SECTION II

Considérations sur les formes symptomatiqaes des syphiloses cérébro-spinales précoces.

En présence de résultats si contraires aux idées généralement reçues, on doit rechercher avec soin quelles sont les

particularités cliniques que présentent ces sortes de syphiloses. Diffèrent-elles comme symptômes de celles qui surviennent à une période plus avancée de la syphilis? Leur ressemblent-elles? Quelles sont leurs lésions auatonriques? Quel est leur pronostic? A quel traitement faut-il les soumettre?

Telles sont les principales questions qu'il faut se poser. Voyons si l'examen des faits nous permettra d'y répondre.

Le caractère prédominant des syphiloses cérébro-spinales c'est la complexité et la diffusion des phénomènes. Aussi est-il difficile de les soumettre à une classification rigoureuse. Rarement, en effet, la formule symptomalique resie la même depuis le début jusqu'à la terminaison. Quelquefois la lésion se borne à la paralysie d'un seul muscle ; d'autres fois, toutes les fonctions nerveuses sont atteintes en même temps ou l'une après l'autre.

Les prodromes qui précèdent pendant un temps plus ou moins long l'invasion des accidents nerveux, ne font presque jamais défaut. Ils sont, en général, presque toujours les mêmes pour toutes les formes symptomatiques des syphiloses, et leur constante uniformité contraste avec le nombre infiniment varié des névropathies dont ils font présager l'imminence.

Les divisions les plus simples sont les meilleures. Elles doivent se baser sur le siège qu'occupent les lésions, dans l'axe cérébro-spinal, sur la nature des fonctions qui sont troublées ou abolies : musculaires, sensitives, sensorielles et psychiques ; sur le mode symptomatique, c'est-à-dire sur la façon dont elles sont troublées ou abolies ; et enfin sur le groupement de certains symptômes, qui constitue

comme une formule, à l'aide de laquelle on devine le siège de la lésion, etc., etc.

Cérébropathies, myélopathies ; cérébro-myélopathies; — troubles du mouvement, de la sensibilité, des sens et des phénomènes psychiques; — dépression ou excitation fonctionnelles, c'est-à-dire paralysies, convulsions, contractures; — et enfin associations phénoménales, telles que l'aphasie et l'hémiplégie droite: voilà quelles sont les grandes localisations, les formes symptomatiques, les syndromes les plus communs des déterminations de la syphilis sur le névraxe.

Ce n'est pas ici le lieu de disserter plus longuement sur ces généralités, dont il ne faut prendre strictement que ce qui nous est nécessaire. Sous les chefs sus-indiqués peuvent se ranger tous les cas, et cela doit nous suffire.

Dans les syphiloses cérébro-spinales précoces, le névraxe peut être touché sur tous les points de son étendue. Aucun foyer d'innervation, aucune branche nerveuse ne possèdent d'immunité contre les atteintes de la syphilis- Toutes les formes, toutes les associations possibles des accidents nerveux se rencontrent dans les premières phases de la syphilis.

Pénétrons dans les détails, et voyons quelles sont, parmi ces syphiloses, celles qui occupent le premier rang comme fréquence.

Dans les 12 observations qui me sont personnelles, la moelle épinière n'a été primitivement et exclusivement frappée que chez un seul malade, au douzième mois de la syphilis; — chez un autre, celui qui fait l'objet de l'observation IV de ce mémoire, la myélopathie s'est déclarée le neuvième mois, après deux attaques antérieures d'encéphalopathie. Tout le névraxe a été envahi et le malade a succombé.

Les affections de la moelle épinière sont donc beaucoup moins communes que les affections de l'encéphale.

Parmi ces dernières, celle qui s'est produite le plus fréquemment, c'est l'encéphalopathie, dans laquelle la paralysie de tout le côté droit se combine, d'une manière à peu près constante, avec l'embarras ou la perte de la parole. — Sur 12 cas, il y en a eu 7 d'aphasie avec hémiplégie droite.

Cette proportion très considérable de la même formule symptomatique, parmi les accidents cérébro-spinaux précoces de la syphilis, n'avait pas été remarquée jusqu'ici. J'en ai déjà fait ressortir toute l'importance dans mes leçons sur Y aphasie et l'hémiplégie droite syphilitique à forme intermittente, et sur les localisations de la syphilose corticale du cerveau.

Parmi les autres cérébropathies syphilitiques, il n'y en eut qu'une à forme méningitique (obs. I, p. 5).

Dans 2 cas les troubles nerveux ont été circonscrits à la face et se sont traduits par une hémiplégie faciale simple, dans un cas, et, dans un autre cas, par une hémiplégie faciale droite, compliquée de névralgie du trijumeau (obs. II, p. 28).

Dans l'encéphalo-myélopathie (obs. IV), dont j'ai parlé plus haut, après une paralysie du nerf moteur oculaire commun du côté droit, au centième jour du chancre, il s'est produit, le septième mois, une hémiplégie incomplète de tout le côté gauche, puis au neuvième mois une myélite mortelle.

L'observation V est un exemple d'hémiplégie gauche grave, compliquée, pendant quelques jours, de troubles intellectuels.

En dehors de l'aphasie et de l'hémiplégie droite syphi-* litiques, les déterminations de la syphilis sur l'encéphale

présentent donc de grandes variétés, comme siège et comme circonscription des phénomènes.

Dans la syphilose à forme hémiplégique droite etaphasique combien de différences au point de vue de l'intensité et des autres coïncidences névropathiques qui ne rentrent pas dans leur cadre, et qui peuvent se produire en vertu de cette tendance à la diffusion, qui est commune à toutes les variétés de la syphilose cérébro-spinale !

Une circonstance qui m'a beaucoup étonné, c'est l'absence, dans les observations que j'ai recueillies, de phénomènes épileptiformes circonscrits ou généralisés. — Si je m'en tenais à ma seule expérience, je dirais que l'épilepsie est beaucoup moins commune dans la première phase de la syphilis que plus tard.

Fréquence très grande de l'aphasie et de l'hémiplégie droite ; — rareté également très grande de la syphilose cérébrale épileptiforme, dans les déterminations précoces de la maladie constitutionnelle sur les centres nerveux, tels sont les résultats les plus frappants de mon expérience clinique.

Les recherches faites par d'autres observateurs conduisent-elles aux mêmes conclusions ?

Dans les 13 cas des statistiques de M. Jullien, où la syphilose cérébro-spinale a été précoce, on trouve :

1 an après le chancre, des accidents vertigineux graves, qui furent suivies plus tard d'une hémiplégie gauche persistante.

3 ans après le chancre, des céphalées violentes, des névralgies, puis une hémiplégie gauche.

2 ans après le chancre, une hémiplégie droite.

1 an après le chancre, crises épileptiformes et albumi*

nurie considérable. Mort ; — gomme de la scissure de Sylvius.

1 an après le chancre, douleurs ostéocopes rhumatoïdes. lrido-choroïdite et hémiplégie.

3 ans après le chancre, hémiplégie.

3 ans après le chancre, anamnésie, douleurs de tête, excitation cérébrale, anamnésie, hypochondrie et manie du suicide.

2 ans après le chancre, syphilis cérébrale, céphalalgie, anamnésie.

1 an après le chancre, paraplégie.

10 mois après le chancre, hémiplégie droite et aphasie.

1 an après le chancre, hémiplégie droite, perte de la mémoire, aphasie, élourdissements, intelligence amoindrie.

1 an après le chancre, paralysie et perte de la mémoire.

1 an 1/2 après le chancre, syphilis cérébrale dont la forme symptomatique n'est pas spécifiée.

Sur ces 13 cas de syphilis cérébro-spinale précoce, il n'y en a eu qu'un seul, avec crises épileptiformes. — L'hémiplégie, au contraire, a été notée 7 fois.

La moelle épinière n'a été atteinte qu'une fois.

Le résultat de cette statistique concorde donc avec le résultat donné par mes observations.

Voici maintenant le résumé des 9 cas de syphilose cérébrale précoce, qui se trouvent dans la thèse de M. Ladreit de Lacharrière.

1 an après un chancre infectant du menton, périostose syphilitique du crâne, accidents vertigineux, paralysie de

tout le côté droit du corps, moins l'orbiculaire des paupières ; parole embarrassée ; intelligence nette ; prompte amélioration par le traitement antisyphilitique.

14 mois après un chancre syphilitique suivi de syphilides , d'exostoses , de périostoses , de douleurs nocturnes, paralysie du bras gauche. Tumeurs gommeuses.

— Guérison.

4 mois après l'intoxication, céphalée nocturne, cuisantes douleurs dans diverses parties du corps, paralysie faciale, embarras de la parole, hémiplégie de tout un côté du corps qui n'est pas spécifié.

