V. Houblon

1 79 Lupus.

LUPUS. — Définition. Nature. — Comme la plupart des dénominations dermatologiques, celle de lupus (loup, qui dévore) n'a eu d'abord qu'une signification descriptive. A côté d'autres non moins vagues (lierpès esthiomène, etc.), elle désigne, dans les anciens auteurs, toutes sortes de dartres rongeantes, de dermatoses ulcéreuses chroniques et rebelles, quelle qu'en soit d'ailleurs la nature. Et aussi trouve-t-on à côté de lésions variqueuses, d'ulcérations néoplasiques, un « lupus scrofuleux », un « lupus syphilitique ». Bien après que Willan (1814) a nettement individualisé l'affection, qui, à juste titre, porte son nom, nous voyons encore Bazin (1861) n'attribuer au mot de lupus qu'un sens générique et employer, lorsqu'il veut préciser, le terme de scrofullde maligne. — Inversement, depuis que la nature tuberculeuse de la maladie a été confirmée, les auteurs ont eu une tendance à appliquer le nom de lupus à toute lésion bacillaire de la peau. Il faut, si l'on veut s'entendre, le préciser par une épithète. Nous décrirons ici le lupus vulgaire, le lupus de Willan; il est dit encore lupus tuberculeux (c'est-à-dire lupus à « tubercules », au sens descriptif qu'a ce dernier mot en dermatologie : nodosité intra-dermique non résolutive), par opposition au lupus érythémateux de Cazenave, lequel fera l'objet de l'article suivant. Le lupus scléreux de Vidal sera étudié avec la tuberculose verruqueuse de Riehl et Paltauf, « dont les caractères, dit Brocq, sont presque identiques à ceux du lupus scléreux », [V. Peau (Tuberculose)].

Le lupus vrai est donc une forme particulière de la tuberculose cutanée ou muqueuse, forme que caractérise une lésion élémentaire constante, le tubercule willanique : c'est un nodule jaunâtre, enchâssé plus ou moins profondément dans le derme, — souvent très profondément, voire dans l'hypoderme. Vanatomie pathologique le montre formé d'un agrégat de follicules tuberculeux, où se reconnaissent souvent les trois zones classiques : cellule géante centrale; couronne de cellules épithélioïdes; zone lymphoïde formée de mononucléaires, de lymphocytes et plasmazellen serrés en amas circonscrits, ou constituant des infiltrats plus ou moins diffus. « Il est même difficile, disent Cornil et Babes, de trouver des tubercules plus typiques.... »

Ces rapports du lupus avec la tuberculose n'avaient point échappé aux cliniciens ; déjà Devergie et Lugol considéraient 1' « esthiomène » comme de nature « scrofuleuse ». La bactériologie leva les derniers doutes, accumulant des preuves décisives.

1° Pfeiffer, le premier, décela le bacille de Koch dans un lupus de la conjonctive ; les autres auteurs le retrouvèrent mais très inconstamment : ainsi Cornil et Babes, sur des séries de coupes provenant de douze cas, n'avaient pu voir qu'un bacille. C'est qu'en effet les microbes sont en nombre extrêmement petit dans les lésions, et c'est là un des caractères particuliers du lupus.

2° Koch obtint en partant d'un lupus une culture pure de son bacille.

3° L'inoculation aux animaux est un procédé beaucoup plus commode et plus sûr pour démontrer la nature tuberculeuse du lupus : le lapin est souvent réfractaire, sauf à l'inoculation dans la chambre antérieure de l'œil (Leloir); le cobaye est l'animal de choix; on lui inocule sous la peau ou

Lupus. 180

dans le péritoine un fragment aussi gros que possible (dont la surface épidermique est préalablement cautérisée ou excisée).

4° Enfin la tuberculine de Koch donne chez les lupiques une réaction générale et locale constante.

Aussi, malgré l'autorité de Kaposi, d'Himmel (1900) contestant l'identité du bacille de Koch et de celui du lupus, tous les auteurs français et étrangers admettent-ils la nature tuberculeuse de cette affection. Il faut reconnaître toutefois que c'est une tuberculose d'un caractère bien particulier. Son peu de virulence est-il dû à l'existence d'une race atténuée de bacille de Koch (scrofulo-tuberculose d'Arloing)? le terrain n'y joue-t-il pas un rôle? Nous croirions plutôt, avec Nocard, à une rareté extrême du bacille. Toujours est-il que, dans des circonstances souvent mal déterminées, cette virulence peut se réveiller et l'infection se généraliser sous forme de tuberculose aiguë.

Étiologie. — Le lupus est une maladie de la jeunesse : s'il peut apparaître à tout âge (à 6 mois; à 70 ans, comme chez un malade de de Beurmann et Gougerot), il débute avant 20 ans dans 76 pour 100 des cas. Les femmes y sont environ deux fois plus sujettes que les hommes. On l'observe surtout dans la classe pauvre, et il est plus fréquent dans les pays du nord, dans les régions froides et humides, dans les agglomérations urbaines.

Peut-être l'ancienne clinique a-t-elle un peu exagéré l'apparente bonne santé des lupiques. Le plus souvent ce sont des « lymphatiques », des enfants bouffis et pâles, au nez épais, à la lèvre supérieure tuméfiée, au lobule de l'oreille fragile, aux extrémités asphyxiques, — voire des « scrofuleux » présentant des stigmates de tuberculoses externes : chose curieuse, les tuberculeux pulmonaires ou viscéraux ne deviennent presque jamais lupiques. Par contre, les lupiques deviennent tuberculeux, bien que la fréquence de cette éventualité soit appréciée de la façon la plus diverse.

La moitié environ des lupiques sont fils, frères ou pères de tuberculeux. Mais si beaucoup sont de souche tuberculeuse, « il est exceptionnel que la tuberculose des ascendants se soit traduite par un lupus » (Thibierge). De même, leurs descendants sont rarement lupiques; on ne connaît pas de cas congénital. En revanche, dans certaines familles, la tuberculose a une prédilection curieuse pour cette forme, et les exemples ne sont pas rares de plusieurs frères ou sœurs atteints semblablement.

Les infections générales favorisent, chez l'enfant, l'apparition du lupus : aucune, à ce point de vue, n'est aussi efficace que la rougeole.

Le terrain étant donné, comment le bacille est-il apporté au tégument? En faveur de l'infection par voie sanguine, on a invoqué les cas de lupus multiples post-infectieux, en particulier après la rougeole. — Ce mode d'infection est en tout cas exceptionnel, et, dans l'immense majorité des cas, le germe s'implante par greffe directe.

Il vient le plus souvent de l'extérieur : d'où le siège habituel des lupus sur les régions découvertes.

La porte d'entrée lui est fournie soit par des plaies tégumentaires, soit par des lésions non traumatiques; on ne compte plus les cas de lupus développés à la suite de l'impétigo (qui était pour Bazin une scrofulide bénigne).

181 Lupus.

Maintes fois la contamination a été notée chez des infirmiers, chez des gens en contact avec des phtisiques et ayant manié des objets souillés par l'expectoration de ceux-ci. Certaines observations ont la valeur d'inoculations expérimentales : lupus vaccinal (Besnier) ou succédant à la perforation du lobule de l'oreille, à des tatouages effectués à l'aide d'aiguilles mouillées de salive, etc. Les récentes recherches de Courmont et Lesieur, de Gougerot et Laroche montrent que des bacilles déposés sur un épiderme d'apparence sain peuvent inoculer la peau.

Très souvent, le lupus s'inocule primitivement sur une muqueuse, d'où il gagne la peau par continuité ou par voie lymphatique. On sait combien est commune la présence du bacille de Koch dans les fosses nasales (Straus) à la suite de l'inspiration de poussières bacillifères. La fréquence de l'origine nasale du lupus de la face est une notion de premier ordre, sur laquelle on a justement insisté dans ces dernières années (Meneau et Frèche, Audry, Sticker, de Beurmann et Gougerot, etc.). Il est à peine besoin d'appuyer sur ses conséquences pratiques : nécessité de soigner la muqueuse nasale des lupiques, et possibilité .de prévenir nombre de lupus, en traitant les lésions de la pituitaire avant qu'elles n'aient gagné la peau.

D'autres fois, il s'agit d'une auto-inoculation : le bacille provient du sujet lui-même et se greffe sur la peau, après l'ouverture d'une lésion profonde tuberculeuse. Ainsi s'infectent des moignons d'amputations à la suite de tumeurs blanches, des cicatrices ou des fistules résultant d'ostéopathies, d'adénites (Besnier, Hallopeau, Jeanselme). Parfois alors, le lupus n'évolue qu'après guérison de la lésion primitive.

Description clinique. — 1° Le tubercule lupique. — C'est sur la connaissance de l'élément primitif que repose un diagnostic précis du lupus, surtout au début, c'est-à-dire alors qu'on est le mieux armé contre lui. Il est donc cïe la plus haute importance de bien connaître cet élément.

Le tubercule willanique, dans sa forme typique (qu'il ne faut pas s'attendre à voir toujours réalisée nettement), est un nodule de 1 à 4 millimètres, profondément enchâssé dans le derme. A travers l'épiderme lisse, mince, qui passe au-dessus de lui, il transparaît comme un grain arrondi ou vaguement polygonal, d'un jaune rougeâtre ou brunâtre; sa couleur, jointe à son aspect translucide, justifie la comparaison classique avec le sucre d'orge ou la gelée de pommes. Mais il n'est pas toujours facile à voir, soit que l'épiderme soit épais ou altéré, — un peu de vaseline en augmente alors la transparence, — soit que la minime lésion disparaisse dans la nappe congestive qui l'entoure constamment . En pareil cas, il faut anémier la région en la comprimant avec une lame de verre, mieux encore avec un verre de montre (Unna) ; sur le fond devenu blanc, les tubercules se détachent brunâtres ou orangés.

La consistance du tubercule isolé n'est guère appréciable au doigt; seuls, les amas d'un certain volume donnent une sensation de mollesse, qui peut aller jusqu'à rappeler celle des fongosités (Du Castel). En général, il faut, pour la percevoir, enfoncer en plein tubercule la pointe d'une aiguille à scarifier; la résistance de l'épiderme vaincue, on tombe brusquement dans un tissu mou, el les mouvements delà lame ne trouvent d'obstacle que dans les tissus sains limitants : cette sensation est caractéristique.

Lupus.

- Lupus plan non exedens.

(Brocq et Soltas.)

Au point de vue de son évolution, le tubercule présente les plus grandes variétés. Mais d'une façon générale, il évolue lentement; il met longtemps à arriver à sa période d'état et peut persister longtemps sans se modifier.

Son aboutissant est tantôt la fonte, Y ulcération {lupus exedens), tantôt la sclérose et la formation d'une cicatrice, sans ulcération préalable (lu pus non exedens) (fig. 42) ; c'est là la grande différence, qui domine les variétés d'aspect du lupus. Or, l'ulcération est presque constante dans les formes élevées, saillantes, extensives, tandis qu'elle est l'exception dans les formes planes : nous étudierons d'abord celles-ci, les plus simples.

2° Les formes objectives du lupus. — A) Lupus plan. - Le tubercule, tel que nous l'avons décrit, ne fait sur la peau que peu ou point de saillie; c'est dans les lupus plans qu'il apparaît avec ses caractères les plus nets.

Le début se fait le plus souvent dans l'enfance, mais quelquefois chez l'adulte, par un point rouge, un « bouton » gros comme une tête d'épingle ; lentement, ce bouton grandit, et, peu à peu, il prend les caractères du tubercule typique ; révolution est lenle, sans douleur spontanée, sans autre sensation que quelques picotements. En revanche, la palpalion des lésions éveillera bientôt une certaine douleur, suffisante pour qu'on puisse « les deviner par le palper lorsqu'on ne peut les constater de visu »

(Brocq).

