OBSERVATION VINGT-SIXIÈME

Aorte communiquant avec les deux ventricules : Origine de l’artère pulmonaire très rétrécie : Trou de botal conservé.

Une fille, née le 3 septembre 1802, après un accouchement naturel et facile, fut atteinte de difficulté dans la respiration , et présenta une lividité remarquable des tégumens. La sage-femme attribuant cet embarras du thorax à une grande quantité de matières muqueuses remplissant les bronches, fit prendre à plusieurs fois le vomitif. La respiration en parut un peu plus libre; mais elle devint plus accélérée et plus laborieuse qu’elle ne l’est naturellement. La couleur constamment noirâtre de toute la surface du corps, et spécialement des lèvres, de la bouche, de la vulve, et des doigts des pieds et des mains, attira l’attention des parens. Cette teinte devenait très foncée pendant la succion : lorsque l’enfant toussait ou criait, on craignait de la voir périr d’apoplexie. Elle était d’ailleurs bien constituée; ses diverses parties offraient des proportions convenables. La tète seule excédait un peu le volume ordinaire. Les différentes fonctions s’exécutaient aussi d’une manière régulière, si ce n’est la production de la chaleur, laquelle

offrait, surtout vers les extrémités, une diminution marquée. La première période de la dentition se passa sans dérangement remarquable. Mais ensuite survinrent les signes les plus évidens d’une hydrocéphale chronique et d’une affection scrofuleuse, qui paraissait héréditaire. A l’embarras de la poitrine se joignit l’altération de l’abdomen dont les fonctions s’exécutaient toujours avec lenteur. Les membres inférieurs maigrissaient et refusaient de soutenir le poids du corps ; de sorte que l’enfant n’apprit que tard à s’en servir, et ne marcha que d’un pas incertain et vacillant. Elle traîna de cette manière une vie misérable pendant plusieurs années. Elle fut atteinte des maladies propres à l’enfance; la scarlatine, la rougeole et la variole, qui n’aggravèrent point son état et se terminèrent heureusement. Vers l’âge de six ans, les lésions du thorax et de l’abdomen augmentèrent de plus en plus. Les moindres mouvemens et les plus légères affections de Famé occasionaient des attaques de suffocation, et rendaient plus difficiles les fonctions du ventre, dont le volume était devenu considérable. Les évacuations alvines n’avaient lieu que de deux jours l’un. Il survint ensuite, quoique rarement, des hémoptysies, des épistaxis, et déplus, une petite toux presque conti-

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ntielle, une diminution plus prononcée de la chaleur naturelle, de fréquentes palpitations de cœur, une céphalalgie opiniâtre, et une anxiété permanente, que la malade exprimait par une singulière altération du visage. Ces divers symptômes s’aggravaient pendant l’hiver. A l’âge de huit ans , ils se reproduisirent si souvent et avec tant de facilité, que cette enfant qui déjà allait à l’école, fut obligée de demeurer constamment à la maison.

La malade était, à cette époque, d’une taille médiocre pour son âge; la nutrition paraissait se faire assez bien, excepté vers les extrémités. Le volume de la tète était plus considérable qu’il ne l’est ordinairement; la face était vultueuse , le front proéminent, l’arcade surcilière élevée, l’œil terne, la conjonctive livide, la pupile dilatée, le nez obtus; les ailes du nez étaient tuméfiées et laissaient les narines largement ouvertes; les lèvres étaient renversées, épaisses, violacées; la bouche grande; les dents antérieures des deux mâchoires étaient renouvelées ; la langue comme teinte par des baies du vaccinium myrtillus ; les glandes salivaires endurcies et volumineuses; le cou épais et court; le trajet des veines paraissait à travers la peau; la poitrine était étroite, comprimée, aplatie; les épaules étaient ailées

l’abdomen avait un peu de longueur, était dur et d’un volume plus qu’ordinaire. Les hypocondres étaient un peu tendus ; les lèvres de la vulve tuméfiées et rougeâtres; les membres émaciés, mais d’une longueur convenable. La dernière phalange des doigts, soit des mains, soit des pieds , était beaucoup plus épaisse et plus longue que la seconde, et se distinguait par une couleur violacée; les ongles offraient une teinte analogue , étaient longs, larges et recourbés.

