TIC DE SALAAM

Newnham est le premier auteur qui se soit occupé de cette affection à laquelle on a encore donné les noms de Spasmus nutans, eclampsia nutans, nictitatio spastica, nicKkrampfe^ clonische accessorius hrampf. Son étude est fondée sur quatre observations (1). Faber en publie ensuite deux nouveaux cas (2). Puis viennent deux cas de Ebert (3), un cas de Willstiire (4), un cas de Bedwel (5). Il faut arriver en suite jusqu’en 1870 pour trouver un nouveau fait de tic de Salaam, dû à H. Barnes; puis viennent ceux de Stich en 1873, de Demme en 1876, de Hochthall (6), de West (7), de Steiner (8), de Tordeus (9); citons encore Gantiez (10), Ch. Féré (11), enfin une clinique récente de Descroizilles (12).

Comme on le voit, cette affection a été décrite surtout en Angleterre et en Allemagne et n’est encore que peu étudiée en France. Bien des auteurs classiques, Killiet et Barthez, Bouchut, Barrier, Vogel, n’en font aucune mention ; Despine et Picot se bornent à la citer ; les traités de Steiner, de Gerhardt, les leçons de Henoch en renferment une courte description.

/il record ofobstetricmedecine, 1849.

^^^rnalfür Kinderkrankheüen, 1830

(3) Ebert, Ann. Charité, Berlin, 1835.

(4) Willshire, Westminster med. Society, 1831.

Sî ^^^-York Journal ofmedicine, 1831.

»-Pester med. cA^VMr9'. presse, 1878 7) West, Mal. des enfants, trad. Archambault, 1881 (8 Steiner, Compendium des mal. des enfants, trad Kéraval 1880 9) Tordeus, Journ. deméd. de Bruxelles, 1882 ’

Paris, 1884

(11) Ch. Fere, Propres médical, 1883

(12) DescroizDles, Semaine médma/e,'janvier 1886.

Le tic de Salaam est constitué essentiellement par des mouvements cloniques, brusques et rapides, d’inclinaison de la tête et du cou, mouvements dont la direction reste ordinairement la même pour chaque malade, mais varie suivant les sujets. C’est une affection de l’enfance se montrant surtout dans les premiers mois de la vie, entre 7 et 20 mois, suivant Steiner, quelquefois plus tard, jusqu’à 8 et 11 ans.

Dans la forme la plus commune, la tête s’incline brusquement d’arrière en avant, comme dans le geste de l’affirmation, puis se relève et peut encore s’incliner en arrière avant de reprendre la position verticale ; il y a là une contraction des deux sterno-mastoïdiens, des deux trapèzes et peut-être d’autres muscles du cou, tels que le rhomboïde et l’angulaire, mais avec action égale des deux côtés. Que les muscles d’un côté deviennent prédominants, et l’on a une seconde variété dans laquelle l’inclinaison est oblique en avant et en dehors. Que le sterno-mastoidien, d’un côté, se contracte seul, et l’on a l’attitude classique due à l’action isolée de ce muscle : inclinaison de la tête du côté correspondant et rotation de la face du côté opposé et un peu en haut. Dans les deux dernières variétés à prédominance unilatérale, en même temps que la tête s abaisse, l’épaule correspondante s’élève, 1 action musculaire se faisant également sentir aux deux points d. attache. Steiner décrit encore une variété d’inclinaison de la tête en bas et en arrière, avec relèvement de l’épaule correspondante.

Quelquefois la salutation est isolée ; beaucoup p us souvent des mouvements semblables se succèdent avec une régularité et une rapidité variables, de façon à

constituer un accès. Ils peuvent atteindre le chiffre de 20, 50 et jusqu’à 100 inclinaisons par minute. Dans un cas de Descroizilles, trois ou quatre salutations seulement formaient l’accès. Le plus souvent le mouvement est régulièrement rythmé, comme une oscillation pendulaire : d’autres fois il est irrégulier.

