Myélite nigtië des cornes antérieures

La myélite aiguë systématique, myélite aiguë des cornes antérieures, a été appelée par Charcot tephro-myélite antérieure aiguë parenchymateuse {-zi^pato^, cendré, couleur de cendre). Elle constitue réellement un type distinct, surtout quand elle est bien limitée à l'aire des cornes antérieures et qu'elle n'est pas compliquée de myélite diffuse.

A. Lu paralysie spinale atrophique de Venfance a pour lésion caractéristique la myélite des cornes antérieures. On trouve à l'œil nu la coloration plus sombre et une modilication de consistance de ces parties. Avec le microscope, on voit une atrophie des cellules des cornes antérieures; les vaisseaux capillaires sont plus nombreux, avec des parois plus épaisses, les gaines lymphatiques encombrées de coips granuleux. L'airophie des cellules est accompagnée de dépôts pigmentaires, ou bien les cellules sont plus contractées et plus brillantes. Enfin, les faisceaux antéro-latéraux de la moelle se ramollissent parfois; une myélite diffuse de la substance blanche complique la myélite systématique grise. S'agit-il d'une atrophie primitive des cellules nerveuses, d'une myélite parenchymateuse ou bien d'une sclérose primitive, qui comprimerait et atrophierait les cellules nerveuses? La paralysie brusque du début, la diminution de la conlractilité faradique et l'atrophie si aiguë me font admettre la première hypothèse, qui est celle de Charcot et Vulpian, contre la seconde soutenue par Roger et Damaschino.

^.Paralysie spinale aiguë de V adulte. — Duchcnne (de Boulogne) n'en connaissait pas bien les lésions, et peu d'autopsies en ont été rapportées parles auteurs; dans un cas de Gombault (1), l'altération occupe le groupe postéro-externe des cellules motrices des renOements lombaire et cervical. 11 n'existait pas de lésions du tissu conjonctif. L'altération des cornes antérieures, ou tout au moins de certains groupes de cellules, semble prouver que le siège principal et le point de départ de la paralysie spinale aiguë de l'adulte est une myélite des cellules motrices des cornes antérieures.

(I) Gombault, Note sur un cas de paralysie spinale de l'adulte, suivi d'autopsie {Archives de physiologie normale et pathologique, t. V, p. 80,, 1873.

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:t — myélite»; aiguës suppuratives.

Les myélites aiguës arrivant à V in filtratio7i purulente, ou à la suppu- j ration avec abcès de la moelle, sont fort rares. On a signalé un cas avec ' abcès des cordons antérieurs, un autre avec abcès dans l'intérieur de la moelle. Le plus souvent il s'agit pour les suppurations superficielles de la moelle de méningo-myélites suppurées à la suite de traumatismes, de la méningite rachidienne épidémique, ou d'eschares du sacrum ayant gagné le canal rachidien.

Chez les aliénés, à la suite d'inflammations propagées à la moelle par des eschares gangreneuses, les portions superficielles sont recouvertes d'exsudat puriforme verdâtre, avec odeur de gangrène. Les lésions peuvent s'étendre jusque sur le bulbe et même à la partie inférieure de l'encéphale.

Les abcès métaslatiques ont été rencontrés dans la moelle, comme dans le cerveau et les autres organes, à la suite de l'infection purulente généralisée.

4. — iMyélites cbroniqucs flilfii!4es : Hy<'lites en foyers dissémines, Sclérose en plaques.

Les diverses' formes, très-nettement distinctes, de la myélite chronique ont entre elles une communauté anatomique réelle : rinflammation plus souvent interstitielle que pareuchymateuse, arrivant à la multiplication des éléments de la névroglie et à l'atrophie des éléments nerveux.

Les myélites chroniques diffuses, non systématisées dans leurs lésions, peuvent occuper un segment plus ou moins étendu de la moelle, sa périphérie, son centre, ou former des foyers disséminés à sa surface.

D'une manière générale, dans la myélite chronique de toutes les formes, le tissu interstitiel placé entre les cellules et les tubes nerveux médullaires est hypertrophié; l'espace qui sépare les éléments nerveux est plus considérable ; le nombre des myélocytes, des cellules dites cellules araignées, est augmenté. Ces éléments se sont multipliés ainsi que leurs noyaux; une grande quantité de corps granuleux, visibles à l'état frais, se trouvent dans les .parties malades. Plus tard, la névroglie est librillaire, des éléments conjonctifs de nouvelle formation prédominent, et des masses plus ou moins épaisses, plus ou moins consistantes, existent dans tous les points qui ont été lésés. Les corps amyloïdes sont très-nombreux surtout autour de la moelle ou près du canal central. Les vaisseaux ont les parois

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épaissies, recouvertes parfois de librilles conjonctives, et leur lumière ou leur calibre est même diminué. Les éléments nerveux se sont atrophiés en partie, mais les cylindres axes ont été vus tuméfiés, mats, granuleux, striés, d'un aspect vitreux; les cellules nerveuses sont pigmentées, dépourvues de tous leurs prolongements, leur forme est globuleuse et ramassée. Dans l'état sclérosiqùe, elles sont petites, résistantes et brillantes, réfractant fortement la lumière.

Au début de la multiplication des éléments névrogliques, il y a tuméfaction et un certain degré de résistance, avec teinte ambrée ou grisâtre ; les éléments cellulaires se colorent vivement par le carmin. Dans un état plus avancé, la consistance du tissu augmente, il y a sclérose ou induration, et parfois des lacunes ou des vacuoles existent dans l'intérieur du tissu sclérosé.