5 mois après le chancre, troubles nerveux aboutissant à une hémiplégie faciale du côté droit, avec affaiblissement de la mémoire.

6 mois après un chancre induré, paraplégie qui survient d'une manière progressive ; douleurs nocturnes dans les membres inférieurs avec diminution de la sensibilité.

— Guérison par un traitement antisyphilitique.

5 mois après un chancre induré, céphalalgie, amblyopie, — hémiplégie de tout le côté droit. — Guérison.

9 mois après l'accident primitif, suivi de roséole et d'éruption papuleuse, céphalée, délire, coma, hémiplégie droite sans paralysie faciale, alternatives de contracture et de résolution musculaire. — Guérison.

3 mois après les chancres infectants, suivis de manifestations secondaires, hémiplégie faciale gauche, puis paralysie du côté droit de la face. — Guérison.

11 mois environ après l'accident primitif, paraplégie avec perte de la sensibilité. — Guérison par le traitement antisyphilitique.

Comme on le voit, dans ces 9 faits, c'est encore l'hémiplégie, soit de la face seulement, soit de tout un côté du corps, qui l'emporte sur les autres accidents. Les accès

épileptiformes ne se sont montrés dans aucun cas. Quant à la paraplégie, elle a été relativement plus fréquente que dans les autres statistiques, puisqu'elle est notée 2 fois sur 9.

Enfin, ce qui ressort de là, c'est que les formes paralytiques des névropathies surpassent, comme nombre, les formes convulsives épileptiformes, du moins pendant la première phase de la maladie constitutionnelle.

Dans l'ouvrage de M. Buzzard , les observations de syphilis cérébro-spinale précoce sont au nombre de 4. En voici le résumé :

9 mois après un chancre suivi d'accidents secondaires cutanés et muqueux, troubles nerveux variés, et particulièrement douleurs précordiales et cervico-céphaliques survenant pendant la nuit et arrivant presque jusqu'à la perte de connaissance. — Guérison par l'iodure de potassium.

3 ans après un chancre, accidents nerveux vagues, sans localisation précise, n'allant pas jusqu' à la paralysie, ni jusqu'à la convulsion.

13 mois après un chancre infectant, aphasie avec hémiplégie droite ; intermittence des accidents. — Guérison.

2 ans après l'accident primitif, aphasie, hémiplégie droite du membre supérieur, avec hémiplégie faciale du côté gauche. — Guérison imparfaite.

En dépouillant d'autres observations, voici ce que je trouve :

6 mois après l'accident primitif, vives douleurs dans la tête , suivies au bout de quelques semaines d'une

attaque d'hémiplégie droite avec aphasie. Sensibilité intacte, intelligence lucide. — Au bout d'un mois, après plusieurs alternatives de mieux et déplus mal, apparition des accidents nerveux, amaigrissement , aphasie complète. Incontinence vésico-anale, contractions très-vives, mort. — Aucune lésion dans les centres nerveux. (Delaunay.)

9 mois après un chancre infectant, suivi d'accidents cutanés superficiels, hémiplégie gauche et aphasie, survenant brusquement, sans prodromes; durée, 2 mois. Amélioration progressive sous l'influence d'un traitement mercuriel et ioduré. — Guérison incomplète.

Un an après les accidents secondaires , divagation , incohérence des idées avec tendance au suicide; puis atteinte subite d'hémiplégie droite avec troubles intellectuels. — Guérison.

2 mois après un chancre infectant, suivi de roséole, hémiplégie gauche avec paralysie du même côté et diplopie ; un peu de diminution de la sensibilité. Cette attaque avait été précédée de fourmillements dans les membres, d'étourdissements, de vertiges, de céphalée. — Aggravation progressive des accidents. — Mort. — Autopsie : Ramollissement de presque tout l'hémisphère droit du cerveau, plus prononcé dans le lobe antérieur. — Noyau apoplectique dans le ventricule latéral droit.

3 mois après un chancre induré , céphalalgie violente et perte de connaissance sans paralysie ; accès de délire. Un mois après ces prodromes, hémiplégie de tout le côté gauche, avec conservation de la sensibilité ; parole lente et difficile, intelligence nulle ; selles et urines involontaires. Syphilide palmaire ; frictions mercurielles et iodure de potassium ; cessation du traitement : retour des accidents avec plus d'intensité. — - Écoulement purulent par l'oreille droite. Mort. — Pas d'autopsie.

5 mois après un chancre infectant, suivi d'accidents constitutionnels peu graves, céphalée nocturne intense, embarras de la vision à droite ; il survient un état d'imbécillité considérable, avec embarras de la parole et affaiblissement général des fonctions musculaires, compliqué d'un léger état de contracture ; puis côté droit en demirésolution ; stupeur et aggravation progressive des accidents pendant 2 mois. — ■ Mort. — Autopsie : Ramollissement général assez marqué, surtout aux parties blanches centrales de l'encéphale. Congestion de la substance grise périphérique. Injection de la pie-mère qui adhère par places à la couche corticale.

15 mois après l'accident primitif, céphalée nocturne, insomnie alternant avec de la somnolence, hémiplégie gauche, embarras de la parole, aggravation des accidents. — Mort. Léger ramollissement à la partie supérieure et antérieure de la substance blanche de l'hémisphère droit, d'une étendue de 2 à 3 centimètres. Aucune autre lésion appréciable dans l'encéphale.

En même temps que les premiers symptômes d'une syphilis constitutionnelle , faiblesse du bras gauche et hémiplégie faciale gauche, puis paralysie complète du bras droit. — Guérison.

6 semaines après un chancre infectant, paralysie de la 6e et de la 7e paires, hémiplégie faciale gauche; céphalée, insomnie, vomissements. — Guérison.

Un an après les premiers symptômes de la syphilis, maux de tête intenses, violentes convulsions avec perte du sentiment; hémiplégie gauche. — -Mort, Vis-à-vis l'union des nerfs optiques, vers la naissance des nerfs optiques, duretés qu'on retrouve encore plus avant dans le cerveau.

3 mois après un chancre infectant, hémiplégie droite complète et aphasie. — Guérison.

3 mois 1/2 après des chancres infectants, accidents

vertigineux, douleurs dans les membres, paralysie presque complète des extrémités inférieures, etc. — -Guérison.

3 mois après un chancre infectant, hémiplégie faciale gauche. — Guérison.

3 mois après un chancre syphilitique, douleurs cervicopariétales, accidents vertigineux, sans convulsions, ni paralysie. — Guérison.

3 mois après un chancre infectant, céphalée, vertiges, perte de connaissance, convulsions. — Mort. Exostose interne et externe du pariétal gauche.

2 ans 1/2 après le chancre infectant, convulsions épileptiformes, dyspnée, perte de connaissance — Guérison en 4 mois.

Un an après l'accident primitif, bégayement, attaques épileptiformes. Névralgie trifaciale. — Mort. Toute la portion des méninges qui tapisse le temporal gauche et le rocher estépaissie, rouge et recouverte de pus en dedans et en dehors ; la portion correspondante de l'hémisphère gauche est réduite en bouillie jusqu'à 3 centimètres de profondeur. Ganglion de Gasser comprimé, etc.

Un mois après un chancre infectant, troubles de la vue surtout à gauche, dilatation de la pupille du même côté (mydriase), céphalée. Au bout de quelques jours, faiblesse dans les membres pelviens, rendant la marche difficile , incertaine et chancelante, quelquefois raideur dans les extrémités inférieures. — Guérison au bout d'un mois par l'iodure de potassium.

4 mois après un chancre infectant, suivi d'accidents cutanés et muqueux peu graves, assoupissement invincible, puis céphalalgie et insomnie, débilité intellectuelle ; enfin affaiblissement notable dans la motilité des membres inférieurs, surtout à gauche. Sensibilité partout con-

servée. — Guérison au bout de 2 mois par l'iodure de potassium.

2 mois après le début d'un chancre infectant, douleurs intenses nocturnes dans toute la longueur des membres, surtout dans les jambes ; convulsions cloniques dans les quatre membres. Apparition d'un exanthème peu après le débutdes convulsions. — Accès répétés de ces convulsions pendant plusieurs semaines. Guérison par le mercure et l'iodure.

Au 42e jour d'un chancre infectant, avec phimosis et balano-posthite, céphalalgie frontale, douleurs dans les membres, malaise général, fièvre, et 24 heures après, hémiplégie faciale à droite; hémi-anesthésie de la langue du même côté mydriase adroite. Diplopie, hypéresthésiede la face, du cou et du crâne à droite; hypéresthésie auditive, nasale et gustative du même côté, etc.; ancienne tumeur au voisinage de l'angle de la mâchoire. — Syphilide papulo-vésiculeuse. — Guérison rapide par le traitement mercuriel.

