LATE

ment de l’extrémité inférieure du cubitus, lhypertrophie de la tête du péroné, dont les noyaux épiphysaires se soudent tradivement, peuvent être signalés,

c) les lésions sont des découvertes radiologiques. Ce sont des lésions de pétrification du squelette, habituellement symétriques, respectant les articulations.

Ces lésions sont en un moment des lésions d’ostéopétrose généralisée ou « Marmorskelett ». Voyons ce que

nous savons de ces ostéopétroses.

1° La maladie de Albers Schonbersg :

Après les très importants travaux publiés depuis quelques années et en particulier après ceux présentés au Congrès de Radiologie de Bruxelles, il n’y a plus rien à dire pour le moment sur les relations entre le fonctionnement des glandes endocrines et les altérations osseuses dans le sens d’ostéoporose et de la décalcification.

En est-il de même pour les altérations du squelette dans le sens de la densification et de la marmorisation et de la production d’hyperostoses ?

En 1933, les traités classiques (Ledoux-Lebard) mentionnaient qu'il ne semble pas exister d’affections qui soient vraiment l’homologues dans l’hypercalcifiication de ce que sont « l’ostéogénésis imperfecta » ou ostéomalacie dans la décalcification. En fait une telle affection existe ; Jusqu’aux recherches de Speder-Fournier on ne connaissait que quelques cas de la maladie d’Albers Schoenberg ou « squelette de marbre », bientôt, sous influence de ces auteurs, le nombre de cas s’accrut rapidement. Nous voudrions savoir quels sont les rapports

qui existent entre la maladie d’Albers Schoenberg, dont la pathogénie est fort discutée, avec la marmorisation fluorée étudiée par Speder.

L’ostéopétrose d’Albers Schoenberg est une maladie parfois héréditaire, qui se caractérise par un épaississement considérable de la compacte des os, laquelle devient d’une densité extraordinaire et envahit la spongieuse et le canal médullaire, au point de le faire parfois disparaître entièrement.

Ces altérations, visibles à la radiographie, siègent surtout sur les épiphyses des os longs, où elles se traduisent par l’augmentation considérable de la blancheur normale, la diminution ou même l’effacement du canal médullaire, en un mot la disparition complète de toute structure médullaire, et parfois même par une altération de la forme de l’os. Signalons, en outre, la présence dans les régions juxta-épiphysaires, de rubans ou bandes à direction curviligne, ondulés, notés par plusieürs auteurs.

, On trouve des changements analogues sur certains os plats : bassin, sternum, côtes, sur les petits os de la main et des pieds et au crâne, sur l’apophyse clinoïde postérieure, les maxillaires et les dents. Il faut noter aussi loblitération du trou optique, amenant des complications oculaires.

. En résumé, le caractère essentiel de la maladie, c’est l’accroissement de l’épaisseur et de la densité osseuses.

- Microscopiquement les os ont un aspect ivoirin, rendant leur coupe extrêmement difficile, souvent impossible.

PIIDTE

Mais, contrairement à ce qui semble logique à première vue, cette dureté, ce peu de flexibilité s’accompagnent d’une grande fragilité. Ces os de pierre se fracturent avec une facilité incroyable, au point que la plupart des malades viennent consulter le médecin pour une fracture survenue presque spontanément, soit au cours d’une contraction musculaire, soit au cours d’un traumatisme minime. La radiographie pratiquée alors, montre, outre l’aspect marmoréen de l’os, la trace de fracture récente, et même parfois d'anciennes fractures guéries, dont le malade ne s’était pas aperçu, par suite de leur indolence remarquable.

La fragilité de ces os est un phénomène surprenant dont par la suite nous tâcherons de donner une explication. |

Signalons maintenant d’autres caractères importants, quoique secondaires, nous avons déjà noté les imperfections de la dentition et les troubles oculaires durs à l’obstruction partielle du canal optique. Mais la complication la plus importante est l’anémie, provoquée par la diminution de la moelle osseuse envahie par la partie compacte. Cette anémie est parfois très grave et même mortelle ; elle s’accompagne d’une diminution du nombre des hématies, avec réaction médullaire et hypertrophie considérable du foie et de la rate.

Tels sont les caractères principaux de l’ostéopétrose, au point de vue clinique, radiologie et macroscopique. Nous n’entrerons pas ici dans le chapitre de la description histologique, ce qui dépasserait le programme de notre travail. En 1935, Dijkstra a publié à ce sujet

un beau travail paru dans les annales d’anatomie pathologique.

