Rachitisme

Le rachitisme consiste én des lésions osseuses propres au jeune âge, provenant de troubles de nutrition, lésions qui portent sur les tissus concourant à l'ossification, c'est-à-dire sur le cartilage épiphysaire, sur le périoste et sur la moelle.

En examinant un squelette racliitique, on voit que les os sont courbés et incurvés de diverses manières : ce sont les colonnes de sustentation, le rachis et les leviers principaux formés par les os longs qui offrent ces altérations. Il y a rachitisme local quand une seule région est atteinte, comme le bassin seul , les deux fémurs seuls , la colonne vertébrale seule, etc. ; il y a rachitisme général quand les courbes s'étendent à un plus grand nombre d'os. Ce sont les membres inférieurs qui sont le plus souvent atteints les premiers.

On divise les courbures rachitiques en solidaires et en consécutives; par exemple, les déformations des côtes sont consécutives aux déviations de la colonne vertébrale, qui n'entraînent point nécessairement les déviations du bassin.

Dans l'appareil de la locomotion normal, il y a des leviers et des muscles moteurs qui fonctionnent harmoniquement sans qu'il puisse se produire de déviation; mais si la résistance des leviers diminue ou si la contraction musculaire devient faible, ou bien si le poids du corps augmente, il n'y a plus d'équilibre entre la puissance et la résistance, la déviation devient inévitable, la loi d'harmonie est rompue.

Les courbures des os sont tantôt l'exagération d'une courbure naturelle; tantôt, et le plus souvent, ce sont des courbures nouvelles qui se font ou dans le sens antéro-postérieur ou dans le sens transversal. On remarque des inflexions des os suivant leur axe, comme s'ils avaient été soumis à deux forces agissant sur leurs extrémités. Les courbures latérales de la colonne vertébrale s'expliquent par la loi d'équilibre. Ces courbures sont au nombre de trois, une initiale et deux de redressement. Lorsque la cour-

os.

lure initiale occupe un grand nombre de vertèbres, il existe une seule sourbure de redressement; si la courbure est formée par la colonne vcrjébrale presque entière, il n'y a qu'une seule courbure : on a alors une lourbure à concavité antérieure ou latérale. Pour le reste des os du squekte, on ne trouve qu'une seule courbure ; mais souvent un membre pmme le membre inférieur peut présenter deux courbures en S italique : ''une appartient au tibia, l'autre au fémur. De plus, il peut s'y adjoindre un nouvement de rotation ou de torsion de l'os sur lui-même; cette torsion ;xiste pour la colonne vertébrale. Il faut encore y ajouter des difformités les os; ainsi, on voit les vertèbres amincies et atrophiées du côté de la oncavité, les trous de conjugaison rétrécis, les apophyses traiisverses jléformées. Les os longs s'aplatissent, tendent à se transformer en os arges. Le canal médullaire rétréci et raccourci est refoulé vers la conexité ; quelquefois le canal n'existe pas ; du côté de la concavité de la burbure il se forme une sorte de colonne osseuse très-compacte.

On a divisé les altérations rachitiques en trois périodes : une première, lans laquelle il n'existe pas de déformation ; une deuxième avec défor-

tiation; enfin, une troisième, de consolidation. Dans la première, our reconnaître la lésion sur le cadavre, il faut, avec un fort couteau, ivtionner les extrémités articulaires des os longs et surtout du fémur ■L du tibia.

Avec le microscope et par l'examen histologique, on apprécie les diférences de l'os rachitique avec l'os normal. On sait que sur tout os il ijxiste une couche de cartilage en activité d'ossification (Ranvier); son lipaisseur est de un millimètre à un millimètre et demi, elle se reconnaît )ar sa translucidité et sa teinte bleuâtre, elle porte le nom de couche ;hondroïde de Broca. Dans l'os rachitique, elle augmente d'épaisseur et jitteint parfois plusieurs centimètres; ses limites du côté du cartilage et llu côté de l'os sont irrégulières et sinueuses. Cette couche est encore dllonnée par des canaux médullaires contenant des vaisseaux dilatés ; le Tiicroscope y montre les capsules primitives plus allongées qu'à l'état prdinaire, contenant une grande quantité de capsules secondaires, qui sont blus volumineuses. A l'état normal, au-dessous de cette couche, on en .rouve une autre mterposee entre le carldage et l'os (Ranvier), et qui ^porte le nom de couche ossiforme, constituée par la substance fondamen- |tale du cartilage, infiltrée de sels calcaires : les alvéoles contiennent de la imoelle et des vaisseaux. Dans le rachitisme, d'après Broca, il y aurait une simple augmentation de volume de cette couche, à laquelle Guérin a donné le nom de tissu spongoïde, qui forme un tissu rouge, vasculaire, spongieux, à alvéoles irrégulières, et dont la consistance rappelle celle d'une épiphyse ramollie par un acide. Vers le périoste, le tissu spongoïde a des lames ossiformes emboîtées et séparées par un tissu mou (voy.

