I. — LYMPHADÉNIE GANGLIONNAIRE

A) Formes généralisées. — Tous les groupes ganglionnaires peuvent être atteints par la néoplasie qui simule absolument la leucémie, à l'hyperleucocylose près. Le tableau répond à l'ancienne maladie de Hodgkin, à Yadénie de Trousseau, à la pseudo-leucémie, termes aujourd'hui vagues ou impropres.

L'hyperplasie débute, en général, par les ganglions cervicaux et y reste N"° P. M. c. - v. li

Lymphadénîe. 210

prédominante, entraînant une déformation souvent considérable. La main sent un chapelet de masses dures, roulant sous le doigt, isolables les unes des autres, et dont le volume varie de celui d'une amande à celui d'une orange. Elles ne sont pas douloureuses à la palpation, n'adhèrent pas à la peau et ne suppurent jamais.

Les aisselles, les aines sont également envahies: puis les ganglions médiastinaux, rétropéritonéaux, etc. Les troubles de compression les plus divers peuvent en résulter : névralgies, œdèmes, ascite, dyspnée, toux eoqueluchoïdc, etc.

La rate et le foie sont fréquemment, mais non constamment, augmentés de volume; mais l'examen du sang révèle une leueocytose variable, allant de 5000 à 25 000 et plus, mais jamais excessive. L'équilibre leucocytaire est en général rompu au profit des lymphocytes et des mononucléaires non granuleux dont le taux atteint 60 et même 90 pour 100. Le nombre des érylhrocytes reste normal, mais, vers la fin, descend à 2 000 000 et audessous. Les hématies nucléées sont exceptionnelles. D'ailleurs, on n'observe jamais de réaction myéloïde accentuée, car, microscopiquement les tumeurs revêtent le type lymphomaleux et non myélomateux.

L'affection peut durer de quelques mois à plusieurs années. L'accroissement des tumeurs procède souvent par poussées, entrecoupées de rémissions trompeuses. Pendant longtemps l'état général reste bon, mais, à un moment donné, les forces diminuent, le faciès s'altère, les téguments prennent une teinte anémique et les cachexies ou bien des troubles de compression finissent par amener la mort du malade. D'autres fois il faut incriminer une infection surajoutée; la tuberculose ne détermine pas seulement des troubles généraux, mais peut aussi envahir localement les tumeurs lymphadénomateuses.

On a décrit également des forme* rapides, qui tuent en quelques semaines, au milieu de phénomènes qui simulent la leucémie aiguë. Enfin, lhyperleucocytose peut s'accentuer, et l'affection se transforme en leucémie lymphoïde véritable.

Diagnostic. — Le siège ganglionnaire des tuméfactions une fois reconnu (ce qui ne présente guère de difficulté), l'examen du sang s'impose et permettra seul d'éliminer la leucémie. L'existence de la lymphocytose est pour nous caractéristique de la lymphadénie lymphomaleusc aleucémique. Mais ce signe n'a pas de valeur négative; et, quand il fait défaut, la biopsie est susceptible de rendre de grands services.

Certaines Infections chroniques peuvent déterminer des adénopathies généralisées (pseudo-lymphadénie infectieuse). Parmi les plus fréquentes, nous citerons les angines, les amygdalites, la périostile alvéolo-dentaire, les suppurations cutanées; le syndrome semble assez fréquent chez les enfants, dont les réactions hématopoiétiques sont sensiblement plus vives que celles de l'adulte. La tuméfaction débute par les ganglions satellites de la région enflammée et gagne ensuite de proche en proche. Hématologiquement, les modifications sont nulles ou bien il existe de l'hyperleueocytose avec polynucléose. Cliniquement, la cachexie peut être progressive; mais révolution est très lente et la guérison est possible, surtout si l'on cherche à supprimer

2H Lymphadénie.

la cause première des accidents : c'est ainsi que l'extirpation de dents cariées, entretenant une périoslite chronique, a pu amener la disparition des phénomènes morbides. Pour établir le diagnostic différentiel, on se fondera sur la présence d'un foyer inflammatoire, constituant un primum movens. La biopsie d'un ganglion permettra de cultiver divers microbes (streptocoque, staphylocoque, etc.); elle permettra également de constater sous le microscope une hyperplasie simpte et non diffuse, sans bouleversement de l'architecture normale des ganglions intéressés. Néanmoins, le problème peut devenir presque insoluble par suite de l'adjonction au processus lymphadénique d'une infection surajoutée.