Cette jeune fille marchait d’un pas faible et vacillant, jetant ses bras en arrière ou en avant. Lorsqu’elle se promenait dans la chambre, elle se trouvait quelquefois si faible , qu’elle réclamait de suite un appui. Dans ces momens d’anxiété, la face devenait violette; il survenait des palpitations de cœur, des tintemens d’oreille; la vue s’obscurcissait ; la respiration déjà fréquente s’accélérait encore, et la malade se plaignait d’une constriction à la gorge.

L’appétit était assez bon et le ventre paresseux; il n’était libre que de deux jours l’un; il y avait un ténesme causé par des varices de l’intestin rectum; les hypocondres, le droit surtout, étaient douloureux au contact. Après le repas, dans lequel les végétaux obtenaient la préférence sur les substances animales, il survenait

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souvent une petite fièvre, et la gène du thorax augmentait.

La respiration était, en général, laborieuse, accélérée , courte ; elle devenait plus difficile et plus fréquente au moindre exercice. Il se manifestait souvent et sans cause des palpitations de cœur, et des douleurs de tète plus ou moins vives. Les battemens des artères n’égalaient pas touj ours par leur fréquence, lors même que la malade était en repos, les mouvemens du cœur. Le pouls était très variable; il donnait par minute quatre-vingts ou quatre-vingt-dix battemens. Il était ordinairement faible et mou; après les paroxysmes , il devenait irrégulier , intermittent. La toux, qui était habituelle , provoquait la sortie d’un sang noir et coagulé; il en coulait aussi des narines. La malade souffrait plus souvent de ce dérangement des fonctions, pendant le jour, et surtout l’après-jnidi, que dans la nuit, tems où néanmoins elle était quelquefois agitée par des palpitations de cœur subites, des saisissemens et des visions,

La chaleur de la peau était diminuée ; les joues surtout et les extrémités étaient froides. La malade cherchait toujours à se réchauffer, soit aux rayons du soleil , soit au feu des foyers , selon la saison. Lorsque la transpiration était abon~

dante, toute la surface de la peau se couvrait d’une lividité remarquable.

Le système nerveux offrait une torpeur marquée. Parmi les divers sens , le tact, la vue et Fouie manquaient de finesse; les fonctions animales, qui auparavant étaient assez actives, s’affaiblissaient de plus en plus; la malade était plongée dans une tristesse continuelle , et fatiguée par une anxiété qui imprimait à la physionomie un caractère particulier.

Elle vécut dans cet état pendant une année entière. Ses évacuations alvines étaient souvent accompagnées de la sortie d’un sang noir; elle se plaignait d’une douleur obtuse et continue sous les côtes supérieures gauches. A l’approche de l’hiver, elle sentit sa maladie s’aggraver ; la fièvre survint , d’abord avec le type quotidien : les accès avaient lieu vers midi; mais, après quelques semaines, cette pyrexie devint vraiment hectique. La malade s’était jusqu’alors levée , excepté pendant les accès fébriles ; mais il ne lui fut plus possible de quitter le lit. L’hydrocéphale, que l’on avait soupçonnée dès l’âge le plus tendre , parvint à son dernier degré , et en trois semaines devint mortelle. Cette jeune fille s’était plainte de violentes céphalalgies, lesquelles avaient été en augmentant ; elle était plongée

dans une léthargie et une stupeur profondes. Une amaurose survint; les autres sens s’émoussèrent de plus en plus ; les yeux devinrent ternes, se couvrirent d’une matière pulvérulente , demeurèrent entrouverts; la paupière droite se paralysa; un délire tranquille, se manifesta ; les évacuations se firent involontairement; la fièvre augmenta ; la respiration parut plus embarrassée ; la mort survint paisiblement et sans convulsions, le dernier jour du mois de mars 1812.

Ouverture du cadavre . Le corps était émacié et encore livide; sa longueur était proportionnée à l’âge ; mais il paraissait être d’une constitution délicate : les membres étaient grêles et les os minces.

