OBSERVATION SUR UN CAS DE MALADIE BLEUE

Présentée en 1814 à la Société de la Faculté de Médecine, avec la pièce pathologique modelée en cire, et insérée dans le tom. IV des Bulletins de cette Société.

A mon arrivée de la campagne de Russie , dans le courant de février 1813 , j’allai faire une visite à mon confrère M. Bonnet. Je trouvai chez lui un enfant dont la couleur cendrée de la peau, le bleu noirâtre des conjonctives, des lèvres et des ongles, me frappa au premier aspect. Je l’examinai de plus près, et je reconnus que la respiration était manifestement gênée ; le pouls était tellement irrégulier , qu’il annonçait le plus grand trouble dans la circulation. Je portai la main sur la région du cœur, et, au lieu de battements, je sentis un véritable bouillonnement, ou un mouvement comme celui de l’eau qui sourdit d’une crevasse faite à un aqueduc. Je ne doutai pas un instant de la nature du mal ; je priai M. Bonnet, s’il arrivait quelque chose de particulier à cet enfant , d’avoir la complaisance de me faire prévenir , et surtout s’il venait à mourir, de m’appeler pour faire l’ouverture du corps. Il décéda effectivement peu de jours après. Avant d’exposer ce que l’autopsie nous a présenté, voici, en substance, ce que M. Bonnet m’a communiqué sur la maladie de ce petit individu :

Louis ***, âgé de six ans, né à Amsterdam, de père et mère bien portants, jusqu’à l’âge de trois ans n’a rien

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présenté qui pût faire remarquer à ses parents ni aux médecins l’existence d’un vice organique du cœur, d’après le rapport qu’en a fait son père à M. Bonnet. La première époque de la dentition n’avait même pas altéré sa santé» Il paraît qu’il a eu des symptômes semblables à ceux que produisent les vers dans le canal intestinal , et qui dépendaient de la maladie organique , car les médecins ont fait prendre à l’enfant les anthelmintiques dans diverses circonstances.

On rapporte les premiers signes de l’affection du cœur à un accident qu’il eut à l’âge de trois ans , causé par une porte qui se ferma subitement sur une de ses mains, dont l’un des doigts se trouva fortement contus. La douleur qu’il ressentit dans ce moment fut très-vive , et détermina une attaque convulsive des plus violentes ; d’abord l’enfant pâlit ; il eut ensuite des mouvements spasmodiques , poussa des cris très-forts ; la couleur livide de la face se manifesta bientôt; cette couleur devint, dans un instant, presque générale : mais elle était beaucoup plus prononcée sur les lèvres que partout ailleurs. La crise fut assez longue , et inquiéta beaucoup les personnes qui étaient présentes. L’enfant, ayant recouvré sa connaissance , n’offrit plus rien de particulier dans son état.

Quelque temps après, de nouvelles attaques reparurent et revinrent chaque jour pendant plusieurs mois, mais avec moins d’intensité que la première fois. Elles étaient souvent occasionnées par la moindre contrariété qu’il éprouvait. Dès ce moment, il devint faible, quoique ayant toujours de l’appétit et mangeant beaucoup. Ses cuisses et ses jambes n’eurent plus assez de force pour le soutenir ; elles maigrirent considérablement et finirent par

s’atrophier. La peau des membres était sèche, et l’absorption s’y faisait difficilement; il perdit enfin l’habitude de marcher : toutes les fonctions s’exécutaient d’ailleurs assez bien ; mais il ressentait souvent d’assez vives douleurs dans l’abdomen, particulièrement vers la région hypogastrique. Ces douleurs étaient violentes au début des accès, et obligeaient le malade à porter, comme par instinct, sa main sur son ventre , pour les rendre plus supportables. Il était parfois très-altéré ; quelquefois la soif était inextinguible , surtout pendant les crises ou à leur approche. Il buvait par jour plusieurs pintes de liquide. Tous ces accidents s’aggravèrent, et parvinrent à leur plus haut degré. Ils restèrent stationnaires pendant quelque temps, et diminuèrent ensuite. Les crises ne revenaient plus qu’une fois ou deux par semaine; quelquefois il y avait quinze jours d’intervalle , mais la couleur violette des joues, des lèvres , des ongles et des premières phalanges, était permanente.

Plusieurs médecins d’Amsterdam furent consultés à diverses époques de la maladie ; aucun d’eux n’en reconnut la cause ; quelques-uns l’attribuèrent à l’irritation que la blessure du doigt avait occasionnée sur le système nerveux , et regardèrent la maladie comme épileptique ; d’autres, à la présence des vers dans le canal intestinal.

