OBSERVATION III

Myoclonie et nystagmus familiale et héréditaire [Observalion recueillie dans le service de M. le Dr Barthélémy, Hôtel-Dieu de Nantes).

En novembre 1907 le nommé Burb... Pierre, journalier, âgé de 53 ans, entre à l'hôpital pour tremblement des mains gênant le travail.

Ce malade de petite taille est bien développé, le

crâne est normal, asymétrie faciale nette par aplatis-

do

sement du côté gauche de la figure : rien à signaler du côté du voile du palais, voûte palatine bien conformée. Dentition assez mauvaise, dents déchaussées et mal entretenues mais bien rangées.

A première vue, le malade semble être atteint d’un tremblement de latête et des mains plus brusque mais ressemblant assez bien au tremblement sénile.

Ce malade à eu un père qui déjà tremblait comme lui et était un alcoolique invétéré, sa mère assez bien constituée est morte de cardiopathie à un âge avancé : de plus son passé pathologique est assez chargé, il a eu des écoulements d'oreilles indéterminés dans l’enfance, à 19 ans, il fut atteint à Pau de fièvres intermittentes, à 28 ans, il entre à l'hôpital de Nantes pour fièvre typhoïde, vers 30 ans, employé aux forges de plomb de Couéron, il présente des coliques saturnines et des névralgies rebelles. De plus, il a fait jusqu'à cet àge des abus de boissons alcooliques surtout pendant ses sept années de service militaire.

Le malade répond bien aux questions et est d’une intelligence au-dessus de la moyenne Dans sa jeunesse il a fait beaucoup de métiers, mais ne se plaisait Jamais où il était employé, aussi fut-il tour à tour garçon de café, employé à une fonderie, à une raffinerie, ouvrier aux fabriques d’engrais, infirmier, maître maçon, enfin jardinier.

Il nous donne avec force détails des indications sur

Sa famille et est très affirmatif sur ce point, il tremblait dès sa jeunesse et ses camarades d'école l'avait surnommé «tremble la mort », d’ailleurs il en est de même du nystagmus. i

Examiné, habillé, le malade à un tremblement antéro-postérieur de la tête, très discret, mais constant, de même des bras; léger mouvement du pouce, qui a l'air de rouler une cigarette sur les autres doigts.

Nystagmus horizontal constant, à de très petite amplitude, mais excessivement rapide.

Examiné, le fond de l’œil et la vision sont normaux, les pupilles ne sont pas inégales, accommodation à la lumière et à la distance se fait normalement.

Son tremblement et son nystagmus s'exagèrent sous l'influence du froid, de l'émotion, des excès d’alcool.

Déshabillé, le malade présente le même tremblement de la tête et des membres, mais de plus, un tremblement fibrillaire atteignant presque tous les muscles, particulièrement les grands pectoraux, les deltoïdes et les biceps. Ces contractions augmentent d'intensité lorsque le malade est découvert brusquement ou lorsqu'on met les muscles au contact d'un corps froid. En même temps, le tremblement de tête ét des membres supérieurs augmente.

Les réflexes patellaires ét achilléens sont très diminués. Les réflexes radiaux sont exagérés. Pas de clo-

nus, pas de Babinski.