Certaines formes de la tuberculose ganglionnaire simulent d'autant mieux la leucémie, que la rate et le foie peuvent être hypertrophiés (pseudo-lymphadênie tuberculeuse) et que les tumeurs ganglionnaires restent dures, présentent une évolution torpide et n'ont aucune tendance à la suppuration. Là encore la constatation de la lymphocytose sanguine est en faveur de la vraie lymphadénie. En cas de tuberculose, tantôt la formule reste à peu près normale, tantôt il existe de la leucocytose avec polynucléose ; les cas où la Lymphocytose a été signalée assortiraient plutôt à un processus mixte. L'existence d'une tuberculose antérieure locale (ostéite, tuberculose cutatanée) pourrait mettre sur la voie; la biopsie montrera l'existence de rares nodules tuberculeux, disséminés dans un tissu scléro-hyperplasique. La recherche de la cutiréaclion ou de l'intradermo-réaction pourra rendre des services. On essaiera également de colorer les bacilles dans les coupes. L'inoculation au cobaye est nécessaire mais n'a pas une valeur absolue, car, d'une part, elle peut échouer, si les bacilles sont rares ou peu virulents; d'autre part, un vrai lymphadénome peut devenir secondairement tuberculeux.

La syphilis, exceptionnellement, simule la lymphadénie et Grawitz admet l'existence d'une pseudo-lymphadénie gommease.

Les anamnestiques, l'adjonction d'autres manifestations spécifiques, l'efficacité du traitement mercuriel mettront sur la voie du diagnostic; il y aurait également lieu de recourir à la réaction de Wassermann.

Certains cancers, spécialement le cancer gastrique, peuvent présenter une forme ganglionnaire généralisée. La cachexie spéciale, la recherche des symptômes locaux, lèveront les doutes. La formule sanguine est très variable; si, en général, l'anémie est extrême, la lymphocytémie reste exceptionnelle, la polynucléose étant presque la règle.

Vadénolipomalose (voir cet article) ne détermine pas de réaction sanguine ; toutefois elle peut s'associer au lymphadénome et s'accompagner alors de lymphocytémie, comme en témoigne une observation de Dieulafoy.

La micropolyadénie de V enfance ne pourra entraîner l'erreur; car, si les adénopathies sont multiples, les ganglions restent petits et durs, et ne constituent jamais de tumeurs.

Une fois la lymphadénie admise, la nature anafomique du processus devra être précisée: une lymphocytémie aleucémique plaide en faveur de la lymphomatose; si la réaction sanguine manque, l'examen histologique d'un ganglion enlevé peut devenir nécessaire. La transformation myéloïde isolé** des ganglions n'a été observée qu'une fois parAschoff; on reconnaîtra

Lymphadénie. 212

à ses caractères spéciaux le granulome, qui macroscopiquemeul forme des tumeurs extrêmement dures et à transformation fibreuse; à ce substratum anatomique, on rattache dune manière absolument arbitraire la maladie de Hogdkin.

Indépendamment de sa structure, le lympho-sarcome se reconnaîtra à sa tendance infiltrante, à ses masses énormes au niveau desquelles on ne peut individualiser, par la palpation, les divers groupes ganglionnaires. Pourtant on a signalé la transformation atypique de tumeurs primitivement typiques.