En même temps que ce premier tubercule, s'en développent d'autres, soit à distance (lupus disséminé), soit près de lui (lupus agminé) (fig. 43). Le lupus plan non ulcéreux disséminé est assez fréquent ; il peut couvrir, de ses nodules semés irrégulièrement, des surfaces assez considérables; il est rare pourtant que les éléments ne confluent pas en quelques points. Plus souvent encore, ils se rassemblent en une ou plusieurs

nappes confïuentes irrégulières, arrondies (lupus num mulâtre, discoïde), à peine saillantes; leurs limites ne sont pas distinctes, si ce n'est à la périphérie, et la lésion ressemble à « une tache de gelée de pommes sous l'épiderme » (Lenglet). D'autres fois, ils restent plus ou moins séparés et apparaissent soit naturellement, soit à la vitropression, dans la nappe congestionnée

Fig. 43. — Lupus vulgaire (agminé, non ulcéreux) (Darier, Précis de Dermatologie).

Lupus.

et très souvent infiltrée. En certains cas, la vascularisation est telle que la plaque prend l'aspect érectile (lupus angiomotteux). L'épiderme de la surface peut desquamer (lupus squameux, exfoliant) finement (lupus pityriasiforme) ou en larges écailles (lupus psoriasi formé). On conçoit, sans que nous insistions, toutes les variétés qui peuvent résulter de la distribution des nodules, soit qu'il existe une plaque centrale entourée de points d'attaque isolés, soit que ceux-ci se groupent en bouquet sans plaque maîtresse (lupus en corymbe), soit, éventualité plus rare, qu'ils affectent une disposition linéaire.

Dès qu'il est formé, le placard lupique tend à s étendre excentrique nient, avec une extrême lenteur (ses progrès se chiffrent par années), mais avec une non moins extrême résistance à tous les traitements. Au début, son aspect est le même sur toute sa surface; ce n'est qu'une tache homogène (lupus maculeux) qui peut durer ainsi très longtemps. D'ordinaire, il arrive un moment où le centre se déprime et finalement se transforme en une cicatrice blanche ou nacrée, dépourvue de poils et d'orifices glandulaires, et dont le pourtour se continue insensiblement avec le tissu lupique. Souvent se dessinent sur cetle cicatrice des tractus vasculaires rouges; trop souvent, elle contient des tubercules encore vivaces, soit visibles, soit masqués dans le tissu fibreux. Le lupus ainsi cicatrisé par son centre prend une forme annulaire. Plus fréquemment, guérissant d'un côté (du moins en apparence), envahissant de l'autre, il laboure dans sa marche serpigineuse de vastes surfaces et les couvre de cicatrices plus ou moins irrégulières, assez semblables à celles des brûlures ; çà et là, des tubercules persistent dans la cicatrice ; la zone active représente une bordure étroite, formée de segments de cercle. Ainsi, même sans ulcérations, le lupus déforme les parties, atrésie les orifices et défigure le patient.

Tel se présente le lupus non exedens (fig. 42). 11 existe des variétés ulcéreuses du lupus plan , soitqu'elles le soient d'emblée, soit qu'elles le deviennent ultérieurement ; l'ulcération se fait en surface, avec peu d'infiltration : lupus impétigineux (fig. 44); ou bien elle est limitée, profonde et couverte de croûte rupioïdes. Moins rebelles aux interventions que les précédentes, ces

formes se rapprochent par maints caractères des lupus élevés, - - auxquels appartiennent la majorité des lupus ulcérés, et que nous allons décrire.

B) Lupus élevé. — En opposition avec les varié lés précédentes, en

Fig. ii. — Lupus impétigineux (Darier, Précis de Dermatologie.)

Lupus.

Fig. 45. — Lupus élevé ulcéreux (tuberculo-gommeux) au début (Besuier).

existent d'autres, que caractérise leur tendance envahissante, — jusqu'à un certain point compensée par une moindre résistance à la thérapeutique, — et la quasi-constance de leur ulcération. L'élément primitif y prend un caractère quelque peu différent de celui que nous avons décrit. C'est un papulo-tubercule hémisphérique, saillant de quelques millimètres et coloré

en rouge violacé, plus rarement jaunâtre et demi-transparent. De semblables nodules restent isolés [lupus élevé à éléments disséminés), grossièrement acnéiformes; ou bien ils confluent en masses mamelonnées, d'autant plus mollasses en général qu'elles sont plus volumineuses (litpus exubérant, hypertrophique, — myxomateux lorsqu'elles sont gélatiniformes), accompagnées souvent de lélangiectasies et d'une réaction inflammatoire relativement vive.

L'aboutissant à peu près constant est X ulcération. Ou bien elle se fait {['emblée [lupus exedens primitif), comme dans ces minuscules pseudoabcès dermiques, noyés dans une nappe inflammatoire, qui constituaient la scrofulide pustuleuse de Hardy (lupus tuberculo-gommeux à petits éléments de Besnier) (fig. 45); ou bien elle se fait plus ou moins tardivement (lupus exedens secondaire) et vient même modifier l'aspect d'un lupus plus ou moins étendu jusque-là non exedens.

Les ulcérations ludiques apparaissent arrondies, avec un bord en pente douce ou légère ment décollé, un fond rouge pâle, atone, irrégulier, fongueux et bourgeonnant; les tissus alentour sont saignants, extrêmement mous cl cela sur une grande épaisseur.

Leur sécrétion séro-purulente, plus ou moins mêlée de sang, se concrète en croûtes tantôt minces, jaunâlres, impétiginoïdes (fig. 45); tantôt épaisses, noirâtres, stratifiées, rupioïdes>, peu adhérentes d'ailleurs. La surface ulcérée peut bourgeonner largement, comme c'est la règle notamment dans les lupus du nez, et ce lupus végétant, combiné à la tuméfaction voisine et aux lésions concomitantes, peut engendrer les aspects les plus étranges (fig. 46).

iG. — Lupus végétant (Vidal).

185 Lupus.

Si les érosions ne s'étendent qu'en surface, l'évolution en est peu modifiée. Mais lorsque les tubercules se ramollissent en masse, dans ces formes qui établissent la transition entre les lupus et la tuberculose vraie {lupus tubercu/o-gommeux de Besnier), il en résulte des pertes de substance profondes, atteignant l'hypoderme et le squelette. L'extension térébrante n'exclut pas l'extension serpiginevse : elles se combinent et prennent une extrême rapidité dans ces lupus vorax qui, parfois en quelques semaines (lupus phagédéniques), détruisent tissu cellulaire, muscles, carlilages, os même (bien que ceux-ci soient respectés beaucoup plus longtemps que dans la syphilis). Le lupus ulcéreux finit néanmoins, dans la plupart des cas, par se cicatriser. Mais les cicatrices sont difformes, monstrueuses; c'est elles qu'on voit attirer en bas et ectropier les paupières, atrésier les narines et l'orifice buccal : témoin ce cas de Le Dentu où le chirurgien dut intervenir pour arrêter l'asphyxie et l'inanition.

C) Autres formes. — Combiné aux aspects du lupus érylhémateux, le tubercule willanique constitue des formes mixtes ou de passage, décrites depuis Vidal sous le nom de lupus érythémato-tuberculeux; elles seront traitées avec le lupus érylhémateux. De même le lupus pernio, encore qu'il eût pu trouver sa place parmi les tuberculides, dont ses caractères le rapprochent plutôt que des lupus vrais. Quant au lupus scléreux de Vidal, avec ses formes papillomateuses, hypertrophiques, ulcéreuses, aboutissant au lupus éléphantiasique des membres inférieurs, nous croyons, avec de Beurmann, qu'il représente moins une modalité du lupus de Willan (dont il ne montre pas le tubercule caractéristique) que de la tuberculose verruqueuse de Riehl et Paltauf : c'est donc à propos de celle-ci que nous l'étudierons [V. Peau (Tuberculose)].

D) Le lupus des muqueuses. — Nous avons vu que les localisations muqueuses précèdent très souvent les localisations cutanées; elles peuvent exister seules et sont facilement méconnues. Aussi leur fréquence est-elle beaucoup plus grande qu'on ne le croit généralement. Elles débutent souvent par un érythème livide, sec et lisse; parfois on observe de très petites granulations jaunes. Puis les plaques s'infiltrent plus ou moins, restant simplement mamelonnées ou devenant villeuses, papillomateuses ; leur couleur est blafarde, livide, à peine plus rouge que celle de la muqueuse voisine. Comme sur la peau, elles évoluent vers la sclérose, avec formation de cicatrices renfermant des nodules, — ou bien elles s'ulcèrent. Elles peuvent d'ailleurs infiltrer profondément la région, prendre une marche térébrante, serpigineuse, phagédénique et aboutir à de grands délabrements.

5° Les variétés du lupus suivant son siège. — A côté des formes individualisées par les caractères objectifs, il est d'usage d'énumérer des formes cliniques commandées par le siège des lésions. Peut-être serait-il plus exact de dire qu'en telle ou telle région, se développe de préférence telle ou telle des formes ci-dessus. Nous ferons donc surtout la revue des localisations habituelles du lupus.

La plus importante, et de beaucoup, est la face (L2(>7 cas sur 512 de Leloir).

Lupus. 186

Le nez est le siège de prédilection de toutes les formes, mais particulièrement des formes rapides végétantes, rupioïdes, du lupus vorax ; ces lupus déterminent l'atrésie des narines, la destruction de la cloison et des cartilages, avec l'épouvantable difformité qui en est la conséquence.

La perforation très précoce de la cloison résulte du début ordinaire par la portion antérieure du septum. Nous avons insisté déjà sur l'envahissement primitif, presque constant, de la muqueuse nasale : elle s'infiltre, devient fongueuse, s'ulcère et contribue aux délabrements susdits. Cet envahissement s'effectue insidieusement ; il se traduit surtout par un coryza chronique avec ou sans épistaxis, par des croûtes verdâtres obstruant les narines. Du nez, le mal remonte le long du canal nasal et sort par les points lacrymaux; il gagne soit la conjonctive et l'œil, soit la paupière inférieure et les pommettes, sur lesquelles il s'étalera en deux plaques symétriques. Par les choanes, il envahit en arrière le pharynx, le voile du palais, le larynx en commençant par l'épiglotte, Y oreille moyenne. Le lupus pharyngolaryngé ne succède d'ailleurs pas toujours, à celui des fosses nasales. C'est souvent à la suite de lésions cutanées faciales, que se montre le lupus des muqueuses labiales, gingivale, palatine, — celui de la langue est extrêmement rare. Le diagnostic de pareilles lésions serait difficile, n'étaient les signes cutanés. Bien plus souvent d'ailleurs, la tuberculose de ces régions revêt les formes ulcéreuse primitive ou verruco-papillomateuse.

Sur la peau du front s'observe surtout le lupus plan, non exedens ; de mêmeauxjow^, où il est représenté par un ou plusieurs placards maculeux arrondis, symétriques ou non. Les paupières sont attirées en ectropion par les cicatrices, ou accolées; leurs lésions peuvent gagner, par continuité, la conjonctive et le globe oculaire. C'est encore du lupus nasal que dérive souvent celui des lèvres, les nodules descendent en coulées des orifices narinaires : elles se tuméfient, s'éversent, se soudent etatrésient la bouche; c'est d'ailleurs une des localisations les plus pénibles, les irritations mécaniques multiples la rendant douloureuse. A ïoreille, la partie inférieure est le plus souvent prise; le lobule se détruit peu à peu, le pavillon s'accole à la mastoïde par cicatrisation du sillon rétro-auriculaire ; enfin les ourlets cutanés disparaissent et la peau est tendue sur la charpente cartilagineuse peu atteinte. Au cuir chevelu le lupus vrai est exceptionnel, contrairement au lupus érythémateux. Il est au contraire fréquent au cou et à la région sousmaxilïaire, comme les fistules ganglionnaires dont il dérive dans nombre de cas; le lupus du menton, très rare, n'en est qu'une propagation. La laxité de la peau du cou favorise la production de brides fibreuses tiraillant la bouche, unissant le cou au menton : lorsqu'à de tels désordres se joignent la perte du nez, la déformation des oreilles, l'ectropion ou les atrésies orificielles, on conçoit quel aspect épouvantable, peut en résulter.

