PEMPHIGUS

(MOBBUS VES1CULARIS, MORBGS PHLYCTENOIDES, FEBRIS BULLOSA POMPHOLIX DE WILLAN, ETC. (1)

Le pemphigus est une éruption cutanée aussi caractérisée pittoresquement que le zona, et se rattachant généralement comme lui à la catégorie de la fluxion réfléchie, ou de la fluxion déplacée , ou de la fluxion excentrique. Dans ce dernier cas, qui est assez fréquent, le pemphigus est précédé à peu près constamment de symptômes généraux précurseurs, qui s'appaisent à l'apparition de l'éruption, et qui font ressembler cette maladie : aux éruptions liées à ce qu'on a appelé fièvre éruptive , comme la rougeole, la petite vérole etc. Malgré les assertions de Willan, de Batteman, d'après l'opinion de M. Gilibert de Lyon, de Biett, et de beaucoup d'autres praticiens , le pemphigus se présente à l'état aigu, quoique moins souvent qu'à l'état chronique; c'est ce que fai pu vérifier moi-même plusieurs fois. Les symptômes précurseurs, qui se présentent alors et qui durent de un à trois jours, sont:

Cl) Pemphiz, dermatoses eczémateuses (Alibert).

frissons irréguliers, soif plus ou moins vive , inappétence , céphalalgie , mouvement fébrile, etc. ; des picotements, des démangeaisons , de la chaleur , se font sentir à la peau, dans les divers points où doit avoir lieu le développement de l'éruption. Celle-ci s'effectue par des taches rouges, de forme ronde ou ovale, du diamètre de quelques lignes jusqu'à celui de un à deux pouces ou même plus. Sur ces taches dont la rougeur devient de plus en plus foncée, ordinairement peu d'heures, quelquefois presque immédiatement après qu'elles ont paru , naissent des vésicules globuleuses aussi larges qu'elles, occupant ainsi à peu près toute la surface érythémateuse dont elles ne laissent qu'une légère aréole en dehors de leur circonférence. Ces vésicules ont depuis la grosseur d'un pois, jusqu'à celle d'une grosse amande et même beaucoup plus. Ces grosses vésicules {halles des auteurs) sont séparées ordinairement par d'assez larges intervalles où la peau est saine. Elles sont semées cà et là sur la surface des membres inférieurs surtout, du visage, du cou, du tronc, des bras, semblables aux ampoules qu'auraient déterminées des mouches vésicatoires de différente grandeur. Quelquefois il n'y a qu'un très-petit

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nombre de vésicules disséminées sur la surface du corps. Il n'y aurait même qu'une seule et très- large vésicule dans une variété que je n'ai jamais vue et que Willan, le créateur de tant de variétés inutiles , a appelée pompholix solitarius. La sérosité contenue dans les vésicules est transparente, jaunâtre, comme celle qui est renfermée dans les ampoules ou cloches des vésicatoires. Au bout de trois ou quatre jours, les vésicules s'affaissent , se rident et forment comme une petite poche pendante vers la partie la plus déclive; cette poche se rompt bientôt et laisse échapper le liquide séreux dont la dessication ainsi que celle de l'épidémie soulevé, forment de petites croûtes lamelleuses brunâtres. Après la chute de ces croûtes, il reste encore à la peau des taches rougebrun qui ne tardent pas à disparaître. D'autres fois, après la rupture des vésicules, que l'épiderme ait été ou non enlevé par le frottement , il reste des excoriations plus ou moins douloureuses. Pendant que tous ces phénomènes locaux se passent, il peut y avoir calme dans le reste de l'organisation , ou bien quelques - uns des symptômes généraux qui avaient précédé le développement de l'éruption continuent , se dessinent de

manière à annoncer une complication d'irritation , d'inflammation concomitante de différents organes, notamment des voies gastriques.

La durée totale du [ pemphigus aigu est de une à quatre semaines, selon que toutes les vésicules paraissent et suivent leurs phases à peu près en même temps, ou selon qu'elles naissent et suivent leurs phases successivement, de manière que les unes commencent quand les autres sont déjà avancées. C'est ainsi que M. Gilibert de Lyon qui , dans la monographie du pemphigus , a donné un tableau très-méthodique et très-exact de la marche de cette maladie , divise le pemphigus aigu simple en pemphigus aigu simultané dont la durée totale est de huit à dix jours, et en pemphigus aigu successif dont la durée, par des éruptions successives, des bulles , se prolonge jusqu'au quatrième septénaire. Au reste, il peut y avoir quelques variétés dans les vésicules, relativement à la quantité, à la consistance , à la couleur du liquide qu'elles contiennent ; il arrive parfois que l'épiderme n'est que légèrement soulevé, que les vésicules ne se rompent pas, mais qu'elles s'affaissent, se dessèchent en devenant blanchâtres et opaques, ou bien encore que l'épitome t. 25

386 CLASSIFICATION DERMATOGRAPHIQU&i

derme se détache sans former ni écailles ni croûtes , et laisse seulement à nu une tache érythémateuse environnée d'un petit liséré épidermique.

