CHAPITRE II

D'ailleurs, l'idée que le nystagmus pouvait bien n'être qu'une maladie de dégénérescence est assez ancienne, car dès 1873, Legrand du Saule écrivait : « Ce n’est pas tant chez les sujets atteints d'affection mentale que se montrerait le nystagmus, que chez leurs descendants..... Le nystagmus est un stigmate de l’hérédité pathologique. C'est une tare qui existe rarement isolée et que l’on trouve réunie à beaucoup d’autres signes physiques (tics, asymétrie faciale, etc.)

En effet, dans la littérature médicale, les faits ne sont pas rares où nous trouvons associé le nystagmus avec la myoclonie ou d’autres symptômes de l'etat de dégénérescence, et où cette {are nerveuse est héréditaire et familiale.

Owen, en 1882, sous le nom de nystagmus héréditaire, fait l'historique d’une série de cas de nystagmus idiopathiques congénitaux dans une même famille durant quatre générations. Les enfants mâles seuls

étaient atteints.

Déjà Doumic en 1858 avait présenté une observation concernant un frère et une sœur albinos, de même Nettleship en 1886.

En 1889, Lemaire, dans sa thèse inaugurale, nous donne l’observation d’un cas de paramvyoclonus multiplex, type Friedreich, aux secousses généralisées au tronc et aux membres, ayant envahi les muscles de la face, notamment l’orbiculaire des paupières, les muscles des lèvres, de la langue et du cou. Chez ce malade on pouvait mettre en évidence des secousses nystagmiques aux positions extrêmes du regard. Ces secousses avaient lieu sous forme de petits mouvements synergiques de latéralité des yeux.

Dans ses conclusions, il se croit autorisé à signaler dans la séméiologie générale du paramyoclonus que les globes oculaires peuvent présenter un certain degré de nystagmus. A l'appui de cette affirmation, il signale un cas de Ziehen, concernant un nystagmus horizontal avec spasmes rythmiques et cloniques localisés au deltoïde, biceps, triceps brachial, muscles de l’avant-bras et grand pectoral. Ces secousses pouvaient se répéter jusqu’ä 100 et 120 fois par minute. Le malade avait une exagération notable des réflexes rotuliens et achilléens. Il avait eu jusqu’au 6 ans de l'incontinence nocturne d'urine.

En 1895, Marius Garnier en signale un autre cas dans sa thèse inaugurale, chez un paramyoclonus

LME Le

multiplex aux secousses généralisées et à nystagmus assez prononcé.

En 1895, Mac Gillivray, de Dundee, signale un cas de nystagmus congénital héréditaire, associé à des mouvements de tête.

La même année, dans les Annales d’Oculistique, Jacqueau, de Lyon, étudie un cas de nystagmus observé chez la mère âgée de 47 ans et chez la fille âgée de 7 ans, sans lésions de l’œil.

L'enfant avait une grosse tète, un peu d'asymétrie faciale, mais était fort intelligente.

Jacqueau insiste sur ces trois faits : l’hérédité, les mouvements associés de la tête et des yeux, l'absence de lésions oculaires.

En 1895 Andeoud étudie une jeune fille présentant un nystagmus horizontal très net, ainsi que des oscillations horizontales arythmiques de la tête cessant durant le sommeil. Chez cette malade l’on trouvait également quelques secousses provoquant de faibles mouvements des pieds et des mains.

Dans la famille six parents étaient également atteints. Un frère de 8 ans avait présenté du nystagmus à l’âge de 3 mois, nystagmus qui augmentait d'intensité sous l'influence de l'émotion et de la joie.

Un cousin germain de 18 mois avait du nystagmus depuis l’âge de 3 mois.

Une tante morte à 23 ans.

SRE

Enfin le grand-père alors âgé de 63 ans, alcoolique invétéré qui avait épousé sa cousine germaine sujette à de fréquentes colères et migraineuse. Un cousin germain du grand père et une cousine germaine de la mère étaient également frappés de nystagmus.

