‹ Note sur les titres et les travaux scientifiques (volume 2)Chapitre 6 sur 8 · LON · texte numérisé non relu

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Ce cas était la sixième observation publiée de fracture chez le nouveau-né, consécutive à des lésions de syphilis osseuse. Les pièces ana-

Ce travail est basé sur une observation d’ascite abondante, ayant déterminé par son volume un obstacle insurmontable à l’accouchement tant que la ponction de l’abdomen n’a pas été pratiquée. A l’autopsie on constata des lésions hépatiques et péritonéales de nature inflammatoire. En compulsant toutes les observations publiées, je suis arrivé à cette conclusion que, chez le fœtus, l’ascite qui se caractérise par un épanchement abondant est presque toujours de nature inflammatoire.

L’achondroplasie a été distinguée avec soin du rachitisme intrautérin par le professeur Parrot.

Tandis que l’achondroplasie, caractérisée par les lésions du cartilage primordial, accompagne la poussée d’ostéogénèse des premiers mois de la vie intra-utérine, et se trouve guérie au moment de la naissance, le rachitisme, maladie du cartilage épiphysaire et souspériosté, se développe dans les derniers mois de la grossesse, se trouve encore en pleine évolution au moment de la naissance, et passe souvent inaperçu dans la première année pour se révéler par des signes manifestes au moment où l’enfant se met à marcher.

Les lésions du rachitisme peuvent porter sur tout le squelette, tandis que les lésions de l’achondroplasie ont un siège d’élection aux membres supérieurs et inférieurs. Le caractère des lésions rachitiques consiste en l’ostéoporose.

L’achondroplasie se caractérise par une augmentation du volume des achondroplastes et par l’absence de leur disposition linéaire. Dès que le cartilage est envahi par le tissu osseux, celui-ci prend un caractère de compacité, d’éburnation très spécial. Il s’ensuit une flexibilité plus grande du cartilage, un arrêt du développement de l’os en longueur. L’intégrité du développement de l’os au-dessous du périoste détermine une augmentation de ses dimensions dans le sens de la largeur. Les bras sont ordinairement reportés en arrière et les mains placées en pronation exagérée. Il existe souvent une synostose des os de la base du crâne qui amène une diminution de ses diamètres avec une tendance à l’augmentation des diamètres de la voûte. Cette maladie, outre les lésions osseuses précédentes, s’accompagne encore de l’épaississement du tissu cellulaire sous-cutané. Les achondroplasiques sont obèses.

L’achondroplasie est une maladie grave, qui voue le fœtus presque nécessairement à la mort. L’hydramnios, les présentations vicieuses, la procidence du cordon, l’hydrocéphalie, l’accouchement prématuré font courir à Tentant des risques au moment de la naissance et après la naissance le laissent dans un état de débilité congénitale qui lui donne peu de chances de survie. La maladie peut cependant être assez peu accusée et elle reste, dans ces cas, compatible avec la vie extra-utérine.

J’ai rapporté quelques observations d’adultes qui, à mon avis sont des achondroplasiques. Les dieux égyptiens Bès et Phtah représentent exactement cette maladie. Velasquez, Tiepolo et les autres peintres de nains ont certainement représenté des achondroplasiques. Parrot avait déjà très bien établi ces comparaisons.

Chez l’adulte, cette maladie présente les caractères suivants : petite stature des individus (1“,20), micromélie, développement presque normal du tronc, plutôt exagéré de la tête, absence ou accentuation faible des courbures des membres, situation do la main en pronation, obésité, intelligence restee intacte, force musculaire normale ou au-dessus de la moyenne. La marche s’accomplit chez ces sujets de bonne heure, ce qui les distingue encore des rachitiques.

Le bassin des achondroplasiques est très vicié. Il est raccourci dans toutes ses dimensions au détroit supérieur et proportionnellement à la brièveté des membres inférieurs. De plus, le poids du tronc et de la tête, de dimensions relativement exagérées, fait basculer le sacrum, de telle sorte que le promontoire proémine dans l’aire du détroit supérieur. li en résulte un rétrécissement du diamètre antéro-postérieur du détroit supérieur qui va jusqu’à ne mesurer que 5 à 6 centimètres, tandis que le diamètre antéro-postérieur sous-sacro-pubien est relativement plus grand. Les épines sciatiques et le coccyx sont très saillants en dedans et les ischions plutôt très légèrement portés en

Ce vice de conformation du bassin constitue un type nettement défini, très différent des autres vices de conformation du bassin, en particulier du bassin rachitique auquel il ressemble le plus.

Au point de vue obstétrical, les achondroplasiques ne peuvent pas accoucher à terme d’enfants vivants et bien développés; cela résulte manifestement du rétrécissement habituel considérable de leur bassin.

Les accoucheurs, seulement frappés de leur petite taille, les ont confondus avec les nains. Mais ce ne sont pas des nains ; ceux-ci constituent une anomalie ethnique et présentent dans toutes les parties de leur corps une harmonie qui l'eproduit en plus petit le type de l’adulte.

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