ENCÉPHALE (TUMEURS : TRAITEMENT CHIRURGICAL

INDICATIONS GÉNÉRALES DU TRAITEMENT DES TUMEURS DE L'ENCÉ- PHALE. — Les tumeurs encéphaliques — et l'on sait qu'il faut ranger dans ce groupe, non seulement les néoplasmes véritables, mais aussi des néoformations infectieuses (tuberculome, syphilome, nodule actinomycosique) et des kystes parasitaires (kyste hydatique, cysticerque) — ont une évolution progressive et falale, quelle que soit leur structure histologique, et aboutissent toutes, plus ou moins rapidement, à la mort.

D'autre part, la thérapeutique médicale se montre également impuissante à enrayer leur marche et à atténuer leurs symptômes. 11 ne faut faire d'exception que pour les syp/rilomes ; encore ceux-ci sont-ils parfois rebelles au traitement spécifique et nécessitent-ils alors une intervention plus directe (Duret a réuni 28 opérations pour gommes syphilitiques intracraniennes, avec 25 succès). En tout cas, on ne devra jamais intervenir, en pareil cas, sans avoir préalablement essayé un traitement mercuriel intensif; etcomme, d'ordinaire, en fait de tumeurs cérébrales, la clinique ne parvient pas à déterminer la nature exacte du néoplasme, on envisagera toujours la possibilité d'un syphilome : donc, chez tous ou presque tous les malades, il est classique de tenter d'abord le traitement spécifique ; encore ce traitement d'épreuve devra-t-il être assez énergique pour ne pas être prolongé (six semaines au plus) et devra-t-on l'interrompre s'il survient une aggravation des symptômes.

L'échec du traitement spécifique une fois constaté, et devant la faillite des autres moyens médicaux, le recours à l'intervention opératoire reste la seule chance de guérir ou, du moins, d'améliorer le malade.

En théorie, il est évident que le traitement de choix, le traitement logique d'une tumeur encéphalique est Yexérèse large et complète. Mais cette thérapeutique radicale, qui doit rester l'idéal du chirurgien, est bien souvent irréalisable dans les conditions actuelles. Elle se heurte, en effet, à toute une série de conditions défavorables qui restreignent singulièrement l'opérabilité des tumeurs encéphaliques.

Ces contre-indications, ces limites du traitement radical peuvent se ranger sous quatre chefs :

1° Certaines tumeurs sont inopérables, parée quelles siègent dans des régions de V encéphale inaccessibles à l 'intervention chirurgicale : base, noyaux centraux, bulbe, etc. Mais, à ce point de vue, le champ d'action de la chirurgie s'est beaucoup élargi depuis quelques années : von Bergmann disait jadis que seules les tumeurs de la zone rolandique étaient justiciables de la chirurgie ; aujourd'hui l'on opère toutes les tumeurs de la convexité des hémisphères cérébraux et celles de leur face interne, les tumeurs de la fosse crânienne postérieure (cervelet, angle ponto-cérébelleux) et même certaines tumeurs de la base (hypophyse) ;

2" Une tumeur peut être inopérable, pareil qu'il est impossible d'en déterminer le siège exact : les signes cliniques peuvent être insuffisants ou même peuvent conduire à une localisation inexacte; les neurologues les plus expérimentés ont enregistré de semblables erreurs. Les moyens d'exploration récemment imaginés n'ont pas apporté une certitude beaucoup plus

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grande dans celle question difficile de la localisation des néoplasmes intracraniens. La radiographie ne donne aucun renseignement, sauf dans les tumeurs de l'hypophyse cl dans de rares tumeurs de la convexité ayant envahi et détruit la voûte crânienne. En Allemagne, beaucoup de neurologues et de chirurgiens préconisent la ponction cérébrale exploratrice de Neisser-Pollack ; mais cette méthode, qui n'a guère été employée en France, n'est pas sans danger et Ton a même vu des accidents mortels (Borchardl) ;

3° Une tumeur, même localisée et siégeant dans une région accessible, peut être inopérable pour des raisons anatomiques : c'est le cas de certaines tumeurs diffuses et étendues, dont les limites ne peuvent être précisées ou dont l'ablation nécessiterait des délabrements excessifs (beaucoup de glicmes), des tumeurs multiples ou encore des tumeurs métastatiques secondaires ;

4° Enfin Y état général du malade, trop affaibli pour supporter une intervention longue et choquante, peut être une contre-indication formelle de l'opération radicale.

On comprend donc qu'un grand nombre, la majorité même des tumeurs encéphaliques ne puissent être, dans les conditions actuelles, justiciables du traitement radical. Il est difficile d'apprécier exactement la proportion des cas opérables, et les statistiques donnent sur ce point des chiffres très différents : Chipault estime qu'il n'y a pas plus de 7 pour 400 des tumeurs cérébrales qui puissent être enlevées chirurgicalement, mais c'est là une exagération certaine; Cushing a opéré 34 pour 100 des tumeurs qu'il a observées, von Eiselsberg68 sur 100. Il est surtout difficile, en présence d'un cas clinique donné, de savoir si la tumeur sera ou non opérable et, le plus souvent, c'est après l'ouverture du crâne et en se basant sur les constatations anatomiques directes que l'on pourra se décider : la trépanation sera exploratrice avant d'être curatrice.

Dans les cas nombreux où l'opération radicale est impossible, la chirurgie peut et doit encore intervenir par des opérations palliatives qui, visant à diminuer l'hypertension crânienne, suppriment ou atténuent les phénomènes de compression générale de l'encéphale, en particulier les douleurs, la cécité, les troubles psychiques, qui sont les symptômes les plus pénibles. Ce traitement palliatif, dont le champ d'action est très vaste, puisqu'il s'adresse aussi bien aux tumeurs inaccessibles, aux fumeurs diffuses, multiples ou secondaires, assurera, lorsque l'évolution du néoplasme est lente, une survie quelquefois prolongée, dans des conditions tolérables.

I. — OPÉRATION RADICALE : EXÉRÈSE DE LA TUMEUR. — J'ai suffisamment parlé des indications et contre-indications pour n'avoir plus à y revenir.

Technique opératoire. — L'opération peut être pratiquée en une seule séance ou en deux séances séparées par un intervalle de 5 à 10 jours : dans la première, on taille le lambeau crânien ostéoplastique; dans la seconde, on incise la dure-mère et on attaque la tumeur. Y? opération en deux temps, beaucoup moins choquante, est préférable dans la plupart des

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cas; c'est elle qu'emploient habituellement Horsley, Krause, von Eiselsberg, elc ; sa mortalité est nettement inférieure à celle de l'opération en un temps (20 pour 100 contre GO pour 100, Krause).

Il esl utile de préparer le malade à l'intervention par l'administration d'urotropine (von Eiselsberg), ce médicament passant dans le liquide céphalo-rachidien et y déterminant un état antiseptique.

L'ouverture du crâne doit être large : on préférera donc, à la résection osseuse définitive, la taille d'un lambeau ostéoplastique de dimensions suffisantes et de siège en rapport avec celui de la tumeur. Celte craniectomie n'oiïre rien de particulier pour les tumeurs des hémisphères cérébraux. Pour les tumeurs de la fosse crânienne postérieure (cervelet, angle ponto-cérébelleux), on fait une craniectomie dans la région occipitale, au-dessous de la ligne courbe supérieure ; lorsque la localisation est précise, certains chirurgiens découvrent seulement l'hémisphère cérébelleux malade; d'autres (Krause, Cushing) préfèrent une large réseclion osseuse qui met à nu les deux hémisphères et donne beaucoup plus de facilité pour les manœuvres ultérieures; cette pratique est indispensable dans les cas de localisation douteuse. Les voies d'accès vers l'hypophyse sont étudiées dans un article spécial [V. Hypophyse (Chirurgie)].

\J ouverture de la dure-mère est faite par taille d'un lambeau dont la base sera placée du côté opposé à la base du lambeau ostéo-cutané (Krause). On arrive ainsi sur l'encéphale recouvert par la pie-mère, et l'on procède alors à la recherche de la tumeur. Quand celle-ci est superficielle, et si l'on a trépané en bon lieu, on l'aperçoit immédiatement et il ne reste plus qu'à en déterminer l'étendue et les limites. Dans le cas de tumeur sous-corticale, au contraire, la recherche du néoplasme peut être difficile : on se guidera sur les résultats fournis par l'inspection (colorations anormales, absence de battements), par la palpation, la ponction et même, au besoin, l'incision exploratrice. Toutes ces manœuvres sont souvent rendues difficiles par l'hémorragie venant des veines piales et par la hernie que fait le cerveau sous l'influence de l'hypertension crânienne.

