C. - SraDROMES HÉMORRAGIQUES
A propos de la classification des syndromes hémorragiques i^). — Une première conception de ces syndromes est purement clinique : elle décrit l’hémophilie et le purpura avec ses variétés simple et hémorragique, primitives et secondaires, aiguës, subaiguës et chroniques La conception physio-pathologique se présente sous un double aspect, à la fois théorique et pratique. Des procédés très simples permettent, à l’heure actuelle, de fixer d’une façon suffisamment exacte l’état dé la coagulation du sang.
(1) Index n“ 168. Avec MM. Vidal et Dufoix.
(2) Index n» 159. Avec MM. Vidal et Anselme-Martin.
(3) Index n° 144.
de la rétraction et des caractères du caillot, du temps du saignement, de la fragilité vasculaire ; l’étude du nombre et de l’aspect des plaquettes sanguines complète utilement ces données.
La connaissance de ces éléments biologiques et leur groupement permet une classification hématologique. On distingue ainsi des états d’hémophilie, d’hémogénie, d’hémophilo-hémogénie ; on observe, enfin, des états associés à des troubles du côté des globules rouges et blancs et des signes isolés de dyscrasie sanguine.
Une classification à la fois clinique et hématologique permet de séparer deux grands groupes de syndromes hémorragiques : les uns chroniques et le plus souvent constitutionnels constituant les diathèses hémorragiques proprement dites, les autres aigus ou subaigus, primitifs ou secondaires.
Les diathèses hémorragipares comprennent la grande hémophilie familiale ; le purpura hémorragique chronique qui rentre dans le cadre de la grande hémogénie ; d’autres syndromes plus atténués (cliniquement et hématologiquement), qui se rapprochent soit de l’hémogénie, soit de l’hémophilie, et que Chevallier réunit sous le nom d’hémorrhée. On peut en rapprocher l’angiomatose hémorragique héréditaire ou maladie d’Osler, ou telangiectasie familiale.
Les syndromes aigus et subaigus revêtent essentiellement, en clinique, le type purpura. Parmi les variétés secondaires, de causes multiples (infectieuse, toxique, etc.) de ces syndromes, on peut décrire : le purpura simplex, le purpura hémorragique et les syndromes hémorragiques graves sans purpura cutané, le purpura avec anémie et les leucopathies avec hémorragie (aleucie hémorragique). Il faut citer aussi le fait curieux constitué par les hémotrypsies hémorragipares.
La classification des purpuras primitifs aigus et subaigus est bien connue. A côté des formes infectieuses on en a noté une variété anaphylactique. L’angiopathie ou altération des parois vasculaires jouerait le rôle le plus important dans le déterminisme de leur apparition (Roskam).
Mais souvent un « sol hématique » antérieur (E. Weil et Follet) joue le rôle de cause prédisposante, et ainsi tous les intermédiaires
existent entre les formes aiguës, subaiguës ou chroniques, primitives ou secondaires des syndromes hémorragiques.
D. — Maladies de la rate
1. Réticulo-endothéliome typique de la rate et cirrhose biliaire à évolution 'rapide (X).— && cette observation est
surtout anatomique, les cas de réticulo-endothéliomes typiques de la rate étant d’une extrême rareté. Ils se caractérisent par une hyperplasie considérable des cellules endothéliales qui porte surtout sur les éléments du sinus et sur ceux du réticulum. Le fait essentiel, c’est que, dans cette hyperplasie du tissu réticuloendothélial splénique, les cellules conservent, quel que soit leur caractère évolutif, la structure histiocytaire fondamentale, et ne se chargent jamais de substances lipoïdes ou lipo-protéiques. Par là, le processus se différencie de celui de la maladie de Gaucher, dans laquelle les cellules se chargent, à la manière de cellules xanthélasmiques, d’une substance lipo-protéique voisine de la kératine, d’après Stein etLieb, et acquièrent, de ce fait, des caractères tout à fait particuliers, qui permettent de les identifier d’une façon certaine.
Cliniquement, notre malade — une femme de 28 ans — présentait un syndrome rappelant la maladie de Hanot ; l’évolution s’est faite en un an ; la mort est survenue au milieu d’un syndrome ictérique, anémique, hémorragique et hydropique, d’un ictus laryngé lié à des ulcérations du larynx.
La rate pesait 4b0 grs ; le foie présentait des lésions de cirrhose hypertrophique, à la fois veineuse et biliaire, et on n’y trouvait pas trace de réticulo-endothéliomatose. II est difficile de préciser le rôle de la rate dans la physio-pathologie des troubles observés.