B) Formes localisées. — La forme cervicale est la plus fréquente; puis vient la forme rriédiastihale ; la forme mésentérique, très rare, détermine de l'ascite et des troubles dans la circulation veineuse.

D'une manière générale, le diagnostic différentiel sera le même que pour les formes généralisées.

L'existence d'une lymphocytémie représenterait un signe important; de même la constatation d'une splénomégalie ou d'adénopalhies concomitantes. Sinon, il faudra se borner à établir le siège de la tumeur, autant que la palpation, les signes de compression ou la radioscopie sauront le démontrer.

IL — 1.YMPHADÉNIE SPLÉNIQUE. — On assiste au développement d'une splénomégalie parfois énorme, accompagnée en certains cas d'hépatomégalie et d'adénopalhies, mais très rarement d'ascite. L'anémie est fréquente; les œdèmes, les hémorragies, la fièvre peuvent survenir.

L'évolution, assez lente, est généralement fatale.

Formes cliniques. — 1° Ou bien il y a myélémie {splénomégalie avec anémie et myélémie, anémie splénique myéloïde). Les globules rouges à noyau sont particulièrement abondants; les hématies sont plus ou moins diminuées de nombre. Les myélocyles divers sont souvent peu nombreux, mais toujours présents. L'affection a été surtout étudiée chez l'adulte, mais c'est à cette catégorie que se rattachent un grand nombre des observations constituant la maladie, ou mieux le syndrome de von Jaksh-Luzet ou anémie splénique infantile pseudo-leucémique ;

2° Ou bien il existe une lymphocytémie marquée; cette variété existe chez l'adulte et plus rarement chez l'enfant ;

5° Ou bien la formule sanguine ne présente aucune altération. Peut-être la splénomégalie primitive de Debove et Brùhl correspondrait-elle à ce syndrome.

Diagnostic. — Les considérations sur la nature et le diagnostic de la lymphadénie splénique seront développées ailleurs (V. Splénomégalies). Nous ne ferons ici que les résumer :

L'examen du sang permettra d'écarter la leucémie typique ou atypique:

a) Si la réaction sanguine manque, la clinique seule permettra d'éliminer la syphilis, la tuberculose splénique, la maladie de Banti.

p) S'il y a lymphocytémie, la cachexie spéciale, les anamnestiques, la présence dans le sang des* hématozoaires au moment des poussées fébriles caractériseront le paludisme. Rappelons que certaines splénomégalies, accompagnées de lymphocytose, ont été rattachées au groupe confus qui

213 Lymphadénie.

constitue la maladie de Banti; l'ascite paraît constante en pareil cas.

Chez l'enfant, les infections chroniques et le rachitisme devront être éliminés après un examen approfondi, car le laux lymphocytaire peut augmenter au cours de ces maladies.

y) S'il y a myélémie, on se souviendra que certaines intoxications, certaines infections (syphilis, tuberculose), certaines tumeurs (sarcome vrai, cancers) peuvent déterminer, surtout chez l'enfant, le syndrome de la splénomégalie avec anémie et myélémie. On dit qu'il y a hyperplasie compensatrice ou irritative et non plus hyperplasie diffuse comme dans la lymphadénie vraie. Ces distinctions théoriques n'auraient guère d'importance pratique, si la sédation des accidents après le traitement de la cause supposée (spécialement le traitement mercuriel) ne venait démontrer au médecin que la lymphadénie vraie n'était pas en cause.

III. - LYMPHADÉNIE MÉDULLAIRE. — Exceptionnellement, la lymphadénie se cantonne à la moelle des os, ou envahit les autres organes d'une façon si discrète qu'aucune tumeur n'est cliniquement décelable. Le tableau est celui dune anémie progressive avec lymphocytose et parfois leucopénie. Le diagnostic différentiel avec l'anémie pernicieuse aplastique est impossible du vivant du malade. Dans les deux cas, d'ailleurs, l'évolution est rapidement fatale.