Le pemphigus chronique (pompholix diutinus de Willan) qui se rattache toujours à de plus mauvaises conditions de l'intérieur de l'économie, à des constitutions détériorées, à des affections chroniques graves, dure, par l'éruption successive de ses vésicules, plusieurs mois et même des années ; la rupture des vésicules est presque toujours suivie d'excoriations ou d'ulcérations douloureuses qui réagissent sur l'organisme, causent l'insomnie, la fièvre; ou bien les vésicules, sans se rompre, s'affaissent et donnent lieu à des croûtes peu épaisses, brunâtres. Chaque génération de vésicules est précédée, comme dans le pemphigus aigu, de picotements, de chaleur ardente et de douleurs plus vives encore. Quelquefois les vésicules sont en quelque sorte confluentes, ou sur une partie très-circonsarite de la surface du corps comme à la face, aux avant-bras, ou sur une grande partie de la surface du corps, et dans ce dernier cas, les symptômes concomitants ou les symptômes de réaction sur l'organisme sont plus intenses. C'est alors

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que Ton voit quelquefois arriver la fièvre hectique, le marasme, les hydropisies , les diarrhées colliquatives , etc.

J'ai été témoin plusieurs fois de cette forme fâcheuse de pemphigus chronique, sur laquelle M. Gibert dit , dans son article pemphigus , que Biett avait déjà appelé l'attention, dans laquelle à peu près toute la surface du corps est malade et couverte, sur un fond érythémateux dans beaucoup de points, et de couleur à peu près naturelle dans d'autres, d'une infinité de croûtes lamelleuses, squammeuses, jaunâtres, se détachant dans certaines parties, pendant que d'autres croûtes semblables se forment ailleurs, et ainsi de suite pendant un temps très-long. Ces croûtes proviennent en partie de la dessiccation de l'épiderme qui a lieu presque aussitôt que ces vésicules sont formées, quand elles renferment à peine encore du liquide. Elles constituent ainsi une sorte d'éruption érythémato-vésiculo-crustacée sèche, dont les débris remplissent le lit du maladie. L'issue de cette variété de pemphigus chronique est fréquemment funeste ; elle ne se présente guères que chez les individus déjà d'un certain âge, minés par les chagrins, par la

388 CLASSIFICATION debmatogeaphique.

misère , en proie à une affection chronique grave (1).

Quelquefois, il se forme un soulèvement de l'épithélium à l'entrée des ouvertures des

(1) Je citerai ici un exemple très-remarquable de cette variété de pemphigus, heureusement peu commune, qui m'a été offert, il y a quelques années, par le général Drum... de Mel..., demeurant dans une maison de campagne, au Moulin-à-Vent, près Lyon. Ce général, qui avait fait la guerre en Amérique avec Lafayette, avait beaucoup souffert dans les camps. H était en partie paralysé et restait constamment assis dans un fauteuil. Cette maladie avait affecté son moral et rendu son esprit très-faible. En effet, il entendit parler d'un certain sorcier, nommé Joseph, qui venait d'apparaître comme un météore, et qui, logé dans un galetas, près des Charpennes, à un quart de lieue de Lyon, faisait courir, en plein dixneuvième siècle, les trois quarts de la population infirme ou malade de cette bonne ville, guérissant sourds, aveugles, muets, paralytiques, fiévreux, etc., le tout parle moyen de certaines grimaces et convulsions horribles. Ce sorcier donnait également des séances de son art céleste ou infernal partout où on l'appelait, chez les malades que leur état empêchait de se rendre auprès de lui. Le général donc crut, pour la première fois de sa vie, à la puissance curative de la sorcellerie, et, sollicité par les commères, manda le sorcier. Celui-ci arriva, ordonna qu'on allumât des flambeaux, et fit des grimaces si prodigieusement horribles, à ce qu'il paraît, que le pauvre général en eut l'esprit véritablement frappé. Le reste de ce jour-là il garda le silence, fut sombre, morose. Le lendemain, il se plaignit de picotements très-vifs, dune chaleur cuisante, d'élancements douloureux sur presque toute la surface du corps ; il y eut quelques frissons, de la soif, un mouvement fébrile; 48 heures après, une foule de petites taches circulaires rouges se présentèrent, s'agrandirent, se recouvrirent ensuite de vésicules, de manière, en huit à douze jours, à présenter l'aspect crustacé jaunâtre de la variété de pemphigus dont nous venons de parler. Les croûtes se détachèrent, d autres vésicules se reformèrent; les souffrances augmentèrent, et, après avoir essayé quelques remèdes insîgni-

