LEO AVE
paresthésie par places ; laryngite chronique. Base du crâne normale (radioscopie), pas de lésions de la selle turcique. ,
Examen histologique d'une papule de l'avant-bras. — (Fix. Müller-formol). — Épaississement du derme et augmentation de
noyaux cellulaires. Le tissu conjonctif est augmenté et sa structure est modifiée.
Les faisceaux conjonctifs qui correspondent aux endroits où se trouvent les papules sont dissociés.
Hématoxiline-éosine. —- Les faisceaux conjonctifs sont colorés en rouge ; dans ses interstices se trouve une masse de filaments étroits finement lamelleux colorés en bleu intense. Cette masse entoure les faisceaux conjonctifs et se trouve presque dans toute la coupe. Elle est très prononcée à l'endroit des papules. Cette masse bleue contient par places beaucoup de noyaux. Pas de masses dans le corps papillaire.
Au bleu polychrome et à la thionine, cette masse donne la métachromasie ; le tissu élastique est conservé, il semble aussi un peu dissocié. Les poils et les glandes sont conservés, et les papules ne montrent pas de relations topographiques avec les derniers.
Les plus grands vaisseaux à la limite inférieure du derme montrent une prolifération très prononcée de l’endothélium et une endoartérite nette. |
Quelques amas circonscrits d’infiltrat autour des glandes sudoripares et de petits vaisseaux. De très rares plasmocytes, les mastzellen sont assez nombreux.
L’épiderme est normal.
Les lésions histologiques du tissu conjonctif rappellent celles trouvées par Wagner et Schlangenhaufer chez les chiens thyroidectomiés.
Il s’agit, d’après l’auteur, dans son cas et celui de Dubreuilh d’une affection spéciale bien définie cliniquement et anatomiquement.
Ogs. IV. De LEWTSCHENKOW. — Myxoma cutis (Ein seltner Fall von myxomatoeser Hautdegeneration (1910).
Malade âgée de trente-cinq ans (femme), apparition après un | refroidissement «de douleurs et d’un œdème des membres, du tronc
et de la face ».
MS ee
Là face et les paupières sont œdémateuses, la peau symétriquement épaissie. La peau est, sur les membres, sur le tronc, derrière les oreilles, parsemée d’élevures verruqueuses très rapprochées les unes des autres, tantôt hémisphériques, tantôt en bourrelet.
Sang, thyroïde normaux.
Histologie. — Entre les faisceaux conjonctifs, on trouve du mueus et une grande quantité de cellules étoilées. Le corps papillaire est le siège d’une infiltration modérée, constituée par des cellules lymphoïdes, dans le voisinage des vaisseaux SOUS et Iymphatiques.
L'auteur conclut à une relation de la maladie avec des troubles de la thyroïde.
Ogs. V. — DoEssekkEr : Ueber einen Fall von atypischem tuberosen Myxodem (1916).
Malade âgé de cinquante et un ans, cultivateur et chasseur de chamoïs de Saint-Maria (Suisse). Il a eu à l’âge de vingt ans un chancre syphilitique guéri sous un traitement local, à vingt-deux ans une fièvre typhoïde et du paludisme, à quarante-quatre ans de vastes ulcérations de la région sternale et du cou. A l’âge de cinquante ans, en parfaite santé, le malade voit apparaître, sans aucune lésion cutanée préalable, sans douleur, un épaississement de la peau de la face, puis celles des mains, des avant-bras, du tronc, et des régions périnéale et anale et de la muqueuse buccale. Il ressent en même temps des difficultés de la déglutition.
La face du malade rappelle le facies léonin. Les lésions cutanées sont disposées symétriquement au-dessus des paupières supérieures et inférieures, sur le front. Elles sont saillantes, plus ou moins hémisphériques, nettement limitées, de consistance ferme, élastiques et mobiles sur les plans profonds. La teinte de la peau qui les recouvre est normale, rosée, légèrement brillante.
