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«Marie G..., âgée de quarante-quatre ans, se présente le 20 avril 1904 à la clinique dermatologique, pour une éruption presque généralisée de petits nodules miliaires qui est apparue depuis neuf mois.

«Sa mère est morte à trente-neuf ans d’une fluxion de poitrine, son père est mort à soixante-dix ans du diabète. Elle a un frère et une sœur, bien portants ainsi que leurs enfants. Elle ne connaît dans sa famille personne qui ait une affection analogue.

« Elle-même n’a pas d’antécédents pathologiques bien importants : réglée à quatorze ans, mariée à dix-neuf ans ; son mari est horticulteur, et se porte bien, elle a un enfant également bien portant.

« Depuis deux ans, elle souffre de troubles dyspeptiques, consistant en douleurs épigastriques.

« L’éruption actuelle a débuté depuis neuf mois, par les avantbras, en s’accompagnant d’un léger prurit, puis s’est graduellement étendue aux bras, aux. épaules et au cou.

«La malade est maigre, pâle et même un peu jaunâtre; ses traits sont un peu tirés et la face a un peu le masque sclérodermique. L’éruption nodulaire qui l'amène est confluente sur les membres, la face et la partie supérieure du cou ; elle est plus discrète sur la partie supérieure du tronc et respecte complètement la plus grande partie de la poitrine, le ventre et la partie inférieure du dos, les aisselles.

«Il convient de l’étudier d’abord dans les parties où elle est discrête et où les nodules sont encore distincts, c’est-à-dire à la partie supérieure de la poitrine, à la base du cou et sur le dos. Elle est formée d’un semis innombrable de nodules miliaires pâles, d’un blanc mat, un peu jaunâtre, à surface arrondie et lisse. Ils ont un volume de 1 à 2 millimètres et sont généralement arrondis et globuleux ou quelquefois plus grands et lobulés lorsqu'ils sont formés par la confluence d’éléments voisins ; ils font une saillie nette et abrupte au-dessus dela peau sur laquelle ils sont comme appliqués. Ces nodules sont très durs au toucher et reposent sur une peau parfaitement saine, souple et sans aucune rougeur'; à la base des nodules on ne trouve au-dessous d’eux aucune infiltration et ils

roulent entre les doigts comme des grains de plomb superficiellement enchâssés dans la peau.

«Surle bord antérieur des aisselles, les nodules sont plus gros et atteignent le volume d’un grain de chènevis en offrant toujours les mêmes caractères.

«A la base du cou et au moignon de l’épaule, les nodules tendent à confluer en séries linéaires, formant des traînées de 1 à 2 centimètres de long dirigées en bas et en arrière sur le cou, en bas et en dehors sur les épaules ; par conséquent, ces traînées sont, dans chaque région, parallèles entre elles.

«La malade est très peu velue et il semble au premier abord que les noduies n’ont aucun rapport avec les poils; cependant les recherches faites attentivement et à la loupe, après que l’examen

microscopique eut montré les rapports avec les follicules, ont permis

de reconnaître qu’un certain nombre de nodules sont surmontés d’un poil de duvet. Dans la partie postérieure du creux axillaire, de chaque côté, on trouve quelques grands poils dont la base est nettement enchâssée par un nodule bien net et bien isolé.

«En remontant du cou vers la face, on voit des nodules devenir cohérents, puis confluents en formant une nappe. La face a un teint jaune bistre un peu terreux ; elle est maigre, les traits sont un peu tirés, les grandes rides sont bien accusées, mais les petites ont disparu, les traits sont presque immobiles.

«La surface paraît finement chagrinée à la vue, elle l’est davantage au toucher, surtout à l’angle de l’œil près du cou et derrière les oreilles, où la confluence moins parfaite laisse un peu plus d'indépendance aux nodules.

«La peau est dure, tendue, épaisse, donnant l'impression de la sclérodermie. Les paupières sont assez souples, la face cutanée des lèvres est épaissie et indurée, tandis que la face muqueuse est

mince et souple. L’induration générale de la peau rend l'ouverture.

de la bouche difficile et limitée.

«La muqueuse buccale est normale, sauf un peu de gingivite. Le cuir chevelu paraît normal et l’état sclérodermique s’arrête en se dégradant graduellement à la limite des cheveux.