A. Myélite chronique transverse. — Cette forme de myélite est étendue à l'épaisseur d'un segment de la moelle. Ordinairement elle occupe la région cervicale et coexiste avec une pachyméningite hypertrophique. La déformation de la moelle peut être considérable : la périphérie de la moelle, la partie postérieure des cordons latéraux, la substance grise, le tissu péri-épendymaire, sont plus souvent affectés. 11 est parfois difficile de reconnaître les diverses parties de la moelle. Celle-ci devient lacuneuse, le canal ceniral est dilaté ; les lacunes résulteraient du processus régressif appelé par Lockart Clarke : désintégration granuleuse.

B. Myélites périphériques. — La lésion peut être bornée a une zone étroite autour de la moelle, c'est la sclérose annulaire de Vulpian. Dans d'autres faits, la myélite chronique n'atteint qu'un îlot dans une hauteur variable et plus ou moins étendu en travers. Dans la paralysie générale des aliénés, les lésions sont disséminées dans la substance blanche, dans les cordons latéraux ou postérieurs, à la surface de Forgane, et elles coexistent avec une méningite chronique.

J'ai observé un fait de myélite périphérique avec intégrité de la substance grise. La sensibilité était conservée.

Homme, quarante-quatre ans, ayant une paralysie des membres supérieurs seuls, avec conservation de lasensibiHté, mort à l'hôpital de la Charité. Le crâne et le rachis, ouverts avec précaution, ne font rien constater d'anormal ; il n'existe aucune saillie, aucune tumeur ; mais en promenant le doigt sur toute la longueur de la moelle, on sent au niveau des premières vertèbres dorsales un peu plus de mollesse que dans le reste de son étendue. Les membranes rachidiennes, fendues, montrent au niveau de l'espace compris entre la troisième et la sixième vertèbre

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dorsales, une consistance très-peu marquée de la substance nerveuse médullaire; la vascularisation est augftientée.

La moelle épinière est examinée au moyen de coupes longitudinales et transversales et avec le microscope; je constate une induration existant depuis la moelle allongée jusqu'au niveau de la troisième dorsale, etdepuisla sixième dorsale jusqu'à la queue de cheval. Cette induration est comparée avec l'état normal de la moelle d'un autre cadavre, enlevée dans ce but et provenant d'un malade ayant succombé à une maladie aiguë. Il est difficile de préciser si la moelle était indurée et hypertrophiée tout à la fois; cependant la moelle m'a paru un peu plus grosse que celle provenant du malade déjà signalé et servant pour la comparaison.

Le tissu blanc de la moelle était lisse, luisant à la coupe, rappelant l'aspect de la porcelaine, peu vasculaire, dur, difficile à écraser. La substance grise ellemême était un peu plus ferme que celle de la moelle à laquelle on la comparait. Sa coloration n'était ni plus rosée ni plus pâle que d'habitude. Les racines antérieures et postérieures se détachaient suivant l'état normal de la portion indurée ; elles ne paraissaient avoir subi aucune altération.

Dans l'espace compris entre la troisième et la sixième vertèbre dorsales, le tissu médullaire était ramolli, pultacé, ressemblant à une bouillie blanchâtre, un peu rosée, un peu piquetée de rouge en quelques points. Sous l'eau, je remarque une sorte de détritus filamenteux, et la majeure partie se détache et forme une émulsion grossière. La substance blanche présente ce genre d'altération ; la substance grise, au contraire, paraît avoir conservé sa consistance normale, car dans l'eau, quand la substance blanche s'est dispersée en partie, on la voit encore cohérente à peu près au même degré que dans le reste de la moelle, au moins dans l'espace de la septième à la huitième dorsale, mis à nu pour terme de comparaison.

Examinées au microscope, sur des parcelles de tissu prises avant l'immersion dans l'eau, la substance blanche tant indurée que ramollie, et la substance grise de différentes portions de la moelle, ont donné les résultats suivants. La. substance blanche indurée renferme une grande quantité de matière amorphe et de granulations grisâtres; des tubes nerveux à double contour ayant peu de varicosités, réunis par la substance amorphe; leur contenu myélinique est visqueux et homogène; des vaisseaux capillaires peu nombreux ayant sur leurs parois quelques granulations grisâtres. La substance blanche ramollie offre les mêmes éléments, niais la matière amorphe est beaucoup plus abondante, ainsi que les capillaires; de plus, il existe des corps granuleux parmi les tubes nerveux rares, altérés, variqueux et granuleux. La substance grise montre une grande quantité de matière amorphe; des myélocytes sous forme de cellules et de noyaux libres de 0""",005 = 5."-, les cellules ayant de 0'""',010 à0""",015 = 10 à 15."-; des vaisseaux capillaires normaux.

Les nerfs ne paraissaient pas altérés. Les muscles des bras offrent l'atrophie simple, non graisseuse (i).

(1) A. Laboulbène, Observ. de paralysie des membres supérieurs seuls; conservation de la sensibilité; induration de la moelle épiniere; ramollissement dans l'espace compris entre les 3° et 6" vertèbres dorsales [Union médicale, t. IX, p. 597, 1855).

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C. La myélite unilatérale a été étudiée par Charcot, qui l'a observée rois fois.

D. Myélites centrale ou péri-épenclymaire. — La myélite péri-épenlymaire, parfois très-accusée, est caractérisée par des masses morbides brmées de cellules lassées, polyédriques, pouvant par leur multiplication ^éduire ou même faire disparaître le canal central. La périphérie de ce dernier est occupée par un tissu épais de i millimètre et plus ; on croirait voir une tige solide enfoncée dans le centre de la moelle et ayant refoulé la substance grise. Cette néoplasie est quelquefois molle et creusée de lacunes. D'autres fois le canal central médullaire au lieu d'être comprimé et rétréci, est dilaté. 11 y a dans ce cas une liydromyélie, avec une | surface tantôt lisse, tantôt bourgeonnante dans le canal central (voy.

