I.AVARMN

(6) Dubos, Thèse de Paris, 1897.

Fig. 155. — Coupe transversale d'un sarcome globo-cellulaire ou encéphaloïde ossifiant du périoste de la mâchoire inférieure : les endroits calcifiés forment des esquilles allongées perpendiculairement à la surface de l'os et sont coupés en travers. Gross. : 300 diamètres Rindfleisch, Histologie).

relisant très rapidement. Ce sont des sarcomes, des lymphosarcomes, ou même des lymphadénomes purs pouvant être groupés sous le nom de myélomes. Zahn considère cette affection maligne comme une forme myélogène de pseudo-leucémie. Vignardet Gallavardin(l) font rentrer dans le myélome multiple des os : 1° la lymphadénie osseuse généralisée; 2° l'endothéliome des os; 3° le lymphosarcome des os ; 4° la sarcomatose généralisée. Nous renvoyons au travail de ces deux auteurs pour les détails histologiques de cette variété intéressante

Fig. 156. — Coupe du bord d'un sarcome fascicule de la mâchoire inférieure, contenant des cellules gigantesques. La tumeur avait atteint la grosseur du poing. Trabécule osseuse disparaissant par résorption sur l'une de ses faces et s'accroissant de l'autre par opposition. Gross. : 300 diamètres fRiNDFLEiscH, Histologie],

de tumeurs osseuses positives et multiples d'emblée, ou presque d'emblée, et restant cantonnées au tissu osseux sans généralisation viscérale. Leur évolution clinique est rapidement fatale, et elle s'accompagne d'albuminosine dans les urines.

La généralisation viscérale est beaucoup plus fréquente, surtout pour les sarcomes périostiques; le poumon est le viscère d'élection, parce que cette généralisation se fait surtout par embolies veineuses; en effet, au voisinage de la tumeur, de véritables bouchons sarcomateux végètent dans l'intérieur des veines. Pour la généralisation dans les autres viscères, la théorie embolique est insuffisante: il faut admettre une infection générale de toute l'économie, ou une localisation secondaire au niveau du viscère.

(1) Vignahi) et Gallavardin, Myélomes multiples des os avecalbuminosine (Rev. de chir., 1903).

PL. MAUCLAIRE.

MALADIES DES OS

ETI0L0GIE. — L'ostéosarcomatose est une des néoplasies les plus fréquentes des os. Elle est primitive ou secondaire. Les ostéosarcomes centraux sont plus fréquents que les périostiques ; les types à myéloplaxes et lesostéoïdes paraissent être beaucoup plus fréquents que les autres (Schwartz). Parmi les causes déterminantes locales, il faut citer les fractures, les entorses, les contusions. On cite aussi comme cause déterminante des ulcères de jambe, des éfysipèles de voisinage. Au point de vue de l'âge, ce qui est à remarquer, c'est que

Fig. 157. — Éléments d un sarcome fascicule de la mâchoire inférieure. Cellules fusiformes nombreuses, formant des mailles renfermant des giganto-cellules (myéloplaxes) multinucléaires et munies de prolongements. Gross. : 3' 0 diamètres (Yirchow).

presque les deux tiers des ostéosarcomes des membres se développent avant 1 âge de trente ans (Ed. Schwartz). L'ostéosarcomatose peut même s'observer à la naissance. L'affection paraît plus fréquente chez l'homme que chez la femme, sans qu'on puisse dire pourquoi. Faut-il encore tenir compte de ce fait que les ascendants ou les collatéraux sont parfois signalés comme cancéreux? Mais l'hérédité du sarcome, comme celle du cancer, est encore à démontrer; il n'en est pas de même de l'influence du traumatisme.

Enfin on a vu le sarcome se développer au niveau d'un cal de fracture (Chabaud) (1). Haberen (2) a rapporté un beau cas de chondrosarcome primitif du cal (fig. 158). Il a colligé 15 cas analogues de néoplasmes primitifs du cal, soit 5 cas de sarcomes, 5 d'ostéomes, 5 de chondromes. Quant au siège de la tumeur, l'humérus figure 8 fois, le fémur 5 ; le tibia, les côtes, le bassin, l'omoplate, 1 fois. On comprend facilement que le cal, cette cicatrice

(1) Chabaud, Thèse de Bordeaux, 1887.

(2) Haberen, Archiv f. klin. Chir., 1892.

OSTÉOSARCOMES. 301

des os, soit, comme les cicatrices des parties molles, un lieu de moindre résistance et que, comme elles, il offre aux tumeurs un terrain propice à la fixation et au développement des néoplasmes. Depuis le travail de Haberen, Weisflog (1), Mazzoni (2), Rossini (3) ont rap-

, mm?

Fi<r i58 Sarcome développé au niveau d'un cal de fracture. — 1, masse principale de la tumeur; 2, partie moins importante; 3, faisceaux; 4, reste ducal (on peut voir aussi un fragment d'os fracturé en avant et en arrière); 5, cal périostique; 6, condyle externe; 7, condyle interne; a, partie centrale de la diaphyse; b, lacune; c, fragment de la moelle osseuse (Haberen).

porté chacun un nouveau cas de sarcome développé au niveau d'un cal de fracture grave. Le cas de Griffith (4), concernant un sarcome développé sur un cal do dix semaines, me parait être un sarcome pri-

(1) Weisflog, Beilr. zur klin. Chir., 1893, p. 433.

(2) Mazzoni, Riforma medica, 1894. p. 749.

(3) Rossini, Riforma medica, 1895, p. 114.

(4) Griffith, Brilish med. Journ. , 1894, p. 1125.

milif de l'os et non un sarcome du cal. Le lymphosarcome pourrait se développer sur une cicatrice dune ancienne ostéite tuberculeuse (Ombrédanne) (1).

Nous n'avons rien à ajouter ici à propos de la pathogénie des ostéosareomes, c'est celle des sarcomes en général ; la théorie infectieuse est la plus probable.