Sans caractères particuliers au tronc, le lupus y est assez rare, sauf aux fesses où il revêt volontiers la forme ulcéro-croûteuse, serpigineuse. A Y anus où il est moins fréquent que la tuberculose proprement dite, il se développe surtout au voisinage d'une fistule. Sur les organes génitaux externes, il est très rare, hormis les propagations parties de la cuisse ou de la fesse. On l'a vu, au scrotum, avoir pour point de départ des fistules

187 Lupus.

tuberculeuses épididymaires. Quant aux organes génitaux de la femme, on y observe plutôt la tuberculose proprement dite : Huguier avait rattaché au lupus ces affections chroniques ulcéro-hypertrophiques englobées sous le nom d'est/iiomène; la plupart sont en réalité syphilitiques, quelques-unes sont dues à des inflammations banales, d'autres enfin sont tuberculeuses, mais non lupiques.

Sur les membres, on observe surtout les variétés ulcéreuses, croûteuses, à marche serpigineuse, couvrant de vastes surfaces et entraînant des déformations variées ; aux jambes notamment, elles déterminent des troubles nutritifs aboutissant à l'œdème dur éléphantiasique (lupus éléphantiasique, pachy dermique)', souvent alors il s'agit de lupus scléreux ou de formes de transition. C'est à la main que le lupus est le plus fréquent. Il s'y accompagne d'œdème lymphangitique, de lésions osseuses, tantôt suppuratives et nécrosantes, tantôt simplement atrophiques, arrivant à détruire des doigts entiers (lupus mutilant); mais là encore, il s'agit de tuberculose verruqueuse, d'éléphantiasis scrofulo-tuberculeux, plutôt que de lupus vrai; de même aux ongles, pour les rares cas signalés.

Évolution et complications. — S'il existe des formes rapides (lupus élevé ulcéreux, bourgeonnant), la règle est que la marche du lupus soit très lente; elle se chiffre par 10, 15, 20 ans. Elle n'obéit à aucune loi : ici elle reste des années stationnaire, là elle subit une recrudescence sans cause apparente; parfois la cause semble en être dans une maladie intercurrente» comme la variole (Landouzy, Gougerot). Le mal progresse peu à peu, envahissant de proche en proche les tissus sains, tandis que son centre se cicatrise; ainsi adviennent, chez les vieux lupiques, de hideuses déformations. Presque toujours, des tubercules persistent dans les zones sclérosées (lupomes cicatriciels); c'est ainsi que, dans nombre de cas, on croit à une guérison que démentira bientôt une repullulation dans la cicatrice et cette repullulation est tout à fait caractéristique du lupus de Willan : aussi toute guérison doit-elle être tenue longtemps pour suspecte. Bien traité, le lupus peut néanmoins guérir. On a même signalé des guérisons spontanées, avec cicatrice ; en pratique on peut dire que le lupus ne guérit pas tout seul; non traité — et son indolence fait qu'on le néglige facilement, — il dure toute la vie.

La tuberculose lupique paraît rester longtemps localisée. Cependant, les ganglions régionaux sont presque toujours tuméfiés; quelquefois, mais assez rarement, ils aboutissent à l'adénite tuberculeuse suppurée et à ses séquelles (fistules, cicatrices, réinoculations lupiques). Les lymphangites tuberculeuses sont plus fréquentes dans les lupus scléreux.

La santé générale semble longtemps inaltérée, bien qu'on ait insisté à l'excès sur l'apparente prospérité des lupiques. A la longue, pourtant, arrive la généralisation tuberculeuse et notamment l'envahissement du poumon, annoncé par ses signes ordinaires. La cachexie tuberculeuse est pour le lupique une fin banale. Les bacilloses aiguës, en revanche, sont rares.

Parmi les complications locales, l'érysipèle ou les inflammations érysipélatoïdes, en général bénins, sont d'une assez grande fréquence. Leurs effets

Lupus. 188

sont parfois favorables, presque curateurs; d'autres fois, au contraire, ils sont nocifs.

Les cicatrices lupiques sont souvent difformes ; les chéloïdes n'y sont pas rares (on sait aujourd'hui que nombre de chéloïdes, sont d'origine bacillaire). Même lorsqu'elles ne sont pas chéloïdiennes, les cicatrices rétractiles peuvent être la source de déformai ions graves, que nous avons signalées : ectropion des paupières, atrésie des narines et de la bouche, brides entraînant des positions vicieuses. Il faut encore compter avec les mutilations du nez, des doigts.

Une des complications les plus redoutables est l'épithélioma, qu'on voit se greffer sur de vieux lupus : en un point, le plus souvent cicatriciel, s'élève une tumeur végétante, saignant facilement, accompagnée de douleurs vives contrastant avec l'indolence habituelle du lupus. Elle s'accompagne bientôt de l'adénopathie caractéristique. Sa marche est souvent rapide, et la cachexie précoce.

Diagnostic. - - D'ordinaire assez facile, le diagnostic repose sur la lenteur de l'évolution, la résistance aux traitements, la tendance cicatricielle, la repullulation de nodules dans la cicatrice; enfin et surtout sur la constatation du tubercule willanique : on ne confondra pas celui-ci à la vilropression, avec des taches jaunes de lentigo, des macules pigmentées cicatricielles, des croû telles ou de grosses vésicules eczémateuses incluses dans un épiderme épais (il suffira pour cela de le gratter ou dilacérer avec un scarificateur).

Pour peu qu'on puisse suivre quelque temps un lupus, il est facile d'éliminer toutes les dermatoses superficielles, rapidement modifiées et décapées, sinon guéries : eczéma impétiginisé ou non, impétigo, ecthyma, pityriasis, psoriasis. Les acnés vraies se distinguent assez facilement des variétés acnéiformes du lupus; de même les diverses' folliculiies, qui prêteraient plutôt à la confusion avec des tuberculides ; il existe pourtant des folliculites dépilantes qui méritent le nom de xycosis lupoïdes (Y. Folliculites).

D'autres affections lupiformes sont rares : Yactinomycose, avec ses localisations, ses fistules, ses grains jaunes dans le pus, est justiciable de l'examen microscopique qui révélera les grains et crosses caractéristiques; on recourra au sérodiagnostic de Widal et Abram; de même les blastomycoses seront d'ordinaire faciles à reconnaître par l'examen direct du pus, par la biopsie, la culture et l'inoculation intrapéritonéale au rat. La sporotrichose de De Beurmann (v. c. m.) ne simule guère le lupus que dans une forme assez rare, à petits abcès (Danlos, Balzer). L'inoculation des lésions suspectes de morve dans le péritoine du cobaye mâle, détermine une orchite caractéristique. — Le r/iinosclérome constitue une plaque dure, ligneuse, indolente, à bord net sans réaction autour. Le bouton d'Orient [(d'Alep, de Biskra, etc. (v. c. m.)] ne s'observe guère chez nous et est caractérisé par ses parasites.

Il en est de même de la lèpre, dont les gros tubercules fauves, durs, anesthésiques, sont décrits à leur place (v. c. m.) et contiennent en abondance les bacilles de Hansen.

En fait, dans la pratique, c'est avec deux affections que se pose le

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diagnostic : Yépithélioma, que son bourrelet dur, perlé, sou fond rouge, grenu, saignottànt, ses douleurs spontanées, etc., rendent la plupart du temps facile à reconnaître ; une biopsie tranche d'ailleurs la question, sans parler de la radiothérapie : puis surtout et presque toujours, la syphilis. Nous ne pouvons songer à l'aire entre les deux maladies un parallèle détaillé, dont les éléments se trouvent d'ailleurs dans différents chapitres de cet ouvrage. Les caractères essentiels des lésions syphilitiques, opposés à ceux du lupus, sont les suivants :

1° Localisations plus variées, sans prédilection pour les régions découvertes. Multiplicité plus fréquente et dissémination plus grande; lésions muqueuses, buccales et génitales, accompagnant des lésions cutanées éloignées ;

2" Systématisation plus marquée : agmination en grains de plomb, circination (grands arceaux, cercles incomplets). Tubercules plus saillants, plus secs, d'un ronge brun, brillant, cuivré, opaque, indolents à la pression: infiltration plus ferme. Ulcérations cratérif ormes, bords à pic. Limites plus nettes ; la peau alentour est saine, à peine rosée;

5° Marche rapide, se comptant par mois et non par années ; en quelques semaines, la syphilis fait de grands dégâts. Si certains placards durent des années, ils se modifient sans cesse, gagnant d'un côté alors qu'ils guérissent de l'autre. Les cicatrices sont arrondies, belles et fines, pigmentées; on n'y observe pas de repullula lion.

En cas de doute, on possède deux ressources: le traitement d'épreuve, qui, suffisamment énergique, modifie d'une façon non ambiguë, les lésions syphilitiques (il ne faut pas oublier qu'au début il peut sembler agir sur un lupus, mais cette action est éphémère) ; puis la biopsie et surtout Yinoculation au cobaye : cette inoculation est facile, à la portée de tous, et donne des résultats précis. Elle se pratique soit sous la peau de la cuisse, soit dans le péritoine, où l'on insère un morceau prélevé dans la zone active des lésions et aussi gros que possible (jusqu'à 7 et 8 millimètres). Les poils de la face interne de la cuisse du cobaye étant épilés, la région passée à la teinture d'iotle, on incise la peau aux ciseaux, et, avec une sonde cannelée ou l'extrémité des ciseaux fermés, on fait, dans le tissu sous-cutané, un canal remontant vers l'abdomen; c'est là qu'on pousse le fragment lupique, aussi loin que possible, après quoi on suture avec un fil bouilli. Il n'y a plus qu'à observer l'animal, isolé dans une cage désinfectée. La plaie peut suppurer les jours suivants, par infection secondaire, mais elle se répare, et ce n'est que trois semaines après qu'apparaît l'ulcère tuberculeux typique, dont le pus contient des bacilles constalables par l'examen direct; puis survient l'adénite inguinale, le plus souvent suppurée ; les chaînes ganglionnaires se prennent de proche en proche et la tuberculose se généralise. Il arrive encore que l'ulcère, apparu de même vers la 5e semaine, dure peu, ne s'accompagne pas de suppuration ganglionnaire ; et pourtant, si l'on sacrifie l'animal au bout de deux à trois mois, on constate une tuberculose viscérale. Enfin, dans certains cas, la tuberculose se développe de même sans qu'il y ait eu de lésion locale. — A ces moyens il faut ajouter Yinjection de tubevculme; longtemps abandonnée chez nous, elle est fort employée en Aile-

Lupus. 190

magne ; il faut s'efforcer d'obtenir seulement une réaction locale par de très petiles doses de tuberculine ancienne ou nouvelle TR de Koch; des cicatrices sans lupomes apparents réagissent souvent à cette épreuve relevant des nodules prêts à récidiver. . On lui substitue volontiers aujourd'hui Vintradermoréactipn ou la culiréaction locale, qu'il est facile d'obtenir sur la lésion suspecte elle-même (de Beurmann et Gougerot).

Il nous resterait à parler du diagnostic entre le lupus vrai et les autres formes de tuberculose cutanée, diagnostic basé surtout sur la présence ou l'absence du tubercule lupique. On pourra, sans que nous insistions, se reporter aux chapitres où ces tuberculoses sont décrites [V. Lupus érythé-

MATEUX et PEAU (TUBERCULOSE)] .

Nous avons dit combien serait difficile le diagnostic du lupus des muqueuses, n'étaient des lésions cutanées qui l'accompagnent presque toujours : rappelons seulement l'importance essentielle qu'il y a à le rechercher et à le traiter, en présence d'un lupus de la face.

Traitement. — On ne saurait trop insister sur l'importance capitale d'un diagnostic prérare : un lupus débutant, encore peu étendu, est facile et rapide à guérir, alors que les lupus négligés pendant des années, étendus à toute la face, envahissant les conjonctives, les muqueuses nasale et buccale, sont très longs, très difficiles à guérir, parfois même incurables, et déterminent des délabrements définitifs (cécité).

