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endroits, 1l a été très facile de faire un prélévement au bistouri, par ailleurs, il a Yallu une scie mue par un moteur électrique pour tailler le fragment nécessaire.

Cet aspect macroscopique correspondait d’ailleurs, comme on pouvait s’y attendre, à des aspects histologiques tout à fait différents.

Les fragments de consistance molle présentaient la structure typique de l’ostéite fibreuse. Peut-être des trabécules osseux moins irréguliers, moins frangés, des ostéoblastes plus nombreux, bien rangés en une couche continue ; un tissu médullaire avec un réticulum un peu plus fm. Mais ce sont vraiment des nuances. Les ostéoclastes étaient aussi nombreux et les vaisseaux étaient normaux et l’on peut affirmer la similitude de cette image avec celle de l’ostéite fibreuse.

Au contraire, le fragment dur n’était pas un séquestre, mais le produit d’une calcification, d’une éburnation. On y voyait des travées irrégulières formées par une substance fondamentale très colorable, avec un fin dessin aréolaire, Pas de cellules osseuses, pas de vaisseaux. Dans les alvéoles pas de tissu médullaire. Il s’agit donc de calcificalion et l’on sait combien ce problème biologique est complexe.

Dans la coupe où nous avons relevé ere de l’ostéite fibreuse, le périoste était épaissi, les écheveaux de fibres collagènes épais et nombreux ; les vaisseaux congestion-

Mais, nous étions en zone infectée et nous ne pouvons pas tabler sur ces résultats. Mais ce qui est certain, c’est qu'il n'existait pas d’os sous jacent à aspect lamellaire.

Sur nos coupes, nous n'avons donc pas retrouvé la descriplion de la léontiasis donnée par Langenskiold, que nous reproduisons ci-dessous (1) :

« Sous le périoste, on trouve une première couche de lamelles osseuses parallèles à la surface de l’os. Cette couche périphérique compacte ne présente pas de canaux de Havers ; elle est simplement traversée par des canaux perforants de Volkmann, qui, à ce niveau, sont très étroits, occupés par des capillaires.

(1) Langenskiold, loco cilalo, cas n° 7.

Plus profondément, la structure se modifie. Les canaux perforants s’agrandissent. Des ostéoclastes érodent leurs parois, alors que par ailleurs des ostéoblastes refont de l'os. L'architecture des trabécules devient ainsi irrégulière. L'os ressemble à ce niveau à du tissu spongieux dense dont les aréoles sont occupées par du tissu conjonctif jeune, avec des mastzellen et des cellules migratrices au repos. Dans la profondeur, on retrouve une moelle graisseuse normale».

En d’autres termes, on note à la périphérie : du tissu compact non haversien ; au milieu : du tissu spongieux dense avec du tissu conjonctif jeune ; dans la profondeur : de l’os normal.

Il en conclut à une réaction excessive du périoste, avec prolifération endostale limitée.

Frangenheim demande pour le diagnostic histologique de la léontiasis : la sclérose et l’épaississement marqué de l'os hyperostosé.

Dawson et Struthers pensent qu'il s’agit d'un os hyperplastique et sclérosé, avec des espaces de Havers irréguliers et étroits, renfermant de la moelle fibroïde.

D’après les faits que nous avons précédemment exposés, nous sommes plutôt portés à croire que la léonliasis ossea est due à des phénomènes d’osléile fibreuse avec des foyers localisés de calcificalion.

Ce n’est pas en effet une différence d'âge des lésions qui puisse expliquer leur aspect si différent. Dans notre cas, elles ont été trouvées au sein d’une hypertrophie contemporaine.

La réaction périostée n’explique pas non plus la caleification. Le rôle si discuté du périoste peut tout juste légitimer le volume de l’hypertrophie osseuse et il faudrait admettre encore que le même processus irritatif qui produit l’ostéite fibreuse fasse hyperfonctionner le périoste. Mais pourquoi alors n’avons-nous pas découvert de productions osseuses lamellaires sous périostées.

Les images radiographiques vont se ressentir de cette variabilité des lésions anatomiques.

Nous avons eu l’occasion de radiographier le petit malade de MM. Appert et Bordet, qui présentait la forme typique de la léonliasis ossea. Nous publions ctte radio-

graphie qui a déjà figuré dans la thèse de Ramijean. Elles est des plus explicites. Faite par le procédé intrabuccal, elle nous montre une opacilé homogène, extrêmement marquée, vérilable lache d'encre, allant se dégradant à la périphérie.

On ne peut objecter que les rayons employés étaient trop durs, puisque la portion alvéolaire était bien venue, finement détaillée, avec l'aspect du tissu spongieux habituel.

Il est donc certain que la léontiasis entraîne des hypertrophies massives qui se caractérisent par des zones condensées homogènes. Mais, par ailleurs, il peut exister une image floconneuse typique. M. Léri nous a montré la radiographie du crâne du Musée Dupuytren, dont l’épreuve est en tous points comparable à celle du crâne pagettique. Les bords de l’os sont flous, les deux tables osseuses ont disparu et l’image a un aspect ouateux diffus.

