FRAGILITÉ SYMPTOMATIQUE DBS OS

la moelle. Dans Vostéoporose graisseuse, la moelle est complètement adipeuse, il y a à la fois atrophie et adipose de l'os. Cet état est bien distinct de l'état gras des os.

Chez le vieillard, le canal médullaire du fémur peut pénétrer par exemple jusqu'à la tète du fémur, les côtes se creusent de lacunes, les os du bassin également. L'os n'a plus qu'une coque légère (Eve). Cette ostéoporose sénile facilite la production des fractures dites spontanées, parce qu'un choc des plus faibles les détermine.

Quant à Vostéoporose localisée à certaines extrémités osseuses, atrophiées ou anciennement enflammées, elle ne présente pas un grand intérêt.

Pendant la grossesse, des fractures spontanées ont été signalées sans ostéoporose, de même dans le diabète (Verchère) (1), dans le scorbut, dans l'aliénation mentale et enfin chez les hémiplégiques ataxiques, etc. Ces faits ont été étudiés (Voy. p. 168) et seront de nouveau étudiés à propos des ostéoarthropathies nerveuses.

Ala suite des plaies des nerfs, la fragilité osseuse et l'ostéoporose, et souvent l'hypertrophie osseuse, ont été signalées par Ogle, Lobstein, Amiato, Schiff, Bellet (2), Guéneau (3), etc.

Dans certaines maladies donnant lieu à de la phosphaturie (carcinose, etc.), la fragilité des os a été observée. Enfin le mercure à l'intérieur donnerait lieu à une fragilité notable des os.

En somme, ici nous sommes en présence d'un symptôme que bien des maladies peuvent provoquer et qui mériterait d'être complètement réétudié au point de vue chimique, pour bien différencier ces ostéomalacies essentielles ou symptomatiques.

Atrophies osseuses. — Parmi les atrophies osseuses fœtales, il faudrait décrire l'achondroplasie; mais c'est avec intention que précédemment nous avons rapproché cette affection du rachitisme.

A propos de l'étude des maladies des membres, nous étudierons les atrophies congénitales de certains os, le péroné surtout et le radius. Chez l'adulte, les atrophies osseuses calcaires consécutives à un traumatisme seraient assez fréquentes Sudeck (4), Imbert et Gagnière (5)] et décelables par la radiographie. Pendant l'enfance et l'adolescence, certaines fièvres, éruptives ou non, donnent lieu à des altérations du cartilage diaépiphysaire, où l'os ne s'accroît plus en longueur, et le périoste aussi doit être atteint, car l'épaisseur est ('-gaiement diminuée. Ces cas sonl curieux, mais leur processus intime

(1) Verchère, Ann. des mal. <les org. gènito-nr inaires. lss.">, p. 312.

(2) Bei.i.ot, Thèse de Paris. U>0i.

(3) Guéneau, Des données radiographiques dans les ostéotrophies nerveuses (Thèse de Lyon, juillet 1900).

(4) Sudeck, Deutsche med. Wochenschr., 1902, p. 33C, et Fortschrilte auf den Grenzgehielen der Bœntgenstr&hlen, 1902.

(5) Imbert et Gag m eue, lier, de chir., 1903.

est encore inconnu. Sous l'influence de lésions nerveuses [paralysie infantile, Achard et L. Lévy (1-J, Mezbourian (2\ et nous en reproduisons une observation personnelle (fig. 114)1, on peut voir survenir des atrophies du bassin, du rachis, du crâne ou de certains os" immobilisés. Les fractures peuvent se produire ou des déviations

Fig. 114. — Radiographie d'une atrophie osseuse six ans après une paralysie infantile (ohs. pers.).

progressives des membres. La radiographie permet de juger de l'extension et du degré des lésions (Sudeck).

Au point de vue thérapeutique, ces lésions relèvent de l'orthopédie opératoire, résection, excision des cartilages de conjugaison, irritation compensatrice (Ollier), etc. Tous ces faits seront étudiés plus utilement avec la pathologie des membres.

HYPERTROPHIES OSSEUSES SYSTÉMATISÉES.

OSTÉITE DÉFORMANTE DE PAGET.

Maladie osseuse de Paget.)

Nous entrons ici dans cette série d'hypertrophies osseuses systématisées et qui comprend Y ostéite dé formante de Paget, Yostéoarthrite hyperlrophique pneumiqae , Vacromégalie et le leontiasis ossea. Toutes • •«■s diverses lésions ne sont pas simplement des formes cliniques différentes d'une même maladie, « elles conservent leur individualité

(1) Achard et Lévi, Iconographie de la Salpêtrière, t. X.

(2) Mezbourian, Fractures sur les membres atteints de paralysie infantile, Thèse de Paris, 1903. Voy. le fascicule Fractures spontanées rédigé par Rieffel.

OSTÉITE DÉFORMANTE.

dans le groupe hétéroclite des hyperostoses multiples » (Thibierge). ( ..• fut James Paget qui donna le premier une description méthodique de l'ostéite déformante (1876), que Saucerotle Fiedreich, Ronceret avaient déjà signalée. Puis vinrent les descriptions de Thibierge (1890), de Paget lui-même, de Poggi, Chrétien, Marie et

115. — Radiographie du tibia chez la pagetique de la figure 121 [obs. pers. On voit l'infiltration calcaire des arlères.

Gilles de la Tourette, Pic (1), Magdeleine, A. Robin, Meunier, etc.

Les observations de ces trois derniers auteurs sont rapportées avec ds nombreuses ligures dans la Nouvelle Iconographie de l<t Salpétrière (1894). Enfin, en L903, le professeur Lannelongue a repris L'étude de cette affection pour en faire un résultai de L'hérédo-syphilis osseuse héréditaire tardive. L'affection existe également chez les animaux (Dor) (2).

(1) Pic, llev. dtorthop., 1897.

(2) Do», Rev. de chir., 1302.

SYMPTOMATOLOGIE. — Parmi les symptômes, il faut signaler le ramollissement du squelette et, par suite, les déformations, Yhypertrophie des os longs et enfin les douleurs.

Déformations. — Ce sont elles qui attirent tout d'abord l'attention du malade et du médecin, et l'os est déjà hypertrophié quand on le voit déformé. Un des premiers symptômes souvent cités, c'est que le malade ne peut plus remettre le chapeau d'une saison précédente, ce qui est dû à l'hypertrophie des parois du crâne. Aux membres, les os sont en général déformés dans le sens de leurs inflexions normales, qui alors sont exagérées plus ou moins suivant l'extrémité des pressions auxquelles chaque os est exposé par son rôle physiologique. ( '.ette hypertrophie ne semble pas s'accompagner d'allongement : aussi la taille diminue-t-elle très sensiblement, l'allongement de la diaphyse des os ne venant pas compenser leur courbure. En somme, il y a ici deux facteurs : 1° hypertrophie qui ordinairement siège sur toute la diaphyse, d'une façon régulière ou bien accompagnée de quelques saillies légères ; 2° ramollissement relatif, c'est-à-dire moindre que dans le rachitisme et l'ostéomalacie et qui accompagne la période de début. Généralement l'ostéite de Paget ne s'accompagne pas de fracture, et la déformation est multiple et symétrique.

