OBSERVATION I

Cas de Cunéo et Ruppe

Observation inédite

Madame M..., 61 ans.

La malade ne présente aucun antécédent important à signaler. Elle a eu trois enfants, n’a pas fait de fausse couche. Son Wassermann est négatif.

Elle accuse avoir eu des céphalées il y a 4 ans avec douleurs assez vives au niveau du vertex et état d’obnubilation, mais sans aucun autre trouble nerveux, ni vertiges, ni bourdonnements d'oreille, ni troubles de la vue. Ces phénomènes ont d’ailleurs disparu spontanément.

Le début de la maladie osseuse remonte assez loin. Déjà il y a 11 ans, le dentiste avait fait remarquer à la malade que son maxillaire supérieur droit était plus volumineux que le gauche. Mais ne souffrant pas, elle n’avait attaché aucune importance à cette réflexion.

En 1920, elle fait une fluxion et le dentiste lui extrait sa première grosse molaire, mais remarquant la tuméfaction osseuse, il l’engage à consulter un spécialiste. Le chirurgien conclut à l’existence d’une tumeur et décide l’intervention. Il pratique la résection de l'infrastructure du maxillaire supérieur droit, en arrière de la canine et respecte la tubérosité maxillaire.

Après l'intervention, la malade fait remarquer au chirurgien que le vestibule dans la région canine, bombe considérablement. Elle va à diverses reprises le consulter à ce sujet, puis elle se décide à venir trouver le Professeur Cunéo.

Examen de Décembre 1922. — Le facies de la malade est modifié sans être par trop disgracieux. La lèvre supérieure est surtout proéminente, étalée et les sillons naso-géniens sont effacés. Les

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branches montantes des maxillaires supérieurs sont un peu plus saillantes que normalement Rien au niveau du crâne.

Par l’examen intra-buccal, on constate à droite que la région vestibulaire est saillante dans la région incisive et canine, en arrière existe une dépression en rapport avec l’exérèse pratiquée. La tubérosité maxillaire est globuleuse.

A gauche, la voussure de la région vestibulaire est beaucoup moins importante et n’existe que dans la région incisive et canine.

Rien au niveau du palais.

Nous pratiquons la radiographie, par plaque intra-buccale du maxillaire supérieur droit, et nous obtenons une image floconneuse que nous n’avions encore jamais rencontrée. Nous nous reportons sur la ligne médiane, puis au niveau du maxillaire supérieur gauche dans une région non encore hypertrophiée et nous sommes surpris d’y retrouver la même image radiographique.

Une biopsie pratiquée, nous a donné les figures histologiques qui ont servi à notre description anatomo-pathologique. Cette biopsie a été facile. Le tissu se coupait facilement au couteau et il n’a pas été nécessaire de décalcifier pour faire les préparations.

Examen de Novembre 1923. — La malade a été revue un an après le premier examen. Le facies est un peu plus déformé, surtout au niveau du malaire droit qui est nettement hypertrophié. Les branches montantes des maxillaires sont un peu saillantes, sans être modifiées dans leur forme. La région vestibulaire supérieure fait une assez forte voussure, refoulant la lèvre supérieure et l’étalant Quant au front et la voûte crânienne, ils paraissent normaux. Partout les téguments sont sains. Det RE

L'hypertrophie du maxillaire supérieur droit s’est peut-être accentuée, mais l'hyperostose s’est surtout étendue à gauche. Elle est presqu’uniquement vestibulaire, car le palais reste intact.

La muqueuse est normale. Le palper permet de sentir que dans l’ensemble cette hypertrophie est lisse, légèrement bosselée et de consistance dure. Elle est absolument indolore.

Rien au niveau du maxillaire inférieur.

Par l'examen rhinoscopique antérieur, on se rend compte que la filière nasale est suffisante et normale.

Par la transillumination des sinus maxillaires, on voit que le côté droit s’éclaire mal, alors que le côté gauche est parfaitement lumineux.

Il n'existe pas de troubles de la sensibilité dans le domaine du sous-orbitaire.

Le palper du crâne ne permet pas de déceler la moindre bosselure pathologique. Ea forme et le volume de la calotte crânienne sont normaux.

Pour complément d'examen, nous faisons pratiquer une radiographie des sinus. Elle montre que l'infrastructure des maxillaires

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supérieurs est seule atteinte, car les sinus maxillaires sont tout à fait clairs.

La radiographie du crâne de profil, que le Dr Surrel a bien voulu nous faire, nous a tout à fait surprise.

Nous l’avions, en effet, demandée par esprit de système bien que rien n’attira notre attention de ce côté. Or, toute la voûte crânienne est complètement remaniée dans son architecture osseuse puisqu'elle offre une image floconneuse comparable à celle des maxillaires. Nous retrouvons là cette dissociation curieuse entre les signes radiographiques et cliniques.

En résumé, notre malade présente des lésions de l’infrastructure des maxillaires, du malaire droit et de toute la voûte crânienne. Ces dernières n'étant pas décélables cliniquement. Les cavités sinusales ne sont pas comblées.

