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Acromégalie. — L’acromégalie prête peu à confusion avec les hypertrophies diffuses des maxillaires, car on est frappé d'emblée par la participation marquée des plans superficiels de la face. Le nez est augmenté de volume. Les lèvres sont énormes et éversées. Le menton proéminent ressemble à un menton de galoche. La macroglossie est de règle. Aussi est-on tenté de regarder immédiatement les mains du malade qui sont étalées, énormes, avec des doigts boudinés ; les mêmes déformations existant aux pieds.

L'hypertrophie osseuse faciale est surtout marquée au maxillaire inférieur. Elle l’est moins aux maxillaires supérieurs. La forme de ces os est d’ailleurs conservée. Ils sont simplement augmentés de volume.

Voudrait-on confirmer son diagnostic qu'il suffirait de faire une radiographie. Elle donnerait une image osseuse tout à fait normale. Nous avons pu le constater en radiographiant une acromégalique qu'avait bien voulu nous confier notre maître, le Docteur Pagniez. Les phalanges donnaient une belle image de tissu spongieux. Les maxillaires étaient normaux et les sinus maxillaires très clairs et très larges, comme il est classique de le trouver dans l’acromégalie.

Il est superflu de parler de l'anatomie pathologique, car le diagnostic se fait sans elle. Disons simplement que le tissu osseux conserve son aspect habituel. Il s’agit donc d’une simple hyperplasie du tissu spongieux.

Nous ne ferons que signaler l’hémicraniose (1), affec-.

bon congénitale, unilatérale, entraînant une hypertrophie osseuse dans le domaine du trijumeau et, plus spécialement dans le territoire de l’ophtalmique. Elle intéresse fort peu les maxillaires ; parfois elle provoque une légère asymétrie faciale, par exostose du maxillaire supérieur.

Dans la dysoslose crânio-faciale héréditaire, le malade est brachycéphale, prognate, avec une lèvre supérieure courte, une racine du nez élargie, un nez arqué. Il possède

(1) Brissaud et Lereboullel. — Revue Neurologique, 1903, p. 537 André Leri. — Société Médicale des Hôpitaux, 22 Octobre 1920.

ainsi un profil de perroquet. Ajoutons l’existence d’une hyperostose le long du bord supérieur du frontal.

Léontiasis ossea. — (Cette affection se partage, avec l'ostéite fibreuse, le groupe des hypertrophies diffuses des maxillaires.

Nous avons eu l’occasion de voir le petit malade de MM. Apert et Bordet. En regardant la photographie du cas 7, de Langenskiôld nous retrouvons un facies tout à fait similaire. La lecture des observations de léontiasis (no-

tamment de Poisson, Forcade, Kalindero, Baudon, Kana--.

vel, Green, Patel et Pellanda, Dupasquier, Lesné, Waggett et Davis) nous ramène vers la description qu’en a donnée Ramijean dans sa thèse. Cette description que nous allons reprendre ne peut évidemment être que schématique et, en grande partie d'attente. Il est nécessaire de posséder des observations complémentaires, pour aboutir à plus de certitude clinique.

Un cas observé dans le service du Docteur Lemaître, et dont l'observation sera prochainement publiée, en collaboration avec MM. Lemaître et Rouget, nous a, en outre, instruit sur cette affection et nous a fait aboutir à quelques conclusions.

La léontiasis débute dans la première ou la seconde enfance. Mais on voit le malade fort tard après le commencement de sa maladie, tant l'affection évolue lentement et insidieusement.

Habituellement, la lésion initiale siège sur la branche montante du maxillaire supérieur à son union avec le frontal. Il s’agit au début d’une petite saillie diffuse, à peine disgracieuse, qui d’unilatérale devient bilatérale ; car la maladie est assez sysmétrique. Puis, l’hypertrophie gagne la face externe du maxillaire supérieur, le malaire, l’arcade zygomatique, comble la fosse canine et augmente de volume le maxillaire inférieur. Dès lors, le nez a perdu son ensellure ; les sillons naso-labiaux sont comblés, la région vestibulaire proémine. Un véritable muffle se trouve ainsi constitué, donnant au facies un aspect léonin.