SYMPT0MAT0L0GIE. — 1° Période d'infection locale. — Signes physiques. — Le début est des plus variables. Le plus souvent le premier symptôme signalé, c'est la douleur osseuse, soit spontanée, soit consécutive à une contusion souvent assez légère cependant. Bientôt elle devient intolérable et détermine une insomnie complète. Le malade éprouve, en outre, au niveau de la région malade, une sensation de chaleur. Bientôt apparaît la tuméfaction. Un deuxième mode de début consiste dans l'apparition de la tumeur elle-même, qui reste absolument indolente pendant un certain temps; souvent, dans ces cas, l'os est évidemment plus superficiel. Enfin un troisième mode de début assez fréquent, c'est le début par une fracture spontanée, sans signes prémonitoires, dont la symptomatologie a déjà été étudiée dans l'étude des fractures. Il faut ensuite distinguer les ostéosareomes juxta-articulaires des ostéosareomes diaphysaires : il y a. en effe', dans l'aspect clinique, de légères différences.

a. L'ostéosarcome juxta-articulaire forme une tumeur qui, rapidement, simule une tumeur articulaire. Il est des cas, cependant, dans lesquels la tumeur reste franchement pendant quelques temps susou sous-jacente à l'articulation. Le volume de la tumeur devient rapidement énorme, sa forme est variable ; la région est complètement déformée, les creux sont remplacés par des bosses : la hanche, l'épaule prennent l'aspect d'un gigot. Assez souvent, le membre se met dans une attitude pathologique, les téguments se tendent rapidement, les veines sous-cutanées se dilatent : ce dernier signe, sans être pathognomonique assurément, est très important. A la palpation, la consistance de la tumeur est variable et plus ou moins facile à caractériser, suivant que la tumeur est superficielle ou profonde. Souvent, dès le début, on sent que la tumeur fait corps avec l'os, quels que soient les mouvements imprimés au membre; mais, si la tumeur est sortie de sa capsule, on peut tomber sur un bourgeon qui parait très mobile et séparé de l'os. Pendant ces manœuvres de la palpation. on perçoit un signe important, c'est « la crépitation parcheminée » dans les cas de tumeurs à coque osseuse, de crépitation fine osseuse dans les cas de tumeurs contenant de simples petites lamellesosseuses.

La crépitation parcheminée s'offre au clinicien sous deux formes bien différentes : tantôt c'est une sensation de coquille osseuse qui

(1) Ombrédanne, Soc. anat., 1S9", p. 50i.

OSTÉOSARCOMES. 303

se déprime sous le doigt, puis revient à son état initial ; tantôt le doigt sent comme des lamelles osseuses qui se brisent sous son action plus ou moins puissante; le premier bruit se passe à la surface, le second dans la profondeur du néoplasme; dans le premier cas, il y a une coque osseuse plus ou moins épaisse ; dans le second cas, l'intérieur de la tumeur est parcouru par des travées osseuses plus ou moins fragiles. Quand ce signe manque, la consistance de la tumeur est plutôt fibreuse qu'osseuse (Duplay) (1).

La palpation fait parfois reconnaître l'existence de la fluctuation dans une ou plusieurs poches, mais, — et c'est là une question de tact inné ou que l'on n'acquiert que par la pratique, — cette fluctuation n'est pas franche; il y a en même temps, en outre, une sensation de mollesse; cette sensation est plus facile à sentir qu'à décrire. Quand la tumeur évolue vers la télangiectasie, on sent à la palpation un mouvement d'expansion, accompagné parfois de battements. Quand on comprime l'artère principale du membre, ces battements sont suspendus. A l'auscultation, on entend dans ces cas un souffle intermittent, isochrone au pouls. Dans l'articulation voisine, les mouvements sont souvent conservés, mais, comme nous l'avons déjà vu à l'anatomie pathologique, des lésions d'arthrite s'observent assez souvent et partant, dans ces cas, on note tous les signes d'une inflammation articulaire, craquements, gonflement, douleur, etc.

La température locale est augmentée de 1 ou 2° d'après les recherchesde Estlander, Verneuil, Cauchois, Gross (de Philadelphie), Ed. Schwartz, surtout quand le développement de la tumeur est rapide. L'œdème local est peu fréquent. Au début, les ganglions tributaires paraissent intacts. Je dis «paraissent intacts », car j'ai noté deux fois des ganglions cuisants dans des cas d'ostéosarcome de l'extrémité inférieure du fémur.

b. h'ostéosarcome diaphgsaire, étant donné son siège, donne au segment de membre l'aspect fusiforme ou celui d'une massue ; les masses musculaires rendent ici la palpation difficile au début; les troubles articulaires ici sont nuls. Quand la tumeur siège sur un segment de membre à deuxos, elle détermine par son développement un élargissement de l'espace interosseux.

La radiographie montrera le siège et l'extension de la tumeur et parfois la variété histologiquede l'ostéosarcome.

Signes fonctionnels. — La douleur spontanée esl presque la règle : les mouvements articulaires sont gênés, soit par l'arthrite concomitante, soit par l'atrophie musculaire, la contracture parfois, soit enfin par le simple poids énorme de la tumeur. L'anesthésie par compression nerveuse s'observe quelquefois.

(1) Duplay, Clinique, in Gaz. des hop., 1891, p. 1090. — Rev. gen. de clin, et de ihérap., 7 décembre 1895.

L'état général reste bon au début, ce qui entretient les illusions du malade; puis la cachexie évolue rapidement.

2° Période d'infection générale et de cachexie. — Comme pour les tumeurs malignes en général, cette période est plus ou moins tardive ; ici cependant elle est relativement précoce. Les bosselures deviennent ici plus nombreuses et plus saillantes, la peau distendue prend une teinte sub-inflammatoire lisse, rosée ou bleu violacé. Elle s'ulcère facilement, soit par distension, soit par envahissement néoplasique, ce qui est moins fréquent. Les bourgeons de la tumeur végètent alors librement au dehors ; ils saignent parfois très abondamment. Il faut dire aussi que, assez rarement, l'ulcération succède à une ponction ou à une incision pratiquée dans une partie de la tumeur.