Les accès eux-mêmes peuvent se répéter plusieurs fois par jour et même par heure. Leur retour est souvent annoncé par du malaise et de l’agitation. Leur fréquence peut être très variable suivant les jours ; ils sont souvent ramenés par des causes morales, les émotions : les tentatives faites pour réprimer les mouvements sont infructueuses ou même augmentent leur fréquence et leur intensité. Pourtant Descroizilles a vu l’accès avorter sous l’influence de caresses et de douces prières. Les accès ne se produisent généralement pas pendant le sommeil ; toutefois. Mary P. Jacobi (1) a rapporté un cas de tic de Salaam de la variété rotatoire qui se reproduisait au contraire uniquement pendant le sommeil, surtout la nuit, mais aussi lorsqu’on endormait l’enfant pendant le jour.

La salutation, symptôme essentiel et constant, s’entoure souvent d’autres signes accessoires et variables. A l’élévation de l’épaule se joint quelquefois celle du bras ou même du membre inférieur correspondant, mouvements d’ailleurs peu accusés ; l’inclinaison légère du tronc peut accompagner celle de la tête et compléter la salutation. On a observé des nystagmus, du clignotement, des douleurs dans les muscles atteints.

^oturnal rotatory spasm (J. Ment, and

Les signes accessoires précédents ne peuvent guère renseigner sur la nature intime du tic de Salaam ; il en est tout autrement de ceux qui vont suivre.

La lecture attentive des observations montre que des cas de nature différente ont été publiés sous la même étiquette. Dans une première catégorie on peut ranger les faits où le tic a coïncidé avec des symptômes de tumeur de l’encéphale. Dans la seconde catégorie, on observe souvent un ensemble de signes précieux pour l’interprétation de la valeur séméiologique. Les enfants ont des antécédents héréditaires névropathiques; cela n’est d’ailleurs pas constant; une origine traumatique a quelquefois été notée. On a invoqué sans grande preuve les helminthes, le rachitisme. Les accès sont précédés de sensations particulières, d’une sorte d’aura qui les annonce et que l’enfant et les parents savent reconnaître ; l’enfant devient très pâle, ou bien rougit et pâlit tour à tour, éprouve du vertige ; il peut perdre l’équilibre et tomber assez brusquement et assez lourdement pour se blesser; dans d’autres cas, il chancelle d’abord et son entourage, prévenu, ale temps de le secourir ; quelquefois tout se borne à quelques oscillations. Il peut y avoir perte de connaissance complète, ou seulement obnubilation passagère de 1 intelligence et de la sensibilité; la face est immobile, hébétée, la pupille dilatée, la miction involontaire est fréquente. L’accès passé , l’enfant reprend ses jeux ; mais des troubles psychiques peuvent se montrer dans les intervalles; le caractère devient irritable. Enfin, dernier point qui a sa valeur, le bromure de potassium paraît avoir dans certains cas une action puissante.

N’a-t-ou pas là le tableau de ce qui se passe dans

le petit mal épileptique, et le rapprochement ne s’impose-t-il pas entre les cas où ces signes révélateurs sont très accusés et ceux où ils sont incomplets et seulement ébauchés? D’ailleurs, des faits ont été cités où ces phénomènes se sont prononcés et ont abouti à la grande attaque (1) ; de sorte que l’on possède tous les anneaux de la chaîne pathologique. Des enfants atteints de cette variété de tic de Salaam sont donc, suivant l’expression de Ch. Féré, des apprentis épileptiques qui peuvent guérir définitivement, mais qui peuvent aussi jusqu’à l’épilepsie vulgaire.

Ce danger plus ou moins lointain est important à connaître pour l’avenir de ces enfants, avenir plus compromis qu’il ne le paraît au premier abord par l’existence de ce simple tic de Salaam, souvent d’ailleurs aussi rebelle au traitement que les autres formes du petit mal.

En résumé, c’est uniquement sur la nature de l’affection et sur l’époque de la rie à laquelle elle apparaît quou pourra se baser pour faire le diagnostic arec les chorées rotatoires hystériques.