Sur le nez et les joues, les lésions se présentent sous forme d’un œdème plutôt diffus, moins nettement limitées.
Les lobules des oreilles sont transformés en nodules dures et très rouges, ils sont recouverts de papules du volume allant jusqu’à un noyau de cerise. Les papules sont soit isolées, soit confluentes,
de teinte jaune pâle, rougeâtre, légèrement transparentes. Des lésions analogues sont disséminées sur les joues. Les lèvres sont dures et épaissies.
La muqueuse buccale présente un œdème diffus, la langue est épaissie. Le cuir chevelu est de teinte pâle jaunâtre. Sa surface présente un aspect granuleux dû à un semis de papulettes.
Les mains sont transformées par une tuméfaction du dos et par un fort épaississement des doigts « en pattes ». L'extension des doigts est facile, la flexion plus difficile. L’infiltrat est partout très ferme. Les os ne sont pas atteints.
Nombreux nodules sous-cutanés, plans isolés ou confluents sur le dos des mains et sur la face d’extension des doigts. Les avantbras sont épaissis. Dans la région de la nuque et de l’épaule droite se trouve une très grande tumeur de: forme irrégulière, mobile sur les plans profonds ; sa surface est bosselée, les bosses ont un aspect vitreux, transparent. Les orifices pilaires sont nettement dilatés. Autour de cette tumeur se trouvent disséminées quelques papules transparentes.
La surface du serotum est parsemée de papules isolées o1 confluentes, serrées les unes contre les autres. |
Des lésions du même aspect se trouvent dans les régions périnéale et anale.
Au-dessus des rotules se trouvent des bosses, sans fluctuation nette. $
Les poils sont bien conservés.
Le traitement par le salvarsan, l’iodure de potassium, la fibro- Jysine, le thorium et la thyradène furent sans résultat. Mais une amélioration certaine et rapide est obtenue par une greffe thyroidienne (2 fois).
Cette amélioration augmenta et persista cinq mois et demi après la seconde greffe. (A ce moment le sujet meurt d’une maladie inter- ‘ currente ?)
Les lésions histologiques de la peau de différentes régions sont en résumé les suivantes :
Les lésions épidermiques consistent en une atrophie plus ou moins prononcée, dans une légère augmentation de mytoses et de pigment. Le derme est le plus atteint : il présente un aspect vacuo-
lisé, est épaissi et imbibé dans toute sa profondeur par une masse donnant à la coloration par les colorants basiques d’ aniline une métachromasie, la mucine (démontrée aussi par l'examen chimique).
Les fibres collagènes, d’une structure normale, ont gardé leur affinité tinctorielle et sont en partie morcelées. Dans la partie située au-dessus du réseau dans lequel se trouve la mucine, on rencontre des infiltrats ayant au centre des capillaires dilatés.
Le tissu élastique est conservé, il est au-dessus des lésions légèrement morcelé et moins fortement coloré que normalement. Les vaisseaux, les glandes sudoripares, les muscles des arrecteurs du poil sont bien conservés.
Ogs. V. — GoLDÉNBERG (Polyglandul, Syndrome. Jour. of. cut. des., p. 387), (1916). |
Homme âgé de vingt-huit ans, apparition d’un épaississement de la peau de la face du tronc et des membres. Développement sur les membres de nodules de différents volumes, dures, de teinte normale.
À la radiographie écartement des os du crâne. L’histologie montre une dégénérescence myxomateuse du derme.
La maladie fut très bien influencée par un traitement thyroidien.
Ogs. VI. — Tryÿ8 (Ueber eine seltene RARES der Haut mit Schleimanhäufungen) (1923).
Paysanne âgée de trente-six ans, M. M. vient consulter au mois de mai 1922 pour une éruption ; la malade accoucha en 1921 d’un enfant bien portant.
