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Despagnet, se basant sur la céphalée du début, attribue l’affection à une méningite localisée,

D’après Berger, il se produit de 20 À 30 ans un développement exagéré et irrégulier du corps sphénoïde, lequel vient comprimer la gaîne du nerf optique au niveau du faisceau maculaire.

D’après Keersmacker, les malades atteints d’amblyopie centrale par intoxication engendrent des individus chez lesquels le faisceau maculaire est frappé d’une tare originelle, d'une débilité innée, vienne une influence nocive, la puberté, et l’affection apparaîtra. Cette hypothèse paraît justifiée par une expérience de Brown- Séquard, laquelle vient en outre mettre bien en lumière l’influence de la mère dans la transmission de la prédisposition héréditaire morbide.

Les cobayes soumis à la vivisection du sympathique cervical donnent naissance à des petits présentant les effets de la section et le phénomène se reproduit pendant cinq générations suecessives.

Une femelle vivisectionnée mise avec un mâle sain donne naissance à des petits présentant les symptômes de la section du sympathique cervical.

DrAGxosric. — Les troubles fonctionnels : scotôme central, conservation de la périphérie du champ visuel, dyschromatopsie, nyctalopie, permettent, avec l’examen ophtalmoscopique de reconnaître la névrite rétro-bulbaire.

Les commémoratifs, l’absence de toute cause nocive, l’âge du malade, le mode dapparition, viennent affirmer la forme héréditaire de l'affection.

Le diagnostic différentiel doit être fait, au début avec la névrite rétro-bulbaire aiguë et chronique, à la période d'état avec les atrophies optiques d’origine cérébrale et spinale. Ù

La névrite rétro-bulbaire aiguë présente même début brusque, même localisation à un œil; la rapidité de son évolution, l’existence d’une affection infectieuse antérieure, aideront à la différencier de la névrite héréditaire.

Malgré l’identité des symptômes observés, l'absence de toute cause nocive, les commémoratifs rendront moins ardu le diagnostic de la névrite héréditaire avec les formes chroniques de la névrite rétro-bulbaire.

Les atrophies optiques cérébrales et spinales ne doivent pas être confondues avee l’atrophie du nerf optique observée à la période d'état de la névrite héréditaire.

Seule une même teinte grise de la papille peut rapprocher de l’atrophie consécutive à la névrite héréditaire, Patrophie spinale et principalement tabétique ; nombreux sont les symptômes qui permettent de différencier les deux affections.

L’atrophie spinale à été souvent précédée de paralysies musculaires, elle s'accompagne de troubles pupillaires, le signe de Berger, de Gowers, le symptôme d’'Argvll-Robertson sont observés, on peut constater d'autres localisations ; le plus souvent, la diminution de la vision ne présente pas d'arrêt, elle suit une marche continue aboutissant à la cécité complète.

Ni dans l’atrophie d’origine cérébrale et dans l’atro-

phie consécutive à la névrite héréditaire, on observe même décoloration, même rétrécissement des vaisseaux, on ne rencontre pas dans la névrite héréditaire les bords flous de la papille, les traces de périvasculite qui, dans Patrophie cérébrale, succèdent à la stase papillaire, La périphérie du champ visuel est conservée, alors que dans l’atrophie cérébrale elle est rétrécie, irrégulière.

La névrite optique héréditaire doit être différenciée avec une affection héréditaire du nerf optique : l’atrophie essentielle héréditaire du nerf optique.

A l’encontre de la névrite rétro-bulbaire héréditaire, limitée au faisceau maculaire, cette affection entraîne V’'atrophie de tous les faisceaux du nerf optique. Une même atrophie pouvant être observée à la période d'état de la névrite héréditaire, l'absence de scotôme central, le rétrécissement concentrique du champ visuel, feront diagnostiquer l’atrophie essentielle héréditaire.

Adamuck à observé chez les malades atteints datrophie essentielle héréditaire, une déformation du crâne qui vient aider le diagnostic différentiel.

Le crâne présente la forme d’une tour (Turmschadel). Cette déformation amène la compression des centres nerveux et en particulier du nerf optique par rétrécissement du trou optique.

Tantôt la compression des centres nerveux produit un arrêt de développement de Pintelligence, d’où la fréquence de l’idiotie accompagnant la perte de la vision ; tantôt les centres optiques sont seuls atteints avec le nerf optique.

SR POBTTE

Adamuk attribue cet arrêt de développement à uné méningite, le plus souvent d’origine syphilitique.

Il n’y a pas lieu de différencier la névrite héréditaire avee l’idiotie amaurotique de Sachs.

En effet, cette dernière affection apparaît chez les enfants pendant la première année; elle détermine lidiotie, lamaurose et entraîne la mort avant la fin de la deuxième année. La lésion maculaire, tache blanche avee point rouge, est caractéristique, les paralysies des membres qui précèdent la lésion et le trouble oculaire éclairent le diagnostic.