PL. M AU CL AI RE

MALADIES DES OS

Le rachitisme des parents a été invoqué comme cause (Notta, Bouvier, ou encore la grossesse gémellaire (Klein), une anomalie du placenta ou du cordon.

Les lésions peuvent affecter tout le squelette (fig. 95) osseux. Au point de vue anatomo-pathologique, on note les trois périodes classiques que nous allons bientôt étudier : raréfaction, ramollissement osseux, réossification ou éburnation. Au moment de la naissance, on note soit la deuxième, soit la troisième période.

Les lésions portent sur la boîte crânienne surtout. On note aussi des déviations des membres, des nouures, des fractures. Hippocrate a signalé <le- fractures spontanées intra-utérines. Depuis, bien des auteurs les ont aussi signalées. La guérison par un cal est possible, mais ce cal est souvent irrégulier, anguleux; la pseudarthrose est fréquente Yilcoq [1). Comme cause de ces fractures rachitiques intra-utérines, il faut invoquer la contracture musculaire du fœtus ou une contraction de l'utérus. Mais, comme nous le verrons à propos des malformations des membres, toutes les fractures intra-utérines avec ou sans atrophie osseuse ne sont pas de nature rachitique. A la naissance, le rachitisme du crâne favorise peut-être les fractures de celui-ci pendant les manœuvres de l'accouchement. Chez ces rachitiques congénitaux, la scoliose a été aussi observée. L'éburnation succède au ramollissement, mais il persiste toujours un degré de nanisme, chez le sujet, s'il survit.

Fig. 95. — Squelette d'un enfant rachitique mort quelques heures après la naissance.

Rachitisme infantile (2)

Cette affection est une maladie générale dyscrasique, propre aux enfants du premier âge et caractérisée par des déformations spéciales courbures, nouures) des os, que précèdent le plus souvent des troubles digestif-.

Les difformités rachitiques ont été décrites en partie dans les plus anciens auteurs, poètes ou médecins, mais ce fut (ilisson qui. à pro-

] Vilcoq, Fractures intra-utérines, Thèse de Paris, 1888.

à consulter : l'art. Rachitisme du Traité de méd. de Brouardel et Gilbert, par Makfan, t. III, 1903.— D'EsriNE et Picot, Maladies des enfants, 1900. — Baginsky, Traité des maladies des enfants ^traduction, 1892). — Comby, Le rachitiame, 1892 (Bihliothè(iue Chargot-Deboyei. — Assada. Thèse de Lyon, 1886. — Tripier, Dict. encycl. des se. méd. — Lannelongue. art. Rachitisme du Dict. de méd. et de chir. prat. — Parrot, Syphilis héréditaire et rachitis (Monographie posthume, 1886). — F. Spilmann, Thèse de Nancy, 1900. — Zesas. Ceniralbl. f. den Grenzgehieten der Med. und Chir . 1906.

pos d'une épidémie de rachitisme (1650), donna le premier une bonne description de cette maladie; puis parurent les Mémoires de Mayor, Van Swieten, J.-L. Petit (1741), qui insiste sur le rôle du sevrage prématuré. Duverney (1750) inaugure la période anatomo-pathologique et donne une excellente description des lésions macroscopiques; Buchner, dans sa thèse (1751), décrit deux formes cliniques; Levacher de la Feutrie sépare le rachitisme de l'ostéomalacie ; Portai embrouille la question en confondant la lésion avec la syphilis, le scorbut, etc. Viennent ensuite les descriptions cliniques remarquables et les recherches histologiques de Rufz, Beylard (1), J. Guérin, Trousseau, Lassègue, P. Broca, Virchow, Ritter, Parrot. Celui-ci encadre le rachilisme dans la syphilis osseuse, mais Cazin, Iscovesco, Comby réfutent cette hypothèse. Citons les articles intéressants de Tripier, Lannelongue, A. Poncet, Marfan, Legendre, et enfin celui de Comby, qui nous a servi de cadre pour la rédaction de cet article.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Lésions macroscopiques. — Les déformations des os sont des plus nettes. A la simple inspection, on voit les diaphyses incurvées sur leur axe, les épiphyses gonflées; le crâne, le rachis, le thorax présentent des déviations, des asymétries qui se reconnaissent de loin et que nous décrirons plus amplement à propos de la symptomatologie. Les os sont très flexibles, leur surface conserve l'empreinte de l'ongle. On peut donc réduire ou exagérer les courbures, les inflexions diaphysaires. Les fractures, complètes ou incomplètes, sont faciles à produire sans grande violence.

Attirons dès maintenant l'attention sur les lésions du col fémoral. Celui-ci peut être altéré dans tous ses axes : il peut être abaissé, en antéversion, en rétroversion, en antéflexion, rétroflexion ; son axe transversal peut être aplati, ou bien rarement allongé. A. Nélaton a insisté sur la demi-luxation en bas et en dedans de la tête du fémur sur les pièces 503, 534, 661 du musée Dupuytren. Il notait en outre une forte distension de la capsule dans le même point. Il expliquait ainsi celte déformation : pour élargir sa base de sustentation, le sujet rachitique écarte les genoux l'un de l'autre; dans ce mouvement, la tète fémorale est portée en bas, elle tend à sortir de la cotyloïde, et à la longue il se produit une subluxation en bas ou une forte distension de la capsule fibreuse si elle est assez résistante pour empêcher le déplacement. Ces déviations du col fémoral donnent lieu à la coxa vara cl aussi à la coxa valga, que nous avons décrites en 1894 (2).

(1) Beylard, Du rachitis, de la fragilité des os, de l'ostéomalacie, 77ie.se de Paris, 1852, J.-B. Baillière.

(2) Pl. Mauclaire, Coxa vara et coxa valga (Bull, méd., 14 avril 1895, et Soc. anat., mars 1 89 1 ).

Chirurgie. V. .13

PL. MAUCLAIRE.

MALADIES DES OS

Nous représentons ici (fig. 96) un cas de rachitisme chez un enfant de huit ans que nous avons observé avee le professeur Raymond. Chez cet enfant, le rachitisme des membres s'est compliqué de scoliose et de déformation du col fémoral : celui-ci est plus ouvert qu'à l'état normal. Nous reviendrons sur ce point à la pathologie des membres.

La consistance des os est également très modifiée. Avec un simple

Fig. 96. — Radiographie d'un rachitique avec scoliose. — Le col fémoral est en coxa. valga à droite (Cliché de M. Inlïoit).

couteau, il est facile de faire des coupes de l'os dépouillé de ses parties molles, et on constate à l'œil nu son aspect spongieux, et à la palpation sa légèreté est manifeste et frappante (Trousseau). Sur une coupe, il est facile de voir que la zone d'ossification, qui à l'état normal mesure l millimètre environ d'épaisseur, atteint dans le rachitisme presque 1 centimètre et plus. D'autre part, au lieu d'être limitée par des bords parallèles, elle présente des irrégularités, des bosselures : on voit des saillies cartilagineuses pénétrer dans l'os diaphysaire.

Jules Guérin a admis les différentes étapes suivantes dans l'évolution du rachitisme :

Première période : Epanchement et raréfaction osseuse, médullisation :

Deuxième période : Déformation, organisation delà matière épanchée :

Troisième période : Consolidation, éburnation ;

Quatrième période: Consomption rachitique ;

Voyons un peu en détails ces différentes périodes.

1. Période d'épanchement, de raréfaction et de médullisation osseuse. — L'os a encore sa forme normale, mais la consistance est moindre et l'élasticité plus grande. Le périoste est épaissi, vascularisé, adhérent à la surface osseuse, qui parait inégale et raboteuse. La surface de l'os n'est plus résistante à la pression et se laisse facilement entamer par le scalpel. Sur une coupe, on voit que le tissu compact présente des aréoles anormales remplies par une substance sanguinolente analogue à de la gelée de groseille. Celle-ci occupe le canal médullaire et les espaces sous-périostés. Les lames concentriques de la diaphyse sont écartées les unes des autres et laissent des intervalles aréolaires infiltrés de moelle osseuse. Le cartilage deconjugaison est bleuâtre, épaissi, ramolli : par macération, il se sépare facilement de la diaphyse.

Dans les os plats, les lésions sontles mômes; les tables externes sont amincies, le diploé boursouflé et rempli par la même substance gélatineuse sanguinolente. Les os courts présentent asssi les mêmes lésions. A l'état sec, les os paraissent troués pour laisser passer les nombreux vaisseaux anormaux et affaiblis par cette résorption interstitielle et la décalcification delà trame osseuse. Enrésumé, comme le fait remarquer Comby, ce qui caractérise cette période, c'est la vascularisation, la congestion du périoste et des os, le gonflement léger des épiphyses, la raréfaction du tissu par epanchement d'une matière sanguinolente et gélatineuse et par résorption partielle des sels calcaires et enfin, comme conséquence, le ramollissement, la fragilité et la diminution de poids de l'os (fig. 97).

2. La deuxième période ^déformation, organisation de la matière gélatiniforme épanchée) est caractérisée par une exagération de la mollesse et de la fragilité des os, d'où les déformations provoquées par toute cause de compression. L'épanchement de matière gélatiniforme augmente encore, les épiphyses sont très tuméfiées. Les diaphyses s'incurvent, la couche osléogènedu périoste donne naissance à un tissu aréolaire d'abord, puis éburné comme dans les fractures. Le canal médullaire peut dispara il re ou s'ouvrir au dehorsquand l'incurvation est extrême (Beylard). Les frac I lires sont fréquentes et s'expliquent aisément; elles sont souvent sous-périostées; elles peuvent être suivies de pseudarthrose, qui n'est pas rare. Les os plats et les os courts présentent les mêmes lésions. Le crâne est déformé au niveau de l'occipital, point de compression dans le décubitus: c'est le cranioiabès

décrit par Trousseau et Elsàsser. Carpenter, analysant 100 cas de craniotabès, a vu que 50 fois les bosses pariétales étaient seules envahies, 35 fois toute la voûte et les pariétaux étaient ramollis, 2 fois les occipitaux étaient seuls malades. Ce craniotabès serait la cause de certaines encéphalocèles pour Ackermann. De plus, il peut aussi, à

notre avis, favoriser la formation des tumeurs

^n^^V'- •■^""7".' •." sanguines exocranien-

nes communiquant avec --: ; les sinus veineux endo-

craniens.

; "^fç- ■',':' 3. La troisième pé-

v*??y\ , c "' ,-; • riode est une période

t ^ / s DE RÉPARATION, qui peut

v% ^ I ,^?; 'ï&É- survenir même pendant

f. J---'- Si. i V U ' , \ u W ' 'x 1 L-~ <Z^y L

7, ;;r ■«> \ .^o la période précédente.

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"■ Jl; 'V! /, ' '' < :.U>./^a ' //.ssu osseux s'éburne.

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"'^~ 7 ' -' la quatrième période,

Fig< 97. Coupe verticale d'un cartilage diaphy- PHASE DE CONSOMPTION

saire d'un tibia rachitique et en voie de déve- uvciIITIQLE, les OS resloppement. La pièce provient d'un enfant de annnflieiix raré-

deux ans. Un cône médullaire volumineux, en- teilt Spongieux, rare

voyant à gauche une branche latérale, part de m fiés, ils passent à l'état

et se prolonge dans le cartilage; il est formé graisseux. L'ossec reste par une substance fondamentale fibreuse a

cellules fusiformes. En c, au pourtour du cône, poreux, très tl agile et

on voit le cartilage subissant la prolifération; [r^s léger. en c\ les capsules de cartilage s'épaississent et se Disons encore que,

rident dans leur intérieur; en o, elles se tondent f

et forment un tissu osléoïde (Virchow). d une manière générale,

les altérations des os plats sont à peu près identiques à celles de la diaphysedes os longs; on constate la même disposition feuilletée, la même raréfaction, le même élargissement des vaisseaux et, sous le périoste, on observe des plaques étalées de tissu ostéoïde à contours arrondis. Sur les os courts, les altérations sont moins marquées. Les points d'ossification contiennent parfois de petites perles de cartilage. Autour du noyau osseux existe un tissu spongoïde irrégulièrement disposé (1).

(1) Renault et Codbat, in Thèse de Assada, Lyon, 1886.

Quand la guérison va s'effectuer^ le tissu spongoïde est refoulé sur la diaphyse et disparaît progressivement (1). Quant à la diaphyse, son tissu augmente de dureté et de densité (Charpy, Giraud). Le tissu osseux remplace le tissu ostéoïde et se dépose en couche plus abondante du côté de la concavité des courbures, d'où la disparition de celles-ci et le rétablissement partiel ou total de la rectitude de l'os.

