I} - LE SYNDROME URINAIRE

La quantité des urines est variable. Quand les œdèmes sont étendus, les urines sont rares et de densité supérieure à 1,025. Si, sous l’influence du traitement les œdèmes diminuent, la diurèse augmente. k :

L x 4 ‘ e # = . A Je . A , ù Les urines sont tantôt limpides, tantôt opalescentes et

28 même troubles : ce trouble, cette opalescence sont dûs ala lipoïdurie, | (x L’albuminurie est importante. On a signalé dans la | néphrose lipoïdique des chiffres extrêmement élevés : }

60 gr. (VoLHarp), 30 gr. (WauL). Nous avons nous-même …

Ô “observé des chiffres variables : albuminuries de quelques }

! grammes à 32 BAIPRIRS Le taux de l’albuminurie est loin 1 Ni, ns de rester constant, il subit des variations importantes, sans a à que bien souvent leur cause apparaisse. L’albuminurie RE s’abaisse sous l'influence du régime d’EPsTEIN, mais elle es peut s’abaïsser aussi sous la simple influence du so |

Pt n

lacté ou du régime déchleruré. Les caractères chimiques

de lalbuminurie de la néphrose lipoïdique n’ont rien de

particulier : la sérum-albumine y prédomine habituellement,

Le culot de centrifugation est abondant, il a parfois un aspect cireux. L'examen cytologique y révèle des cylindres hyalins, graisseux et granuleux, et des leucocytes. On ne rencontre jamais d’hématies dans les formes pures de la néphrose lipoïdique.

L'examen du sédiment au microscope polarisant y met en évidence la présence de corps bi-réfringents. Ces corps sont tantôt libres, à Fétat de fines gouttelettes isolées, tantôt réunis en amas. Ils présentent en leur centre la croix sombre caractéristique de la polarisation. Parfois on les

découvre à l’intérieur de certains cylindres granuleux sous forme de quelques points brillants. L’aspect en est

alors moins caractéristique. Il arrive parfois que l'extrême abondance de ces corps bi-réfringents dans certains cylin-

- dres permette de qualifier ceux-ci de « cylindres lipoïdi-

ques > (MUXK).

L'examen que apporte ainsi au diagnostic de la néphrose lipoïdique ‘d'importantes présomptions, dont lPœdème étendu, l’ascite et l’albuminurie sont les princi-

pales. Mais le diagnostic de la maladie ne peut être affirmé

avec certitude avant que létude chimique du sang n'ait révélé lPexistence d’un syndrome humoral, absolument caractéristique dès qu’il est retrouvé au complet. Dans

‘aucune de nos observations, ce syndrome m'a fait défaut.

C’est lui qui forme le véritable substratum biologique de

l'affection. On ne peut poser le diagnostic de néphrose lipoïdique que si ce syndrome humoral est au complet.

D Te ll.) - LE SYNDROME HUMORAL

Le syndrome humoral propre à la néphrose lipoïdique comporte deux éléments essentiels, dont la présence est indispensable au diagnostic de la maladie. Ces deux éléments sont :

a) — l’hyperlipidémie, c’est-à-dire l'élévation du taux des lipides dans le sérum ;

b) — l’hypoprotidémie, c’est-à-dire l’abaissement du

taux des protides dans le sérum.

a) - HYPERLIPIDÉMIE

L’hyperlipidémie est constante dans la méphrose lipoïdique.

Par lipides, il faut entendre les « esters naturels d’aci- des gras à poids moléculaire élevé ».

En pratique, deux faits ont de l’importance : l’augmen-

tation des lipides totaux, l'augmentation du cholestérol.

Le chiffre normal de ces lipides totaux dans le sérum :

varie entre 6 et 8 grammes.

