Des hémorrhagies ir
Cette monographie dans laquelle on a cherché à réunir toutes les observations éparses dans la science comprend deux parties distinctes:
1” hémorrhagies méningées ; 2” hémorrhagie de la moelle,ou hémutomyélie.
En groupant la plupart des faits publiés, et en faisant leur analyse détaillée, on a pu tracer une description nouvelle des différentes affections comprises sous cetle double dénomination.
C'est tout d’abord l’élude de l’hématorachis qui comprend des cas d’hémorrhî^ie spontanée ou protopathique, et des faits d’hémorrhagies secondaires liées à des affections très-diverses, telles que ruptures vasculaires. traumatismes, maladies des centres nerveux, maladies de l’abdomen, maladies générales, empoisonnements, etc.
L'épanchement de sang se fait, soit en dehors des méninges (hémorrhagie extra-méningée), soit entre la dure-mère et l’araohnoide (intraméningée), soit sous l’arachnoïde (sous-arachnoïdienne). Dans la plupart des cas ces lésions ne se révèlent par aucun symptôme particulier, et elles constituent de simples trouvailles d’autopsie. Vingt fois seulement, sur cinquante-cinq cas, on a observé des symptômes spinaux qui sont décrits en détail au cours de cette étude, etquioonsistentparticulièrementendes troubles variables de la motilité et de la sensibilité survenant tantôt d’une manière soudaine, tantôt d’une façon lente et progressive. Le plus souvent ces symptômes ne sont pas assez caractéristiques pour que le diagnostic de la lésion soit possible, et la lecture des observations montre que les convulsions et les contractures auxquelles on a généralement accordé une certaine importance ne se montrent que dans un nombre très-limité de cas. Lorsque l’affaiblissement des membres, les convulsions partielles, la contracture, les douleurs rachidiennes avec irradiations dans les membres peuvent faire soupçonner une hémorrhagie n P de, il faut encore distinguer cette lésion des diverses
affections de la moelle, ce qui jusqu’à présent peut être considéré comme à peu près impossible. Le début subit des accidents et, d’autre part, la marche et l’enchaînement des symptômes ne constituent pas des caractères différentiels suffisants pour qu’on puisse à coup sûr distinguer des hémorrhagies méningées, diverses formes de myélite diffuse ou de méningo-myélite.
A l’hématorachis proprement dit est rattachée l’histoire encore fort courte de la pachyméningite hémorrhagique spinale, laquelle est interne lorsque les néo-membranes sont étalées à la surface interne de la dure-mère, externe, lorsque les produits inflammatoires siègent entre les parois osseuses et la face externe de la dure-mère.
Ces lésions, dontla symptomatologie est encore presque inconnue, sont analogues à celles delà pachyméningilecérébrale et liées, comme elles, à la paralysie générale, à l’aliénation mentale, à l’alcoolisme chronique.
A l’occasion de cette étude j’ai cherché à établir, à l’aide des observations cliniques et d’expériences sur les animaux, la pathogénie des hémorrhagies méningées. Cette partie du travail est une sorte d’étude sur le processus hémorrhagique en général.
Dans les expériences faites avec le concours de M. Carville, on a déterminé chez des chiens des hémorrhagies des méninges en traversant les enveloppes delà moelle à l’aide d’une aiguille. On a montré ainsi que la déchirure de la. dure-mère, au niveau d’qne veine intra-rachidienne, peut produire à la fois les trois variétés anatomiques des hémorrhagies méningées, particularité que l’on retrouve dans plusieurs observations. Le sang épanché dans les méninges spinales peut se porter jusque dans la cavité crânienne, et ce fait, connu déjà par Morgagui, est également noté dans quelques observations cliniques.
— Dans la seconde partie de ce mémoire, on fait un examen (iwtique de tous les caspubliéscommeexemplesd’hémorrhagie médullaire, et l’on montre que dans tous l’extravasation sanguine est liée à un travail phlegniasique aigu ou chronique. En dehors de ces lésions hémorrhagiques, il n’existe jusqu’à présent aucun fait démontrant l’existence d’une hémorrhagie médullaire primitive, correspondant à la maladie connue sous le nom d’hémorrhagie cérébrale. M. Liouvillo est le seul auteur qui ait trouvé dans la moelle des anévrysmes miliaires, et cela dans un cas où l’épanchement sanguin s’est opéré néanmoins au sein d’un tissu modifié par une inflammation évidente. L’infiltration sanguine siège presque toujours dans l’axe gris et forme des foyers habituellement diffus, .souvent multiples, à côté desquels on rencontre parfois des foyers de myélite non infiltrés de sang.
Les affections de la moelle qui se compliquent le plus souvent d’hémorrhagie sont la myélite centrale aiguë ou subaiguë, la myélite partielle ou à foyer limité, la myélite diffuse périépendymaire ou atrophique.
Les symptômes varient nécessairement suivant que l’hémorrhagie est liée à l’une ou à l’autre de ces affections, et à cet égard il faut distinguer au moins deux formes d’hématomyéliC^ l" la forme aiguë ou subaiguë; 2” la forme lente ou chronique. La première rappelle complètement la
myélite centrale aiguë; quant à l’autre, ses caractères sont nécessairement très-variables.