Ces ulcérations et ces bourgeonnements donnent lieu à de la suppuration et partant à de la fièvre, surtout quand des fragments gangrenés par la nécrobiosedela tumeur tardent à être éliminés. Dans ces cas, la tuméfaction ganglionnaire s'explique aisément. Les parties molles envahies sont très tuméfiées ; l'os se fracture en un ou plusieurs points, et l'on imprime assez facilement au membre des mouvements dont le centre siège au niveau de la tumeur (cas de Le Dentu, obs. XIX de la thèse de Schwartz). Généralement, dans ce cas, il n'y a pas d'ecchymose, peu de tuméfaction surajoutée et parfois de l'allongement du membre au lieu d'un raccourcissement. La consolidation est exceptionnelle. Gurlt cependant dit qu'elle a été observée 10 fois d'après un total de 38 observations ; peut-être s'agissait-il plutôt, dans quelques-uns de ces cas, d'ostéoporose chez des cancéreux et non de néoplasie cancéreuse osseuse. Dans ces 38 cas de Gurlt, il s'agissait 32 fois de cancer secondaire, carcinomateux ou sarcomateux. Les kystes, les épanchements sanguins, intermusculaires, sous-périostés, intranéoplasiques, peuvent suppurer, et le gonflement du membre devient énorme et douloureux. Il n'est pas rare à l'incision de voir sortir avec le pus quelques fragments osseux.

L'amaigrissement du malade ne fait dès lors qu'augmenter, et l'affection se termine par la mort, par épuisement, par hémorragie, par septicémie, par phlegmatia alla chiens et embolie, par généralisation.

La généralisation dans les autres os et dans les viscères (poumon, foie, etc.) donne lieu à des symptômes qui se conçoivent aisément, fractures spontanées à distance et multiples, bronchopneumonies bâtardes, pleurésies, péritonites, etc.

La marche est variable, tantôt lente, tantôt rapide, tantôt progressive, tantôt intermittente. Elle ne dépend pas absolument de la nature histologique de la tumeur; il n'y a pas de tumeurs bénignes ou malignes de par leur structure, mais des tumeurs à évolution bénigne ou maligne. Le traumatisme provoque des poussées très

OSTÉOSARCOMES. 305

évidentes. Les sarcomes centraux ont une marche souvent progressive; les sarcomes périostiques procèdent plutôt par poussées (Schwartz). La durée est également variable. D'après les histologistes, les néoplasmes les moins rapides sont, parmi les] sarcomes centraux, les giganto-cellulaires, et, parmi les périostiques, les globo-cellulaires. Chez les enfants, l'évolution est plus rapide que chez l'adulte.

DIAGNOSTIC. — Étant donnée la gravité de l'affection, on comprend quelle est l'importance de ce diagnostic, sur lequel ont tant insisté tous les chirurgiens, et entre autre Bégin, A. Nélaton, Follin, Panas, Gilette, Duplay, Tillaux, Parisot, Terrier, Gross, Schwartz, etc.

Disons dès maintenant que la radiographie permettra de reconnaître la plupart des diagnostics que nous allons discuter.

Au début, on peutcroireàune douleur rhumatismale on névralgique, ou à une sciatique (1), ou à une douleur symptomatique d'une ostéomyélite larvée. Après quelques médicaments d'essais, il faudra se hâter de palper la région douloureuse pour "reconnaître, si possible, un gonflement, une tuméfaction osseuse. Les douleurs ostéocopes de la sgphilis ne résistent pas au traitement spécifique, du moins c'est la règle. A la période d'état, les ostéosarcomes juxtaépiphysaires ont pu être pris pour des hydarthroses, arthrite traumatique ou inflammatoire, ostéoarlhrite tuberculeuse; ce dernier diagnostic est parfois difticile. On se fixera surtout sur ce fait que, dans le cas d'ostéosarcomatose, les mouvements articulaires sont conservés en général (mais en général seulement); ces mouvements ne sont pas douloureux, la suppuration est exceptionnelle, et l'immobilisation ne modifie pas lesjdouleurs ; la compression est intolérable; l'évolution est progressive, sans rétrocession ; enfin, en cas de doute, la ponction ou l'incision donnent issue à du sang ; ce dernier signe devient dès lors pathognomonique du sarcome encéphaloïde. Enfin, l'existence d'une tumeur, soit chez les ascendants, soit chez le malade lui-même, en un autre point du corps, estjun indice qu'il ne faut pas négliger et qui fera pencher plutôt pour un ostéosarcome [Gilette, Poinsot, Terrier, Lejars (2), Jaboulay(3), etc.].

Le gonflement, la rougeur, peuvent parfois faire croire à une ostéomyélite aiguë, car on a observé des ostéosarcomes fébriles [Estlander, Verneuil, .Magnani (4)]. Nous avons commis cette erreur dans un cas où, faute de renseignements, le gonflement et l'œdème étaient survenus brusquement : mais ici la température générale peu élevée aurait dû attirer plus longuement notre attention. C'est surtout avec Y ostéomyélite chronique et avec Vostéomyélite prolongée que le dia-

(1) Lannelongue, Soc. dechir., 9 juin 1888.

(2) Lejars, Les formes de la tuberculose du genou (Bail, mid., 3 juin 189 i). (3j Jaboulay, Lyon méd., 1894, p. 189.

(l) Magnani, Rev. de la. Soc. méd. argentine, mai 1904.

