Ostéochondrome des i - 1 ^ (musée Dupuytren (Blum
CHONDROMES.
Kœnig (1)], tout en restant toujours des chondromes bénins. Dans des cas assez rares de ehondrome malin, chondrosarcome (2),
Fig. Ii7. — Chondronie kystique avec noyaux calcifiés, siégeant sur la face antérieure ilu sternum et empiétant sur les cartilages costaux correspondant (Hôpital de la Croix-Rousse) (Ant. Poncel).
les lymphatiques et les ganglions peuvent être envahis par la dégénérescence chondrosarcomateuse; le poumon est également envahi
dans ers cas.
(M Koeniq, Enchondro-fibrome kystique et kyste solitaire des os [Arch. /'. kl in. Cliir.. 1U1. LVI).
2) Dk Fortunel, Cancer des cartilages, Thèse de l'uris, 1886.
D'après Viichow, le chondrome des os tire souvent, sinon toujours, son origine d'îlots cartilagineux, détachés du cartilage d'ossification et restés ainsi au centre de l'os, grâce à une anomalie de développement, c'est la théorie de Cohnheim ici très séduisante. Le rachitisme pourrait aussi parfois être invoqué.
Pour Cornil et Ranvier, il s'agit plutôt d'un phénomène d'ostéite. Les lésions de voisinage se conçoivent aisément : compression, ulcération des parties molles par distension; la généralisation du chondrome pur n'a été observée que dans trois ou quatre cas.
C'est surtout pendant la jeunesse que l'on observe cette variété de tumeur; le traumatisme semble jouer un rôle. Xous avons vu précédemment que des exostoses ostéogéniques peuvent coexister localement ou à distance Nehrkorn (1), La^wen (2). Dans un cas de Boinet et Stephan (3), il y avait coexistence de chondromes, d'exostoses et de déformations rachi tiques des membres.
Au point de vue symptomatologique, le chondrome survient souvent chez des sujets jeunes, et il forme une tumeur sphéroïdale, souvent bosselée, de consistance variable, dure, élastique, quelquefois molle et fluctuante. On peut parfois sentir la crépitation parcheminée. Quelquefois la tumeur est transparente, mais on la voit à la radiographie. Le fait est fréquent pour les petits chondromes multiples de la main. Les téguments ne sont ulcérés par distension que si le volume est énorme. La tumeur est complètement indolore, à moins qu'elle ne détermine des compressions nerveuses. L'évolution du néoplasme est très lente (douze, quinze ans), mais il ne rétrocède jamais; un traumatisme donne souvent un coup de fouet à la lésion. Les troubles fonctionnels varient suivant le volume et le siège de la tumeur. La main, parfois très déformée, rappelle l'aspect des racines tuberculeuses de certaines plantes (R. Volkmann .
Etant donnés tous ces caractères, on conçoit que le diagnostic est en général très facile par la palpa tion et la radiographie.
Le pronostic de chondrome pur des os est bénin, surtout s'il siège aux extrémités, mais, ainsi que nous l'avons déjà dit, la récidive sur place s'observe assez souvent sans que pour cela la tumeur soit maligne. D'autre part, dans les formes malignes dès le début, ou à dégénérescences malignes tardives, au bout de plusieurs années souvent, on a signalé des enchondromes de la main avec chondromyxome tardif sur un autre point du squelette (Tillauxi; la généralisation a été observée, très rarement il est vrai. En somme, le pronostic sera toujours réservé si la tumeur augmente rapidement de volume.
(1) Nehrkorn, Enchondrome des os, exostoses et lelanuiectasies sous-cutanées multiples [Beilr. z. hlin. Chir., Bd. XXII).
(J) Libyen. Deutsche Zeitschr. f. Chir., Bd. LXXV. i3) Boinet et Stephan, Arch. gén. de méd., 1903.
MYXOMES.
Quant au t raitement, c est l'ablation assez large qu'il faut pratiquer par évidement, par une résection, une amputation ou une désarticulation : ces interventions devront rire précoces, « carie beau rêve de l'enchondrome considéré comme type de tumeur bénigne doit
Fig". 148. — Désarticulation inlerscapulo-thoracique pour osléochondrome de l'épaule (T. Chavasse, Medico-chirury. Transactions, 1890).
s'évanouir » (Virchow). C'est pourquoi Les résections longitudinales des os ne doivent être laites qu'exceptionnellement.