90(i APPAREIL DE LA LOCOMOTION. \

fig'. 259). Le microscope y fait apercevoir les travées du tissu spongoïde avec leurs corpusculés anguleux et les canalicules anastomotiques, plus volumineux que normalement, disposés sans ordre et entourés d'une substance granuleuse non lamellaire. Si l'on suit l'évolution du tissu aux

dépens du cartilage hyalin, on voit d'abord la substance fondamentale s'infiltrer de selS' calcaires jusqu'aux capsules secondaires, ce qui n'arrive pas à l'état normal. Les travées du tissu spongoïde sont donc des portionSi de tissu cartilagineux infdtrées de sels çal-i caires; les capsules, encore apparentes dansi le tissu jeune, ne le sont plus dans le tissu: ancien ; il faut ajouter de l'acide chlorhy-. driquc dilué pour les voir réapparaître, mais; jamais on ne trouve de lamelles osseuses.' Les canaux vasculaires s'agrandissent, se jettent dans les espaces médullaires et for-n ment un système caverneux. Les espace?

limités par les travées s'agrandissent; la'i moelle qui y est contenue est fluide, rouge, composée de cellules rondes ou anguleuses, , quelques-unes pigmentées; on y trouve dej plus des globules rouges. Dans les espaces! anciens, on voit des cellules fusiformes et; étoilées, séparées par une substance fibril-': laire, sorte d'ébauche d'organisation fibreuse, qui existe encore danS' la moelle ancienne du tissu spongieux, dans la moelle centrale ou souspériostique et dans les canaux de Ilavers.

La moelle sous-périostique se transforme en tissu conjonctif; d'abord, molle, elle devient ensuite adhérente à l'os et au périoste et acquiert par-s fois une grande épaisseur. Elle éprouve encore une modification , qui est ! le tissu ostéoïde de Virchow, consistant en travées onduleuses anasto- j mosées; sur une coupe on voit des figures étoilées, aussi bien dans les | travées réfringentes que dans le tissu conjonctif ordinaire. Dans le canali; médullaire, c'est la moelle périphérique lésée qui s'organise en tissu | conjonctif jeune sous forme d'une sorte de membrane ; la moelle centrale \ est rouge, fluide, ayant la composition de la moelle fœtale.

* FiG. 259. — Coupe longitudinale d'un humérus racliitique, faite à la partie et vue à un faible grossissement, a, cartilage hyalin épipliysaire; h, couche de multiplication des cellules cartilagineuses, avec espaces médullaires; c, masse de cartilages avancés et en voie d'ossification; d, limite du tissu osseux; e, grande cavité médiane de la moelle; f, substance compacte de la diaphyse ; g, couche de inultiiilication du périoste (E. Rindllcisch).

FiG. 259. — Rachitisme *.

os.

Un peu plus tard, dans l'évoluLion du rachitisme, on trouvcau-dessousdu >su ostéoïde des lames minces emboîtées, formant des cylindres autour ï l'os, lames constituées par du tissu osseux vrai, avec des cavités implies de tissu conjonctif. Cette disposition résulterait d'une transforation fibreuse de la moelle ancienne, avec résorption partielle de l'os ;jà formé (Ranvier). Plus tard encore, le tissu médullaire des canaux de

I avers subit la transformation fibreuse ; puis les travées osseuses se isorbent, et les cellules deviendraient libres. Comme conséquence, il irvient une perte de résistance ; l'os se courbe sous le poids du corps, ■jrouvant facilement des fractures incomplètes et même complètes. Ce 'u'il y a de bien intéressant dans ces cas, c'est que le cal est volumineux l se compose de tissu ostéoïde sans production de cartilage, ni de tissu feseux. Lorsque la guérison survient par consolidation osseuse, on a dit lii'il se faisait une simple infiltration calcaire ; mais la chose n'est pas bsolument prouvée.