Hydropisie de la moelle). Les myélites centrales sont généralement pourvues de vaisseaux nombreux, à parois épaisses, sclérosées. Les irradiations des myélites se font sur les faisceaux blancs des cordons latéraux, sur la substance grise antérieure ou postérieure.

j E. La myélite chronique à foyers disséminés, ou sclérose en plaques , est distincte des autres formes de myiHite chronique par sa répartition en foyers isolés ou séparés les uns des autres. La sclérose en plaques est 'tantôt limitée à l'encéphale (voy. p. 969), tantôt cérébro-spinale, parfois exclusivement spinale.

Les plaques de la sclérose médullaire sont grisâtres ou légèrement jaunâtres, d'une teinte ambrée, plus foncées que la couleur de la : I substance grise elle-même. Au contact de l'air, elles deviennent rosées, suivant la remarque de Charcot. Les contours sont sinueux, assez nets, mais irréguliers. La limite n'est pas nettement établie sur les substances blanche ou grise ; on voit les plaques s'étendre des cordons antérolatéraux à la substance grise, plus rarement sur les cordons postérieurs. Leur dimension est de plusieurs centimètres; elles occupent une partie j de la circonférence médullaire; leur consistance rappelle l'albumine coagulée ou cuite.

En examinant les plaques de la sclérose à l'état frais, on y trouve, avec j. le microscope, des gouttes de myéline et une grande quantité de corps | granuleux. Sur des coupes durcies dans l'acide chromique et colorées par W le carmin, on voit que les limites de la sclérose ne sont pas nettement délimitées. Charcot y distingue soigneusement trois zones concentriques. i La première zone externe, périphérique, montre des noyaux multipliés, des tubes nerveux dont le cylindre axe est hypertrophié ou tuméfié, \ pendant que la couche de myéhne se divise ou se fragmente ; de plus, les m fibrilles du reticulum sont épaisses et séparées par de la matière amorphe, H

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(les granulations graisseuses et des corps granuleux. La zone intermédiaire, ou de transiliôD, offre des lésions plus marquées : les fibrilles du réticulum sont minces, allongées comme celles du tissu conjonctif ou . lamineux, les tubes nerveux n'ont plus l'enveloppe myélinique, le cylindre d'axe est gros, parfois très-hypertrophié et réfringent. Enfin, au centre de la plaque, les librilles néoplasiques névrogliques existent seules, leg éléments nerveux. sont en majeure partie atrophiés, on n'en trouve que des vestiges, les cylindres axes résistent le plus longtemps. Les parois des vaisseaux sont épaissies, la gaine lymphatique remplie de cellules graisseuses. Les cellules nerveuses de la substance grise sont d'une coloration ocreuse ou jaunâtre, atrophiées; le noyau a un aspect vitreux.

•»• — Myélites chroniques systématiques; Scléroses «le» cornes antérieures «le la moelle, «les cordons antérieurs, des cordons postérieurs, «les cordons latéraux.

Les myélites chroniques, étendues à tout un système des régions médullaires, présentent des caractères dislinctifs très-remarquables et pa-' thognomoniques de plusieurs maladies : atrophie musculaire progressive, ataxie locomotrice.

A. La myélite chronique des cornes antérieures, la téphro-my élite antérieure chronique de Charcot, n'est autre que la lésion de Vatrophie musculaire progressive. Les lésions principales sont médullaires ; elles ont été les dernières connues; les lésions secondaires aiïectent les racines antérieures, les nerfs périphériques et les muscles. Ces dernières, celles des muscles surtout, avaient frappé l'attention, et Cruveilhier, sur le corps du bateleur Leconte, mort dans son service à la Charité, découvrit la lésion des racines antérieures.

Les lésions de la moelle consistant en la déformation et la diminution de volume des cornes antérieures sont peu appréciables à foeil nu ; il faut l'aide du microscope pour voir sur des pièces fraîches la myélite systématisée des cornes antérieures et des cellules motrices. On l'apprécie encore mieux sur des coupes durcies. On trouve alors que les cellules nerveuses présentent l'atrophie pigmentaire et l'atrophie scléreuse dans une zone qui correspond aux cornes antérieures. Ce sont les grandes cellules motrices qui paraissent atteintes les premières. Les éléments du tissu conjonctif névroglique sont multipliés secondairement; on constate la présence de corps granuleux. Les lésions n'existent qu'au niveau des cornes grises, et en cet endroit on voit les vaisseaux épaissis par une multiplication nucléaire des parois. Avec un faible grossissement, lorsque la

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naladie s'est prolongée, on s'assure que les cornes grises sont atrophiées lans tous leurs diamètres, et que les lésions se sont étendues de la moelle bulbe et réciproquement. Dans le bulbe, la téphro-myélite antérieure

chronique détermine les symptômes de la paralysie labio-glosso pharyngée

(Hallopeau).

Les lésions des racines antérieures et des nerfs périphériques ont été décrites par Gruveilhier, qui en faisait le caractère anatomique de l'atrophie musculaire progressive. A l'œil nu, on voit ces organes atrophiés grêles, grisâtres, surtout si la maladie a duré assez longtemps. Avec le microscope, on constate qu'un certain nombre de tubes ont subi l'atrophie simple et d'autres l'altération granulo-graisseuse, mais la grande majorité s'est conservée intacte.