Au cinquième mois de la grossesse le cou augmente de volume et la malade devient enrouée. Elle fut traitée par une pommade jaune. Avant l’accouchement le cou avait déjà notablement diminué de volume. À ce moment pas de trace de l’éruption que la malade présente à l’entrée de l'hôpital. Apparition de l’éruption depuis à peu près quatre mois après une maladie avec fièvre «refroidissement ».
Fin février 1922 se développent de tout petits nodules mous sur la face postérieure des cuisses et sur la face d'extension des
BR. EE avant-bras, principalement dans la région du coude. Légères démangeaisons.
L'éruption augmenta et quelques foyers commencèrent à suppurer.
État actuel. — Femme psychiquement normale. À la palpation au centre du cou, on constate une tumeur du volume d’un œuf de pigeon, ovalaire, lisse, reste de la thyroïde augmentée de volume.
Pouls 100. Organes internes — rien à signaler. — Globules rouges 4.530.008 ; Hémoglobine 110; Globules blancs 9.000; Polyn. 66 p. 100; Lymph. 26 p. 100; Eos. 6 p. 100 Peu de plaquettes sanguines, W. négatif, Pirquet fortement positif.
Radiographie. — décalcification de la base de la selle turcique, pas d'augmentation notable de la thyroïde. Cœur : dilatation modérée des deux ventricules.
La peau des membres supérieurs, excepté des faces d’extension, les fesses, Ia face interne des cuisses et la face d’extension des jambes, sont parsemées de lésions papuleuses d’un aspect tout à fait particulier. Sur la peau tout à fait normale se trouvent des papules d’une blancheur de neige du volume d’un grain de mil, isolées ou irrégulièrement groupées, sans signe clinique d’inflammation. Les papules disparaissent après quelques semaines spontanément
sans laisser de trace, ou persistent pendant des mois sans changer d’aspect. Mais la plupart de ces lésions confluent pour former une papule inflammatoire du volume d’une lentille. Cette dernière se résorbe tantôt lentement, tantôt il se forme une papule centrale recouverte d’une croûte. Après la chute de la croûtelle il reste une cicatrice très nette tout à fait semblable à celle produite par les tuberculides papulo-nécrotiques. La plupart des lésions des avant-bras et surtout des dos des mains et des jambes montrent cette évolution.
Les lésions morphologiquement les plus prononcées se trouvent sur la peau des coudes et sur la fesse gauche. Il existe ici de grandes masses soit tubéreuses, soit en forme de guirlandes qui s'élèvent à 1 centimètre au-dessus du niveau de la peau. Ces masses sont formées par confluence de plusieurs groupes de nodules.
Les parties centrales sont déprimées et enflammées, les bords forment un bourrelet comme dans les épithéliomes, ils sont blancs,
LMD
lisses et on voit distinctement qu'ils sont formés par confluence de nodules solitaires. Toute cette masse est d’une teinte porcelanée, brillante. On ne constate aucune transparence. La consis-
tance de ces masses est beaucoup plus molle que celles des nodules
isolés, mais les bords blans sont durs au toucher.
L'éruption qui débuta aux coudes et aux fesses est dans ces régions le plus développée. Les doigts, la paume des mains, la plante des pieds, la tête, le cou et le tronc tout entier sont indemnes.,
La localisation de l’éruption est tout à fait symétrique.
Cet auteur n’a pu poser, comme du reste les autres avant lui, : le diagnostic que grâce à la biopsie.
Examen histologique de lésions aux différents stades de leur développement. ,
La surface de la coupe de grands nodules est blanche, légèrement gélatineuse, brillante, visqueuse. On ne peut pas exprimer un liquide ou au moins une certaine quantité parce que la consistance est partout assez ferme.
Pelite papule : épiderme normal, dans le derme légère augmen-
tation des noyaux disséminés parmi les fibres collagées normales.
Vaisseaux normaux, périthélium un peu plus riche en noyaux, surtout dans les vaisseaux sanguins qui se trouvent à proximité immédiate des glandes sudoripares.
