CHAPITRE VII

Des rapports du nystagmus et de la myoclonie

Nous avons vu dans le précédent chapitre que le strabisme et autres Stigmates de dégénérescence n’accompagnaient qu’à titre fortuit etsans règle le nystagmus etles myoclonies ; en est-il de même de ces deux symptômes de déchéance nerveuse ?

Avant de discuter cette question, rappelons ce fait que les myoclonies disséminées affectionnent, comme dans le cas type décrit par Friedreich, la symétrie et même lorsqu'elles sont localisées, une forme pour ainsi dire paraplégique, les membres inférieurs sont seuls atteints, ou les membres supérieurs, le cou et la tête ne sont atteints qu'avec les membres supérieurs et jamais ou très rarement avec les inférieurs à moins que la myoclonie soit généralisée. Nous appelerons myoclonie inférieure, l'affection qui ne touchera que

les cuisses et les jambes, et myoclonie supérieure

us: TU 2

lorsque les bras, le cou, la tête présentent des secousses se rattachant à ce syndrome.

Maintenant nous dirons que le nystagmus accompagne les phénomènes myocloniques suivant certaines règles ne souffrant aucune exception.

Le nystagmus n'existe que chez les sujets dont les secousses myocloniques ont envahi les muscles des membres supérieurs, du cou ou de la face, ou existe isolément.

Nous avons cité tous les cas que nous avons trouvés dans la littérature où le nystagmus accompagnait d’autres stigmates de dégénérescence et surtout de phénomènes se rattachant au cadre des myoclonies, dans aucun cas, cette règle ne s’est trouvée infirmée. Le nystagmus existe dans des myoclonies généralisées lorsque les membres supérieurs ou la face sont touchés, il existe dans des myoclonies localisées, mais ces myoclonies affectent dans leur localisation un type supérieur.

Inversement le nystagmus n'existe jamais lorsque les secousses inyocloniques présentent un type, inférieur. Il n’est noté dans aucune des observations de maladie de Morvan où, suivant l’auteur lui-même, la face est toujours respectée. Dans les observations de MM. Lenoble et Aubineau, qui ont examiné de si nombreux sujets du pays berceau de cette maladie, auçun nystagmus n'a été relaté s’accompagnant de

phénomène de chorée fibrillaire.

D'autre part, lorsque le nystagmus apparaît chez les myocloniques aux secousses se généralisant, cette apparition suit et ne précède pas la généralisation des secousses aux membres supérieurs et à la face.

Le cas de Faber dont nous avons déjà parlé et où les secousses d’abord affectent un type inférieur se généralisèrent à tous les muscles en est un bon exemple, voici la marche de la maladie telle qu’elle est citée dans l'ouvrage de Lundborg. (Nous ne relatons pas iciles recherches sur la famille qui ont déjà été exposée au chapitre de l'historique).

Jeanne... servante, célibataire, âgée de 29 ans. À l’âge de 17 ans, la patiente est entrée quelques semaines à l'hôpital pour de légers troubles psychologiques (crises de rire, sans stigmates hystériques). A 19 ans, elle retomba malade, devint renfermée, itriste, paresseuse, apathique. Elle était depuis 3 à 4 mois dans un état de stupeur. Parfois, sans motif, elle devenait gaie. Intelligence très bonne, pas de trouble dans les idées. Puis elle fut transportée à l'Hôpital Saint-Jean manifestement démente. Elle restait assise et regardait fixement devant elle. Elle répondait aux questions à voix basse et le plus souvent par oui et non. Elle ne peut expliquer ce qui se passe en sa présence, quoiqu'elle parle pour elle en chuchotant, elle nie avoir des hallucinations.

18 Juin 1899. — On remarque une démarche anormale, de légères secousses dans la main gauche. Etat psychologique sans changement. Les muscles des bras ne lui permettent pas d'étendre la main.

8 Août. — Elle peut tricoter des bas. Pendant le travail, secousses marquées ne ressemblant pas aux mouvements de

chorée ordinaire, mais plus brusques, presque électriques.

hu. TP

18 Septembre. — Hier soir la malade étant assise sur un banc elle perd connaissance en poussant un criet reste dans cet état environ 20 minutes. Pas de crampes à proprement parler. Après

l’attaque, elle reste un certain temps avec les idées confuses et

anxieuses,

21 Novembre. — Apparition d’une période d'exaltation avec insomnie.

Avril 1890. — Pendant les 3 derniers mois, se sont produites

4 attaques épileptiques caractérisées. Des secousses se produisent dans les deux bras.

Novembre 1891. -— Plus tranquille. Les attaques de crampes deviennent relativement plus rares, les secousses ont le même aspect.

Avril 14892. — Les secousses involontaires ont augmenté ces derniers temps de façon très importante. Elles s'étendent maintenant aux extrémités du tronc, au visage, aux muscles de la langue. La patiente est devenue très impotente : on est obligé de la faire manger, de l’habiller, de la déshabiller. Démarche assez incertaine.

Pendant les années suivantes, les attaques épileptiques devinrent plus habituelles : elles se produisaient la plupart du temps la nuit. Quand la malade était au repos, pas de secousses : celles-ci n’apparaissaient que si la patiente faisait des mouvements volontaires, quel qu'insignifiants qu’ils fussent.

Quand elle voulait dire un mot, cela occasionnait des mouvements dans les muscles du visage et du cou, souvent même dans ceux des extrémités et du tronc. La marche était si peu sûre que l’on devait soutenir la patiente pour qu’elle ne tombe pas. Depuis la dernière année existe un nystagmus très marqué. Les secousses sont identiquement les mêmes, d’après la constatation de plusieurs

médecins, chez une sœur plus jeune.