Disons tout de suite pour terminer ce paragraphe qu’il semble qu’il s’agisse là d’une perturbation du métabolisme calcique, comment en serait-il autrem2nt ? Mais sous quelle dépendance est cette perturbation ? L'accord n’est pas réalisé, nous envisagerons ce problème au chapitre de la pathogénie.

Quant à l’étiologie, elle est encore obscure. La tuberculose doit être éliminée. La syphillis est certaine dans un cas, mais n’a pu être retrouvée dans les autres, souvent héréditaire et familiale, l’ostéopétrose se rencontre avec une grande fréquence chez l'enfant, il est probable que l'affection des adultes était restée latente pendant l’enfance, car la maladie d’Albers Schoenberg semble, à beaucoup d'auteurs, congénitale, souvent méme héréditaire et familiale.

La première description date de 1904 par Albers Schoenberg, à la Société Médicale d’Hambourg. L’attertion du monde médical se trouva ainsi attirée sur une nouvelle maladie, et les publications vont être faites les années suivantes, surtout en Allemagne, en Suisse et en Amérique. |

Ainsi quand, en 1935, Speder publia son observation y avait-il déjà une longue liste de cas publiée. Il eut le mérite d’entrevoir les rapports de cette ostéopétrose avec l’intoxication fluorée et ceci grâce aux recherches de Velu. | OE

Ce point nous paraît important, car jamais une étiologie possible fut donnée pour l’ostéopétrose. La syphillis fut incriminée par Reiïche, alors qu’elle ne fut pas

Id

retrouvée ailleurs, la tuberculose n’a rien à voir avec la maladie d’Albers Schoenberg, non plus que les infections. En 1935, on pensait qu’elle était une maladie essentielle « idiopathique ». |

Nous pouvons d'ores et déjà dire qu'il existe une ostéopétrose fluorée, nous connaissons donc au moias une étiologie. Peut-être les autres ostéopétroses généralisées ont-elles quelques rapports avec cette ostéopétrose fluorée ?

2° Le diagnostic des ostéopétroses.

Le diagnostic des ostéopétroses ne peut être fait qu’au moyen de la radiographie du squelette. Ce n’est pas par la constatation de certains signes secondaires, que nous avons mentionnés, au chapitre précédent. que l’on pourra affirmer. son existence. Ces autres symptûmes, en effet, sont communs à trop d’affections pour qu'ils aient une valeur spécifique. À peine peut-il aiguiller les recherches vers la radiographie et étayer le diagnostic après la constatation de la présence d’ostéopétrose généralisée.

Nous envisagerons dans ce chapitre les diverses affections osseuses pouvant prêter à confusion avec l’ostéopétrose généralisée. Nous examinerons dans un premier paragraphe les maladies donnant des aspects de seule condensation osseuse, puis celles donnant sur les films radfographiques des aspects alternant entre eux de condensation et de raréfaction osseuses.

À: — LES, ASPECTS, DE SEULE CONDENSATION OSSEUSE. 1° Les ostéopétroses localisées.

Nous rencontrons alors un groupe de maladies caractérisées par un aspect marmoréen, intéressant un seul os ou deux symétriques. Des cas de cette affection ont été signalés en France par Léri et Joanny (1922) puis par Léri et Lièvre (1928), aux Etats-Unis par Melvin $. Henderson (1924), en Italie par Putti, de Bologne (1927), en Allemagne par Bernhardt (1925) Zimmer (1927), Valentin (1928), enfin, dernièrement en France, par Froelich, de Nancy (1929). Tous ces cas concernent des éburnations locales des os longs de préférence, n’amenant aucune destruction de la moelle osseuse et pas d’altérations de l’état général. Ils ont reçu des noms divers : mélorhéostose, hyperostose en coulée lorsque l’aspect extérieur de l’os est altéré, ostéose éburnissante monomélique, tibias éburnés ou fréquemment aussi, os marmoréens, sont généralement des appellations employées. Nous pensons, avec Dupont, que le terme d’ostéopétrose localisée est le terme le plus logique. D’autre part, la bénignité de ces affections est à noter : pas d’anémie et rareié des fractures, pas de généralisation, tels sont les principaux facteurs qui permettent la discriminatiou avec l’ostéopétrose généralisée.

