DES ENCÉPHALOCÈLES OU HERNIES DU CERVEAU

On donne le nom d'encéphalocèle à la hernie du cerveau ou du cervelet à travers l'écartement des os du crâne. En général, cette affection est congénitale, et se remarque dès la naissance.

Cependant l'encéphalocèle peut être accidentelle à la suite d'une plaie du crâne avec perte de substance. Nous avons observé ces deux genres chez les enfants, mais c'est l'encéphalocèle congénitale qu'on rencontre principalement.

Causes. — Souvent c'est un arrêt de développement des os qui a lieu chez le fœtus pour l'encéphalocèle congénitale; c'est toujours une blessure ou une nécrose de l'os qui détermine l'encéphalocèle accidentelle.

Siège. — L'encéphalocèle congénitale existe surtout au niveau des sutures des os du crâne. On a observé des hernies du cervelet à travers le trou occipital. Nous pensons que toutes les sutures peuvent en être le siège, même les plus petites-, nous avons vu et d'autres que nous ont observé des encéphalocèles se faire jour parla suture fronto-ethmoïdale dans l'angle interne de l'orbite : nous avons vu un cas de ce genre; Moreau, l'accoucheur, en a vu un.

L'encéphalocèle accidentelle peut s'observer sur tous les os du crâne.

Signes. — Le volume des encéphalocèles est très-variable : il y en a du volume d'un pois, il y en a de grosses comme la tête d'un enfant nouveau-né. A l'examen de la tumeur sur le vivant, on constate qu'elle est arrondie, lisse, égale, plus ou moins circonscrite, quelquefois pédiculée, sans changement de couleur à la peau ; elle présente des battements isochrones à ceux du pouls, ils augmentent par l'expiration, la toux, les cris. Si on vient à presser la tumeur, on peut la réduire en partie ou en totalité; on détermine

aussi par cette pression des phénomènes cérébraux, assoupissement, paralysie momentanée de quelques parties de la face.

Quelquefois l'encéphalocèle n'est pas recouverte des téguments du crâne, et la tumeur apparaît avec les méninges seulement.

On pourrait confondre ces tumeurs avec les céphalsematomcs, mais les battements réguliers très-sensibles, très -appréciables, le bord osseux qui entoure la tumeur, sont autant de caractères distinctifs de l'encéphalocèle. Ainsi le diagnostic ne pourrait être difficile que dans le cas de très petites tumeurs, ou dans les cas où elles apparaissent par des sutures osseuses très-peu étendues, comme à la suture fronto-elhmoïdale ; une tumeur du volume d'un pois, située dans cette région, fut prise par nous et par plusieurs confrères de la Société de chirurgie pour une tumeur érectile, elle fut étreinte par une ligature, il survint une méningite rapide qui enleva le malade le surlendemain de l'application du fil qui étranglait la tumeur. Les fongus de la dure-mère pourraient être confondus avec l'encéphalocèle, car on a observé chez les enfants de véritables fongus, mais dans ces cas la tumeur n'est pas longtemps recouverte par la peau, elle use et détruit la paroi osseuse, elle est à vif, la surface est saignante, les battements ne sont pas toujours sensibles, car les fongus viennent quelquefois du tissu osseux, et ne sont pas accolés à la dure-mère ; quoi qu'il en soit, ils ont souvent l'aspect de tumeurs cancéreuses encéphaloïdes.

Le pronostic de l'encéphalocèle est toujours grave; tout ce qu'on peut espérer, c'est que la tumeur reste stalionnaire.

Si elle est peu volumineuse, les enfants peuvent vivre plus ou moins longtemps ; mais quand elle a un volume assez considérable, les facultés intellectuelles sont plus ou moins altérées, quelquefois les sujets sont idiots.

Traitement. — Lorsque l'encéphalocèle est compliquée d'épanchement, les ponctions sont indiquées; on a cité des guérisons, non pas de l'encéphalocèle, mais de l'ëpancliêment; mais sans cela on doit borner le traitement à une compression légère avec des plaques de cuir garnies, plutôt pour garantir la tumeur des chocs extérieurs que pour la comprimer, ce qui serait dangereux dans la plupart des cas*

Ces plaques peuvent prévenir des chocs violents qui ont souvent déterminé une mort prompte, de même qu'on a pu le constater dans quelques cas rares où on a cherché à les enlever.