Le traitement de la tumeur elle-même varie avec les cas et je ne puis ici l'étudier en détail; il faut savoir seulement qu'il s'agit de manœuvres extrêmement délicates et qui doivent être exécutées avec des précautions scrupuleuses. L'énucléation de la tumeur n'est possible que dans les néoplasmes encapsulés, qui sont malheureusement les plus rares (5 à 6 p. 100 des cas) ; on fait l'énucléation à la spatule ou au doigt ; Krause s'aide de tubes aspirateurs qui permettent d'avoir une bonne prise sur la tumeur. L ablation des tumeurs diffuses est beaucoup plus difficile et plus grave; il est parfois presque impossible de reconnaître les limites enlre le néoplasme et les tissus normaux; il faut souvent morceler la tumeur ou l'enlever à la curette. Certains kystes adhérents pourront être traités par simple incision OU par excision partielle de la poche.

L'exérèse achevée, il faut apporter tous ses soins à l'hémostase: celle-ci est délicate et doit être parfaite, car il faut, autant que possible, suturer complètement la dure-mère et le lambeau ostéo-cutané, sans laisser de lamponnement, ni de drainage.

N"- p. M. (.. SriT... 29

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Résultats immédiats. — La gravité de l'opération est considérable;

Un grand nombre d'opérés succombent rapidement, parfois même au cours de l'intervention, par hémorragie ou par choc; ces accidents sont particulièrement i\ redouter dans les tumeurs de l'étage postérieur, voisines du bulbe; l'ouverture large des ventricules crée aussi des dangers spéciaux; elle n'est cependant pas toujours mortelle (Krause). D'autres opérés sont emportés, au bout de quelques jours, par l'infection méningée ou par une pneumonie (Krause).

La statistique de Duret (1905), qui porte sur 400 cas environ, indique une mortalité de 20 pour 100; mais elle n'a qu'une valeur relative, parce qu'elle est une statistique globale faite de cas recueillis dans toute la littérature, et parce qu'elle ne sépare pas les opérations radicales des opérations palliatives. Je crois que l'on se fera une idée beaucoup plus exacte de la gravité de l'intervention par les statistiques intégrales de quelques chirurgiens particulièrement exercés à ces opérations.

Cushing(1910) apraliqué 25 ablalions de tumeurs cérébrales avec 5 morts opératoires; 5 autres malades ont succombé ultérieurement. 10 restent guéris.

Krause (1912) a enlevé 109 tumeurs de l'encéphale : 19 ont été opérées en un temps, avec 66 pour 100 de morts; chez 90 malades, on a voulu opérer en deux temps, mais 18 ont succombé après la première séance; restent donc 72 cas où l'opération a été achevée, avec 20 pour 100 de morts.

Von Eiselsberg (1912) a pratiqué 55 opérations radicales et perdu 23 malades.

La gravité opératoire varie avec l'étendue de la tumeur et les difficultés de son exérèse; mais elle varie aussi avec son siège : on admet, en général, que les tumeurs du cervelet donnent une mortalité deux fois plus grande que les tumeurs du cerveau. Les relevés de Krause et de von Eiselsberg confirment ce fait : le premier a une mortalité de 55 pour \0i) pour les tumeurs cérébelleuses ; le second a perdu 7 opérés sur 11 dans les tumeurs du cervelet, 9 sur 52 dans les tumeurs cérébrales. Au contraire, Cushing a pu pratiquer 55 opérations pour tumeurs cérébelleuses (dont 15 ablations radicales) avec 4 morts seulement.

Les tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux ont un pronostic opératoire encore plus grave : Krause, sur 24 opérés, n'en a guéri que 4; von Eiselsberg, sur 12 cas, compte 8 morts; la statistique de Pascalis, qui réunit tous les cas opérés jusqu'en 1912, accuse 72 morts sur 101 interventions.

Résultats éloignés. — Il est assez difficile de les apprécier, car trop de facteurs (étendue et siège de la tumeur, structure histologique) interviennent pour les déterminer ; en tout cas, ils sont loin d'être toujours brillants et, pour quelques survies prolongées dans des conditions satisfaisantes, on compte beaucoup de résultats incomplets ou passagers.

Le plus souvent, néanmoins, le malade tire quelque bénéfice de l'intervention. La statistique déjà citée de Duret montre que, sur 400 opérés, 258 ont été plus ou moins améliorés, que 43 ont eu des survies de un à trois ans, et 14 de plus de trois ans; mais j'ai dit la valeur toute relative de cette statistique, faite de cas disparates.

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Von Eiselsberg compte : sur 25 lumeurs cérébrales enlevées avec succès, 1 1 morts plus ou moins rapides et 12 survies, dont 8 de plus d'un an, — sur \ lumeurs cérébelleuses, 3 morts rapides et une survie de deux ans (kyste), — sur 4 tumeurs ponto-cérébelleuses ayant supporté l'intervention, 4 guérisons datant de un à quatre ans.

La fréquence des récidives est donc grande, car il faut compter avec l'ablation incomplète des néoplasmes diffus et avec ce fait que plus de la moitié des tumeurs encéphaliques sont malignes. D'autre part, survie prolongée ne veut pas dire guérison véritable, en ce sens qu'il persiste, le plus souvent, des troubles fonctionnels : paralysies et autres troubles déficitaires en rapport avec la destruction de parties plus ou moins étendues de l'encéphale par la tumeur ou par l'opération, convulsions, troubdes visuels lorsqu'il existait déjà de l'atrophie optique au moment de l'intervention (Rohmer compte que, après l'opération radicale, les accidents du côté de la vision disparaissent dans 00 pour 100 des cas, s'améliorent dans 13 pour 100, persistent dans 27 pour 100). La restitutio ad integrum est un idéal réalisable dans quelques tumeurs superficielles, mais rarement obtenu.

Donc, opération grave et opération dont les résultats curateurs sont rarement complets et durables; et cependant cette opération est légitime, et c'est vers elle que doivent tendre tous les efforts du chirurgien, car, comme on l'a dit très justement, tout malade qui survit est un malade arraché à la mort.

II. — TRAITEMENT PALLIATIF. — J'ai dit plus haut combien était vaste le champ d'action des interventions palliatives. Leur but est de supprimer ou de diminuer l'hypertension crânienne, cause des symptômes les plus pénibles, et en première ligne de la céphalée atroce et de la cécité; tous les néoplasmes intracraniens, quel qu'en soit le siège, le nombre et la nature, en sont justiciables lorsqu'ils s'accompagnent de troubles graves de compression diffuse. Suivant les cas, on aura recours à ce traitement, soit d'emblée, lorsqu'il aura été impossible de localiser la tumeur ou que quelque autre raison la fera juger inopérable, soit après qu'une trépanation exploratrice aura montré l'impossibilité de son ablation radicale. Chez l'enfant, les indications de ces interventions palliatives sont peut-être moins étendues que chez l'adulte, car il arrive parfois que l'hypertension crânienne provoque une disjonction et un élargissement des sutures qui suffisent à améliorer les phénomènes de compression (A. Broca).

Les procédés de la thérapeutique palliative des tumeurs encéphaliques sont: la ponction lombaire, la ponction du corps calleux et la trépanation décompressive.

A) Ponction lombaire. — Ce moyen de diagnostic et de traitement a élé étudié dans l'article de la P. M. C. consacré aux tumeurs cérébrales; je n'y insiste donc pas. Je rappellerai seulement qu'à côté de sa simplicité d'exécution et de sa bénignité apparente qui séduisent beaucoup de médecins, la ponction lombaire présente, dans les tumeurs encéphaliques, de -•'•lieux inconvénients : elle doil être répétée à intervalles assez rapprochés; elle peut être inefficace ; elle peut enfin déterminer des accidents graves et

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même des morts subites (en particulier dans les tumeurs de l'étage postérieur). 11 <isl possible, à la vérité, de diminuer les chances d'accident en ponctionnant le malade en décubitus dorsal, en ne retirant que \ à 8 c. c. de liquide, sans jamais aspirer, et en laissant le malade en position horizontale, tête basse, pendant trois jours au moins après la ponction (Sicard).