La désarticulation interscapulo-thoracique a été faite par Thomas Chavasse; nous représentons l'état «lu malade après l'opération (tig. 148). La désarticulation delà hanche a été aussi faite assez. souvent pour les tumeurs chondromateuses dégénérées (1).
MYXOMES.
Le myxome pur esl raie Soubeyran (2 : ce que l'on noie le plus souvent, c'est la forme associée, le myxome cartilagineux, le chondromyxome, le myxosarcome, le myxome kystique. Le myxome pur nail de la moelle du centre de l'os pour Volkmann ; <\u tissu spon
(1) Le Démit, Désarticulation de la hanche pour un myxo-chondrome du fémur [Bail, de la Soc. de chir., 1877, p. 66"). ('2) Soubeyran, Rev. de chir., L904.
PL. MAUCLÀIRE.
MALADIES DES OS
gieux ou de la couche sous-périostée, pour Corail et Ramier. Cette dernier»' origine étail évidente dans les cas publiés «le Tillaux (1), Tédenal 2) el celui de Nové-Josserand et Bérard (3).
Tantôt ces tumeurs se généralisent, tantôt elles restent toujours localisées à los. Mais le fait est impossible à prévoir, et il faudra toujours songer que souvent le myxome évolue vers le sarcome. La récidive sur place est fréquente .observation de Berger, in thèse Roussel (4)]. Le traitement sera donc radical.
LIPOMES.
On ne connaît guère que les observations de Corail et de Ramier, Viard, Triquet. Pour Virchow, ces faits sont douteux, et il s'agirait d'exostoses contenant de grandes masses de moelle graisseuse.
Fig. 149. — Lipome congénital et ostéopérioslique (Lannelongue).
Les lipomes périostiques sont congénitaux ou acquis. Les formes congénitales ont été décrites par Jones, Heyfelder, Nancrède, Duplay,
(li Tillaux, Se m. méd., janvier 1887.
(2) Tédenat, Myxome des os (Montpellier méd., 1884, p. 543).
(3) Nové-Josserand et Bérard, Sur un cas de myxome kystique du tibia (Rev. de ehir., mai 1895 1.
(4) Roussel, Myxome du bassin. Ablation. Récidive, Thèse de Paris. 1898, et Dchoux, Lyon méd., 1905.
LIPOMES.
P. Reclus, Lannelongue (1), Chipault (2), au niveau de la voûte du crâne (fig. 149). Lannelongue et Ménard ont réuni d'autres observations de lipomes congénitaux ostéopériostiques et siégeantau niveau du rachiset sur les membres (Bouilly, Arry Power, Wal(her)(3). Ces lipomes ont parfois une évolution rapide pouvant faire croire à un sarcome : le plus souvent, ce sont des lipomes puis: ils pénètrent souvent dans l'os, siègent au crâne au niveau des l'entes embryon-
Fig. 150.
Lipome périostique de la clavicule (Brilish med. Journal, 19 avril 1890).
naires, au rachis près des apophyses épineuses, et représentent des spina bifida ou des angiomes guéris.
Le lipome acquis est très rare, il est périostique (fig. 150) ou osseux. Schwartz et Chevrier (4) ont longuement étudié, d'après cinquante observations, les lipomes périostiques congénitaux ou acquis. L'os qui sert d'insertion peut être atrophié, dévié, hyperostosé sous forme d'exostose plus ou moins irrégulière, soil au niveau de l'épiphyse, soit au niveau de la diaphyse. Il y aurai! des lipomes périostiques ostéogéniques, comme il y a des exostoses ostéogéniques, d'où les lésions secondaires des os.
Walther, Sebileau, P. Reclus, etc., à la Société de chirurgie en 1905, ont rapporté des cas semblables, que Rivel a colligés dans sa thèse (Montpellier, 1905). J'ai enlevé dernièremenl un gros librolipome périostique de la face externe du pubis chez une femme de cinquante ans (5). Quant au lipome osseux ou ostéoïde, il esl traversé par des lamelles osseuses (Cornil el Ranvier).
(1) Lannelongue et Ménard, Maladies congénitales tle la têle el du cou, p. 681.
(2) Chipault, Méd. mod., décembre 1895.
{'■>>) Walther, Lipome périostique «lu fémur d'origine congénitale {Mercredi méd., 9 janvier 1895).
(4) Schwahtz el Chevrier, liev. dechir., janvier 1906. (b) Soc. de chir., 31 juillet 1907.
L'extirpation radicale de ces tumeurs nécessite parfois une résection étendue. Dans l'observation de Chipault, il fallut réséquer la paroi crânienne.
