AVANT-PROPOS

Mes premiers mots seront consacrés à rappeler la mémoire de mes premiers maîtres en dermatologie, les professeurs E. Lesser et G. Arndt, auxquels je dois-les bases de mon modeste savoir.

Je conserve une affectueuse reconnaissance à mon maître M. le professeur [. Jadassohn qui, dans sa clinique de Berne, m'a permis de profiter de son savant enseignement. Il m’a fourni les sujets et le matériel de mes premiers travaux personnels dont tout l'honneur lui revient.

À mon maître, M. le docteur J. Darier, je réserve une place toute particulière dans ma gratitude et dans ma respectueuse affection. C'est grâce à lui que je suis venue en France où il m'a accueillie et dirigée dans ma carrière. Il réalise pour moi le type du vrai médecin et du savant inégalable.

Le souvenir de l’année que j’ai passée dans le service de mon maître regretté le docteur Louis Brocq restera toujours gravé dans ma mémoire; j'ai pu admirer sa science dermatologique et l'éclat de son enseignement, qui ont fait de lui un des chefs de l'Ecole Dermatolcgique française.

Les six années que j'ai passées comme Chef de Laboratoire dans le service de M. le professeur Pautrier me créent vis-à-vis de lui une dette de reconnaissance que j’ai plaisir à lui exprimer.

M. le professeur E. Jeanselme m’a fait l’honneur de me choisir comme Chef de Laboratoire. Qu'il soit assuré de toute ma gratitude.

Je remercie M. le professeur Gougerot de la bienveillance qu'il a manifesté à mon égard et de la confiance qu’il m’a témoignée en me maintenant dans le poste de Chef de Laboratoire de sa clinique.

J'ai à cœur de rappeler l'accueil bienveillant que j'ai trouvé auprès de M. le docteur Sabouraud et dont je lui reste très recon-

naissante.

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MYXCŒDEME TUBÉREUX

Le myxœdème se présente sous des formes cliniques variées : selon Kreibich on en doit distinguer trois formes qui d’ailleurs, peuvent se combiner entre elles :

19 Dans le myxœdème diffus de Bercher, qui se développe lentement et progressivement et de préférence chez les femmes de trente à cinquante ans, les signes principaux sont : une peau séche, œdémateuse, rarement squameuse. Un facies léonin, une infiltration de la muqueuse linguale ; diminution de la sensibilité et de la mobilité, des troubles psychiques et de l’hypothyroïdisme. En ce qui concerne l’histologie des lésions dans cette forme, on est en présence d'opinions contradictoires : les uns constatent la présence de mucine dans la peau, d’autres n’en trouvent pas ; cependant on admet que dans tout myxœædème il doit y avoir à un moment quelconque du mucus dans la peau.

29 Le myxœdème tubéreux atypique a été décrit pour la première fois sous ce nom par Dæœssekker. Cette forme est caractérisée par l’apparition de lésions papuleuses et nodulaires disposées à la face, aux paupières, dans la région de la nuque, les régions scrotale et anale. Dans cette forme les lésions, nettement limitées, mobiles sur les plans profonds, sont de teinte normale, de surface lisse, de consistance dure, élastique. Il existe en même temps une infiltration diffuse de la face dorsale des mains et des avant-bras.

L’histologie montre une infiltration du derme par de la mucine.

30 Le lichen myxæœdémateux ou myxœdème papuleux ne se différencie du myxœdème tubéreux que par le volume des lésions et leur localisation symétrique. Cette forme, dont les papulettes sont à peine saillantes, expose à des erreurs de diagnostic ; Kreibich l’avait décrit sous le nom de lichen «seléreux». Trois ans après il trouva dans les coupes une substance métachromatique qu'il

RU es identifia ultérieurement en reconnaissant qu'il s’agissait de mucine.

Nous devons encore ajouter la forme du myxœdème circonscrit plan décrit par H. Hoffmann. >

Ce présent travail est consacré au seul myxœdème tubéreux atypique, la forme diffuse ne présente d’ailleurs pas d'intérêt spécial pour les dermatologistes.

En 1916, Dœssekker, de la clinique de Jadassohn, donne la première étude clinique et histologique d’une maladie qu’il dénomme myxœdème tubéreux atypique. Cette maladie étant très rare, il n’a paru depuis lors qu’un nombre assez restreint de publications sous cette dénomination, mais les cas de Dubreuilh, de de Lewtschenkow, de Pellizarri quoique publiés sous un autre titre, sont cependant franchement analogues.

Des circonstances favorables nous ont permis d'observer un beau cas de ce myxœdème tubéreux atypique. C’est le premier qu'on ait signalé en France depuis la publication par Dubreuilh d’un cas analogue dénommé par lui « Fibromes miliaires folliculaires, sclérodermie consécutive ».