3 mois après un chancre infectant, céphalée intense, vertiges , perte de connaissance, difficulté dans la déglutition, puis convulsions et mort. — Autopsie : Sur le pariétal gauche, excroissance osseuse spongieuse, soulevant le pariétal et le muscle crotaphyte ; à l'intérieur du crâne, même lésion qu'à la table externe , mais tumeur plus grande, plus arrondie. — Dure-mère intacte.

3 mois après un chancre suivi de syphilide papuleuse, paraplégie avec abolition de la sensibilité des membres inférieurs, paralysie complète de la vessie et du rectum. — Guérison au bout de quelques semaines par l'iodure de potassium.

3 ans après le chancre, attaques d'épilepsie, plusieurs fois par jour. — Guérison par un traitement mercuriel.

Un an après le chancre infectant, hémiplégie et cécité intermittentes.

Un an après l'accident primitif, hémiplégie faciale gauche, précédée d'éblouissements et de surdité. — Guérison.

2 ans 1/2 après le chancre infectant,' céphalée, douleurs nocturnes dans les membres ; attaque avec perte de connaissance, suivie d'une hémiplégie gauche; plus tard attaques d'épilepsie. — Guérison.

2 ans après l'accident primitif, vertiges épileptiques et attaques épileptiformes répétées. — Guérison.

6 mois après l'accident primitif, hémiplégie gauche; cécité, altération de la mémoire ; paralysie du nerf moteur oculaire commun ; délire furieux. — Guérison.

6 mois après l'accident primitif, hémiplégie gauche ; paralysie du moteur oculaire, paraplégie, anesthésie. — Guérison.

3 ans après le chancre, amaurose.

3 mois après le chancre, paralysie faciale, adénite préauriculaire.

3 ou 4 mois après le chancre, paralysie faciale.

9 mois après le chancre, paralysie du moteur oculaire commun.

2 ans après l'accident primitif, épilepsie, tremblement, — Guérison.

Pour cette dernière série de faits, j'ai choisi parmi un grand nombre, qui pour la plupart sont fort incomplets , ceux qui m'ont paru les plus authentiques et les mieux observés.

Sur ces 35 cas, il y en a eu 9 dans lesquels la syphilis cérébro-spinale s'est traduite uniquement par des convulsions et des attaques épileptiformes. Dans un, l'hémiplégie gauche s'est compliquée de convulsions.

Dans 4, la moelle seule a été atteinte et il y a eu paralysie plus ou moins complète.

Les autres cas se répartissent de la manière suivante :

â hémiplégies droites avec aphasie ; 2 hémiplégies gauches avec aphasie ; 6 hémiplégies gauches sans mention d'aphasie; 2 cas d'hémiplégie droite, l'une simple, l'autre avec troubles intellectuels ; hémiplégie sans que le côté soit spécifié, 1 cas; paralysie généralisée, 1 cas; paralysie de la face et des muscles moteurs de l'œil, 5 cas. Il y a eu également plusieurs troubles de la vue qui se sont associés aux diverses variétés de la syphilose cérébro-spinale.

Ainsi, dans cette série de faits, comme dans les précédentes, c'est l'élément paralysie qui domine sous toutes ses formes. Les convulsions épileptiformes sont cinq fois moins nombreuses que les hémiplégies et la paralysie réunies.

Enfin la moelle épinière est atteinte huit fois moins souvent que le cerveau.

SECTION m.

Considérations sur Vétiolot/ie, les symptômes, les signes et la pathogénie des syphiloses cérébro-spinales précoces,

Parmi les innombrables syphilis qui se contractent tous les jours, il y en a relativement fort peu qui exposent immédiatement les malades aux accidents graves de la syphilose cérébro-spinale. Il importerait au plus haut point de pouvoir discerner les cas qu'une fatalité inexplicable condamne à subir de si redoutables éventualités. Malheureusement on n'a encore découvert, ni dans les circonstances étiologiques communes, ni dans les caractères que revêt la maladie constitutionnelle dès ses premières manifestations, aucun indice certain qui permit, non pas d'affirmer, mais même de soupçonner qu'il surviendra, à une époque peu

éloignée, des troubles profonds et permanents dans les fonctions nerveuses.

L'âge, le sexe, le tempérament, l'état de santé antérieur, ne paraissent avoir aucune action prédisposante propre à provoquer ou à faciliter l'explosion de la syphilose cérébro-spinale.

En est-il ainsi du genre de vie, des habitudes hygiéniques? Sans doute, il faut faire entrer dans l'étiologie générale de toutes les manifestations morbides diathésiques, qu'elles appartiennent à la syphilis ou à toute autre maladie constitutionnelle, les écarts de régime, l'alcoolisme, les excès vénériens, les déperditions de force produites par toutes les irrégularités de l'existence matérielle et de la vie morale. Il est évident que les cerveaux excédés par les veilles et les travaux intellectuels, déprimés par les chagrins, tourmentés par des maux réels ou imaginaires, se trouveront dans un état d'aptitude morbide très favorable aux déterminations syphilitiques. Les excès vénériens qui soustraient au névraxe une si grande somme d'influx nerveux, doivent aussi être mis au premier rang parmi les causes prédisposantes.

Mais, il faut en convenir, dans la plupart des cas les névropathies syphilitiques n'ont point besoin, pour se développer, d'un tel concours de conditions étiologiques. Elles procèdent directement de la maladie constitutionnelle, qui les crée par un acte de spontanéité élective, dont nous sommes incapables, jusqu'à présent, de pénétrer le mystère. Nous assistons aux effets sans comprendre le sens de leur causalité profonde.

Un fait qui me frappa beaucoup lorsque j'observai pour a première fois des cas de syphilose cérébro-spinale, ce fut

la bénignité de l'accident primitif. Tous mes malades ont eu un chancre infectant superficiel, qui n'a manifesté aucune tendance à l'ulcération et qui s'est guéri en quelques jours sans laisser aucune trace. Et ce que je dis du chancre s'applique aussi aux manifestations générales de la maladie. Des éruptions érythémateuses ou papuleuses, des plaques muqueuses, tels étaient les accidents qui précédaient, accompagnaient ou suivaient les attaques de syphilose cérébro-spinale. On peut dire qu'ils ont toujours été insignifiants, eu égard à la gravité de la détermination viscérale.

D'autres observateurs ont fait la même remarque. — M. Broadbent est celui qui a le plus insisté sur cette particularité. Dans ses belles leçons : On syphilitic affections ofthe nevrous System (Lancet, 1874), il soutient que c'est principalement lorsque les symptômes secondaires ont été légers ou ont fait défaut, ou bien lorsque les symptômes tertiaires se sont montrés prématurément que les accidents nerveux ont fait explosion. Il cite, à l'appui de son opinion, Gros et Lancereaux, Braus, Buzzard et Moxon. Cette remarque s'applique à toutes les syphiloses cérébro-spinales, quel que soit le moment de la diathèse auquel elles se produisent.

Eh bien ! quoique M. Broadbent soit très absolu dans sa manière de voir, il le serait encore plus s'il n'avait compris dans son appréciation que les cas de détermination syphilitique précoce sur les centres nerveux.

Est-ce à dire que les syphilis graves ou malignes confèrent au malade une sorte d'immunité contre la syphilis cérébro-spinale ? Non, assurément, puisqu'il y a quelques cas qui prouvent le contraire. Mais ce qu'on peut avancer, c'est qu'elles n'y prédisposent pas.

D'un autre côté, parce qu'une syphilis est bénigne dans son accident primitif et dans ses premières.manifestations cutanées et muqueuses, faut-il la soupçonner d'éventualités

névropathiques prochaines? Non, encore, puisqu'un nombre immense de syphilis légères ou d'une moyenne intensité évoluent ou guérissent sans les présenter jamais.

Donc, de quelque façon que nous envisagions les causes qui viennent d'être passées en revue, nous sommes condamnés à l'incertitude sur le pronostic.

Mais si nous ne trouvons ni chez le malade lui-même, ni dans l'étiologie commune, ni dans les caractères de l'accident primitif, des notions qui nous permettent de prévoir la détermination cérébro-spinale, peut-être seronsnous plus heureux en interrogeant les troubles constitutionnels que suscite quelquefois dans l'organisme l'intoxication syphilitique. — Indépendamment du mouvement fébrile, de l'anémie, de la chute des forces et de l'amaigrissement, etc., on voit chez certains sujets un ébranlement nerveux considérable précéder de quelques jours les éruptions cutanées, et céder peu à peu à mesure qu'elles marchent vers la plénitude de leur efflorescence. Eh bien ! quel pronostic peut-on fonder sur ces perturbations si variées et si multiples de la nervosité ? Généralement elles ne présagent rien de grave ; elles se calment spontanément ou se dissipent sous l'action de l'iodure de potassium. J'ai vu, chez des femmes ces névropathies d'invasion, acquérir un degré d'intensité extrême, sans laisser trace de leur passage dans le cerveau ou la moelle épinière. Par contre, chez plusieurs sujets atteints plus tard de syphilose cérébro-spinale, les névropathies d'invasion ne s'étaient pas manifestées.