DES CÉPHÀLjEMATOMES

Certains enfants viennent au monde avec des tumeurs sanguines, qu'on a distinguées avec raison des tumeurs érectiles qui siègent dans l'épaisseur du cuir chevelu et dans le tissu cellulaire souscutané, et des ecchymoses séro-sanguines qui siègent aussi dans le tissu cellulaire sous-cutané du cuir chevelu ; mais il y a un genre de tumeur, connu sous le nom de cêphalœmatome (tumeur sanguine de la tête), qui dépend d'un épanchement de sang entre le péricràne et le crâne même. On a vu quelquefois, mais rarement, l'épanchement se faire entre la dure-mère et les os du crâne, ce qui fait qu'on peut admettre un céphalaematome externe et un interne.

Le céphalaematome externe, c'est le seul que nous ayons vu, est une maladie qui n'est pas très commune, car les accoucheurs les plus occupés n'en voient que de loin eu loin : Michaclis, Schmaltz, disent qu'elles sont rares ; M. Duhois dit en avoir ohservé six cas. On nous en a présenté trois ou quatre, à l'hôpital ou en ville.

Ces tumeurs se rencontrent sur différents points du crâne ; quelques auteurs disent qu'on les voit principalement sur les deux pariétaux, et assez souvent sur un seul.

La cause de cette maladie est obscure ; elle peut être déterminée par une cause matérielle, telle qu'une pression sur la tête au moment de l'accouchement. On a dit aussi qu'elle pouvait dépendre d'une anomalie d'organisation.

Nœgclc, qui a donné le nom de cêphalœmatome à celle maladie, prétend qu'elle préexiste à la naissance.

Quoi qu'il en soit, il est bien important d'indiquer les caractères de ces tumeurs.

Symptômes analogiques. — Ou les rencontre entre l'os et le pé-

ricrâne : le sang qui les constitue est moitié fluide, moitié solide ; quelquefois l'os est un peu érodé à sa surface.

En général, le céphalaematome se présente sous forme d'une tumeur incolore, indolore, circonscrite, fluctuante ou résistante; elle est surtout apparente du premier au quatrième ou cinquième jour après la naissance ; quelques-unes existent au moment de la naissance. Ces tumeurs siègent sur les pariétaux, de pi'éférencc sur le droit, sur l'occiput ou sur la région temporale. Na?gele a vu une de ces tumeurs sur chaque pariétal d'un même sujet.

Au commencement, celte tumeur est molle au toucher; on peut déprimer le sommet avec le doigt, et on touche l'os sur lequel elle repose.

Il existe souvent un cercle dur ou espèce d'anneau à la circonférence de la tumeur, ce qui peut faire croire à la destruction de la lame externe de l'os.

Quelquefois, mais rarement, on a constaté un mouvement pulsatif ; mais il manque dans le plus grand nombre des cas.

Diagnostic — ïl faut éviter de confondre le céphalaematome avec d'autres tumeurs : ainsi, le céphalaematome se développe sur les os, tandis que l'encéphalocèle se rencontre aux sutures ; c'est la substance du cerveau ou du cervelet qui forme l'encéphalocèle. La tumeur offre des battements analogues à ceux du cerveau, elle peut se réduire; le mouvement pulsatif, qui est très-rare dans le céphalaematome et à peine appréciable, est tout différent de ce battement régulier, toujours appréciable, dans l'encéphalocèle. On ne peut confondre le céphalaematome avec la pneumatocèle du crâne, décrite tout récemment par le docteur Thomas, de Tours. C'est une tumeur gazeuse élastique.

Les tumeurs érectiles pourraient être confondues avec le céphalaematome ; mais elles changent de couleur par la pression; il y a des mouvements d'expansion, il y a des vaisseaux plus ou moins marqués à leur surface.

Les loupes se distinguent par leur couleur et leur mobilité en tous sens; la tumeur œdémateuse, produite par une infiltration séro-sanguine, se distingue très-bien du céphalaematome.