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muqueuses, de manière à imiter sur ces parties les vésicules du pemphigus. C'est ce que j'ai vu une fois dans la cavité buccale et ce que plusieurs auteurs ont également signalé. Le pemphigus peut être un phénomène de fluxion réfléchie, et c'est alors principalement,

fiants, le général, tout honteux d'avoir cédé encore aux sollicitations de quelques commères qui prétendaient que l'éruption, étant l'effet favorable produit par le sorcier et devant guérir la paralysie, il Fallait attendre ; le général, dis-je, se sentant, au contraire, beaucoup plus fatigué, m'envoya chercher pour le soulager ou le guérir, s'il était possible, sans sorcellerie. Je le trouvai dans un état pitoyable : une ancienne gastro-entérite chronique que je lui avais reconnue antérieurement s'était réveillée plus forte que jamais et avait re\*Hu un haut caractère de gravité. Étendu sans mouvement dans son lit, il était recouvert comme d'une croûte mince, jaune, générale, qui, tombant en petites écailles, offrait au dessous d'elle une infinité de taches rougeâtres circulaires, de la grandeur d'une pièce de cinq à trente sous , j se recouvrant immédiatement après de vésicules à peu près sèches, semblables à celles dont la dessiccation venait de former les précédentes croûtes détachées. Çà et là il y avait bien quelque humidité, même un peu fétide, sur les surfaces enflammées ; mais généralement les vésicules renfermaient à peine une sérosité jaunâtre. La chute des croûtes, la reproduction des vésicules n'avaient pas lieu partout en même temps. Ces petites croûtes minces, squammeuses , tombaient en si grande quantité que le lit du malade en était en quelque sorte toujours rempli. Malgré tous mes efforts, cette maladie continua de faire des progrès. La langue devint noire; il survint de la diarrhée, du délire, et, cinq mois après le commencement du développement de l'éruption, qui continua d'ailleurs de suivre la même marche successive, se présentant à ses dernières phases sur certaines parties, et à ses premières phases sur d'autres , le malade succomba au milieu de grandes souffrances, et exhalant par tout son corps une odeur fétide insupportable.

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sous l'influence de la dentition chez les enfants, des gastro-entérites aiguës ou chroniques chez les adultes et les vieillards, dues elles-mêmes , le plus souvent , à l'abus des excitants, des échauffants, des viandes salées, aux écarts de régime, qu'on le voit se manifester.

Il peut être un phénomène de fluxion déplacée; et, sous l'influence d'une disposition impossible à apprécier, faisant passagèrement porter la fluxion à la peau, on l'a vu suivre la suppression plus ou moins brusque des hémorrhoïdes, des épistaxis, du rhumatisme, des menstrues chez les femmes, d'une transpiration habituelle des pieds ou d'une autre partie du corps, ou de tout autre flux. On l'a vu aussi constituer un phénomène critique, et juger t terminer une maladie plus ou moins grave; c'est ce qui est arrivé dans des cas de bronchite, de pleuro-pneumonie, de dyssenterie, de sciatique, etc.

Le pemphigus n'est souvent aussi qu'un phénomène de fluxion excentrique , et , parmi les causes qui agissent sur l'ensemble de l'économie, ce sont surtout les affections morales tristes , les chagrins domestiques , la misère , une alimentation irritante ou une mauvaise alimentation longtemps continuée, le séjour

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prolongé dans des lieux mal aérés , humides $ etc., qui produisent cette éruption cutanée, à l'état chronique surtout. L'influence brusque du froid ou du froid humide produit plutôt le pemphigus aigu.