Le danger n'est pas encore là, et de pareils troubles sont rarement les prodromes d'une détermination fixe et organique. Mais, si au lieu d'être fugaces ils persistent ; si, loin

de se calmer à mesure que les éruptions mucoso-cutanées se développent, ils redoublent de violence ; et surtout, si, après avoir disparu, ils se reproduisent plus tard d'une manière continue ou par attaques soudaines et nocturnes, il faut les considérer, non plus comme des troubles constitutionnels vagues, mais comme les symptômes précis d'une action morbide qui se localise sur un ou plusieurs points des centres nerveux.

Névralgies temporo-faciales, fronto-cervico-pariétales, myopathies douloureuses des muscles du cou, céphalées atroces à redoublements nocturnes, éblouissements, obnubilations, étourdissements , accès vertigineux, sensations étranges dans l'intérieur du crâne, insomnies ou somnolences invincibles, irradiations douloureuses dans diverses parties du corps, faiblesse musculaire ou indécision et incohérence dans les mouvements, et, du côté de l'entendement, diminution ou trouble de plusieurs facultés intellectuelles, en particulier de la mémoire ; modification du caractère, tristesse, pressentiments sinistres, impressionnabililé excessive, etc., tels sont les phénomènes qui, isolés ou réunis, doivent faire craindre l'invasion prochaine d'une syphilose cérébrale. Leur signification pathologique est en raison directe de leur durée, de leur continuité ou de la fréquence de leurs attaques.

Si tous ces symptômes prémonitoires ont une importance séméiotique que prouve surabondamment l'observation clinique, il y en a quelques-uns qui, par eux-mêmes et par leur association avec d'autres, acquièrent une valeur exceptionnelle. En première ligne, il faut placer les céphalées, avec leurs variétés infinies comme siège, intensité, durée, retour périodique ou continuité, etc. Quand ces douleurs de tête deviennent atroces et s'exaspèrent principal lement pendant la nuit ; quand par leur violence elles vont jusqu'à produire une sorte de délire momentané, il faut

redouter l'imminence prochaine d'une attaque d'encéphalopathie. L'insomnie aussi est un signe capital. Elle peut exister seule ou accompagner la céphalalgie dont elle est la conséquence. — Qu'on ajoute à ces deux prodromes un affaiblissement brusque et notable de la mémoire, une diminution ou une perte complète du pouvoir sexuel, et on aura un groupe de quatre symptômes indicateurs de premier ordre. Sans préciser la localisation, ils donnent la certitude que les centres nerveux, et surtout le cerveau, sont sous le coup d'un travail morbide grave. Et si à ces symptômes s'ajoutaient, comme j'en ai vu des exemples, la parésie de la vessie et du rectum, des douleurs en ceinture autour du tronc, à divers niveaux, avec des troubles cardio-pulmonaires, on pourrait affirmer que l'action syphilitique a envahi tout le névraxe.

Un autre signe précieux, surtout au point de vue d'une localisation précise, ce sont les douleurs que certains malades ressentent dans les profondeurs de la cavité orbitaire. Elles ressemblent à des douleurs de crampe et proviennent sans doute des efforts inconscients d'accommodation que nécessite la paresse d'un ou de plusieurs muscles moteurs de l'œil. Quand on analyse avec soin les céphalées frontales, on arrive à découvrir et à démêler au milieu de la douleur commune cette douleur orbitaire spéciale qui se manifeste avant la diplopie et les déviations de l'axe visuel.

Les troubles de la sensibililé générale et de la sensibilité sensorielle sont loin de fournir des signes aussi certains que les troubles de la motilité. — Anesthésie, hypéresthésie, se montrent rarement au début ou dans le cours des névropathies syphilitiques, avec une prédominance particulière. — L'hypéresthésie est tout à fait exceptionnelle en dehors des névralgies et des céphalées. Quant à l'anesthésie, elle accompagne la paralysie du mouve-

ment comme dans les névropathies organiques communes; mais elle lui est toujours subordonnée, et j'ai remarqué maintes fois qu'elle est relativement beaucoup moins prononcée dans les paralysies syphilitiques que dans les paralysies se rattachant à une autre cause.

Ces prodromes de l'action syphilitique sur les centres nerveux se montrent presque constamment au début de toutes les syphiloses cérébro-spinales précoces. — Ils ne diffèrent en rien de ceux qui précèdent et annoncent les encéphalo-myélopathies tardives ; ils ne leur sont inférieurs ni par le nombre, ni par l'intensité, ni par l'association caractéristique des phénomènes.

Occupons-nous maintenant des symptômes de la détermination syphilitique confirmée , et apprécions-les au double point de vue du diagnostic et du pronostic.

Les troubles de la vue qui résultent d'un défaut d'accommodation sont une des manifestations les plus communes de la syphilose cérébrale. S'ils surviennent dans la première année de la diathèse, il est tout naturel de l'en rendre responsable. La difficulté qui se présente plus tard pour savoir s'ils dépendent de la syphilis ou d'autres affections, telles que l'ataxie locomotrice, par exemple, n'existe pas du moment qu'on est en pleine activité de la maladie générale, et qu'on en voit de tous côtés les manifestations. D'ailleurs, ces paralysies des muscles moteurs, par leur circonscription à quelques rameaux nerveux (mydriase), par l'irrégularité de leur distribution sur l'un des yeux ou sur les deux, sans aucun ordre systématique, portent avec elles le cachet de leur origine.

La question du pronostic est plus difficile et plus grave. Sans doute, par elles-mêmes, ces paralysies n'impliquent

pas un danger considérable ; malheureusement, elles sont rarement seules, et dans un trop grand nombre de cas, elles précèdent et annoncent l'encéphalopathie.

Il faut se défier de ces paralysies et les regarder comme des phénomènes précurseurs d'une autre localisation plus redoutable, quand elles s'accompagnent de névrite optique, de vertiges que n'explique pas la diplopie, quand la céphalalgie se généralise et redouble de violence pendant la nuit, et surtout quand les facultés mentales, la mémoire, la puissance virile, quelques groupes des muscles périphériques, etc., subissent d'une manière continue ou par accès l'influence nocive de l'action syphilitique sur les centres.

Ces paralysies sont incomparablement supérieures comme valeur diagnostique et pronostique à Yhémiplégie faciale, qu'on trouve notée dans un si grand nombre d'observations de syphilose cérébrale. J'ai la conviction que l'hémiplégie faciale exempte de toute autre combinaison paralytique, de toute autre manifestation névropathique, est infiniment moins souvent syphilitique qu'on ne le prétend.

Une hémiplégie faciale accidentelle, rhumatismale, ne peut- elle pas se produire au début ou dans le cours de la syphilis, sans que cette maladie entre pour rien dans son étiologie? C'est une affection assez commune pour qu'il en soit ainsi.

Il y a quelque temps, je donnais des soins à un jeune homme de 21 ans, atteint d'un chancre induré. Le 42e jour de ce chancre, céphalalgie, puis roséole papuleuse confluente, maux de gorge, etc. — Le 50e, sans aucun redoublement de la céphalalgie qui est restée très ordinaire, hémiplégie faciale droite avec paralysie de l'orbiculaire, déviation à gauche de la luette, conservation de la sensibilité, etc. Aucun trouble psychique, aucun phénomène cérébral, rien du côté des autres nerfs.

Ne voilà-t-il pas une hémiplégie faciale survenue dans des conditions telles qu'il serait assez naturel de la considérer comme syphilitique ? Telle ne fut point pourtant ma manière de voir. Je ne donnai pas d'iodure au malade ; je n'augmentai pas la dose de mercure que je lui faisais prendre depuis le début du chancre. Je me bornai à l'application d'un vésicatoire volant derrière l'oreille droite, au-dessous de l'apophyse mastoïde. Au bout de 8 jours, la paralysie avait diminué de moitié, et 15 à 20 jours après, presque entièrement disparu. — J'ai revu ce malade bien souvent depuis; il n'a jamais présenté aucun accident pouvant se rattacher à une syphilose cérébrale.

Pour qu'une hémiplégie faciale soit déclarée syphilitique, il faut d'autres phénomènes que ceux qui se rattachent à une paralysie pure et simple du facial.