B) Ponction du corps calleux. — Cette méthode, imaginée récemment par von Bramann et qui n'a guère été employée qu'en Allemagne, est un rajeunissement de l'ancienne ponction ventriculaire qui n'est plus en usage aujourd'hui.

La technique en est très simple et l'opération peut être exécutée sous anesthésie locale : avec une fraise étroite, on perfore le crâne, en arrière de la suture coronale, un peu en dehors de la ligne médiane et du sinus longitudinal supérieur; par cet orifice, on fait pénétrer une canule qui s'insinue entre la face interne de l'hémisphère et la faux du cerveau et arrive ainsi sur la face supérieure du corps calleux, puis le perfore pour atteindre le ventricule; quelques mouvements transmis à la canule agrandissent la perforation et font largement communiquer la cavité ventriculaire avec les espaces sous-arachnoïdiens; on peut retirer jusqu'à 50 c. c. et plus de liquide.

Anton et von Bramann ont publié récemment une série de 50 cas où ils ont employé ce procédé de décompression; sur le nombre, on compte 29 tumeurs encéphaliques. 11 n'y a pas eu de mort opératoire, mais un malade a succombé au bout de très peu de temps; dans la plupart des cas, on a noté une amélioration indiscutable des phénomènes de compression : en particulier, l'œdème de la papille a disparu 19 fois sur 28 cas où il existait.

C) Trépanation décompressive. — Cette méthode, préconisée dès 1890 par Horsley, est très supérieure aux précédentes et la majorité des neurologues et des chirurgiens la regardent, à l'heure actuelle, .comme le traitement palliatif de choix des tumeurs inopérables de l'encéphale.

Technique. — C'est celle de toute trépanation, et quelques points seulement doivent être envisagés d'une façon spéciale.

Le siège de la trépanation décompressive a été discuté. Toujours est-il qu'il ne faut jamais la faire dans la région rolandique, pour éviter l'irritation ou la lésion des centres importants qui sont situés à ce niveau. Dans les tumeurs cérébrales, la plupart des chirurgiens, avec Samger et Krause, font la trépanation en arrière des circonvolutions centrales, au niveau de la zone pariéto-temporale ; Cushing préfère placer l'ouverture dans la partie basse de la fosse temporale, là où l'os est recouvert par une épaisse couche musculaire; Kùttner recommande, quel que soit le siège de la tumeur, de trépaner dans la région postérieure du crâne, au niveau de l'occipital, tandis que Krause réserve cette trépanation occipitale aux seules tumeurs sous-tentorielles (cervelet, angle ponto-cérébelleux, protubérance, etc.).

Faut-il pratiquer une résection osseuse définitive, ou, comme le fait Krause, une craniectomie ostéoplastique à lambeau*! L'accord n'est pas fait sur ce point; mais la résection définitive, qu'emploient Horsley, von Eiselsberg et

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beaucoup d'autres chirurgiens, semble plus logique, puisqu'il s'agit d'obtenir une décompression durable. Elle est, en tout cas, formellement indiquée lorsqu'on intervient sur une région où la peau est doublée d'une couche musculaire épaisse (fosse temporale, occipital).

Quelques chirurgiens se contentent d'ouvrir le crâne, sans toucher aux méninges; mais la décompression est bien plus complète et plus efficace si l'on incise la dure-mère, pratique généralement adoptée. En revanche, toutes les manœuvres sur la pie-mère et le cerveau lui-même sont inutiles et dangereuses et doivent être proscrites.

Après l'intervention, le lambeau cutané ou ostéo-cutané sera suturé sans drainage.

Résultats immédiats. — Exécutée dans de bonnes conditions techniques, la trépanation décompressive devrait avoir une mortalité nulle. En fait, cette mortalité existe et est même assez lourde, parce que l'on intervient chez des sujets dont l'état général est précaire : le choc et l'infection en sont les causes principales. Von Hippel a réuni une statistique de 272 trépanations décompressives avec 20 pour 100 de morts ; cette mortalité peut être abaissée entre les mains d'un chirurgien prudent et habile, puisque Cushing n'a perdu que 5 malades sur 41.'

Dans les jours ou les semaines qui suivent l'intervention, on voit apparaître souvent une hernie cérébrale qui soulève la cicatrice; parfois même, celle-ci cède et l'encéphale hernie apparaît au dehors, complication grave et qui est plus fréquente dans les tumeurs de la convexité que dans les tumeurs de la base ou des noyaux centraux (Krause).

Résultats fonctionnels. — La trépanation décompressive est suivie, dune façon à peu près constante, d'une très notable amélioration de tous les symptômes d'hypertension. La céphalée disparaît dans les trois quarts des cas. Les troubles psychiques s'atténuent et les malades qui étaient dans le coma reprennent connaissance. Les vomissements, les vertiges sont habituellement améliorés. Les troubles visuels, si pénibles pour le malade, sont enrayés dans leur évolution progressive et même rétrocèdent : Rohmer et Dupont admettent qu'ils disparaissent complètement dans 50 pour 100 des cas, qu'ils sont améliorés dans 40 pour 100, qu'ils persistent sans modification dans 50 pour 100; von Hippel trouve une amélioration plus ou moins grande chez 60 pour 100 des malades trépanés. Tout dépend d'ailleurs de la précocité plus ou moins grande de l'opération palliative et, si l'atrophie optique existe déjà lorsque l'on intervient, il n'y a plus rien à espérer de ce côté : sur 22 malades dont la vision était encore conservée au moment de la trépanation, 21 n'ont plus présenté aucun trouble du côté de l'œil; sur 70 malades déjà aveugles au moment de l'opération, 14 seulement ont été améliorés (von Hippel).

La survie après trépanation décompressive dépend de la marche plus ou moins lente, de la nature bénigne ou maligne du néoplasme. Elle est donc très variable. Mais il faut savoir que, dans beaucoup de cas, elle est relativement longue : sur 108 malades ayant survécu à l'opération, von Hippel relève 51 survies de plus d'un an, 25 de plus de deux ans, 6 de trois à cinq ans: Sœnger a observé une survie de 7 ans dans une tumeur du

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cervelet; Cushing a obtenu une amélioration prolongée chez 58 pour 100 de ses opérés et, dans Le nombre, il y a <\c> survies de 6 et de 8 ans.

CIL Lh'NOItMAM

ENCÉPHALITES — I. ENCÉPHALITE AIGUË. — L'étude de l'encéphalite aiguë

non suppurée a été reprise, après avoir été quelque peu négligée au profit des méningites et des artérites cérébrales (ramollissement). L'encéphalite aiguë, comparable à la myélite aiguë, englobe un très grand nombre de faits cliniques, un peu disparates par la diversité de leur allure, de leur cause et de leur évolution. Néanmoins, quelques types bien nets s'en dégagent, telle l'encéphalite aiguë infantile (polio-encéphalite aiguë des enfants de Strumpell), qui produit la paralysie cérébrale infantile, comme la polio-myélite aiguë infantile produit la paralysie spinale infantile; telle l'encéphalite aiguë grippale de l'adulte; telle encore l'encéphalite aiguë sénile (Raymond, Philippe et Cestan). Nous aurons surtout en vue Y encéphalite hémisphérique; car la polio-encéphalite supérieure (mésencéphalique de Vernicke) et la myélite bulbaire aiguë de Leyden ont été décrites à l'article Polio-encéphalite, terme qu'on abandonne aujourd'hui, parce que la maladie n'est pas, à proprement parler, systématisée à la subslance grise. La dénomination de méningo-encéphalite répondrait peut-être mieux à la généralité des faits, de même que le terme de méningo-myélite est plus exact que celui de polio-myélite. Mais le terme d'encéphalite avait été adopté dès 1868 par Hayem, puis par Gayet, plus tard par Cornil, puis dans les thèses de Murât (Lyon, 1895), de Torte (Toulouse, 1906) et de Chartier (Paris, 1907), dont nous suivrons la description, et il semble bien qu'elle puisse exister indépendamment de toute méningite.

Il existe des intermédiaires entre l'encéphalite aiguë, dégénérative, hyperplastique, ou hémorragique, et l'encéphalite suppurée ou abcès du cerveau (V. Cerveau); il y a même des cas mixtes; mais, en général, le processus est différent dans les deux cas, et il ne s'agit pas de deux* stades de la même affection.