Ces lipides comprennent :

1°) des glycérides neutres dans lesquels l’alcool est du glycérol ;

2°) des stérides en quantité notable dans lesquels lalcool est un stérol ; dans le cas du sérum, cet alcool est surtout le cholestérol ;

3°) des phospho-amino-lipides, dont le plus important

est la lécithine ;

4) des « substances lipoïdiqués » : sous ce terme assez vague, on entend des substances que l’on rapproche des

lipides et qui ont des caractères de solubilité et des propriétés physiques particulières. 5

ù : RL <s 5 £ "7 ; FENTE < : “or FRE ie FR ER EC AR EE fe ot SM éme den: & à

Parmi ces substances se classe le cholestérol lui-même. Cet alcool polycyclique, à poids moléculaire élevé, est présent dans le sérum sous deux formes : une forme combinée qui estérifie divers acides gras pour former avec eux des lipides proprement dits, des « stérides » dont nous venons de parler et une forme libre, le cholestérol lui- -même. La totalité du cholestérol présent dans le sérum est de 1 gr. 50 par litre, dont 1 gr. environ pour le cholestérol combiné figurant dans les stérides, et 0 gr. 50 environ pour le cholestérol libre ;

5°) des substances mal connues, qui sont classées parmi les substances lipoïdes du sérum : tel est l « insaponi-

à fiable X », dont le sérum contient environ 1 gr. par litre.

Deux faits sont remarquables au point de vue physico-

chimique : les lipides sont insolubles dans l’eau et néan- - moins ils peuvent exister en abondance dans le sérum

liquide cependant aqueux, sans que celui-ci perde sa lim-

pidité. Cela est fort curieux, éar si l’on cherche, in vitro, à obtenir une suspension des lipides dans l’eau, on n’obtient jamais que des émulsions grossières, laiteuses. Il ÿ a bien parfois, dans la néphrose lipoïdique et dans certai-

nes néphrites, opalescence du sérum ; mais ce fait n’est

nullement constant et la cause en apparaît mal. Un deuxième fait curieux, lui aussi, est le suivant : l’éther agissant sur le sérum, avant coagulation des protéines et épuisement de ces dernières à chaud, par Palcoo! bouillant, n’extrait que des traces infimes de lipides.

; Ceci distingue absolument des émulsions de lipides

ne obtenues artificiellement, les suspensions kiologiques des

lipides dans le sérum sanguin. Nous n'avons donc encore que des notions très incomplètes sur l’état physico-chi- .__ mique de la lipidémie normale et de la lipidémie patho-

«3 logique.

Dans toutes nos observations, nous nous sommes borné à doser les lipides totaux d’une part, le cholestérol d’autre part: lipides totaux et cholestérol se sont trouvés augmentés dans tous les cas.

b)] - HYPOPROTIDÉMIE

Le taux normal des protides du plasma est de 74 à 82 gr. par litre, dont environ 50 gr. de sérum-albumine et 25 gr. de sérum-globuline.

Ces deux variétés de protides s’opposent nettement l’une à l’autre par leurs caractères de solubilité : la sérumalbumine est un protide qui reste en dissolution quand on ajoute à une de ses solutions, le sérum en particulier, un volume égal de solution saturée et neutralisée de sulfate d’ammonium (nomenclature de HOFMEISTER), alors que dans les mêmes conditions, la sérum-globuline précipite.

Remarquons que l’on a tort dans trop de travaux français d'appeler, par abréviation, la sérum- albumine sérine, terme impropre qui prête à confusion. Car la « sérine » ‘est un acide aminé (acide a/amino B/oxypropionique) qui a été primitivement découvert dans le dédoublement des protéines de la soie et retrouvé ensuite dans diverses protéines.

Cette division des protides du sérum en sérum-albumine et sérum-globuline prend une extrême importance dans l’étude de la néphrose lipoïdique.

Dans la néphrose lipoïdique, le taux Ft des protides du sérum s’abaisse toujours et dans une proportion souvent considérable : cet abaissement ne porte pas également sur les deux variétés de protides du sérum : les globulines, restent à un taux normal ou ne sont que légèrement abaissées ; au contraire, la sérum-albumine est

FA fâr.. Fr £ SE CENTER PE EE

toujours fortement abaissée, Ainsi, ce qui importe le plus dans l'étude du sérum sanguin, dans la néphrose lipoïdique, c’est d’une part le chiffre des protides totaux, d’autre part le chiffre de la sérum-albumine.