Les radiographies de notre malade nous ont montré au niveau du maxillaire supérieur, une image floconneuse, mais beaucoup moins fine que celle de l’ostéite fibreuse, les flocons étant beaucoup plus larges que dans celle-ci. La radiographie de profil du crâne nous a fait voir aussi une zone floconneuse au niveau des bosses frontales.

Donc, nous différencions la léontiasis ossea de l’osléile fibreuse, par le volume des hyperosloses, la présence des osléomes el l’exlension progressive el symétrique de l'hypertrophie osseuse ; l’osléile fibreuse élant relalivement peu hyperoslosante. ‘

L’osléile fibreuse resle fidèle à l'image radiographique floconneuse. La léonliasis peul donner en outre des plages d'une imperméabililé homogène aux rayons X.

La léonliasis donne des produclions qui peuvent devenir éburnées el que l'on ne retrouve pas dans l'ostéile fibreuse.

Maladie de Paget. — Si nous comprenons la maladie de Paget dans le sens que lui a donné son auteur, nous nous rendons compte qu’elle intéresse peu le diagnostic de l’hypertrophie des maxillaires.

La maladie de Paget hypertrophie de facon diffuse les os du crâne, mais laisse intact le massif facial. Les descriptions classiques sont d'accord pour opposer les altérations

de la voûte crânienne qui est élargie latéralement et en avant, à l’hypertrophie toujours modérée bien souvent inexistante des os de la face: cette dernière étant en retrait comme cachée par le crâne. Le maxillaire inférieur est parfois épaissi au niveau de sa branche horizontale et le malade paraît légèrement prognathe. On a seulement quelquefois noté une hypertrophie légère de os propres du nez, des maxillaires supérieurs et des apophyses ptérygoïdes.

La maladie de Paget peut se localiser ; mais on ne signale aucun cas avec hyperostoses faciales, sauf le malade de Calola, âgé de 63 ans, qui présentait une tête volumineuse et un maxillaire inférieur fortement élargi, avec deux grosses bosselures.

Nous avons eu l’occasion de voir à l'Hôpital Paul Brousse, deux pagettiques, avec des lésions typiques. Or, leur massif facial était intact et la radiographie de leurs maxillaires nous a confirmé dans l’idée de cette intégrité.

Nous avons longuement insisté précédemment sur l’extension considérable donnée par certains auteurs, au terme de maladie de Paget, l’appliquant à tous les cas d’ostéite fibreuse hyperostosante.

Sans doute, il y a peu de différence au point de vue histologique entre ces maladies, si bien qu’à la simple vue d’une coupe, il est souvent impossible de faire le diagnostic entre les deux. Les images de moelle fibreuse se ressemblent. On retrouve les mêmes fibroblastes dans un fin réseau fibrillaire; également des rangées d’ostéoblastes le long des travées osseuses. Peut-être existe-t-il des cellules rondes en plus grand nombre et subsiste-t-il des cellules graisseuses ? Peut-être aussi le nombre des ostéoclastes est-il moins considérable, les lacunes moins nombreuses et les travées osseuses moins frangées, moins effilochées témoignant d’un processus destructeur moins intense que dans l’ostéite fibreuse.

Mais ce qui ne trompe pas, c’est l’endovascularite concomittante, la congestion des capillaires, le léger degré de phlebo-sclérose que nous avons relevé sur les coupes de maladie de Paget. |

On ne peut arguer de la radiographie, car l’image d’un

crâne pagettique et celle de l’ostéite fibreuse des maxillaires sont superposaBles.

Mais l’allure clinique de la maladie, son apparition chez le vieillard, dans un territoire osseux assez bien déterminé nous font penser que cette maladie doit être classée à part, comme une entité morbide distincte. L'intensité du processus ostéoïde plus actif que le processus destructeur, l’endovascularite concomittante nous confirment dans cette opinion.

Hyperostoses familiales des maxillaires (1). — Frangenheim rapporte l’histoire pathologique de deux familles dont les membres présentaient des hyperostoses des maxillaires.

Dans la première famille, le père a fait des lésions hyperostosantes des maxillaires tant supérieurs qu’inférieur pour lesquelles, il a été opéré quatre fois.

Son fils était porteur d’une hypertrophie de la face externe droite de la mâchoire allant de la deuxième prémolaire jusqu’à l’angle; au-dessus de l’angle droit d’une exostose du volume d’un pois et en avant de l’angle gauche d’une voussure du volume d’une noix. Wassermann négatif.

Son deuxième fils était porteur d’une ,exostose plus grosse qu'un poing, formée par des gibbosités plus ou moins grandes, à surface lisse, siégeant sur la partie postérieure de la branche horizontale gauche et sur l’angle. La branche droite était aussi déformée par une exostose de la grosseur d’une noix, allant de la deuxième prémolaire à la région de l’angle. Le frontal et le pariétal étaient hypertrophiés.

Sa fille offrait une lésion identique de la partie gauche de la mâchoire.

À la radiographie, pas une image osseuse régulière, mais du tissu compact. Aucun examen histologique n’a pu être pratiqué.