A l'endroit où cliniquement se trouvent les papulettes, on voit dans les couches sous-papillaire et réticulée des foyers ronds dans lesquels les fibres collagènes fortement basophiles semblent un peu dissociées, cette dissociation est le plus prononcée dans le centre du foyer. Entre les fibres il y a beaucoup de noyaux et une substance qui est métachromatique et se colore fortement par le mucGicarmin. Le tissu élastique est tout à fait normal. Les glomérules sudoripares semblent un peu plus grands. On ne peut pas constater un rapport net de ces foyers avec les vaisseaux ou annexes de la peau.
En résumé, il s’agit dans les efflorescences jeunes d’un œdème du tissu conjonctif, d’une forte basophilie par foyers du collagène, d'une augmentation de noyaux, principalement dans ces foyers basophiles et d’une agglomération dans ces points d’une masse
que l’on doit considérer par ses qualités tinctorielles comme de la
SE re mucine. Les fibres collagènes, tout à fait normales, semblent n'être que dissociées mécaniquement,
La masse muqueuse colorée soit par la thionine, soit par le mucicarmin ou le bleu polychrome se présente toujours comme une formation finement lamelleuse, en gâteau de miel.
Ogs. VII. — HeinxricH HorFMaANN (Ueber circumscriptes planes Myxœdem mit Bemerkungen über Schleim und Kalk bei Poïkilodermie und Sklerodermie) (1923).
Femme de trente-deux ans, entre à l'hôpital en juin 1921. I y a dix ans hémoptysie. En 1920 «petites papules » sur le dos de la main droite. Lente augmentation des lésions. Traitement par des pommades et des rayons ultra-violets. Légère amélioration. En février 1921, apparaissent des « nodules » sur l’avant-bras droit, qui causent de temps en temps d’assez fortes démangeaisons.
État actuel. —- Sujet faible, 1 m.60, 52 kilogrammes de poids. Température normale, la malade parle lentement, frissonne et a la tendance à pleurer sans être trop déprimée.
La thyroïde n’est pas palpable.
Examen du Sang :
FIÉMOSIO DIN RATER MEME D Re 62), D'ALOÛ CODES TOUSES CN ur nets 2 er 18 5887000 Giohuies Dane rm Une Res 13.600 POIMMUCIÉAITeS MANN I RE IC DD ALLO VD ROC NES BTE ON EAN NT RENE RS 2 SD LO0 Eosinophiles. Ab STOÛ Formes trans. AND Ie 00
Réaction de Masseriann He Den Réaction à la tuberculine intradermo (1.5000) + Pirquet +
En résumé il s’agit d’une jeune fille atteinte d’une éruption, ressemblant au lichen de Vidal, du dos de la main droite; sur l’avant-bras se trouvent 3 taches d’un blanc jaunâtre, peu visible, légèrement saillantes, irrégulièrement arrondies, à peine infiltrées. A côté de, ces lésions, il existe un œdème des paupières, les narines sont élargies, les lèvres enflées. Toute la peau est sèche, les poils axillaires sont absents. Dans le sang on trouve une fois une légère augmentation des éosinophiles et des lymphocytes. Le métabo-
ON
lisme des hydrates de. carbone est diminué. L’histologie montre dans le derme du mucus. Le traitement par la thyroïde améliore sensiblement l’état général de la malade.
Ogs. VIII — PawzLorr (Em Fall von atypischem tuberoesen Myxædem) (1924).
Malade L. O., âgé de trente-six ans. Les tubérosités de la face, l'aspect léonin font poser le diagnostic de lèpre.
Le sujet, toujours bien portant, voit à l’âge de trente et un ans apparaître des tumeurs nodulaires sur le cuir chevelu. Ces lésions disparaissent spontanément en laissant de l'atrophie. Aucune sensation douloureuse, deux ans et demi après l’apparition des premières lésions surviennent des tumeurs et une induration de la peau qui persistent à l'entrée du malade à l'hôpital. L'état général est très bon, mais le malade se plaint d’un fort œdème des paupières qui empêche les mouvements et diminue la vision. Pas de troubles psychiques.