G. Glissonius, Tract, de rachitide seu morbo puorili, etc., Londoii, 1660. — Jules Guérin, echerches sur le rachitisme chez les enfants (Gaz. méd. de Paris, t. II, p. 6, 1834 et p. 433, 839). — Trousseau et Lasègue, Études sur lé rachitisme des enfants du premier âge (Archives fen. de médecine, 1840). — Charles Robin, Observations sur le développement de la substance I du tissu des os (Gazette médicale de Paris, p. 292, 306 et 356, 1851), — Beylard, Du racliifeme, etc., thèse de Paris, 1852. — Vallin, Du rachitisme et de l'ostéomalacie ; historique et itique (Gaz. hebd. de méd. et de chir., p. 1 et 17, 1865). — E. Rindfleisch, Traité d'histol. îithologique, trad. F. Gross, p. 575, avecfig., 1873. — Cornil et Ranvier, Manuel d'histologie athologique, 2' partie, 389, 1873. — J.-I'.. Borntr.eger, Cas de rachitisme fœtal. Dissert, laug., Kœnigsberg, 1877.

Hypertrophie ; Atrophie des os. *

A. Llii/pertrophie vraie des os, ou hyperostose, occupe la totalité ou a majeure partie d'un os et résulte presque toujours d'une ostéite chrojiique (voy. p. 89:2). L'exostose forme une tumeur limitée.

1 B. L'a<rojj/ttV f?es os arrive dans l'âge avancé, par suite de ce que l'on a appelé : ostéoporose sénile (voy. Dilatation des os, Ostéoporose). L'alrophie vitrifiante, dans laquelle le tissu osseux est réduit à de minces lamelles d'un éclat brillant est due à une ostéite raréfiante.

APPAREIL DE LA LOCOMOTION

Néoplasmes des os.

*. Tumeurs osseuses pi-opi-einent dites; Exostoses,

Le nom cVexostose, donné par Galien à un grand nombre de tiimeui situées sur les os mais de nature différente, doit être réservé pour celt qui ont la structure du tissu osseux parfait. Les exostoses sont implanté sur l'os; on les appelle épiphysaires si elles sont situées à l'extrémité d'i os long, parenchymateuses quand elles siègent dans le tissu osseux lui même, et énostoses lorsqu'elles sont placées dans l'intérieur du cani médullaire. D'après leur forme, on les a nommées pédiculées, à large base

FiG. 2G0. — Exostoses circonscrites des os du crâne *.

boutonnées (Virchow), ostéophytes, ces dernières constituées par de fineii lamelles osseuses, pointues, ou des sortes d'aiguilles allongées. Elles son!

FiG. 201. — Coupe d'une exostose cburnée de l'omoplate (E. RindAcisch).

diffuses ou circonscrites (voy. fig. ^260), et enfin leur structure les a fait

* FiG. 260. - Exostoses extra et intracràniennes, circonscrites et développées dans le (liploe. a, os frontal ; b, occipital.

os. 909^

^viser en éburnées ou compactes (voy. fîg. 261) et spongieuses ou aréofires.

||Les exostoses peuvent se trouver sur tout le squelette ; mais leur siège pection est sur les os des membres, les os du crâne et de la face, les ptits os des phalanges. Le point le plus souvent atteint est l'épiphyse.

!!ur nombre est variable; on en voit tantôt une seule, tantôt plusieurs rie même os; parfois elles sont nombreuses et symétriques. Le volume t toujours inférieur au poing. Leur consistance est celle de l'os. Avec le microscope, on constate que l'exostose est formée de tissu com- ]Cte, dont le système lamellaire est différent par son allongement de (lui de Tos normal. Dans l'exostose, la direction des canaux de Havers <l oblique ou perpendiculaire à celle des canaux de l'os sain, dont le iSlème lamellaire est comme écarté par le tissu de l'exostose. Dans xostose épiphysaire, le tissu est greffé sur l'os et formé aux dépens de moelle sous-périostique, tandis que l'exostose parenchymateuse semble ;: produire aux dépens d'une ostéite proliférante avec tissu embryonnaire ioy. fig. 200). L'exostose éburnée est formée de tissu compacte sans isseaux ; les canaux de Havers peuvent même être oblitérés par dépôt ! couches concentriques, ainsi que j'en figure un exemple (voy. fig. 202).

c. "2C2 — Coupo pratiquée transversalement sur le (issu d'une exoslose d'origine syphilitique. Grossissement 300 diamètres.