Les lésions microscopiques sont actuellement bien connues, mais un peu arides à décrire. En voici les traits principaux. Rul'z, en 1834, décrivit une couche rougeàlre, réticulaire, semblable à une fine éponge, entre le cartilage épiphysaireet le tissu spongieux de la diaphyse. J. Guérin, reprenant ce point, montra qu'au début il se fait un épanchement de sang dans le tissu osseux : puis cet épanchement s'ossifie et donne lieu à des lamelles nombreuses, d'où l'aspectspongieux du tissu osseux. Pour Bouvier, il y a d'abord une résorption interstitielle avec atrophie, puis déphosphatisation, passage à l'état fibroïde et enfin ossification et guérison.

P. Broca, avant d'étudier l'os rachitique, a eu soin de préciser quelques points de l'ossification normale. Il a rappelé que le cartilage diaépiphysaire passe par les états chondroïde et spongoïde pour donner naissance à du tissu osseux normal. Or, dans le rachitisme, le tissu chondroïde et le tissu spongoïde s'accumulent aux extrémités des diaphysesdes couches superposées, dont l'épaisseur varie suivant la fertilité initiale du cartilage ; on sait en effet que chaque cartilage conjugal n'a pas la même valeur de fertilité. Cette persistance du tissu chondroïde et du tissu spongoïde s'accompagne de ramollissement et de la décalcification de l'os. Enfin ce tissu spongoïde ne passe pas à l'état de tissu osseux : il y a donc un un arrêt momentané de V ossification.

En résumé, dit Cornil, au niveau des cartilages d'accroissement, l'ossification n'existe plus, le cartilage est épaissi; la zone d'ossification irrégulière avec des prolongements festonnés du côté de l'os et même des îlots cartilagineux isolés. Les capsules mères et filles sont conservées au lieu de se dissoudre. Ce n'est pas du tissu chondroïde, dit Cornil, c'est du vrai cartilage. Du côté de l'os, des travées insuffisamment calcifiées ne présentent ni lamelles ni ostéoplastes ramifiés : elles résultent d'une sorte d'incrustation calcaire des cellules et des fibres conjonctives contenues dans les cavités médullaires.

(la tissu spongoïde (Guérin), ostéoïde{ Virchow) envahit la diaphyse et forme une sorte de tissu caverneux, et cet état transitoire normalement devient permanent dans le rachitisme. Le périoste est très épaissi, etau-dessous de lui on trouve des cellules conjonctives cl du tissu osseux rachitique, c'est-à-dire du tissu spongoïde, comme à l'extrémité de la diaphyse. La moelle du canal médullaire devient librillaire et même fibreuse, el là encore on note une calcification (1) A. Pollosson, in art. de A. Poncbt, Traité de chir., t. II, p. 777.

incomplète (Cornil). J. Wolffa décrit des altérations dans la disposition architecturale des traces osseuses du fait des modifications de pression dans la station ou la marche, au niveau du col fémoral surtout (1).

C'est tout ce que nous pouvons dire ici sur ces lésions microscopiques, renvoyant aux traités d'histologie pathologique pour plus de détails techniques (2).

Au point de vue chimique, on note que, dans les os rachitiques, les sels minéraux ne forment plus que le tiers de la masse totale, au lieu des deux tiers.

De plus, à propos de l'anatomie pathologique du rachitisme en général, signalons des modifications de forme, de situation, de volume des poumons, du cœur et du cerveau, par suite de la déformation des os. Pour Hagenbach et Buig (3'* . les lésions des muscles pourraient être primitives.

ETIOLOGIE. — La plus grande fréquence du rachitisme dans les villes a frappé tous les auteurs sans exception (4) ; il en est ainsi dans tous les pays où l'allaitement naturel est remplacé par l'allaitement artificiel et chez les enfants avant une alimentation insuffisante. Il est, partant, moins fréquent chez les enfants riches que chez les enfants pauvres, dont les parents ignorants ou malheureux nourrissent mal leurs enfants (5). Le rachitisme, aussi fréquent chez les garçons que chez les filles, s'observe surtout à l'époque de la première dentition, de six mois à deux ans en moyenne; il peut être intra-utérin (J. Guérin, Depaul), congénital, tardif, avons-nous déjà dit. Dans ce dernier cas, c'est peut-être une variété d'ostéomalacie [Trousseau (6), Lasègue, Comby]; mais nous reviendrons plus loin sur ce point, à propos del'ostéomalacie infantile. Ainsi que le dit Comby, l'hérédité n'est pour rien dans la genèse du mal, c'est la reproduction des mêmes fautes hygiéniques qui, chez les descendants comme chez les ascendants, se traduit par les mêmes effets. Quant à l'antagonisme entre le rachitisme et la tuberculose, admis par Rufz, J. Guérin, Trousseau, il n'en est plus question maintenant. Enfin le rachitisme serait inconnu au Japon, parce que l'élevage des enfants est toujours confié à la mère et que le sevrage y est tardif. D'après Celli, la nourriture exclusive de farine de maïs pour faire la polenta, ou encore, dans les mauvaises années, l'alimentation avec des châtaignes et même des glands expliquent pourquoi, en Italie, 4 p. 100 des enfants sont rachitiques. Depuis longtemps, la maladie est connue et décrite

(1) Voy. Kirmisson, Difformités acquises des membres, Paris, 1897, p. 215.

(2) Cornil et Ranvier, Traité d'histol. pathol., et Cornil, Sem. méd., 1891. p. 201. — Rinofleisch, Histologie pathol., trad. par Gross et Schmidt, Paris, 1888.

;3) Hagenbach et Blig, Soc. méd. de BAle (in Presse méd., 27 février 1907).

(4) Kassowitz, Wiener med. Jahrb., 1881.

(5) Assada, Thèse de Lyon, 1886.

(6) Trousseau, (ïliniq. méd. t. III.

chez les jeunes chiens et les porcelets surtout, les animaux en captivité, etc. (1). Expérimentalement, le rachitisme a été reproduit chez les animaux par J. Guérin, Tripier, Albarel, F. Spillmann, en supprimant les sels minéraux des aliments ou en provoquant des troubles de gastro-entérite.

PATHOGÉNIE. — A. Théories chimiques. — Elles comprennent plusieurs sous-variétés : 1° insuffisance de la chaux : a. dans le sang ; b. dans l'alimentation ; 2° assimilation insuffisante de la chaux; 3° théorie de l'acide ; 4° insuffisance du phosphore assimilé.

1° ]J insuffisance de la chaux dans le sang n'a pu être démontrée ; les sels calcaires sont simplement irrégulièrement répartis, comme le prouvent les localisations irrégulières de la lésion dans le mérite os. L'insuffisance de la chaux dans l'alimentation a paru être démontrée par les expériences de Chossat, qui nourrissait des pigeons avec des substances très pauvres en sels de chaux. Mais L. Tripier a fait observer que Ton obtient par ces expériences des os pauvres en chaux, fragiles, avec dilatation des espaces médullaires, mais non des os rachitiques, c'est-à-dire riches en tissu spongoïde. Mais le lait des mères nourrices d'enfants sains et d'enfants rachitiques contient la même quantité de chaux (Seemann, Zander). C'est du côté de l'enfant qu'il faut regarder pour expliquer cette non-absorption du sel de chaux soit dans le lait, soit sous forme de médicament.

2° Assimilation insuffisante de la chaux. — Les troubles gastroentériques seraient la cause de cette insuffisance d'assimilation. Mais on trouve des enfants rachitiques sans troubles digestifs. De plus, il n'est pas démontré que cette assimilation n'ait pas lieu chez les rachitiques.

En somme, comme le fait remarquer Gallois (2), cette théorie du manque de chaux dans l'organisme n'explique pas suffisamment les divers caractères du rachitisme. En effet, l'os malade contient encore de la chaux ; le rachitisme ne peut être produit expérimentaient à coup sûr; cliniquement, ces déformations surviennent parfois chez des enfants qui absorbent engrandc quantité de la chaux. Par contre, le traitement par le phosphate de chaux ne réussit pas toujours d'une façon évidente.

3° Théorie de l'acide en excès dans l'organisme. — La chaux déjà déposée dans les os se redissout au contact d'un sang trop acide. Cette décalcification par l'acide chlorhydrique pour les uns, par l'acide lactique, acétique, ou oxalique, ou formique, ou carbonique, pour d'autres, reste encore hypothétique malgré les nombreux et contradictoires examens chimiques des os, des urines, etc., malgré

(1) Cadiot et Almy, Traité de thérap. chir. chez les animaux domesliques, p. 523. — Azoulay, Méd. mod., 1893, p. 158.

(2) Gallois. Théories pathogéniques du rachitisme {Gaz. des hop., 25 août 1888).

les expériences de Heitzmann. contredites d'ailleurs par celles de Tripier.

4° Assimilation insuffisante du phosphore ingéré. — Le phosphore iâgéré ne serait pas assimilé du fait du suc gastrique trop acide ou du suc intestinal trop alcalin.

B. Théorie de l'auto-intoxication par une alimentation irrégulière. — La cause prépondérante est une alimentation vicieuse de l'enfant, comme le soutint Glisson. Mais il faut s'expliquer sur ce que Ton doit entendre par mauvaise alimentation. Le lait de vache n'est pas, comme celui de la femme, assimilé en entier dans l'estomac ;dès lors il faut en faire prendre une grande quantité à l'enfant: l'estomac de celui-ci se dilate, les selles deviennent diarrhéiques. l'athrepsie puis le rachitisme font leur apparition. Cela explique pourquoi déjà Bouchardat invoquait l'entérite dans la pathogénie du rachitisme, Ouelques auteurs affirment que l'allaitement naturel ne provoque jamais le rachitisme (West). Est-ce exact? Non, car l'état général de la mère suffît pour altérer son lait, qui, de qualité mauvaise, peut, aussi bien que le lait d'un animal, provoquer l'affection que nous étudions. Etant données ces prémisses, il est facile de conclure « que l'alimentation au pain, à la viande, au vin, chez les enfants encore édentés, altère la nutrition de l'enfant et provoque le rachitisme » (Lannelongue). Une grande irrégularité dans les tétées maternelles ou une surabondance de celles-ci peut donner lieu à un rachitisme léger; le sevrage tardif ne saurait être incriminé au même titre que le sevrage prématuré, qui est la cause la plus fréquente du rachitisme.

En somme, les causes alimentaires sont donc nombreuses ; d'après Combv, il faut les classer ainsi : 1° en premier lieu, l'allaitement artificiel dans toutes ses variétés (biberon, cuiller, pis d'un animal, lait de vache, d'ânesse, de chèvre) ; 2° en deuxième ligne viendrait le sevrage prématuré et l'alimentatian avec le biberon ou avec les soupes, légumes, viandes ; 3° l'allaitement mixte, trop précoce ou mal compris, et enfin l'allaitement naturel mal dirigé.

Jules Guérin confirma cette théorie alimentaire du rachitisme en nourrissant de jeunes chiens uniquement avec de la viande crue; ces animaux devinrent rachitiques. Cependant ces résultats n'ont pas été confirmés par tous les expérimentateurs. Chossatnourritdes pigeons avec des aliments privés de sels calcaires, il obtint le ramollissement et l'atrophie des os, mais pas de déviations -rachitiques. Roloff, Léon Tripier, Friedleben ne furent pas plus heureux. Springer, en nourrissant de jeunes chiens avec du lait de vache privé de sels minéraux, obtint de légères incurvations des os. Notons que, même avec le lait de chèvre, qui est très riche en sels de chaux, le rachitisme peut survt-nir. Enfin l'inanition n'est pas à invoquer, puisque, de par l'expéri-

mentation, elle n'a jamais provoqué de modification du tissu osseux, d'après Ch. Richet(l).

Senator, Wegner, Kassowitz ont déterminé des altérations épiphysaires en faisant prendre aux animaux pendant longtemps des fortes doses de phosphore. Mais étaient-ce des altérations rachitiques?

Heitzmann, en donnant de l'acide lactique à des animaux, a vu se produire des nouures de l'ostéomalacie. J. Teissier, Baginsky ont obtenu des résultats analogues. Tripier, en modifiant de toutes façons l'alimentation de plusieurs espèces d'animaux, n'a obtenu que des résultats absolument négatifs, contrairement à ceux rapportés par J. Guérin et par Trousseau, Roloff.

En somme, ce qui reste prouvé au point de vue de l'alimentation, c'est que la privation de sels calcaires et l'ingestion d'acide lactique modifient la résistance du squelette des animaux soit directement, soit indirectement, mais pas des lésions franchement rachitiques.