Signalons aussi les altérations marmoréens survenant au niveau des vertébres et accompagnant parfois un processus néoplasque : « les vertèbres de marbre » doivent, semble-t-il, être, elles aussi, considérées comme

des ostéopétroses localisées.

2 Les ostéoscléroses.

Nous étudierons, dans le groupe des ostéoscléroses, les formes généralisées, puis les formes localisées.

Parmi les ostéoscléroses généralisées, nous signalerons surtout un groupe d’affections assez voisines des ostéopétroses, puisqu'elles se caractérisent, elles aussi. par les altérations osseuses de condensation et par des troubles du sang, nous voulons parler de l’ostéosclérose généralisée dans la leucémie lymphoïde ou myéloïde et dans la pseudoleucémie. Des cas semblables datent de 1879 par Heuck, dans la leucémie, puis par Neumann, en 1880, puis par von Baumgarten, en 1899 dans la pseudo-leucémie. Citons encore le cas de Sternberg, en 1905, celui de Schmorl en 1904, et enfin celui de Webb en 191i. Ces différents auteurs admettent une relation de cause à effet entre les altérations sanguines et les altérations osseuses, la maladie des organes hématopoïétiques est primitive, et l’ostéosclérose est « une réaction secondaire, dans le sens d’une cicatrisation vis-à-vis de la maladie de la moelle osseuse (Von Baumgarten, Clairmont et Schinz). Au point de vue radiologique ces hypercalcifications ne présentent rien de caractéristique (Schinz), quelquefois des dépôts périostiques notables à une certaine distance des lignes épiphysaires (Taylor). La confusion pourra toutefois exister avec le cas d’ostéopétrose où les modifications radiologiques ne sont pas typiques, par exemple en l’absence de bandes transversales ou de déformation en massue, les régions épimétaphysaires. Les fractures spontanées sont rarement signalées dans les ostéoscléroses secondaires (Pforunger). Il s’agit de

SE Le ER

malade présentant un syndrôme sanguin d’abord isolé, auquel s’ajoute tardivement des troubles osseux. Le tableau clinique sanguin est celui d’une leucémie ou d’une pseudo-leucémie beaucoup plus que d’une anémie.

De ce groupe on peut rapprocher ce qui est observé au cours de cette affection si particulière qui, dans ces dernières années, a été l’objet de nombreuses études, à savoir la Maladie de Grancher. Cette affection du tissu réticulo-endothélial, traduite cliniquement par une hypertrophie splénique, s’accompagne parfois d’altérations osseuses bien décrites, ces dernières années, en Allemagne et en Suède. Les lésions consistent en une raréfaction marquée de la substance osseuse due à un élargisse-

.ment des canaux de Havers, qui donne un aspect ostéoporotique des os en ecrtains endroits et quelquefois, mais plus rarement, une opacité accrue, surtout au niveau des vertèbres. Il ne saurait y avoir confusion avec l’ostéopétrose, cette dernière ne donnant jamais d’aspect ostéoporotique. | ;

Les ostéopétroses localisées offrent peu de possihilité de confusion avec l’ostéopétrose, à cause même de leur topographie :

C’est ainsi que la léontiasis osséa présente un aspect radiologique rappelant celui des os marmoréens, mais avec une localisation très précise à la face et au crâne, les membres étant toujours respectés.

11 en est de même pour l’acromégolie, dont les altérations osseuses restent dans le territoire du crâne et des extrémités des membres ; en outre le canal médullaire est indemne. Quant aux troubles visuels, il est fa-

cile de se rendre compte qu’ils proviennent de lésion chiasmatique et non d’une altération du trou optique. Le diagnostic sera encore plus aisé avec les ostéoscléroses locales d’étiologie comme, par exemple, celles que l’on observe au niveau d’un foyer de suppuration chronique (ostéomyélite chronique) ou au cours d’un

myélome malin (Zahn).

B. — LES ASPECTS ALTERNANTS DE CONDENSA- TION ET DE RAREFACTION OSSEUSES.

Nous envisageons maintenant le diagnostic avec les maladies présentant des aspects radiologiques alternant entre eux de condensation et de raréfaction osseuses, c’est-à-dire l’ostéite fibreuse de Von Recklinghausen, celle de Paget et certaines affections décrites sous différents noms, pouvant prêter à confusion avec l’ostéopétrose.