Enfin, dans les muscles, la lésion prédominante est l'atrophie simple du faisceau musculaire, avec conservation de la striation transversale (Gharcot, Hayem). Gà et là, on voit une multiplication des éléments cellulaires du sarcolemme, éléments qui remplissent parfois la gaine, dans laquelle la substance musculaire présente l'aspect de segments disposés en blocs conservant longtemps leurs stries. L'élément conjonctif ou lamineux augmente de volume et s'accompagne du développement de graisse (infiltration lipomateuse interstitielle). La dégénérescence graisseuse de la fibre primitive du muscle est une altération accessoire. Ges lésions musculaires peuvent s'expliquer par un processus d'excitation qui part des cellules, puis arrive par les racines antérieures et les nerfs jusqu'aux faisceaux musculaires eux-mêmes.

B. La myélite chronique des cordons postérieurs^ sclérose ou dégénérescence grise des cordons postérieurs, est la lésion caractéristique de Yataxie locomotrice progressive ou du tabès dorsalis.

Dans toutes les observations d'ataxie locomotrice progressive où l'examen de la moelle a été ris^oureusement fait, on a trouvé une couleur grisâtre et un aspect de transparence spéciale des cordons postérieurs, visibles à travers la pie-mère. On suit le long de la moelle deux bandes grisâtres côtoyant les cornes postérieures. La lésion se montre rarement unilatérale, presque toujours des deux côtés ; elle peut être restreinte, et les cordons seulement atteints dans les faisceaux voisins des cornes postérieures ; mais, le plus souvent, l'altération s'est étendue en gagnant en dedans sur le cordon postérieur et sur le cordon de Goll. En dehors, elle a pu envahir même les cordons latéraux et les cornes antérieures. La lésion primitive est sûrement dans la zone radiculaire postérieure, et, chose remarquable, les cordons postérieurs étant si lésés, les cellules des ganglions rachidiens et celles des centres gris médullaires sont trouvées presque toujours indemnes.

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Au début de la sclérose rubannée ou fasciculaire postérieure, les faisceaux sont plus saillants, tuméfiés (Charcot); il y a multiplication de nombre des éléments de la névrogiie; plus tard, au contraire, les cordons sont réduits de volume ; ils s'atrophient, s'indurent ; il y a une atrophie des éléments névrogliques et un épaississement du tissu devenu fibroïde ou fibreux.

Pour bien reconnaître la distribution géographique et l'étendue de la lésion caractérislique de l'ataxie locomotrice ou du tabès, il faut faire durcir la moelle dans une solution d'acide chromique et colorer les coupes minces au carmin. Les régions malades se colorent beaucoup plus que les parties saines, à cause du jeune tissu pathologique rempli d'éléments cellulaires. On reconnaît ainsi le plus souvent que l'altération semble débuter par les faisceaux radiculaires externes, et qu'elle a son maximum d'intensité à la région lombaire ; de là elle s'est étendue à la région dorsale, puis cervicale, où la lésion est toujours moins notable qu'à la région lombaire. La sclérose peut occuper aussi les bandelettes optiques, les nerfs optiques, les tubercules quadrijumeaux, le nerf hypoglosse ; ces nerfs sont grisâtres, demi-transparents et atrophiés. Sur les parties latérales, la dégénérescence grise empiète parfois un peu sur la partie adjacente des cordons latéraux. Plus loin même, les racines postérieures des nerfs spinaux sont atrophiées et transparentes.

Homme, cinquante et un ans, ancien militaire, succombant à l'hôpital Necker, par pneumonie, et atteint d'ataxie locomotrice depuis douze années.

A l'autopsie, pratiquée vingt-six heures après la mort, je trouve une hépatisation complète dupoumon drait. Après avoir ouvertle canal rachidien, onvoit la duremère d'un rouge sombre, fortement congestionnée, un peu œdématiée au niveau des cordons postérieurs. La pie-mère est également très-vascularisée, surtout à la partie postérieure de la moelle, dans la portion lombo-dorsale. En ces points, la pie-mère épaissie est fortement adhérente, d'une teinte jaunâtre, ne pouvant être détachée sans entraîner avec elle du tissu nerveux.

Au-dessous de la pie-mère, enlevée par places, je trouve les faisceaux postérieurs de la moelle qui sont le siège de la lésion principale. Ils se dessinent sous la forme de deux faisceaux transparents, vitreux, d'une teinte jaune ambrée, tandis qu'ailleurs la couleur est d'un jaune rougeàtre ou grisâtre. Sur des coupes, on voit très-nettement cette altération des cordons postérieurs.

A la partie supérieure de la moelle, vers la région cervicale, la lésion est encore prononcée ; enfin les nerfs optiques sont eux-mêmes atteints et grisâtres. On peut apercevoir la lésion médullaire et nerveuse à l'œil nu.

Avec le microscope et à l'état frais, sur des portions de la moelle tant dorsale que lombaire, après dilacération, j'ai trouvé un grand nombre d'éléments cellulaires jeunes , arrondis, à gros noyau, ayant de 7 fi à 8 f* et plongés dans une substance grenue. Les vaisseaux sont entourés d'un grand nombre de leucocytes

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ïranuleux. A la partie antérieure, sur les cornes et sur les faisceaux aiitérolatéraux, les tubes nerveux et les cellules nerveuses paraissent intacts.