On voit qu'il est difficile de conclure. Avec Comby (2), il faut reconnaître que la plupart des rachitiques, mais non tous, présentent des troubles et des lésions de l'appareil digestif. Or la dilatation de l'estomac est fréquente et doit jouer un rôle dans la pathogénie : les fermentations dans l'estomac dilaté donnent lieu à une auto-intoxication qui, à distance, réagit sur le système osseux. L'insuffisance d'apport des sels calcaires est rare ; le défaut d'assimilation de ces sels est plus commun ; la dissolution et l'élimination anormales de chaux est admise par les uns, niée par d'autres. Les fièvres éruptives peuvent jouer le même rôle que le chimisme défectueux. L'hypertrophie du foie, de la rate, l'hydrocéphalie nous montrent que les lésions osseuses ne sont probablement que le reflet d'une lésion du tube digestif et de ses annexes. D'autre part, Clozier (3) n'attribuait-il pas à la dilatation de l'estomac des déformai ions squelettiques graves et localisées au thorax et au bassin? Mais cette dilatation de l'estomac était-elle primitive ou secondaire ? Marfan (4) invoque la gastro-entérite liée ou non à une alimentation défectueuse.

G. Théorie respiratoire. — D'après Lee (5), des maladies respiratoires, primitives ou consécutives à la rougeole, coqueluche, etc., altèrent l'hématose et retentissent sur le tissu osseuv des enfants, d'où le rachitisme.

D'après Wachsmuth (6), le rachitisme doit être considéré comme une intoxication oxycarbonée chronique , comme une asphyxie chronique de l'os en voie de développement. Les conditions de l'hématose

(1) Ch. Richet, Revue scienlif., juin 1889.

(2) Comby, Traité des maladies de l'enfance.

(3) Clozif.h, Rapport de M. Lu Dentu (Acad. de méd., 1894).

(4) Marfan, art. Rachitisme du Traité de médec. et <*c thérap., t. III, L905.

(5) Lee, Lancel. 15 décembre 1888.

(6) Wachsmuth, Pathogénie du rachitisme J&hrb. f. Kinderheilk. , 1894$ p. 24).

à la surface du poumon étant troublées, l'acide carbonique s'accumule dans le sang- et empêche des échanges nutritifs entre le sang et les tissus. Ce que nous savons des ostéoarthrites hypertrophiantes, pneumiques, rend encore possible cette hypothèse.

D. Théories infectieuses. — a. Théorie syphilitique. — Boerhaave, Parrot, Gibert (du Havre) ont soutenu le rapport de cause à effet entre le rachitisme et la syphilis héréditaire. Mais la plupart des auteurs n'admettent plus maintenant qu'une coïncidence et une prédisposition sans qu'il y ait similitude. Parrot invoqua surtout la présence d'ostéophytes et de tissu spongoïde, dans les deux lésions, la desquamation linguale, les cicatrices fessières, le crâne natiforme, les érosions dentaires, qu'il voulait considérer comme pathognomoniques de la syphilis héréditaire.

Mais on admet généralement maintenant que les parents peuvent simplement transmettre à leurs enfants une prédisposition représentée par une maladie débilitante quelconque au moment de la fécondation : tuberculose et autres maladies infectieuses ou non infectieuses.

Galliard, Comby ont rapporté des faits d'enfants rachitiques provenant de parents devenant syphilitiques après la naissance de l'enfant. De plus les enfants rachitiques devenus adultes se syphilisent comme les autres. Dans les pays où la syphilis sévit avec intensité, mais dans lesquels l'enfant est élevé par l'allaitement naturel, le rachitisme est presque inconnu (Japon). Enfin les animaux réfractaires à la syphilis peuvent présenter les lésions du rachitisme.

En somme, tout le monde cependant est d'accord pour penser que la syphilis prédispose réellement les enfants au rachitisme. A. Fournier pense que le rachitisme n'est pas une lésion directe de syphilis, mais une conséquence indirecte déterminant un trouble dans l'organisme de l'enfant, troubles que d'autres influences peuvent déterminer. Gomme le dit Comby, les enfants atteints de syphilis héréditaire sont préservés du rachitisme, s'ils sont traités par le mercure et allaités par une bonne nourrice. Ce qui est curieux, c'est que la syphilis infantile acquise a moins d'action sur la production du rachitisme que la syphilis héréditaire, car elle épuise moins le sujet.

b. Théorie microbienne générale. — Récemment Mircoli (1) a adopté cette théorie infectieuse générale en se basant, croit-il, sur des preuves cliniques, anatomo-pathologiques, bactériologiques et expérimentales. Au point de vue clinique, dit-il, le rachitisme est souvent épidémique : c'est une épidémie de ce genre que Glisson a décrite. Le rachitisme est souvent consécutif au catarrhe intestinal, à l'eczéma (Virchow), à la furonculose. La fièvre n'est pas rare et s'observe dans la moitié des cas, etc. Au point de vue anatomo-pathologique, Mircoli insiste sur la congestion de l'os, les néoformations vasculaires,

(1) Mihcoli, Gazetta degli os^edali di Milano, 1895, p. 628, et Riforma medica, 1895, p. 373.

les exsudations séreuses du côté du système nerveux; au point de vue bactériologique, on aurait trouvé des microbes pyogènes vulgaires dans les os et dans le système nerveux central des rachitiques ^staphylocoques, streptocoques, Bacillus pyogènes fœtidus). Enfin, au point de vue expérimental, Mircoli a injecté des microbes pyogènes dans le cartilage épiphysaire et dans les os des lapins, et il a obtenu des ostéomyélites et des altérations osseuses semblables à celles du rachitisme (?). Albarel(l) et F. Spilmann, qui firent des injections de toxines colibacillaires ou de microbes de la suppuration, n'ont pas confirmé ces résultats.

La même théorie a été soutenue aussi par Chaumier (2), Hagenbach etBurchhardt(3), Smaniotto (4). La forme hémorragique du rachitisme appuie en ce sens. Si cette théorie est exacte, il ne faudrait pas être embarrassé pour trouver les portes d'entrée de l'infection et chez le foetus et chez le nouveau-né, car elles sont très nombreuses (5).

Rappelons enfin que Charrin et Gley (6), injectant à des lapines grosses des toxines microbiennes (pyocyanine, diphtérine), ont vu ensuite que quelques-uns des petits présentaient des déformations rachitiques.

E. Théorie de l'inflammation locale. — Kassovitz (7) a beaucoup insisté sur le caractère irritatif, c'est-à-dire inflammatoire chronique des lésions osseuses ; Niemeyer, Baginsky admettent qu'il s'agit en somme d'une ostéite parenchymateuse, comme Virchow l'avait déjà pensé. Les phénomènes d'ordre inflammatoire sont en effet indéniables et précèdent la décalcification, d'après Kassowitz; mais cette théorie n'est pas satisfaisante. F. Spilmann pense qu'il s'agit d'une intoxication spécifique partie du tube digestif et provoquant au niveau du squelette des lésions d'ostéite toxique.

F. Théorie nervel se. — Quelques auteurs invoquent une affection du système nerveux central en se basant sur ce fait que des lésions du cerveau et des nerfs peuvent produire de l'ostéoporose. Cette théorie a été soutenue par Pommer, Tedeschi et plusieurs autres auteurs italiens. Ceux-ci font remarquer que beaucoup de rachitiques présentent un retard dans le développement des fonctions cérébrales, retard de la parole, etc. Baginsky admet la sclérose de certaines parties du cerveau ; mais l'atrophie musculaire par inaction peut aussi aboutir à une pseudo-paraplégie.

Les convulsions, les spasmes laryngés, les troubles intellectuels

(1) Albarei., Pathogénie du rachitisme, Thèse de Montpellier, 1805. (21 Chaumier, Méd. infant., mai 1894.

(3) Hagenbach et Bvrchhardt, Berlin, klin. Wochenschr., 1896. n° 21.

(4) Smaniotto, Hev. des mal. de l'enfance, 1897.

(5) Marfan, Les sources de l'infection chez le nourrisson [Presse méd., 1895, p. 1).

(6) Charrin et Gley, Rachitisme expérimental de Cley (Soc. de biol., 1896).

(7) Kassowitz, loc. cit.

.-ont fréquents chez les râçhitiqiies ; mais cela ne suffît pas pour démontrer cette théorie nerveuse.

Comme conclusion pathogénique générale, nous dirons simplement que la théorie de l'intoxication par la dilatation stomacale et la théorie infectieuse ont nos préférences. En faveur de celle-ci, il faut en effet remarquer que toute maladie ai guë ou chronique et surtout infectieuse (bronchopneumonie, fièvres éruptives, fièvre typhoïde, diarrhée, scrofule, tuberculose, impaludisme, etc.) peut provoquer l'apparition du rachitisme chez les enfants en bas âge.

SYMPT0MAT0L0GIE. — Le début est le plus souvent insidieux et lent. On note tout d'abord des troiibJ.es digestifs variés, diarrhée.

Fier. 98.

Tête d'un entant rachitique à l'asile des enfants de New-York (Tay 1er i (Crâne natiforme.)

constipation, vomissements; le ventre paraît déjà plus proéminant. L'enfant refuse de se tenir debout ou d'essayer ses premiers pas. Le début aigu ne s'observe guère qu'après une fièvre éruptive ou non.

L ne fois en pleine évolution, le rachitisme donne lieu à des déformations de la tête, du tronc et des membres.

La tête paraît énorme ; les bosses frontales et pariétales sont très saillantes. La fontanelle antérieure reste largement ouverte ; on croirait volontiers à l'existence de l'hydrocéphalie (iig. 98). La face reste petite. « vieillotte », ce qui fait ressortir les dimensions exagérées du crâne, qui devient brachycéphale (Regnault) 1,. Le front bombé produit un faciès « olympien ». La saillie des pariétaux donne au crâne « l'aspect natiforme » que Parrot considérait comme pathogno-

(1) Regnault, Des altérations crâniennes dans le rachitisme. Thèse de Paris, li

monique de la syphilis osseuse héréditaire. Mais, ainsi que nous l'avons déjà dit, ce qui caractérise celle-ci, c'est l'hyperostose.

Au niveau de la fontanelle antérieure, largement béante, on entend un souffle eéphalique qui coïncide avec la systole cardiaque.

Le craniotabès d'Elsâsser consiste, avons-nous déjà dit, dans le ramollissement, l'amincissement et la perforation souvent multiples des os du crâne et surtout l'occipital, l'écaillé du temporal et les pariétaux. La paroi osseuse, très amincie, donne au toucher la sensation d'une membrane fibreuse. Cette décaleitication n'est pas due à la syphilis héréditaire, comme le pensait Parrot : c'est une localisation du rachitisme; il peut s'accompagner d'autres lésions rachitiques

Fig. 99. — Un enfant rachi tique avec les déformations caractéristiques de la tête, des cotes en chapelet et du radius (S. Lewis Smith).

Fig. 100. — Difformité de la poitrine dans le rachitisme 'thorax en carène).

comme il peu! être l'unique localisation du rachitisme [Cômby (1 , Paley (2), Pochon (3)]. Le spasme de la glotte est exceptionnel ou tout au moins n'est pas nécessairement provoqué par le craniotabès. Il est certain cependant que, étant donnée cette lésion, le cerveau doit facilement être comprimé dans le décubitiis.

D'une manière générale, la face est plutôt atrophiée. La mâchoire

(1) Combt, Le craniotabès (Gaz. des hop., 11 février 1893).

(2) Paley, Thèse de lJaris, 1891.

(3) Pochon, Soc. anal., 189L

inférieure peut prendre une forme polygonale (Fleischmann); elle est aplatie en avant entre les deux canines au lieu d'être convexe. Le maxillaire supérieur est rétréci au niveau des apophyses zygomatiques et fait ensuite une saillie énorme. Le bord alvéolaire supérieur est rejeté en dehors, l'inférieur en dedans. La voûte palatine présente une ogive très aiguë; le rebord alvéolaire est très saillant. Il y a un retard très notable dans la sortie des premières dents; elles sont irrégulières. Les dents de la deuxième dentition peuvent aussi évoluer irrégulièrement, faute de place ; parfois aussi elles chevauchent les unes sur les autres, ou bien elles présentent des sillons horizontaux. La saillie énorme des os malaires est un fait que nous avons noté plusieurs fois.

Les lésions du thorax sont nombreuses ; les courbures de la clavicule sont exagérées ; aussi l'os est-il raccourci et les épaules rapprochées. Les côtes, fixées en arrière au rachis, en avant au sternum, se répriment à leur partie moyenne par le fait des contractions du diaphragme, de la pression atmosphérique et aussi du rétrécissement des fosses nasales (fig. 99). Cette dernière cause est importante à signaler, car elle est connue depuis peu. Les fausses côtes suivent la proéminence de l'abdomen, de même que les côtes inférieures. C'est à l'attraction de la cage thoracique exercée par le poumon sur la portion osseuse des côtes moins élastique que la portion cartilagineuse que Jules Cloquet attribuait la déformation du thorax. Le sternum est saillant et, étant données les lésions susindiquées des côtes (fig. 100;, la poitrine de l'enfant prend l'aspect d'un thorax de poulet : il est en « carène », en « sablier ». Dans un cas que nous avons observé, on aurait pu croire à une luxation du sternum en avant, tant était prononcée cette déformation. D'autre part, est-elle de nature rachitique, cette déformation en entonnoir de la partie antérieure du thorax? Si l'on consulte les observations publiées, cette déformation rentrerait tantôt dans le rachitisme précoce, tantôt dans le rachitisme tardif. Dans un cas que nous avons observé, la lésion était tardive, et il y avait une cause adjuvante : la déformation était survenue pendant l'apprentissage du sujet, qui était cordonnier. Disons cependantque, pour Sérieux et Ramadier (1), il ne s'agirait que d'un signe de dégénérescence, car il y a souvent d'autres malformations concomitantes.