Chirurgie. V. 20

gnostic est parfois impossible sans incision exploratrice ; avant d avoir recours à ce moyen extrême, on examinera bien les antécédents du malade et révolution souvent lente de l'affection ; l'atténuation de douleurs par le repos, la consistance uniformément dure et les irrégularités osseuses [Deschiens (1), Demoulin (2)] caractérisent l'ostéomyélite. En général, l'incision exploratrice fournit des renseignements parfaitement suffisants : mais, dans quelques cas, elle reste même insuffisante, puisqu'une tumeur prise à l'œil nu pour un sarcome fut, à l'examen histologique, reconnue pour une lésion tuberculeuse (cas de Routier et Cornil). L'ostéomyélite yommeuse est le plus souvent pluriosseuse.

Quand la tumeur a subi la dégénérescence kystique, le diagnostic est à faire dans quelques cas avec [ïabcès froid : les antécédents, la sensation du bourrelet à la limite, les points d'attache de la tumeur, et, en fin de compte, la ponction feront le diagnostic. Les gommes syphilitiques parostales etpériostiques ont donné lieu à bien des méprises; mais on sait actuellement que, en présence d'une tumeur osseuse bizarre, c'est par l'application du traitement spécifique qu'il faut commencer le diagnostic.

Le diagnostic avec les anévrysmes de voisinage est parfois difficile, si on n'a pas observé le début de la maladie; mais la tumeur sarcomateuse a été précédée de douleurs : elle est irréductible : elle présente des parties inégales et dures ; elle a été dure au début et plus en rapport avec une épiphyse à laquelle elle adhérait.

Disons enfin qu'en présence d'une fracture spontanée il faudra toujours songer à l'ostéosarcomatose et en chercher les symptômes.

S'il y a eu un traumatisme réel, il faudra penser aussi au cal vicieux ou exubérant . En général, le diagnostic est facile : mais on a cité des observations qui tiennent le milieu entre le cal vicieux, le kyste osseux et la tumeur myéloplaxe (3).

Quant au diagnostic du sarcome des os avec l'épithéliome, le myxome, lelymphadénomedesos, il est difficile; d'ailleurs ces tumeurs sont rares et justiciables du même traitement. Les chondromes, les fibromes, les ostéomes ont une évolution lente, et ils sont indolores ; ils ont des sièges de préférence. Les exostoses de croissance ont un siège d'élection ; une consistance et une évolution uniformes sont souvent indolores : ou bien, si la douleur existe, elle s'explique facilement parla compression des organes voisins.

Les kystes hydatiques des os primitifs ne se reconnaîtront guère qu'à la ponction; l'actinomycosese reconnaîtra à ses grains jaunâtres caractéristiques et mélangés à la suppuration. Elle est assez rare.

(1) Deschiens, Difficultés de diagnostic entre l'ostéomyélite et l'ostéosarcomc, Thèse de Paris. 1887.

(•>) Demoulin, Ostéomyélite chronique d'emblée, Thèse de Paris, 1888.

(S) Delanglade, P. Delbet, A. Poncet, Soc. de chir., mars 1900 et décembre 1903.

OSTÉOSARCOMES. 307

Quant à faire le diagnostic différentiel des nombreuses variétés de sarcomes des os, il est assez difficile, sauf pour les deux classes : sarcomes centraux et sarcomes périostiques. Il faudra tenir compte de l'évolution de la lésion et de la radiographie.

PRONOSTIC. — 11 est très grave, puisqu'il s'agit d'une tumeur maligne ; mais cette gravité varie avec le type de lasarcomatose, qui est si polymorphe. Le sarcome central à myéloplaxes serait le moins grave, quoique cependant il se généralise encore une fois sur cinq. D'après Ed. Schwartz (1), le plus grave est le sarcome périostique. Tant qu'il y a encore une capsule au miment de l'intervention, la gravité est moindre (Virchow). D'après Cornil etRanvier, un sarcome est d'autant plus grave que son organisation est moins élevée: le sarcome à cellules embryonnaires est bien plus grave que le sarcome à myéloplaxes. Le pronostic dépend aussi de l'évolution même de la tumeur, de la marche lente ou rapide qu'elle a présentée depuis son apparition. C'est ainsi que dans le jeune âge l'évolution du sarcome est rapide, et partant le pronostic est plus grave. Le siège de l'ostéosarcome a une grande importance au point de vue du pronostic, puisque dans certains cas l'intervention raisonnable est impossible; la sarcomatose osseuse des extrémités est la moins grave. Mais le pronostic est-il toujours fatal ? C'est ce que nous allons voir à propos du traitement, car le moment de l intervention a une grande importance au point de vue du pronostic. Môme quand ce traitement est précoce, la guérison définitive est bien rare, et cependant il y en aurait des exemples.

TRAITEMENT. — L'unique traitement, actuellement, c'est le traitement chirurgical, c'est celui seul que j'envisagerai, la sérothérapie devant cependant nous donner des surprises agréables, mais non encore évidentes. Mais, étant donné que le traitement chirurgical, c'est-à-dire l'ablation, est très souvent une opération grave, il faut envisager les indications et les contre-indications de l'intervention.

D'une manière générale, comme pour tout cancer, si toute la tumeur ne peut être enlevée, il vaut mieux s'abstenir de toute intervention directe, d'où la gravité des sarcomes au niveau de la racine des membres ou au niveau du tronc, du bassin, du crâne. Au niveau du tronc, l'amputation interscapulo-thoracique a reculé les limites de l'intervention [P. Berger, Nasse (2)] pour enlever les tumeurs de la tète numérale ou du scapulum. Berger a apporté, au Congrès de chirurgie de 1904, 69 cas d'amputation interscapulo-thoracique pour tumeur de l'humérus avec une mortalité opératoire de i,3 p. 100 et

(1) Ei>. Schwartz, Soc. de chir., L8 mai 1892.

(2) Nasse, Volkmanns Sammlung klin. Yortrihfe, n. S0, 1S93 (12 observations d'amputation interscapulo-thoracique de l'épaule, ~ récidives).