Dans la seconde famille, les trois enfants présentaient

(1) Frangenheim. — Familiare Hyperostosen der Kiefer (Beitrâge zür Klinischen Chirurgie, 1914, p. 139).

EG des hyperostoses symétriques du massif facial, ayant débuté par les os propres du nez et la branche montante des maxillaires supérieurs. La description fait croire à un début de léonliasis ossea. Maïs, histologiquement, pas de cellules géantes, pas d’ostéoblastes. Et après intervention, guérison. .

De ces observations, Frangenheim ne tire aucune conclusion. Ce n’est que dans son mémoire sur l’ostéite fibreuse du crâne qu'il parle d’une nouvelle maladie : l'hyperostose familiale des mâchoires, se rapportant aux sept cas qu’il a observés.

Il nous semble que ces faits sont trop disparates, trop peu nombreux et trop incomplètement étudiés pour que l’on puisse créer avec eux un nouveau type morbide.

Ainsi, dans la première famille, les exostoses étaient multiples, avaient des sièges différents. Chez l’un des membres de cette famille, il existait également des hyperostoses du frontal et du temporal. Il a été impossible de faire un examen histologique. L'image radiographique était celle d’un os compact.

Dans la seconde famille, l'allure clinique est celle d’un début de léontliasis ossea, à la radiographie pas de structure osseuse régulière, des zones alternativement sombres et claires. Un examen histologique qui ne permet pas de conclure ni à de l’ostéite fibreuse, ni à de la léontiasis.

Aussi, nous croyons qu'il est bon de signaler ces faits, qui n'ont de commun que leur allure familiale et de les. placer dans un groupe d’attente, espérant que de nouvelles observations viendront en éclaircir la nature.

Goundou ou Anakre. — Le goundou est une maladie très fréquente en Afrique occidentale, connue également en Afrique orientale, en Amérique et dans les Indes occidentales. Son étiologie est encore discutée, mais on tend à la rattacher au pian. Elle serait ainsi due au {réponema perlenue. Elle débute de la première à la septième année, par des tumeurs osseuses à évolution lente et progressive. Elle s'arrête pour certains auteurs avec la croissance.

Voici le résumé de la description qu’en donne Botreau- Roussel. Les tumeurs les plus fréquentes sont les lumeurs

paranasales ; le crâne restant en général indemne de toute lésion. Des tumeurs sè développent sur la branche montante des maxillaires supérieurs. Elles ne tardent pas à intéresser jusqu’au rebord alvéolaire. mais ne comblent pas la cavité sinusale. De volume variable, elles prennent parfois un tel développement que le nez paraît enfoui et que la face ressemble à un groin monstrueux. Le maxillaire inférieur est souvent hypertrophié dans sa partie antérieure alors que les branches montantes restent saines.

Les os longs peuvent également être atteints. Ils sont épaissis et ressemblent à un « vieux bois taraudé en tous sens par les vers ».

Lorsque la lumeur est en évolution, elle est recouverte d’un périoste très épais, très vasculaire et adhérent à l’os. La surface osseuse est irrégulièrement mamelonnée, sans revêtir d'aspect poreux. Les trabécules osseux sont minces, enserrant des aréoles médullaires, remplies de moelle rouge et ce tissu est facilement taillé par le ciseau.

Il n’en va plus de même lorsque la lumeur esl ancienne, arrêtée dans son évolution. Le périoste est redevenu normal : l'os très dur, à surface lisse. Si les trabécules sont minces, ils sont plus nombreux et les aréoles sont, de ce fait plus étroites. Leur contenu n’est plus de la moelle rouge, mais de la moelle jaune clair. 12

Nous avons lu, avec le Professeur agrégé Cornil, les coupes provenant des pièces de goundou recueillies par Botreau-Roussel.

Dans les aréoles médullaires, nous avons trouvé un réseau fibrillaire, irrégulièrement disposé. Par places, ce réseau est pauvre en cellules, mais riche en fibres collagènes. Par ailleurs, existent au contraire de gros amas de cellules.

Les cellules, qui dominent de beaucoup sont les plasmocyles lypiques, avec leur noyau à chromatine disposée en rayons de roue. Cela rappelle donc la disposition caractéristique du plasmome syphilitique (1). Outre

(1) En réalité, nous savons qu'il existe toute une série d’inflam-

mations banales qui sont susceptibles de donner des aspects histologiques décrits comme spécifiques.

ces plasmocytes, mais en beaucoup moins grand nombre, existent des myélocytes à gros noyau et à protoplasma granuleux. Les fibroblastes sont peu abondants. Il n’y a pas d’ostéoclastes.

Les trabécules ont des parois à peu près régulières. Ils sont la plupart du temps entourés par une mince couche de substance fondamentale non calcifiée, englobant des ostéoblastes, mais ce processus est relativement peu intense.

Les vaisseaux ont un endothélium turgescent, unetunique moyenne très épaisse. [Il y a une forte infiltration périvasculaire.

L'image histologique du goundou est donc lout à fail différente de celle de l’ostéite fibreuse et se rapproche au contraire de celle donnée par l'ostéite syphililique. C’est un plasmome.