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Parfois un anneau bleuâtre semble entourer les objets.

A cette même période, à la périphérie du champ visuel, le trouble fonctionnel consiste surtout en une altération de la perception des couleurs; toutefois cette altération n’atteint jamais la gravité de celle observée dans le champ du scotôme central.

Le blane est toujours perçu, et si les autres couleurs deviennent plus confuses, si la dyschromatopsie peut exister, cependant lachromatopsie totale où partielle est rarement observée dans toute l’étendue du champ visuel. :

Après cette première période, Paffection devient stationnaire avec quelques oscillations ; les troubles fonctionnels deviennent définitifs, rarement une amélioration est observée.

Cependant Leber cite un cas où,après plusieurs jours de cécité, se produisit une amélioration.

Le seotôme central persistant, la vision centrale est très diminuée, toutefois le scotôme reste relatif, ne devient jamais absolu. L’abaissementde acuité visuelle centrale atteint souvent des proportions considérables : V’acuité visuelle centrale est réduite à 1/10, 1/30, et même au-dessous 1/60 (Batten), 1/70 (Despagnet).

Keersmacker à vu un malade pouvant compter les doigts à 10 centimètres seulement.

Rarement Pacuité visuelle atteint 1/4, 1/3.

La vision périphérique reste longtemps intacte et permet au malade de s'orienter et de se conduire.

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Parfois, après plusieurs années se produit un rétréeissement concentrique du champ visuel, lequel vient diminuer la faculté d'orientation du malade : ce rétrécissement résulte de l’atrophie du nerf optique consécutive à la névrite.

Quelque grande que soit la diminution de la vision, la perte de la vision n’est jamais complète. De Wecker considère même la conservation dune partie de la vision comme caractéristique de la forme héréditaire.

Leber émet lopinion contraire. D’après lui la vision peut être abolie par rétrécissement concentrique du champ visuel.

De Wecker fait également remarquer que le degré de vision conservée n’est pas toujours en rapport avec l’atrophie observée, une atrophie s'étendant à tout le nerf pouvant exister avec un certain degré de vision.

La diminution d’acuité visuelle est variable suivant les familles ; toutefois elle est sensiblement égale chez les membres atteints d’une même famille.

La vision altérée peut être heureusement influencée par diverses causes : un faible éclairage l’améliore, les malades déclarent avoir une vision plus nette, plus étendue le soir au crépuscule. Strzeminski attribue ce phénomène d'observation fréquente dans toutes les formes de névrite rétro-bulbaire à l’amoindrissement du contraste entre la vision centrale affaiblie et la vision périphérique conservée.

Une explication plus simple peut être donnée : la vision meilleure au crépuscule est due à la dilatation pupillaire sous un faible éclai rage, laquelle permet Pen-

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trée en fonction d’une plus grande étendue de rétine saine.

Leber et de Wecker ont constaté qu’une excitation générale, l'exercice de la vision (l’examen du malade par exemple) produisent une amélioration momentanée. De Wecker considère cette instabilité de l’amblyopie comme un symptôme caractéristique de la névrite héréditaire.

EXAMEN DE L'œIL. — L'état des pupilles varie suivant la période de la maladie; normales au début, elles présentent à la période stationnaire une dilatation légère qui plus tard devient plus accentuée. La réaction à la lumière et à lPaccommodation d’abord conservée, diminue de plus en plus avec les progrès de l'affection.

L'image ophtalmoscopique varie suivant la période où le malade est observé.

Au début le fond de l’œil ne présente pas d’altérations. Parfois cependant de légers troubles ont été observés à cette période. Prouff, dans un cas, à vu un halo grisâtre entourant la moitié temporale de la papille.

Leber à observé la dilatation des vaisseaux maculaires. Un malade de Despagnet présentait les symptômes d’une vraie névrite : papille légèrement saillante, veines sinueuses.

Norris a constaté l’œdème de la macula.

A la période d'état les symptômes inflammatoires observés disparaissent; la papille se décolore, devient blanc-bleuâtre, les vaisseaux de la papille et de la rétine

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se rétrécissent, c’est l’atrophie optique limitée d’abord à la moitié temporale de la papille.

Plus tard la décoloration s'étend à toute la papille, tantôt plus accentuée à la moitié temporale, tantôt uniforme et donnant avec ses contours nets l'aspect d’une atrophie blanche.

Parfois la papille atrophiée présente une légère excavation au fond de laquelle apparaît la lame criblée.

De Wecker écrit : « C’est cette forme héréditaire qui « de toutes les névrites rétro-bulaires, entraîne à sa « suite le degré le plus avancé d’atrophie. I’on est à « se demander sil ne s’agit pas d’un concours d'autres « altérations congénitales situées dans les centres ner- « veux mêmes qui déterminent une dégénérescence « atrophique du nerf qu’on n’est pas habitué à rencon- « trer avec la simple névrite rétro-bulbaire. »

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L’anatomie pathologique de la névrite rétro-bulbaire héréditaire n’est pas établie, aueun examen anatomique à été pratiqué. Se basant sur les symptômes du début : phosphènes, chromopsies, De Graefe attribua Paffection à une inflammation du nerf optique, qu’en l’absence de toute lésion ophtalmoscopique, il localisa dans la portion orbitaire du nerf.

