CHAPITRE II

Réflexions générales et Conclusions.

§36. Si nous considérons les différentes variétés et les diverses circonstances de l’ectopie du cœur, d’après les faits consignés dans ce Mémoire , nous reconnaissons de suite que la production de ce genre de déviation organique doit se rapporter à un retard dans le développement de quelques appareils organiques, et que toutes les circonstances de l’ectopie peuvent être expliquées d’après les lois de l’évolution organique. En effet , en considérant d’abord la direction du cœur , nous voyons que dans les premières périodes il est parallèle à l’axe du corps, et qu’il n’appartient ni à l’une ni à l’autre des cavités thoraciques. Cette disposition se retrouve dans les animaux, de sorte que l’obliquité du cœur et son inclinaison à gauche forment un caractère propre à l’espèce humaine , qui déjà commence à s’affaiblir dans les quadrumanes et ne se reti-ouve plus dans les autres mammifères.

§ 3 7. L’obliquité du cœur, son inclinaison à gauche, la situation de l’aorte sur le côté gauche de la colonne dorsale , tiennent au mode de développement du rachis composé manifestement de deux moitiés dans les premières périodes. En général , et nous l’avons démontré dans un autre mémoire , la moitié droite du corps a dans son évolution plus de précocité que la moitié gauche. Aussi voit-on le plus souvent, pour ne pas dire presque toujours, les vices de conformation primitive et qui dépendent d’une agénésie , arriver plutôt à gauche qu’à droite. Le rachis se développant plus tôt de ce dernier côté, rejette l’aorte sur son côté gauche, et par un effet tout naturel le cœur obéit au mouvement de l’aorte; mais si par une circonstance fortuite, et dont nous ignorons la cause, la moitié gauche du rachis se développe d’une manière plus précoce, alors l’aorte est portée à droite et elle entraîne le cœur avec elle, lui donne une direction en rapport avec scs fonctions et le mode de circulation qui se fait dans ces organes.

§38. Le plus souvent l’ectopie du cœur, hors de la poitrine, résulte de la préexistence d’une fente sur la ligne médiane du corps. Il nous serait facile de démontrer que cette ligne médiane est le lieu où le développement se fait en dernier, et il est d’observation que les monstruosités sont , pour leur fréquence , dans certaines parties , dans un rapport inverse avec la précocité de l’évolution de ces organes.

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§ 59. Les diastêmaties , ou vices de conformation dépendans d’un hiatus ou fente sur la ligne médiane , sont les monstruosités les plus communes , parce que le développement se fait de la cii’conférence au centre , ou des parties latérales vers la ligne médiane : il est pour ainsi dire centripète. — Voyez combien il est commun de rencontrer des becs de lièvres , des écartemens des deux pièces du frontal , des pariétaux , de l’occipital , de voir des spina-bifida , des exstropbies ou extroversions de la vessie et surtout des tumeurs à l’ombilic , qu’on nomme improprement des exomphales congéniaux. Le sternum lui-même est fendu sur la ligne médiane dans les premières phases de l’évolution, et les points d’ossificatiou se font sur les deux côtés de cette ligne. Le diaphragme est formé primitivement de deux muscles latéraux, ou de deux portions distinctes qui peuvent quelquefois rester séparées plus long-temps que ne le veulent les lois de l’évolution normale. Alors, des viscères abdominaux peuvent passer dans le thorax, ce que j’ai rencontré plusieurs fois , ou bien les viscères thoraciques s’engager dans cet hiatus et arriver ainsi dans l’abdomen.

Voilà pour la direction du cœur à gauche ou à droite et pour la situation de l’aorte. Voyons maintenant comment on peut concevoir la formation des diverses ectopies dont nous avons parlé.