OBSERVATION II Cas n° 3 de Bockenheimer, n° 23 de sa statistique générale.

Femme de 51 ans, sans antécédents. La saillie de son os malaire gauche commença, il y a 14 ans. Mais ses parents avaient déjà remarqué depuis quelques années que sa joue gauche était plus forte. La patiente n’en a éprouvé d’ailleurs aucune gêne. Dans ses dernières années, l’épaississement reprit et s’étendit jusqu’à l'oreille. Simultanément, la patiente remarqua que la partie sus-alvéolaire du maxillaire était plus épaisse. Devant l’indolence de ces phénomènes, elle n’y attacha aucune importance et vint à la clinique consulter pour une toute autre affection.

On constate que les téguments sont normaux. Le gonflement osseux intéresse toute l’arcade zygomatique. La base du nez est élargie. La déformation du facies lui donne ainsi une expression un peu stupide.

Le développement du côté gauche de la région alvéolaire est le double de sa grosseur naturelle dans toute la région postérieure à la canine. Cette hypertrophie est nettement osseuse, la gencive est intacte. Les dents manquent. Pour la partie alvéolaire supérieure droite, le gonflement s'étend à la région molaire. Il est moins prononcé qu'à gauche.

Le maxillaire inférieur ne présente pas de modifications.

La marge infra et supra-orbitaire gauche est fortement développée, mais les mouvements du globe oculaire sont normaux. Le temporal et le pariétal gauche sont plus fortement bombés.

La transillumination montre que le sinus maxillaire gauche est sombre.

La radiographie montre que les sinus maxillaire et frontal gau-

SNS PES che sont opaques. Il existe une opacité nette de la partie temporopariétale gauche du crâne

Dans la suite de son mémoire, Bockenheimer range ce cas dans l’ostéite fibreuse.

OBSERVATION III Cas 5 de Bockenheimer, n° 25 de sa statistique.

Tourneur de 25 ans. La mère du patient a eu dans son enfance un épaississement du maxillaire supérieur qui ñe lui à déterminé aucune gêne.

Depuis sa plus tendre enfance, le patient a eu un épaississement notable du maxillaire supérieur au niveau de la région incisive. Dans les premières années, il n’attacha aucune importance à cette déformation. Mais l’hypertrophie de cette région en s’accentuant, le gêne de plus en plus pour fermer la bouche. Depuis un an, l'hypertrophie de la-région alvéolaire des maxillaires supérieurs et du maxillaire inférieur est telle qu’elle gêne la mastication et la parole et le pousse à consulter.

A l’examen : téguments normaux, pas de troubles de la sensibilité.

Hypertrophie de la région alvéolaire, aussi bien externe qu'interne, supérieure qu'inférieure, d’un bon centimètre."Les dents sont englobées dans cette masse tuméfiée et ne laissent apparaître que leurs cuspes. L’épaississement se continue en arrière des dents de sagesse supérieures. Le palais osseux est presqu’entièrement caché. Les masses hypertrophiées alvéolaires ne sont plus séparées dans leur partie interne que par un centimètre au niveau des dents de sagesse. En dehors, le sillon gingivo-jugal est comblé. Ce gonflement des parties alvéolaires est osseux. Cependant les gencives sont également un peu épaissies à l’endroit où l’hypertrophie osseuse est la plus caractérisée. Dans la région molaire, elle a un aspect chiffonné et est fibreuse.

Au niveau du maxillaire inférieur, le gonflement est réduit au minimum jusqu'à la première prémolaire. À partir de celle-ci, commence un épaississement osseux analogue à celui du maxillaire supérieur et atteint 2 cm 6 dans la région de la dent de sagesse. L’hypertrophie frappe également le triangle rétro-molaire. Ce gonflement comble la région vestibule. Mais le rétrécissement le plus ennuyeux se trouve dans la région linguale, de sorte que la largeur de la cavité buccale, au niveau des canines, n’a plus que 29 millimètres et 19 millimètres seulement au niveau des dents de sagesse, Aussi la langue n’a plus assez de place pour s'étaler sur le plancher

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de la bouche et doit se replier. Les gencives inférieures sont tout à fait normales.

Sinus frontaux et maxillaires opaques à la radiographie, épaississement anormal des os du crâne au niveau de l’orbite.

Hypertrophie des cornets. Aucun trouble oculaire. Pas de céphalée. Des troubles fonctionnels en rapport avec la diminution de la cavité buccale : voix nasillarde, difficulté de mastication.

Intervention. Sous anesthésie locale, résection de la portion alvéolaire, incisive et canine supérieures. Dans un second temps, sous anesthésie générale, résection des parties alvéolaires latérales du maxillaire supérieur.

Sous un pansement iodoformé, les plaies guérirent vite. La cavité avait récupéré une place suffisante et le patient fut ultérieurement appareillé et supporta bien sa prothèse. L'amélioration se maintint par la suite.

Les coupes en série qui furent faites, colorées par la méthode von Gieson ont montré des images semblables à celles observées dans l’ostéite fibreuse déformante des os longs.