Après durcissement dans l'alcool absolu, les sections borizontales des cordons postérieurs sont pratiquées sur divers points; coloration au carmin et examen dans l'essence de téréhenlliine et le baume de Canada. Je trouve les tubes nerveux altérés : les uns plus petits, atrophiés, avec le cylindre d'axe et une enveloppe ; d'autres plus gros, comme hypertrophiés. Entre ces tubes lésés, il existe de nombreux éléments cellulaires de nouvelle formation. En d'autres joints la lésion est plus forte. Les cordons postérieurs sont absolument altérés dans toute leur étendue, jusques et y compris les cordons de Goll qui sont soudés et réunis. Du tissuconjonctif existe entre les cordons atrophiésetia pie-mère. Les cornes postérieures sont rapprochées l'une de l'autre ; cette disposition est des plus nettes avec un faible grossissement. De plus, l'épaississement des parois des ipetits vaisseaux est manifesle ; des corps amyloïdes existent contre la paroi ainsi kju'au-dessous de la pie-mère. Sur plusieurs préparations, je constate que la substance intertubulaire est épaissie par de Unes fibrilles; les tubes nerveux sont atrophiés, et ceux qui existent n'ont que le cylindre de l'axe. Le tissu conjonctif est prédominant.

On sait que l'anatomie permet de distinguer dans les cordons postérieurs de la moelle deux parties : l'une externe, qui est la bandelette externe ou la zone radiculaire postérieure, et une autre interne, véritable faisceau médian postérieur, appelé aussi cordon de Goll. Ces deux parties, bandelette externe et cordon de Goll, peuvent être atteintes isolément.

La bandelette externe ou la zone radiculaire postérieure, même légèrement atteinte, donne lieu aux symptômes de l'ataxie locomotrice ou au tabès dorsalis. La scléi^ose des seuls cordons de Goll, constatée isolément, lest étrangère à l'incoordination motrice ; elle est secondaire à l'altération de lia bandeletle externe dans la plupart des cas d'ataxie prolongée, avec lésion de toutes les parties postérieures médullaires ; elle survient encore dans le mal de Pott, les myélites transverses, la compression de la moelle ou de la queue de cheval. La sclérose médiane postérieure est exceptionnellement primitive (Pierret, Ducastel).

G. La myélite chronique des cordons latéraux, sclérose systématique ou rubannée des cordons latéraux, est primitive ou secondaire.

La sclérose primitive des cordons latéraux a été décrite par Tiirck et par Charcot, qui lui a donné le nom de sclérose latérale amyotrophique. Les lésions présentent généralement plus d'étendue que dans la forme secondaire ; la sclérose atteint non-seulement le faisceau moteur représentant la partie entrecroisée de la pyramide, mais encore les fibres ascendantes et les fibres propres qui entrent dans la constitution des cordons latéraux. Voici le résumé des lésions dans la moelle et dans la bulbe :

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Les lésions médullaires occupant le système des faisceaux latéraux sont visibles à l'état frais sur les coupes, et mieux après avoir été colorées par le carmin. On voit à la région cervicale que la sclérose s'étend jusqu'à la corne antérieure et arrive parfois jusqu'à la corne postérieure ; mais la partie lésée est séparée de la couche corticale par une bandelette de substance blanche; quelquefois même les petits faisceaux de Tiirck sont lésés.

A la région dorsale, la lésion est moins étendue ; elle est circonscrite à la partie postérieure du cordon latéral et se rapproche de la superficie; elle n'arrive point jusqu'à la corne antérieure. A la région lombaire, le quart seulement des cordons latéraux est atteint et la lésion louche à la portion corticale de la moelle.

Les lésions bulbaires occupent les pyramides antérieures dans toute leur étendue; dans ia région inférieure de la protubérance , on peut encore suivre la sclérose. Quelques auteurs disent même l'avoir vue jusque dans le pied du pédoncule cérébral, mais ce sont là des foits rares ; on ne l'a jamais rencontrée dans la capsule interne.

La sclérose secondaire des coMons latéraux est une myélite systématique chronique et secondaire portant sur les cornes antérieures de la moelle. Cette lésion a son maximum à la région cervicale et elle explique l'amyotrophie consécutive siégeant surtout dans les muscles des membres supérieurs. Elle n'est pas très-étendue transversalement. « Sur une coupe transverse faite au niveau du renflement cervical, elle offre l'apparence d'un triangle à bords nettement délimités, dont le sommet est dirigé en dedans, vers l'angle qui sépare les cornes grises antérieures des postérieures, et dont la base un peu arrondie n'atteint jamais la zone corticale de la moelle et, de plus, n'intéresse pas davantage le bord antéro-externe delà corne postérieure. Dans la région dorsale, bipartie sclérosée diminue progressivement de diamètre et tend à revêtir la forme ovalaire. Enfin, dans le renflement lombaire, c'est de nouveau, comme dans la région cervicale, un espace triangulaire, mais dont la base devenue tout à fait superficielle confine à la pie-mère. » (Gharcot.)

Les mêmes altérations peuvent s'étendre à la substance grise du bulbe, déterminée sous forme de noyaux d'origine de l'hypoglosse, du facial et du spinal, noyaux gris qui sont les analogues des cornes antérieures et médullaires.

Les racines antérieures et les nerfs périphériques sont lésés. Les tubes nerveux, conservés en grande partie, sont le siège d'atrophie simple. On en trouve peu qui soient granuleux et chez lesquels la myéline ait disparu.

Les muscles présentent les mêmes altérations que dans l'atrophie musculaire protopathique : hyperplasie avec lipomatose, expliquant la

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conservation du volume des organes, alors que l'atrophie des faisceaux wimitifs est très-nette.