Quelques auteurs ont également rapporté des cas servant de transition entre la myélomatose aleucémique et l'anémie pernicieuse plastique. De telles observations restent isolées et la pathogénie des accidents est encore discutée (V. Anémie pernicieuse).

IV. -- LYMPHADÉNIE OSSEUSE (ostéomyélomes multiples). — Douleurs osseuses spontanées ou provoquées, généralisées à plusieurs os (colonne vertébrale, côtes, sternum, membres) et souvent terribles ; petites tumeurs multiples siégeant sur les mêmes os et n'atteignant jamais un volume considérable ; anémie et cachexie progressives : tels sont les principaux phénomènes qui attirent l'attention du clinicien. Plus tard, on peut observer des fractures spontanées, des déformations diverses, ou même une périostite diffuse et de l'ostéo-sclérose. Fréquemment, mais non toujours, les urines contiennent les albumoses signalées par Bence-Jones. Les malades succombent plus ou moins rapidement aux progrès de l'anémie et de la cachexie ; il n'est pas rare de voir la maladie se généraliser à d'autres organes. Ce groupe est d'autant plus confus qu'il répond à des tumeurs siégeant bien dans la moelle, mais dont la structure n'est pas strictement myéloïde ni même lymphoïde (sarcomes, lymphadénomes typiques et atypiques, métastases cancéreuses secondaires, etc.); aussi le terme de myélome adopté par les auteurs peut-il prêter à confusion, le terme tlostéomyélome nous semble préférable, car il précise le siège de la prolifération cellulaire, quel que soit son type. Les mêmes troubles osseux peuvent s'associer soit à la leucémie véritable, soit à d'autres manifestations de la lymphadénie aleucémique.

Aussi la réaction myéloïde ou lymphoïde, leucémique ou aleucémique est-elle fréquemment, mais non toujours, observée dans le sang; mais elle

Lymphadénie. 2 1 4

ne révèle pas nécessairement un processus primitif, car les métastases cancéreuses secondaires peuvent déterminer dans le tissu médullaire une prolifération irritative, « Reizung-myelocylose » des Allemands.

Néanmoins, l'hématologie permettra d'éliminer Yostéomalacie, les périostites chroniques, la spondylose rhizomélique, la carie tuberculeuse des os longs ou de la colonne vertébrale ; de même, l'existence d'une tumeur nettement primitive et siégeant au niveau d'un organe quelconque (estomac, sein, etc.) permettrait de reconnaître les métastases cancéreuses. Il sera difficile de séparer le lympho-sarcome, mais l'importance de cette différenciation n'est que théorique.

V. — LYMPHADÉNIE CUTANÉE. — Elle se présente ou bien sous forme de petites tumeurs sous-cutanées disséminées, ou bien sous forme de mycosis fungoïdes (V. Mycosis fungoïdes).

Le diagnostic se fait soit par biopsie, soit bien souvent par l'examen du sang qui révèle, selon le type anatomique des nodules, une lymphocytémie ou beaucoup plus rarement une myélémie, leucémiques ou aleucémiques; certaines manifestations se rattachent également à la granulomatose.

VI. - LYMPHADÉNIE CHLOROMATEUSE. — Le chlorome ou cancer vert d'Aran, maladie des plus rares, est caractérisé par l'existence de tumeurs souvent généralisées à la rate, aux ganglions, mais dont le lieu d'élection est la cavité orbitaire; ces tumeurs, d'une couleur verte très spéciale, peuvent en réalité soit présenter une structure myélomateuse ou lymphomateuse, soit contenir des cellules atypiques: la cause de la coloration reste inconnue. Elles ne représentent, par suite, qu'une variété anatomique de lymphadénie.