Les travaux de Samelhson, Nettleschip, Vossius, Bunge, Uhtohff, Crissmann sont venus confirmer Phypothèse de de Graefe.

En 1882, Samelhson examinant les nerfs optiques d’un malade présentant les symptômes d’une névrite rétro-bulbaire, trouve les deux nerfs altérés.

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Un même étranglement existait au niveau du trou optique. L’examen microscopique révélait une dégénérescence grise partielle du nerf.

Au voisinage du trou optique, la dégénérescence occupe la partie centrale du nerf dont la moitié est envahie; dans le trajet orbitaire elle est située au côté temporal du nerf, un quart seulement de épaisseur du nerf présente la teinte grise; dans la région comprise entre le point d'entrée des vaisseaux et la pénétration du nerf dans le bulbe, la dégénérescence reste latérale et revêt la forme d’un coin à base périphérique et à sommet dirigé en dedans.

Namelhson conclut à la dégénérescence du faisceau maculaire dans toute son étendue et il l’attribue à une « névrite interstitielle partielle du nerf optique avec tendance marquée à la rétraction cicatricielle et à l’atrophie descendante secondaire des fibres nerveuses ».

En 1882, Nettleschip observe la même disposition en coin temporal périphérique de la dégénérescence au voisinage du globe oculaire.

Vossius constata également la même disposition centrale puis latérale du foyer dégénératif et reconnut l’atrophie partielle des fibres nerveuses dans les bandelettes optiques.

En 1887, Uhthoff publie le résultat de six examens ; toujours il trouve la lésion dans la partie intra-orbitaire du nerf, située une fois au voisinage de la papille optique, quatre fois près du trou optique.

Si de l’identité des symptômes il est permis de conclure à l’identité des causes, de ces divers travaux il

résulte que dans la névrite rétro-bulbaire héréditaire il s'agit d’une dégénérescence limitée au faisceau maculaire du nerf optique.

ÉTIOLOGIE. PATHOGÉNIE, — La cause de la névrite optique héréditaire n’est pas déterminée. L’affection apparait en dehors de la syphilis et des abus de tabac et d’alcoo!l, en absence de l’intoxication saturnine et des diverses causes qui, ordinairement, influencent le nerf optique.

Sauf dans le cas cité par Mooren, la consanguinité n’a pas l’action; seule, l’hérédité paraît avoir une influence incontestable dans la génèse de Paffection.

Elle éclate pendant ou peu après la puberté, de 13 à 28 ans, rarement avant, rarement après.

De Wecker l’a observée à l’âge de 5 ans. Jakobson cite le cas d'enfants atteints de 5 à 15 mois. De Graefe a remarqué que, dans une même famille, l'affection apparaissait au même âge chez les membres atteints.

L’hérédité se manifeste sous la forme d’une prédisposition qui se transmet des ascendants aux descendants. Tantôt la transmission est directe, l’affection passe des parents aux enfants; tantôt une génération est épargnée, l’affection réapparaissant à la génération suivante.

La maladie n’atteint jamais tous les membres d’une même génération ; dans 50 p. 100 des cas observés, elle s'étend à la deuxième génération. Suivant de Wecker, la transmission à la troisième génération n’est pas bien établie.

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Cette transmission présente un mode particulier : alors que le plus souvent les hommes seuls sont atteints, les femmes restant indemnes, la transmission se fait par les femmes. Les fils nés d’une même mère et de pères différents seront atteints, les filles resteront saines. |

D’après Westhoff, ce fait est conforme à la théorie de Darwin, suivant laquelle les fils héritent des propriétés de la mère, les filles des qualités du père.

La prédisposition héréditaire ne se révèle pas toujours sous la même forme. Coppez a vu des parents atteints de névrite héréditaire donner naissance à des enfants atteints de rétinite pigmentaire congénitale.

Schmidt-Rimpler a observé la transformation inverse.

La prédisposition oculaire s'accompagne le plus souvent d’une prédisposition névropathique. Chez l1cs malades où plus souvent encore chez les parents, on observe la folie, l’hystérie, l’épilepsie, la migraine, l’alcoolisme. La prédisposition oculaire peut apparaître sous l'influence de causes diverses. Samelhson, s’appuyant sur l’apparition de Paffection lors de la puberté, attribue un rôle principal au sens génital. Browne et Habersohn incriminent le tabac. Suivant Strzeminski, toute cause nocive fera éclater l’affection chez les prédisposés.

Diverses hypothèses ont été émises pour expliquer le mode d'action de la prédisposition héréditaire et la localisation de l'affection au faisceau maculaire du nerf optique.