Qu'on se donne la peine d'observer avec soin, et on verra que dans les cas où la diathèse intervient, elle se limite rarement à ce nerf. Avant, pendant ou après l'attaque d'hémiplégie faciale, il y a des parésies vagues ou prononcée sur d'autres muscles, sur ceux des yeux, par exemple, oa sur ceux d'un membre du même côté ou du côté opposé. Ou bien ce sont d'autres troubles cérébraux significatifs, tels que les vertiges, la perte de la mémoire, l'insomnie, etc. ; et puis, l'encéphalopathie se déclare et il devient visible tôt ou tard que l'hémiplégie faciale n'en était que l'avantcoureur.

Il faut au moins qu'une hémiplégie faciale soit précédée et accompagnée de violentes céphalées nocturnes pour qu'on la considère comme syphilitique. Sans doute l'action diathésique peut se concentrer sur le nerf lui-même ou son conduit osseux, mais la base du cerveau est si près, qu'il y a bien des chances pour qu'elle soit touchée.

CH. MAURIAC il

Les statistiques démontrent combien sont rares les crises épileptiformes pendant les premières phases de la syphilis.

Donc, eu égard à leur fréquence, elles ont beaucoup moins d'importance que les phénomènes paralytiques ; mais comme symptômes diathésiques , elles ne leur cèdent en rien. — Ne sont-elles quelquefois qu'une simple perturbation nerveuse sans lésion matérielle persistante? Un trouble névropathique transitoire et semblable aux céphalées de la période prodromique des éruptions érythémateuses de la syphilis? Rien ne prouve qu'il en soit ainsi. Au contraire l'épilepsie généralisée, mais surtout l'épilepsie localisée, partielle, hémiplégique, cette hémiplégie si remarquablement décrite par M. Hughlings Jackson, qu'on l'appelle souvent Jacksonienne, cette épilepsie est éminemment syphilitique; et, au même titre que la paralysie, que l'aphasie, elle traduit un désordre matériel produit par l'action diathésique surt el ou tel point de l'écorce cérébrale.

Ce n'est pas ici le lieu de tracer les caractères distinctifs de l'épilepsie syphilitique ; ils ont été magistralement établis par les belles recherches de M. Hughlings Jackson. Todd, Broadbent, Buzzard et d'autres pathologistes anglais en ont aussi donné des descriptions qui ne laissent rien à désirer.

Ne serait-il pas rationnel de supposer que les convulsions, les contractures, les épilepsies généralisées ou partielles, en un mot tous les phénomènes qui traduisent une excitation cérébrale morbide de l'écorce, devraient s'observer bien plus fréquemment pendant les premières phases de la syphilis que plus tard ? Eh bien ! ce n'est point là

ce qui a lieu. Dans les syphiloses cérébro-spinales précoces, tous les centres fonctionnels présentent en général une prédominance marquée des phénomènes de dépression. Si l'épilepsie syphilitique précoce est rare, elle devient, par contre, un accident commun à la période moyenne ou tardive de l'évolution diathésique. Elle se rattache alors, soit à des gommes de l'écorce, soit plus fréquemment à des scléroses corticales, à dès inflammations spécifiques, avec suf fusion plastique localisée ou diffuse des méninges, à des pachyméningites spécifiques partielles, etc.

Les syphiloses méningo-encéphaliques diffuses ne sont pas moins rares que la syphilose épileptiforme pendant la première phase de la syphilis. Je n'en ai observé qu'un ou deux cas, et je n'en ai trouvé que fort peu d'observations dans les recueils scientifiques. Est-ce un effet du hasard?

Un médecin américain des plus distingués, M. le docteur Taylor, croit cependant que la méningite subaiguë syphilitique est relativement fréquente pendant la seconde période de la syphilis. Céphalalgie violente et continue, vertiges, cauchemars ou insomnies, éréthisme nerveux, hypéresthésie des sens, troubles psychiques, délire intermittent ou continu pouvant aller jusqu'à la manie suraiguë, fièvre, etc., tels sont les principaux symptômes qui se sont présentés chez deux malades de M. Taylor, qui ont guéri, et chez un troisième, où les choses ont toujours marché en s'aggravant.

Un type de ces sortes de syphiloses méningo-encéphaliques diffuses, c'est le malade de l'observation Ire, dont l'histoire est racontée dans la première partie de ce mémoire (page 5). Les commentaires dont je l'ai fait suivre me dispensent de décrire ici cette forme. Je dois me- borner à insister sur sa rareté relative, malgré l'analogie de pro-

cessus qui devrait exister entre les lésions congestives et inflammatoires mucoso-cutanées, et les inflammations et hypérémies spécifiques des méninges.

VT

La question des méningo-ericéphaliies me conduit à examiner la valeur des troubles psychiques et des paralysies généralisées ou diffuses pendant les premières périodes de la syphilis.

Je n'ai jamais observé à cette époque de psychose pure, c'est-à-dire dégagée de toute autre association phénoménale. Dans tous les cas, l'intelligence et le moral ont été plus ou moins ébranlés, et même atteints quelquefois au point de ne s'en pouvoir pas relever; mais l'affection mentale n'était qu'un épisode de l'encéphalopathie spécifique, une sorte de décadence qui marchait parallèlement à celle des autres fonctions nerveuses, et qui loin de dominer cette dernière, lui semblait plutôt subordonnée.

Dans les syphilopsychoses, dont on exagère peut-être un peu trop la fréquence depuis quelques années, il se produit rarement des conceptions délirantes à direction fixe et invariable. Sans doute, beaucoup de malades tombent dans la mélancolie et l'hypochondrie ; l'idée du suicide hante souvent leur cerveau malade. Mais ce qui caractérise leur état mental, c'est surtout l'hébétude, l'abrutissement, l'absurdité, la bizarrerie, l'incohérence des idées, l'affaiblissement progressif de la mémoire et de toutes les autres facultés. En un mot, on observe chez eux l'état inentai du ramollissement beaucoup plus que celui de la folie proprement dite.

Voilà à quoi se sont réduites les syphilopsychoses que j'ai vues se développer pendant la première phase de la dia-

thèse. Et remarquez bien qu'elles n'étaient qu'au second plan. Comme date et comme importance elles ne venaient qu'après les accidents paralytiques.

Qu'on ne se figure pourtant pas que je réduise au rôle d'un simple épiphénomène les troubles psychiques produits par la syphilis. Je veux dire seulement qu'il est rare de les voir occuper toute la scène morbide à eux seuls et que, dans le vaste complexus pathologique de la syphilose cérébrale, ils se font une place plus ou moins grande, sans toutefois l'envahir tout entière.

Et puis, les manies vraies qui surviennent chez un syphilitique sont-elles toujours syphilitiques ? La syphilis ne pourrait-elle pas là, comme pour d'autres états morbides, ne jouer que le rôle de cause incitatrice? N'est-ce pas ce qu'elle fait dans beaucoup de cas de paralysie générale qu'on a peut-être tort de lui attribuer exclusivement?

Ce sont là de graves questions que je me contente d'effleurer ici. Et si je parle de la paralysie générale, c'est que j'ai été appelé à donner mon avis sur un malade devenu paralytique général, trois ou quatre ans après le début d'une syphilis d'intensité moyenne, dont je l'avais soigné pendant deux ans. — C'était une paralysie générale typique dans toutes ses manifestations, aussi bien que dans son processus, et il me fut impossible de saisir en elle aucun de ces phénomènes morbides si caractéristiques par leur marche et par leur association, qui émanent directement de l'action syphilitique sur les centres nerveux.

La syphilis donne lieu à des paralysies généralisées plutôt qu'à la cérébropathie bien définie qu'on nomme la paralysie générale. — Dans ces sortes d'états morbides terminaux, où l'envahissement progressif de tous les centres par le travail morbide syphilitique, a diminué, anéanti ou bouleversé toutes les activités nerveuses dans leur sy-

nergie fonctionnelle, nous trouvons tous les désordres névropathiques. C'est un chaos surprenant de symptômes paralytiques, psychiques, sensoriaux, auxquels rien ne manque, sauf la coordination phénoménale, la systématisation de tel ou tel accident, dont la prédominance marque certaines maladies d'une empreinte ineffaçable. Je dirai de i a paralysie générale ce que j'ai dit dans un autre ouvrage de l'ataxie locomotrice, dans ses rapport de causalité avec la syphilis. Cette maladie peut donner lieu à des états morbides qui se rapprochent beaucoup de ces deux affections et qui leur ressemblent, mais quand on y regarde de près on arrive presque toujours à découvrir les signes différentiels.

Mais revenons à notre sujet. Les paralysies localisées constituent l'événement pathologique le plus remarquable des syphiloses cérébro-spinales précoces. Il suffit de jeter un coup d'œil sur le sommaire des observations pour s'en convaincre. Nous avons étudié plus haut quelques paralysies partielles de la face et nous avons fait ressortir leur valeur diagnostique et pronostique.

Maintenant nous allons parler de paralysies bien autrement importantes, parce qu'elles sont d'origine centrale et qu'elles impliquent toujours l'existence d'une lésion grave du névraxe.