§ 4°. L’ectopie du cœur est-elle céphalique ? Nous trouvons également dans les lois de l'évolution organique toutes les circonstances favorables à ce vice de conformatiou. En effet tous les embryographes ont observé que dans les premières périodes de la vie intra-utérine lé cœur est placé très près de la tête , que l’aorte ne forme pas la courbure que nous lui connaissons et que ce vaisseau, naissant du cœur, descend plutôt que de monter. Si le développement s’arrête à cette période, le cœur sera situé au-dessus et hors du thorax , sur la face antérieure du cou et plus ou moins près du menton ou de la faêe proprement dite. Ce déplacement offrira des degrés , et depuis les observations que j’ai rapportées (obs. 3, 4 et 5) jusqu’au déplacement dans lequel le cœur dirige seulement sa pointe en haut , il y a une multitude de nuances ou de variétés. Enfin, dans l’ectopie abdominale c’est par l’écartement que laissent entre elles les deux moitiés du diaphragme que s’opère le déplacement.

L’ectopie du cœur trouve donc une explication naturelle dans la situation et les rapports du cœur pendant les premières phases de la vie embryonaire et dans la coïncidence d’autres vices de conformation par défaut de développement.

g 4 1 * L’ectopie du cœur comporte-t-elle la viabilité du fétus? Pour répondre à cette question , il convient de distinguer non-seulement l’ectopie en espèces , mais encore de considérer les degrés de ce vice de conformation. Lorsque le cœur est logé dans la cavité droite du thorax , lorsqu’il est vertical , horizontal , ou enfin lorsque sa pointe est dirigée en bas, en haut ou en avant , nous pouvons affirmer, d’après des observations, que le fétus peut exister dans le sein maternel, non-seulement jus-

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qu’à l’époque ordinaire de l’accouchement , mais encore, qu’il peut vivre hors de l’utérus. Nous en dirons autant pour l’ectopie abdominale simple , c’est-à-dire sans éventration , et les observations de Ramel, Deschamps, etc., viennent à l’appui de notre assertion.

§ 4 2. Que de réflexions suggèrent ces observations publiées par Ramel et par Deschamps, et combien l’examen attentif du corps aurait été importante lors de la mort du premier sujet de ces histoires ! Ce sont les seuls exemples d’ectopie ventrale du cœur où l’extinction de la vie n’a pas suivi de près la naissance des individus atteints de ce vice de conformation. L’ectopie du cœur comporte donc quelquefois l’exercice des fonctions nécessaires à l’entretien de la vie. C’est ce que semblaient indiquer les déplacemens du cœur dans la cavité droite du thorax ; mais il y a encore une grande différence entre une inversion du cœur de gauche à droite , son simple refoulement sur un des côtés de la ligne médiane du corps , la direction en bas , en haut ou en avant de la pointe de cet organe, et son passage dans la cavité abdominale.

§ 43. Il n’en est pas de même de l’ectopie thoracique avec issue du cœur par une fente du sternum ou au-dessus de l’appendice xiphoide , ni de l’ectopie céphalique. Tous les faits rapportés dans ce Mémoire (voyez § 1 1, 1 2, i3, 4? 1 5, pag. 12, i5 et 4) sont la preuve que la vie n’est pas compatible avec ces vices de conformation.

§ 44- Pour pouvoir prononcer sur la viabilité d’un fétus affecté d’ectopie du cœur , et qui serait encore vivant , ou dont le cadavre serait soumis à un examen juridique , il faudrait non-seulement tenir compte de l’âge du fétus , mais encore de la coexistence d’autres vices de conformation. Les faits rapportés dans ce Mémoire, dont il nous aurait été facile d’augmenter le nombre, démontrent qu’il est fréquent de rencontrer l’ectopie du cœur avec l’anencéphalie , la diastérachie , etc. , etc.

On a vu également les poumons être à peine développés, l’artère pulmonaire manquer ou être imperforée , quoiqu’à l’extérieur d’une apparence régulière , (voy. l’observ. ire) et toutes ces dispositions suffisent pour établir la non viabilité du fétus; quoique dans la première, la seconde observation, etc., les enfans aient vécu plus d’un mois , car nous appelons viabilité une aptitude à une existence d’une durée indéterminée et qu’une existence de quelques heures ou de quelques jours ne suffit pas pour démontrer.