De son côté, le crâne augmente peu à peu de volume et

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à son terme ultime, l’aspect de l'individu devient hideux. Le nez est -enfoui entre de masses latérales proéminentes. Les yeux sont déviés latéralement et exorbités. Le front bombe comme un front de géant. Les fosses nasales sont obstruées, les sinus comblés. La voûte palatine devient convexe, les dents s’ébranlent et tombent.

Les déformations du massif facial sont dues à des saillies volumineuses, globuleuses, sessiles, à surface lisse. Le crâne est épaissi d’une façon uniforme, sans saillies anormales. Toutes ces énostoses donnent la sensation de tuméfaction uniformément dure, à surface légèrement irrégulière, à limites impossibles à circonserire, car elles se perdent insensiblement dans le reste du massif facial.

Les troubles fonctionnels sont en rapport avec les phénomènes de compression. [ls apparaissent progressivement. D'abord dus à l’obstruction des cavités de la face (et les plus graves sont les troubles oculaires) ; ils se compliquent très tardivement, vingt, trente ans, après le début de la maladie de troubles de compression cérébrale.

Ainsi comprise, celle maladie paraîl assez lypique. Son début dans le jeune âge, par les branches montantes des maxillaires supérieurs, son exlension assez symélrique aux os de la face el du crâne, l'intensilé considérable de l’hypertrophie qu’elle provoque, son évolution très lente, mais progressive el inexorable, en sont les traits habiluels les plus frappanls.

Mais il existe des formes localisées ou des formes à marche exlensive différente qui en rendent le diagnostic plus difficile. Ainsi à côté des formes totales, avec front énorme et bombé, facies léonin et prognatisme, on peut observer des types supérieurs, respectant le maxillaire inférieur ou inversement des types inférieurs où la lésion prédomine au maxillaire inférieur, celui-ci pouvant ainsi atteindre plusieurs centimètres d’épaisseur.

La queslion des osléomes surajoutés à l’hypertrophie diffuse à été discutée. Certains auteurs comme Lesné et Duhem, n’admettent comme léonliasis ossea vraie que les formes à hypertrophie diffuse, sans ostéomes.

Où classer alors les cas qu’ils qualifient de fausse léonliasis ossea ? Tout au contraire, nous croyons que ces pro-

ductions représéntent un des signes habituels de cette affection.

Ainsi, la malade à laquelle nous faisions allusion plus haut avait une hypertrophie diffuse des maxillaires supérieurs ayant débuté il y a sept ans, par la branche montante du maxillaire supérieur droit. Il y a deux ans, la branche montante du maxillaire supérieur gauche s’épaissit à son tour, en même temps que toute la portion vestibulaire, comblant ainsi les fosses canines. La malade ne s’est pas rendu compte de l’augmentation de volume de ses bosses frontales.

Or, au niveau de la branche montante droite du maxillaire supérieur, on voit une production osseuse, pyriforme, faisant une saillie très notable. Celle de gauche est beaucoup moins marquée.

Beaucoup d'observations de léonliasis ossea signalent également la présence de ces ostéomes.

De même la consistance de celle hypertrophie n’est pas un signe absolu. Pour certains auteurs, l’os serait éburné, dur comme de l'ivoire; c’est la description qu’en donne Bockenheimer. Frangenheim considère l’os comme épaissi, lourd, sclérosé et couvert de petites excroissances plates. Par contre, dans l'observation du cas typique de Langenskiôld, nous trouvons écrit que l’os était plus mou que d’ordinaire.

L'étude de notre malade nous fournit l'explication de ces divergences. Cette patiente, a subi, 1l ÿY a un an, une incision de la muqueuse gingivale à gauche. Des phénomènes d'infection se sont produits, qui ont nécessité l’intervention actuelle pratiquée par M. Lemaître.

Or, il a enlevé facilement sans déployer la moindre force, une partie qui paraissait séquestrée et deux blocs dont l’un répondait à la région de la tubérosité et dont l’autre correspondait à la région canine et à la première prémolaire. L'intervention terminée, on se trouvait en présence d’une cavité qui correspondait à l'infrastructure du maxillaire supérieur gauche et à la moitié inférieure du sinus. Le reste de la cavité sinusale était comblé par le processus hyperostosant.

Ces fragments ont été coupés. Mais alors qu’à certains