LYMPHADÉNOME.
Dan> le cas de Corail et Ranvier, la tumeur était très volumineuse et à la coupe ressemblait à un carcinome. Histologiquement, la tumeur était formée d'un stroma réticulé dont les mailles étaient remplies d'éléments lymphatiques. D'autres faits analogues ont été rapportés par L. Périer (1), Kelsch, Lannegrâce (2). Il y a une leucocytémie concomitante. La tumeur est le plus souvent prise en clinique pour un saie» nui'.
Je signalerai simplement ici ces cas de lymphadénie osseuse, dans lesquels il n'y a pas de tumeur : mais la moelle osseuse présente des altérations lymphoïdes. Il ne s'agit plus là de tumeur osseuse.
Des observations de lymphosar cornes multiples et primitifs ont été rapportées par Zahn, développés aux dépens de la moelle osseuse et accompagnés d'une anémie grave, et par Dubos (4). Le myélome décrit par Verebely (5) paraît rentrer dans la même variété de tumeur.
Endothéliomes. — Cette tumeur est caractérisée par un tissu rétiforme à trame conjonctive délicate, dont les mailles sont tapissée^ de petites cellules arrondies ou polyédriques disposées par couches stratifiées autour de lacunes remplies de globules rouges du sang. Howard et Crile •'» en <>nl rapporté 22 cas récemment. Quelques-unes de ces tumeurs sont très vasculaires et pulsatiles; la métastase e<l fréquente. ( le néoplasme n'est, pour Corail et Ranvier, qu'un sarcome ossifié d'origine vasculaire. Sous le nom d'endothélium des os ou d'angiome sarcomateux tubulaire, Hildebrandt (7 a rapport*'' des cas de Weldeyer, Moren-Schmidt etuncas'personnel,quiprouventqu'ils'agit d'un sarcome endolhélial ayant pour point de départ les vaisseaux. La tumeur était de consistance très inégale, et l'examen microscopique du tissu présentait un état semblable au tissu ganglionnaire, avec de- cellules cylindriques en forme de fuseau, et des travées osseuses pénétraient dans la tumeur. Le cas le plus récent de Marckwald (8)
1) L. Pbrier, Lymphadénome des os. Thèse de Paris, 1884.
(2) Lannegrâce, in Thèse de Penille, Montpellier, 1888.
(3) Zahn, Rev. méd. de la Suisse Romande, 1886, p. 580.
i Dubos, Tumeurs primitives multiples des os. Thèse de Paris, 1897. (5) Verebely, Myélome {Reitr. z. klin. Chir.. Bd. XLVUI.
( ti; Howard et Crile, Endothéliome et périthéliome des os (Annals of Suryery, septembre J'JOo).
(7) Hildebrandt, Deutsche Zeitschr. f. Cldr., 1891.
Marckwald, Endothéliome généralisé à tout le squelette (Archiv f. pathol. Anal., 189
OSTÉOSARCOMES. 289
était également un sarcome ou un myélome. Gross (1) et Berger (2), Thévenot (3)fontderendothéliomedesosune variété d'ostéosarcome. Destoresse (4) en fait une tumeur spéciale. D'Urso (de Rome) (5) et Gagnard, dans une thèse récente, en ont réuni plusieurs observations (Paris, 1903). Le traitement, c'est l'exérèse très large, quand elle est possible, et cependant d'Urso a rapporté des cas de guérison prolongé après résection partielle.
OSTÉOSARCOMES (6).
HISTORIQUE. — 1° Phase clinique. — La sarcomatose osseuse a pendant longtemps été confondue avec toutes les autres tumeurs osseuses, avec l'ostéotuberculose, l'ostéosyphilose, etc., comme le montrent les écrits de J.-L. Petit, Duverney, A. Cooper. Avec Samuel Cooper, Boyer, Richerand, Dupuytren, A. Nélaton, la gravité de l'ostéosarcome est bien mise en lumière.
2° Phase histologique. — Les travaux de Cruveilhier, Lebert (7), P. Broca, Ch. Robin, Verneuil, Cornil et Ranvier, en France, ceux de Paget en Angleterre, ceux de J. Mûller, Virchow, Billroth, en Allemagne, ouvrent une ère nouvelle en cherchant à corroborer, par des données anatomiquesethistologiques, des faits cliniques déjà acquis. Puis, grâce à l'antisepsie et à l'asepsie, les interventions deviennent plus nombreuses et moins désespérées ; mais les récidives sont si fréquentes qu'elles sont encore la règle et que la phase thérapeutique, c'est-à-dire la troisième phase historique des ostéosarcomes, comme de tout cancer, d'ailleurs, n'est pas encore ouverte; mais elle le sera peut-être bientôt, espérons-le, grâce à la sérothéraphie (suivant la méthode de Ch. Richet etHéricourt) ou à la radiothérapie.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les os longs sont plus fréquemmentatteintsque les os courts; de plus, il y a une prédominance considérable en faveur du membre inférieur, qui, d'après Ed. Schwartz,
(1) Gross, Congrès de chir., 1899.