La maladie kistique de Recklinghausen offre aux Rayons X un aspect typique : celui de kystes osseux, zones entièrement transparentes, presque circulaires, déli- mitées par une zone légèrement plus sombre. Ces kystes occupent les os longs et le bassin de préférence et sont parfois en quantité considérable. Il suffit généralement de jeter les yeux sur un film pour reconnaître la maladie et il n’y aurait pas lieu d’insister davantage sur le diagnostic si, dans un cas d’ostéopétrose, présenté par Clairmont et Schinz, le diagnostic différentiel avec la maladie kystique est très difficile. En comparant une radiographie d’un bassin d’un cas d’ostéopétrose fluorique, le même problème se pose. Ce sont d’ailleurs les seules radiographies, croyons-nous, où le diagnostic entre ostéo-

pétrose et ostéite kystique présente quelques difficultés. Peut-être faut-il voir le témoignage d’un certain degré de parenté ?

L’ostéite fibreuse de Pajet se caractérise par un aspect ouaté, floconneux des os aux Rayons X, aspect surtout typique au crâne, sur les os longs et sur le tronc. Il n’y a guère de confusion possible entre l’ostéopétrose dont l’image radiologique ne présente jamais cette apparence mouchetée et ouatée. Pourtant la question a été débattue dès 1935 entre Speder et Pagès et Speder conrcluait que la seule différence radiologique entre l’ostéopétrose fluorique et la maladie de Pajet était la différence de grandeur des vacuoles. Il nous semble qu’il existe bien d’autres différences, les déformations d’un crâne olympien, du corps (aspect simiesque) très caractérisés dans la maladie de Pajet manquent dans la maladie des os marmoréens.

Il en est de même pour l’ostéopsathyrose où la fragilité des os est grande, traduisant une décalcification intense. L'image radiologique est le contraire de celle observée pour les os marmoréens.

Nous arrivons maintenant à un groupe d’ostéites localisées, présentant avec l’ostéopétrose des rapports plus ou moins étroits avec laquelle on les confond quelquefois. Nous voulons parler de l’ostéopoécilie, maladie décrite pour la première fois par Albers Schoenberg en 1915, baptisée l’année suivante par Ledoux-Lebard, Chabanex et Dessane, puis signalée successivement par Noreau en 1918, par Wochtel en 1921, par Schelle en 1922 et par Woorhoeve en 1924. Il s’agit d’une affection condensante généralisée, caractérisée radiographiquement

par j’apparition de petites taches noirâtres au niveau de la spongieuse, ou de raies sombres parallèles à l’axe longitudinal des os longs. Il n’y a, par ailleurs, aucune altération de la strcture des os qui ont une transparence normale aux Rayons X. Les taches sombres se trouvent principalement sur la métaphyse des os longs ; leur volume est celui d’une tête d’épingle en acier ou en verre. Les raies longitudinales siègent aux mêmes endroits. Enfin le squelette ne présente aucune déformation, ni aucune fragilité, l'anémie est absente.

L’OSTEOPETROSE GENERALISEE DU FLUOR

Nous arrivons maintenant à un point extrêmement important : l'étude des aspects radiologiques dans l’ostéopétrose généralisée observée au cours de l’intoxication chronique par le fluor. C’est grâce aux Rayons X qu’elle fut décelée pour la première fois et c’est toujours grâce aux Rayons X qu'on la reconnaît, au milieu d’autres affections osseuses. Ainsi Speder, dans ses articles. accorde-t-il une large place à la description des radiographies, ce qui permet de se faire aujourd’hui une idée précise et bien définie de l’aspect radiologique des cs marmoréens. Quant aux trente autres cas d’ostéopétrose, leur étude fut largement faite pour vingt-sept d’entre eux, trois cas seulement concernant deux nourrissons et un nouveau-né mort avant d’avoir été examiné à la radiographie. Chez tous les malades observés par Spéder ainsi que les vingt-sept autres cas, un examen complet du squelette a toujours été pratiqué et qui a donné des résultats constants de l’aspect marmoréen des os.

Image radiologique rachidienne.

Nous envisageons en premier lieu l’image radiologique rachidienne car elle est, peut-être, une des plus précocement modifiées.

Des points d’ossification apparaissent aux angles supérieurs et inférieurs des vertèbres, surtout dans la portion dorso-lombaire. Ces ossifications en bec de perroquet tendent à infiltrer les ligaments vertébraux comme dans la spondylite.