L'encéphalite ou méningo-encéphalite chronique (V. Paralysie générale, Méningites chroniques) peut évoluer d'emblée. Quant aux séquelles de l'encéphalite aiguë, on en trouvera la description à l'article Encéphalopathies infantiles, du moins pour ce qui est de l'encéphalite infantile, et particulièrement de l'hémiplégie spasmodique infantile. L'état lacunaire auquel P. Marie rapporte le plus grand nombre des hémiplégies séniles est vraisemblablement le résultat d'une encéphalite chronique atrophique. Le type de l'encéphalite chronique de l'adulte se trouve chez l'alcoolique (pseudoparalysie générale alcoolique).

Étiologie. — L'encéphalite aiguë peut être intra-utérine (Virchow) et donne lieu à l'encéphalopathie infantile congénitale, dont la maladie de Little et la diplégie congénitale sont les variétés les plus fréquentes; elle a sans doute des causes analogues, pour une grande part, à celles de l'encéphalite aiguë acquise. On admet la possibilité de l'épilepsie fœtale. On a observé l'hémiplégie congénitale.

L'encéphalite acquise traumatique (Cartaz) et post-opératoire, forme,

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avec les encéphalites consécutives aux tumeurs, aux abcès cérébraux, au ramollissement cérébral par thrombose artérielle, le groupe des encéphalites secondaires.

Les encéphalites tuberculeuse*, syphilitiques spécifiques sont étudiées ailleurs (V. Syphilis cérébrale); le critérium diagnostique est la constatation de l'élément microbien, même en dehors de toute lésion gommeuse ou folliculaire (V. Bev. neurol., 1909, Gougerot). On sait qu'il existe aussi des endocardites, des broncho-pneumonies, des arthrites tuberculeuses, c'est-à-dire dues au bacille de Koch, non folliculaires.

Les encéphalites que nous aurons surtout en vue sont les encéphalites banales toxi-infectieuses ou purement toxiques, qui semblent primitives, mais qui, en réalité, sont secondaires à une toxi-infection d'origine interne ou externe, qui a pu passer inaperçue. Ainsi, chez l'enfant, l'encéphalite d'origine gastro-intestinale, dont la traduction symptomatique ordinaire est la convulsion (Comby), survient aussi bien en l'absence de tout symptôme gastrique ou intestinal accentué que dans le cours ou le décours d'une gastro-entérite caractérisée. C'est là la cause majeure de l'encéphalite, non seulement du nourrisson, mais aussi de l'adulte et du vieillard, chez lesquels il faut tenir également compte des émotions. La dentition, la puberté sont des époques critiques favorisantes.

Même si elle survient à l'occasion d'une grippe, d'une otite, d'une pneumonie, d'une pleurésie, d'une broncho-pneumonie, voire d'une coqueluche, d'une rougeole ou d'une autre infection spécifique, fièvre typhoïde, varicelle, scarlatine, vaccine, variole, oreillons, etc., il faut penser à l'influence des fermentations digestives devenues plus nocives. C'est le point capital au point de vue du traitement.

Il est vraisemblable que les hémiplégies souvent transitoires de ces infections et d'autres encore (état puerpéral, choléra, impaludisme, diphtérie, érysipèle, etc.) sont le fait de l'encéphalite aiguë; mais il ne faut pas oublier, dans l'appréciation du syndrome, que la même infection peut produire aussi bien une artérite oblitérante ou une hémorragie qu'une encéphalite ou une méningite.

Il en est de même des hémiplégies et des encéphalopathies, des intoxications : alcoolisme chronique (cause à la fois déterminante et fortement prédisposante), saturnisme, insuffisances cardiaque et hépatique (Achard, Léopold Lévi), urémie, diabète, intoxication oxycarbonée, botulisme, empoisonnement par les champignons.

Telle encore l'encéphalopathie du coup de chaleur, de la quinte coquelucheuse, de mort apparente du nouveau-né. L'intensité des accidents varie depuis la congestion jusqu'à l'hémorragie cérébrale en passant par l'encéphalite.

Citons encore l'encéphalopathie addisonienne (Klippel).

Dans le rhumatisme cérébral, la chorée mortelle, le délire aigu, la psychose polvnévrilique (Korsakolï), la confusion mentale primitive, il y a processus d'encéphalite à des degrés divers avec des modalités très variables, que nous n'avons pas à envisager.

Entre la méningite cérébro-spinale épidémique, la maladie de Ileine-Médin,

Encéphalites. i 56

et l'encéphalite aiguë, il y a des connexions belles que le diagnostic entre elles est fort épineux, quand l'encéphalite ou l'encéphalo-myélite se présente sous forme épidémique ou familiale. En outre, de toute façon, l'hérédité névropathique y prédispose.

Lésions. — L'encéphalite, qui peut être circonscrite, à une tendance à la diffusion, à la multiplication des petits foyers qui peuvent n'être pas limités à l'encéphale, d'où le nom d'encéphalo-myélite. Dans une même famille, le frère et la sœur atteints en même temps peuvent faire, l'un une paralysie cérébrale, l'autre une paralysie spinale (Mœbius, cité par P. Marie).

La toxi-infection causale, suivant l'intensité de son action et la réaction vaso-motrice, produit l'encéphalite dégénéra tive nécrosante, souvent impossible à déceler à l'œil nu, ou le ramollissement, si la durée du processus a été suffisante, ou des hémorragies microscopiques, punctiformes ou en foyers. L'encéphalite a fréquemment l'aspect hémorragique, grâce à la fluxion défensive qui s'est produite au point menacé; on trouve de la diapédèse leucocytaire, des ruptures vasculaires, des thromboses veineuses et des nodules infectieux formés de polynucléaires, ainsi que de l'hyperplasie névroglique et des corps granuleux.

La substance grise, corticale et sous-épendymaire, est particulièrement atteinte; les foyers, petits ou grands, souvent symétriques et multiples, se distinguent par leur coloration rouge, rose (ou jaune dans la substance blanche). Il est difficile de dire si les altérations des cellules nerveuses sont primitives ou secondaires.

Les méninges et les vaisseaux sont atteints conjointement, mais pas nécessairement.

Dans l'encéphalite, les artérioles ne sont pas oblitérées comme dans le ramollissement ischémique : elles sont béantes; mais l'œdème existe dans les deux cas. Les espaces lymphatiques sont distendus par du sang.

Il faut bien savoir d'ailleurs que, chez le vieillard, un territoire mal irrigué ou même ischémique est un point d'appel pour l'encéphalite sous l'influence de la toxi-infection digestive ou d'une infection intercurrente.

Dopter et Oberthur ont reproduit expérimentalement l'encéphalite toxique en toxémique. De là à l'encéphalite œdémateuse des urémiques et des cardiaques, il n'y a pas de différence tranchée.

Lorsque le sujet survit à l'encéphalite aiguë, les lésions se réparent dans une certaine mesure ou bien progressent; c'est ce qui arrive notamment dans la méningo-encéphalite, lorsque la méningite intervient pour une bonne part dans le processus.

Le même processus pathogénique toxi-infectieux peut produire, suivant l'âge et l'état du système circulatoire du sujet, l'hémorragie, la thrombose artérielle, l'encéphalite avec thrombose des veinules (Parrot) plus ou moins accentuée, la grosse thrombose des sinus, ou la méningite. Il n'y a que l'embolie cérébrale qui est toutàfaità part. Dans l'endartérite cérébrale, au moment où se parachève l'oblitération artérielle, il faut bien admettre qu'il y a une recrudescence de la lésion sous l'influence de la toxi-infection, d'où l'encéphalite secondaire. On pourrait en dire autant de certaines hémor-

157 Encéphalites.

ragies. Il ne nous paraît pas douteux que le ramollissement ischémique par artérite aiguë existe chez l'enfant, bien que Mulinel et Babonneix ne lui consacrent pas de chapitre spécial dans leur article sur les encéphalopathies infantiles; mais il ne paraît pas douteux non plus que la cause de l'hémiplégie spasmodique infantile est fréquemment une véritable encéphalite, comme l'entend Strûmpell. En tout cas, les lésions artérielles ne sont signalées qu'à partir de la "2e enfance.

L'encéphalite aiguë, si elle passe à l'état chronique, aboutit à la sclérose cérébrale, intense dans la sclérose lobaire, relativement légère (sclérose névralgique) chez un grand nombre d'épileptiques (Chaslin).