(2) P. Berger, Rev. de chir., 1900.
(3) Thévenot, Rev. de Chir., 1900.
(4) Destoresse, Thèse de Bordeaux, 1901.
(5) D'Urso, Il Policlinico, 1900.
(6) Mémoires à consulter, oulre les classiques français et étrangers et parmi ceux-ci l'article de R. Volkmann, Handh. der allgem. und speciel. Chir. von Pitha und Billroth. — Gnoss, Amer. Jonrn. of med. se, 1879. — Eu. Schwartz, Thèse d'agrégation, Paris, 1880. — Heydenreich, Dict. encycl. des se. méd., art. Os, 1883. — Discussion à la Société de chirurgie, 1892 et 1894. — Pierre Delret, art. sur les Sarcomes, fascicule du Traité de chir. — Carrel, Considérations sur le pronostic opératoire et la guérison des sarcomes du fémur. Thèse de Paris, 1895. — Jai.lot, Du traitement conservateur des ostéosarcomes, Thèse de Paris, 1895. — Pollosson et L. Bérari), Congr. de chir.. Paris, 1899. — Poncet et Dort, Traité de chir. de Duplay et Reclus, 2e édit. — O. Rocher, Bvitràge z. klin. Chir., 1906.
(7) Lebert, Traité d'anat. pathol., Paris, 1857, t. 1.
Chirurgie. V. 10
est pris trois fois sur quatre, et l'ostéosarcomatose devient de plus en plus fréquente à mesure que Ton remonte de l'extrémité vers la racine du membre. Plus de la moitié des ostéosarcomes naissent aux dépens des extrémités inférieure du fémur, supérieure du tibia et supérieure de l'humérus. Le point de départ exact serait souvent le cartilage diaépiphysaire, surtout au niveau des cartilages conjugaux les plus
Fig. 151. — Radiographie d'un ostéosarcome du radius (in Thèse de Dethon, Paris, 1902).
fertiles. La délimitation entre sarcomes épiphysaires et juxtaépiphysaires, si elle existe au début de la lésion, disparaît à mesure que cette dernière progresse ; cependant le cartilage conjugal, comme le cartilage diarthrodial, n'est pas toujours envahi par la néoplasie.
Au point de vue de la topographie des ostéosarcomes et des endothéliomes, voici une statistique intéressante de MM, Maurice Pollosson et Bérard :
Ostéosarcomes Ostéosarcomes Tunieurs
d'origine d'origine à Éndothé-
méduUaire. périostique. myéloplases. Homes.
„, ( Extrémité sup.. 13 14 20 1
112 tumeurs. ^P^f. •:•;.•" ,2 9 »
l Extrémité intér. 18 20 17 »
™ , . I Extrémité sup.. 15 16 20 1
on , ' < Diaphyse 1 7 » »
80 tumeurs. / .„ / ,J ... . '
\ Extrémité infer. 5 10 4 1
Humérus. ( Extrémité sup.. 12 14 12
74 tunieurs. ï.™11? T>e"ne- "8-1
l Extrémité mfer. 7 9 10 1
Radius. ( Sémite sup.. 2 3 3 »
■m »„™„ ï Diaphyse 1 2 » «
36 tumeurs. I ,-,,,..,. *,
( Extrémité infer. 6 8 11 „
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Perone. .... ' ,
on i„™„ ) Diaphyse » 1 » »
20 tumeurs. / , • -, - • « « /
1 extrémité infer. 2 4 j w
^ ... ( Extrémité sup.. 1 1 2 »
Cubitus. n. , r
■ , , s Diaphyse » 1 » „
U tumeurs. r . . , . • ... , » .
i Extrémité inter. 3 2 4 »
Os iliaque 4 8 3 2
17 tumeurs.
Sacrum 2 3 1 »
6 tumeurs.
Omoplate 3 9 2 »
14 tumeur?.
Maxillaire. I Inférieur 17 29 93 ]
227 tumeurs. I Supérieur 2 75 >,
Crâne 3 13 5 2
23 tumeurs.