A la tète, il est de règle que la face soit respectée, à part le maxillaire inférieur et les os malaires, qui sont parfois atteints. Le début de l'affection commence souvent par les os du crâne : les pariétaux se bombent, les fosses temporales sont moins profondes ou disparues, le frontal surplombe la face. Les os du crâne peuvent avoir 2 à 3 centimètres d'épaisseur (fig. 116).

Les clavicules, dont la courbure et le volume sont exagérés, font saillie sous la peau. Le thorax est globuleux, de forme cubique. Les bras semblent trop longs parce que le rachis plus ou moins ankylosé est penché en avant par une cyphose dorsale: la scoliose est rare. Les membres supérieurs sont déformés, surtout au niveau des avanlbras.

Le bassin est élargi, écrasé, épaissi. Les côtes sont aussi élargies et leur courbure augmentée.

Les fémurs sont grossis et présentent une courbure à concavité interne. Les trochanters sont remontés et saillants, parce que le col fémoral est devenu horizontal et qu'eux aussi sont hypertrophies lig. 117). Les rotules sont hypertrophiées: les tibias sont massifs ; leurs crêtes sont mousses, leur courbure est à concavité interne et un peu postérieure (fig. 118).

La radiographie montre un tissu osseux irrégulièrement réticulé et l'athérome des artères (Beclère, Sonnenberg). Les examens radiographiques sont très nombreux maintenant.

La symétrie des lésions existe surtout aux membres inférieurs, et ordinairement les malades sont devenus plus petits, mais ils ne

OSTÉITE DÉFORMANTE. 239

boitentpas.DanslecasdeSonnenberg(l),lesdeuxmembresinférieurs étaient emboîtés et courbes à concavité droite, le genou droit en

gêna valgum, le genou gauche en genu varum.

Cette série de déformations peut commencer par le crâne ou le radius : parfois elle reste limitée à un ou deux membres.

Les fractures sont rares, car les os ne semblent pas devenir plus fragiles.

Douleurs. — Tantôt elles sont intenses, et il n'y a encore

Fig. 11G. — Crâne d'un homme atteint Kg. 117. — Coupe de l'extrémité supéd'ostéite déformante. Grandeur natu- rieure du fémur droit d'un homme relie (N° 395-A du Collège of Surgeons atteint d'ostéite déformante ^Collège Muséum de Londres) (Pagel). of Surgeons Muséum, n° 385 B).

Demi-grandeur.

aucune déformation appréciable ; tantôt elles coïncident avec cette

(1) Sonnenberg, Fortschritte auf den gebiet den lîœnlgenstrah'.en, Bd. VIII (figures et radiographies*.

apparition et persistent pour disparaître au bout d'un certain temps et revenir par périodes, le soir surtout, à la suite de fatigues. Celles du début sont ordinairement des plus intenses, très vives, aussi bien

Fie US - Malade atteint d'ostéite déformante. Photographies prises six mois avant sa mort (Paget). Remarquer l'incurvation des membres inférieurs et delà voussure du dos, l'attitude simiesque.

diurnes que nocturnes : elles sont spontanées ou se produisent à la pression. Les malades les prennent tantôt pour des rhumatismes,tantôt

Fig. 119. — Contour général du visage. — 1, dans le myxœdème; 2, dans l'acromégalie ; 3. dans la maladie de Paget (d'après Jules Vincent).

pour des névralgies ; tantôt elles sont vraiment fulgurantes; elles n'ont pas de caractères précis et constants. Avec le temps, elles diminuent d'intensité, elles ne surviennent plus qu'après une marche fatigante ; elles sont sourdes, vagues et s'accompagnent d'œdème malléolaire, el parfois de rougeur de la peau et d'une hyperthermie locale légère ■ni niveau du tibia. Jonceray les explique par la distension du périoste. Quant aux douleurs fulgurantes observées, Jonceray àdniel une compression de' la moelle, le rachis étant si souvent

OSTÉITE DÉFORMANTE. 241

atteint. De même on peut expliquer par la compression des nerfs ou de l'encéphale les névralgies, les migraines, les vertiges et troubles intellectuels passagers.

L'absence complète de douleurs, surtout dans la période initiale, peut être attribuée à une plus grande lenteur dans le processus morbide.

Ces douleurs ont été attribuées au ramollissement du tissu osseux ( J. Paget), à l'action musculaire et à l'apparition de nouvelles couches de tissu osseux (Lannelongue), à l'adaptation pour un rôle physiologique modifié (Fréchou).

Cette affection est assez fréquente, puisque, d'après Jonceray (1) en 1893, il y avait 40 cas environ publiés en Angleterre, dont 20 à 23 appartiennent à sir James Paget, 18 cas publiés en France. 5 en Amérique et 1 en Allemagne. Depuis, le nombre des observations a bien doublé (Fréchou).

Comme autres symptômes, signalons de l'emphysème pulmonaire, des hémorroïdes et une dilatation très marquée des veines ; l'artériosclérose est très marquée.

Les symptômes fonctionnels sont peu marqués, à part les douleurs.

L'habitus du malade est celui des vieillards, à cause de l'inclinaison de la tête et des épaules en avant, de l'incurvation et de l'écartément des genoux et de la lenteur de la démarche (fig. 118).

Le malade marche avec peine et avec l'aide d'une canne. On voit que la taille du sujet est diminuée, il marche la tète penchée ; celle-ci paraît et est hypertrophiée, la face est normale, les mains sont pendantes jusqu'aux genoux. Avec les jambes très minces et fortement, écartées par une courbure symétrique, l'attitude simiesque est des plus caractéristiques en ce qui concerne les membres (Pozzi).

Les symptômes généraux sont nuls, il n'y a pas de fièvre, l'appétit est conservé et l'état général reste très bon. Les fonctions intellectuelles sont intactes en général.

A côté des formes typiques systématisées, il y ;i des /ormes atypiques, incomplètes (1), ou à frustes, limitées à l'hyperostose de quelques os, appréciables par la palpai ion on par la radiographie. Celle-ci démontre l'irrégularité de l'architecture osseuse. Le crâne esl parfois indemne illudelo et Heitz .

ÉTI0L0GIE. — C'est une affection de l'âge mûr, à débul tardif et insidieux. La moyenne des observations donnerail un début à l'âge de cinquante ans Lannelongue: le débul le plus précoce est vers vingt-huit ans. Le sexe ne semble pas avoir d'importance. Les antécédents sont des plus négatifs. L'hérédité esl possible, et l'affection existerait aussi chez les animaux [ Barthélémy 2 , Dor (3)], chez le

(1) Cardelie, Lyon mec/., décembre 1896.