Symptômes. — Tandis que l'hémorragie et le ramollissement cérébral par thrombose artérielle donnent lieu d'emblée habituellement à des signes de déficit (paralysie), l'encéphalite comme la méningite qui lui est si fréquemment associée, ne serait-ce qu'en tant qu'épiphénomène, produit généralement d'abord des signes d'excitation (convulsion partielle ou généralisée, spasme), et l'on comprend d'ailleurs pourquoi les signes de foyer sont moins soudains, moins nets et aussi moins persistants, puisque les foyers sont plus petits, plus limités, moins destructifs. Une lésion diffuse, disséminée et congestive, telle que l'encéphalite hémorragique, ne donne, dans sa forme ta plus fugace et la moins profonde, que des signes d'excitation tout à fait éphémère : telle est, en somme, la convulsion, dite essentielle de l'enfance; telles certaines épilepsies tardives, tels certains ictus sans dommage apparent. Dans une forme plus intense, la convulsion ou le délire seront suivis de troubles paralytiques ou parétiques diversement associés, suivant la topographie des lésions encéphaliques. Dans la forme progressive, on assiste chez l'enfant à l'évolution d'une diplégie cérébrale avec idiotie, et chez l'adulte ou le vieillard à une sorte de paralysie générale avec ou sans démence.

Mais il est un autre groupe de symptômes fondamentaux : ce sont ceux qui sont en rapport avec l'infection causale. La fièvre est habituelle dans l'encéphalite quel que soit l'âge auquel on la considère. Mais elle n'est pas constante si le processus est purement toxique. D'ailleurs on ne rencontre pas ici d'ordinaire les signes de septicémie tels qu'éry thème, purpura, arthrites, otites, fréquents dans la méningite épidémique; il n'y a ni albuminurie, ni ictère ; la ponction lombaire est généralement négative, à moins qu'il n'y ait encéphalo-myélite. Au contraire, les troubles digestifs sont constants, avec ou sans vomissements, soit avant, soit après l'attaque, et, comme nous leur attribuons une importance palhogénique majeure, ce sont eux que le traitement devra surtout viser.

Un troisième ordre de signes résulte de l'association de la méningite au processus (raideur de nuque, signe de Kernig); mais la méningite reste au second plan, sauf peut-être quand l'affection est suraiguë ou progressive.

Au point de vue de l'évolution, sans être tout à fait comparable à la paralysie spinale infantile, l'encéphalite infantile tend à une régression favorable, pourvu qu'on ne donne rien qui puisse entretenir la toxi-infection d'origine interne (il faut la diète au début). Cette régression s'observe aussi chez les adultes cl les vieillards maintenus à un régime sévère. Mais il peut

Encéphalites. \ 5 8

arriver ;mssi que des poussées congestives viennent compromettre l'avenir.

Quant au groupement des signes de déficit, ils résultent de la topographie des lésions correspondantes, de leur association en diverses combinaisons, el les étudier en détail serait taire toute la physiologie pathologique des hémisphères. Il y a tous les intermédiaires entre la lésion la plus limitée et les lésions les plus complexes, dans l'expression (lesquelles entrent des symptômes corticaux (frontaux, occipitaux, rolandiques), cérébelleux, pédonculaires ou hulbo-protubérantiels. Il n'y a pas, sous ce rapport, de différence fondamentale entre les différents Ages; les différences résultent de leur évolution ultérieure, les compensations étant infiniment plus faciles dans l'enfance.

Formes cliniques. — 1° Encéphalite aiguë infantile. — Début. — Il n'y a aucune différence essentielle saisissable entre la convulsion la plus éphémère d'origine gastro-intestinale et l'encéphalite; c'est surtout une maladie du premier Age, ou plus exactement des 5 ou 4 premières années, du moins sous cette forme éphémère et superficielle; plus tard, les convulsions généralisées se produisent moins facilement, ou si elles s'installent, le cas est plus grave; c'est ce qui arrive dans la seconde enfance et l'adolescence. Le début de l'encéphalite peut être indiqué par une forme quelconque de convulsion : généralisée ou partielle, à la fois tonique puis clonique, ou simplement tonique; elle peut être simplement syncopale avec ou sans spasme des yeux ; elle peut se former à une contracture passagère, à un tremblement. Ailleurs on se trouve en présence d'une contracture permanente.

Prodromes. — Dans un grand nombre de cas, on note des prodrames d'ordre intestinal : anorexie, langue saburrale, dyspepsie, nausées, vomissements, selles fétides, diarrhée, ballonnement du ventre, constipation. Ces prodromes doivent être recherchés, car ils passent fréquemment inaperçus de l'entourage. L'insomnie, l'agitation ou la torpeur en sont la conséquence. Chez un prédisposé, il faut tenir le plus grand compte» de ces avertissements. La fièvre apparaît légère, 58°, ou intense, 41°, avant ou après la convulsion, et l'on n'en trouve pas de cause locale: cependant Torte signale l'amygdalite. Quelquefois il y a bronchite, dépendant de l'état défectueux des fonctions digestives (infection broncho-intestinale). Si 'l'on ne soigne que la bronchite, les convulsions peuvent apparaître quand celle-ci va mieux. Parfois les convulsions se montrent au cours ou au décours d'une gastro-entérite quelconque, ou d'une broncho-pneumonie. Il y a lieu de se demander aussi s'il n'y a pas complication d'otite.

Évolution. — A l'état d'excitation peut succéder une torpeur progressive; l'apoplexie d'emblée est rare chez l'enfant; mais il peut aussi persister une contracture tétaniforme.

Les convulsions peuvent se reproduire, et la mort survient dans le coma, ou bien une détente se produit, et c'est à ce moment qu'on aperçoit les reliquats de l'attaque. C'est une diplégie, une hémiplégie, une monoplégie, localisée au même membre que l'épilepsie partielle ou la contracture, une paralysie faciale centrale ou périphérique, du strabisme, du ptosis, une ophtalmoplégie, une paralysie des muscles, de la nuque et du cou, une

459 Encéphalites.

paralysie du masséter, de la dysphagie, de la difficulté de la succion (reniant ne sait plus téter ou ne le peut plus), de la paralysie linguale, de l'aphasie, de l'amaurose, de la surdité. Môme dans le premier âge, le déficit intellectuel est appréciable : l'enfant est indifférent, ne sourit plus, ne gazouille plus, ne reconnaît pas sa nourrice.

L'intégrité de chaque fonction doit être recherchée avec soin.

Les symptômes méningés proprement dits : signe de Kernig, raideur de la nuque, inégalité pupillaire, ralentissement du pouls sont contingents. L'état des réflexes est variable (Goncetti). Le signe de Babinski peut précéder la paralysie.

Terminaison. — Si la terminaison esl fatale, elle survient au bout de quelques heures ou de plusieurs jours, souvent aussi dans une rechute; si les noyaux bulbaires sont touchés, on peut observer de la dyspnée, de l'aphonie, de la tachycardie ou de l'irrégularité du pouls, delà salivation, en un mot de la paralysie labio-glosso-laryngée avec mort rapide.

La période aiguë de la maladie peut aussi se prolonger (Strumpell, Oppenheim) plusieurs semaines avec des alternatives d'amélioration et d'aggravation. Quoi qu'il en soit, il arrive un moment où le syndrome paralytique entre en régression, et il ne persiste plus que des troubles de la motililé atténués, qui, eux-mêmes, après avoir persisté plusieurs mois, sont également susceptibles de disparaître.

La paralysie devient spastique, puis n'est plus que de la parésie avec maladresse avec ou sans athétose, mouvements choréiformes, ou tremblement intentionnel.

La parole reste longtemps difficile, la démarche est parfois titubante. Il peut persister du nystagmus. Néanmoins,. si l'épilepsie ne s'installe pas, s'il n'y a pas diplégie, s'il n'y a pas rechute, si les troubles intellectuels ne sont pas très accusés, l'évolution est à ce point favorable qu'il y a, en apparence, retour à l'intégrité des fonctions cérébrales (disparition de l'athétose). Les troubles intellectuels les plus légers consistent dans la diminution de la mémoire et du jugement ou dans une certaine susceptibilité avec altération du caractère; les plus graves sont l'idiotie complète.