§ II. CHORÉES ÉLECTRIQUES

^ est surtout aux chorées dites électriques que supplique ce que nous venons de dire de la nécessité

avec Certaines affections n’ayant

ave elles que des analogies grossières. On a, du reste, apphqué ce nom à deux types de mouvements convulsifs qui n ont absolument rien de commun, si ce n’est

(1) West, loc. cit.

peut-être celui d’être rythmiques dans l’un et l’autre cas, caractère qui d’un autre côté les rapprocherait des chorées rythmées : c’est, d’une part, la maladie dé-, crite par Dubini et qui, à de rares exceptions, n’a été observée qu’en Italie; de l’autre une affection bénigne sur laquelle M. Bergeron a appelé l’attention en 1880. 11 suffira, croyons-nous, de parcourir les courtes descriptions que nous en donnons pour être persuadé qu’elles n’ont rien à faire ni avec la grande chorée ni avec la chorée de Sydenham; aussi vaudrait-il mieux cesser de les appeler du nom de chorées et de les désigner, au moins jusqu’à ce que nous soyons mieux édifiés sur leur pathogénie et leur nature, par le nom des observateurs qui les ont découvertes ; Maladie de Dubini; Maladie de Bergeron.

1*^ Maladie de Dubini

Dubini (1) a décrit, en 1845, sous la désignation de Chorée électrique, une affection dont il n’a pu indiquer ni les causes, ni la nature, mais dont il a su tracer clairement la symptomatologie.

Son début s’annonce par des douleurs dans la tête, la nuque ou les lombes, suivies bientôt de secousses musculaires semblables à celles que déterminent les commotions de l’électricité. Ces contractions apparaissent d’abord dans un doigt, un membre, une moitié de la face, et s’étendent soit en quelques Jours, soit plus rarement en quelques semaines à la moitié du corps correspondante. D’après Bianchi (2), qui a con-

(1) Dubini, Giorn. di Milano et Gaz .médicale, 1846.

(2) Bianchi, la Corea eZeUnca. (Lo Speriment., 1881, p 38o).

Lannois. 5

sacré à la maladie de Dubini un mémoire très complet, ces secousses sont rythmiques. A ces mouvements viennent s’ajouter des attaques convulsives qui se répètent deux, trois, quatre ou cinq fois dans les vingt-quatre heures. Ces attaques sont suivies d’une grande fatigue ; elles laissent les membres paralysés et la bouche déviée comme dans l’hémiplégie. Les téguments sont hyperesthésiés et le moindre attouchement augmente les secousses musculaires. Les membres affectés, et particulièrement l’épaule, les bras, les mains, sont fréquemment le siège de vives douleurs. L’intelligence conserve cependant toute sa lucidité.

L’évolution de la maladie est presque toujours continue et progressive. Si parfois elle s’arrête dans son cours, c’est pour quelques jours seulement. La durée est comprise entre quelques jours et cinq mois. La guérison est tout à fait exceptionnelle. La mort survient dans 90 pour 100 des cas (Biancbi). Lorsque la terminaison fatale approche, de tristes pressentiments viennent assaillir le malade, les attaques convulsives se rapprochent et font place au coma. Le visage devient livide, la peau visqueuse; le pouls s’accélère, puis cesse d’être perceptible, la respiration est stertoreuse; les pupilles sont dilatées, les muscles en résolution; la cornée s’ulcère et la langue se tuméfie. Enfin, après une agonie d’un ou deux jours, la mort vient terminer la scène.

Depuis Dubini, un grand nombre de médecins ont eu l’occasion d’étudier la « chorée électrique ». Tatti, Sabini, Rotondi, Pignacca, Trua, Stefanini, Tommasi, Orsi, Grocco et bien d’autres observateurs italiens en ont rapporté des exemples. Habituellement confinée à

Pavie et dans le Milanais, elle a cependant été vue en Allemagne par Behrend, Weber et Hoertel. Néanmoins, l’on a peu ajouté à la description de Dubini. D’après Grocco (1), la contractilité électro-faradique des muscles paralysés serait affaiblie d’une façon inconstante. Selon Pignacca (2), il faudrait distinguer trois formes de chorée électrique : la pure, l’épileptique, et la céphalique ou cérébrale. Mais cette division purement schématique ne s’accorde guère avec les faits cliniques.