25 cas d'amputation interscapulo-thoracique pour tumeur de l'omoplate avec une mortalité opératoire de 2,5 p. 100. La scapulectomie pour tumeurs de l'omoplate a aussi été faite très souvent (Quénu, Picqué). Au bassin, des chirurgiens n'ont pas craint d'enlever l'ilium [Roux (de Lausanne), Girard"; mais à quoi bon cette dernière opération ? La gravité de l'intervention n'est pas compensée par les avantages de l'ablation, qui n'est pas complète, et la mortalité opératoire est de 50 p. 100. Il est sage, actuellement, de ne pas opérer ces sarcomes, qui, chez les enfants surtout, évoluent parfois en quelques semaines. Après ces interventions, souvent assez délabrantes, la mort par shok est fréquente, comme chez tous les néoplasiés, d'ailleurs (Verneuil, Cerné). L'état du système ganglionnaire a souvent paru être la pierre de touche pour l'intervention; y a-t-il des ganglions, l'abstention est la règle pour beaucoup de chirurgiens. Cela est peutêtre exagéré, si l'opération nécessaire est délabrante. On aura soin de distinguer les ganglions néoplasiés des ganglions simplement inflammatoires, par ulcération ou suppuration de la tumeur. Le symptôme douleur peut être tel que, malgré une lésion ganglionnaire évidente, l'intervention peut être indiquée, à mon avis. Le volume de la tumeur peut aussi nécessiter une intervention, malgré la présence de ganglions néoplasiés, qui d'ailleurs sont assez rares.

L'état général est-il très affaibli, il faut encore s'abstenir. L'existence de la généralisation doit aussi arrêter le bistouri, à moins de vouloir donner une illusion au malade, qui a cessé de croire à la guérison par le simple traitement interne. Cependant, s'il y a de la suppuration, on nettoiera le foyer comme pour] toute autre lésion, sans qu'il s'agisse là d'une opération de complaisance, car des sarcomateux sont morts de septicémie provoquée par une abondante suppuration.

Il faudra donc, en somme, opérer le plus tôt possible. Fera-t-on des interventions radicales ou des interventions conservatrices'? Il y a lieu d'être perplexe, car on voit des auteurs affirmer des guérisons avec de simples interventions conservatrices, et quelques auteurs affirment que, par exemple, pour certains sarcomes du maxillaire inférieur, Yévidement peut suffire (Schwartz). La simple résection articulaire aurait donné des succès à Roux, Hutchinson, Langend, Bonnet, Volkmann, O. Morris. Durante, Regmann, Bruns, O. Kocher (1), d'Urso (2), Lejars (3), Gangolphe (4), Heurtaux(5), Schwartz. Peut-être s'agit-il de cas heureux dans lesquels la nature même de la tumeurétaitpeumaligne.Mais est-on, encore maintenant, bien fixé sur la question de la malignité relative des sarcomes? La

(1) O. Rocher, Beitriige z. klin. Chir., 1896.

(2) D'Urso, II Policlinico, 1900 (55 observations).

(3) Lejahs. Congrès de chir.. 1896.

(4) Gangolphe, Arch. prov. de chir., 1904.

{5) Heurtaux, Bull, de la Soc. de chir., 23 février 1895.

03TÉ03ARCOMES. 309

clinique ne saurait répondre par l'affirmative. On fera donc soit une amputation, loin du néoplasme, soit une désarticulation, suivant le siège de la lésion; plus les parties molles seront envahies, plus l'opération sera radicale (Ouénu). Avec les progrès sans cesse croissants de notre art, les désarticulations deviennent de moins en moins graves, maisellessontencoretropsouventmortelles;c'estlàcequifaithésiter, en toute conscience. Et si, pour être juge impartial, on se mettait à la place du malade, peut-être ferait-on plus souvent des opérations conservatrices que de grandes désarticulations. Malgré tout le désir que Ton a de prolonger la vie du malade, la plupart des chirurgiens sont actuellement pour l'a/n/JHfatàm dans la continuité, de préférence à Vamputation dans la contiguïté. Mais, pour le sarcome du fémur, la question est encore réservée, étant donnée la gravité de la désarticulation du membre inférieur. Quant à la résection étendue des os longs pour sarcome préconisé par Mikulicz dans les cas au début où les malades consentent difficilement à l'amputation, c'est, à notre avis, une intervention bien risquée. Dans un travail récent, O. Kocher admet que, pour les sarcomes médullaires, l'absence de récidive pendant plus de trois ans peut être obtenue aussi bien par un traitement conservateur (résection ou évidement osseux) que par l'opération radicale (amputation ou désarticulation). Au contraire, pour les sarcomes périostiques, l'opération radicale assure beaucoup plus de résultats durables que l'intervention conservatrice.

Après les opérations conservatrices et même les opérations dites radicales, la récidive est fréquente ; elle s'observe rapidement dans les os de sarcomes centraux à cellules rondes et dans le sarcome fuso-cellulaire ou ostéoïde (Schwartz). La récidive est ou locale ou générale.

Pendant les six premiers mois qui suivent l'opération, les craintes de récidive sont des plus légitimes. Dans un cas de sarcome du calcanénum au début, Duplay fit une amputation à la partie supérieure de la jambe; la récidive dans ce moignon survint six mois après! Si, au bout de deux ans, il n'y a pas de récidive ni de généralisation, on peut espérer la guérison, disent les auteurs, et celle-ci s'observe pour certains sarcomes des maxillaires inférieurs. Et l'on entend souvent les chirurgiens qui ont une longue expérience citer un ou deux cas de leur pratique dans lesquels une guérison définitive a été obtenue. On ne peut mettre en doute ces cas de sarcomes bénins; mais ils sont si rares qu'ils font exception à la règle, c'est-à-dire à la récidive ou à la généralisation ; si pares qu'ils soient, ils justifient donc les larges interventions. Enfin, quand la récidive est toute locale, une nouvelle intervention peut être faite pour reculer de quelque temps l'issue fatale, ce que demandent quelque fois les néoplasiés intelligents et qui n'ont plus aucune illusion sûr la nature de leur maladie.