La connaissance de ces diverses causes du pemphigus conduirait facilement aux indications à remplir; mais en supposant que rien dans l'examen attentif des antécédents du malade ne portât rationnellement à admettre le pemphigus comme se rattachant à un état morbide général, ni à un état morbide interne local , ni à un déplacement de la fluxion existant auparavant ailleurs; si son apparition n'a pas été précédée de ces symptômes généraux , de cet état de malaise , de ces prodromes qui annoncent, sans qu'on puisse reconnaître sa nature, une cause agissant sur l'organisation pour aboutir à l'éruption cutanée, et, dans ce cas, c'est à la fluxion excentrique encore qu'il faudrait rapporter cette éruption ; si la cause du pemphigus, quelle qu'elle soit, ne paraissait avoir uniquement agi que sur le tissu cutané, de manière que les autres symptômes, se montrant ensuite, pussent être regardés comme de simples effets de la réaction exercée sur l'économie par cette éruption ; si, en un mot, le pemphigus devait réellement, dans quelques cas, être

392 CLASSIFICATION DEDMATOGRAPHIQUE.

rapporté à la fluxion idiopathique , les indications à remplir ne se déduiraient que de la considération de la marche inflammatoire offerte par l'éruption elle-même et de ses complications.

Le pemphigus peut se présenter dans toutes les saisons , notamment dans les saisons chaudes , ou chaudes et humides ; mais c'est en automne que je l'ai surtout observé; il atteint également les deux sexes et les différents âges , mais sous forme chronique il est offert principalement par les vieillards. Il s'est montré congénital. Il n'est pas contagienx, et quelques auteurs disent l'avoir vu régner épidémiquement. Il peut être compliqué avec des éruptions éry thémateuses , papuleuses, et d'autres éruptions vésiculeuses.

Le pemphigus ne saurait être confondu avec Pérysipèle, qui n'offre de grosses vessies plus ou moins irrégulières que sur une surface uniformément rouge et accompagnée d'une tuméfaction plus ou moins grande du tissu cellulaire sous- cutané. Il ne saurait être confondu avec l'éruption vésîculeuse éparse a grosses vésicules (rupia), dont les vésicules, pas aussi régulièrement arrondies que celles du pemphigus, aplaties même à leur sommet, sont souvent suivies d'ulcérations assez pro-

DEUXIÈME ORDitE. PEMPflïGCS. 393

fondes se recouvrant de croûtes épaisses, saillantes, comme cutanées. L'éruption vésiculeuse groupée (herpès) n'a point du tout ses vésicules disposées de la même manière. En définitive, le pemphigus a un aspect pittoresque tellement caractérisé, qu'il n'est guère possible de ne pas le distinguer au premier aspect de toutes les autres éruptions.

Quant au pronostic , la gravité du pemphigus dépend de celle des conditions morbides internes qui lui ont donné lieu. En général, il se termine favorablement , s'il est aigu, mais il est beaucoup plus grave, quand il est chronique.

Dans ce dernier cas , comme nous avons vu, il se lie généralement à un mauvais état de la constitution, à des affections graves, et l'on peut juger de la gravité de ce mauvais état de la constitution, des probabilités d'issue funeste de ces affections, par la marche, la terminaison, le renouvellement continuel des vésicules, la longue durée, l'opiniâtreté des ulcérations, les fortes douleurs, la fièvre, l'insomnie, etc. La dernière variété que nous avons signalée est toujours incurable et mortelle chez les vieillards.

Traitement. — Le traitement peut se diviser, comme celui du zona et de la plupart des

394 CLASSIFICATION DERMATOGRAPH1QUE.

autres éruptions cutanées, en traitement local et en traitement non local. Le traitement local joue ici un rôle beaucoup moins important que dans la plupart des autres éruptions. Il faut le considérer: 1° quand il n'y a que les taches érythémateuses , et que les vésicules commencent à peine à paraître; 2° quand les vésicules sont tout-à-fait développées , sont plus ou moins distendues par le liquide, et sont même prêtes à se rompre ; 3° quand il existe des ulcérations. Dans le premier cas, il n'y a rien à faire, à moins qu'il n'y ait à la peau de vives démangeaisons, ou chaleur ardente, cuissons , douleurs. On pourrait alors chercher à pallier ces symptômes par des lotions, des fomentations , avec une décoction de feuilles de mauve et de morelle , de racine de guimauve et de tête de pavot, par des applications de cataplasmes émollients laudanisés, par des bains entiers , si rien d'ailleurs ne les contre-indique. Dans le second cas , l'essentiel est d'empêcher les vésicules de se rompre avant le temps , d'être ainsi prématurément remplacées par des excoriations ou des ulcérations plus ou moins douloureuses et difficiles à guérir. Il faut éviter pour cela de faire, sur les vésicules, des applications chaudes et humides , de trop les détremper par des bains. Il

DEUXIÈME ORDftE. PEMPHIGOS. 39 Ô

faut surtout éviter les trop forts frottements de la part des vêtements , des draps de lit du malade , et se contenter de recouvrir les parties avec des linges fins enduits de cérat.

