MALADIES DES OS, DES ARTICULATIONS, DES MUSCLES

1. — Manifestations osseuses au cours de la neurofibromatose.

A l’occasion de déformations osseuses considérables observées dans deux cas de neurofibromatose de Recklinghausen (1), nous avons repris (2) l’étude des manifestations osseuses fréquemment observées au cours de cette affection, mais trop peu connues. On peut les classer en :

a) Dystrophies osseuses, congénitales ou acquises. Les premières frappent le plus souvent le crâne ou la face, les membres ; les secondes, la colonne vertébrale (cypho-scoliose, cas le plus fréquent). Plusieurs déformations osseuses sont souvent réunies chez le même individu. D’une façon générale le développement se fait mal ; .

b) Troubles dystrophiques 'avec ostéomalacie et ramollissement osseux très marqué s’étendant parfois à un grand nombre d’os, qui peut provoquer des déformations considérables, à marche parfois rapide (Hoisnard, P. Maire et Couvelaire, etc.);

c) Troubles osseux localisés au-dessous des lésions cutanées de dermatolysis (Laignel-Lavastine et Frœlicher, etc...). Des fractures spontanées peuvent s’observer au niveau de la métastase osseuse d’un névrome (Desgouttes et Martin) ;

d) 11 faut signaler encore Xacromégalie (9 cas en 192b), due sans doute à un neurofibrome hypophysaire et les troubles osseux divers associés et sans intérêt (rachitisme).

(!) Index n° 44. Avec M. Vedp.l.

(2) Index n- »7.

Nous venons tout récemment (1931) d’observer un malade atteint de neurofibromatose avec lésions osseuses crâniennes et qui, depuis deux ans, présente une acromégalie fruste avec légers signes d’hypertension intracrânienne et lésions radiologiques de la selle turcique.