L'aspect tubéculaire des corps vertébraux tend à disparaitre.

Image pelvienne.

Le trou obturateur est rétréci par épaississement de Ia branche horizontale du pubis, de la branche ischiopubienne et de l’ischion.

Le détroit supérieur est diminué de diamètre par apposition osseuse sur son contour, surtout dans la région de la crête ilio-pectinée.

La grande échancrure sciatique est modifiée du fait d’une importante apposition osseuse au-dessus de l’épine sciatique dont Ja saillie disparaît presque.

L’opacité péri-cotyloïdienne est fortement augmentée par apposition osseuse sur le sourcil cotyloïdien.

Les ailes iliaques ont souvent un aspect marbre.

Image thoracique.

Les lésions varient suivant la hauteur. Pour les côtes supérieures, on note souvent une augmentation de l’opacité qui fait disparaitre toute image de travées osseuses.

Pour les côtes inférieures, on remarque des modifications de forme par apposition osseuse comblant plus ou moins les espaces intercostaux.

La clavicule garde une forme normale mais son ima-

ge est plus dense. Il en est de même de l’omoplate. Image crânienne.

Assez précocement on constate une condensation osseuse de toute la base. Le rocher est très opaque. Mais surtout on rencontre avec une remarquable fréquence. un épaississement en massue des apophyses clinoïdes postérieures. Cette modification est, par ailleurs, citée douze fois par d’autres auteurs, elle paraît spéciale à l’ostéopétrose. Les trous et canaux osseux sont souvent rétrécis, ainsi que la selle trucique. La lanne quadrilatère du splenoïde est plus nette ainsi que la crista gali. C’est en somme assez bien ce que notait Albers Schoenberg dès 1904. |

Le sinus frontal est parfois presque comblé par l’épaississement de ces parois.

La voûte s’épaissit, la table interne reste nette, la table externe a un aspect floconneux, pagétoïde. Dans la région de la fosse cérebelleuse il n’est pas rare de trouver, au contraire, un amincissement de la voûte,

La faux du cerveau peut être le siège de calcification intra-crânienne. | ETUDE RADIOLOGIQUE DES MEMBRES.

Cette étude montre que ce sont peut-être eux les derniers atteints et que les os des éxtrémités restent en général normaux.

ST Le

Un cliché du fémur montre un épaississement considérable du massif trachantérien, en même temps qu'une densification insolite de l’image osseuse, se traduisant par une teinte blanchâtre plus accusée sur les négatifs, la cavité médullaire fémorale est rétrécie surtout à sa partie supérieure et quasi disparue. La structure osseuse épiphysaire, est habituellement altérée : la spongieuse est étouffée, les travées sont invisibles, tont est submergé par la compacte, la teinte noire est uniforme.

Sur un cliché « jambier » on voit des apparitions osseuses irrégulières sur les bords externes du tiers suptrieur du péroné et une diminution de sa cavité médullaire.

Souvent une ombre surajoutée est due à une opacification de l’aponévrose d’insertion du soléaire, ou encore à une ossification du ligament interosseux tibio-péronier.

On note de même, sur un cliché « antibrachial > une opacification de l’espace interosseux radio-cubital sous forme de « stalactites osseuses » à pointes multiples orientées obliquement dans le sens des fibres du ligament.

L’humérus est le seul os des membres touché précocement. Il est fréquemment le siège d’appositions osseuses sur son contour externe au-dessus de la gouttière de torsion.

On ne note aucune déformation en « massue » en « crosse de golf » comme il en a été observé dans certains cas d’ostéopétrose.

cs AO ES

En résumé, ces lésions osseuses consistent :

— En une disparition des travées osseuses qui sont remplacées par une densification marmoréenne, — En des appositions osseuses centrifuges et centripétes d’origine corticale, épaississant les .0s et réduisant le calibre des canaux médullaires et les cavités limitées par ces os ; — En des proliférations d’origine périostique et tendineuse, -— En l’apparition possible de zones de raréfaction osseuse, — Enfin, en des incrustations calcaires extra-osseuses, artérielles, ganglionnaires par exemple. Notons pour terminer que toutes ces lésions peuvent rester inapparentes et décelées fortuitemnt à l’occasion d’une fracture spontanée ou d’un examen radiographique.