§ 4^- J’ajouterai que toujours dans ces circonstances l’accouchement arrive avant le terme ordinaire.

§ 46. On peut avancer d’une manière générale que l’ectopie du cœur est rarement seule , et lors même que ce vice de conformation est à un degré peu marqué , alors il peut être encore accompagné d’une disposition vicieuse dans la structure du cœur ou dans l’origine des gros troncs vasculaires.

§ 47’ Enfin le médecin légiste chargé de l’examen du corps d’un enfant sur lequel il

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aura découvert une ectopie du cœur , ne devra pas s’arrêter à constater cette anomalie ; il faudra encore étudier la disposition des troncs vasculaires sortant du cœur ou arrivant à cet organe , et examiner avec le même soin la conformation intérieure du cœur; car, ainsi que nous croyons l’avoir démontré , l’ectopie dépendant d’une évolution organique arrêtée , ce défaut de développement peut porter aussi bien sur la disposition intérieure des oreillettes et des ventricules que sur la situation et les connexions du cœur.

§4^- Nous avons vu dans les fétus de la première et de la seconde observation, que le déplacement du cœur ne formait pas le point principal et le plus remarquable des organes de la circulation. Considéré à l’extérieur le cœur paraissait bien conformé , mais l’examen de ses cavités fit découvrir des imperfections de structure , qui sans doute ne pouvaient permettre aux deux enfans qu’une très courte existence.

§49* Ce serait le lieu de traiter ici du mode de circulation du sang dans les fétus et les personnes qui ont présenté une ectopie du cœur, et de démontrer comment dans certains cas toutes les fonctions peuvent s’exécuter et la vie être entretenue malgré ce vice de situation du cœur , et comment dans d’autres circonstances la mort doit arriver à la naissance ou peu de temps après. Si le cœur n’offre qu’une simple anomalie de situation, ses fonctions peuvent s’exécuter comme dans l’état régulier; mais s’il est uniloculaire ou biloculaire , si l’artère pulmonaire manque ou si elle est imperforée , alors la circulation sanguine ne peut pas se faire.

§ 5o. Dans l’observation communiquée par M. Bonfils, on a pu remarquer que les veines et l’artère pulmonaire manquaient. Ici le fétus ne pouvait pas être viable. Cependant des cas analogues sembler-aientfaire croire que les sujets ont pu vivre, quoiqu’ils manquassent de quelque tronc vasculaire principal. Ainsi, M. Jacobson a publié une observation de ce genre. L’artère pulmonaire était remplacée par les artères bronchiques. Huber et Maugars ont chacun rencontré sur un sujet différentune troisième artère pulmonaire qui née de la base de l’aorte pectorale , se rendait à la partie inférieure des poumons, et dans le cas de Maugars elle paraissait s’être développée aux dépens des artères pulmonaires. Cette disposition anormale qui paraît d’abord fort extraordinaire, résulte d’un développement arrêté à une des premières époques de l’évolution du cœur et des gros troncs vasculaires. J. -F. Meckel a très bien observé que dans les premières semaines de la vie embryonique , l’artère pulmonaire ainsi que ses branches n’existent point. Il a également reconnu que les poumons , dont l’apparition est bien postérieure à celle du cœur et de l’aorte , naissent sur les côtés de ce dernier vaisseau , dans le point d’origine des artères bronchiques. Alors il n’y a pas encore de véritable artère pulmonaire.