Quoi qu'il en soit, le thorax rachitique, avec son sternum saillant et ses côtes déprimées à leur partie moyenne, prend souvent sur une coupe transversale la forme d'un oo couché. De plus, les nouures parallèlement superposées à l'union des côtes et des cartilages forment le chapelet rachitique, saillant en dedans comme en dehors.

(1) SÉniEux et Ramadier, Observalions et revue sur le thorax en entonnoir, in Iconographie de la Salpëtrière, 1891.

Les lésions du rachis sont représentées par des déviations, soit dans le sens antéro-postérieur en cyphose surtout (fig. 101), c est le dos rond; soit dans le sens transversal, c'est la scoliose, qui sera étudiée plus loin avec la pathologie chirurgicale du rachis.

Les déformations du bassin (fig. 102) se conçoivent aisément. C'est

le bassin aplati, oblique, ovalaire, etc., comme on en voit de bien curieux spécimens au musée de Dupuytren.

Du côté des membres, on note trois variétés de lésions : nouures, incurvations et raccourcissement des os. Les nouures siègent surtout

Fig. 101.— Courbure spinale rachitique chez Fig. 102. — Déformation rachitique un adulte (d'après un spécimen du Wood du bassin (Wood Muséum).

Muséum, Bellevue Hospital, New- York).

au poignet et au cou-de-pied, c'est le « dopple joints » des auteurs anglais. Au poignet, la lésion porte sur l'extrémité inférieure du radius et du cubitus, mais, comme nous le verrons, la lésion peut être limitée au radius et déterminer un poignet varus. La nouure des deux os donne lieu à une tuméfaction arrondie et circulaire sur une hauteur de 3 ou 4 centimètres ; le gonflement est régulier, symétrique, sans chaleur, sans rougeur, sans douleurs. Les mouvements articulaires sont plus lâches (Kassowitz) (1) et s'accompagnent parfois de craquements.

Les incurvations portent surtout sur les os longs, fémur (fig. 103, 104 et 105), tibia, péroné, humérus, radius, cubitus. A l'avant-bras, la concavité du radius et du cubitus est augmentée, l'enfant s'appuyant sur les mains pour marcher. C'est surtout aux membres inférieurs que les incurvations sont marquées, car le poids du corps les produit et les exagère ; aussi apparaissent-elles souvent les premières. Le fémur est toujours infléchi dans le sens antéro-postérieur et un peu en dedans, c'est la courbure normale exagérée, et les deux os en place

(1) Kassowitz, De la cause du relâchement des articulations chez les rachitiques (Centralbl. f. Chir., 1881).

se forment en ovale, le lésion étant très souvent symétrique. Quant aux tibias, ils peuvent former par leurs déviations symétriques ou asymétriques deux parenthèses, les lettres 0, K, D, S, X, etc. On en voit de curieux exemples au Musée Dupuytren.

Quant aux petits os des extrémités supérieures et inférieures, ils sont souvent simplement plus gonflés qu'à l'état normal (Guersant!. Ce sont là autant de lésions qui peuvent rester définitives et que nous aurons à décrire de nouveau plus tard, à propos de la pathologie des membres.

Fie. 103.

Déformations rachitiques du fémur (YVood Muséum .

Fis. 101

Déformations rachitiques du fémur i YVood Muséum).

Fig. 100. — Déformations rachitiques du fémur, du tibia et du péroné (YVood Muséum).

Les os sont diminués de longueur, soit momentanément, soit d'une façon prolongée; les sujets n'atteignent pas définitivement la taille normale. D'où le nanisme rachitique, dont nous représentons une radiographie I fig. 106).

Les /'raclures observées sont souvent incomplètes. L'os rachitique étant mou, enveloppé par un périoste épais, les fragments ne se séparant pas, c'est une fracture sous-périostée, une pliure, une coudure à angle obtus ou à angle droit que l'on observe. Elles siègent surtout au niveau de la convexité de la courbure rachitique, et elles sont multiples, parfois au nombre de vingt-deux (cas de Lonsdale). La consolidation est longue, parfois elle manque, et la pseudarthrose persiste tant que dure la maladie. Le cal n'est pas très solide, car il n'est formé que de tissu spongoïde. Au point de vue de la fréquence de ces fractures, signalons que Kassowitz, sur sa statistique de 5000 observations, a noté 99 cas de fracture : 41 de clavicule, 22 du tibia, 19 de l'avant-bras, 7 du bras, 5 du fémur, 3 de l'omoplate, 2 du péroné.

Disons enfin que les parois abdominales du rachitique sont molles, peu résistantes, d'où la fréquencedes hernies ombilicales, du prolapsus

Vig. 10G. — Nanisme rachitique (radiographie pers.).

rectal (Comby). Signalons encore l'hypertrophie de la rate, sur laquelle Kustner (1) a beaucoup insisté.

Symptômes fonctionnels. — La dilatation de l'estomac est très fréquente, d'après Comby. Aussi l'appétit est généralement augmenté; cette boulimie donne lieu à des vomissements, a des diarrhées, à des dyspepsies prolongées, même après la guéri son des lésions osseuses. La grande faiblesse musculaire provoque une pseudo-paralysie rachitique.

^D'après Kassowitz (2), les accidents convulsifs observés ne résultent pas dune auto-intoxication par suite de troubles gastro-intestinaux,

(1) Kustner, Berlin, hlin. Wochenschr., 31 octobre 1893.

(2) Kassowitz, Méd. infant., 15 octobre 1894.

Chirurgie. V.

comme le pense Comby; le laryngo-spasme et l'apnée expiratoire sont dus à une hyperémie inflammatoire des os du crâne et des méninges. Il en résulte une hyperexcitabilité spéciale de la substance cérébrale.

Pour Lichtenstein, la sensibilité gustative est émoussée chez les rachi tiques; pour Buessen (1), ce fait est douteux.

La respiration est surtout abdominale, car elle se fait principalement par le diaphragme.

La circulation, en retour, est surtout gênée par le rétrécissement du thorax et par la gène respiratoire : les veines du front et du thorax sont saillantes, ce qui explique les sueurs fréquentes du front, de la tète et de la poitrine.

La marche est, somme toute, retardée chez le rachitique ; celui-ci ne commence guère à marcher que le seizième mois au lieu du douzième en moyenne. Dans les cas extrêmes, le rachitique ne marche pas avant trois ans, quatre ans au plus. Parfois l'enfant marchait déjà, mais, la maladie survenant, la marche régulière est interrompue et le rachitique marche en oscillant latéralement comme un palmipède. La déformation très marquée et les inflexions du col fémoral peuvent faire croire à une luxation congénitale de la hanche (Clutton).

L'eczéma, l'urticaire seraient assez fréquents (Comby). Les urines sont abondantes, peu colorées, riches en phosphates calcaires (Laborde) (2). Mais ce fait, facile à trancher, paraît encore douteux à Segretti (3). Œchsner de Coninck (4), d'après ses recherches, admet que, chez les enfants rachitiques, la chaux est remplacée partiellement par la magnésie dans les urines. Cette conclusion rappelle celle de M. Chabrié, qui admet la même substitution dans l'ostéomalacie. Il y a là un rapprochement encore entre l'ostéomalacie et le rachitisme, au moins à un moment donné de l'évolution de ces deux affections. D'après Klecinsky, les matières fécales seraient riches en sels alcalins.

Les symptômes généraux sont variables. On peut noter de l'anémie, une inertie générale, une surexcitation de l'intelligence (Trousseau). C'est avec raison que Comby considère ce dernier fait comme douteux. Au point de vue de l'état général, il faut distinguer deux variétés de rachitiques : les gras et les maigres. Il n'est pas rare, en effet, d'observer des enfants bien joufflus, que les mères admirent comme les modèles de bonne san té, parfois même primés au concours, et cependant ils sont pâles et présentent des nouures ou des incurvations plus ou moins marquées. La fièvre existe quelquefois (Colrat); pour Henoch, elle n'existe que s'il y a des complications pulmonaires.

(t) Buessen, Jahrb. f. Kinderheilk., 2 mars 1894.

(2) Laborde, Rev. d'orthop., 1891.

(3) Segretti, Giornale inlernazionale délie scienze med., octobre 1891.

(4) CEchsner de Coninck. Acad. des se, 29 juillet 1895.

Formes du rachitisme. — Dans les formes légères générales, onnote des troubles digestifs, un retard dans la marche ; la fontanelle antérieure reste longtemps ouverte, et les nouures et incurvations sont à peine marquées. Il y a des formes légères localisées à un ou deux os seulement et donnant lieu à un genu valgum, un genu varum, une scoliose, poignet varus ou valgus, tarsalgie, etc. Mais, pour quelques auteurs, l'affection est toujours générale, même quand la déformation ne siège que sur un os. Il y a aussi des formes frustes, représentées par une déformation très peu marquée et parfois même, suivant quelques auteurs, par de simples douleurs diaépiphysaires et une difficulté très grande pour la marche (J. Simon) (1).

C'est lelieu de parler de la forme aiguë, qui est très discutée. Pour les uns, c'est une maladie spéciale non rattachable au rachitisme (Mûller, Stiebel). Pour d'autres, ce serait le stade initial du rachitisme vulgaire [Mûller, Ritter, Fierster (2), Rehn], ou une croissance excessive des os (Bohn), ou de la syphilis (Pétrone), ou une simple ostéite nonrachitique(Oppenheimer). Entre autres observations, celle de Fierster ne paraît pas douteuse. Je parle ici du vrai rachitisme et non du scorbut infantile de Barlow, que nous allons décrire plus loin et que certains auteurs ont décrit sous le nom de rachitisme hémorragique aigu, parce que le rachitisme coexiste fréquemment. Enfin il est des formes frustes et localisées (3).

COMPLICATIONS. — Elles sont assez nombreuses. Ce sont, du côté du tube digestif, la desquamation linguale, le choléra infantile, la diarrhée verte, le prolapsus rectal, parfois l'ictère. Du côté du thorax, de la dyspnée, une sorte de pseudo-asthme dyspeptique (Comby), de la bronchite chronique, de la bronchopneumonie, le spasme de la glotte, même chez les rachitiques n'ayant pas de craniomalacie (Koloman-Szego) (4). Toutes ces complications viscérales expliquent pourquoi les gibbeux arrivent rarement à un âge avancé.

Les fractures sont les complications chirurgicales les plus fréquentes. Elles sont souvent suivies de pseudarthroses, ou bien elles se consolident, et le cal devient alors difforme et exubérant. Parfois deux ou plusieurs os se fracturent successivement, et le même os peutprésenter plusieurs calssimultanésou consécutifs (Lannelongue). Il faut savoir distinguer, des déviations anguleuses laissées par les fractures sur les diaphyses, des inflexions simples qui se rapprochent plutôt des épiphyses. Si, par hasard, le rachitisme coexiste avec une

(1) J. Simon, Formes atténuées du rachitisme (Rev. gén. de clin, et de thérap., 1888, p. 328).

(2) Fierster, Jahrb. f. Kinderheilk., 1882.

(3) Olivier, Pathogénie et formes cliniques du rachitisme; Thèse de Montpellier,

(A) Koloman-Szego, Jahrb. f. Kinderheilk. , 1895, p. 79.

luxation congénitale de la hanche, la démarche est des plus disgracieuses (Lannelongue) (1).

La marche de l'affection est des plus chroniques. Il peut y avoir des récidives sous l'influence de la fièvre éruptive, par exemple, ou d'une nouvelle mauvaise alimentation.

La durée est très variable, l'affection pouvant s'arrêter au début ou au milieu de l'évolution, soit spontanément, soit sous l'influence du traitement.

DIAGNOSTIC. — Les formes graves et généralisées sont faciles à diagnostiquer. Les formes atténuées et localisées peuvent être difficiles à reconnaître. Nous ne pouvons ici faire le diagnostic de l'hydrocéphalie et du crâne rachitique, de scoliose rachitique avec le mal de Pott, de la syphilis osseuse tibiale et de l'ostéite déformante de Paget avec le rachitisme tibial. L'ostéomalacie est plus difficile à différencier ; d'après Rehn, dans l'ostéomalacie, il n'y a pas de nouures, et tous les os sont malades: nous reviendrons plus loin sur ce point.