«Les membres supérieurs donnent au premier abord l'impression d’une sclérodermie diffuse. Les nodules, encore distincts sur le

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tronc et le cou, deviennent cohérents sur l'épaule et forment une nappe mamelonnée, souple. Sur les bras, les avant-bras et les mains, la confluence est complète : la peau a une teinte bistrée, elle est épaisse, résistante, un peu tendue, donnant l'impression du cuir mouillé, sa surface est finement grenue et chagrinée au toucher. En quelques points, comme la face antérieure des avant-bras et les plis du coude, se trouvent quelques petits îlots de peau normale qui tranche par sa teinte plus blanche, par sa minceur, sa finesse et qui se trouve en contre-bas des parties voisines. A la limite de ces îlots, on distingue des nodules durs encore distincts qui confluent rapidement et se perdent dans la nappe sclérodermique. Ces points montrent le plus nettement que la sclérodermie diffuse des membres est simplement due à la confluence des nodules miliaires.

«La face dorsale des mains à une peau bistrée, dure, tendue sur les os, elle se laisse difficilement mobiliser et il est impossible d’y faire un pli. Sur les doigts la peau est dure, tendue sur les os, unie, non mobilisable, les plis de flexion sont abolis et les mouvements de flexion des doigts sont très limités.

«Il n’y a pas de troubles circulatoires, pas de cicatrices, pas d’effilement notable des doigts. A part ces derniers points, la ressemblance avec la sclérodermie est complète. La face palmaire est un peu dure et tendue, mais ne paraît pas épaissie, son épiderme est tout à fait normal, un peu moite par suite d’une légère hyperhidrose. Les ongles sont normaux.

«Sur les cuisses, la peau est souple, épaisse et chagrinée par confluence de nombreux nodules miliaires difficilement distinguables. Il en est de même sur les parties antérieures et latérales des genoux, mais dans les creux poplités les nodules plus gros, durs, pâles et atteignant le volume d’un grain de chènevis, sont distincts et espacés, séparés par des intervalles de peau mince et souple sur laquelle ils font saillie. Sur toute l'étendue des jambes, la confluence des nodules devient absolue et ils se laissent à peine deviner par un état un peu chagriné. La peau est brunâtre, épaisse, dure, tendue, mobile encore sur les parties profondes, mais se laissent difficilement plisser. Les pieds, sont comme les mains, couverts d’une peau un peu bistrée, unie mais non lisse, finement grenue, épaisse, dure et tendue, on ne peut pas y faire de pli et

5) Cu même les plis de flexion normaux sont abolis. Les orteils ont leur forme normale, mais sont durs et sclérodermiques, leur face dorsale est dépourvue de plis. La plante des pieds est dure, mais sans hyperkératose.

«Deux cicatrices anciennes, l’une sur le pied droit, l’autre sur le genou gauche, sont respectées par l’éruption, elles sont déprimées, blanches et souples.

«Traitement. — Iodure de potassium, 1,50 par jour.

«Juillet 1904.—-T1 n’y a aucun changement : l’éruption n’a progressé ni comme extension des lésions, ni comme intensité, elle n’a pas régressé non plus.

« I] a été fait trois biopsies dans le dos, en des points où les nodules étaient très nombreux, mais cependant distincts, de sorte que chaque pièce enlevée à l’emporte-pièce contenait plusieurs nodules.

«L'examen microscopique des pièces excisées montre des lésions très peu apparentes. Elles sont même au premier abord difficiles à apercevoir, et la peau paraît à première vue normale. Un examen plus attentif montre cependant quelques altérations autour des follicules pileux.

«Certains follicules, mais non tous, et à degrés différents, sont enveloppés d’une atmosphère fibreuse qui paraît être une simple exagération de l'enveloppe fibreuse du follicule devenue 5 ou 6 fois plus épaisse. Cette atmosphère fibreuse enveloppe tout le follicule et la glande sébacée, dépassant son extrémité profonde et l’accompagnant jusqu’à l’épiderme qu’elle soulève. Elle est mal limitée et se continue extérieurement avec le tissu conjonctif du derme normal.

«Ce fibrome est formé d’un tissu conjonctif beaucoup plus fin que le derme voisin, les fibres conjonctives sont plus minces, plus tourmentées et se colorent moins vivement par les colorants du tissu conjonctif. En revanche, il prend mieux certaines couleurs comme le bleu de toluidine. Ce fibrome tranche par sa finesse sur les parties voisines. Cette finesse devient plus accusée vers la surface, de sorte qu’il continue à se différencier de la même façon du tissu plus fin de la couche sous-papillaire ; il atteint là une extrême finesse et se colore mal par la fuchsine acide.