(2) Barthélémy, Thèse de Lyon, 1901.

(3) Dor, Rev. de chir., 1902.

Chirurgie. V. . 16

cheval surtout, et chez lui l'affection rétrocède si, au début, ou supprime le son de l'alimentation.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les os sont mous à la section; les canaux vasculaires du crâne sont hypertrophiés. Le tissu osseux est poreux, lamellaire, avec des espaces remplis d'une sorte de moelle rougeâtre. La table interne est formée par du tissu osseux dur, compact. Le poids de l'os n'est pas en proportion de son volume.

Dans les os longs, le périoste est épaissi, adhérent: les orifices de la face externe sont dilatés. Le tissu osseux est transformé en une substance dure, poreuse. Le canal médullaire est le plus souvent élargi, parfois rétréci; le tissu spongieux des extrémités est raréfié.

Fijr. 120. — Préparation histologique d'un tibia de malade atteint d'ostéite déformante pour montrer les contours érodés des canaux de Havers agrandis (Pagetj.

La moelle semble normale. La substance compacte présente un développement exagéré. La substance fondamentale intercellulaire est épaissie.

Au point de vue histologique, on trouve un mélange d*ostéite raréfiante et d'ostéite formatrice [Paget (fig. 120), Stilling]. Les modifications de la moelle osseuse ne semblent pas caractéristiques (Moizard et Bourges). Toutefois la sclérose est évidente. Les fractures sont fréquentes [cas de Schwartz (fig. 121)]. Nous avons reproduit (fig. 115, p. 237) la radiographie du tibia de ce malade qui vint ultérieurement se faire soignera l'Hôtel-Dieu.

A l'analyse chimique des os, on reconnaît l'abondance de la graisse, surtout au crâne. Le professeur A. Robin a insisté sur l'augmentation considérable des matériaux inorganiques. On a signalé l'atrophie scléreuse des glandes thyroïdes et surrénales. L'artériosclérose concomitante est très fréquente et généralisée.

COMPLICATIONS. — Ce sont des troubles cérébraux, une surdité, une choroïdite, etc., dus probablement à des compressions encéphaliques.

Le cancer viscéral serait souvent concomitant. Paget, qui a insisté sur ce point, ne croyait pas à une simple coïncidence. A la longue,

OSTÉITE DÉFORMANTE. 243

le malade devient impotent, les jambes arrivent à se croiser en X,Ue sujet est obligé de rester tout le temps assis ou couché.

Fi?,'. 121. — La malade de M. Schwartz (1).

FORMES. — Lannelongue distingue une /orme extrême, où tous les

(lj Thèse Jean Fhiîchou, Des rapports de l'hérédo-syphilis osseuse lardive (lype Lannelongue) avec l'ostéite déformante progressive (type Pajret) 1903 (Observation IX, Maladie de Paget atypique'

os sont pris ; une forme moyenne, où les symptômes sont atténués, et une forme fruste, où seuls deux ou trois os sont atteints.

Jonceray décrit une forme douloureuse et une forme indolore. La forme douloureuse serait la plus fréquente, celle où les déformations sont les plus marquées: elle débuterait souvent par les membresinférieurs. La forme indolore commence par les membres supérieurs, Lavant-bras, par exemple : elle marche lentement. Cette forme s'observe dans un tiers des cas publiés. Les formes incomplètes ou localisées à un ou plusieurs os existent quelquefois.

MARCHE. — Elle est toujours lente. Il faut cinq à quinze ans pour que tout le squelette soit déformé dans son ensemble. L'affection a une grande tendance à la symétrie et à la généralisation. La durée est variable ; la terminaison est due à une affection intermittente, « affections cardiaques pulmonaires ou un cancer viscéral » (Paget).

PATHOGÉNIE. — C'est une ostéomalacie lente pour quelques auteurs Vincent , une ostéite chronique (Paget), une ostéite infectieuse (Hulchinson),une ostéite rhumatismale (Lancereauxj, une altération consécutive à l'athérome des artères nourrissières des os malades, une altération des glandes vasculaires sanguines, etc.

Théorie nerveuse. — Gilles de la Tourette et Marinesco (1) ont signalé les lésions des cordons postérieurs de la moelle assez analogues à celles qui existent dans le tabès dorsalis; les lésions osseuses seraient dès lors d'ordre trophique. Dans le cas de Pic, il y avait une teinte grisâtre des deux cordons postérieurs et du faisceau pyramidal droit. L. Lévi (2) a trouvé des lésions médullaires que Joffroy et A.chard (3 n'ont pas constatées dans un cas. Peut-être s'agit-il d'une lésion névritique des nerfs périphériques.

Théorie de la syphilis acquise ou héréditaire tardive. — Pour le professeur Lannelongue (4 , c'est une forme de l'hérédo-syphilis, laquelle empruntedes caractères spéciaux à l'âge des sujets atteints. A. Fournier en fait une affection parasyphilitique. Ménétrier et Gauckler (5) invoquent aussi la syphilis acquise ou héréditaire, de même que Fréchou 6) et Negellen (7). Ce serait une forme ultratardive de l'ostéosyphilose acquise o.i héréditaire. On ne trouve pas de gommes véritables dans le tissu osseux, mais les lésions anatomiques sont les mêmes que celles qui s'observent dans

li Gilles de la Tourette et Marinesco, Soc. mèd. des hop., juin 1895. et Nouvelle iconographie de In Salpétrière, 1895, n° 4.

(2 Lévi, Soc. de hiol.. 189". et Nouvelle Iconographie de la Salpétrière. t. XIII. (S) Joffroy et Achard, Soc. mèd. des hôp., 1898.

i I.anni longue, Acad. de mèd., 1903. (5) Ménétrier et Gauckler, Soc. mèd. des hôp.. juin 1903. ■ 6. Fréchou, Thèse de Paris, 1903.

(7) Nigei i.f.n, Thèse de Paris, 1903 (radiographies).

OSTÉITE DÉFORMANTE. 245

la syphilis héréditaire du tibia chez les pueri adolescents. Les formes cliniques sont également les mêmes, d'où la théorie pathogénique de la spécificité.

DIAGNOSTIC. — On reconnaîtra facilement les hyperosloses simples ou par afflux sanguin, ou traumatiques, ou encore dues à un ulcère ou éléphantiasis de voisinage.