Cliniquement, l'affection se traduit par des douleurs vives périorbi (aires, avec exophtalmie et par une tuméfaction de la région temporale. L'affection peut ou non se généraliser, mais l'évolution présente un caractère de malignité et parfois de rapidité remarquables. D'autres fois, les hémorragies multiples surviennent ; d'autres fois encore, toute tumeur fait défaut, et on assiste au développement d'une anémie rapidement mortelle. Dans une observation les urines présentaient une teinte verdâtre spéciale. Le sang peut être franchement leucémique ; même certaines observations se rapportent manifestement à la leucémie aiguë. Le syndrome peut également être aleucémique ; mais la formule hémoleucocytaire est presque toujours anormale, les macro-lymphocytes se montrant le plus souvent en grand nombre; dans certains cas, il y a myélémie ou lymphocytémie; plus rarement l'éosinophilie domine. La variabilité de ces réactions montre bien que le chlorome n'est pas une maladie proprement dite, mais représente une dégénérescence d'un aspect spécial, venant se surajouter aux divers types de lymphadénie, principalement à la lymphadénie aigue.

VII. — LYMPHADÉNIE AMYGDALIENNE. — Il s'agit d'une sorte d'amygdalite chronique à laquelle fait suite une tuméfaction considérable des tonsilles; les ganglions du cou se prennent ensuite. La cachexie amène la mort que les troubles de la déglutition et de la respiration viennent parfois brusquement hâter.

215 Lymphadénie.

L'examen du sang a été Irop rarement pratiqué pour (pie nous puissions lui attribuer une valeur certaine ; il a pu, cependant, servir à éliminer la leucémie.

VIII. - LYMPHADÉNIE INTESTINALE. — Elle se traduit par une diarrhée intermittente, un amaigrissement rapide, une anémie grave. La palpation abdominale révèle la présence d'une tumeur tantôt bosselée et située au-devant de la eolonne vertébrale, tantôt régulière et nettement intestinale: Tascite n'est pas exceptionnelle. La rate et les ganglions peuvent se prendre ultérieurement.

On a décrit une forme fébrile, aiguë, parfois hémorragique, simulant la dothiénentérie.

Le diagnostic est d'autant plus délicat que l'étude hématologique qualitative n'a guère été faite, en dehors de la leucémie.

IX. — LYMPHADÉNIE TESTICULAIRE. — Les testicules se prennent ensemble ou successivement ; la tumeur reste ovoïde, régulière et ne devient pas très volumineuse. La généralisation est la règle eî entraîne la cachexie. La durée varie de quelques mois à quelques années ; après la castration, la récidive est à craindre. Nous n'insisterons pas davantage sur ces faits dont l'étude anatomique et hématologique mériterait d'être reprise. Car, dans la majorité des cas, il s'agit non de lymphadénomes, mais de tumeurs épithéliales développées au niveau des canalicules séminifères.

X. - - LYMPHADÉNIE AIGUË. — Certains malades présentent des symptômes très analogues à ceux de la leucémie aiguë, mais le taux des globules blancs reste voisin de la normale ou ne s'élève guère àu-déssus de 25 000 à 50000. La confusion avec le purpura ou même avec une angine grave serait très facile, si l'examen du sang ne venait révéler l'existence d'une lymphocytose ou d'une mononucléose basophile, accompagnée ou non d'une myélémie atténuée.

De telles observations semblent de plus en plus nombreuses et doivent être rapprochées de la leucémie aiguë; ici la leucémie s'atténue et, seule, la nature lymphadénique subsiste, mais est rarement décelée du vivant du malade, car les tumeurs sont absentes bien que les organes soient profondément lésés; la même forme clinique répond souvent au chlorome. Le stade aleucémique ou subleucémique peut aussi n'être qu'un avant-coureur du stade leucémique ou succéder à ce dernier, sous l'influence d'une infection surajoutée. L'allure de la maladie peut simuler n'importe quelle infection aiguë; plus souvent encore, on pense au purpura primitif ou même à toute autre maladie hémorragipare (variole hémorragique, maladie de Barlow), d'autant plus que l'irrétractilité du caillot sanguin et que la coagulation plasmatique ne sont pas exceptionnelles. Or, même dans les cas de purpura myéloïde, la polynucléose est la règle : dans la lymphadénie au contraire la lymphocytémie est le phénomène dominant.