SYMPTOMATOLOGIE

Le tableau du myxædème tubéreux atypique est si différent du myxœdème classique que les premiers observateurs ont cru se trouver en présence soit d’une sclérodermie, soit d’une dégénérescence myxœædémateuse secondaire de tumeurs diverses.

On pourrait croire que des lésions aussi particulières que celles que nous aurons à décrire ultérieurement, se traduisent par un début et par une évolution qui d'emblée fasse soupçonner qu’on va se trouver en présence d’un trouble de la nutrition tout spécial et de manifestations d’un caractère absolument typique.

I n’en est rien ; en eftet le début est assez variable. On peut en distinguer une forme relativement brusque dans laquelle ce sont les symptômes généraux qui prédominent, et une forme qui sans être brusque mérite plutôt d’être appelée localisée, dans laquelle les lésions cutanées paraissent exister seules pendant un certain temps.

Dans la forme complète d’emblée, les symptômes généraux sont de l’ordre de ceux qui semblent indiquer soit des troubles nerveux,

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soit des troubles de la nutrition générale. Il s’agit en effet d’une torpeur générale intellectuelle en ce sens que le malade est comme endormi, il répond lentement et difficilement aux questions qu’on lui pose. Il paraît déprimé, fatigué, de caractère instable ou angoissé, accuse une sensation continue de froid et souvent une transpiration exXagérée. On constate, quoique rarement, des hypalgésies et de légères paresthésies, de l’exophtalmie et un accroissement de la thyroïde, presque toujours aussi un abaissement du métabolisme basal.…..

L'examen radiologique révèle soit une décalcification de la base de la selle tureique, soit un élargissement et épaississement de cette base ; d’autres fois, il n’y a aucune modification de ce genre.

Quand le début est lent, l’état général n’est pas atteint et la maladie se développe d’une façon insidieuse. La première manifestation sera en pareil cas caractérisée par des lésions cutanées sous forme d'infiltrations en nappe de la peau et de l’apparition de nodules isolés ou cohérents et alors séparés les uns des autres par des sillons nets, ou confluents. Les nodules sont de consistance ferme, de teinte d’un blanc cireux, lisses et légèrement transparents. Ils reposent sur une peau parfaitement saine, sans aucune rougeur à la base et sont mobiles sur les plans profonds. Quelques-uns présentent à leur surface des orifices pilaires dilatés. Leur volume varie entre celui d’une tête d’épingle et celui d’une noix et au delà ; ils peuvent s’ils sont nombreux et à la face, rappeler le facies léonin. Ces nodules sont le plus souvent disposés symétriquement et il semble y avoir une prédilection pour les endroits exposés à la pression et à la macération (ceinture, épaule, régions périnéale et anale). |

A côté des nodules, il peut se produire un épaississement de la peau sous forme de bosse ou de bourrelet bien délimité de teinte de la peau normale, légèrement brillant, et des taches érythémateuses d’un rouge vif, finement squameuses, à bords diffus, sans télangiectasies.

Plusieurs auteurs signalent aussi un œdème diffus de la muqueuse buccale, de la langue et des lèvres qui rend l’ouverture de la bouche difficile ; on a noté également une voix rauque et de la difficulté de la déglutition.

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Les lésions ne sont généralement pas douloureuses, cependant on a noté dans un cas des douleurs spontanées et à la pression. Toutes ces manifestations peuvent disparaître soit spontanément, soit après un traitement approprié, sans laisser de traces.

Formule sanguine. — Le tableau sanguin des myxœdémateux en général semble assez typique. Bence et Engel, Mendel et Leichtenstern, Fonio et Frey (de la clinique de Kocher) sont arrivés d’après de nombreuses recherches à établir une formule sanguine considérée comme caractéristique. On trouve d’après Fonio une diminution du nombre des hématies et des polynucléaires et de l’hémoglobine, une augmentation des lymphocytes, pas d’éosinophilie ; Frey constate une lymphocytose relative aux dépens des polynucléaires neutrophiles, une diminution des globules rouges et de l’hémoglobine (anémie). Kraeplin trouve, à côté de microet poïkilocytes, des hématies métachromatiques et des mégalocytes. Esser constate dans un cas une forte mononucléose, dans un autre, chez un enfant, une grande anémie et une leucocytose (16.500) ; dans deux autres cas des myélocytes mononucléaires. Lanz trouve chez les animaux thyroïdectomisés une leucocytose et une augmentation des plaquettes sanguines. Vaquez décrit une augmentation du diamètre des globules rouges. |

En résumé, on constate dans la majorité des cas une diminution des hématies, de l’hémoglobine et souvent une diminution des polynucléaires avec Iymphocytose relative, pas d’éosinophilie.

Dans le myxœdème atypique la formule est, d’après les observations publiées, assez variable : elle correspond tantôt à celle que nous venons de décrire comme caractéristique pour le myxædème typique (anémie) tantôt elle reste normale.