abdomen , inflammation qui s’était étendue jusqu’aux enveloppes du cœur et au cœur lui-même , qu’on trouva couvert d’une couche de lymphe coagulée. Si l’enfant eût eu l’abdomen recouvert de ses tégumens naturels, il aurait peut-être pu vivre. En effet la masse du sang qui revenait du poumon, chargée d’une plus grande quantité d’oxygène mu d’une vitesse plus grande que dans letat normal, en se mêlant dans l’oreillette et le ventricule à toute la masse du sang oxygéné , lui apportait autant d’oxygène qu’en reçoit ordinairement le sang aortique. Par conséquent le sang de cet enfant était propre à la conservation de la vie. Avant sa naissance, son organisation insolite ne pouvait exercer aucune influence sur sa nutrition ou sa santé, attendu que le ventricule unique suffisait

20 M. G. BRESCHET. — MÉMOIRE

pour chasser le sang au placenta. Le cœur du fétus, pendant toute la durée de la vie intra-utérine , peut être considéré comme n étant formé que de deux cavités , puisque les deux oreillettes et les deux artères communiquent entre elles par le trou de Botal ( foramen ovale) et par le canal artériel. L’organisation vicieuse du cœur chez ce sujet ne différait pas, sous le rapport du mode d’exécution de la fonction , de ce qu’elle est dans l’état régulier ; mais au commencement de la vie extra - utérine , le besoin d’un cœur double a commencé à se faire sentir. La manière dont la circulation vient d’être exposée et le mode d’oxigénation du sang qui passe en totalité par le poumon dans un temps égal à celui qu’il met à parcourir tout le corps , quoique l’artère pulmonaire soit moins grosse que l’aorte , donne la raison de la température et de la coloration de cet enfant qui, à cet égard , ne différait pas de l’état normal , et l’on sait que dans le plus grand nombre de cas de vice de conformation du cœur, il y a cyanopatbie et température moindre de tout le corps.

§ 24. Quoique Wilson compare l’organisation du cœur et des gros troncs vasculaires de cet enfant avec la disposition de l’appareil circulatoire des animaux amphibies , il fait judicieusement observer que cet enfant n’aurait pas pu impunément rester dans deux milieux différens , l’air ou l’eau , pendant un temps plus ou moins considérable. Dans les animaux amphibies , la circulation et la respiration n’ont pas des connexions aussi intimes et aussi étroites que chez l’homme, où elles sont dans une dépendance rigoureuse et réciproque l’une de l’autre. La mort arrive toujours très promptement si l’une d’elles vient à cesser.

§ 2 5. Une seconde variété de cette ectopie est celle dans laquelle le cœur et d’autres viscères thoraciques ou abdominaux sortent par une fissure au-dessous de l’appendice xiphoide , et sont entièrement à nu. Le fétus dont parle Prochaska 1 était tout-à-fait dans ce cas. Une fente allant de l’appendice sternal à l’ombilic , permettait l’issue non-seulement des viscères de l’abdomen , mais encore de ceux de la poitrine. A la partie supérieure de cet hiatus proéminait le cœur enveloppé de son péricarde , les cornes du thymus avec l’extrémité du lobe inférieur du poumon gauche. Le diaphragme était fendu derrière le cartilage ensiforme et porté en arrière. L’estomac, dirigé transversalement, correspondait au-dessous du cœur; à gauche était la rate, et à droite le foie. Ces parties étaient recouvertes par le péritoine , qui adhérait à la peau sur les bords de l’ouverture. La partie supérieure du crâne avec les tégumens manquaient et une membrane fine recouvrait cette partie de la tête. Continue au cuir chevelu, cette membrane adhérait à la dure-mère. Les doigts de la main gauche , le pouce excepté , étaient mutilés.

(1) Prochaska, adnotationesacademicæ, fasc. III. Pragæ 1734, p. 172, tab. II et III.