On voit par lii avec quelles réserves on doit accepter les observations publiées sous le nom d’apoplexie de la moelle lorsqu’elles ne sont pas suivies d’un examen nécroscopique. L’histoire de la myélite aiguë centrale (n” 2) nous a appris que le début apoplectiforme n’élail pas une preuve de la présence du sang dans le tissu enflammé de la moelle.
7. Arthrila cervicale. Compression de lu moelle. Mon subite par compression du bulbe.
(BuUetim de la Scx. anatomique, p. 126; 1865.)
8. Arthrite atlotdo-axoïdienne. Compression de la moelle. (Comnraniquêe i la Soc. de biologie, séance du 16 déc. 1876, Gtts. des hôpitaux, 1876.)
Au nombre des alTections de la moelle apoplectiformes qui peuvent faire croire à une hémorrhagie médullaire, on doit compter la compression subite de la moelle par luxation pathologique de l’axis.
Dans la première observation (enfanttuberculeux de huit ans) la mort paraît avoir été subite. Chez l’autre malade (femme de vingt-sept ans) la maladie a duré douze jours et a simulé une hématomyélie.
Dans ce dernier cas dont je n’ai pas encore publié l’observation détaillée. la malade avait etc atteinte brusquement' d’hémiplégie droite dix-huit mois auparavant. Cette paralysie avait presque entièrement disparu, et cependant j'ai trouvé la moelle atrophiée, profondément altérée et privée de la presque totalité des éléments nerveux dans l’étendue do près de'l centimètre eu hauteur.
Une destruoliou presque complète do la moelle, pourvu qu’elle soit très-limitée en hauteur, peut donc être suivie d’une guérison presque complète, ainsi (|ue -l’a déjà établi une observation do MM. Charcot et Michnud.
9. Note sur un e is itatrophie musculaire pro;)ressme rie la moelle.
10, Alrop/m musculaire progressive.
(.\rlicle du Dictiemmire encyclopédique des sciences médicales: 2' sériu, t. .\l, W70.)
La maladie décrite par Cruveilhier, Aran et Duchcmie sous le nom d’atrophie musculaire progressive, avait été tout d’abord considérée comme une maladie des muscles. Cruveilhier, en faisant connaître l’atrophie des racines antérieures, avait émis l’opinion, en 1856, qu’on tronverait dans la substance grise de la moelle épinière l’origine probable de l’altération des racines. Plus tard, M. Liiys (1860), à l’occasion d’un fait observé par M. Hérard, a vu que les cellules nerveuses de la région de la moelle correspondant aux muscles malades avaient disparu en partie, tandis que d’autres étaient atrophiées et remplies de granulations pigmentaires. Ce résultat important était incomplet, la moelle n’ayant pas été examinée à l’aide de coupes méthodiques qui seules auraient pu permettre de considérer la lésion comme localisée à la substance grise ; de plus, l’observation clinique était fort écourtée, au point que Duchenne a pu mettre en doute l’exactitude du diagnostic. Tous les autres cas connus d’atrophie musculaire avec examen microscopique de la moelle ne répondant pas à la forme simple décrite par les auteurs français, il reslait donc à préciser la lésion correspondant à cette forme protopalhique. Le malade dont j’ai rapporté robservation présentait le type le plus net et le plus achevé de cette maladie dégagée de toute complication. Les pièces anatomiques, dont j’ai fait l’examen avec l’aide de M. Vulpian, m’ont fourni l’occasion de présenter une description complète des lésions des muscles, de la moelle et dos phréniques.
Du côté dos muscles, l'altération principale consiste en nne atrophie simple des faisceaux primitifs avec conservation do la striation et'multiplication des cellules musculaires. C’est une lésion analogue à celle qui succède h la section des nerfs.
Dans la moelle, la substance grise seule est malade, et l’allération porte principalement sur les cellules des cornes antérieures. L’atrophie des racines spinales correspond aux régions altérées des centres gris, et dans les phréniques, les seuls nerfs périphériques qui aient été examinés dans ce cas, un grand nombre de tubes sont atrophiés et dégénérés. D’autre part, le sympathique, rais en cause par quelques auteurs, est exempt d’altérations.
Le type morbide en question se rattache donc à une maladie de l’axe "ris médullaire, d’origine irritative, à marehe lentement progressive.
L’histoire de l’atrophie musculaire progressive soulève la question iinportanté de l’influence do système nerveux sur la nutrition des muscles, question etudiee surtout en Angleterre par Lockhart-Clarke, on France par MM. Vulpian et Charcot, et pour la solution de laquelle j’ai fourni divers documents cliniques et expérimentaux.
Le résultat principal de ces recherches a été de dégagerquelques types morbides bien définis parmi ceux de nature et d’origine très-diverses qui, pendant nombre d’années, ont été publiés sous le litre commun d’atrophie musculaire progressive.
L’article du Dictionnaire encyclopédique (n" 10) constitue une véritable monographie dans laquelle on a cherché, en s’appuyant sur les travaux français, it classer les principales observations sous la dénomination qui leur convient.