§ 5i. Une circonstance anatomique assez curieuse , que j’ai contastée sur des fétus humains, sur des enfans nouveau-nés et sur des fétus de mammifères, c’est que l’artère

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pulmonaire est souvent oblitérée du côté du cœur , et nullement du côté de l’aorte ou du canal artériel. Ce dernier vaisseau est plus précoce dans son apparition que l’artère pulmonaire proprement dite ; les deux branches de l’artère pulmonaire paraissent aussi avant le tronc de cette artère , et d’après leur direction , leur calibre, lepaisseuret la force de leurs parois, elles paraissent être la continuation du canal artériel. Je n’ai pas trouvé d’exemple d’oblitération du canal artériel avant ou peu dé temps après la naissance , tandis que je possède plusieurs observations qui me sont propres ou qui ont été recueillies par des hommes dignes de foi, et qui constatent l’oblitération de l’artère pulmonaire. Le fétus que nous avons décrit dans ce Mémoire (Yoy. obs. ir% p. 7, obs. 2,p. 9), une observation qui nous est commune avec M. le professeur Bertin, (voy. Bertin, Maladies du Cœur; Lallemand, IVe lettre sur l’Encéphale ) démontrent aussi cette oblitération et chez l’enfant et chez l’adulte. Dans le dernier cas l’oblitération était sur le point de cesser, car elle ne consistait que dans une espèce de diaphragme formé par les trois valvules sigmoïdes réunies et percées à leur centre par une petite ouverture circulaire. Dans l’observation que je publie (obs. ire, p. 7) le sang arrivait aux poumons par le canal artériel, et quoique l’artère pulmonaire existât , l’enfant était comme s’il n’avait pas eu d’artère pulmonaire. En effet, les poumons recevaient du sang déjà oxigéné, et, dans ces cas d’absence d’artère pulmonaire, les artères bronchiques elles- mêmes ou une autre branche allant de l’aorte au poumon et remplaçant l’artère pulmonaire , servent à la respiration et mettent cette fonction dans des conditions analogues à celles où elle est lors de l’existence de l’artère pulmonaire.

§ 5 2. On peut donc concevoir l’établissement de la respiration et l’entretien de la vie extra-utérine, quoique l’enfant soit privé d’artère pulmonaire; mais que cette ârtère et les veines pulmonaires manquent et que les vaisseaux bronchiques n’aient que le petit calibre que nous leur connaissons, il n’est plus possible alors de concevoir la respiration, ni la vie de l’enfant ou du petit mammifère hors du seinmaternel. Cette dernière circonstance est le cas du monstre, dont nous devons l’histoire à M.Bonfils.Ce fétus adu cesser de vivre lorsqu’il a été privé de son placenta et de ses communications avec l’utérus. Il ne peut s’élever aucun doute , ni aucune contestation à cet égard. Nous renvoyons à notre Mémoire sur les vices de conformation et de structure du cœur l’examen approfondi de toutes les déviations organiques des agens centraux et cardinaux de la circulation; elles y seront considérées sous les rapports anatomique et physiologique, et nous tâcherons de démontrer comment dans quelques cas des dispositions anormales s’opposent à la circulation hors du sein maternel, et comment cette fonction est exécutée et la vie extra-utérine entretenue , quoique certaines abnormités concomitantes soient contraires à cet entretien. Leur effet se trouve alors anéanti par certaines dispositions qui suppléent au défaut de structure des organes de la circulation. I.** 5

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Peut-être que ce travail ne sera pas sans quelque intérêt , car c’est un genre nouveau de physiologie expérimentale. La nature fait elle-même l’expérience , et le physiologiste devient simple spectateur ; il faut seulement qu’il sache s’aider ou s’éclairer de notions exactes d’anatomie et surtout d’anatomie comparative. Se borner à la simple exposition des vices de conformation , et ne pas rattacher la connaissance des monstruosités à la physiologie ou aux lois générales de la vie, à la médecine légale, etc. c’est ôter à cette » étude le seul charme qu’elle puisse offrir au médecin et la seule utilité quelle puisse avoir dans la science.