Les sarcomes des côtes ont donné lieu à des interventions peu encourageantes [Chavillard(l)]. De même que pour les sarcomes sternaux et sterno-costaux dont j'ai observé un cas récemment, l'extirpation n'a pu être qu'incomplète. Pour la clavicule, l'exérèse précoce peut être utile (observation personnelle in thèse de Degonville, Paris, 1904).

Tumeurs ostéoïdes. — J'ai bien hésité à écrire ce chapitre à côté de celui des sarcomes, car, sous ce nom, employé en différents sens, on a désigné généralement, comme nous allons le voir, une variété de sarcome ossifiant. Mais, comme certaines de ces tumeurs ostéoïdes peuvent durer une vingtaine d'années sans que l'affection se généralise, il faut admettre que quelques-unes sont bénignes et doivent être décrites à part : j'ai présenté un cas de ce genre en 1888 à la Société anatomique, chez un malade du service de mon maître, le professeur Berger, et l'affection datait de quinze ans. On voit donc ici, encore une fois de plus, combien il serait important pour nous de connaître cette donnée, d'après laquelle il serait possible de définir une tumeur au point de vue de sa bénignité (2).

Quoi qu'il en soit, les auteurs sont loin d'être. d'accord sur ce qu'il convient de décrire sous le nom de tumeur ostéoïde. .1. Mùller appelait ainsi une variété de tumeurs très malignes. D'autres auteurs après lui ont désigné sous ce nom une variété de tumeurs remarquables par la tendance à l'ossification, à tel point que, si des tumeurs secondaires se développent dans les viscères, ces tumeurs secondaires ellesmêmes s'ossifient. Puis, sous ce nom, on décrivit des sarcomes ossifiants (Rokifansky, Paget, Virchow). Pour Cornil et Ranvier, il s'agit de tumeurs voisines des fibromes et des chondromes et formées de cette variété de tissu osseux à laquelle Virchow a donné le nom de tissu ostéoïde chez les rachitiques. Pour ces auteurs, une tumeur ostéoïde est constituée par des trabécules osseuses séparées par du tissu fibreux vasculaire; ces trabécules osseuses sont infiltrées de granulations calcaires contenant des corpuscules anguleux, osseux, sans prolongements analomiques. On trouve de plus des îlots de cartilages infiltrés de sels calcaires. Le tissu fibreux et le tissu cartilagineux sont en quantité variable, suivant les cas; c'est pourquoi on a décrit une sous-variété, Venchondrome ostéoïde [Estor (3)] et le ehondro-sarcome ostéoïde [Brault (4), Houllier (5)].

Quoi qu'il en soit, ces tumeurs naissent le plus souvent sous le périoste, adhèrent à l'os, un os long le plus souvent, et qui, complète-

(1) Chavillard, Thèse de Paris, 1907.

(2) J'ai observé, à la consultation chirurgicale de la Pitié, un cas de tumeur de toute l'extrémité inféiieure du lémur, datant de quinze ans, et qui, subitement, à la suite d'un Iraumalitme, évolua vers la malignité. Observé seulement cliniquement, je rangerais volontiers ce cas parmi les tumeurs ostéoïdes.

(3) Estou, 1 hèse de Montpellier, 1884.

(4) Brault, in Manuel d'histologie pathologique de Cornil et Ranvier, 1901.

(5) Houllier, Chondrosarcome ostéoïde du Tibia, 27ièse de Paris, 1902, avec fig.

ÉPITHÉLIOMES. 3ll

ment englobé, est détruit par la tumeur. Elles ont une dureté très grande; leur surface présente de petites rugosités. Ce sont des tumeurs malignes à évolution très lente et qui envahissent les parties molles et les os voisins; elles récidivent sur place, ou par métastase, dans le poumon surtout. Le traitement doit donc être radical, malgré quelques cas heureux dans lesquels le traitement conservateur a réussi.

ÉPITHÉLIOMES.

Les épithéliomes en apparence primitifs des os se divisent en deux groupes : les uns sont dus à des sortes de malformations, les autres sont consécutifs à des lésions pathologiques antérieures de l'os. Dans le premier groupe, se rangent les épithéliomes des maxillaires. On sait qu'on trouve fréquemment dans les os, même chez l'adulte, des cellules épithéliales qui sont des débris persistants [de l'invagination épithéliale embryonnaire destinée à former les germes dentaires. C'est aux dépens de ces débris adamantins que se développent les tumeurs épithéliales des maxillaires, ainsi que l'ont bien montré Malassez et Albarran.

Le second groupe des épithéliomes, en apparence primitifs, des os, se développe dans les foyers de nécrose, au niveau de' vieilles fistules [Nicoladoni, Ollier, Poncet (1), Auché (2), Vallas (3), Chaintre (4)]. On peut les observer sur les os longs atteints depuis longtemps d'ostéomyélite avec de vieilles fistules. On les a rencontrés aussi dans le temporal à la suite d'otites moyennes suppurées [Bralschmann (5)]. Dans ces cas, l'épithéliome débute soit dans la peau elle-même, peau adhérente et collée à l'os, soit dans de vieilles fistules, qui se sontépidermisées. Ces épithéliomes ne sont donc pas, à proprement parler, des tumeurs des os. Ils débutent en réalité dans des tissus épithéliaux, dans l'épiderme, et l'os n'est envahi que secondairement par extension de proche en proche, — ainsi que l'a bien montré Auché; — l'épithéliome ne devient intraosseux que par propagation.

A côté de ces épithéliomes secondaires par propagation, il faut placer les épithéliomes secondaires dus à la généralisation d'une tumeur primitive plus ou moins lointaine [Geisler (6)]. Les tumeurs du sein sont celles qui ont le plus de tendance à engendrer des noyaux métastatiques intraosseux. Sur 32 cas de cancers osseux

(1) Poncet, in Thèse de Devan, Dégénérescence cancroïdale des anciens foyers d'ostéomyélite, Lyon, 1894.