Comparées aux paralysies partielles, disséminées sur les muscles de la face ou les moteurs de l'œil, les hémiplégies de tout un côté du corps forment un faisceau symptomatique solidement lié. Ajoutez à cela qu'elles s'associent très souvent, du moins celles du côté droit, avec l'aphasie.

Cette systématisation phénoménale, au milieu de l'irrégularité, de l'éparpillement de quelques autres phénomènes nerveux syphilitiques, n'est-elle pas une circonstance patho-

logique des plus frappantes ? Elle se rattache à des questions de physiologie pathologique, dont j'ai fait ressortir tout l'intérêt dans un autre travail (1). — Mais on ne saurait trop y insister ; aussi vais-je aborder de nouveau une étude qui est bien eu place ici, puisque ces hémiplégies avec aphasie sont l'expression phénoménale la plus commune des syphiloses cérébrales précoces. En effet, elles entrent pour moitié environ dans le nombre des cas que j'ai pu recueillir, de telle sorte que parmi les individus dont une syphilis récente doit atteindre les centres nerveux, l'hémiplégie avec ou sans aphasie est l'accident le plus à craindre.

Les hémiplégies syphilitiques d'origine centrale ne se produisent pas habituellement d'une façon lente et progressive comme la lésion dont elles dépendent. Elles frappent brusquement. C'est une véritable attaque d'apoplexie qui a lieu. Elles ressemblent beaucoup aux apoplexies de toute autre cause.

Elles en diffèrent pourtant par deux caractères : l'absence habituelle de perte de connaissance et le degré de la paralysie, qui va rarement jusqu'à l'abolition complète de la motilité. On pourrait ajouter aussi à ces deux caractères une paralysie moins prononcée de la sensibilité.

Toutes les paralysies syphilitiques ne sont pas apoplectiformes. Les paraplégies, par exemple, s'établissent peu à peu, quand elles dépendent d'une lésion de la moelle. Il en est autrement si elles provienneut d'une lésion simultanée des centres psycho-moteurs de l'écorce, dans l'un et l'autre hémisphère cérébral. La plupart des paralysies partielles se rapprochent comme processus de la paralysie des extrémités inférieures.

Un autre trait des paralysies syphilitiques, c'est que

(1) Des localisations de la syphilose corticale du cerveau. Aphasie et hémiplégie droite syphilitiques à forme intermittente. Masson, lib.édv., 1876.

celles de droite alternent souvent avec celles de gauche.

Avant d'aller plus loin, je voudrais pouvoir donner une description précise ei complète des désordres anatomiques que la syphilis peut produire dans les centres nerveux, à une époque très rapprochée de son début. Malheureusement les faits manquent; ceux que nous possédons ont été recueillis à une époque où on n'examinait pas les lésions avec le soin et la minutie qu'on y apporte aujourd'hui. On ignorait que les artères cérébrales deviennent malades sous l'influence de la syphilis. Cette découverte a fait une révolution dans l'anatomie pathologique des syphiloses cérébro-spinales. On commence à se rendre compte de certains faits qui paraissaient étranges parce qu'on ne pouvait pas les expliquer. Peu à peu se sont dissipées bien des obscurités pathogéniques.

On s'accorde généralement à regarder les lésions internes qui se produisent au début de la syphilis comme moins graves que celles qui arrivent à une période plus avancée. Cette manière de voir est exacte pour tous les organes, sauf pour les centres nerveux. Qu'on veuille bien remarquer, en effet, que les syphiloses cérébro-spinales précoces sont tout aussi graves au début qu'à la phase moyenne ou aux phases ultimes de la maladie constitutionnelle. Un malade qui devient aphasique et hémiplégique quatre ou cinq mois après le chancre est aussi sérieusement atteint que s'il n'est frappé que 5, 10 ou la ans après le début de l'intoxication. A quoi tient cette fatalité? A la hiérarchie fonctionnelle, à la structure délicate de l'organe. Ce n'est pas le produit morbide lui-même qui est dangereux : l'hyperplasie diffuse ou circonscrite, les gommes, etc., etc., en tout autre point que le cerveau ou la moelle, seraient

comparativement peu dangereuses. Mais la désorganisation des éléments nerveux, qu'ils provoquent, est la cause des désordres les plus funestes, des troubles fonctionnels qui mettent la vie en danger ou qui compromettent pour toujours la vie cérébrale dans une ou plusieurs de ses manifestations. Chez aucun de mes malades le cerveau et la moelle touchés pendant les douze premiers mois de la syphilis n'ont récupéré l'intégrité de leurs fonctions. Chez quelques-uns la guérison a été satisfaisante, sans être pourtant absolue. D'autres sont restés infirmes par quelques points du fonctionnement nerveux. Un est mort et un autre, parmi ceux que j'ai pu suivre, a descendu peu à peu tous les degrés du ramollissement cérébral, et en est arrivé à l'imbécillité psychique et à une akinésie avec ataxie musculaire irrémédiables.

Les conséquences sont-elles plus sérieuses aux autres phases de la syphilis? Non, et autant que j'en puis juger par mon expérience personnelle, elles restent à peu près les mêmes, en ce qui concerne le système nerveux, à toutes les périodes de la syphilis.

Ce que j'ai dit autrefois du pronostic relativement favorable des lésions syphilitiques précoces du système osseux (1), ne s'applique donc pas aux affections syphilitiques précoces du système nerveux.

Il serait difficile de faire dès maintenant une histoire dogmatique des lésions anatomiques qu'on a observées dans les syphiloses cérébro-spinales précoces. Qu'il me suffise de dire que toutes celles qu'on rencontre plus tard peuvent

(1) Mémoire sur les affections syphilitiques précoces du système osseux, Paris, 1872, Adrien Delahaye,

se produire pendant les deux ou trois premières années de la maladie constitutionnelle et même pendant ses douze premiers mois.

Mais celles qui semblent prédominer sont les altérations de l'écorce et les lésions artérielles. Dans les deux, le ramollissement de la pulpe du cerveau, soit au centre, soit surtout à la périphérie, c'est-à-dire dans la couche corticale, est le résultat inévitable de la lésion primitive.

On a vu aussi dans quelques cas (et il y en a deux exemples parmi les observations que j'ai résumées) la lésion initiale siéger dans les os, et se propager de là par l'intermédiaire des méninges jusque dans le cerveau.

Enfin, quelquefois l'autopsie n'a fait constater dans les centres nerveux aucune altération. 11 est probable qu'alors les artères seules étaient lésées et qu'une ischémie cérébrale généralisée ou portant sur des centres vitaux de premier ordre, a supprimé peu à peu ou affaibli progressivement des fonctions nerveuses indispensables à la vie.

Les lésions artérielles produites par la syphilis ont été recherchées et étudiées avec grande attention dans ces derniers temps, surtout, en Anglelerre et en Allemagne. L'action de la syphilis sur le système artériel n'avait pas échappé aux anciens auteurs ; mais elle avait été pressentie plutôt que solidement établie, par Lancisi, Morgagni, Astruc et quelques autres. C'est depuis 1847 que des observations précises ont été publiées sur ce sujet par MM. Dettrick, Goldemeester, Esmarch, Stemberg, Wilks, Moxon, Broadbent, Russel, et surtout par MM. Hughlings Jackson et Heubner. Ce dernier pathologiste a fait paraître en 1874 une monographie considérable sur les lésions syphilitiques des artères, où il a réuni cinquante observations pruntées à tous les pays.

Il se produit dans les artères des lésions de voisinage quand une tumeur gommeuse ou un épanchement plastique

les englobent ou les compriment. Qu'arrive-t-il alors? Les parois du vaisseau s'altèrent, se rapprochent et une oblitération complète ou incomplète se produit, qui entraîne l'ischémie, puis la nécrobiosie dans la sphère de distribution du vaisseau. Nul doute que plusieurs ramollissements superficiels du cerveau d'origine syphilitique ne se forment de cette façon.

Mais les lésions les plus intéressantes des artères sont celles qui attaquent directement et primitivement leurs parois. Elles sont au nombre de trois. Les tumeurs gommeuses, i'endartérite et la périartérite.

Pour MM. Hughlings Jackson, Wilks et Moxon, l'existence de petites tumeurs gommeuses dans l'épaisseur des parois artérielles ne doit pas être mise en doute. Chose curieuse! on ne les rencontre que dans les artères du cerveau. Les artères des autres parties du corps paraissent avoir le privilège de ne subir en aucune façon les atteintes de la syphilis. Pourtant quelques anatomo-pathologistes supposent maintenant que les arlérioles cutanées sont frappées d'endartérite oblitérante dans une série de cas et notamment dans les affections cutanées ulcéreuses de la syphilis.