Le céphalaematome, abandonné à lui-même, est une maladie peu grave; elle se termine, en général, par résolution, mais est plus longtemps à disparaître qu'une simple infiltration superficielle sous

le cuir chevelu. Lorsque les malades succombent à une autre maladie, et qu'on a occasion de disse'quer ces tumeurs, on trouve les mêmes altérations que dans les bosses sanguines ; mais le siège est d'ordinaire sous l'aponévrose, ou sur le péricràne : alors on trouve quelquefois la surface de l'os rugueuse. Un bord osseux, saillant, se remarque autour du point malade, c'est ce rebord qui est sensible sous les doigts pendant la vie : ces tumeurs sont pâteuses et formées de sang concrété.

Traitement. — D'abord de simples révulsifs, eau blanche, eau et eau-de-vie camphrée. En général, au bout de quelques jours, on voit la tumeur disparaître ; s'il n'en est pas ainsi, on obtient un très-bon résultat d'une ponction avec la lancette. Quelquefois le sang s'écoule, et la tumeur peut s'affaisser sans revenir ; si elle reparaît, ce qui arrive quelquefois, on recommence la ponction une et même deux fois, et toujours il s'écoule plus ou moins de sang. Une légère compression suffit ordinairement, après les ponctions, pour voir la fin de cette affection.

DE L'HYPOSPADIAS ET DE L'ÉPISPADIAS

L'hypospadias est uii vice de conformation du canal de l'urètre qui s'observe chez quelques nouveau-nés du sexe masculin. 11 y en a de plusieurs espèces :

1° L? hypospadias de ta base du gland. — C'est celui qu'on ren-> contre le plus souvent; dans cette espèce, l'orifice du canal de l'urètre, au lieu de se trouver au sommet du gland, se rencontre à la base du gland, à l'endroit où se fixe le frein. Dans ces cas, que Ton regardait comme nuisibles à la génération, nous avons constaté plusieurs fois que les hommes affectés de cette espèce d'hypospadias pouvaient avoir des enfants; nous avons même vu deux petits frères, atteints d'hypospadias, nés tous les deux d'un père hypospadias comme eux. Il y a quelquefois un très-petit orifice au sommet du gland, mais l'orifice principal du canal se rencontre à l'endroit indiqué, c'est ce qu'on observe assez ordinairement. Dans ce cas, le jet de l'urine se partage et sort principalement par l'orifice qui est à la base du gland. Le plus ordinairement on ne rencontre qu'une ouverture, celle de la base du gland. Dans ce dernier cas, on trouve un orifice très-étroit, analogue à l'ouverture des points lacrymaux, d'autres fois beaucoup plus large et qui permet d'introduire une sonde d'enfant.

Dans ce vice de conformation, après avoir essayé, comme d'autres l'ont fait, de ramener le méat urinaire au sommet du gland, soit en faisant une ponction à l'aide d'un trocart, soit en faisant une incision depuis la base du gland où se trouve le méat urinaire jusqu'au sommet du gland, dans le point ordinaire, nous n'avons jamais réussi, parce que la portion du canal que nous voulions établir artificiellement tendait toujours à s'oblitérer, et que l'orifice que nous avions avive et cherché à boucher se maintenait toujours

ouvert et ne se fermait que momentanément, pour s'ouvrir de nouveau, malgré l'usage tles sondes à demeure. Aussi avons-nous renoncé, après plusieurs tentatives, à pratiquer ces restaurations du canal, dans lesquelles nous avons échoué très-souvent.

Nous nous contentons, dans les cas où le méat urinaire est placé à la base du gland, de le débrider et de l'agrandir en incisant vers la partie supérieure du gland. Pour cette petite opération, qui ofïre de? difficultés lorsque l'orifice est capillaire et ne permet d'introduire qu'un stylet d'Anel, nous nous sommes bien trouvé de nous servir d'un petit bistouri étroit, légèrement courbé et terminé par un petit stylet d'Anel assez fin pour pénétrer dans le méat urinaire; de cette manière nous débridons plus ou moins, mais toujours en dirigeant le tranchant le plus possible vers le sommet du gland, afin de porter l'incision vers le point normal du méat urinaire. Cette opération serait inutile si on ne portait après, et pendant longtemps, un bout de sonde introduit seulement jusqu'à 3 ou 4 centimètres de profondeur dans le canal, pour entretenir longtemps la dilatation de l'orifice qu'on vient d'élargir. Ce bout de sonde ou de bougie doit être garni à son extrémité externe par un bouton de cire qui l'empêche de pénétrer plus qu'on ne le veut. On peut habituer les parents de l'enfant à introduire ce corps dilatant un quart d'heure chaque jour, et ce n'est qu'à la condition de le faire un ou deux mois au moins de suite qu'on obtiendra de ne pas voir se resserrer le méat urinaire.