Dans Y ostéomyélite prolongée, la lésion reste locale; il y a souvent des fistules ; le siège est plutôt diaépiphysaire ; la diaphyse ne s'incurve pas. Dans la syphilis acquise, les hyperostoses donnent lieu à une tuméfaction partielle. Dans la syphilis héréditaire, on admet que le tibia présente une convexité interne ; il est en lame de sabre, le début est précoce; il y a chez l'enfant ou chez l'adolescent d'autres signes d'hérédo-syphilis, le plus souvent; mais on voit que ce sont là les symptômes un peu atténués de l'ostéite déformante de Paget. Dans Yacromégalie, que nous allons étudier page 250, les mains sont en battoirs, les doigts boudinés, les pieds énormes, massifs, le maxillaire inférieur très prognathe, etc. Dans Vostéoarthropalhie hyperlrnphiante pneu/nique, le crâne est intact; ce sont les articulations qui sont hypertrophiées, etc. Dans le leontiasis ossea, l'affection débute par la face et n'envahit le crâne que secondairement. Dans le rachitisme, les épiphyses sont tuméfiées, les os sont déformés et non hypertrophiés ; c'est une affection du jeune âge. L'ostéomalacie avec sa triade : fragilité, ramollissement, déformations, sera différenciée facilement, d'autant plus que l'ostéomalacie sénile ne porte guère que sur les côtes.

Dans la sponlylose rizomélique, il y a une ankylose rachidienne et des articulations de la racine des membres avec hypertrophies diaphysaires. Chez les vieillards, il y a des déformations osseuses que Pierre Marie, Moutier et Maquet ont appelées le syndrome pseudo- Page t.

Enfin il est des hypertrophies osseuses non systématisés, difficiles à classer Hirtz (1)].

PRONOSTIC. — 11 est difficile à préciser, car l'affection ne semble pas causer directement la mort. L'affection est chronique d'emblée et à évolution progressive le plus souvent.

TRAITEMENT. — Le traitement esl purement symptomatique. Les ostéotomies proposées sont inutiles. Dans quelques cas, le traitement ni ercuriel intensif aurait déterminé une amélioration notable Labadie-Lagrave, Gaucher et Rostaine).

(1) Hirtz, Rev. méd., 1899, et Daineoff, Thèse de Paris, 1900.

OSTÉOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE.

HISTORIQUE. - En 1890, Pierre Marie (1) donna à cette affection une individualité propre et une pathogénie spéciale ; puis apparurent les Mémoires et Observations de Spillmann, Haushalter, Thibierge, Ramberger, Raulier, Lefebvre, Barié, Arnold, Gillet, Wâlters, Reynaud et Audibert (2), etc. -- L'affection est assez fréquente, et récemment Alexander (3) en réunissait 83 observations.

SYMPTOMATOLOGIE. — Signes physiques. — Avec des différences, suivant les cas, les mains sont déformées, les doigts élargis, la phalangette est renflée, bulbeuse, ce qui donne au doigt l'aspect d'une baguette de tambour ou d'un battant de cloche; l'ongle est mince, recourhé en bec de perroquet, strié longitudinalement, très friable, bombé en forme de verre de montre ; il est élargi et recouvre les bourrelets latéraux de son lit; la dernière phalange peut être en hyperextension très marquée. Le métacarpe est peu déformé. Au poignet, les lésions sont plus marquées. L'extrémité inférieure des os de lavant-bras est énorme en tous sens. Aux pieds, aux orteils, les déformations sont les mêmes. Aux malléoles, aux genoux, mêmes hypertrophies ; aussi les chevilles peuvent-elles devenir plus considérables que la parlie moyenne de la jambe. Les coudes sont également atteints. Toutes ces lésions sont le plus souvent symétriques, et parfois il y a de l'œdème péri-articulaire. De bas en haut du membre, les lésions sont de moins en moins marquées.

Les diaphyses, au contraire, sont peu lésées; leur fo me générale n'est pas modifiée. Plus rarement, les lésions portent sur l'extrémité externe de la clavicule, l'omoplate, les vertèbres ^fîg. \T2). Dans ce dernier cas, on note une cyphose dorso-lombaire et une diminution de la taille parfois très marquée (cas de Gillet). Le crâne est intact. Les bords du maxillaire supérieur sont parfois épaissis : le maxillaire inférieur est indemne. La radiographie confirme toutes ces données.

Symptômes fonctionnels. — Des déformations signalées, et qui s'accompagnent de douleurs articulaires typiques, il résulte parfois une gène assez marquée, une mala lresse manifeste des mains avec des douleurs au niveau des points hypertrophiés: mais ces douleurs ne sont pas constantes. On note parfois une sudation exagérée, à la face dorsale des doigts de l'eczéma, de l'ichtyose, des troubles pigmentaires, de l'exagération ou de l'absence des réflexes rotuliens.

il, Pierre Marie, lieu, de méd., 1890. — Lemercier, Ostéoarthropathie hyper- Irophianle avec ou sans lésions pulmonaires, Thèse de Paris, 1902. (2 Reynaud et Audibert, Arch. prov. de chir., 1901. (3) Alexander, Sainl-Barlholomew's Hospilal Reports, 1906.

OSTÉOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE. 247

Les coudes et les genoux présentent un certain degré de flexion, et leur extension complète est presque impossible.

Symptômes généraux. — Ils sont nuls, le plus souvent, mais la cachexie est fréquente.

MARCHE. — L'affection évolue par poussées successives, suivies de régressions temporaires, sans aller jusqu'au retour complet au volume normal. Il n'y a pas de phénomènes inflammatoires bien intenses, et l'affection marche avec une grande lenteur.

Le début parait être la déformation de la phalangette et de l'ongle. L'affection pourrait en rester là si l'affection pleuropulmonaire s'arrêtait. Secondairement le poignet, le coude, le cou-de-pied, le genou se prennent, puis le rachis et le bassin.

Dans quelques observai ions, cependant, la marche a été rapide, chez les enfants surtout [Moizard, Jamet (1)].

Dès lors la rétrocession serait possible.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. - L'extrémité des os présente des dépôts osseux de nouvelle formatoin ; ils sont assez abondants et peuvent synostoser deux os voisins. Les surfaces articulaires sont peu augmentées de volume; elles présentent de petites érosions et un léger dépoli. En résumé, l'accroissement de volume des os est dû ;'i une néoformation d'origine périostée, et ces reproductions aboutissent à un ép;ii^sissement des tubérosités et des crêtes osseuses. Sur une coupe, il y a un os • entrai à canaux de Havers dirigés selon Taxe de l'os et un os périphérique d'origine périostée, présentanl des canalicules «le Havers dirigéslperpendiculairement à la direct ion de ceux du système précédent. La moelle osseuse périphérique es! riche en éléments embryonnaires ; la moelle centrale est riche en graisse (Lefebvre- Arnold).

(1) Félix Jamet, De l'ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique, Thèse de Paris, 1S92.

g. \'2'2. — Malade de Gouiaud- Marie : le siège de la cyphose esl nettement dorso-lombaire.

L'ostéite est donc à la fois raréfiante et condensante selon les points, avec dégénérescence graisseuse au centre. Il y a une néoformation conjonctive partant soit du périoste, soit de la moelle, soit du tissu conjonctif des canaux de Havers. C'est là ce qui sépare cette ostéite des inflammations chroniques banales des os [Cagnetto (1)].