On constate un œdème tout à fait spécial de la face, du nez, des lèvres et surtout des paupières. La peau de la face est partout pâle, d’une consistance très ferme, l’impression du doigt ne reste pas. La face est figée. Sur le front un semis de nodules allant du volume d’un grain de mil à celui d’un pois, de teinte plus claire que le reste de la peau du front, nettement groupés. Sur l’occiput et dans la région temporale, de nombreuses taches du volume d’une lentille, assez régulièrement disposées, de teinte blanche, sans poils, légèrement atrophiques.
Au-dessous de la limite des cheveux sur la nuque, la peau est épaissie et pâle, la surface est parcourue par de nombreux sillons. Ici aussi se trouvent des papules demi-circulaires du volume d’un pois, dures de teinte plus claire que la peau avoisinante.
Au-dessous de cette partie, une bande de 10 centimètres de long est pars(mée de grands nodules qui se répandent sur la nuque, la face poitérieure du dos, sur la poitrine et les épaules ; à la limite inférieure des épaules les nodules diminuent de volume ets’arrêtent ici. La peau des parties inférieures du dos, de la poitrine et des membres supérieurs est épaissie ; elle est de teinte claire et a un aspect « d’une peau chagrinée ». On trouve aussi ici de rares groupes
A IEN: Rs de nodules, du volume allant d’un pois à celui d’une lentille, suivant les lignes de Langer.
La couche cornée qui recouvre les nodules est légèrement tendue et brillante.
La muqueuse buccale est normale, la voix est claire.
Examen histologique. — Nodule du dos (fixateur formol) :
L'épiderme est aminci au-dessus d’un foyer en profondeur, les papilles sont aplaties. Les capillaires et les glandes sudoripares sont dilatées. Ils sont entourés d’un léger infiltrat. Dans l’hypoderme, parmi les lobules adipeux, on trouve des capillaires très dilatés et remplis de sang. :
La lésion du derme est nettement limitée.
Fort grossissement : les faisceaux conjonctifs sont dissociés et déchirés, ainsi que les fibres élastiques, surtout dans les parties centrales du foyer. |
La structure des tissus conjonctif et élastique de la lésion semble normale, les tissus prennent normalement les colorants, les fibres élastiques contenues dans le foyer se colorent peut-être un peu moins que celles qui se trouvent des côtés de la lésion.
Parmi les fibres collagènes et élastiques déchirées et dissociées se trouve une masse homogène colorée en bleu par hémotoxeline, -— éosine, en jaune par le van Gieson. À un fort grossissement, on constate que cette masse a une structure spongieuse et est composée d’un fin filet formé de fines fibres colorées en bleu foncé, il s’agit de mucus. Dans cette masse spongieuse se trouvent en petite quantité des cellules conjonctives isolées, ovales ou fusiformes, plus rarement des cellules étoilées typiques et de rares leucocytes. Les cellules conjonctives semblent œdémateuses avec un noyau vésiculeux.
Des côtés de ce foyer principal se trouvent, dans les couches moyennes du derme, des lésions analogues.
Des masses de mucus remplissent les lymphatiques partout plus ou moins dilatés et qui par places rappellent des lymphangiectasies; autour de ces dernières, il existe un infiltrat de cellules conjonctives.
Il s’agit donc d’un dépôt de mucine parmi les fibres conjonctives du derme et dans les couches supérieures de l’hypoderme.
AD Ces dépôts forment un grand foyer tumoral et plusieurs pets foyers. Il ne s’agit pas dans ce cas d’une dégénérescence du tissu collagène en mucine, mais d’un dépôt de masses de mucus. Ces masses distendent partout le tissu qui reste quantitativement normal.
O8s. IX.— RicuTer (Ueber locales Myxædem der Haut) (1927).