Quoi qu'il en soit, l'arlérite syphilitique interne ou externe se développe surtout dans les artères intracrâniennes. Pour les uns, c'est la périartérite qui s'observe le plus communément ; pour les autres, c'est I'endartérite. Parmi ces derniers se range M. Heubner, qui localise le processus syphilitique des artères dans la partie la plus interne de leur couche moyenne.

La conséquence de ces lésions artérielles, c'est le rétrécissement du calibre des vaisseaux et leur oblitération par des caillots sanguins. Les sujets qui en sont atteints se trouvent donc placés dans les mêmes conditions que ceux

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dont les artères cérébrales sont athéromateuses. Ils sont à chaque instant dans l'imminence d'une encéphalopathie résultant de l'ischémie brusque ou progressive produite par l'atrésie, la trombose ou même l'embolie, cette dernière ne pouvant se produire toutefois que dans la sphère des artères intracrâniennes, puisque le cœur et les grosses artères sont intactes.

Les lésions des méninges, surtout celles de la pie- mère et de l'arachnoïde, pendant les premières phases de la syphilis, ont été mises hors de doute par les autopsies. Ainsi Griesinger découvrit les lésions suivantes chez un individu qui devint hémiplégique et idiot six mois après l'infection syphilitique : la dure-mère était normale, la pie- mère était enflammée et épaissie, partout, mais principalement sur la convexité des hémisphères et adhérait intimement à la couche corticale du cerveau. L'arachnoïde présentait les mêmes lésions, mais à un moindre degré. Chez une malade de M. le docteur Kuh, qui fut prise en pleine période secondaire de troubles cérébraux variés, paralytiques et convulsifs qui entraînèrent la mort, les membranes du cerveau étaient infiltrées d'une exsudation jaune qui existait aussi sous forme de petites masses dans l'épaisseur des hémisphères du cerveau.

Les lésions des méninges, qu'elle soient hyperplasiques ou gommeuses, doivent être regardées comme fréquentes dans les syphiloses cérébro-spinales précoces. Et qu'y a-t-il d'étonnant à cela? En 1872, un dessyphiliographesles plus éminentsde l'Allemagne, M. Zeissl, disait avec beaucoup de justesse que la pie-mère, qui ne le cède point à l'iris pour la richesse et la muscularité de ses vaisseaux, pouvait être

atteinte, ainsi que cette dernière membrane, avec laquelle elle a des connexions si étroites. Il ajoutait que la ressemblance est plus grande encore entre l'arachnoïde et l'enveloppe séreuse du foie et la tunique vaginale, et que la périhépatite et la périorchite survenant à une époque relativement précoce de la syphilis, il était probable que la séreuse du cerveau devait être sujette à des attaques de la même espèce, ayant pour résultat son épaississement.

Les méningopalhies syphilitiques précoces n'ont pas plus de tendance à la généralisation que les anciennes. Elles sont habituellement circonscrites ou plus développées sur certains points que sur d'autres. C'est à elles qu'il faut rapporter les syphiloses à symptômes disséminés convulsifs et paralytiques.

Dans l'interprétation pathogéniquedes phénomènes nous pouvons donc prendre pour base anatomo-palhologique deux ordres de lésions prédominantes : d'une part, les endartérites ou les affections gommeuses des artères intracrâniennes, et d'autre part les hyperplasies diffuses ou circonscrites des méninges et de l'écorce cérébrale. Le ramollissement est toujours le terme de ces deux ordres de lésions.

Les méningopathies et les artéropathies cérébrales ne s'excluent point ; elles peuvent coexister comme aussi elles peuvent se produire isolément.

Les symptômes doivent différer suivant que l'une ou l'autre de ces lésions existe seule ou prédomine. Mais comme le ramollissement est le terme de toutes les deux, il est bien difficile que l'analyse des phénomènes puisse conduire à un diagnostic anatomique rigoureusement exact.

On peut diviser l'hémiplégie syphilitique en trois variétés (1). La première se développe lentement; elle est directe et provient de la compression qu'exerce sur les fibres une tumeur gommeuse développée dans les conducteurs nerveux eux-mêmes ;

La seconde, causée par un ramollissement local du cerveau, se rattache à une dégénérescence gommeuse de l'artère cérébrale moyenne ou d'une de ses branches, qui la rétrécit ou l'oblitère ;

La troisième, qui est presque toujours transitoire, survient après une convulsion (hémiplégie convulsive de Todd). Elle est produite par une hyperplasie gommeuse des membranes, qui a envahi les circonvolutions, et qui, agissant sur elles comme un corps étranger, a troublé l'équilibre de la matière grise, l'a mise en état d'instabilité fonctionnelle, et l'a poussée à une décharge nerveuse (discharglng lésion).

Or, la conséquence des lésions à décharge convulsive c'est une paralysie transitoire par épuisement des fibres nerveuses qui, dans le corps strié, ont été surmenées par la violence du courant convulsif.

Les hémiplégies convulsives ne sont pas produites par une congestion ou une extravasation sanguine. Le processus est le suivant :

1° Formation d'une hyperplasie ou d'une tumeur dans le tissu connectif méningo-encéphalique ;

2° Instabilité d'équilibre fonctionnel déterminée par la production morbide dans la matière grise avoisinante ;

(1) Hughlings Jackson.

3° Décharge paroxystique de la matière grise sous forme de convulsions ;

4° Epuisement temporaire des fibres nerveuses du corps strié, correspondant au territoire de la matière grise envahie par la morbiformation.

Ces trois modes pathogéniques de l'hémiplégie syphilitique peuvent se produire dans les syphiloses cérébrales précoces. Mais, comme je l'ai déjà dit, le deuxième, c'est-àdire l'hémiplégie droite ou gauche, procédant par attaques apopleetiformes, est la plus commune.

La même interprétation peut s'appliquer presque rigoureusement à l'aphasie. Toutefois, ainsi que le fait remarquer M. Hughlings Jackson, les hyperplasies, les tumeurs, de quelque nature qu'elles soient, syphilitiques ou autres, ne causent point, en général, une abolition du langage aussi étendue, aussi complète que le ramollissement et l'hémorrhagie.

Les deux principales variétés pathogéniques de l'aphasie syphilitique seraient donc :

1° L'aphasie symptomatique d'un ramollissement produit par une thrombose de l'artère cérébrale moyenne gauche. Elle correspond exactement à la deuxième variété de l'hémiplégie ;

2° L'aphasie épileptique, qui est le pendant de l'hémiplégie épileptique,et qu'on rencontre assez souvent dans la syphilis.

Parmi nos observations de syphilose cérébrale précoce, c'est la première variété d'aphasie qui l'emporte de beaucoup sur la seconde comme fréquence, et elle s'associe à la deuxième variété d'hémiplégie, surtout quand cette hémiplégie siège du côté droit.

Qu'en faut-il conclure, c'est que ce remarquable syndrome, aphasie et hémiplégie droite, qui constitue le mode

symptomatique le plus commun des syphiloses cérébrales précoces, se rattache presque toujours à une altération syphilitique de l'artère moyenne du côté gauche.

Ici se présente une difficulté qu'il faut faire ressortir pour mettre en garde contre les interprétations trop précipitées. On s'explique très bien que l'embolie des sylviennes, consécutive à l'athérome artériel se produise plus facilement à gauche qu'à droite, et que par conséquent l'hémiplégie droite et l'aphasie, qui en sont la conséquence, soient, plus souventque d'autres phénomènes paralytiques, le symptôme de la dégénérescence athéromateuse droite. Si la sylvienne gauche, en effet, est plus souvent oblitérée que la droite, c'est que la carotide gauche se trouve plus directement que la droite dans l'axe du courant sanguin, et qu'elle est la voie la plus droite que puisse prendre l'einbolus pour aller du cœur et de l'aorle au cerveau. La prédominance de la lésion à gauche dépend donc en pareil cas d'une simple disposition anatomique. En est-il ainsi dans les syphiloses avec le syndrome aphasie et hémiplégie droite ? Non, puisque la lésion ne provient point d'un embolus parti de l'aorle ou du cœur, mais d'un rétrécissement ou d'une oblitération thrombosique née sur le lieu même par le fait d'une artérite syphilitique qui a choisi la sylvienne gauche.

Du reste, que l'aphasie et l'hémiplégie droite syphilitiques résultent d'une dégénérescence gommeuse, d'une artérite chronique et de la thrombose, qui en est la conséquence ; ou bien qu'elles soient produites par une hyperplasie des méninges et de la névroglie corticale, indépendante de toute lésion artérielle, n'est-il pas étonnant de voir la syphilis affecter une prédilection si singulière pour le côté gauche du cerveau?

Quelle en est la cause?