L’abdomen étant ouvert , le grand épiploon parut convenablement situé et dépourvu de graisse. Les intestins , à l’exception du grêle contracté en quelques endroits , étaient naturellement conformés; le mésentère, non adipeux, offrait quelques tubercules. Toutes ces parties avaient une couleur livide, et leurs veines étaient engorgées. L’estomac était sain ; le foie un peu volumineux, mou et d’une couleur presque naturelle ; la vésicule biliaire , très ample, contenait beaucoup de bile noire ; la rate , d’une grosseur ordinaire , était remplie de sang veineux.

Le pancréas , renfermant quelques tubercules , était d’ailleurs sain. La veine cave, d’un calibre trois fois plus considérable que celui de l’aorte , était, ainsi que les veines voisines , gorgée d’un sang noir. Les reins , dans l’état naturel , étaient presque dépourvus de membrane adipeuse.

L’utérus , petit relativement à l’âge , était d’une couleur violacée; ses vaisseaux laissaient couler du sang : cet organe semblait enflammé. Les veines voisines étaient injectées.

Le thorax , resserré dans sa partie supérieure , étant ouvert, le cœur et les poumons parurent convenablement situés. Les poumons étaient d’une couleur un peu obscure et d’une texture dense; ils renfermaient quelques tubercules suppurans; le lobe supérieur adhérent à la pleure, contenait une vomique considérable.

Le péricarde divisé laissa couler peu de sérosité. L’aorte semblait inclinée à droite ; sa portion ascendante paraissait très ample relativement au cœur , ainsi qu’aux vaisseaux qu’elle fournit. L’artère pulmonaire avait son origine plus à gauche , un calibre moindre qu’à l’ordinaire, et des parois très minces. Le conduit de botal (canal artériel) était ligamenteux. Le cœur était dans l’état naturel , quant au volume et à la forme; cependant son sommet était un peu

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obtus. Les vaisseaux cardiaques étaient entourés de graisse. Les oreillettes n’offraient à l’extérieur aucune altération : celle du côté droit ouverte , présentait une libre communication avec la gauche, par le moyen du trou ovale dilaté : dans celle-ci s’ouvraient les quatre veines pulmonaires.

Les parois du ventricule antérieur présentaient l’épaisseur et la force que celles du postérieur offrent ordinairement. Les colonnes charnues étaient volumineuses ; la valvule tricuspide bien conformée , mais cartilagineuse à son bord libre. De la partie supérieure de ce ventricule s’élevait l’aorte : sa naissance se trouvait au dessus de la cloison , qui , ne s’étendant que jusqu’à l’insertion de la portion antérieure de la valvule tricuspide , ne séparait que très imparfaitement les deux ventricules. Un peu en arrière et à gauche de l’aorte , naissait l’artère pulmonaire. Entre les orifices de ces vaisseaux ne se trouvait qu’une colonne charnue volumineuse et forte. L’aorte était ample ; mais sa surface interne et ses valvules semi-lunaires étaient dans l’état naturel. Le canal artériel , ouvert dans une partie de son trajet, était oblitéré près de l’artère pulmonaire : celle-ci , d’un calibre presque naturel , offrait les valvules semi-lunaires car-

tilagineuses , réunies par leurs bords , formant trois plicatures , et n’ayant , pour le passage d’un stylet, qu’une demi-ligne de diamètre.

Le ventricule postérieur, moins ample que le droit, contenait un sang plus vermeil , et donnait naissance à l’aorte. Cette artère avait, comme il a été dit, une autre origine plus considérable dans le ventricule droit , lequel communiquait avec le gauche par une perforation de la cloison. Les valvules mitrales étaient parsemées de points osseux.

La dure-mère était peu adhérente aux os du crâne ; elle paraissait brune à cause du grand nombre de vaisseaux injectés qu’elle couvrait ; les veines de l’encéphale étaient remplies d’un sang noir fort abondant. La substance cérébrale était molle et comme liquéfiée , de sorte qu’on en distinguait difficilement les diverses parties. Les ventricules contenaient environ trois onces de sérosité limpide ; on en trouva deux à l’entrée du canal rachidien lorsque le cervelet fut enlevé (i).

(i) Car. Fred. Haasc y Diss. inaug. Medica de Morbo cœruleo. Lipsiæ. i8i3. p. 7.