DIAGNOSTIC

Les éruptions bulleuses sont beaucoup plus fréquentes chez les petits que chez les adultes en raison de la finesse de leurs téguments et de l'abondance de leur lymphe.

— Le pemphigus syphilitique se distingue: par la date ‘de son apparition, par son siège et par les signes concomitants de la spécificité. Les syphilides bulleuses se ca-

ractérisent en effet par une éruption très précoce que l’on surprend parfois dès la nee de l’enfant, qui apparaissent quelques fois un peu | plus tard dans les tout premiers jours qui suivent la naissance. Ce pemphigus syphilitique présente des caractères assez typiques, il débute invariablement par la paume des mains et la. plante des pieds, s’y confiné généralement. Les éléments

naissent sur une surface cyanosée d’une couleur violacée ou hortensia, entourée d’une zone plus vive; l’épiderme se soulève, la bulle se constitue en deux jours, transparente à l’origine elle ne tarde pas à se troubler, à devenir purulente. Son diamètre varie entre deux à trois millimètres et un centimètre ou même plus. Dans bien des cas plusieurs bulles voisines se réunissent de façon

à former une poche de pus aux contours vaguement po-

lycycliques. Au bout de quelques jours la bulle crève et

met à nu une surface rouge luisante, la réfection de

l’épithélium s'effectue mal, parfois mais exceptionnélle-

ment il se produit une ulcération. Plusieurs semaines sont nécessaires pour que s’achève la réparation des lé-

sions qui laissent après elles une tache érythémateuse ; c’est bien rarement d’ailleurs qu’on assiste à la guérison

de ces lésions cutanées, la mort étant le lot le plus habi-

tuel de ces nouveau-nés porteurs de pemphigus spécifique.

On trouvera le tréponème généralement en grande

quantité dans le sérum qui vient sourdre sur le plancher

même des lésions. |

L'ensemble des signes concomitants de la syphilis est capital, la rhinite spécifique est souvent précoce, les rhagades des commissures ;labiales, les fissures chéloïdiennes de l’anus sont fréquentes,le foie est gros et dur, la rate est palpable, la présence des ganglions sus épitrochléens est la signature de la spécificité.

Le diagnostic se déduit facilement de HO des symptômes, il y a là les éléments d’une certitude absolue à laquelle viendront en aide sans lui donner plus de force les résultats de laboratoire et Ia recherche des antécédents morbides chez les générateurs. |

. — Le pemphigus peut simuler une varicelle alors qu'il n’est représenté que par des bulles petites, ne dépassant guère le volume d’un grain de chènevis, arrondies et transparentes ; mais l’erreur ne peut être de longue du-

rée et l’évolution lèvera tous les doutes. L’éruption de la

AG ne varicelle n’a pas une prédilection marquée pour le cou et la nuque comme celle du pemphigus, l’éruption souvent très étendue se généralise par poussées successives ét les éléments qui sont à des stades différents « vésicule-pustule-eroûte » sont caractéristiques.

La distinction n’est difficile que lorsqu'on lit les descriptions, car dans la pratique la plupart du temps on aura fait le diagnostic sans même songer à l’affection qu’on laisse de côté. |

— Pas davantage on ne se laissera tromper par certaines manifestations pemphigoïdes reliées à des troubles digestifs, ce sont là des lésions parauto intoxication de nature urticarienne, représentant une réaction de l'individu, réaction qui se reproduira identique dans les mêmes circonstances. |

La distinction est facile d’ailleurs, dans l’urticaire vésiculeuse où bulleuse l'élément bulleux repose sur une base papuleuse, rouge, très prurigineuse. |

— L’épidermolyse bulleuse héréditaire encore appelée pemphigus héréditaire a été parfois confondue avec le pemphigus épidémique, elle Ss’en distingue nettement comme l'ont fait voir les travaux de Vidal, Hallopeau, Petrini-Galatz, Hudelo et Montlaur. C’est une dermatose rare, due à une fragilité spéciale de l’épiderme, caractérisée par l’apparition tantôt spontanément, tantôt sous l'influence de légers traumatismes de bulles qui. se renouvellent incessammment par poussées successives, échappant à tout traitement. C’est une malformation cutanée plutôt qu’une maladie.

Les bulles souvent solitaires ont un contenu soit

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séreux, soit séro-sanguinolent. Les poussées sont rares. Le siège de prédilection de ces lésions est limité aux régions d'extension des membres supérieurs et des membresinférieurs, coudes,mains surtout à la région métacarpophalangiene, genoux, malléoles et surfaces dorsales des orteils. A force de se répéter sur ces mêmes points les lésions laissent des traces, la peau s’atrophie sur les grandes régions coudes et genoux, il se produit des cicatrices blanchâtres, kératosiques, et enfin des corpuscules de milium. Plus encore que ces dernières lésions consécutives aux bulles les ongles subissent une altération profonde et la plupart disparaissent même complètement. La maladie est souvent héréditaire ou familiale. L'état général reste bon, les enfants se développent normalement.

L'aspect des lésions, leur répétition, les lésions trophiques consécutives, le caractère familial, parfois l’hérédité donnent à l’épidermolyse bulleuse congénitale un cachet tout particultier qui la distingue de toutes les autres dermatoses.

— Dans la dérmatite herpétiforme de Dübring et la variété très voisine que constitue la dermatose polymorphe douloureuse à prédominance hulleuse de Brocq, léruption est toujours polymorphe, à côté des bulles, élément le plus important, il y a toujours des vésicuies de petit volume, herpétiformes, disséminées ou groupées, et aussi des pustules. À ces éléments primordiaux s’ajoutent des érythèmes plus ou moins étendus, des papules, des lésions de grattage, des érosions. Ces éléments siègent en différents points du COrps.

une

L'éruption n’est pas tout quoiqu'elle soit le trait dominant de la maladie, elle s'accompagne toujours de phénomènes douloureux plus ou moins pénibles : prurit, démangeaisons, sensation de cuisson, de brûlures. Cependant d’après certains auteurs le prurit n’existerait pour ainsi dire pas dans la moitié des cas chez jes sujets âgés de moins de quinze ans. |

Le liquide des bulles contient au début des éosinophiles en grande majorité dans la proportion de 30 à 95 pour cent, il n’y a pas de microbes. Le sang renferme de 12 à 15 éosinophiles pour 100 globules blancs.

La maladie n’est nullement contagieuse, ni inoculable. Elle a une durée très longue, elle procède par poussées successives après des intervalles plus ou moins longs d'amélioration ou de guérison. Par contraste avec cette situation si pénible l’état général reste bon, l’appétit est conservé, l'enfant ne maigrit pas.

Mais cétte dermatite moins rare dans l'enfance qu’on ne le croyait autrefois ne se rencontre qu’exceptionnellement après la naissance, en dehors du cas de Hallez et Züber nous n'avons trouvé dans la littérature que les rares cas de Bowen, J. Hallé, de Brocq se rattachant à la première enfance. |

— La dermatite exfoliatrice des enfants à la mamelle ou maladie de Ritter, dont lPétude critique a été faite dernièrement par Hallez est une affection dont l’autonomie ne semble pas absolument prouvée. Elle est surtout connue dans les pays centraux, Ritter le premier -en 1878 l’a observée dans son hospice d'Enfants trouvés à Prague, |

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