CHAPITRE IX

Anatomie pathologique

L’anatomie pathologique de la question est encore à faire. À notre connaissance, nous ne connaissons que deux cas de myoclonie avec nystagmus suivis d’autopsie.

Le premier cas, celui de Faber, rapporté par Lundborg, concernant la jeune fille dont l’observation a été citée plusieurs fois dans cette étude, n’a donné, selon Kause lui-même, aucun résultat ; l’étude microscopique ne permit de constater aucune modification qui pût se rapporter à la névrose chronique de la patiente, toutes les constatations faites s'expliquent naturellement par la maladie intercurrente (infection pulmonaire chronique, puis aiguë) qui occasionna la mort.

Voici, d’ailleurs, dans son entier les résultats de l'autopsie :

A l’autopsie (6 heures après la mort) on constata

Ma PAS

des lésions de broncho-pneumonie et de bronchite chronique avec cavernes en partie ulcérées par la gangrène.

L'examen du système nerveux laissa voir une légère adhérence de la dure-mère et du frontal, une anémie considérable du cerveau qui était d’une consistance surprenante, il en était de même du cylindre-axe. Granulations fines de l’épendyme sur le noyau caudé et dans la quatrième ventricule. Pas de ramollissement, ni d'induration limitée.

L'examen microscopique du système nerveux central fait par le D' Kause permit de constater qu'il n°y avait nulle part de foyers de dégénérescence assez étendus, lésions gliomateuses dans les cordons de Goll, dans toute l’étendue de la moëlle. Dans les cellules nerveuses signes de dégénérescence aiguë ou subaiguë. Relativement, les cellules de Purkiuje dans le cervelet étaient beaucoup moins atteintes, ainsi que les cellules motrices des cornes antérieures. Les plus atteintes étaient les cellules motrices du cerveau luimême, ainsi que les cellules sensitives.

L'autre cas est celui du malade de Lenoble.

Voici résumées quelles furent les observations faites à ce sujet, 13 heures après la mort:

La paroi crâänienne a une épaisseur normale (1 centimèêtre).Au-dessous la dure-mère cérébrale est épaissie

et d’un blanc opaque. L’artère méningée moyenne est

SAP r ES

gorgée de sang. La section de la dure-mère permet lPécoulement d’une assez grande quantité de liquide céphalo-rachidien. L’encéphale paraît normal, il pèse 1,297 grammes, les circonvolutions semblent lavées.

L'examen histologique fait par M. Alquier, chef de laboratoire de la Salpétrière, et dont les résultats sont consignés dans la Revue Neurologique de 1907, permet de constater :

Dans le cerveau : 1° de légères lésions des fibresnerveuses caractérisées par une démyélinisation peu marquée; 20 des cellules ayant conservé leur volume et leur quantité normale, mais presque partout désorientées et disposées irrégulièrement à angles arrondis, à contour irrégulier, avec assez nombreuses figures de neuronophagie; les granulations chromatiques de Nissl ont presque partout disparu et sont remplacées par un grossier reticulum ou par des blocs irréguliers de substance de chromophile qui,ailleurs, remplit toute la cellule. Pas de pigmentation ; 3% le reticulum de la névroglie est à mailles plus serrées, les vaisseaux sanguins sont gorgés de sang et, çà et là, présentent de petites hémorragies capillaires dans la gaine lymphatique.

Mêmes lésions dans le cervelet, lésions qui ne sont en somme que des lésions semblables à toutes celles que l’on trouve dans les intoxications chroniques,entre autres dans l’urémie, maladie intercurrente qui causa

la mort du malade.

AT | Nes

Dans la moëlle, sclérose névroglique légère et variable portant surtout sur les parties centrales des faisceaux latéraux et postérieurs et sous les méninges où l’on trouve, par endroits, les indices d’une sclérose annulaire incomplète. Le canal épendymaire normal présente, par endroits, des effractions dans l’épithelium épendymaire, eftractions comblées par de petites végétations névrogliques faisant saïllie dans la cavité.

Les nerfs présentent un très léger épaississement du tissu intra-fasciculaire. Aucune lésion appréciable du grand sympathique, ni des muscles, ni du corps thyroïde, ni du testicule, ni des’ capsules surrénales.

Dans le rein, lésions de néphrite chronique ancienne ; comme on peut s'en rendre compte, aucune des ‘lésions n'est caractéristique, toutes peuvent être causées par l'intoxication chronique déterminée par le rein.

Ces autopsies n'apportent aucune lumière sur la pathogénie du nystagmus et de la myoclonie dont la lésion reste encore à trouver, car toutes les autopsies faites sur les myoclonies n'ont donné que des résultats fort divergents.

Le malade de Friedreich autopsié par Schultze n’a permis de relever aucune lésion typique.

Rossi et Gonzalès, dans un cas de myoclonie avec épilepsie, ont noté une dégénération d’origine ische-

nique de tous les organes centraux et périphériques,

le lésions prédominaient aux zones rolandiques et sur le pied des troisièmes circonvolutions frontales droite et gauche.

Léopold Lévi a pratiqué l'examen histologique d'un fragment de muscle enlevé pendant la vie dans un cas de paramyoclonus multiplex, il a trouvé une névrite parenchymateuse avec boules et disparition de la myéline, les fibres musculaires présentaient des lésions parenchymateuses caractérisées par la netteté d’apparence du sarcolemme, la prolifération des noyaux musculaires, des modifications qualitatives et quantitatives de la coloration des fibres et l’atrophie portant sur les 3/4 des fibres musculaires.

Bonardi a également fait une autopsie de chorée électrique généralisée aux muscles des bras et de la face, il n’a constaté aucune lésion macroscopique, l’examen histologique n’a pas été fait.

En 1899, le professeur Murri de Bologne avait trouvé à l’autopsie de deux individus atteints de paramyoclonus des lésions cérébrales et spécialement des lésions corticales et rolandiques.

En 1900, il eut l’occasion de pratiquer une troisième autopsie qui donna des résultats identiques aux précédents.

D'où le Dr Lebovici conclut dans un de ses articles inspirés parses trois autopsies que : « le paramyoclo-

nus (qu’il différencie d’ailleurs des autres genres de