§ 53. Cette étude , il est vrai , demande le souvenir de beaucoup de faits , la comparaison rigoureuse de tous les faits entre eux et une grande réserve pour en déduire les conséquences. Il ne faut pas se presser de faire des lois d’après une observation isolée et qu’un nouveau fait vient renverser; il ne convient pas d’admettre des causes que le lendemain il faudra abandonner; le véritable observateur marche lentement, parce qu’il s’appuie sur des faits , et il rit de ceux qui n’ayant pour guide que leur imagination enfantent des théories aussi mobiles et aussi vacillantes que leur propre esprit.

§ 54. Un dernier rapport sous lequel nous considérons les ectopies du cœur , appartient à la médecine pratique. Ne peut-on pas confondre l’ectopie abdominale, par exemple, avec certaines maladies organiques du cœur, des gros vaisseaux de la poitrine ou de l’abdomen ? Si l’ectopie ventrale était bien réelle, dans le cas observé par Ramel , une erreur de diagnostic n’aurait-elle pas pû être commise? Ici l’emploi du stéthoscope serait d’un grand secours , et l’existence signalée et bien connue de ce genre de déplacement du cœur fera qu’à l’avenir on apportera un plus grand soin dans l’examen des battemens et des pulsations dans les régions précordiale, épigastrique et venti’ale inférieure. Burns1 et après lui Reeder2 ont déjà appelé l’attention des praticiens sur ce point de pathologie. Il faudra maintenant chercher à distinguer la présence du cœur dans les régions abdominales des anévrysmes de l’aorte, du tronc cœliaque, etc.

§ 55. Il me semble qu’à priori on peut établir ce diagnostic :

i° Dans le cas d’ectopie abdominale du cœur, on ne sent plus les battemens de cet organe dans le thorax ; 20 les pulsations à l’épigastre sont plus fortes et plus distinctes que si elles étaient dues à l’aorte ou au tronc cœliaque ; 3° elles ne doivent pas être synchrones avec celles des artères , car la sistole des ventricules correspond à la diastole des artères et vice versâ; 4° dans l’ectopie du cœur on sent et on entend un craquement et un frétillement que Ramel a bien signalés , et qu’il faut rapporter aux

(1) Observât, on some of the most frequent and important diseases of the heart; p. 262. — Edniburgh, 1819, etc.

(2) A practical treatise on the inflammatory , organic and sympathie diseases of the heart, etc., ch. xii, p. 271. — London , 1821.

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mouvemens des oreillettes ; 5° enfin , dans les pulsations artérielles ou dans les battemens des anévrismes, on ne distingue qu’une pulsation, tandis que dans l’ectopie du cœur on doit entendre et les battemens des oreillettes qui ont un caractère et produisent un bruit tout particulier , et les pulsations des ventricules qui sont bien différentes des mouvemens des oreillettes.

§ 56. De tous les faits consignés dans ce Mémoire , ne peut-on pas conclure :

i° Que l’ectopie du cœur est plus fréquente qu’on ne le croit communément , et qu’elle se présente sous des formes très variées ;

2° Qu’elle dépend d’un développement arrêté à une époque très peu avancée de la vie embryonaire ;

3° Qu’elle coïncide très fréquemment avec d’autres vices de conformation par Agénésie ;

4° Que cette ectopie en elle-même n’exclut pas la possibilité de la vie extrautérine , si elle ne se complique pas d’autres vices de conformation dans la structure du cœur , dans l’origine et la disposition des principaux troncs vasculaires , ou dans celle d’autres organes importans ;

5° Qu’elle sert à expliquer les lois de l’évolution organique et réciproquement ;

6° Que le médecin légiste doit tenir compte de cette anomalie organique , de son degré , de sa simplicité et de ses complications ;

7° Que dans certains cas l’ectopie du cœur peut être prise pour une maladie organique accidentelle du cœur ou des gros troncs vasculaires, et causer des erreurs de diagnostic ;

8° Enfin , que sous les rapports anatomique , physiologique, pathologique et médico-légal , l’étude de ce vice de conformation est digne de l’attention du médecin.

M. G. BRESCHET. — MÉMOIRE