Enfin, outre cette évolution régressive ou progressive, il faut envisager létal stationnaire dont l'une des expressions habituelles est l'hémiplégie spasmodique infantile atteignant surtout le bras, et accompagnée d'un arrêt de développement total portant surtout sur l'extrémité des membres, avec troubles trophiques.

La paralysie cérébrale infantile, plus encore que la paralysie spinale, est sujette à récidives en ce sens qu'on voit l'épilepsie disparaître puis reparaître, par exemple à la suite d'une infection ou à la puberté.

C'est cette tendance à la récidive qui explique l'aggravation des diplégies ;i\ ec idiotie.

"1" Encéphalite aiguë de l'adulte. — Comme chez l'enfant le début se révèle soudainement par une attaque apoplectiforme ou épileptiforme.

Dans l'encéphalite sieraigwë, le sujet peut mourir dans le coma en quelques heures, .surtout s'il y ramollissement étendu de la substance grise bordanl les ventricules. Ou bien l'apoplexie est progressive, précédée de vomis-

Encéphalites. 400

semenLs, de nausées, de céphalée, de vertiges, de bourdonnements d'oreilles; le délire ou les convulsions, ou la contracture localisée viennent ensuite, puis le coma. Dans ces conditions la fièvre et souvent un grand frisson orientent le diagnostic vers la méningite ou l'encéphalite.

Parfois les prodromes sont plus longs encore. On voit se développer d'abord une paralysie ou une aphasie; il semble que l'encéphalite soit secondaire.

Ou bien, pendant plusieurs semaines, il y a une suite d'ictus ou de crises comitiales, ou seulement des vertiges, de la dysarthrie, de l'hémianopie, de l'insomnie, de la céphalée, un état d'hébétude ou d'excitation, ou simplement de somnolence; et c'est au cours de ces accidents qu'éclatent l'infection générale avec fièvre, tachycardie, élévation de température, vomissements, puis les accidents spasmodiques ou convulsifs partiels ou généralisés, puis le coma, parfois avec déviation conjuguée de la tête et des yeux. On peut voir le coma alterner avec les convulsions ou le délire, qui peut s'accompagner de loquacité, gesticulations, hallucinations, etc. Comme chez l'enfant on peut observer aussi un syndrome tétaniforme avec trimus, opisthotonos, et même rire sardonique. La névrite optique a été signalée.

Le signe de Babinski, le clonus, l'exagération des réflexes, le nystagmus, les troubles de la parole et de l'équilibration viennent compléter le syndrome complexe de l'encéphalite plus ou moins disséminée, avec ou sans paralysie accentuée, qui peut se prolonger plusieurs semaines avec fièvre.

La régression est plus lente et moins complète que chez l'enfant.

La parésie spasmodique des membres inférieurs, la titubation, Y incoordination des mouvements et la confusion des idées sont les caractères des lésions diffuses qui peuvent soit rétrocéder, soit persister.

En somme, théoriquement, comme dans la méningite, il y a une période d'incubation, une période d'excitation et une période de paralysie suivie ou non de régression; et de fait, l'encéphalite, telle qu'on la comprend aujourd'hui, ressemble fort (abstraction faite de la cause spécifique) à la m«éningite cérébro-spinale avec séquelles.

Il existe aussi, comme chez l'enfant, une forme légère apyrétique, et probablement auto-toxique, qui correspondrait à certains cas d'épilepsie tardive. Accès épileptiformes généralisés, paralysie transitoire consécutive, reproduction de l'épilepsie pendant un certain temps, très légers reliquats de l'hémiplégie, maladresse, exagération légère des réflexes, modification intellectuelle durable et nette, quoique minime, et guérison sous l'influence d'un traitement diététique prolongé. Nous avons observé un cas de ce genre à la suite de coliques hépatiques frustes : il n'y a eu à aucun moment ni insuffisance urinaire, ni albuminurie.

A cette forme légère, on peut opposer la forme qui évolue vers la démence paralytique.

o° Encéphalite aiguë sénile. — Le type de l'encéphalite sénile, postinfectieuse, est l'hémiplégie pneumonique qui, soit dans le cours, soit dans la convalescence de la pneumonie, peut se produire en l'absence de grosse lésion vasculaire (hémorragie ou ramollissement) ou méningée. Tandis que l'hémiplégie guérit assez souvent chez l'adulte, elle est d'autant plus grave

161 Encéphalites.

chez le vieillard que la pneumonie a passée inaperçue. Donc, penser toujours à la pneumonie latente chez un hémiplégique âgé.

Le type de l'encéphalite toxique est encore ici l'encéphalite urémique du diabétique avec ou sans convulsions, avec ou sans paralysie.

La question du ramollissement demande à être revisée; l'encéphalite est très souvent la cause de la progression des accidents et de la mort, même quand il existe une endartérite oblitérante. Et l'on tend à admettre que celleci n'existe pas toujours.

C'est vraisemblablement à l'encéphalite qu'il faut rapporter l'apoplexie séreuse, et, comme nous l'avons dit pour l'adulte, certaines épilepsies tardives.

Formes. — En résumé, à chaque période de la vie, l'encéphalite est fréquente : elle l'est davantage dans le premier et le dernier âge; mais, dans la vieillesse, elle est souvent associée à des lésions vasculaires antérieures. Rarement absolument pure, elle est souvent bénigne et transitoire, surtout, mais non exclusivement, dans le jeune âge. Au point de vue du pronostic, il y a tous les intermédiaires entre la forme fugace et les formes rapidement mortelles et progressives. Au point de vue symptomatique, on peut distinguer une forme convulsive, une forme paralytique, une forme infectieuse typhoïde (Murât), une forme surtout psychique, une forme compliquée, sans compter les variétés topographiques, ataxiques (cérébelleuses), hémianopique (occipitale), etc.

Complications. — La plus fréquente est la méningite; viennent ensuite la thrombose artérielle, fréquente chez le vieillard, la thrombose du sinus chez l'enfant cachectique; puis l'hémorragie cérébrale proprement dite ; enfin l'encéphalite suppurée (abcès du cerveau), par exemple à la suite d'une otite.

Diagnostic. — Il est bon de poser ou au moins de discuter le diagnostic d'encéphalite : cela invite à une prophylaxie des plus utiles. Le diagnostic est facile si l'on ne s'arrête pas aux difficultés de détail.

h'hystérie et surtout la syphilis cérébro-spinale ou cérébrale sont les maladies à distinguer d'abord. Une simple crise convulsive, généralisée ou partielle, chez un nourrisson, suffit pour poser la question de la syphilis qui peut se présenter sous la forme d'un syndrome cérébro-spinal quelconque. C'est là un point capital qu'il ne faut jamais perdre de vue, à tout âge d'ailleurs. D'autre part la paralysie générale peut débuter en apparence par une attaque d'encéphalite.

On pourrait presque en dire autant de la tuberculose (méningite en plaques ou diffuse, tubercule intra-cérébral) dont il faut rechercher les stigmates et les antécédents.

L'urine sera toujours examinée pour éliminer Yurémie ; le cœur également pour éliminer l'embolie, les lésions aortiques, la maladie de Stokes- Adams, etc. Il est inutile d'insister sur les tumeurs cérébrales (gliomes, etc.).

En présence d'un foyer de suppuration quelconque (dilatation bronchique, Ostéite, otite), craindre le développement d'un abcès du cerveau.

Le diagnostic* do ['hémorragie méningée, de la méningite cérébro-spinale, se fera par la ponction lombaire.

Encéphalites. S62

Les <lilalalions veineuses cl les œdèmes locaux permellronl de reconnaître la thrombose du sinus.

Quant au ramollissement et à Y-hêm&rrwgie cérébrale, leur syndrome habituel est la paralysie persistante, sans signe d'excitation, ni lièvre. L'encéphalite a pour signe primordial la convulsion ou contracture généralisée ou partielle avec ou sans fièvre, ou bien la paralysie transitoire.

Quant aux convulsions réflexes, existent-elles même dans le cas des vers intestinaux9.

L'épilepsie, dite essentielle, a toujours une cause, ne serait-ce que l'encéphalite, qu'il faut trouver.

Pathogénie. — Nous avons peut-être un peu étendu le cadre de l'encéphalite aiguë : c'est que, au point de vue clinique, c'est plutôt un syndrome multiforme qu'une maladie définie. Les causes sont multiples; la lésion peut être plus ou moins inflammatoire, plus ou moins congestive ou œdémateuse; le processus est aussi bien toxique qu'infectieux.