Thorax 4 15 » j
20 tumeurs
Main. ( Carpe 1 2 1 „
19 tumeurs. ) Petits os longs. . 2 7 6 «
Pied, i Tarse 3 4 2,,
29 tumeurs, f Petits os longs.. 4 8 8»
691 tumeurs. 137 cas. 234 cas. 309 cas. 11 cas.
La valeur d'une telle statistique n'est d'ailleurs que relative: car à peu près tous les cas publiés d'endothéliomes y ont clé réunis, taudis qu'elle ne comprend qu'une partie infime des observai ionrelatives aux autres tumeurs.
Les dimensions, le poids de la tumeur sont presque toujours énormes, c'est là une caractéristique de l'ostéosarcome. Dans un cas de Marsh (1), la tumeur pesait 33 livres. La consistance varie avec la structure et la dégénérescence du néoplasme, c'est-à-dire qu'entre la fluctuation la plus accentuée et la dureté de l'ivoire il y a tous les intermédiaires, et cela souvent même en différents points d'une seule
(l) M.vnsH, Lancet, 17 septembre 1892.
tumeur. — Un caractère important, que nous retrouverons à la symptomatologie, c'est l'existence d'une coque osseuse provoquant la crépitation parcheminée. Cette coque osseuse n'est pas formée par la distension progressive de la lame compacte primitive, mais par du tissu osseux de formation récente, développé aux dépens du périoste, au fur et à mesure que la partie centrale est résorbée par le néoplasme. Cette capsule envoie souvent profondément des prolongements qui donnent à la coupe un aspect caverneux.
La forme du néoplasme dépend de son siège, de sa consistance et de l'action des parties molles qui l'entourent. Quant l'ostéosarcome se développe sur une extrémité osseuse, il lui donne soit la forme d'une bosse quand il n'envahit pas toute la circonférence de l'os, soit celle d'une vraie massue quand il l'entoure en entier. La forme est souvent très irrégulière, l'os est courbé par suite des fractures. Quand la tumeur est dure, elle écarte les parties molles voisines, elle les distend, favorise leur ulcération ; des bourses séreuses peuvent se former entre la tumeur et les parties voisines; si elle est molle, elle se moule sur les organes voisins, d'où son aspect irrégulier, multilobé. Quand la tumeur est encapsulée, la compression des nerfs voisins par la tumeur est fréquente, les artères résistent à la compression plus que les veines qui se laissent vite aplatir: les aponévroses sont amincies, perforées ; la peau, adhérente ou non, est quelquefois comme lardacée, souvent distendue : elle se sphacèle au niveau du point le plus comprimé et par l'ouverture irrégulière sort un bourgeon néoplasique. Les veines sous-cutanées sont presque toujours très dilatées ; elles peuvent se rompre et donner lieu à une hémorragie très grave (Le Dentu). Quant la tumeur n'est plus encapsulée, elle se répand pour ainsi dire au milieu des tissus voisins, sa forme échappe à toute description, elle envahit les organes voisins, les nerfs, ce qui explique certaines douleurs à distance ; dans les grosses veines, on voit des bourgeons néoplasiques qui viennent soil de la tumeur initiale, soit de la veine elle-mène néoplasiée. Les fibres musculaires sont disséquées par le néoplasme, qui envoie aussi des prolongements ou des fusées dans toutes les gaines cellulaires intermusculaires, périvasculaires et périnerveuses. Des foyers hémorragiques se forment dans les tissus ainsi altérés dans leur structure et leur nutrition
(Bg- 152).
Outre ces épanchements sanguins intramusculaires, on peut en trouver de semblables dans l'intérieur de la tumeur ou sous le périoste ; comme nous le verrons, ces hématomes peuvent suppurer par infection secondaire et le malade mourir de septicémie.
Quant à l'os sur lequel le sarcome a pris naissance, ou bien il est complète oient altéré et confondu avec la masse de la tumeur dans laquelle plongent les deux fragments, ou bien la solution de continuité n'est pas complète, et on trouve des fragments osseux épars
dans la tumeur et qui se résorbent, car il n1y a pas de séquestre à proprement parler. L'ostéosarcomatose bipolaire d'emblée est rare (Ét.Rollet)(l).