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Sclérose des cordons postérieurs, ataxie locomotrice. — Luys et Bourdon, Étude clin, et histol. sur l'ataxie locom. (Arch. gén. méd., novembre 1861). — Charcot et Vulpian, Sur l'anatomie pathol. de l'ataxie locomotrice (Gazette hebdom., 1862). — Edwards, De l'anat. path. de l'ataxie locomotrice progressive, thèse de Paris, p. 106, 1863. — Charcot et Bouchard, Douleurs fulgurantes de l'ataxie, sans incoordination des mouvements, sclérose commençante des cordons postérieurs (C. R. de la Soc. de biologie, 4" série, t. III, p. 10, 1866). — Pierret, Sur les altérations delà substance grise dans l'ataxie locomotrice, etc. (Arch. de physiol. norm. et pathol., 1870) ; — Note sur la sclérosé des cordons postérieurs dans l'ataxie locomotrice progressive (Ibid., 1872). — R. Ducastel, Obs. de sclérose primitive des cordons deGoll (C. U. de la Société de biologie, 1874). — MoRiz Rosenthal, Tabès dorsalis (Handbuch der Nervenkrarikheiten, S. 117, Ellangen, 1870). — Pierret, Essai sur les symptômes céphaliques du tabès dorsalis, thèse de Paris, 1876.

Téphro-inijélite aiguë, parahjsie spinale. — Prévost, Paralysie infantile, lésions des muscles et delamoelle (C. R. delà Société debiologie, 1865). — Laborde, De la paralysie de l'enfance, etc., thèse de Paris, 1864. — Parrot et Joffroy, Un cas de paralysie infant. (Arch. phys., 1869). — Bourneville, Gaz. méd. 1871. — Charcot et Joffroy, Cas de paralysie infantile avec lésion des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière (Archives de physiologie norm. et pathol., 1870). — Roger et Damaschino, Rech. sur la paralysie spin. de l'enfance (Soc. biol., 1872).

— GoMBAULT, Sclérose symétrique des cordons antéro-latéraux ; atrophie musculaire progressive (Gaz. méd. de Paris, 1872) ; — Note sur un cas de paralysie spinale de l'adulte suivi d'autopsie (Archiv. de physiologie norm. et pathol. 1873). — Petitfils, Considération sur l'atropliie aiguë des cellules motrices, thèse de Paris, 1873. — Charcot et Gombault, Note sur un cas d'atrophie musculaire progressive spinale prolopathique (Arch. de physiologie norm. et pathol., 1875). — Laveran, Cas de myélite antérieure aiguë (Progrès médical, 1876). — Seguin, Myelitis of the

APPAREIL DE L'INNERVATION

antnrior horns or spinal pai-alysis of tho adult and cliild, in-8, New-York, 1877 (Gaz. hebd. p. 627, 1877).

Atrophie musculaire progressive. — Luys, Atropliie musculaire avec atrophie des cornes ant. de la moelle (Gaz. méd., 1860). — L. Clarke, On a case of muscular atroph., etc. (Brilish Foreign med.-chir., July, 1862). — Hayem, Note sur un cas d'atrophie musculaire avec lésion de la moelle (Arcli. de physiologie norm. et pathol. 1869). — L. Clarke, Progressive muscular atropliy accompagned by muscular rigidily and contraction of joint (Medico-chirurgic. Transactions, t. LVl, p. 103, 1873). — Charcot, De la sclérose symétrique primitive des cordons antérolatéraux (Soc. biol. 1874, et Leçons sur les mal. du syst. nerveux, Amyotrophies, 1874). - PiERRET et Troisier, Note sur deux cas d'atrophie musculaire progressive (Archives de physiologie norm. et pathol., 1875).

Dégénérescences secondaires de la moelle.

Lorsqu'une lésion, telle qu'une hémorrhagie, une tumeur, existe sur le trajet des fibres médullaires, on voit survenir des altérations ou dégénérescences secondaires substance blanche : tantôt descendantes, surtout pour les faisceaux latéraux ; tantôt ascendantes, principalement pour les faisceaux postérieurs.

La substance blanche médullaire qui est devenue le siège d'une dégénérescence secondaire très-prononcée se reconnaît à la vue simple, sur une coupe de la moelle, à sa coloration grisâtre ou jaunâtre. On l'appi^écie mieux encore en faisant durcir la moelle dans l'acide chromique et en la colorant par le carmin.

Avec le miscroscope, à l'état frais, on trouve de nombreux corps granuleux, tantôt libres, tantôt remplissant la gaîne lymphatique des vaisseaux, et, de plus, une atrophie des tubes nerveux, qui ont perdu leur myéline, mais dont le cylindre axe résiste plus longtemps. Dans les lésions trèsanciennes, les corps granuleux sont moins nombreux, les cellules et les noyaux de la névroglie sont très-multipliés ; il y a myélite chronique.

Les dégénérescences ou scléroses d'origine cérébrale sont descendantes et on les observe toutes les fois qu'il existe dans l'encéphale des lésions intéressant les faisceaux blancs, qui, de ce point, se rendent à la périphérie en passant par la moelle. Signalées par Tiirck, ces lésions ont été étudiées et précisées parGubler, Vulpian, Bouchard et surtout Charcot. Le tractus moteur ou faisceau des fibres nerveuses motrices étant lésé, il s'ensuit toujours une sclérose descendante; on sait qu'il est contenu successivement dans la partie antérieure de la capsule interne de Burdach, l'étage inférieur du pédoncule cérébral, la pyramide antérieure et le cordon latéral opposé médullaire. Charcot a montré que les foyers placés en dehors des masses centrales, dans le centre ovale de Vieussens, produisent encore la sclérose descendante, pourvu qu'ils ne s'éloignent pas trop du pied de

MOELLE ÉIMNIÈRE.

la couronne rayonnante de Reil. De plus, Gharcot a prouvé que les lésions corticales des deux circonvolutions ascendantes, ainsi que les parties attenantes du lobe pariétal et du lobe frontal, sont suivies du même processus, et ces régions de Técorce cérébrale sont précisément celles où les expériences récentes de Hitzig, Ferrier, Garville et Duret, etc. permettent de localiser des centres moteurs (voy. Localisations cérébrales).