SUR L’ECTOPIE DU COEUR

§ 26. Le fétus dont Hérold fait l’histoire1 était à terme, et vint au monde sans donner signe de vie. Non-seulement il n’y avait ni tégumens, ni muscles à l’abdomen, mais encore on ne voyait ni bassin ni membres abdominaux , ni aucune trace de parties génitales. Tous les viscères du ventre pendaient hors de cette cavité , et n’étaient recouverts que par une membrane mince. Le foie de grandeur naturelle, divisé mais peu distinctement en deux lobes, offrait une scissure dans laquelle s’insérait le cordon ombilical. Au-dessus du foie et à gauche , proéminait le cœur renfermé dans sa capsule et transversalement placé. Le diaphragme manquait.

g 27. Un enfant du sexe féminin vint au monde très heureusement à la fin du huitième mois d’une première grossesse. Il donna à sa naissance quelques signes de vie. Le placenta , qui ne paraissait avoir aucune connexion avec l’enfant, se détacha très facilement. Cette petite fille, extrêmement difforme, pesait à peu près trente-trois onces. La teinte du visage était celle des mulâtres ; la peau était très ridée. Le diamètre transverse de la tête était de deux pouces cinq lignes, le longitudinal de trois pouces six lignes, et le diamètre oblique de quatre pouces. Elle avait les cheveux noirs et assez longs. Les fontanelles et l’écartement des os , sur les points correspondans aux sutures , étaient très larges. Les pavillons des oreilles plats , mous , sans cartilages , les ongles à peine visibles.

L’enfant était bien conformée jusqu’à la base de la poitrine ; mais , dans cette région, les tégumens communs cessaient tout à coup comme s’ils avaient été coupés, de sorte que tous les viscères abdominaux étaient à nu ou couverts seulement par le péritoine. Le membre gauche manquait, et le toucher 11e pouvait faire reconnaître les os du bassin que sur le côté droit.

Le rachis était fléchi à droite à la hauteur de la première vertèbre lombaire, sous un angle tellement aigu que le grand trochanter droit se trouvait placé sous l’aisselle, et que les côtes correspondantes étaient très déprimées. L’enfant n’avait que six pouces et demi de longueur. Par un effet de cette flexion de la partie inférieure de la colonne vertébrale et du bassin , l’anus venait correspondre au-dessus des organes de la génération, et l’entrée du vagin était supérieure au clitoris. Les grandes lèvres étaient très saillantes.

Tous les viscères abdominaux, le foie , l’estomac , la rate et la masse intestinale pendaient librement hors du ventre, revêtus seulement par le péritoine, dont la circonférence semblait s’unir par cicatrisation avec la peau , dans le lieu où nous avons dit que les tégumens disparaissaient brusquement.

Le cœur lui-même , couvert par le péritoine , s’avançait en très grande partie hors delà cavité abdominale; le diaphragme était cependant très distinct, adhérait

(1) Starke’s Archiv. für die Geburtsh., 1. Band, etc., t. I, II.

22 M. G. BRESCHET. — MÉMOIRE

au foie par son bord supérieur , et on pouvait aisément apercevoir son ligament suspensoir. Ce viscère très volumineux, ovalaire, échancré vers son milieu, remplissait presque tout l’abdomen. On pouvait suivre de l’œil tout le trajet de l’intestin grêle. Le jéjunum et le cæcum formaient la partie inférieure de l’enfant , et n’étaient retenus que par le même feuillet péritonéal. Les autres viscères abdominaux , déplacés et saillans hors du ventre, n’offraient aucune autre particularité remarquable. Toutes les recherches de Klein n’ont pas pu lui faire découvrir les traces de l’entrée du cordon ombilical ni des vaisseaux ombilicaux. Il faut faire remarquer qu’il n’a pu voir et décrire que l’extérieur du sujet ; la dissection n’ayant pas été permise, l’histoire de cette monstruosité se trouve fort incomplète.

Klein, à qui nous devons la connaissance de ce fait1, dit qu’on ne pouvait pas douter de la présence du diaphragme, ce qui doit faire penser que le cœur sortait par une ouverture des parois du thorax.