En no tenant compte que des faits complétés par l'autopsie, on n’a pu réunir que neuf cas bien avérés d’atrophie musculaire simple ou protopathique ; tous les autres sont ou des cas simples douteux, ou des exemples des maladies suivantes :
1* Paralysie infantile; 2” myélite centrale avec hydromyélie; 3" sclérose latérale amyotrophique ; 4' ataxie locomotrice progressiveaveeamyotrophie; 5" paralysie générale avec amyotrophie; 6“ myélite traumatique avec amyotrophie ; 7" cancer de la moelle avec amyotrophie ; 8° pachyméningite cervicale avec amyotrophie; 9“ méningo-myélite par mal de Pott avec amyotrophie; 10” névrite ascendante avec amyotrophie.
Cette énumération montre que l’amyotrophie progressive secondaire est relativement très-fréquente. I.a seule lésion commune consiste dans l’altération des cellul6.s des cornes antérieures. On voit parla l’influence que ces éléments exercent sur la nutrition des tissus, et en particulier des muscles, faits mis déjà eu évidence par MM. Charcot et Vulpian.
Les altérations des racines et les lésions des nerfs paraissent constantes, mais ces altérations peuvent être masquées par une hyperplasie du tissu conjonctif.
Au point de vue étiologique, un seul fait parait certain, c’est la prédominance delà maladie dans le sexe masculin. Quant aux traumatismes, aux fatigues, aux autres causes si souvent invoquées dans les affections de la moelle, leur influence est problématique.
La paralysie atrophique et les phénomènes électro-musculaiies découverts par Duchenne sont lesseuls symptômes qui appartiennent en propre h la maladie.
Dans la description clinique de celle-ci, j’ai été amené à distinguer deux formes principales : la forme shnfh ou commune, et la forme mé- Ÿàngilique ou douloureuse dans laquelle l’altération concomitante des méninges se traduit par des douleurs surajoutées aux symptômes habituels de la maladie.
La plus fréquente de ces atrophies musculairesprogressivesconfondues par quelques auteurs avec la forme protopathique dont nous venons de parler, est celle que M. Charcot a fait connaîire sous le nom de sclérose fasekulée primitive des cordons latéraux avec amyotrophie. J’ai fait l’étude histologique complète des centres nerveux, des nerfs et des muscles dans un cas de ce genre.
'11. Note sur un cas ([atrophie musculaireprogresswe avec paralysie labioylosso-laryngée, par le docteur J. Worms. —Examen histologique par M. Hayem.
'1“2. Ataxie locomotrice progressive ;—symptômes céphaliques ; — myélite subaiguë; —■ atrophie musculaire; — examen de la moelle et du bulbe.
' (Comptes rendus de la Société de Uoloijie, p. 101 ; 1876.)
MM. Charcot et Pierret ont montré que dans l’ataxie locomotrice progressive, la propagation des lésions des cordons postérieurs jusqu’aux cornes antérieures de la moelle, propagation qui se fait très-probablement le long des fibres radiculaires, détermine de l’amyotropie. Dans le cas actuel il s’est produit une complication de ce genre, et la lésion centrale secondaire a revêtu la forme d’une myélite subaiguë centrale. C’est déjà un point intéressant ; mais le fait nouveau, révélé par celte observation, aconsisté dans l’extension des lésions médullaires de l’ataxie locomotrice jusque dans le bulbe. Ces lésions bulbaires étaient en rap-
port ,w..p, rjivi>i-ses sensalÈOiis douloureuses éprouvées par le malade dans les parties innervées parle trijumeau. Elles étaient caractérisées par une sclérose portant sur la partie postérieure du bulbe et localiséeeii certains points, soit : 1° dans le faisceau longitudinal de la colonne des nerfs mixtes, en dehors du spinal, ce qui dépose en faveur des connexions do ce faisceau avec les cordons postérieurs de la moelle; et 2“ dans tes parties les plus externes des masses grises latérales, en dehors du tubercule cendré et dans le voisinage du corps restiforme, c’est-àdire dans la région occupée par la racine ascendante du trijumeau.
Ce fait pathologique établit que la racine ascendante de la cinquième paire se trouve situéè sur le prolongement du système blane postérieur de la moelle. C’est la première observation avec autopsie d’ataxie locomotrice à localisation bulbaire.
Le moteur oculaire commun présentait, dans ce cas, une teinte gris jaunâtre correspondant à l’atrophie d’un certain nombre de tubes et à l’épaississement du tissu interstitiel, sclérose dont la signification n’est pas encore déterminée.
I rî. De la paralysie yènérale précédée d’une affection de la moelle. Rapport fait à la Société médicale d’observation sur la candidature de M. Magnan.
14. Lésions de la moelle épinière consécutives à l’arrachement du nerf
sciatique.
(Comptes renclus de la Société de biologie, p. 286; 1873.)
15. De.i altérations de la moelle consécutives à tarrachement du nerf
sciatique chez le lapin, avec une planche.
(Arckim de physiologie normale et pathologique, p. 50-1 ; 1873.)