Quelques médecins avaient confondu cette maladie avec une affection du foie ou meme de la rate, d’autres l’avaient prise pour une affection scorbutique. Un seul l’attribua à un vice organique inconnu. Chacun administra des remèdes d’après l’idée qu’il s’était formée de la maladie.

Les parents, inquiets sur l’état d’un enfant qui faisait

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îoute leur espérance , résolurent de l’envoyer à Paris. Il fut confié aux soins de M. Bonnet, chirurgien à l’Hôtel des Invalides, qui le prit chez lui, et lui prodigua tous les secours possibles.

Dans le voyage, le malade eut une attaque des plus violentes, qui le ht regarder comme mort pendant plusieurs instants. Arrivé chez M. Bonnet, il était, dans les premiers temps, sombre, taciturne, chagrin; il restait constamment dans l’attitude qu’on lui donnait, et ne cherchait que la solitude. Ce ne fut qu’après quelques mois, qu’il s’accoutuma à son nouveau genre de vie, et reprit de la gaîté. Les membres inférieurs acquirent plus d’embonpoint, enfin les forces générales revinrent insensiblement, et l’enfant recouvra la faculté de marcher avec facilité, et de prendre plaisir à tous les exercices de son âge .

Les crises eurent lieu bien plus rarement , et furent moins inquiétantes; elles ne duraient que douze à quinze minutes, et ne paraissaient qu’à des époques très— éloignées.

Etat du malade pendant les crises. — Douîeursde ventre très -fortes, envies d’aller à la garderobe et de rendre ses urines; quelquefois déjections involontaires , et l’on n’avait pas le temps de le mettre sur le pot; cris violents et continuels ; couleur violette de la face ; les lèvres et les gencives presque noires et gonflées; même couleur des ongles et des premières phalanges des doigts , langue rouge et gonflée, respiration difficile, stertoreuse, presque suffocante, battements du cœur très-étendus, palpitations, pouls accéléré , fort et intermittent ; soif intense.

Remèdes. — Au moment de l’accès, usage d’une potion calmante. Dans les premiers temps de son arrivée chez

M. Bonnet, frictions d’abord sèches, ensuite avec un liniment camphré et opiacé sur la colonne vertébrale , les cuisses et les jambes ; puis usage des bains tièdes et des antiscorbutiques, exercice modéré, régime en grande partie végétal.

Son père vint d’Amsterdam pour le chercher, le croyant à peu près guéri. Le soir de la veille de son départ pour la Hollande, vers les dix heures, une crise des plus fortes interrompit le plaisir qu’il prenait en jouant avec son enfant , qui périt suffoqué dans les bras des personnes empressées de le secourir.

M. Bonnet me fit aussitôt part de la mort de cet enfant. Nous nous réunîmes le lendemain, MM. Robillard, Bonnet, François Boyer, Durocher et moi, pour en faire l’ouverture. Voici ce que nous observâmes : Cet enfant étant examiné extérieurement, nous trouvâmes sa peau d’un brun cendré; les lèvres, la langue, les paupières et les ongles des doigts bleuâtres ; les ongles des orteils un peu moins colorés que ceux des mains.

L’abdomen, mis à découvert, nous présenta le foie et la rate d’une couleur foncée; tout le canal intestinal d’un gris brunâtre, et tous les vaisseaux de cette cavité injectés par un sang noir. L’estomac nous parut un peu dilaté, relativement à l’âge du sujet. Les parties descendantes et la portion iliaque du colon avaient beaucoup diminué de leur volume, et leur calibre était beaucoup moindre que celui de l’intestin grêle. La vessie était fortement contractée, occupait un petit espace derrière les pubis, et 11e contenait point d’urine ; il n’y avait presque pas de sérosité dans l’abdomen.

Après avoir enlevé le sternum , 1^ thymus, qui avait

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conservé une grosseur assez considérable, fut la première partie qui se présenta dans le médiastin. Les poumons occupaient les deux cavités de la poitrine; ils étaient denses, noirâtres, un peu moins volumineux que la grandeur du sujet ne semblait le comporter. Il n’y avait point de tubercule, mais le poumon droit était, dans presque toute son étendue, fortement adhérent à la plèvre costale ; le gauche avait seulement quelques adhérences postérieurement. Il n’y avait point d’eau dans les cavités de la poitrine.