Au point de vue chimique, on note une augmentation des matières organiques, une diminution des matières minérales, une diminution du phosphate de chaux, une augmentation considérable du phosphate de magnésie Thérèse 2 .

ÉTIOLOGIE. — L'âge adulte et le sexe masculin sont une prédisposition ; mais l'affection a été notée aussi chez les enfants et chez les femmes.

La dilatation bronchique, la pleurésie purulente sont fréquentes, de même aussi que les affections cardiaques Bamberger (3)] et la tuberculose "Alamartine (4)1. La syphilis a été signalée dans quelques cas où les poumons étaient indemnes (Schmidt, Smirnoff).

Sur 70 cas, Reynaud et Audibert signalent l'affection 17 fois après une pleurésie purulente, 10 fois après une bronchite chronique, 8 fois au cours d'une tuberculose pulmonaire, 13 fois au cours d'affections pulmonaires diverses, 3 fois au cours de la cyanose congénitale, 4 fois la chlorose, 4 fois la syphilis.

PATHOGÉNIE. — Les théories pathogéniques sont nombreuses : a. Théorie toxi-infectieuse (par infection pulmonaire, suppurations diverses) ; b. Théorie vasculaire (troubles cardio-vasculaires produisant de la cyanose des extrémités) ; c. Théorie nerveuse (lésions du corps pituitaire, névrites périphériques) ; d. Théorie par insuffisance des organes à sécrétion interne (corps thyroïde, ovaires, testicule, capsules surrénales, etc.). L'origine pleuropulmonaire de l'affection n'est pas douteuse. C'est dans les affections où la suppuration esl le plus abondante (dilatation des bronches, pleurésie purulente) que l'on rencontre le plus souvent les déformations Lefebvre). Marie suppose que, « sous l'influence de microorganismes, la production au niveau de l'appareil respiratoire de substances purulentes ou fermentées, passant ensuite dans la circulation, exercerait une action élective sur certaines parties des os et des articulations ». P. Marie a vu ces lésions unguéales rester stationnai res sous l'influence d'injections antiseptiques dans la cavité pleurale.

Hendrich, Smirnoff invoquent la syphilis. Marfan signale l'affection consécutivement à une pyélo-néphrite suppurée. Shaw

(1) Cagnetto, Iiivista venetu délie se. mediee, octobre 1906.

(2) Tm'i'.i ksi . Soc. anal., février 1S91.

3 Bamberger, Zeilschr. /'. klin. Med.. Rd. XVIII. (4) Alamartine, Itevue de Chirurgie, 1907. t. XXXV, p. '.»!»2.

03TÉ0ARTHR0PATHIE HYPERTROPHIANTE. 249

et Cooper (1) l'ont observée dans un cas de cyanose congénitale.

Bamberger n'a eu que des résultats négatifs en inoculant l'expectoration de malades atteints de dilatation bronchique. Dor, en inoculant des produits extraits d'un ganglion lupique, obtint des hyperostoses, mais non une ostéoarthropathie pneumique.

Dans un cas examiné hislogiquement par Thérèse (2), le nerf radial était intact.

Dans certaines observations où des lésions cardiaques seules existent, Bamberger explique la lésion par la stase veineuse des membres.

Enfin disons que, d'après Cantu (3), il existe des cas intermédiaires entre l'ostéoarthrite hypertrophiante pneumique et l'acromégalie, ce qui tendrait à faire croire que les deux affections ont la même pathogénie : d'ailleurs plusieurs observations ont été décrites sous les deux étiquettes.

DIAGNOSTIC. — Dans Yaeromégalie, les mains sont augmentées de volume dans toutes leurs parties constituantes et non sur l'extrémité des os seulement ; les doigts sont élargis sur toute leur hauteur, ce qui produit un doigt gros, cylindrique, boudiné, en « saucisson », et non le doigt en battant de cloche de l'ostéoarthrite hypertrophiante pneumique. Les pieds sont gigantesques et non déformés ; enfin la cyphose est constante, et elle est dorso-cervicale.

Dans Yosléite déformante de Paget, nous avons noté une augmentation de volume et des déformations portant sur des os longs des membres, sur les os du tronc et sur le crâne. L'attitude simiesque est alors des plus caractéristiques.

Dans les rhumatismes chroniques, les lésions restent localisées ; il y a des engorgements articulaires et périarticulaires, etc. On reconnaîtra facilement les doigts hippocratiques de la tuberculose, les doigts en baguette de tambour de la cyanose congénitale.

PRONOSTIC. — 11 n'est pas grave quant à la conservation de la vie; au point de vue fonctionnel, le malade devient souvent un infirme. La régression des lésions serait possible.

TRAITEMENT. — Il est nul. Si on soupçonne la syphilis, comme dans le cas de Schmidt et Smirnoff, le traitement sera indiqué, puisqu'il a été suivi de guérison. Les injectio is d'extrail de poumon auraient donné un bon résultat (Démons et W. Binaud). Dans tous les cas, il faudra activer le traitement de la lésion pleurale ou pulmonaire; car, si celle-ci disparait, la lésion ostéoarliculaire s'améliore et peut aussi disparaître.

(!) Siiaw et Cooper, Lance t, 30 mars 190".

(2) Thérèse, Soc. nnat.. 1899.

(3' Cantu, Gazelln detjli Osp. di Milnno. 11 mai 1895.

ACROMÉGALIE.

Le premier travail méthodique sur cette affection date du mémoire de Pierre Marie: puis viennent les Mémoires et Observations de Souza-Leite, Rauzier, Collins, Guinon, Blocq (1), Mossé (2), Dallemagne (3), Brissaud et Meige (4), Meige (5), Rov (6), Launois et Roy 7 . etc.

L'acromégalie est une maladie caractérisée par une hypertrophie singulière non congénitale des extrémités supérieures, inférieures et céphaliques. Celte hypertrophie porte principalement sur les os des extrémités et sur les extrémités des os. Elle peut être associée au gigantisme (Brissaud. Launois).

SYMPTOMATOLOGIE. — Les signes sont purement objectifs. A la tête, le crâne lui-même est peu lésé ; on note parfois une hypertrophie des mastoïdes et une saillie de la crête occipitale. Les lésions de la face sont palhognomoniques. Le front est bas, les rebords orbitaires saillants, les yeux saillants, les paupières longues, épaisses, pigmentées: les oreilles, le nez sont hypertrophiés en tous sens, les pommettes saillantes par le fait de la dilatation de l'antre (1 llighmore. La lèvre inférieure est énorme et renversée, la langue épaisse et hypertrophiée. La voûte palatine est élargie, les amygdales volumineuses. Le maxillaire inférieur présente un prognathisme très marqué; aussi la face est comme allongée, et les deux maxillaires ne se correspondent plus. Ce faciès acromégalique est caractéristique.