Il faut, avec Virchow, Lùcke, Volkmann, E. Nélaton, Ranvier, Gross, Schwartz, diviser les sarcomes des os d'après leur origine dans l'os : sarcomes centraux ou myélogènes, sarcomes périphériques oxxpériostaux. Lessarcomes centraux sont généralement épiphysaires ou plutôt situés au niveau des extrémités des os longs : ou bien ils siègent dans les os courts. Ils envahissent les extrémités articulaires, ils deviennent intra-articulaires et donnent lieu aux fractures spontanées ; leur capsule est pendant , quelque temps osseuse; ils subis- .. . sent souvent la dégénérescence \ / kystique ou télangiectasique : ils sont donc plutôt mous. Les sarcomes pêriostiques occupent de préférence les diaphyses ou la jonction des diaphyses avec les épiphyses; leur capsule est ici fibreuse; ils se calcifient, s'ossifient ou se chondrifienttrès souvent; ils sont donc plutôt durs et n'envahissent l'os que de dehors en dedans. Les sarcomes pêriostiques sont moins fréquents, surviennent plutôt chez les jeunes sujets ; ils sont plus malins parce qu'ils s'accompagnent parfois de dégénérescence ganglionnaire: ils sont plus douloureux que les sarcomes centraux.
Je signalerai simplement les ostéosarcomes dits parostaux, parce que ou bien c'est un sarcome périostique, ou bien c'est un'sarcome des parties molles voisines qui, par contiguïté, a envahi l'os. Ils naîtraient de la face externe du périoste (Spindler) (2).
Quoi qu'il en soit, le sarcome périostique laisse l'os à peu près intact, ou bien il l'érode jusqu'au canal médullaire, et il végète dans l'intérieur de celui-ci, si bien qu'il est des cas dans lesquels il est difficile de dire si le néoplasme était, primitivement central ou périphérique. Ils peuvent subir la dégénérescence kystique, mais rarement la dégénérescence vasculaire ou osseuse (Apolant) (3).
Les sarcomes pêriostiques peuvent avoir une marche particulière
Fig-. 152. — Sarcome avec kyste -hémorragique de l'extrémité supérieure du fémur (d'après Max Oberst). — a, tissu sarcomateux; h, cavité kystique remplie de sans:.
(1) Et. Rollet, Gaz. des hop., 1889, p. 190.
(2) Spindler, Un cas de sarcome parostéal, Thèse de Paris, 1898.
(3) Apolant, Absorption et apparition de tissu osseux au cours du développement des néoplasmes osseux des membres (Arch. f. path. Anal, und PhysioL. Bd. CXXXI, Heft 1). I
dans leur évolution progressive; ils peuvent laisser intacte l'articulation en passant le long de la capsule d'une épiphyse à l'autre (cas de Le Dentu).
Quand l'articulation est envahie, les lésions sont de deux degrés. Tantôt il y a une simple irritation mécanique. Les cartilages articulaires sont adhérents entre eux par des néomembranes plus ou moins bien organisées; tantôt on noteunépanchement desérosité roussâtre avec intégrité des cartilages, c'est une hé/narlhrose néoplasi'jue analogue aux pleurésies hémorragiques, symptomatiques des néoplasmes pulmonaires. Tantôt l'articulation est franchement envahie par ces bourgeons néoplasiques, est distendue, c'est une caverne néoplasique communiquant avec d'autres cavités osseuses épiphysaires ou diaépiphysaires ; le cartilage diarthrodial est parfois perforé en « pomme d'arrosoir » (Yolkmann) ; les cartilages sont détachés et libres dans la cavité ; ils sont normaux ou noirâtres et méconnais sables. Il ne reste plus de traces des ligaments de la synoviale. D'après Sehwartz, les néoplasmes centraux envahissent l'article par l'épiphyse en décollant ou en perforant le cartilage diarthrodial. Comme nous l'avons déjà dit, le sarcome périostique n'envahit le plus souvent l'article que par les côtés à travers la capsule, en suivant les ligaments qui jouent pour ainsi dire le rôle de conducteurs.
Ajoutons enfin que, dans certains cas, un néoplasme à point de départ épiphysaire très limité et à évolution intra-articulaire a pu faire croire à un sarcome primitivement articulaire, comme nous le verrons à propos des tumeurs articulaires.