La distribution des lésions de la sclérose descendante de cause cérébrale est la suivante : on trouve le pédoncule du même côté gris et atrophié, la protubérance est asymétrique,' une coupe permet d'y reconnaître plus ou moins profondément la portion sclérosée; la pyramide du même côté de la lésion est atrophiée, grisâtre, à tel point que l'olive est plus apparente. Après l'entrecroisement des pyramides, le faisceau latéral du côté opposé est le siège de la sclérose descendante; c'est dans la région la plus postérieure du cordon, entre le ligament dentelé et le sillon collatéral postérieur, que se voit la sclérose.

J'indique sur la figure 295 la série des dégénérescences secondaires de la moelle, survenues après une hémorrhagie ancienne siégeant dans le corps strié droit. £

Les lésions médullaires productrices des scléroses secondaires sont les pachyméningites primitives ou consécutives à la carie, à la tuberculisation des vertèbres, toutes les compressions, toutes les tumeurs de la moelle qui agissent en produisant desmyélites transverses. Dans f"^- -'^^ le mal de Pott,la lésion médullaire est fréquente, comme celle des méninges; elle n'a pas lieu dans les déviations du rachis avec intégrité des membranes méningées.

Dans les lésions initiales de la moelle, la «clérose descendante, suivant Bouchard, peut envahir toute l'étendue des cordons antéro-latéraux, mais elle se limite bientôt à leur partie postérieure.

La dégénération ascendante des mêmes cordons latéraux a été signalée parTûrck, parVulpian et par Bouchard ; on la voit quand la lésion primitive siège au-dessus du milieu de la région dorsale ; elle offre les mêmes caractères que la sclérose descendante, mais elle ne s'entrecroise pas et se continue dans le corps restiforme.

Dans toutes les destructions d'un segment médullaire par écrasement lent, par lésion propagée, les parties de la moelle situées au-dessus et au-

Dégénérescences secondaires descendantes de la moelle *.

* FiG. 295. — Dégénérescences secondaires descendantes observées à gauche dans la moelle, à la suite d'une hémorrhagie ancienne du corps strié droit. La lésion du faisceau latéral gauche est de moins en moins prononcée dans le renflement cervical a, dans la partie dorsale b et dans le renflement lombaire c.

APPAREIL DE L'INNEIWATION.

FiG. 296. rescences

Dégéné secon-

dessous subissent des altérations constantes : les cordons antérieurs s'altèrent au-dessous, rarement au-dessus; les cordons postérieurs s'altèrent au-dessus du point lésé. Je donne la figure de cette altération (fig. 296) dans un cas de sarcome des nerfs de la queue du cheval, comprimés et dégénérés au niveau de la tumeur. Les cordons postérieurs de la moelle avaient subi une dégénérescence dans toute leur hauteur.

La répartition qu la distribution des lésions de la sclérose médullaire se résume ainsi : les cordons antérolatéraux dégénèrent presque toujours au-dessous de la lésion première, l'atrophie ou la sclérose est descendante et va en s'amincissant vers les régions inférieures de la moelle; le siège est toujours dans la partie postérieure des cordons latéraux, comme lorsque la cause productrice est cérébrale (voy. fig. 295).

Les cordons postérieurs dégénèrent au-dessus de l'altération première, c'est-à-dire la dégénérescence secondaire est ascendante, même lorsque la tumeur siège à la queue du cheval. La sclérose va en diminuant à daires ascendantes mcsure qu'ou s'éloigue du lieu OÙ existc la cause prodes faisceaux pos- ductrice ; c'est une colonne grise ou un ruban qui va

tériGurs de Ici

^Qgjjg'* en s' effilant sur la ligne médiane du cordon posté-

rieur médullaire (voy. fig. 296).

La nature du processus des dégénérescences secondaires de la moelle n'est pas encore élucidée. La cause principale vient de ce que le tube nerveux a été sectionné par une lésion quelconque : hémorrhagie, ramollissement, tumeur; il en est résulté des altérations semblables à celles qui surviennent après la section d'un nerf. La théorie wallérienne, transportée des nerfs eux-mêmes aux cordons nerveux de la moelle, expliquerait pourquoi les tubes nerveux séparés de leurs cellules trophiques subiraient la dégénérescence secondaire. Pour Bouchard, la nature inflammatoire des scléroses n'est pas admissible; les éléments sont contenus dans une matière amorphe molle, ils sont infiltrés de granulations graisseuses; les capillaires sont athéromateux. Mais je dois insister sur ce fait que l'on peut sectionner sur les animaux un segment de la moelle sans qu'il en résulte des lésions ascendantes ou descendantes ; aussi Vulpian penset-il qu'il faut une irritation ou excitation persistante pour produire la

* Fig. 296. — Dégénérescences secondaires ascendantes des faisceaux postérieurs de la moelle épinière, observées à la suite de la compression des nerfs de la queue de cheval, et indiquées par les parties teintes en noir, d, lésion des cordons postérieurs, au-dessus des points comprimés ; c, h, a, lésions de moins en moins étendues à mesure qu'on s'élève dans la région cervicale Cornil et Ranvier).

MOELLE ÉP IN 1ÈRE. 1027

sclérose. Enfin la sclérose s'étend aux parties voisines. 11 y a donc encore un desideratum sur cet intéressant sujet, appelant de nouvelles recherches.