§ 28. L’ectopie ventrale du cœur se fait quelquefois à la manière des hernies ; alors les parties déplacées sont pourvues d’un sac. Sandifort 2 nous fournira un exemple de ce genre , qu’il observa sur un fétus du sexe féminin , né avant terme. La colonne vertébrale était tellement courbée à gauche que les côtes correspondantes venaient toucher l’os des îles. Une tumeur insolite occupait l’épigastre et s’étendait du cartilagexiphoïde jusqu’à l’ombilic. Une membrane recouvrait cette tumeur ainsi que le cordon ombilical placé à la partie inférieure de cette tumeur. Cette membrane ayant été incisée , on en vit une seconde , mince , pellucide , transparente , laquelle était manifestement le péritoine, et après l’avoir divisée on découvrit nonseulement les viscères abdominaux, mais encore le cœur qui avaient abandonné leur situation naturelle pour former la tumeur. A la partie supérieure était le cœur distinct par son péricarde , aplati et reposant dans une fossette sur la convexité du foie. Les viscères abdominaux n’avaient rien d’étrange dans leurs dispositions ; l’aorte descendante se terminait par l’artère ombilicale, de manière que le cordon n’avait qu’une artère très grosse. Les artères iliaques n’étaient que des rameaux grêles sortant de l’aorte un peu avant sa terminaison.

§ 29. L’ectopie ventrale du cœur peut encore exister sous un autre caractère , et dépendre d’un défaut de conformation des côtes ou du sternum. C’est ainsi que Pinelli3 a observé sur un fétus de sept mois qui vécut quelques heures, le cœur dépourvu de péricarde, situé dans la région du cartilage xiphoïde , proéminent ainsi que les viscères du ventre recouverts seulement par le péritoine, car les muscles et

(1) Meckel’s deutsches Archiv fur die Phy- (3) Giornale di litterati d’Italia, tom. 56. siol., etc., III. BandjIII. Heft, p. 3gi, tab. VI. Ar.no 1724? p. i58. Due istorie fisico-mediche

(2) Acta Helvetica, vol. VII. Obs. de fœtlt de signore dottore Flamminio Pinelli.

monstroso, etc., p. 56, 59, tab. III.

SUR L’ECTOPIE DU COEUR. 25

la peau manquaient à la paroi antérieure de l’abdomen. Le sternum et le médiastin n’existaient point; les côtes gauches étaient refoulées et couchées vers la colonne dorsale et cette moitié du thorax était par cela même détruite. Aussi le poumon gauche manquait-il, car on ne pouvait considérer comme tel une masse d’apparence charnue adhérente à la partie gauche du cœur. Malacarne a publié un fait du même genre, s’il est permis de considérer comme tel le monstre dont il nous a laissé une histoire incomplète et peu claire 1.

§ 3o. Voigtel2 a également donné l’histoire d’un cas de cette nature. Un fétus vint au monde au huitième mois de la gestation , il donna quelques signes d’existence pendant peu d’instans. Au côté droit de l’appendice ensiforme on voyait une tumeur comme pédiculée , ressemblant à une hernie et paraissant formée par les tégumens communs. Le foie et les circonvolutions intestinales se laissaient apercevoir à travers la faible épaisseur de l’enveloppe, et lorsqu’on l’eut divisée on reconnut que non-seulement les viscères du ventre, mais encore ceux de la poitrine composaient cette tumeur. Le cœur renfermé dans son péricarde fut trouvé au-dessous d’une membrane comparable au diaphragme.

§ 3 1 . Fleischmann 3 a décrit un fétus à terme dont le sternum était si court que les premières côtes arrivaient seules jusqu’à lui, tandis que toutes les autres ne s’y rendaient que par de longs cartilages recourbés et ascendans. Un sac volumineux et membraneux, à col étroit, très saillant, arrivait jusqu’à l’hypogastre, contenait dans sa partie supérieure l’organe principal de la circulation, dont une ouverture du diaphragme avait permis la sortie , et outre le péricarde il paraissait encore être recouvert par une membrane provenant du péritoine.