2° Hypospadias de la base de la verge et du périnée. — Ces deux espèces diffèrent de la précédente en ce que la première est au niveau de la partie antérieure des bourses et la seconde en arrière, plus ou moins rapprochée de l'ahus. Dâtis ces deux espèces, on trouve dans les auteurs plusieurs méthodes et procédés opératoires qui, en général, n'ont pas été suivis de succès; noiis en avons essayé quelques-unâ et nous devons avouer que nous avons échoué ; aussi, dans ces cas, en général nous nous abstenons d'opérations.

Epispadias. — Cette difformité est, comme l'hypospadias, le plus ordinairement un vice de conformation qui consiste dans l'ouverture plus ou moins étendue du canal de l'urètre, mais à sa partie supérieure. Quelquefois il existe à la partie supérieure de la verge une solution de continuité qui entoure le canal de l'urètre : souvent c'est le résultat d'une blessure; mais ce qu'on rencontre surtout,

plus rarement pourtant que l'hypospadias, c'est une division du canal de l'urètre plus ou moins étendue sur la surface dorsale de la verge, vice de conformation existant quelquefois sans l'extroversion de la vessie, mais se rencontrant souvent avec cette dernière anomalie. Dans ces cas, la médecine opératoire a le plus ordinairement échoué, et si l'on veut tenter de rafraîchir les bords de la division en réunissant ensuite les bords du canal divisés sur une sonde placée dans l'urètre, c'est encore une de ces opérations qu'on peut tenter sans grand espoir de succès; nous devons ajouter que cela ne nous a pas réussi, et que nous n'osons plus entreprendre ces opérations que sur la sollicitation des parents.

Dans le cas où l'épispadias, qui s'arrête ordinairement au pubis et par conséquent au col de la vessie, se trouve compliqué de l'extroversion ou extrophie de la vessie, le vice de conformation est encore bien plus fâcheux. Cette anomalie est caractérisée par une tumeur placée au-dessus du pubis avec ou sans écartement de ces os; elle présente une surface muqueuse formée par la partie postérieure de la vessie plus ou moins mise à découvert ; on distingue, au fond de cette tumeur, les ouvertures des uretères ; quelquefois on voit jusqu'au fond de la gouttière centrale chez l'homme, la fosse naviculaire, le verumontanum, et, de chaque côté, les orifices des conduits éjaculatoires ; la circonférence de toute la tumeur présente la muqueuse de la vessie se confondant avec la peau de l'abdomen.

Chez l'homme, les parties génitales existent; chez la femme, on a constaté souvent l'absence des organes sexuels, ou bien ils présentent des anomalies.

Un tel "vice de conformation produit, on doit le comprendre, des troubles fonctionnels très-pénibles.

Jusqu'à ces derniers temps, on s'est borné à conseiller des bandages, des appareils pour diriger l'écoulement des urines, afin d'éviter de souiller la peau des parties voisines. Dans ces derniers temps, Gerdy d'abord a proposé de rafraîchir les bords cutanés et de réunir ensuite par des sutures. Roux de Toulon, Nélaton, Richard, eurent l'idée de faire de l'autoplastie en plaçant des lambeaux de peau de la partie antérieure de l'abdomen, pour faire la paroi antérieure de la vessie; de faire aussi des parois du canal de l'urètre divisé avec la peau, des bourses.

Toutes ces tentatives d'opérations, très-douloureuses d'exécution et très-difficiles, n'ont été faites que très-rarement, et ont été quelquefois suivies de mort ou de résultats incomplets. Elles ne nous paraissent pas utiles à préconiser, et nous ne pouvons nous empêcher de dire qu'elles ne sont pas dictées par la saine chirurgie. Il y a des vices de conformation qu'on doit laisser, sans faire de tentatives dangereuses.

XXXYI