Au membre supérieur, les mains deviennent larges et épaisses sans que la longueur se modifie en proportion. Ce sont des « mains en battoir » fig. 123) : les doigts sont « en saucisse ». Les ongles restent courts et aplatis, comme écrasés par les bourrelets charnus qui les entourent. Le poignet reste mince. Au membre inférieur, les déformations des pieds et des orteils sont les mêmes. Du côté du rachis, on note de la cyphose cervico-dorsale. Le thorax est déformé et projeté en avant.

Le larynx est hypertrophié.

(1) Blocq, Revue gén. et bibliogr. [Gaz. hebdom., 13 janvier 1894 . 2 Mossé, Soc. anal., 25 octobre 1895.

(3) Dallemagne, Arch. de mer/, expér. et d'anal, pathol., septembre 1895. 14) Brissaud et Meige, Nouvelle Iconographie de la Salpèlrière, 189";.

Meige, Arch. yen. de méd., 1902.

6) Roy. Thèse de Paris. 1903.

;7 Launois et Roy, Études biologiques sur les géants, Paris, 1904. Nous renvoyons à ce remarquable travail pour l'étude des rapports de l'acromégalie et du gigantisme infantile ou adulte, avec ossification retardée des cartilages de conjugaison. Je remercie M. Launois du prêt obligeant de plusieurs ligures empruntées à son livre.

ACROMÉGALIE. 251

La verge est aussi augmentée de volume, et parfois aussi les testicules chez Thomme, le clitoris chez la femme.

La peau est pigmentée, il y a hyperidrose : le molluscum pendulum est fréquent.

Symptômes fonctionnels. — Ce sont des troubles purement mécaniques, de la gêne dans la préhension. Il y a des douleurs vagues dans les doigts. Parfois elles dominent la scène (State) (1); les réactions électriques des muscles sont normales ; il n'y a pas de troubles sensitifs. Au début, la motilité est indemne. Plus tard, le malade, se tient difficilement sur ses jambes, il y a de laparésie des membres. J'ai observé dernièrement un mendiant représentant un beau cas d'acromégalique gigantique avec genu valgum et affaiblissement des membres intérieurs néecessitant l'emploi des béquilles.

L'amblyopie s'observe parfois. Du côté de l'appareil respiratoire, on note de l'aphonie et peu de chose importante du côté de l'appareil digestif ou circulatoire. La polyurie.

la glycosurie, la peptonurie ont été signalées.

Symptômes généraux. — La céphalalgie est fréquente ; c'est le seul symptôme observé.

Variétés. — a. Acromégalie pure.

— La lésion est limit ;e aux symptômes que nous venons de décrire.

\ i -ri- i- Kie. 123. — Squelette du malade île

le Acromeqalte et (iK/nn/isiiic avec °. ,,.•,.,' , lla , ■

■' •' ■' M. Brigidi. Le squelette des mains

ou sans infantilisme Launois cl et dea pieds, les côtes et le maxil-

Rov) (-2). — Nous ne pouvons que ,aire inférieur sont hypertrophiés.

, , • -, . i Sadoublebosseesttrèsévidente,etc.

signaler cette deuxième variété, dont

nous reproduisons des exemples fig. 124 . L'absence de soudure des

(1) State, Thèse dp. Paru, 1903.

(2' Launois et Itov, loc. cil.

PL. MAUCLAIRE.

MALADIES DES OS

épiphyses explique ' le gigantisme et l'acromégalie des eunuques (fig. 125) ou des malades ayant les testicules atrophiés (fig. 126 . Nous ne pouvons que citer ici la concomitance du gigantisme et de lacro-

fr^g. 124. — Géant acrnmégali([iie irlandais a vingt-trois ans. Epiphyses soudées incomplètement. Hypertrophie du corps pituitaire cas de Cunningham) (Launois).

Fi£. 125. — Géant eunuque égyptien. Allongement disporporlionné des membres inférieurs. Absence de soudure des épiphyses (Lortel) (d'après Launois .

mégalie et ces altérations si curieuses du squelette en rapport

ACROMÉGALIE.

avec la castration [Poncet, Pirsche (1), Gross et Sencert (2)]. On sait que l'état de développement plus ou moins complet des glandes

Fig. 126. — Le grand Charles. Géant infantile avec atrophie testiculaire et cartilages non encore souciés à trente ans (Launois et Roy).

génitales mâles influe direclemenl sur la croissance du ] squelette, en particulier sur celle des membres inférieurs. Dans le cas d'arrêl <l<v développement génital, la croissance exagérée el disproportionnée

l Pirsche, Thèse de Lyon, 1902.

■.') Gikpss (de Nancy) el Sencei»t, lier, de dur.. 1906.

des membre? se fait par le moyen d'un relard anormal, dans l'ossification des cartilages diaépipbisaires. Il s'agit là d'une hvpercroissance non par hyperactivité, mais par prolongation de l'ostéogenèse normale (Launois et Roy .

Fig. 127. — Base du crâne du géant acroméjralique Constantin. Dilatation de la selle turcique et hypertrophie de la glande pituitaire (cas de Dufresne, in Launois et Roy).

MARCHE. — Le début n'est jamais congénital. Ce sont des troubles dans l'habillement, la mastication et les mouvements normaux de la profession qui attirent l'attention : puis l'affection progresse lentement et présente parfois des temps d'arrêt.

La durée est très longue, la mort peut survenir par une affection intermittente ou par cachexie.

ACROMÉGALIE. 255

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Lésions du squelette. — Les sinus de la face sont dilatés, leurs parois amincies; la selle tureique est élargie (fig. 127), surtout dans le sens antéro-postérieur ; les sinus frontaux sont augmentés de hauteur, et l'épaississement des os du crâne est irrégulier. Sur les os maxillaires, on trouve deshyperostoses qui se rapprochent de celles que nous étudierons dans le leontiasis ossea

Fig. 128. — Hyperostoses des os du crâne et de la face chez le géant Hasler (cas de Buhl, in Launois), face antérieure. A rapprocher des lésions du leontiasis tssea.

Fig. 129. — Hyperostoses des os du crâne et de la face chez le géant Hasler (cas de Buhl, m Launois), face postérieure. La cavité crânienne était très rétrécie.

{fig. 1*28 et 129). Les vertèbres, les côtes, les clavicules, les os iliaques sont hypertrophiés. Le tissu spongieux des os est augmenté ; on note de la résorption osseuse au centre et de Lostéogenèse active à la périphérie. Des exostoses existent quelquefois sur le squelette iVirchow (1)], voire même des chondromes ostéoïdes.

On note, en outre, V hypertrophie du corps pituitaire (fig. 130), qui est transformé en un organe lymphoïde et dont les altérations liistologiques sont assez variables : simple hypertrophie, dégénérescence kystique ou sarcomateuse, etc. Le corps thyroïde est généralement

(1) VmcH.'W, Soc. méd. de Berlin, 4 décembre 1895.

atrophié, les ganglions lymphatiques du cou, les amygdales, la rate sont aussi lésés. Le ganglion cervical inférieur du grand sympathique est sclérosé, etc.