Il convient de faire quelques réserves sur la rigueur des résultats obtenus dans le dosage des globulines, au cours des néphroses lipoïdiques. Les auteurs emploient volontiers, pour séparer les divers protides, des procédés simplifiés, peu rigoureux, et de plus, différents d’un auteur à l’autre : les uns emploient le sulfate d’ammonium à demi-saturation seulement ; d’autres emploient la dilution du sérum dans de l’eau saturée d’acide carbonique.

Les résultats ainsi obtenus ne sont comparables ni entre eux, ni avec ceux que donne la seule méthode que Hor- MEISTER tienne pour correcte : l'emploi à volume égal

d’une solution de sulfate d’ammonium saturée et neutralisée. Il semble même qu’avec la méthode la plus correcte, les globulines précipitées sont loin de former un groupe

LL homogène. Ainsi, par les difficultés de leur dosage, par le fait qu’elles constituent un groupe non homogène de protéines, les globulines offrent un moindre intérêt que la sérum-albumine dans l’étude du syndrome humoral de la néphrose lipoïdique. 4

. La variation relative du taux des deux groupes de pro- Aides est mise en évidence de façon fort claire par l’éta-

sérum-albumine

blissement du rapport ————— e.

sérum-globuline

Normalement, ce rapport varie entre 1,50 et 1,80. Il

s’abaisse dans la néphrose lipoïdique, du fait que la glo-

buline ne varie guère ou du moins ne s’abaisse jamais

£ RE « . . té , proportionnellement à l’abaissement subi par la sérum- . ‘albumine. De fait, dans nos cinq observations de néphrose

Le *

lipoïdique pure, ce rapport a été abaissé quatre fois. Dans le cinquième cas, il est resté normal, parce qu’exceptionnellement l’hyposérum-albuminémie s’accompagnait d’hyposérum-globulinémie (fait déjà signalé par M. AcHARD).

Il est encore une autre cause d’erreur dans le dosage des protides. Tous ces dosages sont erronés si on n’enlève avec soins les lipides qui sont liées aux protides (MACHE- BŒUF.) Cet enlèvement ne peut être réalisé que par l’action de l’alcool, puis de l’éther. Les lipides sont à l’état de « cénapse Hipido-protidique » que l’on doit détruire par action prolongée de l'alcool à chaud qui coagule, dénature les protides et libère complètement les lipides. « L’erreur commise en dosant les protéines sans enlever les lipides peut atteindre 80 %.

Se basant sur ces a ef WAHL ont proposé de déterminer l'index lipido-protidique. Cet index est représenté par la quantité de lipides entraînée par 100 er.

de sérum- albumine lors de la séparation de celle-ci d'avec les globulines. Cet index est normalement inférieur à LE Il dépasse 60 dans les néphroses lipoïdiques. Nous l'avons

utilisé dans trop peu de cas pour avoir le droit d’en tenir. Compte dans ce travail.

Tels sont, en dehors de inde faits moins importants, les caractères chimiques du syndrome humoral dé la

néphrose lipoïdique tels que nous les avons s étudiés. id ”

je LA NÉPHROSE LIPOIDIQUE ASSOCIÉE DEMBREE A UNE NÉPHRITE

Le tableau clinique ne dabbiose lipoïdique associée.

d'emblée à une néphrite est en tous points comparable à à

celui d’une néphrose lipoïdique | pure : même généralisa-

tion rapide d’un œdème important, même importance de

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l’albuminurie, même syndrome humoral réalisé au complet (Obs. VI, VII, VII, IX et X). Toutes les remarques cliniques inspirées par les néphroses lipoïdiques pures peuvent être reprises à propos de la néphrose lipoïdique associée à la néphrite d'emblée.