Le diagnostic est donc, en général, facile : cependant, dans un cas de rachitisme tardif généralisé développé à l'âge de dix ans, une jeune malade marchait comme s'il existait une luxation congénitale de la hanche (Clutton) (2). La recherche minutieuse de la tête fémorale évitera l'erreur. Ici encore la radiographie précise la nature et le degré des lésions.

Le diagnostic des formes frustes avec les douleurs dites de croissance est assez difficile, tandis que la déformation ne pourra pas être constatée. Quant au diagnostic avec le scorbut infantile de Barlow, il est basé sur ce fait que cette dernière affection est caractérisée par un gonflement diffus des membres, de l'hyperesthésie généralisée, de la gingivite, des décollements épiphysaires, de l'œdème, etc. Rappelons enfin que le rétrécissement des voies nasales donne lieu au thorax en carène, il est vrai, mais sans nouures des côtes.

PRONOSTIC. — Dans les formes légères, les nouures, les incurvations peu marquées disparaissent. Les déformations les plus persistantes sont celles de la poitrine et des membres inférieurs. D'après Veit, la guérison spontanée des incurvations s'observe surtout chez les enfants dont la croissance est rapide ; les jambes en Xont plus de tendance à se redresser que les jambes en 0 ; c'est vers six ans que ce redressement se produit surtout. Passé cette époque, les déformations stationnaires persistent (Ollier).

Dans les formes graves, le nanisme est possible, de même que la

(1) Lannelongie, Clinique (Bull, méd., 3 sept. 1895).

(2, Clutton, Saint-Thomas Hosp. Rep., vol. XLIV, p. 105.

persistance des déviations du thorax, du rachis, des membres inférieurs, du bassin. La dyspepsie persiste fréquemment, de même que la dilatation de l'estomac.

Les formes locales et les formes frustes sont évidemment moins graves que les formes généralisées. Les déformations du tibia se redressent souvent spontanément chez les jeunes rachitiques, etaussi chez les jeunes chiens rachitiques, me disait un vieux chasseur.

TRAITEMENT. — Traitement préventif. — Les tétées doivent être régulières (toutes les deux à trois heures) et assez rares (six fois en vingt-quatre heures). L'enfant ne sera pas sevré avant le quinzième mois. Les panades ne seront pas commencées avant le douzième mois. Dans l'allaitement mixte et dans l'allaitement artificiel, le lait purifié sera le seul aliment permis. Le sevrage ne devra jamais être brusque.

Traitement curatif. — Traitement médical. — Le séjour à la campagne ou aux bords de la mer, dans un climat chaud, le décubitus prolongé, les bains salés, les eaux chlorurées sodiques produisent souvent la guérison complète, c'est-à-dire la disparition des nouures et des incurvations peu marquées. Le phosphore à faible dose a été recommandé fortement en Allemagne (Kassowitz, Guinon) (1 ... Comby s'en montre peu partisan. D'après Kassowitz, il n'agit pas en ajoutant un principe insuffisamment représenté dans le sang, il provoque une inflammation substitutive et résolutive. Comme régime alimentaire, on recommandera lait, œufs, purées de haricots (riches en phosphate de chaux), peu de viandes, pas de fruits, la poudre de phosphate de chaux mélangée au citron ou à facide citrique qui le rend soluble, les lactophosphates, l'huile de foie de morue. Rappelons que Gibert (du Havre), défenseur convaincu de la théorie de Parrot, dit avoir guéri un plus grand nombre de rachitiques avec de l'iodure hydrargyré qu'avec n'importe quelle autre méthode de traitement.

Le traitement chirurgical comprend le redressement des incurvations rachitiques persistantes ; l'ostéotomie, en règle générale, doit être préférée à l'ostéoclasie.

Depuis longtemps, pour beaucoup d'auteurs [Kamps (2), Veil (3)] et, d'après Veit, suivant un travail récent, jusqu'à l'àgede six ans, on fera bien de s'abstenir de toute opération sanglante ayant pour but le redressement artificiel des incurvations rachitiques des membres inférieurs. De fait, dans les hôpitaux d'enfants, il est fréquent d'observer ces redressements spontanés, même chez des enfants non soumis au repos au lit. Quoi qu'il en soit, un appareil à tuteur ne

(1) Guinon, Rev. des maladies de l'enfance, 189 i.

(2) Kamps, Beitr'àge zur klin. Chir., 1X95. (3; Veil, Arcliiv f. klin. Chir., 1895.

serait pas inutile, suivant nous, pendant cette période d'attente.

Variétés. — Maladie de Barlow (Scorbut infantile, rachitisme hémorragique). — On désigne sous ce nom une variété de rachitisme décrite en 1856 par Moller et surtout par Barlow, en 1883, et due à une alimentation insuffisante des nourrissons de France. Cette singulière affection fut étudiée en France par Thiercelin, Marfan, Netter, Brun, Renault, Aunel, Hutinel-Comby, Variot, etc., dont les communications ont été faites pour la plupart à la Société de pédiatrie. A l'étranger, Senator, Bognisky, Northup, Wright, etc. (1), et l'enquête de Griffith Jeming, basée sur 379 cas, ont beaucoup contribué à nous faire connaître cette maladie.

L'affection est plus fréquente dans la clientèle riche et aisée dans les deux premières années de la vie. Elle est provoquée par l'usage des laits artificiels et des aliments de conserve, alimentation fréquente en Angleterre et en Amérique. Le lait vivant est transformé en lait mort , du fait de la stérilisation absolue, de l'ébullition, des chauffages au bain-marie, etc. En France, l'affection est devenue fréquente et a coïncidé avec l'emploi du lait trop stérilisé, du lait modifié et de conserve.

Au point de vue pathogénique, pour les uns, il s'agit d'une forme particulière de rachitisme véritable, rachitisme hémorragique; pour d'autres, il s'agit d'une forme infantile de scorbut provoqué par la disparition d'acide citrique dans l'alimentation (Netter), par l'altération toxique et tardive des aliments de conserve (lait, farines). Il s'agit donc d'une toxi-infection d'origine alimentaire chez des sujets déjà prédisposés par des fermentations gastro-intestinales.

Les lésions histologiques sont représentées par des épanchements sanguins sous-périostés, surtout au niveau de la région diaépiphysaire, comme nous l'avons constaté. Il y a aussi des hémorragies dans la moelle osseuse (Jacobstahl) (2) et des fractures sous-périostées (E. Fra?nkel) (3).

Dans ces épanchements sanguins, les recherches bactériologiques ont été négatives "Schmorl (4), Flechs (5)].

La maladie de Barlow a pu être reproduite expérimentalement chez des animaux par Bartenstein (6).

En se basant sur l'examen du sang, Lenobleassimile l'affection avec le purpura myéloïde (7).

(1) Wright, Soc. de pédiatrie, 1898, et passini. — Aisset, 7Vre Congrès périodique de gynécologie obstétrique et de pédiatrie, Rouen, 1904. — G. Bouchot, Thèse de Paris, 1906. et T. Fr.e>kel, Fortschritle auf dem Gebiet der Bœnlgenstrahlen, Bd. 'S'il. Coupes histologiques et radiographies, et Munch. med. Wochenschr., 5 nov. 1906.

(2j Jacobstahl, Cenlralbl. f. innere Med., 1900.

(3) E. Fr^enkel, Fortschrilte auf dem Gebiet der Rœntgenstrahlen, Bd. VII et X.

(4) Schmorl, Gazetta degli Ospedali, mai 1900.

(5) Flechs, Jahrbuch f. Kinderheilk., janvier 1907.

(6) Bartenstein, Jahrbuch f. Kinderheilk., 1905. p. 7.

(7) Lenoble, Soc. anat., 1901.

SYMPTOMES. — Il y aune période prémonitoire de troubles gastrointestinaux. Puis l'enfant pâlit et, dans les cas types, on note les troubles suivants : douleurs, pseudo-paralysie, hémorragies souspériostées, lésions hémorragiques des gencives.

Les douleurs siègent dans les membres inférieurs le plus souvent. Ceux-ci prennent une position de défense, en flexion. On voit apparaître de l'œdème diïr du pied et de la jambe. Il y a de l'empâtement para-osseux de la région, juxtaépiphysaire et de la diaphyse (tibia, fémur, côtes, frontal, etc.). A leur niveau, lapeau aune teinte violacée ; rarement il se produit une fracture de l'os atteint, qui, dans ce cas, présente des lésions d'ostéite raréfiante avec épanchement sanguin intraosseux ou une périostose de cellules par la radiographie (E. Frœnkel).

Les gencives sont violacées, parfois fongueuses et saignantes. Les hémorragies cutanées ou des muqueuses sont peu fréquentes ; l'hématurie a été signalée (E. Netter).

Les symptômes généraux sont frappants; l'enfant est anémique, la fièvre est légère et fugace. L'examen hématologique montre la profonde altération du sang, la diminution du nombre des hématoblastes, l'absence de rétraction du caillot.

La maladie évolue vers la cachexie, et l'enfant succombe à une affection intercurrente.

Dans les formes atténuées, les troubles gastro-intestinaux prédominent et font rejeter au second plan les hémorragies gingivales ou autres.

Les formes frustes sont assez fréquentes ; il n'existe que des lésions gingivales ou de la paraplégie douloureuse sans hématomes ou simplement de l'hématurie. Il ne faut toutefois pas exagérer la fréquence de ces formes frustes.

Le plus souvent le diagnostic est facile dans les cas typiques, si l'on songe à cette affection ; dans les cas moins nets, il est à faire avec le rhumatisme, les arthrites rhumatoïdes ou pseudo-rhumatismes infectieux, la disjonction épiphysaire syphilitique, la coxalgie, la paralysie infantile, le mal de Pott, une ostéomyélite atténuée. J'ai rapporté un fait dans lequel, avec mon maître, M. Lannelongue, nous avons trépané un tibia atteint dece que nousavons appelé une ostéomyélite hémorragique, chez un jeune enfant nourri avec des farines de conserve. Or, il n'y a pas doute, il s'agissait d'une maladie de Barlow. Dans un autre cas, j'ai soigné une jeune enfant ayant une lésion légère de l'extrémité supérieure de l'humérus, que j'avais prise pour une tumeur blanche au début, ayant éliminé le décollement épiphysaire syphilitique ; comme dans le cas précédent, l'évolution des lésions me fait pe ser à un cas de maladie de Barlow. Dans un autre cas, j'avais pensé ù une paraplégie flasque; il s'agissait d'un cas fruste(l).

(1) Soc' de pédiatrie, 1903.

Le traitement est des plus simples, et il suffit de donner des aliments frais et des jus d'orange ou de citron; il faut supprimer les farines de conserve et le lait stérilisé à une trop grande température, et la guérison est très rapide, même dans les cas graves.

Rachitisme tardif ou rachitisme des adolescents.

Ce rachitisme survient non plus vers le vingtième mois, mais assez I ard, c'est-à-dire vers la dixième année et parfois môme seulement vers la vingtième année, en somme, tant que la croissance des os n'est pas achevée. Comme cause, les lésions du tube digestif et les fièvres éruptives peuvent être invoquées ainsi que la misère physiologique et les attitudes vicieuses souvent professionnelles (Deydier) (1), une prédisposition familiale [Hutinel et Auscher (2)].

Au point de vue des lésions, il s'agit ici de lésion uni-osseuse, le plus souvent, et représentée au rachis par la scoliose, au poignet par la déformation en varus (rachitisme du radius), à la hanche par la coxa vara ou la coxa valga, au genou par le genu valgum ou le genu varum, au pied peut-être par certaines tarsalgies. Quelquesunes de ces lésions peuvent coexister, assurément [Clutton (3), Curschmann (4)]. La pathogénie et l'étiologie ne sont pas plus claires ici que pour le rachitisme infantile. La symptomatologie est donc des plus variées, de même que le pronostic et le traitement, comme nous le verrons avec la pathologie des membres, à propos de chacune des localisations sus-indiquées.

Disons enfin que le rachitisme tardif des adolescents peut antérieurement avoir été précédé d'un rachitisme infantile, comme nous en avons observé un exemple chez un malade du service du professeur Berger. Cet adolescent présentait les indices d'un rachitisme infantile (nouures épiphysaires du poignet) et en même temps un genu valgum double, survenu à l'âge de dix-sept ans. M. Lannelongue m'a communiqué une observation analogue, et A. Pollosson en a publié un cas semblable. Kirmisson (5) distingue : l°le rachitisme tardif proprementdit; 2° le rachitisme prolongé, celui-ci continuant un rachitisme infantile.

Le rachitisme tardif peut se compliquer soit d ostéomalacie, ce qui prouve la connexion des deux maladies, soit de malformations chondromateuses (6).

{\\ Deydier, Rachitisme tardif, Thèse de Lyon, 1894-1895.

(2) Hutinel et Auscher, Rachitisme tardif familial avec paraplégie (Soc. méd. des hôp., 1887).

(3j Clutton, Saint-Thoma's Hosp. Rep., vol. XIV.