Jeune homme de dix-neuf ans, toujours bien portant : en 1930 augmentation de la thyroïde, exophtalmie, transpiration, diarrhées. On pratiqua la strumectomie unilatérale en 1923. Améhoration pour un certain temps des sensations subjectives, mais l’exophtalmie persiste. Apparition d’une tumeur plane qui augmente de volume sur les deux jambes. Dans le dernier temps l’état général s'aggrave, il persiste une forte transpiration, le malade est angoissé, il n’a aucun désir de travailler.
Poumons normaux, cœur normal, le pouls peu augmenté, régulier 80 à 100 pulsations.
Du-côté gauche du cou se trouve une tumeur de consistance ferme. À la pression pas de diminution de la tumeur, une pulsation est perceptible. Forte exophtalmie. Stellway positif. Mœbius faiblement positif, Græfe positif: pas de tremblement des doigts, pas de chute de cheveux. Le malade fait une impression très éveillée, mais instable.
Lésions cutanées. — Sur la face antérieure des jambes du tiers supérieur jusqu'aux chevilles, la peau est symétriquement épaissie. Cet épaississement atteint un demi-centimêtre de hauteur et est nettement limité, ferme, élastique, de teinte jaune-brunâtre- Dans ces points la peau n’est pas mobile sur les plans sous-jacents.
Iistologie. — La couche cornée est normale, ainsi que le Corps muqueux de Malpighi.
Dans les couches supérieures du derme jusqu’à l’hypoderme le tissu conjonctif est dissocié, les fibres conjonctives sont hypertrophiées et riches en cellules étoilées. Les annexes de la peau manquent totalement ou sont partiellement atrophiées.
Examen du sang. — Hémoglobine 90 p. 100, Érythr. 4.500.000, Leucocytes 8.500, Eosinophyl 1 p. 100, Polynucléaires 65 p. 100,
RAT ETS
Lymphocyles 26 p. 100, Mononucléaires 4 p. 100. Temps de saignement : 16 minutes.
On enlève chirurgicalement le reste de la thyroïde, la mort survient cinq jours après l'opération.
A l’autopsie, on constate un œdème pulmonaire et une pneumonie. Les reins, les surrénales sont intacts.
Examen microscopique de la thyroïde : dilatation cystique à côté d’une dégénérescence colloïdale, prolifération du tissu con- Jonctif, œdème, hémorragie. Absence de la structure quiesE typique pour le Basedow.
O8s. X. — J. JaApassonnN (Communication due à l’obligeance de M. le professeur Jadassohn, de Breslau. La malade a été présentée à la Schles. Ges. f. Vaferl. Kultur, Sitzung, le 27 juiller 1928).
Jadassohn présente une malade atteinte de lésions myxœdémateuses cutanées circonscrites. Jeune fille de seize ans, porte à un avant-bras des nodules régulièrement saillantes, de teinte blanchâtre. L’histologie montre, à côté de légères lésions inflammatoires, uniquement une imbibition du tissu par le mucus.
L° peau normale ne contient pas de mucus. Les autres 2xamens ne révèlent rien d’un myxœdème. Petit goitre.
Os. XI. — SamEk (Ueber zicumskriptes Myxædem) (1927). . Malade âgée de trente-deux ans, non mariée. Maladie de Basedow probable chez la mère. La maladie actuelle débuta à l’âge de trente ans par des symptômes de l’hypothyroïdisme. Malgré un traitement par l’iodure, le gynergène et l’antithyroïdine, aucune amélioration. On fait l’ablation de la thyroïde. Deux mois après l’opération apparaissent sur les bras, les jambes et à la face des lésions myxœdémateuses, sous forme de placards à contours irréguliers, nettement limités de teintes jaune-rougeâtre avec poussées cyanotiques ; à la pression la peau prend une couleur jaunâtre. Les placards sont surélevés. Sur le trajet d’une biopsie s'élève une cicatrice d'apparence chéloïdienne et transparente.
Examens de laboratoire. — Métabolisme basal : rétention de