S. — Ostéosarcoincs ; Tumeurs ostéoïtics et luyélo'idcs.

A. Les ostéosar cornes ou sarcomes des os, formés de tissu embryonaire, ont été divisés en sarcomes encéphaloïdes (tumeurs embryoplasiques de Charles Robin) et sarcomes fasciculés (tumeurs fibroplastiques ie Lebert). Ou a signalé le liposarcome et le sarcome mélanique ; ces ivers sarcomes éprouvent encore les dégénérescences télangiectasique, lystique, graisseuse, calcaire, osseuse. Ils sont tantôt primitifs, tantôt econdaires.

<J10 APPAREIL DE LA LOCOMOTION

Le volume des osléosarcomes est parfois considérable; leur siège ha bituel est sur les épiphyses, la diaphyse, sur les os du tarse, les vertèbres Ils sont périosseux ou interosseux ; les plus fréquents sont placés à l'ex térieur de l'os et recouverts d'une enveloppe celluleuse qui, arrivant às^ rompre, laisse le sarcome pénétrer dans les veines, tandis que les tendon et les cartilages restent intacts. Un autre caractère des sarcomes péri osseux est leur tendance à l'ossification, qui se fait soiL par îlots, pa: noyaux, en fines trabécules ou aiguilles, en ostéophytes, qui leur doni nent un aspect arborescent après macération. Les lamelles osseuses et lei canaux de Ilavers sont disposés sans ordre ; le sarcome périosseux es plus souvent calcifié que réellement ossifié.

Les sarcomes intra-osseux sont tantôt circonscrits et tantôt diffus. Les

FiG. 263. — Éléments d'une tumeur myéloïde sans myélopliixes *. !

premiers forment une masse dans l'épaisseur de l'os, qui se renfie enif fuseau et se recouvre d'une coque constituée par des couches osseuse^* nouvelles. Les sarcomes intra-osseux diffus présentent des masses placées i au milieu d'un tissu osseux raréfié, parfois aréolaire et comme caverneux. | "

* FiG. 263. — Coupe d'une tumeur myéloïde du maxillaire supérieur. Les cellules sont disposées par rangées avec interposition d'une substance hyaline, amorphe. Des corps fusiformeSij et des fibres se dirigent de bas en haut en s'épaonuissant, et en formant la transition vers le sarcome fuso-cellulaire. Grossissement environ 350 diamètres (H.yirchow, Pathologie cellulaire)-

os.

es ganglions lymphatiques voisins deviennent, sarcomateux ; des noyaux îcondaires parfois ossifiés, si la tumeur primitive est ossifiée, se déve- )ppent dans les viscères et surtout dans les poumons. Avec le microscope, on constate que les sarcomes sont constitués par e petits éléments embryonnaires arrondis (voy. fig. 263) et unis par une abstance molle (sarcomes médullaires ou globo-cellulaires, Virchow et iicke) ; dans le sarcome fascicule (fuso-cellulaire, Virchow), on voit eaucoup de cellules fusiformes avec des travées de tissu fibreux. Entre les lémenls cellulaires de ces deux variétés principales, on trouve parfois lélangées des plaques à noyaux multiples ou myéloplaxes. Les divers stéo-sarcomes ont de nombreux vaisseaux embryonnaires fragiles.

B. Les tumeurs ostéoldes (Jean j\] iiller) sont aussi appelées : sarcomes u carcinomes ossihants (Yolkmann et Rokitansky). Ces néoplasmes à

Fig. 26i. — Éléments d'un sarcome fasciculé *.

généralisation facile sont voisins des fibromes et deschondromes de Gornil 't Ranvier. Les tumeurs sarcomateuses ostéoïdes sont constituées par un issu spécial chondroïde ou ostéoïde que l'on trouve dans les couches t^ous-périostiques des os rachitiques (voy. p. 906). La forme de ces tu- [meurs est régulière, répartie en une masse unique ou mamelonnée,

* Fig. 261. — Coupe du bord d'un sarcome fascicule de la grosseur du poing, silué sur la nàchoirc inférieure et contenant des cellules gigantesques (myéloplaxes). On voit une Irabépule osseuse disparaissant en haut de la figure. Grossissement environ 500 diamètres (E. Rindlleisch).