Si les lésions anatomiques peuvent faire absolument défaut dans la maladie de Dubini, il faut reconnaître que dans la majorité des cas elles existent à des degrés variables. En dehors des faits où l’examen nécropsique ne montre que des lésions contingentes, telles que la tuberculose des poumons ou des intestins, la congestion pulmonaire, l’helminthiase intestinale, etc., il est un grand nombre de cas où les centres nerveux sont le siège de lésions congestives ou inflammatoires paraissant être en relation directe avec les phénomènes observés pendant la vie. C’est ainsi que la congestion des méninges, la surabondance du liquide céphalo-rachidien sont fréquemment notées, que la méningite, la congestion cérébrale, voire le ramollissement des hémisphères cérébraux et des couches optiques, sont parfois relevés.

La maladie de Dubini doit donc être considérée comme une maladie des centres nerveux. Peut-on aller plus loin et déterminer quel est le segment de l’axe

(1) Grocco, Annali unîv. di med. et cir., 1884.

(2) Pignacca. Sulla coreaelett. osserv. in Pavia, 1857.

cérébro-spinal sur lequel portent principalement les lésions? A cette question les différents auteurs répondent ditTéremment. Pour Grocco, la chorée italienne est toujours une maladie cérébrale et, sinon toujours, au moins dans certains cas, une affection cérébro-spinale. Cavagnis (1) place dans le cerveau le siège des lésions. Enfin Hoertel (2), Golgi (3), Stefanini, Orsi et Grasset font de la maladie de Dubini une « myélite convulsive », une « forme spéciale de myélite », une « méningo-myélite partielle disséminée », une « maladie aiguë de la moelle ».

Quant à la nature de la maladie de Dubini, elle est encore aujourd’hui purement hypothétique. Stefanini (4) croit à son origine palustre ; M. Jaccoud (5) déclare que l’on peut discuter s’il s’agit d’une méningite anormale ou d’une forme particulière du typhus cérébro-spinal; mais « ce qui est certain, c’est que ce n’est point une chorée. »

2° Maladie de Bergeron

A côté de la chorée de Dubini se range une affection dont la connaissance remonte à quelques années seulement. C’est en 1880 que M. Bergeron en a établi les caractères dans la thèse d’un de ses élèves, René Berland (6). Depuis cette époque, elle a été l’objet de

(1) Cavagnis, Pensieri sulla cor. elett., Milan, 1878.

(2) Hoertel, Gaz. médicale, 1848.

(3) Golgi, Rivista clin, di Bologna, 1874.

(4) Stefanini, Annali univ. di med. et cir., 187S.

(5) Jaccoud, loc. cit., p. 488.

(6) Berland, Thèse de Paris, 1880.

plusieurs travaux importants, parmi lesquels il faut, citer la thèse de Guertin (1) inspirée par M. Cadet de Gassicourt, un mémoire deTordeus (2), une clinique du professeur G. Sée, et une leçon inédite faite en 1885 par M. Joffroy à l’hôpital des Enfants-malades (3).

Frappé de la brusquerie des secousses dont étaient agités les malades qu’il observait, et persuadé de leur nature choréique, M. Bergeron appliqua au type morbide qu’il était le premier à signaler et à décrire, la désignation de chorée électrique. L’expression fut critiquée, non seulement parce quelle prête à confusion, mais encore parce quelle préjuge de la nature d’une maladie dont les relations avec la chorée vulgaire semblent mal définies. Tordeus a proposé de lui substituer celle âéélectrolepsie, et M. Joffroy celle de Tic à secousses rythmiques. Il ne serait que juste, selon nous, d’adopter la désignation de chorée ou de maladie de Bergeron.

L’étiologie de la chorée de Bergeron est fort obscure. Elle frappe les enfants âgés de sept à quatorze ans (1), sans montrer une prédilection marquée pour 1 un ou l’autre sexe. Son développement paraît favorisé par le nervosisme et l’anémie, et son apparition coïncide parfois avec une émotion morale ou 1 impression subite du froid. Mais le plus souvent la cause déterminante en demeure ignorée.

Elle débute subitement et d’emblée acquiert toute

(1) Guertin, Thèse de Paris, 1881.

(2) Tordeus, De Vélectrolepsü (Joum. de méd. de BruxeUes, 1883).