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«Les fibres élastiques ont conservé dans le fibrome, leur abondance et leur structure sont normales, maïs elles sont plus allongées et moins flexueuses.

« Les éléments cellulaires sont plus nombreux que dans le reste du derme : ce sont de petites cellules rondes à protoplasma rare, à noyau rond ou ovalaire très net et fortement coloré.

« Les follicules eux-mêmes se sont pas sensiblement altérés ; quelques-uns cependant sont vides et dilatés, comme en voie de transformation kystique.

« Les glandes sébacées sont normales.

«Il s’agit donc de fibromes folliculaires multiples atteignant dans la région considérée le tiers ou la moitié des follicules et respectant les autres, sans provoquer aucune réaction inflammatoire.

«Il est probable que dans d’autres régions, comme les avantbras, on aurait trouvé tous les follicules atteints et les fibromes confluents. »

Il n’est pas douteux que le cas de Dubreuilh rentre dans le cadre du myxæœdème tubéreux atypique :les lésions histologiques trouvées par cet auteur s'expliquent par l’âge des efflorescences : la mucine a été remplacée par une prolifération cellulaire.

Os. III. — K. REITMANN : Ueber eine eigenartige der Sklerodermie nahestehende Affection (1908).

Début depuis trois ans par de petits nodules sur la peau des doigts, surtout de la main droite, après épaisissement de la peau de la face et des oreilles. Depuis des mois la malade se plaint de paresthésies, picotement et fourmillement aux mains, surtout dans les doigts.

Femme de quarante ans. On constate à la face, au nez et aux joues un épaississement diffus, la peau se laisse difficilement plisser, mais elle est encore légèrement mobile sur les plans profonds. La teinte diffère peu de la teinte normale de la peau ; à la pression elle prend une teinte blanche comme l’albâtre. Pas de limites nettes avec les parties saines. La peau est de consistance assez ferme, la surface est lisse, sur le nez et à son pourtour se trouvent des papules isolées, planes, du volume d’un grain de lin à une lentille.

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L’affection se localisa primitivement au nez qui, sans changer de forme, est augmenté de volume et est d’une consistance assez ferme au toucher.

De nouvelles lésions survinrent sur les deux joues jusqu'aux oreilles, en forme de papillons. Les paupières et la lèvre supérieure restent indemnes de nodules. Les dernières semblent très sclérosées. L’induration de la peau rend l’ouverture de la bouche difficile, la langue est mobile, mais la malade se plaint de difficulté de glutation. Les pavillons des oreilles sont pris, ils sont augmentés de volume et recouverts de papules du volume d’un grain de mil. planes, de consistance dure. La peau derrière les oreilles et de la nuque est épaissie, ici aussi se trouvent des groupes de papules, les unes à côté des autres, disposées nettement périfolliculaires.

Du côté droit la peau de la face dorsale des mains et des doigts est fortement épaissie, les mains et les doigts jusqu’à la première phalangette et tout l’avant-bras (face postérieure) sont recouverts de papules planes, dures, non folliculaires, du volume d’un grain de lin, de teinte normale.

La peau sur la face de flexion des doigts est épaissie, mais sans papules. L’avant-bras gauche est moins atteint ainsi que les membres inférieurs. Il n'existe qu’un épaississement de la peau des orteils et du cou-de-pied, la surface est lisse.

La peau sur les genoux, les cuisses et les jambes est épaissie. L’affection est plus développée ici aussi à droite qu’à gauche.

On trouve un grand nombre de papules aux points de pression (par les jarretières, la ceinture), les papules sont disposées sur une peau épaissie, elles atteignent le volume d’une lentille, leur surface est lisse par places brillantes.

Pas de sensations subjectives, pas de démangeaisons. Pas de troubles de la sécrétion. Pas de lésions des ongles, les cheveux et les poils sont conservés.

La langue est épaissie dans la partie médiane.

Organes internes normaux.

On constate une augmentation légère de la thyroïde et une tachycardie (96 pulsations).

Examen du système nerveux. — Hypalgésie à la face et surtout aux mains et doigts. Pas de troubles de la température. Légère