APPAREIL DE LA LOCOMOTION

composée de masses moindres réunies entre elles ; la consistance est dure, le volume parfois considérable. Volkm.ann cite une tumeur ayant un diamètre de quarante centimètres. Les épiphyses du fémur, du tibia, de l'humérus, ainsi que les diaphyses des os longs, offrent ordinairement des tumeurs ostéoïdes qui naissent sous le périoste, détruisent l'os et se généralisent.

Avec le microscope, on aperçoit des trabécules de formes variées, composées d'une substance réfringente, vaguement fibrillaire, iniiltrée àe< granulations calcaires ; ces trabécules sont séparées par du tissu fibreux pourvu de vaisseaux. Parfois il y a un mélange d'îlots cartilagineux ou fibreux calcifiés, mais dont les éléménts ne se transforment pas en vrais, corpuscules osseux, ni la substance fondamentale en substance lamellaire. «

C. Les. sarcomes myéloïdes (Nivchow), tumeurs myéloïdes (Paget, Gray),i; jii tumeurs à myéloplaxes (Hh. Robin), ostéo-sai'cornes centraux myélogènes si il (Yolkmann), se trouvent principalement dans les deux maxillaires, sj ioi

au niveau des rebords alvéo-'j i laires (épulis) (voy. p. 23-24), j !i ou bien au niveau des épiphy- ' [l ses. Le volume varie depuis ,; celui d'une amande, celui d'un | petit œuf jusqu'à une tête d'à- ii dulte. La consistance est tantôt pj si très-dure, tantôt mollasse et ! li comme liquide. Quand les tu- j « meurs myéloïdes se dévelop- 1| s peut sous le périoste, on les j nomme sous-périostiques ou ; ^ périosseuses. On les trouve ii alors enveloppées d'une capsule libre use et unies à l'os par des tractus fibreux; parfois elles érodent l'os, détruisent la lame compacte et pénètrent dans le tissu médullaire interne.

Examinés avec le microscope, les sarcomes myéloïdes sous-périostiques se montrent constitués par des méduUocelles ou des myéloplaxes (voy. fîg. 265), le plus sou-

FiG. 265. — Éléments d'une tumeur myéloïde et à myéloplaxes *.

* FiG. 265. — Éléments d'une tumeur sarcomateuse myéloïde et à myéloplaxes. A, A, A, myéloplaxes, grandes cellules ou plaques de la moelle ù noyaux multiples; B, B, B, méduUocelles ou cellules ordinaires de la moelle osseuse; C, C, C, C, méduUocelles hypertrophiées (Eugène Nélaton).

os.

vent réunis par du tissu fibreux, par des cellules fusiformes disposées en faisceaux ; d'où le nom de sarcomes fascicules myéloïdes, de tumeurs fibro-plastiques myéloïdes. Leur ossification est assez fréquente, d'où la dénomination de sarcomes myéloïdes ossifiants. Le tissu osseux forme alors un réseau trabéculaire ou des aiguilles irradiées.

Les tumeurs myéloïdes intra-osseuses qui se développent aux dépens de la moelle de fos sont surtout composées par des myéloplaxes avec beaucoup moins de tissu conjonctif que dans la variété précédente souspériostique. Elles sont tantôt circonscrites, entourées d'une coque par- " cheminée, lantôt diffuses dans les aréoles de l'os, qui prend un aspect caverneux et qui est très-vascularisé. Souvent elles détruisent rapidement l'étui osseux (forme perforante de Nélaton). Ces tumeurs refoulent les organes voisins, mais ne les envahissent ordinairement pas. Sur une coupe, à l'œil nu, quand elles sont récentes, on voit une surface rouge, si elles sont constituées par des myéloplaxes , tandis que, s'il y a beaucoup de médullocelles, la couleur est plutôt d'un gris jaunâtre. Je dois ajouter que la consistance est molle pour la variété intra-osseuse, tandis qu'elle est plus dure pour la tumeur à myéloplaxes péri-osseuse.

Ces tumeurs éprouvent les dégénérescences graisseuse et caséeuse quand elles sont anciennes et volumineuses. Dans ces cas, on les a nommées souvent osléostéatomes ou tumeurs osseuses ayant l'apparence du suif. On y trouve quelquefois des cavités kystiques provenant d'un ramollissement ou d'une hémorrhagie interstitielle. La dégénérescence télangiectasique est due au développement anormal et excessif des vaisseaux sanguins.

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