MALADIE BLEUE

pharynx, le lobule du nez, et les extrémités digitales sont particulièrement teintées. Les extrémités digitales sont renllées en massue, comme dans la phthisie chronique, avec cette dilïérence toutefois, que la tuméfaction porte principalement sur la portion moyenne de la phalangette, et non sur rextrémité qui reste effilée.

La coloration bleue varie d’intensité chez le même malade tout effort ou travail pénible l’accentue, tandis qu’elle diminue par le repos ; dans certains cas même elle disparaît pendant le sommeil. En dehors de la coloration bleue, la peau peut se charger de pigment, ce qui tient sans doute à l’état permanent de congestion auquel elle se trouve exposée.

A côté de la cyanose, le fait le plus intéressant à relever c'est une dyspnée constante, qui s’exagère à la moindre fatigue et présente des paroxysmes. Les malades sont pris à chaque instant de palpitations, de défaillance ou de syncope, et la mort peut survenir au milieu d’un de ces paroxysmes. Comme corollaire presque obligé de ces symptômes, on constate un certain degré de refroidissement ; refroidissement réel (35°, 5, Tupper), qui s’explique facilement par la stase veineuse et le défaut d’oxygénation du sang. Bourneville et d’Olier ont même constaté dans un cas une température rectale inférieure à 31 degrés.

On a vu parfois des convulsions survenir à la suite d’un des paroxysmes. Des hémorrhagies ont été notées aussi dans quelques cas. L’œdème est un phénomène rare.

La cyanose est un peu plus fréquente dans le sexe masculin (Gintrac) : 28 sur 44. Elle atteint son maximum de fréquence entre l’époque de la naissance et l’âge de douze ans ; souvent les accidents se développent dès le lendemain même de la naissance. Mais les faits observés à une période plus avancée de la vie ne sont point des exceptions. V hérédité ne paraît pas étrangère au développement de la maladie bleue, et Szehler (d’Erlangen) cite une famille où, parmi les enfants, les cinq aînés, issus d’un premier lit, furent atteints de cyanose. D’après Roger, la maladie serait plus commune en Angleterre, en Allemagne, et en France.

Anatomie pathologique. Pathogénie. — Le plus souvent, les symptômes que nous venons de rapporter coïncident avec un vice de conformation du cœur, dont l’origine paraît vraisemblablement tenir à un arrêt dans le développement de l’organe.

Les anomalies portent sur le cœur, ou sur les gros vaisseaux

MALADIES DU CŒUR

(Pize). Le cœur est constitué par une, deux ou trois cavités. D’autres fois les quatre cavités existent, mais avec des communications anormales. La persistance du trou de Botal est la lésion la plus

mmune (52 fois sur 69 cas de cyanose, Gintrac) ; la communication des deux ventricules n’est pas non plus très rare ; Guillon en rapporte 33 cas. Quant aux anomalies vasculaires, celles qui se présentent principalement sont : la transposition des gros vaisseaux (aorte et artère pulmonaire) ou la persistance du canal artériel (plus de 30 faits rapportés par Almagro).

En règle générale, il semble que la coexistence d’une lésion d’orifice soit nécessaire pour qu’il y ait mélange notable des deux sangs; déplus, le rétrécissement de V artère pulmonaire paraît accompagner à peu près constamment les vices de conformation du cœur, quelle que soit du reste leur nature. Dans certains faits, ce rétrécissement est dû à des végétations, indice certain d’une endocardite fœtale ; d’autres fois c’est un rétrécissement par simple diminution du diamètre de l’orifice; on ne rencontre quelquefois que deux valvules sigmoïdes. On a observé enfin, mais beaucoup plus rarement, la coarctation de la base de l’infundibulurn, et l’artère pulmonaire saine semblait naître comme d’une troisième cavité (faits de Lawrence, Cruveilhier, Rey, Bourneville).

Dans la majorité des cas ces lésions produisent la cyanose ; cependant ce n’est pas là une règle constante, témoin les faits de Zeheimayer, de Gelau, de Longhurst, et plus près de nous de (iaton, concernant des malformations cardiaques qui n’avaient donné lieu pendant la vie à aucun des phénomènes symptomatiques habituels. Les cijanoses sans cyanoses ou cyanoses frustes, comme on a dit encore, sont relatives en général à des sujets ayant atteint l’âge de trente à trente-cinq ans.

Différentes théories ont été proposées pour expliquer le syndrome clinique, quand il existe. Nous avons mentionné déjà la théorie de Gintrac assignant pour cause à la cyanose le mélange des deux sangs. Bouillaud, Louis, Ferrus, Rokitansky, considèrent l’entrave apportée à l’afflux du sang veineux comme la source principale de l’asphyxie cutanée. Oppoizer l’attribue à l’insuffisance de l’hématose pulmonaire. Le rétrécissement de l’artère pulmonaire suffit pour rendre compte de ces deux phénomènes : stase veineuse et défaut <le l’oxygénation au niveau du poumon; c’est probablement à ces deux causes combinées et connexes qu’il faut faire remonter la paihogénie des accidents.