(2) Auché, Epithéliome des os, Thèse de Bordeaux, 1887.

(3) Vallas, Gaz. hebdom., 1888.

(4) Chaintre, Gaz. méd., Paris, 1889.

(5) Bratschmann, Arch.f. Ohrenheilk., 1887.

(6) Geisleh, Arch. f. klin. Chir. Bd. XLV, p. 714.

secondaires colligés par Gurlt, 26 fois le néoplasme primitif siégeait dans la mamelle. Scudder (1) a signalé plusieurs cas de métastases osseuses de l'hypernephrome. Dans toutes ces métastases, l'os atteint est le plus souvent le fémur : viennent ensuite l'humérus, la colonne vertébrale. Il est rare que plusieurs os soient frappés simultanément. On a cependant signalé quelques cas d'infiltration carcinomateuse diffuse du tissu médullaire, qu'on a appelée à tort ostéomalacie carcinomateuse.

Parmi les néoplasmes primitifs plus particulièrement susceptibles de donner naissance à des noyaux secondaires osseux, il faut signaler encore les épilhéliomes du corps thyroïde.

Étant donnée cette origine des épithéliomes des os, on comprend qu'ils n'ont pas une histologie propre. Les épithéliomes des maxillaires, développés aux dépens des débris paradentaires, ont des

Fig. 159. — Dégénérescence cancéreuse d'une trabécule osseuse. Gross. : 500 diamètres (Rindfi.eisch, Histologie).

caractères curieux (types adamantins), qui seront décrits ailleurs. Ceux qui se développent dans de vieux foyers d'ostéite, aux dépens de fistules épidermisées, sont des épithéliomes pavimenteux. Quant aux épithéliomes secondaires, ils ont dans les os, comme partout ailleurs, une structure identique à celle du néoplasme primitif. On peut donc y trouver toutes les variétés d'épithéliomes, y compris les carcinomes.

Il est cependant quelques points qui méritent d'être signalés. D'abord l'os réagit peu sous l'influence des épithéliomes. D'ailleurs on ne trouve presque jamais les cellules épithéliales au contact du tissu osseux lui-même (fig. 159). Elles en sont d'ordinaire séparées par une bande de tissu conjonctif. Cette absence de réaction de l'os a pour résultat qu'il se laisse facilement détruire. Il est rare que les épithéliomes développés dans les os forment des tumeurs volumineuses. Toutefois, dans les os longs, les épithéliomes secondaires envahissent quelquefois une grande étendue du canal médullaire (fig. 160).

Les symptômes de ces tumeurs 'ne peuvent être qu'indiqués ici. Celles du maxillaire recevront ailleurs les développements qu'elles comportent.

(1) Scudder, Ann. of Surgery, décembre 1906.

KYSTES

Les épithéliomes qui prennent naissance dans les vieilles fistules osseuses se reconnaissent surtout à ce que les bourgeons|néoplasiques se présentent à l'orifice fistuleux avec les caractères qu'on leur trouve ailleurs : grosses masses bourgeonnantes, rouges ou violacées, molles, friables, saignantes, suintantes et répandant une odeur nauséabonde. Ces épithéliomes sont d'une extrême gravité. Les bourgeons épithéliaux envahissent la moelle osseuse, entourent les séquestres laissés par la maladie ancienne, pénètrent dans les articulations et se propagent même aux os situés de l'autre côté de l'article. Les ganglions sont rapidement pris, et l'amputation précoce est le seul salut.

Quant aux épithéliomes secondaires, leurs symptômes sont extrêmement variables. Ceux qui ont pour siège la colonne vertébrale donnent lieu à des phénomènes de compression médullaire ou radiculaire qui seront étudiés avec les maladies du rachis. Les tumeurs qui se développent dans les os longs des membres passent souvent inaperçues, jusqu'au moment où elles déterminent une fracture spontanée (fig. 160). Il n'est pas très exceptionnel que des malades, des vieilles femmes surtout,

se plaignent uniquement d'une fracture du fémur survenue sans traumatisme qui l'explique suffisamment. C'est en cherchant la cause de cette fracture qu'on trouve un cancer du sein, ou d'un autre organe. Il n'est pas besoin de dire que le pronostic, dans ces cas, est absolument fatal, puisque le noyau osseux néoplasique indique que la tumeur primitive s'est généralisée.

Fig. 160. — Carcinome infiltré du fémur avec fracture audessous des trochanters.

Dissémination des néoplasmes dans le canal médullaire.

KYSTES

Kystes symptomatiques. — Nous ne pouvons que rappeler les kystes séreux, qui sont des reliquats d'abcès tuberculeux ou ostéomyélitiques; les kystes hydaliques déjà étudiés ; les kystes des maxillaires, qui sont,1 sous la dépendance de l'évolution dentaire et de germes ou d'épithéliums adamantins paradentaircs : les kystes obser vés au cours de l'ostéomalacie. Certaines observations de dégénérescence kystique du squelette sont assurément des cas d'ostéomalacie kystique ou de sarcomatose. Nous ne parlerons pas non plus des kystes dans les tumeurs qui subiraient la dégénérescence kystique

314 PL. MAUCLAIREr— MALADIES DES OS.

(myxomes, chondromes, etc.). Certains kystes des os, opérés comme kystes simples, ont récidivé un mois après sous forme de sarcomes [cas de Godefroy (1), de Thomas (2)]. De même Ed. Schwartz a observé un kyste sanguin qui n'était qu'un angiosarcome (3). En 1894, M. Hartmann a présenté à la Société de chirurgie un vaste kyste sanguin analogue du tibia, à évolution très lente et bien difficile au point de vue du diagnostic ; mais la terminaison néoplasique fut évidente plusieurs mois après. Les kystes sanguins osseux ou périosseux, et non imputables au traumatisme, devront être considérés comme très suspects Glénin(4), Kœnig (5)].