En présence d'une lésion tuberculeuse comme le lupus, dans l'éclosion de laquelle l'état général joue un rôle indéniable, on ne saurait négliger le traitement général ; c'est d'ailleurs celui qui convient à toutes les tuberculoses locales; cure de repos, d'air, d'altitude; cures marines ou hydrominérales salines (Salies, Salins), sulfosalines ou sulfureuses (Uriage, Saint-Gervais, Luchon), salines arsenicales (La Bourboule). Huile de foie de morue, créosotée ou non ; arsenicaux, parfois associés au fer suivant la formule de Hebra :

Liqueur de Fowler 4 grammes.

Teinture de malate de fer 60 —

Eau de menthe r20 —

M. S. A. — Deux cuillerées à soupe par jour.

les iodiques, et particulièrement le sirop iodo-tanique :

Biphosphate de chaux 15 grammes.

Liqueur de Pearson 10 —

Sirop iodo-tanique 300 —

(Gaucher.)

L'iodoforme ; l'huile créosotée en injections sous-cutanées à haute dose. En somme, tous les toniques peuvent trouver leurs indications, suivant les cas.

On a remarqué que l'huile créosotée, administrée à dose forte, déterminait au niveau du foyer lupique des phénomènes congestifs qui ne sont pas sans analogie avec la réaction locale à la tuberculine ; de même le gaïacol, le thymol. Cette réaction est bien plus marquée encore avec des substances expérimentées plus récemment en Allemagne, et dont les effets curatifs sont d'ailleurs douteux : telles la thiosinamine, la nucléine.

191 Lupus.

La cantharidine (Liebrech) est un remède dangereux, qui n'a pas donné les bénéfices annoncés par ses promoteurs. Signalons enfin les tentatives de traitement mercuriel appliqué au lupus, surtout au moyen d'injections de calomel : il ne semble pas que dans le lupus vrai, sans mélange de syphilis, ce traitement puisse être avantageux; Darier lui attribue pourtant « des améliorations surprenantes » encore que très infidèles.

De grands espoirs avaient été conçus à la suite des travaux de Koch sur l'emploi des poisons du bacille tuberculeux. On sait comment sa première tuberculine (alttuberculin), après avoir été expérimentée sans ménagements, fut abandonnée peut-être d'une façon excessive. Neisser, pourtant, la préconise encore, il commence par des doses aussi petites que possible pouvant déterminer une réaction locale (1/100 milligr.) qu'il augmente peu à peu; quelques cas où le traitement local est impossible au début, y deviendraient ainsi accessibles. Darier a repris les injections de vieille tuberculine, à doses croissantes jusqu'à 1/2 milligramme et même 3 milligrammes; il a obtenu parfois « des résultats favorables extrêmement rapides ». La tuberculine nouvelle est un moyen infidèle, parfois dangereux, capable pourtant de procurer des améliorations; au surplus son utilité diagnostique ne saurait être contestée. La question mérite donc de nouvelles études.

Quoi qu'il en soit de tous ces traitements anciens ou nouveaux, ils ne sauraient jamais suffire : aucun n'est apte à guérira lui seulunlupus; et l'on ne peut les considérer que comme des adjuvants du traitement local, lequel reste le traitement par excellence du lupus.

' Les méthodes de traitement externe sont innombrables ; nous n'en pouvons retenir que quelques-unes, parmi les plus indiscutées. Suivant l'usage, et malgré le caractère assez artificiel de cette classification, nous les diviserons en méthodes sanglantes et non sanglantes, — chacune de ces divisions comprenant d'ailleurs des procédés rapides et des procédés lents.

1° Méthodes sanglantes. — Ce sont les essais de cure radicale par extirpation ou par raclage, — et la méthode lente des scarifications.

L'extirpation au bistouri, séduisante au premier abord, s'est montrée moins sûre et moins radicale qu'elle ne paraît, au point qu'elle était tombée dans un oubli excessif. On l'en a tirée dans ces dernières années, grâce à de notables perfectionnements de technique (Lang, Nélaton, Morestin) : asepsie préalable rigoureuse, exérèse d'une zone saine suffisante autour du foyer tuberculeux, précautions pour empêcher le contact, avec la plaie, des parties enlevées ou du sang qui en découle ; après l'enlèvement, suture si possible, ou bien l'on applique les procédés modernes de greffe ou d'autoplastie. Il importe de surveiller étroitement la cicatrisation et de réprimer ab ovo toute repullulation. Ainsi employée, l'extirpation peut donner de beaux résultats, surtout contre des lupus de peu d'étendue. Il peut être utile de pratiquer auparavant l'épreuve de la tuberculine afin de juger de l'étendue exacte des lésions.

Le raclage chirurgical se fait avec la curette de Volkmann, avec les cuillers fenêtrées de Besnier ou les petites curettes semi-lunaires de Vidal. La curette enlève tout le tissu morbide, si facile à reconnaître à sa mollesse, et ne s'arrête qu'aux parties saines qu'elle ménage soigneusement; le travail

Lupus. 192

de la grosse curette est complété par l'évidement des anfractuosités à la petite curette. L'hémorragie est facile à arrêter par la compression ouatée ou à l'aide du thermo-cautère. 11 est avantageux de cautériser la surface cruentée au chlorure de zinc (déliquescent ou à 1/5). Il faut « diriger » la cicatrisation, réprimer tout bourgeonnement au moyen du nitrate d'argent. Cette méthode est rapide, mais ses résultats esthétiques sont souvent médiocres; aussi s'applique- t-elle surtout aux lupus des parties couvertes. Presque toujours elle doit être combinée aux autres méthodes, aux cautérisations notamment.

Les scarifications linéaires quadrillées se pratiquent à l'aide du scarificateur de Vidal ; la façon d'opérer se trouve décrite ailleurs (V. Scarifications). Elles doivent diviser et dilacérer le tissu malade dans toute son épaisseur. Au bout de cinq à dix séances, on a en général réduit les infiltrats diffus, on est arrivé à la « période des tubercules isolés » (Vidal, Brocq), que l'on attaque de même individuellement, ou que l'on détruit en y tournant le scarificateur comme une vrille (Brocq), ou même en y introduisant un crayon de nitrate d'argent. Ces tubercules vaincus, il faut encore longtemps se méfier des lupomes cachés dans les cicatrices, et qui exigent parfois le curettage et la cautérisation. Enfin, dans la « période de perfectionnement », on poursuit les derniers nodules et l'on améliore la cicatrice. Les séances sont répétées tous les huit jours; deux séances suffisent pour couvrir les lupus étendus. On peut combiner les scarifications aux pansements, permanganates suivant la méthode de Butte. C'est une excellente méthode, n'exigeant aucun appareil coûteux et accessible aux praticiens isolés; comme résultats esthétiques, en dehors de la photothérapie, aucun procédé ne lui est comparable. Son seul inconvénient réside dans le nombre énorme de séances, un peu douloureuses, que nécessite un lupus de moyenne étendue. Néanmoins les formes bourgeonnantes (lupus vorax) sont modifiées par elle avec une rapidité merveilleuse.

2° Méthodes non sanglantes. — Elles comprennent des procédés de destruction rapide ou de modification lente, soit à l'aide de topiques, soit à l'aide de la chaleur. Nous ne ferons que mentionner les injections hypodermiques locales de glycérine iodée, naphtol camphré, chlorure de zinc (méthode sclérogène de Lannelongue), etc., — puis le massage (Unna) ou le pétrissage (Jacquet), qui ne sont pas sans dangers, — enfin lesto/tiqnes non caustiques, huile de foie de morue, gaïacol, etc. — Ouant aux caustiques chimiques, tous ont été essayés. Les plus violents (pâte de Vienne, de Canquoin, etc.), brutaux et aveugles, sont à peu près abandonnés ; on leur a préféré la glycérine iodée, la pommade au biiodure de mercure et à l'iodurede potassium (Hardy, Lailler), le monochlorophénol en solution à 20 pour 100 dans l'alcool absolu sous forme de badigeonnages légers (Gaucher) et surtout l'application sur la plaque lupique bien assécliée de badigeonnages avec 25 gr. de phénol pur anhydre dissous dans h c. c. d'alcool élhylique pur à 95°, répétés tous les 5 ou i jours, dans les jours intercalaires, on panse avec l'huile phéniquée à 12 pour 100 (Billet, Gaucher). L'acide lactique est utile contre le lupus des muqueuses ; comme la résorcine, la créosote, l'acide salicylique, la chrysarobine et l'acide pyrogallique, il sert d'adjuvant aux

195 Lupus.

méthodes sanglantes. De même le permanganate de potasse en poudre (Kaczanowski) ou en solutions fortes à 5 pour 100 et au-dessus après scarifications (Butte, Hallopeau), récemment vanté.

En France, les caustiques ont été à peu près abandonnés pour la cautérisation thermique : Y air surchauffé à 500 ou 40(1°, suivant la méthode de Hollaender, semble susceptible d'intéressantes applications. Peut-être remplacera-t-il un jour dans nombre de cas le thermo-cautère, d'usage général aujourd'hui. Celui-ci sert surtout à la destruction en masse du tissu malade, il convient aux petits lupus, et là où il importe peu de créer une cicatrice visible. La méthode des scarifications ignées en masse (Loin) est rapide, mais applicable surtout aux parties couvertes : elle consiste à diviser toute l'épaisseur de la masse lupique, par des incisions parallèles faites au galvano-cautère, distantes d'un demi-centimètre, et recoupées par d'autres hachures perpendiculaires.

Le procédé le plus employé à l'heure actuelle, et qui est devenu un traitement courant, c'est la galvano-cautérisation telle que l'a réglée Besnier. Avec la pointe fine du galvano-cautère, — ou avec des pointes multiples (grilles), — portées au rouge sombre pour éviter toute hémorragie, on couvre toute la zone malade, en empiétant tout autour de quelques millimètres sur les parties normales, de ponctuations séparées, distantes d'un ou deux millimètres ; elles doivent traverser tout le tissu morbide et pénétrer d'un ou deux millimètres en tissu sain, ce qu'indique à la main la résistance de celui-ci succédant à la mollesse du premier. Les séances sont renouvelées, sur un même point, tous les quinze à vingt jours ; bien qu'un pansement ne soit pas indispensable après chacune, il est bon de calmer l'irritation au moyen de compresses humides, puis, jusqu'à la veille de la séance suivante, on emploiera avec avantage les pansements humides au permanganate de potasse en solution aqueuse ou alumineuse (Danlos), d'abord à 1/1000, puis de plus en plus forte. On se gardera d'appliquer des morceaux d'emplâtre de Vigo ou d'emplâtre rouge de Vidal.

5° Agents physiques. — Aux méthodes non sanglantes se rattachent encore les agents physiques (autres que la chaleur) qui ont pris dans ces derniers temps une réelle importance en thérapeutique.

L'électrolyse n'a donné que peu de résultats ; des courants de haute fréquence et de haute intensité, la « fulguration », suivant la méthode de Keating-Heart, les résultats sont encore à l'étude, et semblent discutables. Les rayons X n'ont actuellement fourni que des succès inconstants, obtenus souvent aux prix de radiodermites qui laissent des traces peu esthétiques. Bien que sans action microbicide vraie, ils semblent néanmoins avoir une réelle efficacité dans certains cas de lupus. Ils conviendraient surtout, d'après Brocq, « dans les cas graves, étendus, avec infiltration profonde, dans ceux où les autres procédés ont échoué » et modifieraient tout particulièrement le lupus scléreux ; par contre, ils seraient peu indiqués dans le lupus plan, non ulcéreux (Holzkneckt). Leur emploi prolongé semble favoriser le développement de l'épithéliome. Récemment Broca, frappé des inconvénients des petites doses répétées, a appliqué au lupus, comme à d'autres affections, des doses massives plus actives, mais n- p. m. c. — v. 13

Lupus. 194

nécessitant un ensemble de précautions spéciales pour éviter les accidents [Méthode des « doses fractionnées », V. Peau (Tumeurs)]. Pour le lupus, il commence par une dose de 8 H environ, en limitant avec soin au minium le contour de la lésion ; après deux ou trois séances espacées d'un mois, les lésions fondamentales (nodules) restent isolées : on les traite au moyen de doses de 12 à 15 H. Pareil procédé nécessite bien entendu une grande compétence et une extrême prudence. — Les applications de radium n'ont pas, jusqu'ici, donné de résultats supérieurs ni même égaux à ceux des rayons X ; l'injection de solutions radifières est encore à l'étude (Claude). Quoi qu'il en soit, c'est la lumière qui paraît jusqu'à présent l'agent le plus efficace pour la cure du lupus : la photothérapie peut être considérée, depuis les beaux travaux de Finsen (de Copenhague), comme la méthode de choix, celle qui procure les plus belles cicatrices, fines et souples, celle qui donne le moins de récidives. Malheureusement, elle nécessite une installation spéciale et coûteuse, surtout si l'on veut employer le grand appareil de Finsen, pour 5 ou 4 personnes.