Traitement. — Le traitement prophylactique s' adresse à la cause.

La toxi-infection gastro-intestinale, qui se renforce pendant tous les états morbides, impose la diète alimentaire pendant 2 à 8 jours : même pas de lait les premiers jours. On devra se contenter d'étancher la soif des patients modérément, avec des boissons rafraîchissantes, légèrement laxatives, cholagoques et diurétiques.

Il faut libérer l'intestin, car il y a presque toujours eu constipation préalable, avec un lavement purgatif du Codex, puis avec des lavements simples chaque jour.

Les frictions au collargol s'adresseront à l'infection, le calomel ou le purgatif salin à l'insuffisance hépatique; mais l'essentiel est de ne pas augmenter l'un et l'autre par une alimentation inopportune, si légère soit-elle.

La compresse froide ou la glace sur le front, les sangsues aux mastoïdes ou à l'épigastre, ou même la saignée générale, sont à utiliser ou à négliger suivant les cas. Il en est de même des calmants (bains tièdes à 34°, potion bromurée), qu'il ne faut utiliser qu'à bon escient. On imposera en tout cas le silence absolu à l'entourage du malade, qui sera maintenu au besoin dans une demi obscurité.

Chez le nourrisson, l'évacuation de l'intestin, et surtout le jeûne absolu pendant plusieurs jours, suivi de reprise lentement progressive du lait coupé, suffisent. Il est exceptionnel qu'il faille avoir recours aux médicaments. La prophylaxie, qui a ici une si grande importance, consiste d'une part à éviter la surface digestive surtout au moment de l'imminence morbide et à instituer à ce moment la diète préventive, d'autre part à soigner énergiquement toute menace d'infection (nasale, bronchitique, cutanée, etc.). Il n'est pas rare de voir pris de convulsions des nourrissons atteints par exemple de bronchite latente (sans toux) et méconnue. La complication d'encéphalite eût été évitée grâce à la diète et à quelques ventouses sèches répétées.

Rappelons encore une fois que le traitement antisyphilitique pourra être indiqué en tant que traitement d'épreuve.

II. ENCÉPHALITE CHRONIQUE. — L'encéphalite aiguë, au lieu d'évoluer vers la régression, peut non seulement laisser des reliquats indélébiles, mais

Encéphalopathies infantiles.

aussi s'aggraver peu à peu soil par suite de la méningite concomitante (méningo-encéphalite chronique), soit par le fait de la sclérose, soità l'occasion de poussées aiguës successives (épilepsie), ou à la faveur d'une intoxication chronique (urémie, saturnisme). (V. Encéphalopathies infantiles, etc.)

P. LOXDE.

ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES. — La fréquence et le retentissement grave de l'encéphalite infantile sur le cerveau en plein développement donnent à cette question une importance pratique toute particulière. Laissant de côté les lésions secondaires : sclérose, porencéphalie, hydrocéphalie, déjà étudiées, nous ne traiterons dans ce complément que de l'encéphalite aiguë (y. c. m.) et de la maladie de Little, qui ont fait l'objet de récents travaux.

Pour hydrocéphalie (v. fig. 174). Voir Hydrocéphalie (in P. J/.Y.).

MALADIE DE LITTLE. — D'après les discussions les plus récentes, voici ce qu'il faut entendre par la maladie de Little.

Définition. — La maladie de Little, telle que l'ont comprise d'une façon générale, mais avec quelques divergences, Ed. Brissaud, P. Marie, Dejerine, Marfan, etc., et Little lui-même, est une rigidité spasmodique, paraplégique, quadriplégique ou généralisée, d'origine congénitale, qui se révèle dès la naissance ou dans la première enfance, surtout à l'époque des premiers pas, retardés par la raideur des membres inférieurs. Cette rigidité, due à une véritable contracture, — qu'elle affecte les deux membres inférieurs ou les quatre membres, — est toujours bilatérale, et elle est bilatérale d'emblée. Enfin, troisième caractère, elle est primitive et n'a été précédée à aucun moment de paralysie flasque de cette définition sont donc : le spasme d'emblée, l'origine congénitale.

Symptômes. — 1° Le diagnostic précoce est rendu difficile par l'allure même des mouvements physiologiques du nouveau-né, qui sont spasmo diques et involontaires. Le signe de Babinski est également physiologique dans les premiers mois. Ce qui frappe, c'est à la fois l'immobilité et la raideur des membres au moment de la toilette; on ne peut asseoir l'enfant. Les membres inférieurs sont, pour ainsi dire, soudés ensemble. Les troubles de la déglutition rendent parfois l'allaitement difficile. On n'aura d'ailleurs à se préoccuper du diagnostic de maladie de Little qu'en présence des conditions étiologiques signalées plus loin.

2° Plus tard, dans la deuxième enfance, l'attitude est caractéristique. Suivant que la rigidité est généralisée ou paraplégique, l'enfant est ou non impotent des membres supérieurs, maintenus on adduction, demi-flexion et pronation. Les membres inférieurs, les plus atteints, même dans la forme généralisée, sont immobilisés dans une extension presque complète, avec

Fig. 174:

Hydrocéphalie (Lesage).

Les trois termes la bilatéralilé et

Encéphalopathîes infantiles. i I i \

abaissement de la pointe du pied (qui ne peut être relevé) et rotation en dedans (pied bot varus équin spasmodique) . A cause de la contracture des adducteurs, qui est très forte, les genoux ne peuvent être écartés; souvent même ils restent croisés. Assis, le malade tient ses pieds en l'air; tenu deboul, il ne touche le sol que par les orteils (digitigrade). Plus tard, la marche ne se fera qu'au prix de grands efforts; la pointe frotte en traînant; à chaque pas, il y a dandinement saccadé (démarche de canard) et, pour ainsi dire, danger de chute.

La dysarthrie, la bradylalie, le strabisme et la difficulté de la déglutition, sont des manifestations fréquentes de la rigidité. Le visage est immobile ou animé de secousses spasmodiques. Il y a, en effet, émotivité exagérée ou du moins expression excessive pendant les mouvements ou à propos d'une émotion. Les signes négatifs sont très importants : ce sont l'absence de troubles intellectuels très accentués (l'absence d'idiotie), l'absence de troubles trophiques ou sphinctériens accusés, l'absence de convulsions à répétition, car on peut en observer au moment de la naissance.

Évolution. — L'évolution de la maladie de Little proprement dite est régressive; l'amélioration peut se poursuivre dans l'adolescence et même à l'âge adulte. Aux membres supérieurs, à la face, il est fréquent d'observer des mouvements athétosiques, ou choréiques, précoces ou consécutifs à la diminution du spasme. Celui-ci peut ne persister qu'aux membres inférieurs. On trouvera une description plus détaillée des symptômes dans le rapport de Haushalter, à Y Association française de pédiatrie (1911).

Il y a analogie complète et souvent association entre l'évolution de l'athétose double ou de la rhoréo-athétose et la maladie de Little. Freud, avec raison, a fait ce rapprochement avec Little ; mais la dénomination de diplégie cérébrale qu'il a adoptée englobe beaucoup d'autres faits qui ne rentrent pas dans le cadre de Little; admise par Raymond, elle ne doit être conservée que comme terme général groupant toutes les lésions cérébrales, bilatérales, congénitales ou non congénitales, progressives ou régressives. En effet, quand l'origine de la diplégie infantile est postérieure à la naissance, la méningo-encéphalite, faute de suppléance, est souvent plus grave ; l'épilepsie s'installe, l'idiotie se révèle, la marche est progressive. Sans doute, on voit des convulsions de la première enfance laisser des reliquats légers; mais il ne s'agit plus alors de diplégie.

René Gruchet pense qu'on doit prolonger le domaine de la maladie de Little jusqu'aux trois premiers mois de la \ie(Ass. franc, de pédiatrie, 1911).

Lésions. — On admet qu'une méningo-encéphalite intra-utérine peut donner lieu au syndrome de Little. Mais cet auteur a eu en vue surtout les cas de cause obstétricale; il incriminait surtout Y asphyxie, due à un travail laborieux, ou la naissance prématurée. Or, nous savons que la mort apparente du nouveau-né asphyxique est due à une hémorragie méningée intracranienne ou intra-rachidienne (Kundrat), accompagnée ou non d'hémorragie cérébrale ou médullaire. Cette hémorragie est due aux troubles circulatoires qui accompagnent soit la compression du cordon, soit l'accouchement trop long ou trop brusque, à l'état de débilité du fœtus, à la toxiinfection possible de la mère (Couvelaire, Charrin et Léri, etc.).