Il paraît démontré que plus un organe est en état d'acti-

vite physiologique, plus est grande la préférence qu'ont pour lui les manifestations diathésiques. Eh bien, dans cette affinité élective de la syphilis pour le côté gauche du cerveau ne faudrait-il pas voir une preuve de l'énorme prédominance fonctionnelle de l'hémisphère gauche chez la plupart des individus ?

Et ce qui vient à l'appui de cette hypothèse, c'est que les ramollissements syphilitiques par ischémie et ceux par productions gommeuses méningo-corticales s'établissent surtout dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne droite ou gauche, au voisinage du sillon de Rolando et de la scissure de Sylvius, c'est-à-dire dans les parties les plus actives des hémisphères, dans la région des centres idéomoteurs.

D'après ce que je viens d'exposer, il existerait donc deux grandes variétés d'encéphalopathies syphilitiques. Les unes seraient consécutives aux troubles ischémiques, provenant de la syphilose des artères du cerveau ; les autres dépendraient de productions gommeuses ayant leur siège dans les méninges ou dans la névroglie- Les premières présenteraient les symptômes du ramollissement classique, les secondes ceux des tumeurs du cerveau.

Cette distinction ne manque point d'importance clinique, surtout au point de vue du pronostic et du traitement. Sans doute, il ne faut pas toujours chercher à l'établir d'une manière absolue, ni la poursuivre dans toutes ses conséquences théoriques; mais on doit la regarder comme fondée et en tenir compte.

Ces deux variétés de l'encéphalopathie syphilitique peuvent exister séparément; bien des fois aussi elles coïnci-

dent. Et quelle raison les rendrait incompatibles ? Ne procèdent-elles pas de la môme cause générale que rien n'empêche d'agir et qui agit, en effet, simultanément sur divers tissus et sur divers organes? etc. C'est parce que ces encéphalopathies combinent leurs effets, mélangent et enchevêtrent leurs symptômes, qu'on observe dans beaucoup de syphiloses cérébrales tant de phénomènes un peu disséminés de tous les côtés, sans lien fonctionnel apparent et sans uniformité dans le processus.

Voici en quelques mots un parallèle séméiotique entre ces deux variétés d'encéphalopathies syphilitiques :

La céphalalgie est un prodrome commun au ramollissement syphilitique ischémique et aux productions gommeuses corticales ; mais dans le premier elle est diffuse, bilatérale, habituellement frontale ou généralisée, tandis que dans les secondes elle est fixe, circonscrite du côté delanéoplasie et à son niveau, rémittente et paroxyntique.

La paralysie ou la parésie dans tout un côté du corps, ou du moins dans une portion considérable de ce côté, se manifeste sous forme d'attaques, sans perte de connaissance dans le ramollissement ischémique. Dans les néoplasies gommeuses méningo-corticales, les troubles du côté de lamotilité débutent très souvent par une épilepsie partielle ou hémiplégique, par cette épilepsie avec aura, que Bravais avait découverte dès 1827, et qui a été si parfaitement décrite de nos jours par Hughlings Jackson. Ce symptôme appartient en propre aux tumeurs cérébrales et ne se voit jamais ou presque jamais dans le ramollissement, surtout au début.

J'en dirai autant des vomissements.

Les troubles psychiques, les altérations de la sensibilité générale et des organes des sens, sont aussi beaucoup plus communs dans les productions gommeuses méningo-corticales que dans le ramollissement.

Quoiqu'il y ait beaucoup plus de richesse et de variétés dans la séméiologie des tumeurs syphilitiques du cerveau que dans celles du ramollissement ischémique, cependant cette dernière affection est plus grave que la première. — Une étendue plus considérable de la pulpe cérébrale est irrémédiablement détruite, et puis les spécifiques ont infiniment moins de prise sur la syphilose des artères que sur celle des méninges ou de la névroglie. C'est sans doute à l'affection syphilitique des artères cérébrales qu'il faut rapporter ces graves encéphalopathies qui résistent au mercure et à l'iodure de potassium, tout autant que les encéphalopathies d'origine athéromateuse.

Parmi les troubles sensoriaux produits par les tumeurs méningo-corticales d'origine syphilitique ou autre, ceux de la vue occupent la place la plus importante. Leur étude a été faite avec une grande perspicacité par M. Hughlings Jackson (1). La névrite optique (opiic neuritis), les altérations consécutives du disque et l'amaurose ont été9 de sa part, l'objet d'une étude approfondie. Il a établi, d'm.'ès de nombreuses observations, que la névrite optique avec ou sans atrophie du disque, est presque toujours double, bien q#elle se rattache souvent à une lésion du cerveau unilatérale. « D'une manière générale, dit ce savant médecin, les symptômes cérébraux se groupent non seulement selon leurs affinités fonctionnelles, mais quelquefois suivant les divisions nutritives et artérielles de la région. Si un malade a une double névrite optique et des convulsions ayant débuté dans la main ou la face, on trouvera la lésion dans les circonvolutions du district arrosé par l'artère cérébrale moyenne.

« La convulsion ne peut fournir aucune information re-

(1) Physiciaris notes on ophthalmology, by Hughlings Jackson, p. 6, et suiv.

tativement à la nature de la lésion. Elle n'indique que le lieu où se sont produits les changements qui perturbent l'équilibre de la matière grise et la poussent à des décharges. Cette disposition dépend-elle ou ne dépend-elle pas d'une tumeur ? La maladie est-elle organique ou fonctionnelle? S'il n'existe pas de névrite optique, il est très probable que l'accès ne dépend ni d'une tumeur ni d'aucun autre produit morbide. Mais, s'il existe une névrite optique double, nous pouvons conclure avec confiance que la maladie siégeant dans le territoire de l'artère cérébrale moyenne est une tumeur. La névrite optique indique donc la nature générale de la lésion, tandis que la convulsion en indique le siège.

« La névrite optique peut provenir d'une maladie du cervelet.

«... La névrite optique peut exister sans une tumeur du cerveau. Néanmoins, je pense que la névrite optique est ie signe le plus certain d'une grosse lésion (coarse organic disease) située dans l'intérieur du crâne. »

Pour terminer les considérations théoriques et surtout pratiques que m'a suggérées l'étude des syphiloses cérébrospinales, il me resterait à parler du traitement. Mais j'en suis presque dispensé par les commentaires dont j'ai fait suivre chaque observation.

Dès qu'on voit poindre chez un syphilitique quelques-uns des prodromes qui signalent, à toutes les périodes de la maladie, l'invasion des accidents nerveux, il faut se hâter de prévenir et de combattre la détermination. L'iodure de potassium à haute dose doit être immédiatement administré. Si le malade en prenait déjà, il faut que la quantité en soit augmentée.

Ce médicament, si précieux dans le traitement de la syphilis, si efficace contre un grand nombre de ses manifestations, ne produit pas toujours les résultats merveilleux qu'on en attend, lorsqu'il s'agit de syphiloses cérébro-spinales. Il échoue même quelquefois complètement ou il ne procure que des guérisons incomplètes. J'ai déjà dit incidemment qu'il ne paraissait avoir qu'une prise médiocre sur les lésions syphilitiques des arlères cérébrales. Enfin, j'ai constaté qu'il ne fallait pas beaucoup compter sur ses vertus préventives, puisque les syphiloses cérébro-spinales se sont développées en plein traitement ioduré.

Si je fais ces restrictions au sujet de Tiodure, à plus forte raison s'appliqueraient-elles au mercure. Ne l'a-t-on pas accusé de prédisposer aux déterminations syphilitiques sur la moelle et l'encéphale? Cette grave question n'est pas jugée ; et, comme il est incontestable que les préparations hydrai'gyriques ont produit une amélioration notable et même une guérison rapide dans beaucoup de cas, il est d'usage de les employer conjointement avec l'iodure.

Pour agir avec plus de rapidité sur les lésions syphilitiques dans ces cas où il importe à un si haut degré de les faire disparaître, on a recours aux frictions.

L'iodure à haute dose et les frictions hydrargyriques, tels sont les deux agents les plus actifs du traitement des syphiloses cérébro-spinales. Mais il ne faut pas les administrer d'une manière continue pendant trop longtemps. Il vaut mieux en interrompre l'usage à des intervalles de 15 ou 20 jours pour le reprendre ensuite. Cette méthode qui laisse à l'organisme le temps de se reposer et empêche l'accoutumance, parait donner de meilleurs résultats que la méthode contraire. Du reste, les règles générales sont insuffisantes. Il faut savoir s'inspirer des circonstances.

Le traitement des syphiloses cérébro-spinales précoces

est le même que celui dessyphiloses cérébro-spinales tardives.

L'âge de ces affections n'est la source d'aucune indication particulière. Comme les premières sont aussi dangereuses que les autres, le traitement ne doit être ni plus faible ni moins prolongé.