Schjôrring, de Copenhague, construit un appareil de Finsen-Reyn, pour une seule personne, lequel coûte environ 850 francs, nécessite une canalisation d'eau et un courant de 70 ampères et de 50 volts. Il faut en outre un personnel spécial et bien dressé : beaucoup d'insuccès viennent de fautes de technique, notamment de la négligence avec laquelle sont faits le centrage et la tenue du compresseur.

Enfin c'est un traitement fort long : chaque séance durant une heure. Finsen compte en moyenne 59 séances pour un petit lupus, 108 pour un moyen, 175 pour un grand. Darier évalue à 200 ou 500 le nombre des séances nécessitées pour un lupus de moyenne étendue. Chaque séance ne traite en effet qu'un rond de 15 millimètres et le « traitement principal » doit couvrir toute la surface; il exige, d'après Finsen, une moyenne de quatre mois et demi de séances quotidiennes. Le malade revenant quinze jours après, on complète la cure par des « traitements secondaires » des points malades ; soit en tout une moyenne de six mois, trop souvent dépassés en pratique. Malgré tout, c'est un traitement supérieur à tous les autres, et le seul qui vienne à bout de certains lupus rebelles ; c'est celui qui devrait être appliqué dans tous les centres pourvus d'hôpitaux spéciaux et pour tous les lupus débutants. Il est indubitable que les résultats de cet appareil sont supérieurs à ceux des appareils simplifiés de Lortet et Genoud.

L'emploi des lampes de quartz, à vapeurs de mercure (Kromayer), d'invention plus récente, est encore à l'étude dans le traitement du lupus.

Un mot, pour terminer, sur le lupus de* muqueuses. Il est, lui aussi, justiciable du curettage, des scarifications, et surtout du galvano-cautère ; les divers topiques y sont plus efficaces que sur la peau : acide lactique, naphtol camphré, nitrate d'argent, éther iodoformé, stérésol, etc. Son traitement est en général l'affaire du rhino-laryngologïste.

Nous conclurons qu'il ne faut pas être exclusif. C'est de l'emploi combiné de toutes ces méthodes que l'on retirera les meilleurs résultats : nettoyage préalable avec le permanganate, gros traitement au galvano-cautère, per-

1 'J5 Lupus érythémateux.

fectionnement au scarificateur (excellent aussi contre les formes bourgeonnantes). Finsenthérapie quand elle est possible.

Il importe d'ailleurs de diviser les lupus en deux catégories, suivant qu'ils siègent sur les parties couvertes ou sur les régions découvertes et surtout la face. Les premiers supportent des interventions brutales (ablation, destruction en masse par grattage ou cautérisation) qui en réduisent notablement la durée. A l'égard des seconds, au contraire, il importe avant tout d'obtenir un résultat esthétique satisfaisant, que donne parfois l'ablation chirurgicale, mais plus souvent une des méthodes lentes (ignipuncture, scarifications, Finsen). -

De toute façon, il est plusieurs principes qu'on ne doit jamais oublier : 1° tout traitement nécessite une extrême patience, une longue persévérance, aidées par la confiance du malade ; 2° on doit imposer aux malades un traitement énergique des localisations muqueuses, sinon la récidive est de règle; 3° le lupus doit être traité jusqu'à guérison complète de tous les foyers; 4° tout lupique considéré comme guéri doit être longtemps surveillé, pour que la repullulation, toujours possible, soit arrêtée dès son début.

En terminant, nous insistons encore une fois sur la nécessité <V un diagnostic précoce, qui permettant d'agir sur un lupus récent, peu étendu, rendra le traitement facile et rapide. m. SÉE et GOUGEROT.

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. — A côté du lupus de Willan, on classe une autre dermatose déterminant, elle aussi, des infiltrais à tendance cicatricielle. Elle est connue, depuis Casenave (1831), sous le nom de lupus érytltémateux\ mais les nombreuses dénominations qui lui ont été appliquées suffiraient à montrer combien sa nature a été discutée : flux sébacé et folliculitê pour Rayer, 1827; éry thème centrifuge et dartre rongeante qui détruit en surface pour Biett; ichtyose spéciale pour Bateman; herpès crétacé de Devergie; seborrhœa adultorum deFuchs; séborrhée congestivede Hebra, 1845; scrofulide érythérnateuse de Bazin; ulérythème centrifuge de Kaposi, Unna ; erythema atrophions de Malcolm Morris). Trois ordres de phénomènes la caractérisent ; 4° des phénomènes vasculo-conjonctifs, représentés principalement par un érythème accompagné d'infiltration plus ou moins nette; 2° des phénomènes épilhéliaux d'hyperkératose, surajoutés aux précédents, qui les débordent toujours (hyperkératose diffuse en surface et hyperkération ponctuée ou cônes) ; 5° des phénomènes de régression cicatricielle consécutifs. Une partie de ces phénomènes peut faire défaut ; l'éry thème seul est constant. Anatomiquement, ces symptômes traduisent « une infiltration cellulaire s'élendant plus ou moins profondément dans le derme, pouvant atteindre et même dépasser le plan des glandes sudoripares; elle se groupe de préférence autour des vaisseaux auxquels elle forme de vrais manchons, surtout dans la couche sous-papillaire; elle est composée de cellules fixes du tissu conjonctif, de lymphocytes, de plasmazellen, de mastzellen. Les vaisseaux présentent des altérations marquées.... Le tissu élastique s'atrophie peu à peu.... Les lésions de l'épiderme sont secondaires; elles consistent essentiellement en hyperkératose généralisée et atrophie de toutes les autres couches épidermiques ». (Pautrier.)

Lupus érythémateux. 496

La nature de celle affection a été très contestée. Besnier « revendique sans restriction l'origine bacillaire » ; il a entraîné l'école française. Mais presque tous les étrangers (sauf Boeck, de Christiania) refusent d'adopter sa thèse. Pour Neisser, Lassar, Jadassohn, il s'agit d'une angionévrose spéciale, de nature encore indéterminée, mais non tuberculeuse. Brocq, Gaucher (s'appuyant sur les recherches de séro-agglutination de Paris et Dobrovici), distinguent dans le lupus érythémateux deux formes, l'une fixe, l'autre mobile; ils croient la première bacillaire, la seconde serait toxiinfectieuse, non tuberculeuse dans certains cas.

Les arguments de Besnier et de son école sont les mêmes qui servirent à démontrer la nature tuberculeuse du lupus de Willan : antécédents héréditaires et personnels des malades, tuberculose dans leur famille et leur descendance ; coexistence chez eux de tuberculoses extra-cutanées (plus fréquentes môme que dans le lupus de Willan) ; mort précoce et par tuberculose pulmonaire; fréquence de la tuberculose latente décelée par le sérodiagnostic (Gaucher, Sabaréanu et Paris); coexistence d'autres tuberculoses cutanées; association avec le lupus de Willan, plus fréquente que celle d'aucune autre dermatose; transformation sur place en celui-ci; existence de formes mixtes (lupus érythémato-tuberculeux) créant toutes les transitions entre les deux affections; développement d'adénites tuberculeuses régionales (Gaucher); développement d'un lupus érythémateux autour d'une fistule cicatrisée de suppuration tuberculeuse (Darier).

A ces arguments, on objecte : 1° l'absence de lésions histologiques spécifiques de follicules et de cellules géantes; 2° l'absence de bacilles colorables; 5° le résultat d'autopsies où nul foyer tuberculeux ne put être décelé (Jadassohn, Gunselt); 4° l'inoculation négative au cobaye; 5° l'inconstance de la réaction à la tuberculine.

Ces objections ne sont pas sans réplique : 1° Hallopeau (Congrès de Londres, 1896) avait essayé d'expliquer l'absence des follicules tuberculoïdes et des bacilles en proposant la théorie des toxituberculides : d'un foyer profond, latent ou connu, partiraient des toxines solubles, véhiculées par le torrent circulatoire, qui détermineraient les lésions cutanées. Mais les travaux d'Arloing et Courmont, d'Auclair, ont montré qu'il ne fallait pas exagérer le rôle des toxines solubles du bacille de Koch ; ses poisons les plus actifs semblent être des toxines insolubles adhérentes. A la théorie des toxituberculides a donc été substituée, pour le lupus érythémateux fixe comme pour les autres tuberculides, la conception des tuberculoses atypiques, à bacilles rares ou atténués (Haury, Darier, Leredde, Gougerot) [V. Peau (Tuberculose)]. — En revanche, les lésions sont peut-être moins banales qu'on ne l'a dit. Audry, en multipliant les coupes, a pu exceptionnellement trouver des cellules géantes ; et ne sait-on pas qu'entre le lupus érythémateux le plus pur et le lupus tuberculeux le plus évident, existent tous les intermédiaires : les lupus érythémato-tuberculeux? En outre, s'il est vrai que la cellule géante n'est nullement pathognomonique de la tuberculose et appartient à une foule de processus chroniques, il est certain que la tuberculose ne se traduit pas toujours par le follicule classique : elle détermine dans nombre de cas des infiltrations à tendance scléreuse, très

197 Lupus érythémateux.

analogues à celle qui nous occupe. On connaît bien aujourd'hui ces bacilloluberculoses auquelles manque la caractéristique histologique ancienne, ces bacillo-tuberculoses non folliculaires (Landouzy) dont la thèse de Gougerot a réuni les faits anciens et des faits nouveaux démonstratifs. — 2° L'absence des bacilles colorables dans les coupes est un argument qui perd beaucoup de sa force, quand on se rappelle la quasi-impossibilité de déceler des bacilles dans le lupus willanique.

5° Les résultats négatifs d'autopsies ne sont pas probants, la connaissance des tuberculoses curables leur enlèverait une grande partie de leur valeur, lors même qu'il aurait été déjà tenu compte, en les publiant, des tuberculoses non folliculaires, et qu'ils auraient été étayés sur des épreuves d'inoculations négatives. Enfin, le lupus ne peut-il être Tunique foyer bacillaire, comme l'était le lupus willanique dans une observation de Gougerot? — 4° Le lupus érythémateux peut être, par exception, inoculé au cobaye (2 cas de Gougerot) ; les très nombreux cas contraires s'expliquent peut-être par la mort du bacille, et, d'ailleurs, l'inoculation du lupus vrai échoue dans plus du tiers des cas (Darier). — 5° Landouzy, Gougerot, ont eu quelques résultats positifs par la sous-cutiréaction tuberculoïde. De Beurmann et Gougerot par la cuti-réaction locale (c'est-à-dire faite sur la lésion même) ont observé des réactions nettes; les cas négatifs auraient peut-être réagi à des inoculations de doses croissantes, ainsi que Darier l'a vu pour le lupus willanique.

Un argument puissant en faveur de la nature bacillaire du lupus a été fourni par Gougerot et Laroche, qui ont reproduit sur la peau du cobaye des lésions ébauchant quelques-unes des réactions du lupus érythémateux. Chez un tuberculeux de Beurmann et Gougerot ont vu un érythème squameux né autour d'une violente cuti-réaction ressembler à un lupus érythémateux spontané.

Ajoutons enfin que les auteurs qui rejettent la théorie tuberculeuse ne mettent à sa place que des hypothèses extrêmement vagues.

Après ce qui précède, nous avons peu de chose à ajouter sur l'étiologie du lupus érythémateux. Les statistiques nous montrent la même « ambiance » tuberculeuse que dans le lupus vrai; Besnier a même prouvé que la fréquence des localisations tuberculeuses y était plus grande. Si le lupus de Cazenave existe à tout âge, il est surtout une maladie de l'adulte; si les deux sexes y sont sujets, la femme y est plus exposée ; on l'observe à la campagne plus qu'à la ville : toutes conditions contraires à celles que nous a offertes le lupus vulgaire. La forme symétrique, en papillon, est souvent juvénile et surséborrhéique.