Les fractures spontanées sont évidemment fréquentes dans ces conditions: elles ont déjà été étudiées au point de vue qui nous occupe. Rappelons que tantôt le néoplasme déjà très développé altère visiblement l'épaisseur de l'os, d'où la fracture : tantôt il évolue insidieusement au centre de Los, et la fracture est, comme nous le verrons, le premier signe du néoplasme. Un cal se forme, simulant une consolidation; mais le mode d'apparition de la lésion et l'exubérance du cal doivent attirer tout de suite l'attention, îles fractures peuvent être multiples sur un même os. La consolidation arrive rarement à terme, car le membre est enlevé par le chirurgien ou le malade emporté par la cachexie : c'est le plus souvent une ébauche de cal, une calcification si le sarcome est ossifiant : le cal peut cependant être assez consistant. C'est dans les cas de sarcome myélogène globo-cellulaire que les fractures spontanées sont les plus fréquentes (Ed. Schwartzi. Elles s'observent dans 20 p. 100 des cas, tandis que cette même complication ne survient que cinq fois moins souvent dans le cas de sarcome périostique.
Gross (de Philadelphie) a établi le tableau suivant :
SARCOMES
OSTÉOSARCOMES. 295
Nombre de
fractures.
/ giganto-cellulaire 4 p. 100.
centraux ] fuso- cellulaires 44 —
( globo-cellulaires 58 —
i / globo-cellulaires 70 —
' périostiques j fuso-cellulaires 11 —
'ostéoïdes 3 —
Quant au siège des fractures, sur 26 cas colligés, Ed. Schwartz note le siège 11 fois sur le fémur, 8 fois sur l'humérus, 5 fois sur le tibia, 2 fois sur le péroné.
Les variétés histologiques d'ostéosarcomes sont très nombreuses, et il est probable que, sous le nom de sarcomes, nous englobons une série de tumeurs bien différentes les unes des autres au point de vue histologique et clinique. Nous adopterons la classification suivante de Gross (de Philadelphie) et de Ed. Schwartz, assurément provisoire :
/ à cellules giganto-cellulaires ou à myéloplaxes. myélogènes ■ à cellules tusifornies.
( à cellules rondes.
l à cellules rondes.
périostaux , à cellules fusiformes.
( ostéoïdes.
Sabcomes
Dans une même tumeur, myélogène ou périostique, plusieurs variétés de cellules néoplasiques peuvent coexister. Citons le sarcome mélanique, souvent secondaire au sarcome mélaniquedes parties molles, parfois primitif (Forbinger) (1).
Le sarcome myélogène à myéloplaxes subit souvent la dégénérescence kystique et plus souvent encore la dégénérescence télangiectasique. Dans ce dernier cas, on a souvent cru à tort avoir affaire à un angiome des os, parce que le tissu même du néoplasme est comme perdu au milieu des vaisseaux quiontenvahi la tumeur. Cela, cependant, ne doit pas faire nier l'existence des anévrysmes des os, puisque dans un des cas de Roux, rapporté par A. Richet dans son remarquable Mémoire, un des malades fut revu guéri vingt ans après la ligature de la fémorale. Le sarcome à myéloplaxes des gencives forme une variété à part de sarcome, c'est Yépulis, qui sera étudié à propos de la pathologie chirurgicale de la bouche. Mais nous en donnons ici quelques préparations typiques (fig. 153).
Le sarcome myélogène à cellules fusiformes forme la tumeur que l'on a décrite pendant longtemps sous le nom de cancer encéphaloïde des os.
Le sarcome myélogène à cellules rondes subit facilement la dégé-
(1) FonniN'GEn, Berlin. klin.Wochenschr., 9 juillet 1888.
nérescence kystique, ou muqueuse, ou graisseuse, ou vasculaire et pulsatile (fig. 153;.
Parmi les sarcomes périostiques, ceux à cellules fusiformes et ceux à cellules rondes ne possèdent rien de bien particulier (fig. 154, 155, 156 et 157).
D'après Georges Dubar (1), le sarcome ostéoïde naît du tissu con-
Fig\ 153. — Éléments de la moelle. — A, A, A, myéloplaxes ; B, C, médullocelles
(Eugène Nélaton).
jonctif aux dépens des éléments embryonnaires. Ceux-ci s'ossifient par place, les cellules présentant quelques prolongements rappelant vaguement les ostéoplastes et sécrétant directement une substance calcaire qui les circonscrit. La tumeur offre deux phases dans son évolution : dans la première, elle est sarcomateuse ; dans la seconde, elle est ostéoïde. Histologiquement, la tumeur ostéoïde est formée : a. par des îlots sarcomateux; b. par des masses inoculées de sels calcaires au centre desquelles on observe des cellules anguleuses à prolongements courts peu nombreux, rappelant vaguement les ostéoplastes, et par des vaisseaux et des parties osseuses. L'évolution anatomique de la tumeur est celle de la sarcomatose embryonnaire.