Les six malades étaient tous de la lignée maternelle, d'ailleurs les antécédents du côté paternel étaient aussi mauvais. |

Le père était alcoolique ainsi qu'un de ses frères, son grand-père s'était suicidé étant aliéné. De ses trois grands-oncles : l’un avait été aliéné, l’autre s'était suicidé, le troisième est excessivement bizarre.

L'arrière grand-mère était alcoolique et aliénée.

En 1903 Hermann Lundborg d'Upsal, dans son ouvrage sur la myoclonie-épilepsie progressive, signale (observation III) une jeune fille qu’observa Buhrer et qui présentait des secousses électriques très nettes des membres inférieurs, du grand pectoral, du sternocleido-mastoidien et du deltoïde. Bien que chez elle l'appareil oculaire fût normal on retrouvait des secousses du genre nystagmus aux positions extrêmes du regard. Ses antécédents héréditaires d’ailleurs étaient déplorables. Le grand-père du côté paternel était mort alcoolique ; du côté maternel, la grand-mère mourut dans un établissement où elle était retenu pour alcoolisme chronique. Le père même de la malade

s'étant adonné à l’abus de l’eau-de-vie eut des crises de

LOS de

délirium tremens et fut atteint ensuite de tabes dorsal.

La malade elle-même avait eu à l’âge de 12 ans des crises convulsives rattachées à l’épilepsie. Elle fut atteinte de surdité nerveuse à 18 ans, à l'apparition de ces secousses électriques.

Notons également qu'un de ses frères présentait des mouvements anormaux de flexion et d'extension des membres et des secousses électriques involontaires de certains muscles. Il avait eu également des attaques épileptiques. Une sœur âgée de 7 ans avait eu des crises convulsives sans secousses involontaires.

Lundborg signale également dans le même ouvrage un cas de Faber (obs. XIX) concernant également une jeune fille dont nous rapporterons ici succinctement l’observation.

Pas d’antécédents héréditaires ; est la cadette de quatre sœurs dont l’ainée a eu des crises d’épilepsie dans la jeunesse, dont la plus jeune est atteinte d’épilepsie-myoclonie progressive. La patiente a eu à 17 ans des troubles psychiques qui s'aggravèrent par la suite au point d'arriver à la démence confirmée. Etant hospitalisée vers l'âge de 19 ans, on remarqua des secousses légères dans là main gauche, mouvements brusques presque électriques.

Ces secousses vont en augmentant après quelques

crises épileptiques, envahissent les deux bras, se géné-

RS, ee

ralisent au tronc, au visage, aux muscles de la iangue. Enfin le nystagmus paraît et devient de plus en plus prononcé. Les réflexes patellaires sont exagérés ; il n’y a pas de clonus du pied.

La patiente succombe à une broncho-pneumonie et nous aurons l’occasion de nous entretenir encore d'elle au chapitre de l’anatomie pathologique de la question.

La première étude d'ensemble date de 1905. En effet MM. Lenoble et Aubineau (de Brest) dont l’attention avait été attirée dès 1898 par la fréquence dans la région bretonne et en particulier dans le Finistère de nystagmus ordinairement congénitaux, souvent familiaux et héréditaires, isolés ou liés à un nombre variable de symptômes, durant toute la vie, persistants, invariables, firent en 1902 une première description d'une entité morbide qu'ils nommaient nystagmus essentiel congénital, puis donnèrent à la Société de neurologie la même année une suite d’observations.

Reconnaissant bientôt, après avoir observé 58 cas, que si le symptôme nystagmus était seul constant, si les symptômes associés variaient presqu'à l'infini, la plupart de ces derniers se rattachaient, selon l'avis même des professeurs Raymond et Mirallié (de Nantes) à la myoclonie, ils faisaient paraître en 1906 un travail d'ensemble de leurs observations dans la Revue de médecine. Dans cette très intéressante monogra-

phie ils se croient permis de conclure qu'ils pouvaient