Kystes primitifs ou essentiels (6). — Faut-ild onnerlenom de kystes essentiels à des cavités osseuses non pourvues d'épithélium sur leur paroi et contenant un liquide séreux? Cela est discutable.

Cependant, dans quelques travaux récents, plusieurs auteurs ont admis l'existence des kystes osseux primitifs et bénins, surtout depuis la radiographie.

Engels, Heinecke (fig. 161), Corron, Kummer, pensent qu'ils ont une origine traumatique; ils les rapprochent des cals kystiques. Arcis en rapporte 34 observations. Le traumatisme réel existait dans les deux tiers des cas. Pour Beck, ces kystes osseux primitifs présentent à la radiographie des caractères typiques. La cavité paraît triangulaire à base épiphysaire ; le sommet tronqué répond à la partie liquide du kyste. La paroi est formée par du tissu osseux plus foncé que le tissu osseux normal, et elle est régulière. Ces trois caractères: translucidité centrale, régularité et teinte foncée de la périphérie, ne s'observent pas dans l'ostéomyélite ou dans l'ostéosarcome. Le fémur est l'os le plus souvent atteint; le kyste fait tumeur, car l'os est gros à son niveau. A l'examen histologique, la cavité est plus ou moins régulière : le kyste est uniloculaire ou multiloculaire ; le contenu est séreux ou sanguin. Dans les cas de Kœrte, Mienner, Sonnenburg, Schlange, Poncet, etc., la paroi interne n'est pas épilhéliale, ce qui justifie l'opinion des auteurs, qui n'admettent pas l'existence de ces

(1) Godefroy, Kyste des os, Thèse de, Paris, 1882.

(2) Thomas, Soc. de chir., 17 avril 1887.

(3) En. Schwartz, Soc. de chir., 17 avril 1887.

(4) Gli'mn. Deulsche Zeilschr. f. Chir., Bd. LXXX.

(5) F. Koemg, Enchondrofibrome kystique et kystes solitaires des os longs {Arch. klin. Chir., Bd. LV1).

(6) Gohonbbrg, Deutsche Zeilschr. f. Chir., 1880. — Schlange, Arch. f. klin. Chir., 1893. — Feyant, Des kystes simples des os longs (non parasitaires ni néoplasiques), Thèse de Lyon, 1888-1899. — Heiivecke, Beilr. z. klin. Chir., Bd. XL (radiographies). — Corron, Kyste osseux du fémur (Ann. of Surgery, 1902). — Kummbr, Iiev. de chir., décembre 1906. — D'Arcis, Arch. intern. de chir., 1906, et 77ièse de Genève, 1906. — Skqui, Thèse de Lyon, 1904. — R. Jones et Morgan, Arch. of Ihe Rœntgen llay, Bd. XI. — V. Haderer, Kystes des os et ostéite fibreuse de Reck'inghausen, Langenbeck's Arch. f. Chir., Bd. LXXXI1. — Braun, Beilrhge z. klin. Chir., Bd. LU. — Fietze, ibidem. — Pfeiffeh, Beilriige z. klin. Chir., Bd. LUI.

KYSTES. 315

kystes essentiels. Cette paroi est lamelleuse et contient parfois des cellules cartilagineuses (Fietze).

Virchow et Koch en font un enchondrome kystique ; Beck pense à une lésion rachitique; Bôtlicher à un reliquat d'hématome osseux traumatique. Harten admet rostéomalacie locale; Mikulicz, une ostéo-

Fig. 161. — Kystes multiples et essentiels des os (Heinecke).

dystrophie kystique. Sequi pense à une lésion infectieuse initialement, se rapprochant de la périostite albumineuse.

L'origine ostéomyélitique ou tuberculeuse me paraît probable dans quelques-uns des cas rapportés dans lesquels le kyste est très petit ; mais beaucoup des cas rapportés sont des kystes assez gros, allongés suivant l'axe de la diaphyse des os longs. Cette singulière affection s'observe souvent chez les adolescents. La fracture spontanée est le symptôme prédominant: elle se consolide souvent, parfois il y a une simple inflexion ou incurvation de l'os. On peut noter la crépitation parcheminée.

Le diagnostic est à faire avec les kystes hydatiques, avec les tumeurs bénignes ou malignes ayant subi la dégénérescence kystique, avec les kystes de l'ostéomyélite prolongée, avec l'ostéomalacie kystique, avec l'os/eï/e fibreuse de Eeeklinghausen. Celle-ci peut se compliquer de kystes multiples du squelette et même de sarco-

matose à cellules géantes évoluant lentement pendant une dizaine d'années, comme dans le cas de Haberer (1). Ce dernier cas prouve une fois de plus que, sous la sarcomatose osseuse, nous englobons des tumeurs de natures bien diverses.

Ces kystes osseux essentiels ont été traités par l'évidement. Si l'os est infléchi, on fait le redressement du membre par une fracture (Schlange) qui se consolide le plus souvent, et les malades, revus longtemps après, n'auraient présenté aucune récidive.

Arrivé au terme de cette étude des tumeurs des os, il nous est facile de conclure que, au point de vue anatomo-pathologique et clinique, les néoplasmes des os ne diffèrent guère des néoplasmes des parties molles : leur durée n'est ni plus longue, ni plus courte ; les unes sont bénignes, les autres malignes, et entre ces deux variétés existent des tumeurs bénignes au début de leur évolution ; mais, au bout d'un temps variable, elles tournent vers la malignité et la généralisation. Sous quelle influence? La bactériologie ou la parasitologie, la chimie biologique ou la « cytologie », c'est-à-dire l'étude de la « cellule » dans sa forme, dans sa genèse, dans son évolution, dans ses fonctions physiologiques et pathologiques, n'ont pas encore répondu à cette question.

(1) Haberer, Soc. de méd. de Vienne, janvier 1907.