Le sarcome lipomateux et le sarcome mélanique de l'os sont très rares. Celui-ci serait toujours secondaire (B. Anger et Worthington) (2).
(1) Georges Dubar, Thèse de Paris, 1S87-1S88.
(2) Cités d'après Cornil et Ranvier, Traité d'histologie path., p. 423 et fig.
OSTÉOSARCOMES. 297
Nous ne parlerons pas à part des tumeurs télangiectasiques des os, si bien décrites pour la première fois par P. Pott,puis parLebert(l), Rokitansky, A. Nélaton, A. Richet, etc. Il est bien démontré maintenant qu'il s'agit de tumeurs osseuses sarcomateuses devenues très vasculaires, mais dans lesquelles l'élément sarcomateux, parfois
Fig. 154. —Coupe microscopique d'une tumeur myéloïde de la. mâchoire supérieure. Prolifération des cellules par rangées et production d'une substance intercellulaire hyaline. Transition vers le sarcome proprement dit. Gros3. : 350 diamètres (VmcHow, Pathologie cellulaire).
difficile à déceler, existe cependant toujours; l'épiphyse supérieure du tibia étant l'épiphyse la plus vasculaire du squelette, d'après Richet, c'est là surtout qu'ont été observées des tumeurs télangiectasiques encore appelées angiomes des os, hématomes des os, etc. Pillot (2) a nié à tort la nature néoplasique de ces tumeurs. Ohler (3) explique l'absence d'éléments néoplasiques dans ces cas par ce fait qu'ils sont entraînés dans le torrent circulatoire, où ils disparaissent; l'absence de métastase s'expliquerait aussi suivant lui par la destruction probable des cellules dans le sang.
Hawey-Gaylor (4) a repris récemment cette étude des prétendus anévrysmes des os : il en fait des sarcomes vasculaires.
(1) Lebert, Traité d'anatomie pathologique, Paris, 1857, t. I.
(2) Pillot, Anévrysme des os, Thèse de Paris, 1883.
(3) Ohler, Deutsche Zeitschr. f. Chir., 1893, Bd. XXVII, p. 525.
(4) Hawey-Gaylor, Annals of Surgery, juin 1903.
L'infection par contiguïté et la généralisation se font suivant plusieurs processus et suivant la variété de sarcome. D'après Schwartz, dans les cas de sarcomes centraux, la moelle n'est prise secondairement que si le sarcome est épiphysaire. Le sarcome périostique envahit rapidement les parties sus- ou sous-jacentes. Quant aux ganglions, on sait que c'est le propre des sarcomes en général de ne les infecter que rarement. Dans l'ostéosarcomatose, la voie lymphatique est rarement la voie suivie par la généralisation ; cependant les
exemples n'en sont pas rares, et, dans un cas de sarcome du fémur chez une petite fille, nous avons noté l'existence de foyers de généralisation dans les ganglions de Faine, de la fosse iliaque, du mésentère, du médiastin. La voie veineuse est donc plus fréquemment suivie que la voie lymphatique par le virus sarcomateux.
La généralisation se fait souvent dans d'autres os, ou dans les viscères de voisinage, ou à distance. Dans les cas de généralisation à d'autres os, ceux-ci deviennent mous comme dans Tostéomalacie ; mais l'expression d'ostéomalacie cancéreuse, employée par quelques auteurs, nous parait très mauvaise. La généralisation dans tous les os du squelette a été observée (Marchand) (1).
A côté de cette généralisation osseuse, il nous faut citer l'existence, dans quelques cas, à'osléosarcomatose multiple primaire de la moelle osseuse ( Busch (2), Le Dentu (3>, Zahn A .
Bence Jones (5) a décrit dans les urines des malades atteints de sarcomalose primitive et multiple des os une substance spéciale, Valbuminasine.
Dubos (6) a colligé plusieurs exemples de ces tumeurs multiples primitives du squelette, débutant par la moelle des os et se géné-
(1) Marchand, Sarcomatosede tous les os chez l'enfant {Berlin, klin. W'ochenschr., juillet 1886 .
{1) Cité d'après Ed. Schwartz, Ostéosarcomes des membres, Thèse d'ag relation, Paris, p. 85.
(3) Le Dentu, Union méd., 1877, n° 20. ; Zahn. Rev. méd. de la Suisse Romande, 1886, p. 580. 5 Cité par Wladimir Hostein, in Sem. méd., 1899, p. 83, et par Vignard et Gai.-