(i) Curschmann, Millheilunçjen ans den Grenzgebielen der Med. und Chir., Bd. XIV.

(5) Kirmisson, Med. mod., 1904.

(6) Boinet et Stephan, Rachitisme tardif et chondromes multiples {Arch. gén. de méd., fév. 1903).

OSTÉOMALACIE ESSENTIELLE. 217

OSTÉOMALACIE ESSENTIELLE.

Cette affection est bien proche parente de celle que nous venons d'étudier. D'ailleurs on a pu voir une malade être rachitique dans son enfance et ostéomalacique plus tard [cas de Latzko ( 1 ) , de Preindlberger(2)]. On en trouverait peut-être -beaucoup d'autres exemples, si on les cherchait.

Actuellement on la définit ainsi : une maladie du système osseux, caractérisée surtout par un ramollissement considérable des os. Au point de vue histologique, c'est une lésion de nutrition des os qui aboutit à la résorption des sels calcaires de la substance osseuse et à la dissolution des travées osseuses (Ranvier). Au point de vue clinique, c'est une perte de la dureté et de la résistance normale des os, accompagnée le plus souvent de déformation du squelette. Comme le rachitisme, la pathologie comparée nous montre que cette affection existe non seulement chez l'homme, mais aussi chez les animaux (P. Bouley)(3), le cheval, le chien, la vache en état de grossesse, etc.

Pendant longtemps, cette maladie a été confondue avec les sarcomes, les kystes des os, etc.

HISTORIQUE. — Le premier cas signalé est de Grehovius, médecin arabe, puis ceux de Ricke, Portai, Mallemin, celui de Morand (observation classique de la femme Supiot), etc. Buisson, en 1831, en réunit 30 cas.

Glisson, le premier, chercha à séparer l'ostéomalacie des ostéoporoses; Lobstein, Rufz, Jules Guérin la séparèrent du rachitisme. Mais bientôt Trousseau, Gubler, Lasègue prétendent que l'ostéomalacie n'est que le rachitisme des adultes. Beylard, dans sa remarquable thèse, se range aux mêmes idées.

Mais avec Buisson, Weidmann, Collineau, Schiitzenberger, Ranvier et Cornil, Rindfleisch, Bouley, l'ostéomalacie redevient une entité morbide.

Dans ces dernières années, les théories pathogéniques ont évolué vers l'infection, et, par « empirisme », le traitement chirurgical s'est imposé pour les cas graves.

ÉTI0L0GIE. — C'est chez la femme en état de puerpéraliléque l'on observe le plus souvent l'ostéomalacie, d'où le nom d'« ostéomalacie puerpérale » donné à l'affection. Celle-ci survient après un ou plusieurs accouchements : l'âge moyen est de vingt-cinq à quarante ans,

(1) Latzko, Soc. mèd. de Vienne, 7 décembre 189 S.

(2) Preim>lberger, Cenlralbl. f. Gynœk., 1883, p. 429.

(3) P. Bouley, Thèse de Paris, 1874. — Gadiot et Ai.my, Thérapeutique chirurgicale des animaux domestiques, Paris, 1895, p. 527.

PL. M AU CL Al RE.

MALADIES DES OS

pas toujours après la première grossesse, quelquefois après la dixième (cas de Harvey). L'hérédité a été signalée dans quelques observations (Webb). On rencontre l'ostéomalacie plus fréquemment dans certains pays de la Haute-Italie, la vallée d'Olona près de Milan, les Flandres, en Angleterre, en Allemagne (Forêt Noire, la Bavière, la Saxe). Nous avons pu voir un cas d'ostéomalacie dans le service de Léopold, à Dresde. Il est certain qu'en France l'affection est assez rare. Il semble qu'il s'agisse là de foyers d'endémie ou d'épidémie aussi bien pour l'homme que pour les animaux. Pour ceux-ci, la

rig. 107. — Coupe de l'humérus gauche malacique. — a, canal médullaire agrandi; A, kystes ou loges du canal médullaire ; c, trait de fracture partageant un de ces kystes (Langendorff et Mommsen).

maladie se développe surtout dans les pays à sol pauvre en phosphate de chaux (Gantignet).

Les mauvaises conditions hygiéniques créent des pseudo-épidémies d'ostéomalacie. L'épuisement consécutif à la grossesse et à la lactation joue un rôle, et c'est peut-être pourquoi l'affection est plus fréquente chez les femmes, dans la proportion de 4 à 1. Disons enfin que Roloff aurait observé des altérations ostéomalaciques chez une chèvre et une brebis, à la suite d'une lactation excessive. Notons que les femmes ostéomalaciques sont d'une fertilité étonnante et, après chaque grossesse, l'affection s'aggrave.

L'ostéomalacie se développe parfois sous forme de vraie épidémie. Dans un cas de Fischer (1), on voit le mari, la femme, puis les enfants être atteints. Chez l'homme, l'affection est assez rare. Le rôle étiologique du traumatisme admis par Thiem (2) est assez douteux pour P. Berger (3).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Ce qui frappe, c'est la fragilité, le ramollissement et la déformation des os et leur pauvreté en sels calcaires. Tout semble se passer, dit Saulnay, comme si la moelle osseuse contenait un acide qui détruirait les trabécules osseuses. Les os prennent parfois une teinte grisâtre et sont augmentés de volume (Slansky). Le gonflement bulbaire de l'os ne doit s'observer que chez

(1) Fischer, Prayer med. Wochenschr., 1894, n° 33.

(2) Thiem, Monatschrift f. Unfallsheilk., 1898.

(3) P. Berger, ^4cad. de méd., mars 1899.

03TÉ0MALAGIE ESSENTIELLE.

les jeunes sujets; la surface osseuse est criblée d'orifices d'où la pression fait sortir des gouttelettes de sang ou de matière rougeâtre; le périoste est vascularisé, épaissi, adhérent; la coque de l'os est spongiforrae. Le poids des os est très diminué ; dans un cas de Taillant, ils n'allaient pas au fond de l'eau. Les canaux de Hauers et le canal central sont extrêmement dilatés et remplis d'une moelle rougeâtre (fig. 107).

Les os se tranchent au couteau, et ces différentes lésions sont généralisées à tout le squelette.

On note, dans quelques cas, des kystes osseux remplis de liquide plus ou moins coloré par du pigment sanguin et enveloppés par une membrane enkystante plus ou moins régulière [Langendorff et Mommsen (1), Braman, Albertin (2)].

Hirschberg (3) a décrit de nouveau ces cavités kystiques ; mais, dans son cas, il y avait en même temps du sarcome myélogène osseux. Cette oste'omalacie kystique assez rare a été signalée par Kuster, Lissauer. Parfois il y a des tumeurs euchondromateuses concomitantes (Taruffi, Albertin).

Dans le cas de Pilliet et Bougie, la raréfaction du tissu osseux était très nette (fig. 108).

Les lésions du bassin sont bien remarquables. Les ailes de l'os iliaque sont petites, transparentes, recourbées sur elles-mêmes. Les cavités cotyloïdes sont projetées en haut, en dedans et en avant par les têtes fémorales: elles se rapprochent l'une de l'autre et du promontoire. Les branches horizontales du pubis se rapprochent plus ou moins du parallélisme, ainsi que les branches ascendantes de l'ischion et descendantes du pubis. Les tubérosités de l'ischion sont rejetées en dedans i fig. 100). La colonne lombaire et le promontoire sont

Fig. 108. — Extrémité inférieure du fémur ostéomalacique fracturé, vue par sa face interne. La cavité médullaire est élargie ; l'os est très aminci, décomposable en lamelles. La teinte était d'un brun foncé (Pilliet et Bouglé, Bull, de la Soc.

an.it. , 1895).

(1) Langendorff et Mommsen, Arch. f. palh. Anal., 1877, Bd. LXIX.

(2) Aldertin, Prov. méd., 1890.

(3) Hirschberg, Beitriige zur pathol. Anal., Bd. VI. — Kuster, Ostéite fibreuse (Congrès des chirurgiens allemands, 1897, avec fig.). — Lissauer, Ostéite fibreuse (Monatschri/t f. Unfallsheilk., fév. 1905). — Taruffi, Annali universali di medicina, 1878. — Aliiertin, Province méd., 1890. — V. Naberer, Langenbeek's, Archiv.f. chir. ,Bd. LXXXII.

projetés vers le centre du détroit supérieur. La configuration du bassin ostéomalaeique a été comparée à un tricorne, à un cœur, ou à un trèfle de carte à jouer. Le bassin a l'air « chiffonné » (Depaul); it paraît être en caoutchouc [gummi-backen] (Schiecken). Il diffère donc beaucoup du bassin rachitique.

Du côté de la tète, les sinus ethmoïdiens et frontaux disparaissent; les os de la face peuvent aussi être atteints, le maxillaire inférieur surtout. Les dents restent intactes.

Le thorax déformé prend la forme du ventre de crapaud, si le

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Fig. 109. — Bassin ostéomalaeique au plus haut degré. La femme a succombé aux progrès de la maladie (collection de Stoltz).

décubitus est dorsal, ou celle du thorax de pigeon si le décubitus est latéral. Les omoplates sont attirées en avant par suite de la diminution du diamètre transverse du thorax, et leur bord spécial s'écarte du tronc . Les clavicules augmentent leur courbure sigmoïde, ce qui rapproche les épaules et diminue le diamètre transverse supérieur du tronc. L'humérus se courbe en avant par l'action du deltoïde. Les fractures et les inflexions lui donnent la forme d'un Z ou d'un S. Le fémur, qui pour Collineau est le premier os malade, s'incurve et se déforme comme l'humérus. Non seulement les os sont déformés, mais encore il y a une sorte de tassement, surtout au niveau des vertèbres, ce qui explique la diminution de la taille du sujet.

03TÉ0MALACIE ESSENTIELLE.

Les fractures sont fréquentes et parfois très nombreuses chez le même sujet, et elles ne se consolident jamais parfaitement. Il se fait

Fig. 110. — Coupe d'humérus ostéomalacique. décalcification par l'acide nitrique étendu (Hartnack, syst. VII, oc. 3). — a, canaux de Ha vers élargis avec leurs vaisseaux coupés; h, substance osseuse légèrement altérée; c, lacunes de Howship et cellules; d, éléments fusiformes ; e, lignes unissantes des systèmes lamellaires indistincts ; /", périoste (fig. 5 du mémoire de LangendorlT et Mommsen ; cas de Czerny).

un cal fibreux provenant d'un épaississemenl du périoste et d'un épanchement fibro-cartilagineux outre les deux fragments osseux (E. Vincent). La pseudarthrose est excessivement fréquente, presque la règle.

Les os fracturés le plus souvent sont la clavicule et les côtes.

Les déformations du crAne sont celles du craniotabès et sont

déterminées par le décubitus habituel de la malade. Les parois de la boîte crânienne sont épaissies, et le diploé contient une moelle jaunâtre. Le ramollissement est parfois très marqué. Ainsi, d'après Armel, « le crâne de la marquise Bernard d'Armagnac était si mou qu'on l'ouvrit avec une spatule ».

La mâchoire inférieure se ramollit la dernière, et les dents tombent rapidement.

Du côté des muscles, on note une dégénérescence graisseuse.

Les lésions microscopiques ne sont pas très nettes. Les trabécules osseuses paraissent être formées de deux parties différentes : 1° une partie périphérique molle, complètement décalcifiée ; 2° une partie centrale encore pourvue de sels calcaires.

Les ostéoplastes sont arrondis et remplis de cellules graisseuses et ne présentent plus de canalicules anasto-

motiques ni de prolongements. La substance fondamentale est finement striée (fig. 110). Pour Conheim, la , zone périphérique est de forostéomalacique fracturé. Coupe longitudi- mation récente; pour KasSOnale. On distingue la couche osseuse ex- ^^ c<egt un og ancien décalterne raréfiée à grandes travées et la c ' i I" l

couche interne ostéomalacique à petites Cille. La ligne de Séparation travées (préparation de Pilliet). entre les deux zones est si-

nueuse. Au stade ultime, toutes les trabécules osseuses sont décalcifiées et transformées en une substance muqueuse. Dans le cas de Pilliet (1), l'os était divisé en deux zones, une externe formée de lamelles anciennes, irrégulières, amincies et espacées et contenant du tissu myxomateux; dans la zone interne, on notait du tissu ostéoïde à mailles remplies par des masses d'apparence sarcomateuse (fig. 111).

La moelle osseuse est congestionnée ; elle présente des hémorragies diffuses, et elle est infiltrée de cellules embryonnaires et graisseuses. Dans le cas de Pilliet, la moelle présentait surtout les caractères de la moelle rouge ou fœtale. D'après quelques observations, la moelle osseuse deviendrait successivement rouge, jaune, kystique.

Basset (2) a démontré que, dans le même os ostéomalacique, on peut

(lj Pilliet et Bougi.é, Soc. anat., mai 1895. (2) Basset, Arch. de méJ. expér., nov. 1906.