La peau présente les lésions d'une hyperplasie chronique sans inflammation. D'une manière générale, les lésions prédominantes dans l'acromégalie sont celles des divers tissus conjonctifs (derme, périoste, périchondre, névroglie). Pour Marie et Marinesco, la localisation aux extrémités est en rapport avec la circulation de ces régions.

ÉTIOLOGIE. — PATHOGÉNIE. —

L'étiologie ne présente rien de particulier et de constant. Quant à la pathogénie, citons seulement les nombreuses théories émises : 1° per- Fig. 130. - - Hypertrophie de la sistance du thymus (Klebs) : 2° inglande pituitaire chez un géant version de la vie génitale (Freund acromégalique (cas de Henrot et . v . , \ 0n » n. ■

Launois i et * erstrseten) ; 3° nevropathie

(Recklingshausen) ; 4° dystrophie par ;mto-intoxication (Pierre Marie ; 5° altération de l'hypophyse. Mais il y a des lésions de l'hypophyse sans acromégalieLBabinski,Thaon (1), Cagnetto (2)]. Le corps pituitaire ne neutraliserait plus certaines substances dont la rétention consécutive dans l'organisme aurait une influence délétère sur le système nerveux. L'acromégalie serait assimilable jusqu'à un certain point au myxcedème. Les lésions du corps thyroïde sont parfois évidentes (cas de Mossé, etc. .

Pour Brissaud et Meige, le gigantisme et l'acromégalie dépendent de la môme cause de nature indéterminée. Si celle-ci survient pendant l'adolescence, le résultat est le gigantisme. Si la cause agit après la croissance achevée, le résultat est l'acromégalie. Cette théorie uniciste de l'acromégalie et du gigantisme est admise aussi par Launois (3). Mais tous les géants ne sont pas des acromégaliques, et tous les acroniégaliques ne sont pas des géants.

DIAGNOSTIC. — Dans h* myxcedème, la figure est bouffie, c'est « une face lunaire » et non « une face anguleuse » : il n'y a ni cyphose, ni prognathisme, ni hypertrophie linguale. Dans la maladie de Paget, c'est le crâne qui est surtout lésé et non la face ; de plus les hyperostoses des os longs des membres sont caractéristiques.

(1) Thaon, L'hypophyse à l'état normal et dans les maladies, Thèse de Paris,

(2) Cagm:tto. Arch. per le se. medic., 1907.

(3) Launois, loc. cit.

« LEONTIASIS 03SEA ». 257

Dans le leontiasisosseade Virchow, les membres ne sontpas lésés; leshyperostoses de la face et du crâne sont irrégulières. Dans Vostéoarthropathie hypertrophiante pneumique, lés doigts son! en baguette de tambour, lesongles énormes, les poignets hypertrophiés; la cyphose est dorso-lombâîre ; la face, la langue sont normales. Le gigantisme pur est général i se à tout le corps. On reconnaîtra également facilement les autres variétés de gigantisme : g. des eunuques, g. infantile, etc.

PRONOSTIC. — Il n'est pas grave immédiatement. Mais la plupart de ces malades finissent par se cachectiser ou se tuberculiser plus ou moins rapidement.

TRAITEMENT. — Le traitement est purement symptomatique. Au point de vue médical, des améliorations ont été observées à la suite d'ingestion de glande pituitaire ou thyroïdienne. Cette organothérapie aurait donné des succès à Marinesco, Mendel.

Les interventions chirurgicales ont été proposées et pratiquées. Schloffer (1) a enlevé une tumeur de l'hypophyse par la voie nasale. Moskowicz ('2) conseille aussi cette voie d'accès en opérant en deux temps. Il rejette la voieendocranienne, les voies palatine et pharyngée. Paulesco (3) conseille la voie temporale. On comprend facilement le< difficultés de pareilles interventions.

« LEONTIASIS OSSEA ».

Il s'agit ici d'une hyperostose diffuse, bilatérale et symétrique, localisée surtout à la face et consécutivement au crâne.

HISTORIQUE. — Après les observations isolées de Malpighi, Ribell, Jadelot, Ily, \Y. Gruber, J. Cruveilhier, viennent les descriptions méthodiques de Virchow, Le Dentu, Poisson, Baumgarten, Millot, Horsley. Mais c'est surtout le professeur Le Dentu (4 qui s'est attaché à décrire et à discuter la naturelle cette singulière ostéite hypertrophiante localisée. Plusieurs observations ont été rapportées dernièremenl par Lans (5\

SYMPTOMATOLOGIE. - Le débul a presque toujours lieu par les maxillaires supérieurs. L'aspecl tout particulier que prend la tête, par suite des déformations, justifie l'expression de leontiasis.

(1) Schloffer, Beitr. z. klin. Chir., Bd. L, et Lôwe, Soc. de neurol. <\c Berlin, analysé in Presse méd., 1907, p. 506.

(2) Moskowicz, Soc. de méd. de Vienne, mai 1907.

(3) Paui.esco, Journ. de physiol. et palh. //en., niai 190".

14) Lf. Dentu, Rev. de méd. et de chir., 1879; Unit, de l'Âcad. de méJ., Is99, et Clinique chirurgicale, 1904.

(5) H. Lans, Brit. med. Journ , 2 fév. 1907.

Chirurgie. V. 17

Dan- liv cas type, forme totale, l'hyperostose diffuse atteint tous les us <lc la tête, sans produire de tumeur véritable : le front est énorme, les os malaires saillants: la partie moyenne de la faee forme une masse arrondie ; le maxillaire inférieures! régulièremenl hypertrophié. Le nez n'est pins la partie saillante de la face, il est enfoncé entre deux masses latérales proéminentes, qui tendent à se rejoindre au-devanl «le lui. (Test le « faciès léonin ». Le cas de Verneuil en est un exemple fig. 131).

La tête peut, dans ces cas extrêmes, atteindre un poids huit fois supérieur aU poids normal.

Dans un antre type, l'hypertrophie porte souvent sur les parties moyennes el inférieures de la face. La figure 1 32 représente les lésions observées par Le Dentu du côté de la bouche et sur les os maxillaire-. L'aspect léonin n'existe plus.

Dans le troisième type, l'hyperostose porte surtout sur les maxillaires inférieurs fig. 133).

Il y aurait donc la variété totale, la variété partielle : supérieure, moyenne, inférieure, et parmi celles-ci de> variétés combinées.

Dans aucun cas les parties molles ne sont hypertrophiées.

Les symptômes fonctionnels sont peu marqués. La céphalée est constante, la mastication est évidemment gênée. Les douleurs sont dues aux compressions des nerfs et de l'encéphale, c'est-à-dire aux complications.