XL - LYMPHO-SARCOMATOSE. — On constate la production des masses énormes, à point de départ ganglionnaire (groupes cervicaux,

Lymphadénie.

groupes médiastinaux, groupes mésentériques), thymique, amygdalien, etc., etc., qui envahissent les tissus environnants, et même ulcèrent la peau. L'infiltration peut s'étendre aux amygdales, au larynx et se généraliser à toute l'économie, au thymus, à la peau (lympho-sarcomatose généralisée de Kundrat-Paltauf); d'autres lois, le tissu cellulaire sous-cutané d'une région est plus spécialement envahi (lympho-sarcome en cuirasse); certains groupes ganglionnaires sont spécialement intéressés (lymphosarcome médiastinal, cervical, etc.).

La précocité des troubles divers de compression, la marche envahissante des tumeurs, la rapidité de l'évolution cachectique caractérisent la symptomatologic de l'affection.

Hématologiquement, on constate, en général, une leucocytose modérée, mais accompagnée de polynucléose et parfois d'éosinophilie. Pourtant ce caractère n'est nullement pathognoinonique, et l'existence d'une leucémie véritable (d'ordinaire lymphoïde) vient (très rarement il est vrai) rendre le tableau des plus confus et montrer quelle étroite solidarité unit les formes extrêmes de la lymphadénie.

Reconnaître l'affection représente un problème des plus délicats, et souvent l'on devra se contenter du diagnostic de tumeur maligne, quitte à le préciser par un des moyens indiqués à propos de la lymphadénie ganglionnaire.

Nous signalerons enfin, comme pouvant se rapporter partiellement à la lymphadénie, la maladie de Mikulicz (v. c. m.).

Tableau général de la lymphadénie. — Le tableau suivant permet de concevoir ce qui est anatomiquement de la lymphadénie, et comment, à ce point de vue, s'ordonnent les manifestations cliniques, à condition, toutefois, d'admettre entre les divers groupes la possibilité de formes de transition.

Lymphadénie typique.

Leucémie myélogène.

Myélomatose :

a) avec myélémie.

alcucémique.

Leucémie lymphoïde.

leucémique .

s ub leucémique

l Splénomégalies avec myéi lémie.

] Anémie splénique infantile de Yon Jaksh-Luzet.

Tumeurs osseuses (ostéo-

myélomes).

Mycosis.

[i) sans réactions sanguines caractéristiques (cas douteux). leucémique . , tubleucémiquc.

Adénie, tumeurs ganglion- I naires diverses.

\ Splénomégalies avec lymphocytémie.

Tumeurs osseuses, ostéo-

myélomes.

Mycosis, etc.

(3) sans réactions sanguines caractéristiques (cas douteux). Lymphadénie a cel- ( ^uoemique . . . Leucémie aiguë lules primordiales: ) subleucemtque. . Leucémie lympho.de (en

< partie),

(macrolymphocyto- j ( Formes aiguës.

matose). ( alcucémique. . . \ Formes chroniques (encore

à l'étude.

Lymphocytomatose :

a) avec lymphocytémie.

alcucémique.

2'1 1 Lymphangite aiguë.

( formes localisées ( Ganglionnaire (la plus fré- 1 ) Granulomatose 1 (tout au moins j quente) splénique (malamaligne • • • ) au début). ' die de Banti) (?) cutanée. \ formes généralisées.

S Ganglionnaire, splénique, amygdalienne Thymique médullaire, osteo-medullaire intestinale.

Lymphadénie

atypique j matose,.

u r ^ / ' \ formes généralisées.

(ou maligne). ] ( formes localisées I

1 3) Myelomatose ma- \ ,. . • [ ^ ., , , „ .

' r„w„ ) (tout au moins \ Osteo-medullaire.

/ { cutanée, etc