CHAPITRE I

Des myoclonies

Conception actuelle de la question

En 1881, Friedreich décrivait sous le nom de paramyoclonus multiplex une affection consistant en secousses convulsives revêtant chez le sujet qu'il observait la forme suivante: secousses agitant un certain nombre de muscles symétriques des membres, la face étant respectée. La fréquence était de 10 à 50 par minute, à succession parfois tellement rapide qu’il en résultait une sorte de tétanisation du muscle agité. Ces secousses ne produisaient qu’exceptionnellement le déplacement d’un segment du membre, étaient presque continues à l’état de veille etcessaient pendant le sommeil.

Les mouvements volontaires en diminuaient l’intensité ; les émotions morales, certaines attitudes entrainant le relachement des muscles affectés, les excita-

tions cutanées de toutes sortes, notamment l’impres-

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sion du froid, la compression des muscles sous-jacents à la peau, au contraire, l'augmentaient.

La réflectivité de la peau et des tendons était exagérée. L’aflection s'était développée après une frayeur, avait disparu un beau jour, avait récidivé et au cours de cette récidive, le malade avait été emporté par une maladie intercurrente.

Depuis la description de Friedreich, de nombreuses observations ont été rangées sous le titre de paramyoclonus multiplex, bien que le type clinique décrit par celui-ci ne fût presque jamais réalisé dans sa pureté.

Tantôt les muscles de la face étaient intéressés, ainsi que dans les observations de Seeligmuller, Raymond, Starr et Homen, tantôt les secousses provoquaient un déplacement des membres plus ou moins accusé (Marie, Kowalewski, Lemaire, etc.), tantôt les mouvements myocloniques étaient accompagnés de mouvements athétosiques, tantôt comme dans l’observation d’'Ewald et dans deux cas de Raymond, les mouvements ressemblaient à ceux de la chorée, bien que plus limités et plus brusques. En certains cas, ils en difléraient par leur disparition à l’occasion d’un mouvement volontaire.

Les reflexes teudineux pouvaient être abolis ou diminués ; enfin les secousses pouvaient ne pas être symétriques et être limitées à une moitié du corps.

Enfin on trouve également des observations où au

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syndrome moteur se surajoutent des phénomènes psychiques pouvant aboutir à la démence ; l'hystérie est un phénomème coexistant souvent noté; l’épilepsie peut précéder ou accompagner l'apparition des phénomènes myocloniques assez fréquemment, comme l’ont mis en évidence Lundborg et, avant lui, Pritchard, Delasiauve, Herpin de Genève, Hammond de New- York. |

Vu cette diversité extrême des symptômessurajoutés, l’idée devait naturellement venir à l'esprit de tous de comparer ces cas à d’autres entités morbides très voisines du type décrit sous le nom de paramyoclonus multiplex.

On compara ce paramyoclonus et on rechercha ses relations de parenté avec la chorée électrique d’Enoch- Bergeron à secousses brusques, rapides, n'empêchant pas les mouvements volontaires, généralement localisées aux épaules, au cou et à la face, aboutissant à un mouvement expressif; avec le tic non douloureux de la face de Trousseau, très voisin de la chorée électrique ; avec la maladie des tics de Gilles de la Tourette et Guinon, dont les troubles moteurs ressemblent à ceux des précédentes maladies, mais qui s’accompagnent de troubles psychiques, d’écholalie, de coprolalie, d’idées fixes.

De ce parallèle naquirent deux points de vue diffé-

rents :