ï 65 Encéphalopathies infantiles.

Dans les cas les moins graves, susceptibles de survie, la localisation élective serait le lobule paracentral (déchirure des veinules afférentes au sinus longitudinal supérieur par chevauchement des pariétaux, comme l'admettent Souques, cl récemment M'11' Long-Landry, dans sa llièse documentée (Paris, KHI), elc.

Cette localisation expliquerait la fréquence de la rigidité paraplégique. Quoi qu'il en soit, on a trouvé plusieurs ibis des reliquats d'hémorragie à ce niveau (Haushalter, Muralolï), ou des adhérences, ou des arrêts de développement. Il s'ensuit une agénésie du faisceau pyramidal d'origine corticale, qui est la cause physiologique du syndrome. On a trouvé enfin des méningo-encéphalites (et leurs conséquences : porencéphalie, sclérose cérébrale alrophique), ou des méningo-myélites congénitales, ou môme des lésions intra-spinales pures (Dejerine).

Causes. — La cause est donc variable. Quoique les causes obstétricales soient à incriminer d'une façon certaine dans quelques cas, il faut y adjoindre la viciation humorale du fœtus et de la mère, à la suite d'une toxi-infection quelconque. Peut-être même la syphilis intervient-elle directement. La parasyphilis n'est pas niable. L'hérédité nerveuse est habituelle. Hutinel et Babonneix, dans leur Rapport à Y Association française de Pédiatrie (ocl. 1911) étudient ces causes en détail, en insistant sur la syphilis.

Diagnostic. — Dans les premiers mois de la vie, on reconnaîtra la maladie de Litlle à l'association de l'immobilité par impotence avec la rigidité spasmodique., qui empêche de plier le tronc ou les membres pendant la toilette. Les troubles de la déglutition peuvent rendre l'allaitement naturel impossible; il faut alors employer la cuiller. Les premiers pas sont retardés jusqu'à trois ou quatre ans, ou davantage.

C'est à peine s'il est besoin de signaler la distinction facile avec les rétractions tendineuses congénitales, dites à tort contractures (Larue). 11 est plus utile de distinguer le tétanos (Dugès), la tétanie.

L'encéphalite aiguë non congénitale peut aussi produire une hypertonie musculaire tétaniforme, des troubles de la déglutition: mais le début est accompagné de convulsions.

On ne confondra pas la rigidité spasmodique permanente de la maladie de Little avec le spasme passager qui augmente Y hypertonie musculaire (myotonie) physiologique du nouveau-né, au cours de certaines entérites (Lesage): ici le spasme des muscles de la vie de relation n'est que l'extension du spasme de la musculature lisse du tube digestif.

Zappert en a décrit une forme spasmodique sans convulsion avec tremblement de la tête et des membres (.1. Ibrahim).

La paraplégie spasmodique familiale est, sauf exception (Achard), plus tardive dans son apparition, qui survient dans la seconde enfance, après une période de marche normale; l'évolution est progressive. Anatomiquement, il s'agit, en général, d'une sclérose combinée de la moelle.

L'hémiplégie spasmodique, qui peut être double, est rarement congénitale; elle prédomine au membre supérieur; la paralysie flasque d'abord est plus accentuée; l'atrophie musculaire et le raccourcissement sont notables (main bote); les convulsions sont fréquentes, ainsi que les troubles intellec-

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Encéphalopathies infantiles. 566

luels; la maladie esl stationnaire (Marfan). Il y a, en général, un côté beaucoup plus atteint que l'autre.

La paralysie pseudo-bulbaire congénitale ne rentre pas, à noire avis, dans la maladie de Little. André Thomas en a observé un cas avec rigidité régressive de bas en haut, et persistance, au contraire, d'une paralysie labio-glosso-laryngée accentuée. (V. llevne Neurologique, 1910.)

11 est à peine nécessaire de citer la dysbasie lordotique progressive <\r 11. Oppenheiin.

On pourra, au moment de la naissance, utiliser la ponction lombaire (Devraigne, Dutreix) pour le diagnostic de l'hémorragie méningée, que l'on soupçonnera aux signes suivants : asphyxie (cyanose), mort apparente (syncope), raideur tétanil'orme, dysphagie, convulsions, rétention du méconium. Ces phénomènes peuvent entraîner rapidement la morl ; au contraire, il est probable que, dans les cas légers, la lésion causale peut rester latente d'abord.

Pronostic. — Dans la forme simple, maladie de Little proprement dite, on peut compter sur une amélioration qui se poursuivra depuis l'enfance jusqu'à l'âge adulte; les membres inférieurs ne se libèrent jamais complètement. La démarche reste sautillante ou traînante et pénible, donnant toujours l'impression d'un grand effort. Le syndrome compliqué de troubles intellectuels ou de convulsions, — dit peut-être à tort syndrome de Little, — est beaucoup plus grave; la marche est progressive, ou du moins l'éducation impossible.

Traitement. — Le traitement est, avant tout, éducateur. On n'obtient de bons résultats, par l'exercice et les sections tendineuses, que lorsque l'intelligence et la volonté sont suffisantes. L'orthopédie vient en aide à l'éducation de la motilité et de l'intelligence. On commence par une mobilisation passive; on continue par X éducation active des mouvements; et. vers i à 6 ans, on pratique les sections tendineuses nécessaires (tendon d'Achille, adducteurs). P. Delbet a pratiqué, dans un but de redressement, l'ostéotomie fémorale; Fôrster (de Breslau) a essayé la résection des racines postérieures pour diminuer le spasme, opération grave et délicate, qui n'est d'ailleurs qu'une préparation au traitement orthopédique. (V. Revue neurologique, 1912, 15 janvier, et A. Broca, Association française de Pédiatrie, octobre 1911.)

Comme Broca, Leriche (de Lyon), et Samuel Perlis (Thèse de Lyon, 191 1) sont partisans de l'opération de Fôrster, mais seulement dans les cas de contractures graves et invétérées. La résection porte (pour les membres inférieurs) sur les racines postérieures des deuxième, troisième, cinquième lombaires et de la deuxième sacrée. Fôrster a opéré 51 paraplégies spasmodiques congénitales avec un succès parfois remarquable (dit-il); sa mortalité générale (91 opérations) est de 9,88 pour 100. Alfred-S. Taylor et Ernest-W. Hey Georges ont été également satisfaits des résultats qu'ils ont constatés chez leurs opérés, ainsi que Kûttner, Anschutz, etc., cités par Broca. (Voir la critique dans la thèse de André Hovelacque : Anat.omie descriptive et topographique des racines rachidiennes postérieure*, Paris, 1912.) Savariaud a également pratiqué l'opération

Uu Enfants (Thérapeutique infantile).

I.. Mencière (de Reims) a proposé, au XXIV0 Congrès de Chirurgie, tenu à Paris en octobre 1911, pour remédier à la paralysie spasmodique du membre supérieur. L'allongement ou la greffe de certains tendons; de même pour les membres inférieurs. « L'allongement, dit-il(allongement et non ténotomie), d'un muscle en contracture fait disparaître cette dernière, sans compromettre la fonction. » Redard intervient depuis longtemps, malgré le spasme persistant, contrairement aux recommandations de Charcot et Gowers.

Conclusion. — La conclusion est doue que Little a décrit une maladie parfaitement définie par ses symptômes, par son évolution et par son étiologie (Brissaud). Si la cause obstétricale est incertaine, on pourra dire syndrome de Little. Il y a inconvénient, quand le type clinique est pur, à ne pas le distinguer des encéphalopathies congénitales complexes (idiotie), variées. On ne peul, à plus forte raison, le confondre avec le groupe des diplégies infantiles non congénitales, bien que le diagnostic en puisse être difficile, surtout quand la diplégic est survenue dans les premiers mois de l'existence (H. Cruchet). Il faut conservera chaque terme sa valeur, malgré l'existence de cas intermédiaires; il est probable que certaines lésions de cause intra-utérine ou obstétricale peuvent ultérieurement se compliquer el s'aggraver, tandis que la maladie de Little proprement dite (rigidité spasmodique régressive de cause obstétricale) est évidemment incompatible avec des lésions destructives grossières ou étendues (Dejerine).