Dans le troisième cas , il faut , si les ulcérations sont simples , si elles sont sans forte inflammation, sans forte douleur, les saupoudrer , pour favoriser leur cicatrisation , de quelque poudre absorbante, de farine d'orge, de froment , d'amidon , etc. Si elles sont enflammées, douloureuses, il faut employer des pansements avec de la charpie trempée dans des décoctions émollientes, calmantes, narcotiques ; ou avec de la charpie et des linges fenêtres enduits de cérat opiacié, de cérat simple ; si les ulcérations sont atoniques, blafardes, il faut faire usage de cérat camphré , de poudre ou de décoction de quinquina , de vin aromatique; mais cette dernière circonstance, comme tout mauvais aspect pris par les ulcérations s dépend uniquement de l'influence exercée sur elles par les conditions morbides internes défavorables, auxquelles il faut principalement s'adresser.

Quant à l'état crustacé qui succède souvent immédiatement aux vésicules , sans ulcération intermédiaire, il n'y a rien à faire; la chute des croûtes minces , squammeuses , laisse à dé-

396 CLASSIFICATION DERMATOLOGIQUE.

couvert des taches rouge-brun , ou même des cicatrices , contre lesquelles il n'ya rien à diriger.

Le traitement non local du pemphigus est relatif aux conditions morbides internes qui l'ont déterminé, qui l'entretiennent, et, lorsque ces conditions sont inconnues , ou que le pemphigus peut réellement être considéré comme idiopathique, le traitement est relatif à son degré d'intensité inflammatoire, à la marche aiguë ou chronique , à ses complications.

Pour les pemphigus par 'fluxion réfléchie, par fluxion déplacée , et par fluxion excentrique, il faut appliquer absolument les mêmes considérations émises dans l'article précédent, relativement au zona, qu'il est inutile de répéter ici, et auxquelles je renvoie. Pour le pemphigus que l'on croirait devoir rapporter à la fluxion idiopathique, s'il est simple, sans forte inflammation, sans complication, le régime, les soins hygiéniques et quelquesuns des moyens externes que nous avons recommandés , sont généralement suffisants.

Hors de cet état de simplicité, selon le degré d'inflammation et de réaction sur l'économie de l'éruption cutanée, l'on peut être obligé d'avoir recours à la saignée générale ou à des sangsues à l'anus , à une diète sévère , à des

DEUXIÈME OliURE. PEMPHIGUS. 397

boissons adoucissantes, calmantes, à des bains entiers, avec les précautions, relativement aux vésicules dont nous avons parlé, et quand le fort mouvement fébrile est passé , à de légers révulsifs laxatifs-, purgatifs , diurétiques, aux sels neutres, au petit-lait nitré, etc.

Tout cela est généralement suffisant pour le pemphigus aigu, ou le pemphigus chronique qui ne se lie pas à un trop mauvais état de la constitution, à une affection interne, invétérée, très-grave. Dans ce cas ci , il faut être sobre d'évacuations sanguines et de remèdes débilitants. Il faut , lorsque les voies gastriques, presque toujours alors profondément affectées, ont été ramenées à un meilleur état, faire usage d'un régime confortant, sans être excitant, de toniques tels que le vin de Bordeaux, le quinquina, de substances qui puissent imprimer au sang une modification avantageuse, telles que le fer, de boissons acides et toniques, telles que les limonades nitrique et sulfurique, de boissons généralement amères dites dépuratives, telles que les décoctions ou infusions de douce-amère , de racine de patience , de saponaire, de cresson, de scabieuse, de houblon ; des sirops toniques, sudorifiques, dépuratifs^ etc., de Portai, de salsepareille, de Cuisinier; de boissons et de sirops diurétiques,

398 CLASSIFICATION D£R3IAT0GRAI>HIQUE.

lorsqu'il y a tendance à des hydropisies , et surtout, lorsqu'il y a insomnie, douleurs continuelles, irritation extrême du système nerveux, des opiacés, de l'extrait théfaaïque, de l'acétate ou hydrochlorate de morphine même en pilules ou autrement. ( Voyez pour tous ces remèdes le formulaire. ) Une solution d'extrait gommeux d'opium ou d'hydrochlorate de morphine (form. n° 4), ou même ce dernier sel en poudre, à la dose de deux à cinq centigrammes, peuvent également être très- utiles comme topiques calmants appliqués sur la surface des ulcères très-douloureux.