(3) Nous remercions sincèrement M. Joffroy de l’obligeance avec laquelle il a bien voulu mettre ses notes à notre disposition.

(4) M. Joffroy (communie, orale) a vu la chorée de Bergeron à la Salpêtrière chez une femme de quatre-vingts ans.

son intensité. Elle est essentiellement caractérisée par la contraction brusque, rythmique et involontaire de certains muscles du corps. Tantôt les spasmes musculaires sont localisés à la tête qui est attirée en avant ou rejetée en arrière; tantôt ils occupent les épaules qui sont élevées et propulsées, tandis que les bras se rapprochent du tronc; tantôt enfin, ils se limitent à un membre ou s’étendent à la moitié du corps. Dans le cas observé par M. Joffroy, les triangulaires des lèvres et les carrés du menton, les élévateurs des épaules, les extenseurs des bras et des avant-bras se contractaient simultanément; chaque spasme raidissait aussi les membres de l’enfant, soulevait ses épaules et abaissait ses commissures labiales dans une grimace dédaigneuse.

Si le siège des secousses est variable, leur brusquerie ne diffère point: elles semblent être l’effet d’une décharge électrique répétée d’une façon rythmique à intervalles rapprochés ou à plusieurs minutes de distance. Elles sont d’autant plus fréquentes et manifestes que les malades font plus d’effort pour contenir leur agitation. Elles n’empêchent point les mouvements volontaires, mais peuvent les interrompre subitement. Enfin, dans tous les cas, elles cessent complètement pendant le sommeil.

M. Joffroy a fait chez sa malade cette observation curieuse que la compression du nerf facial suspendait les spasmes de la face, et a rapproché ce phénomène du phénomène inverse noté par Trousseau dans la tétanie.

M. Cadet de Gassicourt a signalé d’autre part, dans un fait rapporté par Guertin, que la contractilité électro-

faradique des muscles était parfaitement conservée.

Les troubles moteurs constituent pour ainsi dire la chorée de Bergeron tout entière. La sensibilité demeure parfaite. L’équilibre des facultés psychiques n’est> nullement ébranlé. L’endocarde nest jamais touché. Les différentes fonctions, selon Berland et fiuertin, restent normales.

L’évolution de la maladie est toujours favorable, t’arsenie, le bromure de potassium, et les douches froides l’amendent rapidement. Le tartre stibié donné à dose vomitive en une seule fois ou en deux fois, à quelques minutes d’intervalle, dans un peu d'eau tiède, la guérit immédiatement et d’une façon radicale.

L’idée d’administrer le tartre stibié dans la . chorée ■électrique » revient il M. Bergeron. M. Cadet de «assicourt, estimant que ce moyen agit exclusivement par la secousse brusque qu’il imprime aux muscles convulsés, a eu recours, pour atteindre le même but, a l’électrisation qui lui a donné une guérison asseè rapide. M. Joltroy a fourni de l’action curatrice du tartre stibié une toute autre explication. Dans le ta.it qu’il a observé, la chorée de Bergeron avait débuté après un repas de famille où des excès avaient été ■commis. Avec les secousses électriques des membres coexistaient ches sa malade des douleurs gaslralgipes, ■des nausées, des vertiges et des étourdissements. L estomac, douloureux à la pression, clapotait, trois heures ■après le repas du matin, jusqu’au voisinage de 1 ombilic. 11 a semblé légitime à M. Joffroy de subordonner es accidents spasmodiques aux troubles stomacaux. Il a rapproché la chorée de Bergeron des accidents tétanitormes dont Kussmaul, Leven, Hanot et d autres

auteurs ont rapporté des exemples dans le cours de la dilatation de l’estomac. Il a soumis sa malade au régime acté qui a amené une cure complète en quelques jours et il a émis l’idée que le tartre stibié amenait la guérison de la maladie, en faisait disparaître le trouble stomacal qui la précède et l’engendre.

Cette conception pathogénique est bien loin, on le voit,, de celle de M. Bergeron qui de la chorée électrique fait une simple variété de la chorée de Sydenham, ce que rien ni dans les symptômes, ni dans l’évolution ne nous autorise à admettre.