SJonjtiu^iil

OSTÉOMALAGIE ESSENTIELLE. 223

trouver à la fois les lésions de la dysplasie périostale, celles de rachitisme et celles de rachondroplasie. Ce qui domine, c'est l'ostéite raréfiante avec ramollissement.

L'analyse chimique des os a décelé la diminution notable des éléments calcaires et surtout du phosphate de chaux. La graisse s'y trouve en grande quantité, 60 p. 100 au lieu de 24 p. 100 (Mommsen). Les os auraient une réaction acide et contiendraient de l'acide lactique (Marchand).

La lithiase phosphatique des reins est fréquente ainsi que la néphrite interstitielle.

PATH0 GÉNIE. — Bien nombreuses sont les théories pathogéniques invoquées pour expliquer cette singulière maladie, et nous allons essayer de les classer. Leur multiplicité montre que Yostéomalacie n'est qu'un syndrome; il y a des ostéomalacies de diverses origines, comme le disait Handt.

Théories chimiques. — Haller et après lui Navier admirent la présence dans le sang d'un acide : pour Renard, c'est l'acide phosphorique. Pour Stansky, Proisseau, il s'agit d'une ostéite spéciale; je passe sur les théories de Eckmann, Morand, Pravaz, etc. Pour Rindfleisch, il s'agit d'une stase sanguine veineuse dans les os, d'où une surabondance d'acide carbonique dans le sang et d'une sénilité prématurée de ces os. Ranvier admet en partie cette théorie, et il pense que la formation d'acide carbonique dissout le tissu osseux. Marchand, Schmidt, Weber admettent la présence d'acide lactique dans le tissu osseux.

Pour Volkmann, Ribbert, Lane, c'est une déminéralisation des os, opinion que rejette Kassowitz.

Suivant Trousseau, l'ostéomalacie est le rachitisme des adultes (1).

Pour Bouchard, l'ostéomalacie est une dyscrasie acide biendistincte du rachitisme ; il y a une accumulation d'acide lactique dans le tissu osseux, d'où dissolution du phosphate de chaux ; mais l'étiologie et la pathogénie sont complexes. De Cosali et Durhann invoquent une alimentation défectueuse jointe à des grossesses répétées.

Comby (2) pense qu'il s'agit de troubles digestifs dus à la dilatation de l'estomac et se répercutant sur le système osseux (Kehrer) (3). Cette théorie des fermentations et toxines d'origine digestive est encore hypothétique et non admise par A. Robin (4).

Théorie parasitaire. — Elle a été soutenue par Zuern, qui pense avoirtrouvédes microcoques dans la moelle osseuse. Mais les résultats bactériologiques négatifs sont nombreux (Hœrmer, Fustcnberg, etc.). Arcangeli n'a rien trouvé dans des cultures de sang. Tout récemment

(1) Trousseau, Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu.

(2) Comby, Soc. mèd. des hop., 11 mars 1887.

(3) Kehrer, Berl. klin. Wochenschr., 1889.

(4) A. Robin, Cliimisme respiratoire dans l'ostéomalacie {Acad. de mèd., 1899 .

Basset a de nouveau affirmé cette théorie parasitaire en se basant sur l'examen histologique et, pour lui, dysplasie périostale, rachitisme et achondroplasie ne sont que des variantes de l'ostéomalacie. Disons enfin que. pour Kehrer (1) l'ostéomalacie serait de nature parasitaire.

Théorie de l'infection par le ferment nitrique ou micro-organisme de la nitrification (Pétrone) (2). — Il est difficile de savoir par quelle association d'idées le chercheur italien a été conduit à cette nouvelle conception delà maladie. Connaissant, d'une part, les propriétés du ferment nitrique, dit Labusquière (3), et, d'autre part, l'action puissammentmierobicide du chloroforme sur\eMicrococcusnitrificans(4), n'a-t-il pas été, par ces connaissances mêmes, conduit à soupçonner le rôle pathogénique de ce Micrococcus et à chercher la guérison ou tout au moins des améliorations si évidentes après la castration bilatérale, l'amputation utéro-ovarique, etc., dans cette action microbicide sur le ferment nitrique . Pétrone a inoculé à des chiens, par voie intraveineuse des terres nitreuses et des cultures pures du ferment nitrique, et l'ostéomalacie apparut chez ces animaux. Dans le sang des ostéomyélitiques, il a constaté la présence de grosses cellules arrondies, de préférence associées par deux, microorganisme spécifique des nitrates.

Le chloroforme et le chloral possèdent une action bactéricide puissante sur le ferment nitrique ; l'administration du chloral pendant trois semaines à la dose de 2 grammes par jour aurait guéri une ostéomalacie. Mais Latzko, par ses essais, tient pour injustifiées les affirmations de Pétrone, car il aurait observé toujours des récidives après une amélioration très passagère, et il n'a jamais trouvé le microorganisme dans le sang de dix malades, ni de nitrites en abondance dans les viscères.

Meis (5), par ses expériences, n'a pas confirmé cette théorie de Pétrone, assurément étonnante: mais elle a des faits nombreux pour elle, et il nous semble exagéré de dire avec Schauta qu'elle touche au roman.

D'après Arcangeli, qui admet en partie la théorie de Pétrone, le microbe nitrificant vit en saprophyte dans l'utérus.

Théorie utéro-ovariennc . — D'après Fehling, l'ostéomalacie serait la conséquence d'une hyperactivité pathologique des ovaires. Les ovaires seraient de ce fait le point de départ de réflexes actionnant

(1) Kehrer, Berlin, klin. Wochenschr., 1889.

(2) Pétrone, Ri/orma medica, 5 avril 1892.

t3) Labusquière, De la nature de l'ostéomalacie. Revue générale (Ann. de gynéc, mai 1893), et Rossier, ibid., septembre 1895.

(4) Ce ferment joue un rôle capital dans la nutrition des plantes, car il transforme l'ammoniaque en acide nitrique, et celui-ci donne naissance au.\nitrites et nitrates indispensables à la nutrition des plantes. La vie des végétaux, comme celle des animaux, est une fermentation.

(5) Meis, Riforma medica, 1898.

OSTÉOMALACIE ESSENTIELLE. .225

les nerfs vaso-dilatateurs des vaisseaux des os, aboutissant à une hyperémie passive et consécutivement à une résorption énergique des éléments du tissu osseux. La castration, en supprimant le foyer d'origine de ces réflexes, partant l'action sur les vaso-dilatateurs, aurait pour résultat la contraction des vaisseaux, d'où la guérison. Cette théorie a contre elle quelques faits : guérisons observées après l'opération césarienne simple (Winckel, Guéniot, Freund), guérison par le traitement médical (Trousseau, Busch, etc.), développement de l'ostéomalacie chez l'homme. Plus récemment Fehling a affirmé de nouveau son opinion en disant que ïostéomalacie est une trophonévrose du système osseux, sous la dépendance d'une maladie des ovaires, tropho-névrose qui, en raison du rôle important de la moelle osseuse sur la composition du sang, amène d'ordinaire une altération générale de ce milieu.

Il est à remarquer que, dans les cas où l'opération de Porro a été faite, les annexes ont paru saines.

Théorie nerveuse. — Le rôle direct ou indirect du système nerveux a été invoqué par Ogle (1). Virchow, dans sa classification de l'ostéomalacie, admet une forme d'ostéomalacie dépendante des affections nerveuses. Moses (2), d'autre part, a rapporté un cas d'ostéomalacie chez un syringo-myéli tique.

Après l'exposé de toutes ces théories, une seule conclusion est légitime, c'est qu'il y a plusieurs variétés pathogéniques d'ostéomalacie.

Enfin beaucoup d'auteurs admettent que des causes très diverses peuvent produire l'ostéomalacie. Au point de vue expérimental, Stilling et V. Henning (3), Meis, Morpurgo (4), Basset, ont reproduit la maladie chez les animaux, mais était-ce bien la même ostéomalacie que chez l'homme ?

SYMPTOMATOLOGIE. — Début. — Il est insidieux. La malade commence par se plaindre de douleurs à exaspération nocturne qu'elle localise dans les muscles. Quelquefois ces douleurs ont un caractère erratique, et les moindres mouvements ou pressions suffisent pour les réveiller. On pense tout d'abord évidemment au rhumatisme. L'affection est moins fréquente chez l'homme, Hahn (5).

S'il s'agit dune femme qui vient d'accoucher et si l'accouchement a été laborieux, on pratique le toucher, et comme par la pression les branches ischio-pubiennes sont douloureuses et que le sujet se tient difficilement debout, on pense aune simple dislocation symphvsaire. Ces douleurs ostéomalaciques s'accompagnent de crampes, de eon-

^1) Ogle. Saint Georges Hospital Reports. 1871.

(2) Moses, Berl . hlin. Wochenschr., 1 s 7 'J , p. 762.

(3) H. Stilling et V. Henning, Travail analysé (Rei'ue des se. met/.. 1S90. p. 165). (!) Morpurgo, Giornale delta Heale Acad. di Med. di Torino, litOC.

(5) Hahn, Centralhlatl f. die Grenzgehieten des Med. und Chir., 1901.

Chirurgie. V. • i">

tractures et de mouvements brusques. D'après Kilian, elles seraient dues à des compressions nerveuses; elles ressemblent beaucoup aux douleurs ostéocopes. Elles s'accompagnent de faiblesse générale et de sensationde fatigue musculaire très marquée. Ordinairement Tune ou les deux tubérosités ischiatiques deviennent douloureuses, et la station assise normale étant gênée, le malade adopte pour toujours le décubitus dorsal ou latéral. Les douleurs gagnent ensuite les symphyses et bientôt tout le bassin. Latzko admet l'existence de contractures musculaires dans le domaine des os atteints : la contracture des adducteurs a pour lui une valeur pathognomonique. L'hyperesthésie cutanée, l'exagération des réflexes s'observent parfois (Pelezar).

Le début des lésions par le bassin est très fréquent, mais le thorax, ou toute autre partie du squelette, peuvent être envahis primitivement. 11 est à noter que les déformations osseuses peuvent précéder les douleurs. On voit alors les malades donner à leurs membres les attitudes les plus bizarres.

Dans les cas non puerpéraux, le point de départ de rostéomalacie se trouve dans la colonne vertébrale et le thorax, la taille diminue de plusieurs dizaines de centimètres en quelques mois, c'est un effondrement. Les os du bassin peuvent même rester indemnes. Mais généralement l'affection tend à envahir tout le squelette et même le crâne. Les déformations thoraciques s'accompagnent d'une diminution de la taille; il y a en effet un tassement du tissu osseux et une exagération des courbures naturelles des os.

Les déformations scoliotiques du rachis peuvent provoquer des compressions delà moelle, d'où les paraplégies observées D. Mollière. R. Tripier). Les côtes se fracturent en arrière, au milieu et en avant, d'où la dépression axillaire observée. Les extrémités des côtes se rapprochent, par exagération de leur courbure. Elles sont tordues suivant leur axe transversal; la clavicule, le sternum participent aux déformations, ces os se courbent en avant ou se dépriment latéralement.

Les omoplates sont épaissies, les doigts sont en bâton de cloche, en baguette de tambour, comme Peron et Meslay (1) en ont représenté un cas intéressant.

Symptômes fonctionnels. — L'attitude du sujet est des plus variables. Chez la femme Supiot, dont on peut voir le squelette au musée Dupuvtren, les membres inférieurs étaient renversés au dehors à angle aigu (fig. 112), le pied pouvait servir de coussin à la tête ! Chez une autre malade, le ramollissement était tel que l'on pouvait faire un nœud avec le fémur! (Macnamara.) Ces membres « tortillés » sont évidemment inutilisables.

(I) Peron et Meslay. Soc. anat., 1S94. p. 604. fijr. 1 et 2.

OSTÉOMALACIE ESSENTIELLE.

Déjà au début la marche est souvent difficile, traînante et rendue difficile par le rapprochement des têtes fémorales qui oblige les membres inférieurs à tourner en quelque sorte l'un sur l'autre. C'est une « progression horizontale »(Zweifel). L'abduction devient impossible par suite de la contracture des adducteurs.

Bientôtla marche est tout à l'ait impossible: quand le ramollissement

Pig. 112. — La femme Supiot, fac-similé du dessin de Morand dans Mémoires de l'Académie des sciences, 1733, I. XXII. (Le squelette est au musée Dupuytren.)

esta son apogée, la malade parait être «en caoutchouc ». La légèreté est parfois telle (pie Taillant parle dîme malade qu'il fallait maintenir plongée dans lebain ! Reicke a rapporté le cas d'unhomme « sans os », qui, déposé par terre, s'y étalait et «étaitatlaquépar les chiens et les chats » !

Les déformations thoraciques donnent lieu à de la dyspnée, à des bronchites à répétition, à des troubles de l'hématose, à de l'anémie. La dilatation de l'estomac a été notée assez souvent (Bouchard, Comby).