Symptomatologie. — Le lupus érythémateux forme une ou plusieurs plaques grandes ou petites, à contour net et généralement irrégulier, symétriques ou semées sans ordre, siégeant surfout sur les parties découvertes et dans l'immense majorité des cas sur la face.

Les éléments symptomatiques qui nous ont servi à caractériser l'affection, s'y associent dans les proportions les plus variées : d'où un polymorphisme extrême d'un cas à l'autre. Tantôt les altérations prédominent dans le système vasculaire du derme vague, tantôt elles se limitent plus particulièrement aux appareils différenciés : d'où la division admise par Besnier,

Lupus érythémateux.

Fig. 47. — Lupus érythémaleux, en petites plaques. Herpès crétacé Darier, Précis de Dermal.).

en deux types vasculaire et folliculaire. Brocq se fonde sur révolution pour distinguer le lupus érythémateux fixe et l'érythème centrifuge. Nous étudierons séparément ces deux formes,

— après quoi nous dirons un mot

#. de quelques variétés plus rares ou plus spéciales {lupus généra- ' Usé, lupus pemîo, lupus érythémato-tubercultuX, etc.), — en remarquant du reste que toutes sont reliées les unes aux autres par une infinité d'intermédiaires.

1° Lupus érythémateux fixe.

— (-'est la forme par excellence, celle dont personne ne conteste

L'individualité; aussi la prendrons-nous pour type. Ses lâches arrondies (lupus discoïde), disséminées ou eonlluentes, sont situées sans symétrie sur le nez, le front, les joues, le cou, sans prédilection pour telle ou telle région de la face. Au contraire du lupus de Willan, elles sont fréquentes au cuir chevelu, où celui-ci esl tout à fait exceptionnel. On les voil encore à la face dorsale des mains, très rarement sur le tronc et les membres inférieurs.

La lésion fondamentale est Xérythème\ les plaques sont rouges, unies ou parsemées de petites dilatations vasculaires; elles pâlissent à la pression, qui souvent est douloureuse. Le doigt passé sur le bord y sent une légère saillie, et la palpai ion démontre une infiltration variable, parfois profonde et comparable à celle du lupus vrai. Sur ce fond congestif, existe une hyperkératose qui peut masquer plus ou moins l'érythème, mais que celui-ci déborde toujours, formant une lisière qui indique la zone d'extension centrifuge. L'épiderme épaissi, granité, sec, d'un blanc terne et, sale, se détache en squames dont l'aspect est des plus variables : tantôt fines, minces, tantôt plus larges, lamelleuses, ponctuées extérieurement de dépressions qui marquent les orifices folliculaires, tantôt épaisses, dures, blanches, plâtreuses, elles sont dans Ions ces cas extrêmement adhérentes; elles le sont moins lorsqu'elles sont d'aspect gras, séborrhéique. Leur face profonde est hérissée de prolongements coniques, villeux, qui pénétrent dans les orifices sébacés et sudoripares. Dans certaines formes, l'hyperkératose se cantonne à ces orifices : elle ne se voit alors que sous forme de ponctuations blanchâtres, piquetant l'épiderme lisse; ou bien les pores élargis en cratères, à bords surélevés, contiennent des cônes cornés, des masses adhérentes. — Dès que la plaque vieillit, — et peu importe sa grandeur, car il en est de développement rapide ou lent, — ces lésions se modifient, elles ne restent telles que sur une bordure large ouitroite; le centre se déprime, restant parfois rouge, se décolorant plus souvent, blanchissant et prenant un aspect atrophique : la cicatrice se constitue, sans ulcération préalable. Elle est nettement déprimée, au-dessous de la peau saine, généralement blanche, lisse, mince et souple; les îlots cicatriciels sont souvent disséminés cl petits, alors voilés par l'érythème.

Ainsi, la plaque adulte montre une zone centrale cicatricielle, qu'entoure

Lupus érythémateux.

une zone kératosique ponctuée, et plus extérieurement une zone rouge. Mais ee schéma est sujet à d'innombrables variations fade a comprendre après ce qui vient d'être dit. Il est des variétés épUhéhales, ou domine élément hyperkératosique, dans ces lupus acnéigues, l'hyperkératose follicule esVau maximum : l'herpès crétacé de Devcrgie en est le ype, avec ses plaques déprimées, aussi peu congestives que poss.ble^u entoure une bordure saillante, couverte

de squames crayeuses extraorclinairement adhérentes (fig. 48). — En opposition avec celles-ci sont les variétés vasculaires comme les séborrhées congestives couvertes de squames grasses et molles, et les variétés mixtes, les plus fréquentes : lupus érythémato- folliculaire de Besnier, différant de l'herpès crétacé par ses squames moins plâtreuses, sa congestion plus marquée; lupus érythémateux profond de Brocq, à infiltrai épais, rappelant celui du lupus vrai, mais de consistance plus ferme ; forme circinée, en cocarde, taches à zone centrale déprimée, violacée, qu entoure un anneau blanc jaunâtre descendant en pente douce vers elle et cerné lui-même par la zone de progression avec son lacis vasculaire. t ; . .

Le lupus érythémateux fixe est très fréquent au cuir chevelu, ou il affecte la forme d'herpès crétacé et détermine des plaques cicatricielles déprimées, définitivement alopèciques ressemblant parfois à des alopécies sclérodermiques II atteint parfois les muqueuses buccale, labiale, sous tonne de plaques arrondies, kératosiques, blanches, un peu saillantes, non brillantes, rugueuses, difficiles ou impossibles à arracher.

En somme, la caractéristique de ce type est dans sa marche lente, bien que sa progression centrifuge prenne parfois une rapidité relative, sa persistance presque indéfinie sur la même région, sa ténacité désespe-

^Érythème centrifuge. -- Le lupus érythémateux mobile, aberrant, fuaace se distingue au contraire par sa superficialité, sa tendance congestive sa mobilité et son extension capricieuse : il s'accroît avec rapidité, envahissant en peu de temps de grandes surfaces, tout le visage par

r. 48. - Lupus érythémateux fixe, herpès crétacé (Besnier).

Lupus érythémateux. 200

exemple; il se résout parfois avec la môme rapidité. La symétrie est un de ses caractères essentiels. Sa localisation la plus typique, qui appartient du reste à diverses variétés objectives, est celle qui dessine, de part et d'autre du nez, deux ailes couvrant les pommettes : c'est le vespertilio des auteurs.

Les formes érythémateuses pures tendent déjà vers les formes généralisées, beaucoup plus rares, que nous décrirons plus loin. Ce sont des plaques rouges, symétriques, à bords circinés, se reproduisant et disparaissant sans laisser de traces. La variété télangiectasique confine aux couperoses vraies. En général, on peut percevoir une certaine induration des plaques, dont le centre est un peu déprimé et dont la disparition laisse de l'atrophie cutanée.

Les formes êpithéliales et mixtes établissent le passage vers les lupus fixes : ici existe un certain degré d'hyperkératose, avec desquamation fine (variété pityriasi forme) ou lamelleuse et rugueuse (variété psoriasi forme) ; souvent aussi des croûtes grasses sur un fond congestif (variété séborrhéique) rappellent la forme analogue de séborrhée congeslive, plus fixe, décrite ci-dessus.

5° Lupus érythémateux généralisé. — Très rare, le lupus érythémateux généralisé, exanthématique, comporte : a) une forme chronique, lente, progressive, à taches multiples disparaissant en laissant des cicatrices; — b) une forme )noyenne où, après un début aigu, les plaques persistent comme dans les autres lupus érythémateux : on peu t y rattacher l'éry thème polymorphe tuberculeux de Landouzy; — c) une forme aiguë (Hébra, Kaposi, Hallopeau) débutant par des taches rouges, nombreuses, disséminées partout, bientôt confluentes, saillantes, épaisses, qu'accompagnent des signes généraux graves (40°, symptômes méningitiques, pseudo-rhumatisme, albuminurie, etc.), amenant souvent la mort et, passant exceptionnellement à la chronicité (Gaucher et Paris). Cette forme est proche, par sa généralisation, du pityriasis rubra grave de Hebra dont la nature tuberculeuse semble à présent établie [V. Erythrodermies exfoliantes et Peau (Tuberculose)].

4° Lupus pernio. — Nous décrivons ici, comme nous aurions pu le décrire à l'article tuberculides, le lupuspernio ; mais actuellement les auteurs allemands le séparent du lupus érythémateux, car sa nature tuberculeuse s'affirme de plus en plus. Il survient chez des sujets lymphatiques, sujets aux engelures, et siège aux extrémités : mains, pieds, nez, oreilles, pommettes. Il simule l'engelure (éry thème pernio) mais s'en distingue par sa facilité d'ulcération, sa lenteur à guérir, sa tendance à laisser des cicatrices, même sans ulcération, enfin et surtout par sa persistance en été.

5° Lupus érythémato-tuberculeux. — Nous avons dit avec quelle fréquence le lupus érythémateux s'associe aux différentes formes de tuberculose cutanée. Sous le nom de lupus érythémato-tuberculeux, où le nodule du lupus vulgaire existe à côté des lésions cliniques du lupus érythémateux. Vidal avait désigné des lupus érythémateux fixes, sans tubercules décelables, qui, sous l'influence de la scarification, prenaient l'aspect du lupus vulgaire par l'apparition du tubercule « sucre d'orge ». Leloir a décrit, sous le nom de lupus érythêmatoides, des lupus mixtes, association de lupus vulgaire et de lupus érythémateux.

'201 Lupus érythémateux.

Évolution. Pronostic. — On voit que Y évolution des lupus érythémateux ne prête guère à des considérations d'ensemble. Au début, ils ne se manifestent souvent pendant des mois, des années, que par de petites lésions très localisées; puis ils peuvent prendre une extension plus rapide, avec des phases d'activité et de repos, labourer peu à peu de vastes étendues et durer quinze, vingt, trente ans. La guérison laisse presque toujours des cicatrices en rapport avec la profondeur des infiltrations; souvent la maladie dure jusqu'à la mort. C'est donc une dermatose grave; si elle est moins grave localement que le lupus de Willan, elle est plus difficile encore à traiter, elle est trop souvent d'une fixité désespérante et se termine peutêtre plus souvent par tuberculose viscérale.

Diagnostic. — Sauf dans le lupus érythémateux fixe, avec ses trois zones et ses ponctuations cornées caractéristiques, le diagnostic est souvent malaisé, tant les signes sont variables.

La rareté des formes généralisées les rend plus difficiles encore à distinguer des exanthèmes aigus (scarlatine, etc.), des érythrodermies prémycosiques, exfoliantes, etc. Les localisations anormales, les plaques du cuir chevelu (V. Alopécies), le lupus érythémateux des muqueuses (très rare, plus rarement encore isolé, et pouvant dans la bouche ressembler au lichen plan, avec, en plus, un liséré rouge) sont difficiles à reconnaître s'il n'y a pas consistance de lésions cutanées typiques.

A la face, les formes séborrhéiques se distinguent d'autant plus difficilement de la séborrhée et des affections qui la compliquent [acnés rosacées, pityriasis et eczémas séborrhéiques, psoriasis) que, comme celles-ci, elles se développent sur un fond d'hypersécrétion sébacée; la recherche des cicatrices, l'étude des squames adhérentes, sera de première importance. Les lésions de la syphilis tertiaire sont cuivrées, papulo-tuberculeuses, à squames larges, non adhérentes, à évolution rapide; elles cèdent au traitement d'épreuve. Mentionnons encore les kératomes séniles, Y herpès circiné trichophy tique et la sclérodermie en plaques (v. c. m.).