Celles-ci sont fréquentes : dacryocystite par compression du canal lacrymal, troubles de la vue, de l'odorat, de la gustation, par suite des lésions des nerfs crâniens; convulsions, celles-ci étant provoquées par la compression progressive de l'encéphale.

Le début de l'affection est insidieux, la marche est très lente. L'affection peut rester limitée à une région de la face. Le plus souvent elle est progressive; elle envahit ensuite les orbites et les troubles cérébraux par compression de l'encéphale ou parfois des trouble- vésaniques, véritable aliénation mentale (observations rapportées par Le Dentu et Horsley), ou l'inanition, emportent le malade : la durée peut être d'une vingtaine d'années. Jamais l'affection ne rétrocède. La mort survient progressivement par obstruction des cavités de la face, compression encéphalique el irritation des méninges. Les observations en sont nombreuses.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — L'affection est surtout périostique au début (Le Dentu). Les os de la face et du crâne sont recouverts d'ostéomes énormes qui causent de profondes déformations fig. 134 . Les trous de la base du crâne peinent être diminués ou oblitérés. L'hyperostose est totale et frappeà la foislesdeux tables et lediploé. La substance osseuse envahit généralement les sinus maxillaires, chasse le< dents de leurs alvéoles et pénètre dans les cavités orbi-

« LEONTIASIS OSSEA».

Fig. 131. — Leontiasis ossea typique (cas de Yerneuil).

Fig. 132. — Leontiasis ossea (Le Dentu).

Fig. 133. — Leontiasis ossea Le Dentu . Fig. 131. — Leontiasis ossea Poulet et Bousquet).

taires. L'hyperostose des maxillaires est des plus caractéristiques dans la belle pièce du musée Dupuytren reproduite ci-contre (fîg. 135).

Hislologiquement, il s'agit toujours d'ostéite condensante ou raréfiante. Des éléments sarcomateux ont été signalés par Le Dentu et Paquet, et des éléments myxomateux par Horsley, ce qui contribue à obscurcir la pathogénie.

Dans le cas de Yirchow, la peau ('-tait épaisse, comparable à un

Fig. 135. — Leontiasis ossea. Pièce n° 3S 1 du musée Dupuytren. Exostoses multiples de la face et des bosses frontales.

véritable cuir collé sur le périoste; les muscles de la face avaient un aspect fibreux. Dans les autres observations, ces lésions des parties molles ne sont pas signalées. Dans un cas typique et total que nous axons observé en 1888. à l'hôpital Lariboisière, dans le service du professeur P. Berger, les parties molles et la peau étaient également intactes, à l'examen clinique, et les téguments étaient collés sur le périoste comme dan- le cas de Verneuil et celui de Yirchow.

L'observation clinique cL les examens histologiques ont permis au professeur Le Dentu d'affirmer les faits suivants:

« LEONTIASIS OSSEA ». 261

1° Les lésions ne sont pas toujours symétriques. Le maxillaire supérieur est le centre des formations nouvelles. Il peut même être seul lésé;

2° Les lésions débutent quelquefois parle crâne (Coles, Le Dentu) ;

3° Les lésions évoluent avec une lenteur plus ou moins grande self» les cas, parfois cependant avec une grande rapidité :

4° Loin d'être constitués uniquement par de la substance osseuse, les tissus peuvent offrir à l'examen hislologique une combinaison dans des proportions variables d'éléments osseux, fibreux et embryoplastiques, comme le montre un examen histologique de A. Petit ;

5° La constitution variable et mixte de l'hypertrophie diffuse rend sa différenciation très délicate d'avec les tumeurs osseuses limitées et pédiculées de la face comprises sous les dénominations d'ostéomes, d'ostéo-fibromes, d'ostéo-fibrosarcomes, peut-être même d'ostéochondrosarcomes.

ÉTIOLOGIE. -- L'affection débute dans la jeunesse, de douze à seize ans, sauf de rares exceptions.

Le sexe, l'hérédité n'ont pas d'importance. Le traumatisme peut être invoqué pour quelques cas (celui de Le Dentu et celui de Poulet).

PATHOGÉNIE -- L'ostéomalacie (Jadelot), la scrofule (Gaddi), le rachitisme, l'inflammation érysipélateuse (Virchow) ont été invoqués. Pour Guyon et Monod, c'est une périostite, et il ne s'agit pas de néoplasme sarcomateux.

Baumgarten parait bien prêt à rattacher ces lésions à l'acromégalie ; en effet, entre les deux maladies, il va bien des ressemblances. Virchow compare le léontiasis à l'éléphantiasis des parties molles. Ce n'est qu'une comparaison. Poisson admet des troubles trophiques d'origine névropathique. La syphilis peut-elle être invoquée? Pour Le Dentu, il s'agit d'une hyperplasie bénigne du périoste aboutissant inévitablement à l'ossification : c'esl d'abord une périostose, puis une sorte de trophonévrose osseuse hyper trophiante engendrée peut-être par un trouble du système sympathique. Les éléments sarcomateux ne correspondraient qu'à une activité de prolifération anormale du tissu conjonctif.

DIAGNOSTIC. — La maladie de Paget siège surtoul au crâne; il y a des lésions des membres ; l'affection *esl tardive el ne s'observe pas pendant la jeunesse.

X^acromégalie présente bien des analogies avec le léontiasis ossea

dans ses lésions faciales, mais il y a en outre des hypertrophies des mains, des pieds, etc. : il y a (\vs hypertrophies des parties molles; or celles-ci n'exislent pas dans l'affection que nous ('■ludions.

Les tumeurs <lcs ma. vil/aires, les ostéomes des sinus seront diffi.

ciles à reconnaître au début et nécessiteront alors une incision exploratrice, car ces symptômes sont les mêmes. Labilatéralitéde la lésion et la symétrie devront tout d'abord attirer l'attention. Dans quelques <;i-, au début, on peu! croire à une inclusion dentaire.

Dans les tumeurs pédiculées des maxillaires, la symétrie est l'exception, révolution lente est très rare. La prédominance ou la présence exclusive des élément fibreux et embryonnaire est la règle.

Dans le léontiasis éléphantiasique nostras ou syphilitique, on reconnaîtra que les lésions sont limitées aux parties molles.

Dans V éléphant iasis lépreux de la face, les tubercules sont également localisés dans les parties molles.

TRAITEMENT. — 11 est peu efficace. Au début, on pourra tenter L'extirpation de l'os recouvert d'hyperostose et la cautérisation

ignée interstitielle (Le Dentu, Poisson). Cependant Horsley (1) a rapporté trois guérisons, qu'il parait considérer comme définitives. Déjà antérieurement, dans deux cas, M. Le Dentu avait obtenu un résultat satisfaisant. 11 semble que l'abrasion delà substance osseuse néoformée puisse enrayer l'évolution de la maladie.

M. Le Dentu, a été satisfait du résultat. Pour les formes avancées, il se demande si la résection du sympathique cervical ou du ganglion cervical supérieur ne devrait pas être tentée.