TiiRCK, Dégénérescences secondaires de la moelle (Acad. sciences, Vienne, mars 1851). — Wal- LER, Nouvelle métli. anal, par l'investigation du syst. nerveux, Bonn, 1852. — • Gubler, Du ramollissement cérébral atrophique, lésions consécutives à d'autres affections encéphaliques (Arcli. gén. méd. 1859, t. 11). — Bouchard, Des dégénérescences secondaires de la moelle épinière (Archives de physiologie, 1866). — Vulpian, Leçons sur le syst. nerveux, Paris, 1806. — Bouchard, Des dégénérescences secondaires de la moelle (Arch. gén. de méd., 1866). — Charcot, Leçons sur les localisations dans les maladies du cerveau (Dégénérescences secondaires, p. 145, 1876). — Pitres, Des dégénérations secondaires de la moelle épinière dans les cas de lésions corticales du cerveau (Progrès médical, 1877).

Hypertropliie et Atrophie de la moelle épinière.

La plupart des hypertrophies de la moelle épinière sont de fausses hypertrophies dues à des altérations et à des néoplasmes surajoutés de l'axe nerveux spinal. Au début des myélites sclérotiques, dans celles bien appréciables des cordons postérieurs (voy. p. 1020), l'hypertrophie de ces cordons a été constatée par Gharcot; mais, je le répète, c'est une fausse hypertrophie.

L'hyperhémie, l'hématomyélie, l'œdème, la dilatation du canal central, les néoplasmes, ne produisent c|ue des hypertrophies apparentes, mais non réelles. De vraies hypertrophies médullaires congénitales, qui paraissent toujours être des vices de conformation, sont peut-être distinctes des hypertrophies nominales précédentes.

Vatrophie de la moelle épinière se présente sous plusieurs formes et elle est liée à des états morbides qui la déterminent. L'atrophie grise de l'école de Vienne n'est autre que la sclérose ordinaire ; l'atrophie pigmentaire résulte de la production d'hémorrhagies, et on la trouverait aussi dans la paralysie générale (Th. Simon). L'atrophie amyloïde de Virchow, l'atrophie colloïde ou gélatiniforme de (ï. Morris, n'ont rien qui leur soit absolument spécial, non plus que l'atrophie granuleuse ou granulo-graisseuse. Ces diminutions atrophiques des faisceaux et des éléments nerveux médullaires résultent des lésions antécédentes, et je les ai déjà indiquées en traitant des myélites diverses ainsi que des scléroses qui les suivent.

Le marasme sénile est une cause efficace d'atrophie médullaire simple faisant pendant à l'atrophie du cerveau. L'atrophie de la moelle, chez quelques vieillards, peut prendre des proportions considérables, d'après Fœrster, et devenir une cause de paralysie.

A la suite des amputations de jambe, Vulpian a constaté qu'à la partie

APPAREIL DE L'INNERVATION

inférieure du renflement lombaire il y avait atrophie, ou au moins que la moitié correspondante et du même côté de la moelle était diminuée de volume; les cellules nerveuses étaient intactes (1). Après la section du sciatique, Vulpian-et Dickinson ont vu l'atrophie consécutive de la moelle (2).

L'atrophie congénitale de la moelle et celle qui produit la dilatation excessive du canal central, également congénitale, sont des vices de conformation.

Néoplasmes de la moelle épinière; Tumeurs intraspinales.

Les néoplasmes qui se développent dans le tissu même de la moelle épinière et qui ne proviennent pas de ses enveloppes sont assez rares.

A. Les sarcomes et les gliomes, assez fréquents dans le cerveau, sont plus rares dans la moelle. Tantôt circonscrits ou diffus; on ne peut dans ce dernier cas les séparer facilement ou les énucléer. Le développement des vaisseaux peut être considérable dans les formes télangiectasiques et donner lieu à des hémorrhagies. La plupart des tumeurs sarcomateuses, décrites par les auteurs, avaient des connexions avec les membranes spinales épaissies et sont désignés comme des cancers. Bouillaud a fait connaître un sarcome de la grosseur d'une olive, dans la portion cervicale, etBrodie une autre tumeur semblable (3). Lancereaux a observé un petit fibrome dans le canal de l'épendyme.

B. Les vrais névromes, les hypertrophies par multiplication de substance nerveuse fasciculée ou cellulaire, sont encore mal connus.

G. Le tubercule médullaire est assez fréquent et coïncide avec la tuberculose dans d'autres organes. 11 est solitaire ou groupé.

D. Vépithéliome, ou carcinome de diverses variétés, ne paraît pas se développer primitivement dans la moelle ; il résulte d'une généralisation cancéreuse et se propage des enveloppes à l'axe nerveux spinal.

E. Les gommes syphilitiques ou les syphilomes forment rarement des tumeurs intraspinales.

(1) A. Yl'lpian, Influence de l'abolition des fonctions des nerfs sur la région de la moelle épinière qui leur donne origine (Archives de plnjsiologie normale et pathologique, p. U, 1860).

(2) II. DiCKi.\S0N, Changes in the nervous sijstem, etc. (Journal of Anal, and Phijsiol., nov. 1868).

(3) BofiLLAUD, L'Expérience, octobre 1843. — Brodie, The Lancet, décembre 1843.

MOELLE ÉPl.MÈRE.

Hyperhémie ; Anémie ; Hémorrhagies de la moelle. *. — Hyperhémie de la moelle.

Cette hyperhémie intraspinale est impossible à séparer anatomiquemenî de celle des méninçres, et la "rande finesse des vaisseaux médullaires, leurs éléments contractiles nombreux, la résistance du tissu médullaire, rendent la stagnation du sang plus difficile dans la moelle que dans ses enveloppes. L hyperbémie médullaire a lieu dans plusieurs maladies générales, variole, fièvre typhoïde, etc., et au voisinage des néoplasmes.