Traitement. — Le traitement du lupus érythémateux est des plus ingrats, des plus difficiles et des plus longs. Dans ses grandes lignes, c'est le même que celui du lupus de Willan, surtout lorsqu'il s'agit des formes fixes. Le traitement interne, en pareil cas, est celui que nous avons indiqué. Dans les formes congestives, il faut écarter tout ce qui est capable de faire affluer le sang à la tête, surveiller la menstruation, la digestion, les selles, employer les révulsifs sur les membres inférieurs (bains de pieds sinapisés, etc.). On a prescrit la quinine, l'ergotine, l'hamamelis virginica, l'arséniate de soude.

Le traitement local est le plus important; il doit être mené avec plus de prudence que celui du lupus vrai, au moins pour ce qui concerne les formes vasculaires, congestives et souvent irritables : dans celles-ci, en effet, toute fausse manœuvre expose à des poussées inflammatoires qui vont à l'encontre du but poursuivi. Les scarifications, la galvano-cautérisation, rendent des services, mais sont nolablement moins efficaces que dans les lupus tuberculeux. En revanche les caustiques faibles et les réducteurs, toujours insuffisants contre ceux-ci, donnent encore ici les moins mauvais résultats :

Lupus érythémateux. 202

emplâtres mercuriaux (emplâtre rouge de Vidal et emplâtre de Vigo), — résorcine, acides salicylique et lactique purs ou étendus, — iode (Hardy, Hollànder, ce dernier associant les badigeons de teinture d'iode à l'usage interne de hautes doses de quinine), acide acétique glacial et teinture d'iode à parties égales (Besmier) :

Iode 4 grammes.

Iodure de potassium. X —

Eau distillée ÔO —

(Hardy).

Iode

, aa .) ara m mes.

Iodure de potassium )

Glycérine 10 —

(Glycérolé caustique de Richter).

Acide salicylique 1 gramme.

Acide pyrogallique '2 grammes.

Vaseline 20 —

(B.esnier).

Emplâtre salicylé-pyrogallique au 1/10, etc. Le savon de potasse est un des meilleurs topiques. On l'emploie pur ou en solution alcoolique. Suivant qu'on l'enlève de suite, qu'on le laisse séjourner plus ou moins longtemps ou qu'on l'étend. sur des flanelles, en couche de l'épaisseur d'un dos de couteau, pour servir d'emplâtre, on peut à volonté graduer son action. On commence donc par les applications les plus faibles, répétées jusqu'à irritation légère; on apaise celle-ci par des topiques calmants, puis on recommence en augmentant un peu la dose ou la durée, et ainsi de suite.

La phototJiérapie est très discutée. Elle donne nombre de succès dans le lupus fixe (Jadassohn), mais n'offre aucune utilité dans l'érythème centrifuge (Brocq).

Les effluve* de haute fréquence sont à conseiller dans les formes superficielles, dans l'érythème centrifuge. Ils échouent dans le lupus fixe. Gaucher les conseille pourtant dans le lupus du cuir chevelu. Brocq et Bissérié en ont réglé l'emploi : d'abord effluves faibles et courtes séances (trois minutes), pour tâter la susceptibilité; puis effluves plus puissants, séances allant jusqu'à cinq minutes par placard, deux ou trois fois par semaine au maximum; attaquer toujours la lésion par les bords, en les dépassant largement. La durée totale du traitement est assez longue, de 25 à 70 séances et plus; il donnerait des cicatrices remarquables.

Zimmern et Louste ont eu l'idée de combiner le traitement par l'influence de haute fréquence avec les scarifications : ils commencent par couvrir la région malade de scarifications quadrillées profondes (la coagulation du sang est empêchée au moyen de compresses imbibées d'une solution de citrate de soude à 0 pour 100); elles servent à faire pénétrer l'effluve électrique jusqu'au contact du tissu sain, en se servant de l'électrode condensatrice préalablement aseptisée et excitée par le résonna teur. Il faut employer une intensité moyenne et une aigrette bien fournie; on parcourt la surface des lésions en dépassant largement leurs limites et, sans cesser d'appuyer le manchon de verre sur les tissus. La durée de la séance est de 2 à 5 minutes pour une surface de 20 c. m. carrés environ.

Ce traitement est, d'après Gaucher, supérieur à tous les autres.

205 Luxations.

La radiothérapie a été vantée, surtout pour les formes profondes; mais elle paraît n'agir de façon sûre qu'en déterminant une radiodermite avec escarre superficielle : on fait absorber en une fois 0 à 10 unités II ; il a fallu trois à cinq mois pour guérir l'escarre consécutive, mais le lupus a guéri. Aussi doit-on préférer un traitement moins violent (5 à 6 séances de 5 unités H chacune, espacées de 18 à 20 jours), bien qu'il soit plus lent et peut-être moins sûr (Sabouraud). Pour un placard du cuir chevelu, il faut en général 7)1) à 55 unités H, en 7 séances (Sabouraud); nous avons vu que Broca ne craint pas, au moins pour les formes fixes, des applications plus énergiques; la question est encore à l'étude. Il en est de même de la radiumthérapie : jusqu'ici elle semble plutôt inférieure aux applications de rayons X.

Quelle que soit la méthode choisie, il faut, répétons-le, ne l'appliquer qu'avec circonspection, en se souvenant que le lupus érythémateux, dans ses formes mobiles surtout, demande parfois d'infinis ménagements; certaines formes irritables ne sont qu'aggravées par des traitements intempestifs; et ceux-ci, dans les variétés très superficielles, pourraient faire des dégâts plus grands que n'en aurait causés l'affection elle-même.

Il convient donc de proportionner les moyens à la profondeur des lésions, d'éviter par exemple les caustiques violents lorsqu'il s'agît d'un simple érythème; il faut graduer la force des topiques employés, en n'arrivant aux modificateurs énergiques qu'après avoir essayé des médications moins offensantes, et s'être' assuré de la tolérance du sujet. SËE et GOUGEROT.

LUXATIONS. — On nomme luxation le déplacement permanent des extrémités articulaires dont les surfaces ne se correspondent plus.

1° Les luxations congénitales sont préparées pendant la vie intra-utérine par une maladie de la jointure, ou un vice de développement. Nous ne pouvons les étudier en général [V. Nouveau-né (Pathologie)J.

2° Les luxations pathologiques sont, au dire de Malgaigne, des luxations préparées ou favorisées par un état morbide. On peut les diviser en deux groupes suivant que l'os est malade ou que les lésions desparties molles sont en cause. Dans le premier rentrent les luxations dans ïataxie, où les déformations osseuses sont massives et diffuses, et dans la tuberculose; les destructions osseuses sont ici plus localisées : décubitus ulcéreux, ou pressions localisées des positions vicieuses.

Les lésions des parties molles peuvent être une distension ligamenteuse, due à une déformation par trouble évolutif : yenu valgum, développement inégal des deux os d'un même segment de membre ; une paralysie ou atrophie musculaire, succédant presque toujours à la paralysie infantile et amenant le déplacement articulaire par les antagonistes, une arthrite de cause très variable (rhumatisme articulaire aigu, rhumatismes infectieux, puerpéral, des fièvres éruptives..., arthrite tuberculeuse au début avant déformation osseuse). Plusieurs facteurs interviennent dans les arthrites pour déterminer la luxation. L'épanchement articulaire produit un léger degré d'écartement et une attitude vicieuse, toujours la même pour chaque articulation : c'est une attitude de relâchement. Dans celle attitude vicieuse.

Luxations. 204

grâce au ramollissemenl inflammatoire des ligaments, les muscles contractures ou prédominants amènent la luxation.

5° Les luxations traumatiques ne sauraient être étudiées en général et nous renvoyons pour l'étude particulière aux luxations régionales (V. Épaule, Coude, etc....).

Complications. — Nous ne voulons dire un mot que des complications qui sont communes à la plupart des luxations et qui ne seront pas étudiées pour chacune d'elles.

Les complications générales sont le shock, dû à l'ébranlement traumatique, le delirium tremens, dû à l'état alcoolique du sujet, la fièvre, le tétanos, dus à une inoculation septique.

Les complications locales primitives relèvent de la luxation ou de la violence qui l'a produite.

La contusion accompagne toute luxation : elle siège au voisinage de la jointure ou à distance, si la luxation est de cause indirecte. Elle s'accompagne de douleur locale, d'ecchymose, parfois d'hématome ou d'épanchement traumatique de sérosité. Tous ces phénomènes s'atténueront et guériront spontanément par le repos. Les éraillures, les éraflures cutanées devront être traitées avec beaucoup plus de soins, de peur qu'elles ne soient le départ d'infections secondaires : un nettoyage soigneux et un pansement sec aseptique suffiront.

Les luxation* multiples, qu'elles siègent aux deux extrémités du même os, qu'elles soient symétriques ou éloignées et quelconques, sont des complications par la violence des traumatismes qu'elles supposent et les difficultés plus grandes du traitement simultané de ces diverses luxations.

De même la déchirure exagérée des ligaments créant la luxation vague.

Les fractures concomitantes des luxations sont des complications ennuyeuses. Siégeant sur la diaphyse, elles enlèvent aux manœuvres de réduction une partie de leur action sur la luxation.

Épiphysaires, elles sont encore plus gênantes. Fissures, elles passent cliniquement inaperçues ; parcellaires, elles détachent un fragment osseux dans la capsule: ce fragment peut s'opposer à la réduction, ou être le point de départ d'un corps étranger articulaire qui évoluera par la suite. Totales, détachant l'épiphyse luxée, elles font perdre tout moyen d'action sur elle. La luxation est alors presque toujours irréductible : la conduite à tenir est alors délicate [V. Épaule (Luxation)].

Les plaies vasculaires sont très rares. Elles sont produites par la tête articulaire, ou par des esquilles osseuses, ou succèdent à des manœuvres forcées de réduction. Si la lésion est complète, il y a hématome ou anévrisme diffus; elle se traite alors soit par la compression ou mieux l'intervention opératoire. Incomplète, elle produira, à plus ou moins longue échéance, un anévrisme qu'on traitera pour lui-même (V. Anévrisme).

Les lésions nerveuses sont des contusions ou des compressions, avec douleurs irradiées ou fourmillement avec anesthésie, qui guériront par simple réduction de la luxation. Il peut y avoir soit lésion plus profonde des tissus nerveux, soit étirement radiculaire à distance, créant des troubles plus

205 Lymphadénie.

localisés et plus persistants qui réclament un traitement variable suivant le degré de la lésion, électrisation ou suture nerveuse.

Les plaies cutanées sont ou non en communication avec le foyer de la luxation. Dans le premier cas, la luxation est dite compliquée, le sens du terme est restreint et précis comme pour les fractures. Ces plaies dont la gravité est variable suivant l'importance et surtout la profondeur, réclament comme traitement celui des plaies, c'est-à-dire l'asepsie, mais elles la réclament impérieusement, sous peine de déterminer des infections très graves, souvent mortelles.

Les complications locales secondaires ou tardives sont les arthrites traumatiques, les atrophies musculaires et les raideurs articulaires qu'on traite par le massage.

La plus grave, c'est la non-réduction; la luxation devient alors une luxation ancienne. La boutonnière capsulaire par laquelle est sortie l'extrémité articulaire se resserre et toute la capsule se rétracte et ne saurait plus contenir la tête. La cavité articulaire abandonnée se rétrécit et parfois se comble en partie. L'extrémité luxée, usée par des contacts anormaux, devient irrégulière et modifie sa forme, et désormais la concordance des surfaces articulaires n'existerait plus, si on les mettait en contact. La tête déplacée finit par user l'os sur lequel elle repose et ainsi se crée une néarthrose dans laquelle peuvent se passer des mouvements parfois étendus.

Le traitement de ces luxations anciennes, qu'on trouvera considéré à chaque variété régionale, est variable. Si la néarthrose est suffisamment mobile, si les mouvements peuvent en être étendus par le massage et la mobilisation, il vaudra mieux laisser les choses en état. Si la luxation ancienne est immobile, sans néarthrose, il faudra intervenir : d'après ce que nous avons dit des altérations osseuses des deux surfaces articulaires, la reposition sanglante de la tête est presque illogique, c'est la résection de la tête qui aura la préférence. CHEVRIEH.

LUXATION PROGRESSIVE DU POIGNET. — V. Radius curvus.