Les fractures spontanées sont fréquentes, surtout sur les os longs ; on'en a compté plus de cent chez la même malade. Le fémur en est souvent le siège ; la pseudarthrose est fréquente, ou bien le cal est exubérant, difforme. La fracture spontanée, — celle du fémur surtout, — peut être le premier symptôme de l'affection.

Les urines contiennent en excès des carbonates, des phosphates et

Fig. 113. — Radiographie de fractures spontanées chez un ostéomalacique (Observation de MM. F. Voisin et Rendu).

de loxalate de chaux le plus souvent, mais il existe sur ce point des résultats contradictoires. On a trouvé encore dans les urines une variété d'albumine, la propeptone, de l'acide lactique, des nitrites en proportion variable (Zliccaro). Dans les matières fécales, il y aurait aussi de la chaux en excès (Neumann) (1). Tous ces résultats contradictoires dépendent peut-être de la période à laquelle ces analyses sont faites, et nous représentons ici une belle radiographie de fracture spontanée chez un ostéomalacique dont MM. Voisin et Rendu publieront bientôt l'observation (fig. 113 .

(1) Neumann, Arch. f. Gyniiliol.. 1*7 i.

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Ladéformation du thorax donne lieu à de la dyspnée, à des vomissements. Quand le maxillaire inférieur se prend, la déglutition devient impossible, il faut nourrir la malade à la sonde : c'est la fin. Cependant « la marquise d'Armagnac ne vécut pendant longtemps qu'avec des aliments liquides ».

Parfois les muscles seraient atrophiés, d'où des parésies ou paralysies (Kœppen) (1).

Symptômes généraux. — Les ostéomalaciques seraient d'une irritabilité nerveuse excessive. Mais l'intelligence reste intacte, sauf quelques rares exceptions (Czerny).

La fièvre a été notée dans quelques cas. La malade est plongée dans une prostration profonde et se plaint d'un faiblesse extrême.

MARCHE. — La marche de l'affection est progressive le plus souvent, surtout quand elle survient dans le cours de la grossesse. Après chaque accouchement, l'affection s'aggrave, et les ostéomalaciques sont en général très fécondes. La durée de l'affection est de deux ans en moyenne. Les temps d'arrêt sont favorables, surtout quand l'affection n'est pas consécutive à une grossesse.

La terminaison est le plus souvent fatale. Elle est due soit à la consomption ou cachexie, soit à l'une des complications suivantes : tuberculose, néphrite, bronchopneumonie, etc. On a signalé un cas de compression des uretères par le bassin considérablement rétréci. La guérison même spontanée est possible, mais elle est rare. Le plus souvent la malade meurt de cachexie ou d'une des complications susîndiquées. La mâchoire inférieure se prenant la dernière, la malade meurt d'inanition, et parfois elle trouve même que la mort se fait longtemps attendre !

PRONOSTIC. — Le pronostic est toujours grave. Dans l'ostéomalacie puerpérale, cette gravité est directement proportionnelle au nombre des grossesses. L'ostéomalacie non puerpérale serait moins grave, car elle est susceptible de guérison. Quant au pronostic obstétrical, on sait combien il est grave; je n'ai pas à l'envisager ici.

DIAGNOSTIC. — 11 est en général facile si on songe à la triade ostéomalacique : fragilité, ramollissement, déformation. Les troubles de la marche font souvent penser au début à des lésions médullaires, au rhumatisme, au mal de Pott ; le ramollissement des os, les douleurs osseuses feront vite le diagnostic. Les douleurs ostéocopes de la syphilis, les points douloureux de l'hystérie (2) se reconnaissent aisément. L'ostéomalacie symptomaiique du cancer des os, du scorbut, se reconnaîtra facilement. D'après Kôhler, le sarcome multiple

(1) Kceppen, Arch. f. Psychiatrie and Xervenkrankeilen, Bel. XXII.

(2) Schneyer, in Nem. me'J., p. 171.

des os peut facilement être confondu avec l'ostéomalacie. Il est vrai que, d'après lui, dans le premier cas, on trouve de l'albuminose dans l'urine et que dans l'ostéomalacie on n'en trouve pas.

Stern a insisté sur le diagnostic avec ce myélome multiple des os, où l'on trouve des nodositésdisséminées sur le squelette. L'ostéomalacie non puerpérale est évidemment la plus difficile à dépister au début.

Sous le nom d'ostéite fibreuse, ou maladie de Recklinghausen, on publie actuellement des observations qui nous paraissent rentrer dans l'ostéomalacie, Tietze (1), Hofmeister, Buhn (2).

VARIÉTÉS SUIVANT L'AGE. - L'ostéomalacie fœtale aurait été observée par Bordenave. Peut-être expliquerait-elle quelques-unes des fractures intra-utérines observées et qui neseraient pas du ressort de la syphilis et du rachitisme. Dans tous les cas, il ne s'agirait que d'ostéomalacie temporaire et guérie à la naissance. Linck (3) a apporté aussi plusieurs cas qui seraient sous la dépendance soit de l'ostéomalacie intra-utérine, soit de l'ostéopsathyrose intra-utérine.

Ostéomalacie infantile — - Elle ne serait pas rare. Rehn (4), Vincent (de Lyon), Bury, Meigs \Yilson, Berand, P. Broca, Kœnig(5) en ont rapporté les observations, surtout chez des filles.

Les symptômes sont les mêmes que chez l'adulte, mais, dit Rehr, les épiphyses seraient légèrement tuméfiées, et, chez ses malades, il n'y avait pas de phosphaturie. Les fractures spontanées sont fréquentes; le craniotabès estpartielou total. Chez l'enfant observé par Peron et Meslay, et dont le squelette est au musée Dupuytren, il y eutd'aborddesdouleursosseuses, puisdu genu valgutn. Malgrél'ostéotomie, la marche devint pénible, puis survint une cypho-scoliose à marche très rapide. L'atrophie des os et des muscles était très marquée : il y avait de la phosphaturie. Chez un adolescent que nous avons observé il y a dix ans dans le service du professeur Berger (6), c'est après l'ostéotomie que les douleurs ostéomalaciques se sont développées. Chez l'adulte, un genu valgum à évolution rapide devra donc attirer l'attention.

L'affection se distingue de l'hérédo-syphilis osseuse parce qu'il n'y a pas d'autres lésions spécifiques et que, dans celles-ci, le ramollissement n'est jamais aussi marqué.

Dans le rachitisme, les os ont conservé leur poids, les épiphyses

(1) Tietze, Vierleljahrschrifl f. r/ericht. Mecl.. Bd. XXXIII.

(2) Buhr, lieilr.ïge /'. klin. Chir., 1906.

(3) Paul Linck (de Dresde), Arch. f. Gynlik., 1889. — Bérard, Lyon méd., 19 décembre 1904. — A. Broca. Revue des mal. de l'enf., 1904.

(4) Rehn. Jahrhucli f. Kinderheilk.. Bd. XII.

(5) Kûenig, Thèse de Lyon, 1905.

(6) Paul Berger, Acad. de méd., 1899.

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sont nettement très volumineuses, les os longs sont incurvés,et enfin il n'y a pas de douleurs osseuses (Rehn). Les deux affections peuvent coexister ; le diagnostic devient dès lors très difficile entre deux affections si semblables.

Il y a des formes localisées. J'ai eu à soigner à l'hôpital Herold un jeune enfant qui fit plusieurs fractures spontanées de l'extrémité supérieure du fémur. Les parents, il est vrai, étaient syphilitiques. Le cal resta mou très longtemps, et je n'ai pu suivre ultérieurement le malade.

Ostéomalacie sénile. — Des observations d'ostéomalacie sënile ont été rapportées par Dechambre pour la première fois, puis par Charcot, Vulpian, Bouley, Marchand, Sternberg, Ribbert, Démange, Grajon(l).

Elle porte surtout sur le rachis, le thorax, le bassin; elle est caractérisée par de l'excitabilité nerveuse, des douleurs osseuses, de la flexibilité, des déformations des os, des fractures multiples. L'affeclion n'a pas de symptômes particuliers qui puissent nettement la différencier de la forme qu'on observe chezl'adulte. Elle diffère dans tous les cas très nettement de l'ostéoporose sénile (Eve) (2) par les symptômes et par les lésions histologiques.

TRAITEMENT. — Traitement médical. — Trousseau guérit un malade par l'huile de foie de morue. V. Busche eut un succès avec le phosphore (3 milligrammes par jour), qui d'ailleursexiste dans l'huile de foie de morue. Bouchard conseille une nourriture surtout animale, la vie au grand air, le logement salubre, les bains salés (Pelezar). L'hygiène joue aussi un grand rôle au point de vue préventif.

Ce traitement médical doit être essayé tout d'abord ; en même temps on pourra mettre le sujet dans une gouttière de Bonnet, bien que beaucoup d'auteurs soient d'avis qu'il est préférable de laisser prendre ;iux malades les positions qu'ils voudront. Les femmes déjà atteintes d'ostéomalacie doivent évidemment éviter une nouvelle grossesse.

Le traitement médical agit surtout dans les cas où le diagnostic a pu être précoce. Dans les cas heureux, traités suivant la méthode de Pétrone, il est curieux de voir des malades avoir les os consolidés et propres à la marche de quelques jours après une ou deux chloroformisations. Arcangeli dit même quelques heures! D'autre part, ce même auteur recommando l'eau chloroformée à l'intérieur, jointe à l'usage du phosphore ou au chloral. Quant à l'électrothérapie, recommandée par Marocco, c'est un traitement jusque maintenant bizarre (3). Bossi (4) a recommandé l'opothérapie surrénale, car,

(1) Grajon, Thèse de Paris. 1892.

(2) Eve, Ostéoporose sénile (Brit. med. Journ., dcc. 1891).

(3) Arcangeli, Ht for ma medica, 1S95, p. 678. i Bossi, Zeitschr. f. Gyniik.. 190".

d'après ses expériences, l'ablation des capsules surrénales semble avoir «les rapports avec rostéomalacie.

Traitement chirurgical. — L'observation pure et simple avait montré que Yopération de Porro, faite par nécessité pour l'accouchement, guérissait définitivement l'ostéomalacie, de même que Yopération césarienne, quoique moins souvent. Fochier (de Lyon) avait déjà fait cette remarque,, mais ce fut surtout Fehling qui attira l'attention sur cette méthode par la publication de plusieurs succès ainsi obtenus. Winckel, dans une statistique prolongée, montre que, des quarante observations publiées, il n'y avait plus en réalité que douze guérisons définitives au bout d'un an et quatre améliorations prolongées. Les statistiques de Truzzi (1), de Polger (2), Costa (3), sont moins pessimistes que celle de Winckel ; la statistique personnelle de Fehling présente des résultats plus heureux.

Dans ces cas de guérison, on note une consolidation osseuse, le retour de la locomotion, mais les difformités persistent, ainsi que la démarche traînante ou progression horizontale, signalée par Zweifel. Pour Fehling, l'opération de Porro agit en supprimant les fonctions sexuelles, mais Spath obtient un succès en laissant les ovaires en place et en n'enlevant que l'utérus. Schauta admet que l'opération de Porro agit en supprimant la menstruation. On a donc le choix entre l'opération de Porro ou le Baltey, ou Yoophoro-salpingectomie, puisque c'est là un mode de traitement « empiriquement » acquis. On a fait également avec succès de l'hystérectomie vaginale.

Quant au traitement des suites d'un accouchement, je n'ai pas à en parler ici: à titre préventif, l'amputation utéro-ovarique est indiquée, s'il y a lieu, dès le premier accouchement.

Ostéomalacies symptomatiques. — Ce ramollissement des os s'observe dans le cancer, le scorbut, mais il s'agit d'ostéoporose et non d'ostéomalacie, car la triade ostéomalacique (hyperfriabilité, ramollissement, déformation) n'existe pas. Le rachitisme inflammatoire de Ollier et Vincent (4) s'accompagne aussi de ramollissement symptomatique.

Dans un cas curieux de Richmond, on ne trouva pas de métastase néoplasique au niveau d'une fracture chez une malade atteinte de cancer du sein ; dans ces cas, on invoque la phosphaturie concomitante, qui ramollit les os; mais cependant elle n'est pas constante. Le ramollissement des os a été signalé dans des cas d'exostoses multiples (Taruffï) (5).

(1) Truzzi, Statistique jusqu'en octobre 1894 {Riforma medica, 1894, p. 355).

(2) Polger, Arch. f. Gynâk., 1895, p. 31.

(3) Costa, Gazetta medica Haliana, juin 1907.

(4) Ollier et Vincent, Encycl. intern. de Chir., t. IV, p. 341 (avec fig.).

(5) Taruffï, Ostéomalacie et ostéomes multiples [Annali univ. di medic, 1878, avec %.).