Le péricarde était très-mince, et légèrement lubréfié à sa face interne. Il n’y avait point de collection de sérosité. Le cœur avait le volume ordinaire , un peu ramassé de la base à sa pointe, ayant la forme d’un cône cylindroïde légèrement aplati antérieurement. Il était placé presque transversalement , la base tournée à droite et un peu en haut, et la pointe à gauche et un peu en bas. Les artères et les veines coronaires étaient pleines d’un sang noir.

Le cœur avait deux ventricules et deux oreillettes : ces dernières étaient toutes deux placées en arrière. La droite était très-dilatée , et la cloison qui la sépare de la gauche présentait le trou de Botal qui ne s’était point oblitéré , et qui pouvait admettre l’extrémité d’une sonde à femme. Cette oreillette recevait, comme à l’ordinaire, les veines caves supérieure et inférieure , et s’ouvrait dans le ventricule de son côté.

L’oreillette gauche, très-petite, communiquait avec le ventricule correspondant, en haut et en arrière; elle recevait les quatre veines pulmonaires.

Des deux ventricules, il y en avait un antérieur et un autre postérieur. Le premier, qui paraissait être le ventri-

cule droit, était très-ample; les parois en étaient trèsépaisses, et les colonnes charnues, volumineuses et trèsmarquées. Ce ventricule était partagé en deux parties ou cavités, par un double pilier de la valvule tricuspide, qui se fixait en haut et en devant, d’une part au bord libre de la valvule de l’orifice auriculaire , et de l’autre au milieu de la paroi antérieure de cette cavité. En arrière et en bas, ce double pilier s’attachait au milieu de la paroi postérieure du ventricule. Ce pilier était terminé, à l’un de ses bords, par des prolongements tendineux, écartés les uns des autres, et laissait en haut et en bas des espaces libres, qui permettaient une facile communication de l’un à l’autre côté de la cavité. Ce ventricule, du côté de la pointe , ne présentait rien de particulier ; mais du côté de la base, on voyait qu’en arrière et en haut il communiquait avec l’oreillette droite. En devant et à gauche , ce ventricule se continuait avec la crosse de l’aorte, qui était garnie à son origine par les trois valvules sigmoïdes. Mais une chose également digne de remarque, c’est qu’on trouvait, vers la partie gauche de la cavité du ventricule , à dix lignes environ de l’origine de l’aorte, une petite ouverture qui avait au plus trois lignes de diamètre , et menait à un conduit de la longueur d’environ un pouce, qui allait en diminuant de capacité , et se terminait à l’artère pulmonaire. Cette artère , d’un calibre quatre fois plus grand que le conduit qui lui donnait naissance , se trouvait garnie à son origine par deux valvules sigmoïdes ; mais l’une de ces valvules était plus grande que l’autre , au-dessus de l’ouverture que je viens d’indiquer. Entre celle-ci et l’origine de l’artère aorte, on trouvait une autre ouverture beaucoup plus considérable que la pre-

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mière , du diamètre d’environ six lignes, et inégalement circulaire. Cette ouverture était garnie par une sorte de zone tendineuse, sur laquelle les bords convexes des valvules sigmoïdes de l’aorte venaient se fixer; cette ouverture communiquait avec le petit ventricule, ou ventricule gauche.

Ce ventricule était placé à la partie postérieure du cœur. Il avait très-peu d’étendue. Sa capacité égalait au plus le quart du ventricule droit; les parois en étaient très-minces; et les colonnes charnues, quoique petites, étaient très-marquées et très-nombreuses. La pointe ou le sommet de ce ventricule n’offrait rien de remarquable. La base s’ouvrait en devant dans le ventricule droit, par l’ouverture qui existait entre l’origine de l’aorte et de l’artère pulmonaire. En arrière et à gauche, la base de ce ventricule s’ouvrait dans l’oreillette gauche ; l’ouverture de communication était garnie par la zone tendineuse et par deux valvules mitrales , dont l’une était plus grande que l’autre.

Ainsi le sang des veines caves , porté dans l’oreillette droite, passait dans le ventricule du même côté, et une très-petite partie pouvait aller dans l’oreillette gauche, au moyen du trou de Botal. La plus grande quantité de ce sang était poussée par l’action du ventricule dans l’aorte , et de là dans toutes les parties du corps; mais une trèspetite partie du sang pénétrait dans l’artère pulmonaire au moyen de la petite ouverture qui se trouvait à la partie gauche du ventricule. Ce sang allait dans le poumon , revenait par les veines pulmonaires dans l’oreillette gauche, allait de là dans le ventricule du même côté, et passait dans le ventricule droit de l’aorte, au moyen de Couver-