LYMPHADÉNIE. — Sous ce nom général, nous désignerons l'hyperplasie primitive du tissu hématopoiétique, hyperplasie se produisant plus volontiers au niveau de la rate, des ganglions ou de la moelle osseuse, mais pouvant intéresser d'autres organes (peau, thymus, amygdales, intestin, etc.). Cliniquement, l'affection se traduira par la présence de tumeurs à siège très variable, à évolution plus ou moins maligne, mais se distinguant de la plupart des processus infectieux en ce qu'elles n'arrivent pas à la suppuration. Anatomiquement, il s'agit d'une prolifération, démesurée et envahissante, de cellules qui, le plus souvent, revêtent le type lymphocytaire ou bien celui des éléments primordiaux (myélocytes, hématies nucléées), dont les centres de production, abondants et disséminés chez le fœtus, restent normalement limités à la moelle osseuse de l'adulte au niveau de laquelle leur activité se trouve sensiblement réduite. Certaines infections (tuberculose, syphilis, streptococcie, etc.) peuvent déterminer des lésions analogues, encore qu'il y ait hyperplasie simple et non plus hyperplasie diffuse. Nous reviendrons plus loin sur le diagnostic de ces pseudo-ly mphadénies .

Lymphadénie. 206

Indépendamment de l'ignorance où nous sommes de la palhogénie des tumeurs, la diversité des types cellulaires, la variabilité des réactions sanguines, la multiplicité du siège des lésions, l'absence de toute étiologie satisfaisante, font de la lymphadénie un des problèmes les plus épineux de la pathologie générale. Comme les méthodes actuelles d'investigation sont d'invention moderne, la plupart des travaux anciens présentent de graves lacunes; d'autres cas plus récents, mais d'un intérêt capital, restent encore isolés. Les auteurs ont désigné sous des noms très différents un même syndrome ; réciproquement un même terme a reçu des acceptations variées; aussi, toute classification, si nécessaire qu'elle soit, doit-elle être considérée comme un groupement d'attente que la critique d'observations plus nombreuses pourra maintenir ou bien peut-être disjoindre.

Nous estimons, personnellement, qu'un aperçu général de l'anatomie microscopique des lésions peut seul permettre jusqu'à nouvel ordre de soupçonner ce qu'est la lymphadénie et d'expliquer la majorité de ces faits si disparates, mais dont la connaissance est devenue aujourd'hui indispensable au praticien. Dans une seconde partie, nous décrirons sommairement les différents aspects de la maladie en insistant sur leur différenciation clinique.

Anatomie pathologique et pathogénie de la lymphadénie. - A) L'hyperplasie affecte deux types principaux : l'un reproduit partiellement ou complètement le tissu de la moelle osseuse (myélocytes et hématies nucléées); l'autre est caractérisé par la multiplication des lymphocytes analogues à ceux des ganglions. Au premier, on donne le nom de myélome, au second, celui de lymphocytome, et le processus pathologique s'appellera, suivant les cas, myélomatose ou lymp ho cytomatose. Plus rarement, les tumeurs sont constituées par des cellules très spéciales, grands mononucléaires basophiles non granuleux et à noyau clair (macro-lymphocytes), éléments primordiaux, souches de tous les leucocytes et peut-être des hématies; cette variété, jadis rattachée à la lymphocytomatose, tend à rentrer dans la myélomatose; nous admettrons, pour notre part, qu'elle constitue la lymphadénie à cellules primordiales ou macro-lymphocytomatose. Un dernier groupe réunira des lésions très disparates, et arbitrairement groupées, mais dont l'évolution présente une malignité spéciale. Tantôt les tumeurs renferment de grosses cellules atypiques et sont souvent bourrées de cellules éosinophiles ou basophiles; tantôt l'aspect rappelle celui du lymphome, mais la prolifération cellulaire devient, pour ainsi dire, désordonnée, franchissant la capsule des ganglions, envahissant les tissus avoisinants de proche en proche. Il en résulte la formation de masses néoplasiques énormes, amenant des troubles de compression multiples et entraînant une cachexie rapide. C'est la lymphadénie maligne, lymphadénie atypique ou / y 1 1 ipho-sa rco matose , groupement hybride, et difficilement séparable d'avec la lymphadénie vraie ou lymphadénie typique. On y distingue : 1° le sarcome vrai, dont la structure ne diffère pas de celle du sarcome en général et que nous éliminons comme n'étant pas une tumeur du tissu hématopoiétique; 2° des productions hybrides, connues sous le nom de granulomes malins, que nous considérons comme présentant à la fois des caractères

207 Lymphadénie.

néoplasiques et inflammatoires; elles sont essentiellement formées de bandes fibreuses entourant des amas de tissu lymphoïde polymorphe ; 3° des tumeurs malignes dont le type cellulaire correspond à chacun des trois types de lymphadénie, mais en représente un type dévié : lymphocytosarcome, myélo-sar corne maero-lympliocyto-sarcome. Entre la lymphadénie typique et l'atypique, il y aurait la même différence qu'entre l'hyperplasie diffuse et la néoplasie proprement dite, l'adénome et Tépithéliome, d'où la possibilité de nombreux cas de transition.

Aussi, la distinction entre les diverses formes de lymphadénie n'est-elle pas toujours aussi tranchée; les tissus myéloïde et lymphoïde, par exemple,

Fig. 49. — Corpuscule de Malpighi (rate de leucémie aiguë), d'après Gilbert.

sont en rapport de voisinage si étroit au niveau de la moelle osseuse, que la prolifération de l'un peut amener, de la part de l'autre, une réaction incitative. Les formes typiques et la lympho-sarcomatose peuvent également se combiner ou succéder Tune à l'autre. Ainsi se crée une série de transitions; mais les variétés que nous avons admises sont en général assez bien caractérisées pour servir de points de repère et justifier notre classification.

B) L'état du sang reflète en général celui des organes hématopoiétiques, bien que les lois de la migration en masse des leucocytes dans la circulation nous soient à peu près inconnues; car si l'examen hématologique peut ne révéler qu'une polynucléose banale ou même que l'absence de toute altération importante, le plus souvent, selon la lésion initiale, on constatera l'existence d'une lymphocy ternie, d'une myélémie ou d'une macro-lymphocytémie (V. Leucocytose).

Lymphadénie. 208

a) Tantôt l'hyperleucocytose est considérable (plus de 50 000); il s'agit alors de myélomatose (avec myélémie), de lymphocytomatose (avec lymphocytémie), de macro-lymphocytom alose (avec macro-lymphocytémie) leucémiques, groupe qui comprend toutes les leucémies.

b) Tantôt le nombre des globules blancs reste normal ou ne subit qu'une augmentation modérée. Il s'agit alors de lymphomatose, de myélomatose, etc., aleiccémiques, nommées improprement pseudoleucémies, leucémies aplastiques. On a proposé de réunir sous le nom de subleucémie les cas où l'hyperleucocytose est réelle, bien que modérée (10 000 à 50 000).

e) La lympho-sarcomatose retentit peu sur le sang ou détermine plutôt une hyperleucocytose modérée avec polynucléose, accompagnée ou non d'éosinophilie; elle s'associe exceptionnellement à la lymphadénie typique. Il faut savoir que là encore les cas de transition ne sont pas rares; ainsi les modifications sanguines, après avoir fait défaut, peuvent devenir, à un moment donné, caractéristiques. Ailleurs, à un stade aleucémique ayant duré plusieurs mois succédera le stade leucémique. Même en cas de leucémie confirmée, le taux leucocytaire présente des variations souvent importantes. Enfin l'on désigne sous le nom de sarco-leucémie les cas où une leucémie véritable (lymphoïde ou macrolymphoïde) s'accompagne de tumeurs à évolution maligne.

Quelles que soient sa nature et son étiologie, la leucémie nous apparaît, du moins dans l'état actuel de nos connaissances, comme un « état du sang », comme un syndrome hématologique, l'examen qualitatif prenant autant d'importance, que le simple examen quantitatif; un tel syndrome, dont la physiologie pathologique reste inconnue, doit donc,nosographiquement, et jusqu'à nouvel ordre, représenter une forme particulière d'un processus général : la lymphadénie, dont nous ignorons, il est vrai, et la raison d'être, et le lieu d'origine, et le mode de généralisation. Suivant les auteurs, on devrait admettre soit l'existence de métastases véritables, soit l'influence d'un agent spécifique circulant dans l'économie et déterminant la prolifération élective du tissu hématopoiétique; de même nous ignorons pourquoi, selon les cas, cette prolifération porte sur telle ou telle variété cellulaire. Un seul fait anatomique semble aujourd'hui acquis, à savoir que la réaction sanguine représente un phénomène contingent et l'hyperplasie ou la néoplasie du tissu hématopoiétique la lésion essentielle. Telle est l'opinion soutenue autrefois par Jaccoud, plus récemment par Gilbert dans le Traité de médecine, et nous nous y rallions pleinement.

c) L'étiologie, la genèse de la lymphadénie nous sont totalement inconnues. Les infections, l'irritation locale y jouent vraisemblablement un rôle important. La syphilis, divers microbes ont été incriminés. Suivant un grand nombre d'auteurs, la tuberculose représenterait un facteur important; toutefois, il s'agirait alors de lésions non folliculaires mais simplement inflammatoires.

La pathologie comparée semble avoir fait faire un pas important à la question en nous révélant l'existence d'une sorte de lymphadénie des poules, inoculable en série aux oiseaux appartenant à cette même espèce, et déterminant la prolifération des organes hématopoiétiques avec ou sans

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leucémie (Ellermann et Bang). Pourtant, l'agent causal reste encore inconnu, et de nouvelles recherches sont nécessaires.

Formes cliniques de la lymphadénie. — Il est théoriquemciil impossible de les dénombrer, car il n'est pas un point de l'économie qui ne puisse être envahi, et l'hyperplasie est capable d'intéresser non seulement les centres (raie, moelle, ganglions) mais encore les nodules microscopiques disséminés dans le tissu interstitiel et dont l'acLivité n'existe chez l'adulte qu'en puissance. Pourtant, il existe quelques groupements de faits justifiés par la clinique. Dans les pages qui vont suivre, nous nous bornerons à une simple énumération, sans- revenir sur la question de la leucémie, spécialement étudiée dans un autre article (V. Leucémie). Le symptôme dominant et l'état du sang caractériseront les diverses formes cliniques, à condition d'y joindre l'épi thète « aleucémique ».

Suivant le siège des tumeurs nous distinguerons la lymphadénie ganglionnaire; — la lymphadénie splénique; — la lymphadénie médullaire; — la lymphadénie osseuse; — la lymphadénie cutanée; — la lymphadénie cldoromatcuse; — la lymphadénie amygdalienne; — la lymphadénie intestinale ; — la lymphadénie testicitlaire ; — la lymphadénie aiguë ; — la lymphadénie maligne ou lympho-sarcome.

En tenant compte seulement des cas récents et bien étudiés, on peut conclure que Y examen du sang constitue un des meilleurs moyens de diagnostiquer du vivant du malade la nature lymphadénique des tumeurs. La facilité de la technique rend ce mode d'exploration accessible à la plupart des praticiens. Aussi ne devra- t-on pas se contenter, comme les anciens auteurs, d'un simple examen qualitatif, permettant d'admettre ou de rejeter la leucémie. L'existence d'une lymphocytémie ou d'une myélémie, même aleucémiques, devient pour nous le point capital. Malheureusement, certaines formes cliniques sont hématologiquement mal connues. D'autre part, la réaction sanguine typique peut avorter; son absence complète, bien que rare, est possible, surlout à la période initiale. On devra, en cette circonstance, multiplier les prises de sang, et même recourir à l'ablation d'un fragment de tumeur ou de ganglion, petite opération à laquelle les patients se soumettent assez facilement. L'examen microscopique du fragment enlevé donnera des renseignements précieux. Mais si les tumeurs restent invisibles ou si leur exploration nécessite une intervention chirurgicale trop grave, le médecin devra se contenter d'un diagnostic de siège, el se borner à des présomptions, en ce qui concerne la nature de la maladie. La radioscopie rend aussi quelques services, en révélant la présence des masses profondes inaccessibles à l'exploration clinique.